Sarcoamele partilor moi

Sarcoamele partilor moi (SPM) constituie un grup heterogen de tumori derivate din

tesuturile conjunctive extrascheletice, care sunt dispuse intre epiderm si organele

parenchimatoase (tesutul fibros, adipos, muscular, sinovial, etc). Embriologic sunt derivate in

majoritate din mezodermul primitiv si in pofida unei mari varietati de tipuri histologice, au

similitudini in ceea ce priveste manifestarea clinica si comportamentul biologic. Exista putine

sarcoame cu origine ectodermica, cum sunt schwannoamele maligne sau epiteliale ca

sarcoamele endoteliilor vasculare si pleurale.

Epidemiologie

SPM sunt tumori rare, care insumeaza 0,7% din toate cancerele: la copii sub 15 ani insa,

constituie 6,5% din toate neoplaziile, ocupand locul 15 dupa leucemiile acute, tumorile

sitemului nervos central, limfoame si simpatoblastoame. Intereseaza in mod egal ambele sexe,

iar in S.U.A incidenta este de 2 cazuri la 100000, cu 4500 de cazuri noi si 1600 decese pe an.

Etiologie

Etiolgia acestor tumori este putin cunoscuta. Nu exista dovezi pentru o predispozitie genetica

in aparitia SPM.

Limfangiosarcomul bratului la femei, consecutive mastectomiei radicale cu

limfadenectemie axilara ( sindromul Stewart-Treves) este probabil o consecinta a edemului

cronic si nu exista o corelatie etiologica cu cancerul la san.

Desi multi bolnavi cu sarcoame ale partilor moi semnaleaza traumatisme locale

recente , nu s-a putut stabili rolul etiologic al traumatismului.

Studii recente par sa indice o corelatie intre expunerea la acizii fenoxiacetici

(erbicide) si clorofenoli si riscul de aparitie al sarcoamelor de parti moi.

Rolul etiologic al radiatiilor ionizante este mai bine studiat, dar in general aparitia

unui SPM intr-un camp de iradiere este o raritate.

Kim si colaboratorii gasesc in literatura mondiala doar 13 cazuri de fibrosarcom al peretelui

toracic, aparute la bolnavele iradiate postoperator pentru cancer de san. Perioada de latenta in

1

apartia fibrosarcoamelor la aceste bolnave a variat intre 4 si 24 de ani, dupa administrarea

unor doze intre 2000 si 7800 rad.

Se citeaza aparitia a 5 cazuri de SPM survenite la peste 5 ani dupa tratamentul

limfomul Hodking (iardiere si/sau chimioterapie). Riscul de aparitie a unui sarcom la

supravetuitorii peste 5 ani dupa tratamentul de aparitie al unui limfom Hodking este de 0,9%.

S-a citat aparitia SPM la rozatoare dupa implantarea de corpi straini. Sporadic s-a

raportat si la om aparitia unor astfel de tumori, dar incidenta lor este probabil mult mai mica,

de vreme ce la femei cu mamoplastie nu se citeaza nici un astfel de caz.

Asocierea sarcomului Kaposi cu virusul imunodeficientei umane (HIV) tipul 1 a

condus la studierea rolului virusurilor in patogeneza sarcomului Kaposi. Secvente de ADN

asemanatoare cu virusurile herpetice au fost demonstrate in SIDA asociata cu sarcomul

Kaposi, sarcomul Kaposi clasic si la barbatii homosexuali HIV-negativi si cu sarcom Kaposi,

conducand la ipoteza ca acest nou virus herpetic [virsul herpetic uman VHU-8] poate fi un

factor etiologic comun pentru toate variantele de sarcom Kaposi.

Imunodeficienta congenitala sau dobandita, inclusiv terapia imunosupresiva, se

asociaza sau influenteaza dezvoltarea sarcoamelor.

Clasificare histiopatologica

Oricare din tesuturile conjunctive se poate transforma in malign, ceea ce se reflecta in

diversitatea de tipuri histologice care se intalnesc la SPM, cu toate ca aspectul macroscopic,

ca si manifestarea clinica pot fi asemanatoare. Exista omoloage benigne pentru majoritatea

tipurilor histologice, ca si leziuni care din punct de vedere al comportamentului biologic face

trecerea dintre cele 2: cu malignitate neta si benigne.

Tipuri histiopatologice

In prezent se utilizeaza o clasificare care ia in consideratie tesutul se origine al

tumorii(tab.1) . Aceasta clasificare este mai utila si da mai multe informatii asupra tumorii in

cauza.

