OSTEOSARKOMAOSTEOSARKOMA

Disusun Oleh :Disusun Oleh :

Nisa NursahidNisa Nursahid030.06.179030.06.179

OSTEOSARKOMAOSTEOSARKOMA

I DEFINISII DEFINISI Osteosarkoma ( Osteosarkoma ( osteogenik sarcomaosteogenik sarcoma ) :salah satu tumor ) :salah satu tumor

ganas tulang yang berasal dari sel osteoblas yaitu dari ganas tulang yang berasal dari sel osteoblas yaitu dari sel – sel mesemkimsel – sel mesemkim primitive.primitive.

Dapat dijumpai pada anak- anak, remaja,dan dewasa Dapat dijumpai pada anak- anak, remaja,dan dewasa mudamuda

Sering muncul pada daerah metafisis tulang panjang Sering muncul pada daerah metafisis tulang panjang (femur distal&tibia proksimal), radius distal dan (femur distal&tibia proksimal), radius distal dan humerus proksimal.humerus proksimal.

Anatomi

EPIDEMIOLOGIEPIDEMIOLOGI Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer

yang paling sering di temukan dengan yang paling sering di temukan dengan presentase 48,8 %.presentase 48,8 %.

Di Amerika Serikat setiap tahunnya ditemukan Di Amerika Serikat setiap tahunnya ditemukan kira – kira 400 orang anak dan remaja yang kira – kira 400 orang anak dan remaja yang menderita osteosarkoma.menderita osteosarkoma.

Puncak insiden adalah umur 10-20 tahun yaitu Puncak insiden adalah umur 10-20 tahun yaitu pada saat pertumbuhan dan jarang sekali pada saat pertumbuhan dan jarang sekali ditemukan pada usia < 5 tahunditemukan pada usia < 5 tahun

Osteosarkoma lebih sering ditemukan pada pria Osteosarkoma lebih sering ditemukan pada pria daripada wanitadaripada wanita

ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKOETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO

Penyebab osteosarkoma (tidak diketahui pasti)Penyebab osteosarkoma (tidak diketahui pasti) Ilmuan telah menemukan bahwa osteosarkoma berkaitan Ilmuan telah menemukan bahwa osteosarkoma berkaitan

dengan banyak kondisi berupa faktor2 resiko : dengan banyak kondisi berupa faktor2 resiko :

1. Gaya hidup yg buruk 1. Gaya hidup yg buruk

2. Diet yg tdk sehat2. Diet yg tdk sehat

3. Jarang olahraga 3. Jarang olahraga

4. Kebiasaan merokok 4. Kebiasaan merokok

5. Minum alkohol.5. Minum alkohol.

HistologiHistologi

HISTOPATOLOGIHISTOPATOLOGI

80-90 % osteosarkoma terjadi didalam rongga meduler di ujung- 80-90 % osteosarkoma terjadi didalam rongga meduler di ujung-

ujung metafiseal tulang- tulang panjang (tibia proksimal, femur ujung metafiseal tulang- tulang panjang (tibia proksimal, femur distal/proksimal, dan humerus proksimal)distal/proksimal, dan humerus proksimal)

Gambaran histopatologis: tampak sebagai masa abu-abu putih Gambaran histopatologis: tampak sebagai masa abu-abu putih yang infasif & destruktif, memperlihatkan perdarahan fokal dan yang infasif & destruktif, memperlihatkan perdarahan fokal dan nekrosis.nekrosis.

Semua bentuk osteoid dan atau tulang mengandung sel-sel Semua bentuk osteoid dan atau tulang mengandung sel-sel maligna.maligna.

Penetrasi kortikal oleh tumor dengan elevasi periosteal Penetrasi kortikal oleh tumor dengan elevasi periosteal menghasilkan btk menghasilkan btk Codmans triangleCodmans triangle (suatu gambaran radiologist (suatu gambaran radiologist pada beberapa pasien)pada beberapa pasien)

Tumor jarang berpenetrasi ke lempeng epifiseal.Tumor jarang berpenetrasi ke lempeng epifiseal.

