444

Ann. Endocrinol., 2006 ; 67, 5 : 444-454© 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

NEM, tumeurs endocrines

P1-110

LA PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE

DU PHÉOCHROMOCYTOME BILATÉRAL

H.O. El Malki, A. Benkabbou, R. Mohsine, L. Ifrine, A. Belkouchi

Clinique chirurgicale « A », Hôpital Ibn Sina Rabat, Université Mohammed V Maroc.

But :

Rapporter les résultats thérapeutiques d’une série de10 malades atteints d’un phéochromocytome bilatéral (PB) etpris en charge au service.

Matériel et méthode :

De 1990 à 2005 nous avons étudié tousles dossiers des malades pris en charge pour un PB confirmé parune étude histologique. Les éléments étudiés étaient les aspectscliniques, biologiques et radiologiques. Nous avons analysé lesattitudes thérapeutiques proposées et leurs résultats.

Résultats :

Durant cette période 10 patients avaient été opé-rés pour un PB. Il s’agissait de 6 hommes et de 4 femmes. Lamoyenne d’âge était de 37,1 ans. Il s’agissait de PB synchronesdans 8 cas et de PB métachrones dans 2 cas. Sur le plan clini-que, 8 patients étaient symptomatiques (une HTA était pré-sente dans 6 cas et un syndrome vasomoteur était présentdans 5 cas). Un des patients avait un syndrome de Von HippelLindau et 2 autres avaient une forme familiale de phéochro-mocytome. Deux patients étaient asymptomatiques. Il s’agis-sait d’un incidentalome dans un cas et une recherchesystématique dans le cadre d’une NEM IIb dans un autre cas.Sur le plan paraclinique : les dérivés métoxylés urinairesavaient été demandés. Ils étaient élevés chez 6 patients. Onavait réalisé une échographie ainsi qu’un scanner abdominalchez tous les patients. Ils avaient permis de localiser les tu-meurs. Tous les malades avaient été opérés. On avait effectuéchez 5 patients une surrénalectomie bilatérale (SRB) en untemps (3 par laparotomie bisouscostale, 2 par laparotomiemédiane) et chez 5 autres une SRB en 2 temps (avec une dou-ble coelioscopie chez un patient). Les gestes associés étaient :une énucléation d’un nodule pancréatique (insulinome) et2 cholécystectomies. Les incidents peropératoires étaient re-présentés par des troubles du rythme, par des poussées d’HTAchez 6 patients et par un arrêt cardiaque récupéré. Les suitespostopératoires étaient marquées par la survenue d’un décèssuite à un choc septique à j10, d’une insuffisance surréna-lienne sévère à j13, d’une pancréatite aiguë à j28 et d’une mé-tastase hépatique après 1 an. Tous les malades avaient été missous hydrocortisone à vie.

Conclusion :

La surrénalectomie bilaterale totale est le traite-ment de base des PB. Une enquête familiale doit être réaliséesystématiquement. La coelioscopie est une voie d’abord quidonne de très bons résultats.

P1-111

COMPLEXE DE CARNEY ET TUMEUR MAMMAIRE

V. Desforges

(1)

, S. Marcelli-Tourvieille

(1)

, P. Vennin

(2)

, F. Pattou

(3)

, F. Tissier-Rible

(4)

, J. Bertherat

(5)

, M.-C. Vantyghem

(1)

(1) Service d’Endocrinologie et Métabolisme CHRU 59037 Lille.(2) Centre Oscar Lambret, Lille.(3) Service de Chirurgie Endocrinienne CHRU 59037 Lille.(4) Service d’Anatomo-pathologie, CHU Cochin, Paris.(5) Service d’Endocrinologie, CHU Cochin, Paris.

Le syndrome de Carney est une forme autosomique dominantede néoplasie multiple liée à des mutations du gène PRKAR1A. Ilassocie des atteintes cutanées (lentiginose, naevi bleus), desmyxomes (cutanés, mammaires, auriculaires cardiaques), desatteintes glandulaires dont la dysplasie surrénalienne micronodu-laire pigmentée (25-30 % des cas), des adénomes somatotropes,des adénomes et cancers de la thyroïde, des tumeurs testiculaires,des kystes ovariens et des adénofibromes mammaires (25 %).Nous rapportons l’observation d’une patiente de 36 ans qui pré-sente un hypercortisolisme ACTH indépendant par dysplasie mi-cronodulaire des surrénales, diagnostiqué à l’âge de 19 ans. Lasurvenue dans le jeune âge, l’association à des kystes ovariens, àun goitre et à la présence d’éphélides évoquaient un complexe deCarney, confirmé génétiquement chez la patiente et sa mère. Ilexistait également des images hépatiques non évolutives rappor-tées à une hyperplasie nodulaire et focale (HNF). La rémission del’hypercortisolisme est obtenue initialement sous OP’DDD. Sa ré-cidive après une période d’insuffisance surrénale conduit à unesurrénalectomie bilatérale percoelioscopique en 2003. En 2005,l’IRM abdominale révèle, outre les lésions connues d’HNF, l’appa-rition de multiples images nodulaires d’allure secondaire. Le bilanétiologique à la recherche du primitif retrouvera à la mammogra-phie une lésion inférieure gauche de 20

×

25 mm, correspondant,après biopsie, à un carcinome canalaire infiltrant bien différencié(récepteurs hormonaux positifs). La patiente est actuellement encours de chimiothérapie de 2

e

ligne. En conclusion, la présence,chez cette patiente de 36 ans sans antécédents familiaux, d’uncancer du sein et d’un syndrome de Carney, pose la questiond’une association fortuite ou non entre ces deux pathologies.Toutefois, à notre connaissance il n’y a pas, à l’heure actuelle,d’arguments pour proposer un renforcement de surveillancemammographique chez les patientes mutées.

P1-112

PARAGANGLIOME FONCTIONNEL ET NÉOPLASIE ENDOCRINIENNE MULTIPLE DE TYPE I : SYNDROME GÉNÉTIQUE OU ASSOCIATION

FORTUITE ?

N. Meziani, F. Chentli

Service D’endocrinologie Chu Bab El Oued, Alger Algerie.

L’association d’un paragangliome fonctionnel (PGF) et d’unenéoplasie endocrinienne multiple de type I (NEM1) est tout a faitinsolite et suscite des discussions d’ordre physiopathologiquecomme dans cette observation : BN, 32 ans, est admise pour