Tumori ale tesului fibros Fibrosarcomul

Tumori fibrohistiocitare Histiocitomul fibros malign

Tumori ale tesutului adipos Liposarcomul

Tumori ale tesutului muscular

Neted Leiomiorascomul

2

Striat Rabdomiosarcomul

Tumori ale vaselor sangvine si limfatice Hemangiosarcomul

Limfangiosarcomul

Tumori ale tesutului sinovial Sarcomul sinovial

Tumori ale tesutului mezotelial

Tumori ale nervilor periferici Schwannomul malign

Tumori ale ganglionilor autonomi Neuroblastomul

Tumori ale cartilajului si tesutului osos Condrosarcomul extraosos

Osteosarcomul extraosos

Tumori derivate din mexenchimul pluripotent Mezenchimom malign

Tumori cu histiogeneza incerta

Tabelul 1 Clasificarea histologica a sarcoamelor de parti moi

In general orice sarcom are aspectul morfologic al celulei de origine, dar tendinta de

diferentiere a acestor celule duce la aspecte histologice polimorfe care adesea fac dificila

incadrarea histogentica a unei tumori anume. Aceasta se reflecta in disconcordantele care apar

intre anatomopatologici cu experienta cu privire la incadrarea histiogenetica a unui sarcom

oarecare.

Gradul de malignitate histologica

In ultimii ani, gradul de malignitate histologica a devenit un indicator al comportamentului

biologic al unei tumori cu valoare prognostica mai mare decat tipul histologic.

In stabilirea gradului de malignitate a unei tumori exista adesea dificultati cu privire

la reproductibilitatea sistemului folosit. Institutul Gustave Roussy a propus un sistem de

stabilire a gradului de diferentiere, bazat pe 3 criterii: diferentierea tumorii,numarul de mitoze

si necroza tumorla.

Gradul de malignitate histologica a sarcoamelor de parti moi este redat in tabelul de

mai jos(tab.2):

Diferentiere tumorala:

Scor 1: sarcoame cu aspect apropiat de tesutul mezenchimal adult

Exemplu: liposarcomul bine diferentiat, fibrosarcomul bine diferentiat

Scor 2: sarcoame la care diagnosticul histopatologic este cert

3

Exemplu : sarcomul sinovial bifazic, liposarcomul mixoid, sarcomul alveolar al partilor

moi

Scor 3: sarcoame embrionare, sarcoame nediferentiate si sarcoame cu origine histologica

incerta.

Numarul de mitoze

Scor 1: 0-9 mitoze pe 10 campuri microscopice

Scor 2: 10-19 mitoze pe 10 campuri

Scor 3: peste 20 mitoze pe 10 campuri

Masurarea numarului de mitoze s-a facut la g x 400 pe 10 campuri adiacente si

succesive

Necroza tumorala

Scor 0: nu se gaseste necroza tumorala pe nici un camp examinat

Scor 1: necroza prezenta pe mai putin de 50% din suprafata tumorala examinata

Scor 2: necroza prezenta pe mai mult de 50% din suprafata tumorala examinata

Gruparea pe grade de diferentiere

Grad I- scor total 2 sau 3

Grad II- scor total 4 sau 5

Grad III- scor total 6, 7 sau8

Tabelul 2Gradul de malignitate histologica a sarcoamelor de parti moi

Rezultatele unui alt studiu provenind de la Institutul National de Cancer al S.U.A,

arata ca necroza tumorala este cel mai important parametru histopatologic cu valoare

predictiva atat pentru supravetuirea globala, cat si pentru supravetuirea fara semne de boala.

Autorii propun un sistem de grading histopatologic bazata pe intensitatea necrozei tumorale,

pentru a distinge tumorile agresive . Leziunile G.I. au potential de metastazare minim, cele cu

G.II cu necroza minima sau absenta au o supravetuire buna, iar cele cu G.III cu necroza

pronuntata au potential ridicat de metastazare, iar supravetuirea pacientilor cu acest tip de

leziuni este mica.

In acelasi studiu se arata o corelatie intre tipul histologic al unui sarcom si frecventa

cu care acest tip histologic corespunde unui anumit grad de diferentiere.

4

Toate aceste date subliniaza importanta gradului de malignitate histopatologica, ca un

factor decisiv in adoptarea unei strategii terapeutice corecte, adaptata comportamentului

biologic al tumorii.

Prezentrea clinica a sarcoamelor partilor moi

Tesutul conjunctiv este ubicuitar si de aceea SPM pot sa apara in orice regiune

topografica. Aproximativ 60% dintre SPM se dezvolta la nivelul extremitatilor, cu implicarea

de trei ori mai des a membrelor inferioare decat a celor superioare, 30% se dezvolta la nivelul

trunchiului dintre care 40% se afla retroperitoneal, restul de 10% se dezvolta la nivelul

capului si al gatului.

Prezentrea clinica a tipurilor frecvente ale SPM

Comportamentul biologic al sarcoamelor de parti moi este in primul rand conditionat

de gradul de malignitate histologica si mai putin de tipul histologic.