Lokasi kanker

Klasifikasi tumor tulang menurut TNMKlasifikasi tumor tulang menurut TNM T tumor indukT tumor induk TX tumor tidak dapat dicapaiTX tumor tidak dapat dicapai T0 tidak ditemukan tumor primerT0 tidak ditemukan tumor primer T1 tumor terbatas didalam periostT1 tumor terbatas didalam periost T2 tumor menembus periostT2 tumor menembus periost T3 tumor masuk organ atau struktur sekitar tulang T3 tumor masuk organ atau struktur sekitar tulang  N kelenjar limfe regionalN kelenjar limfe regional N0 tidak ditemukan tumor dikelenjar limfeN0 tidak ditemukan tumor dikelenjar limfe N1 tumor dikelenjar limfe regionalN1 tumor dikelenjar limfe regional M metastasis jauhM metastasis jauh M0 tidak ditemukan metastasis jauhM0 tidak ditemukan metastasis jauh M1 metastasis jauhM1 metastasis jauh

Kanker mulai pada : sel-sel tulang yang sedang bermitosis Kanker mulai pada : sel-sel tulang yang sedang bermitosis menyebar kepermukaan tulang kanker tumbuh melewati menyebar kepermukaan tulang kanker tumbuh melewati membran luar tumbuh ke jaringan lunak sekitarnya.membran luar tumbuh ke jaringan lunak sekitarnya.

Osteosarkoma tumbuh secara radial, membentuk massa seperti Osteosarkoma tumbuh secara radial, membentuk massa seperti bolabola

Penetrasi kearah kortek dari tulang mengkompresi otot Penetrasi kearah kortek dari tulang mengkompresi otot sekitarnya membentuk lapisan pseudokapsular sekitarnya membentuk lapisan pseudokapsular (reaktif zone). (reaktif zone).

Nodul tumor menunjukan microextensi dari massa primer yg Nodul tumor menunjukan microextensi dari massa primer yg telah menginfasi kedalam reaktif zone, nodul – nodul ini disebut telah menginfasi kedalam reaktif zone, nodul – nodul ini disebut satellites .satellites .

PATOGENESISPATOGENESIS

Berdasarkan atas gradasi, lokasi, jumlah dari lesinya, penyebabnya, maka osteosarkoma dibagi atas

1. Osteosarkoma klasik. 2. Osteosarkoma hemoragi atau telangektasis. 3. Parosteal osteosarkoma. 4. Periosteal osteosarkoma. 5. Osteosarkoma sekunder. 6. Osteosarkoma intrameduler derajat rendah. 7. Osteosarkoma akibat radiasi. 8. Multifokal osteosarkoma.

GEJALA KLINIS DAN DIAGNOSISGEJALA KLINIS DAN DIAGNOSIS

Nyeri dan bengkak.Nyeri dan bengkak. Nyeri tdk konstan, memberat selama Nyeri tdk konstan, memberat selama

beraktifitas, nyeri bersifat dalam & tumpulberaktifitas, nyeri bersifat dalam & tumpul

Peningkatan intensitas nyeri berhubungan Peningkatan intensitas nyeri berhubungan dengan penetrasi tumor kedalam korteks dengan penetrasi tumor kedalam korteks tulang. tulang.

Iritasi pada periosteum dapat Iritasi pada periosteum dapat menyebabkan adanya fraktur patologik. menyebabkan adanya fraktur patologik.

Bengkak yang timbul tidak nyeri tetapi Bengkak yang timbul tidak nyeri tetapi seiring dengan pembesaran bengkak yang seiring dengan pembesaran bengkak yang terjadi makaa akan timbul nyeri.terjadi makaa akan timbul nyeri.