Fibrosarcomul

Fibrosarcomul (abreviat FS) este o tumora maligna constituita exclusiv din

proliferarea maligna a celulelor si fibrelor derivate din fibrocit. Nu sunt incluse aici

prolierarile maligne provenite din alte celule care actioneaza ca fibroblasti. Fibrosarcomul

tesuturilor moi este mai putin agresiv decat cel osos.

Fibrosarcomul tesuturilor moi afecteaza de obicei o varietate mai larga de pacienti

fata de cel al osului, apare la orice varsta, cu o varsta medie de 35-45 de ani, apare rar la copii

sub 15 ani dar este cel mai frecvent sarcom de parti moi. Fibrosarcomul copilului se manifesta

particular: este agresiv local, nu metastazeaza la distanta si este rezistent la chimio-

radioterapie. Exista si forme rare de fibrosarcom congenital. Nu are predilectie pentru vreo

unul din sexe, apare in mod egal la femei si barbati.

Apare pe tesuturile moi ale copsei si ale fetei posterioare a genunchiului. Partile

distale ale membrelor sunt mai rar afectate la adult dar mai frecvente la copii.

Sarcoamele tesutului moale se prezinta ca mase nedureroase, mai mici decat cele care implica

osul. Deoarece se dezvolta profund in fascia musculara pot deveni extem de mari anterior de

diagnostic. Cele mai multe leziuni apar in jurul genunchiului, femurului proximal si regiunii

coapsei sau bratului proximal. Elementele fizice sunt nespecifice si apar ca mase ferme, fixe

cu zona de sensibiltate localizata. Modificarile neurologice sau vasculare sunt tardive si indica

afectarea extensiva a tumorii.

5

Tabloul clinc este sarac. Fibrosarcomul este aproape nedureros, cu exceptia situatiilor

cand comprima nervii din vecinatate.

Diagnosticul clinic se bazeaza pe examinarea prin palpare a unei mase globuloase,

unice, de consistenta ferma, imprecis delimitata, situata aproape intotdeauna in profunzime,

sub fascia supercifiala.

In formele avansate, fibrosarcomul poate deforma regiunea unde este situat, poate forma mai

multi lobi, poate sa adere la piele care devine mai calda, uneori cu ectazii venoase

superficiale, rosie-maronie, infiltrand-o si chiar ulcerand-o si evoluand in afara fungiform.

Poate sa adere si la osul vecin.

Unele fibrosarcoame congenitale pot avea marime monstruoasa inca de la nastere.

Fibosarcomul creste rapid dublandu-si volumul in doua saptamani.

Diagnosticul ecografic este ideal pentru fibrosarcomul testurilor moi datorita

accesibilitatii si costului redus al acestei investigatii. Structural fibrosarcomul este o

formatiune solida. Ecografia permite si stabilirea cu acuratete mare a dimensiunilor tumorii.

Diagnostic anatomopatologic

Macroscopic- fibrosarcomul este situat profund subfascial. Este o masa globuloasa cu margini

lobate, avand uneori, in special in cazul unor tumori mici, o pseudocapsula.

Pe suprafata de sectiune, aspectul si consistenta depind de numarul fibrelor de colagen.

Tumora poate avea fie aspect encefaloid, omogen cu zone hemoragice, in fibrosarcoame

dominate de celule, fie aspect mai ferm si mai fibros, in fibrosarcoame dominate de fibre de

colagen.(fig.1)

Figura 1. Fibrosarcom aspect macroscopic

6

Microscopic- examenul histiologic evidentiaza atipia celulara marcata, abundenta fibrelor de

colagen si pseudocapusla distincta, in special formele mici (fig.2).

Figura 2 Fibrosarcom aspect microscopic

Tumora contine in toate cazurile celule fusiforme cu un singur nucleu ce produc fibre

reticulare si fibre de colagen.

In fibrosarcomul mai putin diferentiat predomina fibrele reticulare ce inconjoara

celulele.

In fibrosarcomul mai diferentiat, fibrele de colagen sunt mai abundente, formand

manunchiuri si benzi adesea paralele intre ele.

Fibrosarcomul are 4 grade de diferentiere:

Gradul 1: fibrosarcomul cel mai diferentiat, cel mai putin celular, cu mitoze putine si cu

productie abundenta de colagen. Este fibrosarcom asemanator tumorilor desmoide.

Gradul 2 si 3: reprezinta formele de fibrosarcom cele mai intalnite si cu aspect tipic. Structura

lor este dominata de celule fusiforme monomorfe si de orientarea fibrelor de colagen in benzi

paralele.

Gradul 4: este fibrosarcomul cel mai putin diferentiat, cel mai bogat in celule, inalt anaplastic,

cu mitoze numeroase si cu productie redusa de fibre de colagen. Fibrosarcomul de gradul 4

cel mai mult cu histiocitomul fibros malign.

De obicei gradul histologic este acelasi in intreaga tumora, inclusiv in recurentele

locale si in metastaze. Cu timpul, fibrosarcomul prezinta arii mixoide iar la periferia tumorii

poate fi observata o infiltratie inflamatorie. Pseudocapsula apartenta la examenul microscopic

este intotdeauna iluzorie la examenul histologic.

Diagnostic diferential se face cu:

1. histiocitomul fibros malign acesta apare insa la o varsta mai inaintata si este

caracterizat histologic prin printr-o structura mai putin uniforma decat cea a

7

fibrosarcomului cu prezenta de celule tumorale gigante, multinucleate. Histiocitomul

fibros malign poate avea si arii cu fibre de colagen

2. neurinomul malign este adesea dureros. Isi are originea intotdeauna intr-un trunchi

nervos. Histologic, celulele sunt dispuse rareori in manunchiuri paralele distincte.

3. sarcomul sinovial monofazic cu celule fusiforme diagnosticul diferential este dificil.

Pentru sarcomul sinovial pledeaza localizarea juxtaarticulara si afectarea unui nodul

limfatic regional.

4. leiomiosarcomul este luat in consideratie atunci cand contine arii cu celule fusiforme.

5. tumora desmoida are aspect histologic asemanator cu fibrosarcomul de grad 1. pentru

tumora desmoida pledeaza absenta mitozelor, absenta hipercromiei nucleilor si

evolutia tumorii.

Fibrosarcomul nu dispune de o etiologie definita de cercetatori. Sunt considerate ca

incriminatorii mutatiile genetice, implanturile metalice din articulatii si fracturi osoase si

asocierea cu cu sindroame sarcomatoase. Au fost observate si fibrosarcoame secundare unor

leziuni preexistente, cum sunt infarctul si leziunile asociate cu displazia fibroasa, osteomelita

cronica si boala Paget sau zone iradiate ale osului (fibrosarcomul apare la cca 3 ani dupa

radioterapie). Aceasta forma de fibrosarcom este foarte agresiva si este asociata cu un

prognostic nefavorabil.

Prognosticul depinde de:

1. gradul histologic

2. varsta pacientului: prognosticul este mai bun la la copii mai mici de 10 ani la care

metastazele sunt rare ( la mai putin de 10% din cazuri ), chiar daca recurenta locala

este aproape la fel de frecventa ca la adult.

La adult, recurenta locala este obisnuita dupa rezectiile marginale ale tumorii. Ea este

intalnita la mai mult de 50% din cazuri. Metastazele apar la 60% din cazuri. La bolnavii cu

recurenta totala, incidenta metastazelor este si mai mare. Metastazele se produc in general in

plamani, schelet si ficat. Metastazele in nodulii limfatici sunt mai rare ( mai putin de 40% din

cazuri).

Rata de supravetuire la 10 ani de la diagnostificare este de 60% pentru fibrosarcomul

de grad 1 si 2% pentru fibrosarcom de grad 4.

Tratamentul este chirurgical; la adult, tratamentul trebuie sa fie agresiv : rezectia

trebuie sa fie larga, la copii tratamentul poate fi mai conservator.

Radioterapia si chimioterapia au eficacitate modesta si inconstanta. Ele vor fi folosite ca

adjuvante in fibrosarcomul de gradul 3 si 4.

8

Rabdomiosarcomul

Este o tumora maligna cu tendinta de a se diferntia spre celula musculara striata.

De fapt, este o tumora maligna mezenchimala sau epiteliala (rinichi, plaman, uter, san,

ovar) ce prezinta partial diferentiere mioblastica. Rareori, rabdomiosarcomul se poate

diferentia condroid sau osteoid. Este caracterizat printr-un aspect histologic variat,ce

merge de la celule rotunde nediferentiate pana la mioblasti in diferite stadii de

diferentiere.

Incidenta rabdomiosarcomului intereseaza doua varste cu maximul de frecventa,

prima intre 2 si 6 ani, si a doua in adolescenta, intre 14 si 18 ani. In prima perioada, cel

mai frecvent apare la cap, gat si aparatul genitourinar, iar in a doua perioada de frecventa

maxima cel mai adesea este interesat aparatul urogenital la barbati.

Exista asocieri morbide mai frecvente cu alte boli congenitale ca neurofibromatoza si

sindromul Gorlin. Rabdomiosarcomul nu este rar, reprezinata aproximativ 20% din

sarcoamele tesuturilor moi.

Regiunea topografica cel mai frecvent interesata este capul si gatul (38% din

cazuri), punctul de plecare cel mai frecvent fiind orbita; urmeaza apoi aparatul

urogenital(21%); extremitatile (18%), toracele (7%) si spatiul retroperitoneal (7%).

Exista o corelatie intre varsta copilului, locul de prezentare si structura histologica.

Au fost descrise trei subtipuri de histopatologice ale rabdomiosracomului: embrionar,

alveolar si pleomorfic.