Pemeriksaan fisik : Pemeriksaan fisik : Look : Bengkak, merah, atrofi, deformitasLook : Bengkak, merah, atrofi, deformitas

Feel : Feel :

- teraba massa yang bengkak - teraba massa yang bengkak

- teraba massa yang kenyal dan hangat - teraba massa yang kenyal dan hangat

- pulsasi atau bruit dapat terdeteksi- pulsasi atau bruit dapat terdeteksi

- bisa terdapat lymphadenopathy - bisa terdapat lymphadenopathy

Move :Move :

- keterbatasan pergerakan - keterbatasan pergerakan

- penurunan renge of motion - penurunan renge of motion

STAGING OSTEOSARKOMASTAGING OSTEOSARKOMA

A. Staging secara klinis A. Staging secara klinis Berdasarkan atas : - sifat alami tumor ganasBerdasarkan atas : - sifat alami tumor ganas

- besarnya ukuran- besarnya ukuran - ada/tdknya penyebaran regional pd - ada/tdknya penyebaran regional pd

kel.limfekel.limfe ::B. Staging OperasiB. Staging Operasi

1. Grading Operasi (Gi&G2)1. Grading Operasi (Gi&G2)- G1 (- G1 (low grade malignant) low grade malignant) misalnya pada periosteal maligna misalnya pada periosteal maligna - G2 (- G2 (high grade malignant)high grade malignant) misalnya pada Sarkoma Ewing misalnya pada Sarkoma Ewing2. Lokasi operasi2. Lokasi operasi- Intrakompartemen (T1)- Intrakompartemen (T1)- Ekstrakompartemen (T2)- Ekstrakompartemen (T2)3. Ekstensi3. Ekstensi

- Bila belum terdapat metastasis, tumor dikelompokkan dalam - Bila belum terdapat metastasis, tumor dikelompokkan dalam MM00

- - Bila sudah terdapat metastasis, tumor dikelompokkan dalam Bila sudah terdapat metastasis, tumor dikelompokkan dalam M1M1

Grading tumor ganas :Grading tumor ganas :

A. Grading Secara Histologik (berd.tingkat anaplasia sel)A. Grading Secara Histologik (berd.tingkat anaplasia sel)

1. Tingkat 11. Tingkat 1 Anaplasia sangat minimal, sulit dibedakan dgn jaringan normal. Anaplasia sangat minimal, sulit dibedakan dgn jaringan normal. Harus dibandingkan pemeriksaan klino-radiologisHarus dibandingkan pemeriksaan klino-radiologis

2. Tingkat 22. Tingkat 2 Anaplasia tingkat sedang, dpt diketahui tingkat anaplasia Anaplasia tingkat sedang, dpt diketahui tingkat anaplasia

sebagai suatu tumor ganas.sebagai suatu tumor ganas. Hanya dengan melakukan pemeriksaan sitologi Hanya dengan melakukan pemeriksaan sitologi

3. Tingkat 33. Tingkat 3 Anaplasia yang hebat, dimana terlihat banyak perubahan-Anaplasia yang hebat, dimana terlihat banyak perubahan-

perubahan sel dengan sel yang besar dengan nuklei yang perubahan sel dengan sel yang besar dengan nuklei yang besar pula serta mitosis yang banyak.besar pula serta mitosis yang banyak.

B. Grading secara biologik (B. Grading secara biologik (utk mnentukan potensi letal atau utk mnentukan potensi letal atau kecepatan metastasis dari kecepatan metastasis dari

tumor)tumor)

1. Tingkat 11. Tingkat 1 Pertumbuhan dan metastasis tumor lambat, <10% dalam 5 tahun.Pertumbuhan dan metastasis tumor lambat, <10% dalam 5 tahun. Misalnya pd: osteogenik sarcoma periosteal (grade 2&3 histologis)Misalnya pd: osteogenik sarcoma periosteal (grade 2&3 histologis)

2. Tingkat 22. Tingkat 2 Pertumbuhan tumor cepat dan metastasis antara 11-50% dalam 5 Pertumbuhan tumor cepat dan metastasis antara 11-50% dalam 5

tahun. tahun. Misalnya pada osteosarcoma sklerosing tingkat 1 secara histologik.Misalnya pada osteosarcoma sklerosing tingkat 1 secara histologik.