Rabdomiosarcom embrionar – survine in aproximativ 50-60% din

rabdomioarcoamele copilului; este asemanator cu tesutul muscular al fetusului de

de 7-10 sapatamani; striatiile sunt prezente, ceea ce usureaza diagnosticul

Rabdomiosarcom alveolar - al doilea ca frecventa este caracterizat prin aspectul

histopatologic particular, asemanator cu alveolele pulmonare. Apare cu predilectie

la copii mari si adultii tineri, interesand mai frecvent extremitatile si perineul .

incidenta adenopatiilor regionale este mai mare si prognosticul mai rezervat decat

a rabdomiosacomului embrionar

Rabdomiosarcom pleomorfic – apare rar la copii. Este mai frecvet la adulti intre 30

si 50 de ani, fiind o tumoare mai diferentiata, alcatuita din celule fusiforme si

celule gigante multinucleate.

9

Manifestarea clinica

Rabdomiosarcomul poate sa apara oriunde exista tesut muscular striat. La fetite poate sa apara

sub forma unei mese tumorale poliploide la vagin, constituind varianta botrioida a

rabdomiosarcomului. La baieti modalitatea obisnuita de manifestare este o masa tumorala in

regiunea capului si a gatului, ori la aparatul urogenital. La adolescenti, cel mai frecvent se

intalneste o masa tumorala nedureroasa la o extremitate sau la trunchi; uneori tunoarea se

gaseste intercostal, dar net individualizata de testicul.

Rabdomiosarcomul este cea mai frecventa tumoare care intereseaza vezica urinara,

prostata sau vaginul la copii. De asemenea, este cea mai frecventa tumoare neoculara a orbitei

si extinderea la sistemul nervos central este adesea posibila pe parcusul evolutiei. Frecvent se

poate intalni in urechea medie sub forma unei mase tumorale poliploide insotite de durere,

fenomene de otita medie, sangerari sau paralizia nervilor cranieni. Manifestarea la rinofaringe

pune adesea probleme dificile de diagnostic clinic, extinderea la sistemul nervos central si

interesarea ganglionara fiind precoce.

Extinderea rabdomiosarcomului se face fie direct, prin invadarea structurilor

invecinate, cum este cazul extinderii parameningiene spre sistemul nervos central, sau pe cale

limfatica sau hematogena.

Incidenta metastazelor ganglionare variaza in functie de topografia tumorii primare,

fiind mai frecventa pentru tumorile paratesticulare (40%), urogenitale (20%) si cele ale

extremitatilor si perineului (10% si respectiv 17%).

Sediul de predilectie al metasatzelor hematogene este plamanul, apoi oasele, maduva osaselor

si ficatul. Interesarea metastatica a acestor organe este precoce si 10-20% din cazuri au

metastaze subclinice inca in momentul diagnosticului. De aceea evaluarea preterapeutica

trebuie sa cuprinda si investigarea structurilor cu potential mare de interesare metastatica

(biopsie medulara, examen al lichidului cefalorahidian).

Diagnostic clinic

Rabdomiosarcomul creste rapid, distruge si invadeaza tesuturile vecine. De aceea el devine

palpabil sau vizibil la suprafata pieli (orbita, antebrat, picior, gamba, mana) sau in cavitatile

mucoase (vezica urinara, utrera, vagin). De obieci nu ajunge la dimensiuni mari pentru ca

devine palpabil sau vizibil. Rabdomiosarcomul nu este dureros, cu exceptia situatiilor cand

comprima un nerv.

10

Diagnostic radiologic

Rabdomiosarcomul nu are semne radiologice specifice. Uneori tumora poate eroda osul vecin,

in special la nivelul craniului, antebratului, mainii si piciorului. De cele mai mute ori nu apar

calcificari intratumorale.

Arteriografia poate evidentia vascularizatia bogata, element comun oricarei tumori maligne.

Limfigrafia este utila atunci cand sunt banuite metastaze limfonodale.

Dignostic RMN

Este investigatia cea mai importanta, evidentiaza localizarea, limitele, volumul si relatia

rabdomiosarcomului cu tesuturile vecine.

Diagnostic scintigrafic- ajuta al identificarea metastazelor osoase.

Diagnostic anatomopatologic

Macroscopic- Rabdomiosarcomul este o masa tumorala unica, uneori plurilobulata, in general

de consistenta moale datorita prevalentei componentei celulare si aparitiei cu timpul a unor

arii mixoide si chsitice. Culoarea variaza de la gri palid la brun deschis, cu arii necrotic-

hemoragice. Limitele se disting greu datorita infiltrarii in tesuturile vecine. Cand

rabdomiosarcomul creste spre cavitate mucoasa (tract biliar, vezica urinara, uretra, vagin) ia

un aspect poliploid, comparat cu un ciorchine de strugure.(fig.3)

Figura 3.Aspect al radbomisracomului embrionar de prostata la copil

Microscopic

1. Rabdomiosarcomul embrionar: aspectul microscopic variaza de la un caz la altul, examenul

microscopic evidentiaza:

11

-celule nediferentiate, rotunde, mici, hipocrome, cu nucleu rotund-ovalar cu 1-2 nuclei si

membrana nucleara evidenta, ce predomina printre cateva arii cu celule diferntiate. Este

apectul intalnit cel mai frecvent;

-arii cu densitate celulara mare ce alterneaza cu arii cu celule imprastiate intr-o masa mixoida;

-celule diferentiate destul de multe incat sa da tumorii aspect de muschi fetal;

-celule dispuse dzordonat, printre care pot fi observate fibre reticulare si colagene sarace.