3. Tingkat 33. Tingkat 3 Pertumbuhan sangat cepat, dalam 5 tahun lebih 50% sudah Pertumbuhan sangat cepat, dalam 5 tahun lebih 50% sudah

bermetastasis.bermetastasis. Misal : Sarkoma Ewing dan Osteogenik sarcoma intramedular Misal : Sarkoma Ewing dan Osteogenik sarcoma intramedular

(grade 2&3 secara histologis)(grade 2&3 secara histologis)

PEMERIKASAAN PENUNJANGPEMERIKASAAN PENUNJANG

1. Bone x-ray1. Bone x-ray

2. Foto thoraks (posteroanterior and lateral) 2. Foto thoraks (posteroanterior and lateral)

3. CT scan3. CT scan

4. Magnetic resonance imaging (MRI)4. Magnetic resonance imaging (MRI)

5.Laboratorium5.Laboratorium

Gambaran foto polos dapat bervariasi, tetapi kebanyakan menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik. Sangat jarang hanya berupa lesi litik atau sklerotik. Lesi terlihat agresif, dapat berupa moth eaten

1. Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle (arrow) dan difus, mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak.

Laboratorium LDH ALP (kepentingan prognostik) Hitung darah lengkap Hitung trombosit Tes fungsi hati: Aspartate aminotransferase (AST),

alanine aminotransferase (ALT), bilirubin, dan albumin.

Elektrolit : Sodium, potassium, chloride, bicarbonate, calcium, magnesium, phosphorus.

Tes fungsi ginjal: blood urea nitrogen (BUN), creatinine

Urinalisis

DIAGNOSIS BANDINGDIAGNOSIS BANDING

1. Kondrosarkoma1. Kondrosarkoma

Kondrosarkoma : tumor yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang Kondrosarkoma : tumor yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang rawan) yang ganas dengan perkembangan yang lambat.rawan) yang ganas dengan perkembangan yang lambat.

Berlokasi sama dengan osteosarkoma yaitu mengenai daerah Berlokasi sama dengan osteosarkoma yaitu mengenai daerah panggul, bahu dan lutut. panggul, bahu dan lutut.

Kondrosarkoma ditemukan pada pasien berusia 30-45 tahun.Kondrosarkoma ditemukan pada pasien berusia 30-45 tahun. Pemeriksaan radiologis : ditemukan adanya bayangan Pemeriksaan radiologis : ditemukan adanya bayangan

perkabutan yang irregular dan penonjolan tulang yang berbatas perkabutan yang irregular dan penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari metafisis. tegas sebagai eksostosis yang muncul dari metafisis.

2. Erwing sarkoma2. Erwing sarkoma

tumor ganas yang sering terdapat pada tulang pipih tumor ganas yang sering terdapat pada tulang pipih seperti tulang iga, tulang belikat, tulang panggul, seperti tulang iga, tulang belikat, tulang panggul, tengkorak,tulang panjang. tengkorak,tulang panjang.

Pada pemeriksaan radiologis : erwing sarkoma Pada pemeriksaan radiologis : erwing sarkoma memperlihatkan adanya destruksi tulang terutama pada memperlihatkan adanya destruksi tulang terutama pada daerah diafisis disertai pembentukan tulang baru daerah diafisis disertai pembentukan tulang baru berbentuk fusiform yang disebut “Onion skin berbentuk fusiform yang disebut “Onion skin appearance“ appearance“

3. Giant Cell Tumor3. Giant Cell Tumor

Giant cell tumor terutama ditemukan pada usia 20-40 tahun dan Giant cell tumor terutama ditemukan pada usia 20-40 tahun dan jarang sekali mengenai usia dibawah 20 tahun.jarang sekali mengenai usia dibawah 20 tahun.

Giant cell tumor lebih sering mengenai wanita dibanding pria Giant cell tumor lebih sering mengenai wanita dibanding pria Gejala utama nyeri dan pembengkakan terutama pada lutut dan Gejala utama nyeri dan pembengkakan terutama pada lutut dan

mungkin terdapat efusi sendi. mungkin terdapat efusi sendi. Giant cell tumor sering ditemukan pada daerah epifisis tulang Giant cell tumor sering ditemukan pada daerah epifisis tulang

panjang seperti pada lutut.panjang seperti pada lutut.