Pleomorfismul celular este considerabil, sunt observate mitoze numeroase.(fig.4)

Figura 4.Rabdomiosarcom embrionar

2. Rabdomiosarcomul alveolar este format din celule mici, rotund-ovalare, nedifrentiate sau

slab diferentiate dispuse in insule sau in alveole si demarcate prin benzi de fibre de colagen

dense, sub forma unei plase. In interiorul alveolelor, exista capilare dilatate. Celule

periferice ale fiecarei alveole adera la peretele de colagen inconjurator, in timp ce celulele

centrale se defac unele de altele si fluctueaza in lumen. In alveole exista si celule gigante ,

multinucleate.(fig.5)

Figura 5.Rabdomiosarcom alveolar

12

3. Rabdomiosarcomul pleiomorfic este o tumoare cu celule foate variate: celule globuloase,

fusiforme, celule gigante si in racheta.

Diagnostic diferential

Diagnosticul diferential este dificil si trebuie facut cu alte tumori cu celule mici si rotunde:

1) sarcomul Ewing

2) neuroblastomul , in cazul neuroblastomului lipseste colagenul

3) neuroepiteliomul

4) limfomul malign;si in cazul limfimului malign lipsete glicogenul

5) malanomul malign

6) carcinoamele cu celule mici (la adult)

7) histiocitomul fibros malign, el trebuie difrentiat in special de radbomoisarcomul pleomorfic

care are mai multe fibre colagene.

In prezent, tratamentul combinat ( chirurgie, iradiere, si chimioterapie) asigura supravetuirea

la 5 ani postoperator la aproape 80% din cazuri, daca nu existau metastaze in momentul

operatiei.

Rabdomiosarcomul alveolar are un prognostic mai rau decat rabdomiosarcomul embrionar.

Localizarea tumorii la nivelul membrelor, unde domina ca freventa rabdomiosarcomul

alveolar, are deci un prognotic mai rau.

Gradul de difrentiere histologica si varsta nu au valoare prognostica.

Stadilaizarea rabdomiosarcomului este bazata pe criteriul radicalitatii interventiei

chirurgicale. Exista 2 asemenea clasificari mai des intrebuintate, elaborate de IRS si respectiv

Memorial Sloan Kettering Cancer din New York, dar fiecare are limite, in sensul ca ambele se

bazeaza pe agresivitatea interventiei chirurgicale, care in mod inevitabil este un factor

variabil de la o institutie la alta. Mai mult ambele presupun superioritatea interventiei

complete deoarece daca leziunile nu sunt complet excizate, indiferent de dimensiunea lor

initiala, incadreaza bolnavul intr-un sta Rabdomiosarcomul alveolar are un prognostic mai rau

decat rabdomiosarcomul embrionar.

diu mai mare. In urmatorul tabel sunt redate cele 2 clasificari intrebuintate:

Intergroup rabdomyosarcoma study Memorial Sloan Kettering Cancer

Center NY

Grup 1

Boala localizata, complet rezecata, fara

adenopatie regionala

Stadiu 1

Tumoare localizata, complet

13

a)limitata la muschiul sau organul de origine

b)exindere prin contiguitate in afara muschiului

sau organului de origine , interesarea planurilor

fasciale

rezecata, fara adenopatie

I/A-margini histologic negative

I/B-margini histologic pozitive

Grup 2

Boala regionala

a)tumoare macroscopica rezecata, boala

microscopica reziduala, adenopatie regionla,

clinic si microscopic negativa

b)boala regionala, complet rezecata, ganglioni

regionali invadati, complet rezecati fara reziduu

macroscopic

c) boala regionala cu ganglioni invadati,

complet rezecata macroscopic, dar cu reziduu

microscopic

Satdiu 2

Tumoare extinsa la structuri

invecinate, incomplet rezecata,

ganglioni regionali neinvadati

Grup 3

Rezectie incompleta sau biopsie. Boala

reziduala macroscopica.

Stadiu 3

Tumoare extinsa la structuri

invecinate, incomplet rezecata, cu

ganglioni regionali invadati

Grup 4

Boala metastazata la debut

Stadiu 4

Metastaze la distanta

Tabelul 3 Sisteme de stadializare pentru rabdomiosarcom

Tratamentul rabdomiosaracomului este multidisciplinar si aplicarea fiecarei metode

terapeutice este esentiala. Pentru toate localizarile interventia operatorie este obligatorie,

pentru diagnostic si indepartarea leziunilor macroscopice, dar cu pastrarea pe cat mai posibil a

intergritatii anatomice a segmentului interesat.

Regimul de chimioterapie cel mai frecvent utilizat a fost multa vreme o combinatie

de vincristina, actinomicina D si ciclofosfamida (VAC), care trebuie inceput imediat

posopetator.

Iradierea postoperatorie se face cu 40-60 Gy/4-6 saptamani in functie de varsta,

localizare anatomica si importanta leziunilor reziuduale.

14

Leiomiosarcomul

Leiomosarcomul (abreviat LMS) este un tip rar de cancer care afecteaza musculatura

neteda.

Celule musculare netede alcatuiesc muschii involuntari, ce se gasesc in cele mai multe parti

ale corpului inclusiv uterul, stomacul si intestinele, peretii vaselor de sange si in piele. Prin

urmare este posibil ca leiomiosarcomul sa apara in orice parte a organismului (incluzand

sanii).

Localizarile cele mai frecvente ale leiomiosarcomului sunt in stomac, intestinul

subtire si retroperitoneal.

Leiomiosarcomul este o forma relativ rara de cancer cuprinzand cca 5-10% dintre

sarcoamele partilor moi, care sunt prin sine rare. Leiomiosarcoamele pot fi foarte

imprevizibile; pot ramane in stare latenta o perioada lunga de timp si sa se reactiveze dupa

cativa ani.

Macroscopic se prezinta ca o tumora aparent bine circumscrisa (ca in localizarea

uterina si partile moi profunde ale extremitatilor) sau slab delimitata si infiltrativa (ca in

localizarea retroperitoneala)

Microscopic este format din celule alungite, aranjate in fascicule, eventual cu

dispozitie palisadica, precum si din celule slab diferentiate, polimorfe, cu monstruozitati,

uneori de talie gigantica.

Diagnosticul de malignitate se bazeaza pe prezenta de mitoze in numar crescut si

atipice, polimorfism nuclear, scaderea si dezorganizarea miofilamentelor intracitoplasmatice.

Este un tip de cancer rezistent, adica in general nu raspunde la chimioterapie sau radiatii. Cele

mai bune rezulatate apar, ca si in cazul tuturor cancerelor de acest fel, cand poate fi indepartat

chirurgical.

Leiomiosarcomul uterin isi are originea in straturile musculare ale uterului.

Leiomiosarcomurile cutanate deriva din muschii pilo-erectori ai pielii.

Leiomiosarcomul gastrointestinal poate surveni din musculatura neteda a tractului

gastrointestinal sau in mod alternativ din vasele de sange.

De cele mai multe ori la situsurile primare, extremitatile retroperitoneale(in

abdomen, in spatele intestinelor), organele abdominale leiomiosarcoamele par sa creasca din

stratul muscular al vaselor de sange cu toate ca leiomiosarcomul poate avea origine oriunde in

organism, unde exista vase de sange.

15

Chirurgia cu o suprafata de rezectie cat mai mare posibila a fost in general cea mai eficienta si

mai de preferat metoda de a ataca leiomiosarcomul. Chimioterapia si radiatiile au dat

rezultate bune.

Liposarcomul

Liposarcomul este o tumoare maligna rara, dezvoltata din celulele tesutului adipos

sau din celulele mezenchimale pluripotente. Este admisa si posibilitatea dezvoltarii sale prin

transformarea maligna a unui lipom.

Se intalneste aproape exclusiv la adult si la varste inaintate, cu o incidenta medie la 50-60 de

ani, la copii prezenta lui fiind cu totul exceptionala iar inainte de 20 de ani este foarte rar.

Liposarcomul poate fi localizat oriunde exista tesut conjunctivo-adipos dar mai

obisnuite sunt localizarile la nivelul extremitatilor, mai ales a celor inferioare, trunchiului si

retroperitoneal; mult mai rara este localizarea in mediastin, glanda mamara, os si meninge.

Diagnostic clinc

1) Masa tumorala: creste in profunzime si devine evidenta numai atunci cand atinge

dimensiuni considerabile. Spre exemplu, liposarcomul retroperitoneal provoaca simptome

tarziu, cand ajunge la dimensiuni foarte mari: hidronefroza, compresie intestinala, hernie

inghinala, edem al unui membru inferior sau al amandurora.

Perioada de timp ce trece dintre momentul formarii pana la aparitia simptomelor este greu de

evaluat din cauza cresterii lente a tumorii. Exista insa cazuri in care masa tumorala s-a format

in cativa ani, crescand lent fara sa produca simptome evidente.

2) Durerea: poate fi prezenta cand tumora comprima un trunchi nervos.

3) Edemul unui membru: apare atunci cand tumora comprima trunchiuri venoase.