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

1. Pembedahan1. Pembedahan Sebelum penggunaan kemoterapi (pada awal tahun Sebelum penggunaan kemoterapi (pada awal tahun

1970-an), penatalaksanaan primer pada osteosarkoma 1970-an), penatalaksanaan primer pada osteosarkoma dgn pembedahan. dgn pembedahan.

Pembedahan untuk membuang sel kanker, Pembedahan untuk membuang sel kanker, pembedahan pada osteosarkoma adalah amputasi atau pembedahan pada osteosarkoma adalah amputasi atau limb-salvage. limb-salvage.

Namun bila sel-sel kanker telah menyebar ke pembuluh Namun bila sel-sel kanker telah menyebar ke pembuluh darah disekitar tumor, maka amputasi adalah satu-darah disekitar tumor, maka amputasi adalah satu-satunya pilihan, satunya pilihan,

2. Kemoterapi2. Kemoterapi

Kemoterapi dapat mengurangi jumlah sel kanker dalam Kemoterapi dapat mengurangi jumlah sel kanker dalam tubuh.tubuh.

Kemoterapi sebagai neoadjuvant (preoperasi) dan Kemoterapi sebagai neoadjuvant (preoperasi) dan adjuvant (post operasi) sangat diperlukan. adjuvant (post operasi) sangat diperlukan.

Pre operasi kemoterapi dipakai untuk mempermudah Pre operasi kemoterapi dipakai untuk mempermudah pembuangan tumor pada saat pembedahan (dengan pembuangan tumor pada saat pembedahan (dengan cara memperkecil diameter tumor) cara memperkecil diameter tumor)

Sebagai parameter prognosa osteosarkoma.Sebagai parameter prognosa osteosarkoma. Pasien yang memberikan respon baik terhadap pre Pasien yang memberikan respon baik terhadap pre

operasi kemoterapi (dimana > 95 % sel tumor mati atau operasi kemoterapi (dimana > 95 % sel tumor mati atau nekrosis) biasanya memiliki prognosis yang lebih baik nekrosis) biasanya memiliki prognosis yang lebih baik dibandingkan dengan pasien yang tidak memberikan dibandingkan dengan pasien yang tidak memberikan respon baik. respon baik.

* Follow Up Post operasi* Follow Up Post operasi

Penatalaksanaan pembedahan tanpa kemoterapi angka Penatalaksanaan pembedahan tanpa kemoterapi angka rekurensi kejadian meningkat hingga 80%. rekurensi kejadian meningkat hingga 80%.

Angka rekurensi yang tinggi mengindikasikan bahwa Angka rekurensi yang tinggi mengindikasikan bahwa sebagian besar pasien mengalami mikrometastase. sebagian besar pasien mengalami mikrometastase.

Anjuran : Anjuran : - CT scan dada- CT scan dada- Pemeriksaan laboratorium, - Pemeriksaan laboratorium, - Rontgen polos pada ekstremitas- Rontgen polos pada ekstremitas- - Bone scan dianjurkan setahun sekali pada 2 tahun Bone scan dianjurkan setahun sekali pada 2 tahun pertama setelah pengobatan selesai.pertama setelah pengobatan selesai.

PROGNOSISPROGNOSIS

Pasien dengan metastase memiliki prognosa yang lebih burukPasien dengan metastase memiliki prognosa yang lebih buruk

Pada pasien tanpa metastase, prognosis tergantung pada 2 Pada pasien tanpa metastase, prognosis tergantung pada 2

hal :hal :

- keberhasilan reseksi tumor - keberhasilan reseksi tumor

- respon terhadap kemoterapi.- respon terhadap kemoterapi.

Tumor yg berhasil direseksi semua dan memiliki respon yang Tumor yg berhasil direseksi semua dan memiliki respon yang

baik terhadap kemoterapi memiliki kemungkinan untuk sembuh baik terhadap kemoterapi memiliki kemungkinan untuk sembuh lebih besar. lebih besar.

SEKIANSEKIAN