Diagnostic radiologic

In general, radioopacitatea unui liposarcom este similara cu cea a unui muschi. Cu cat tumora

este mai bine diferentiata in tesutul adipos matur, cu cat este mai radiotransparenta. Pe masura

ce liposarcomul evolueaza pot fi intalnite in aceesasi tumora arii de radioopacitate asociate

altora de radiotransparenta.

Diagnostic anatomo-patologic

Macroscopic – liposarcoamele sunt de obicei tumori mari, cele vechi sunt chiar enorme, in

special in localizarile retroperitoneale. Pot fi tumori multilobate, delimitate adesea de o

pseudocapsula. Delimitatarea este de fapt o iluzie pentru ca pseudocapsula este histologic un

strat de tesut reactiv peritumoral, comprimat si degenerat, penetrat de celule sarcomatoase ce

pot forma tumori satelite. Pseudocapsula este subtire si discontinua.(fig.6)

16

Liposarcomul este de cele mai multe ori o tumora moale a carui aspect si culoare

depinde de structura histologica(fig.7):

-in formele mixoide aspectul este mucoid translucid si culoarea galben pal.

-in formele bine difrentiate, tumora este moale, friabila, fiind bogata in adipoblasti si

adipocite iar culoarea este galbuie sau orange-pal.

-in formele bogate in fibre de colagen si in celule fusiforme aspectul este albicios si mai ferm.

-in formele slab diferentiate aspectul este encefaloid si moale.

Figura 6.Liposarcom gigant

17

Figura 7. Liposarcom aspect macrsocopic

Microscopic- liposarcomul este impartit in subtipuri histologice in functie de stadiul de

evolutie al celulelor mezenchimale nedifrentiate, de la lipoblast la lipocitul matur. Astfel

liposarcomul este clasificat in : liposarcom bine-diferentiat, liposarcom mixoid, liposarcom

cu celule rotunde si liposarcom pleiomorfic.(fig.8)

1) liposarcom bine-diferentiat (gradul 1) reprezinta 30% din totalitatea liposarcoamelor si

prezinta 2 variante histologice: liposarcom bine diferentiat de tip lipom si liposarcom bine

difrentiat de tip sclerozant.

Liposarcom bine diferentiat de tip lipom: este constituit in special din lipocite mature grupate

in campuri de marimi diferite prin septuri colagene. Printre lipocite exista si lipoblasti cu

nuclei hipercromici si pleiomorfi. De aceea in cazul lipoamelor profunde este important sa fie

recoltate cat mai multe fragmente de tesut pentru excluderea celulelor atipice. In situatia in

care liposarcomul de tip lipom este intalnita o componenta inflamatorie care sa fie dominanta,

se poate vorbi de o varietate inflamatorie de liposarcom bine difrentiat, asemanator tesutului

fibro-adipos.

18

Liposarcom bine diferentiat de tip sclerozant: este mai putin frecvent in tesuturile moi ale

membrelor decat in retroperitoneu si in regiunea inghino-scrotala. Lipoblastii si lipocitele se

asociaza cu o retea abundenta de fibre colagene ce poate lua cu timpul si aspect mixoid. Atat

lipocitele cat si lipoblastii sau fibroblastii pot avea aspecte bizare.

In liposarcomul bine diferentiat gradul de malignitate este aproape intotdeauna scazut. Dar

exista si cazuri rare de liposarcom bine difrentiat care are alaturi de ariile de celule bine

difrentiate si arii de sarcom nedifrentiat sau de histiocitom fibros malign (gradele 3 si 4).

Astfel de evolutii severe ale malignitatii au fost observate in recurentele locale si in metastaze.

2) liposarcom mixoid : este cel mai frecvent sarcom al tesuturilor moi de la nivelul membrelor

(30-40%). Liposarcomul mixoid este mai degraba celular, constituit din celule aflate in

diferite stadii de diferentiere lipoblastica. Activitatea lor mitotica este redusa. Printre celule se

gaseste din abundenta substanta mixoida ce poate forma chiar lacuri, putand da aspect

pseudoglandular.

Caracteristica liposarcomului mixoid este vascularizatia, reprezentata de o retea bogata de

capilare cu calibru regulat care se divid in unghi drept.

3) liposarcom cu celule rotunde: este rar, aproximativ 10% din liposarcoame. Aceasta

varietate de liposracom este caracterizata prin celularitate bogata si proliferarea unor celule

rotund-ovalare ce se aglomereaza strans. Intre ele exista o stroma cu aspect mixoid si o

vascularizatie plexiforma. Printre celulele nediferentiate se observa lipoblasti si lipocite

izolate sau grupate sub forma de ciorchine. Exista si cazuri in care liposarcomul cu celule

rotunde se asociaza cu liposarcomul pleiomorfic. Aceasta forma de liposarcom are numeroase

arii de necroza si de hemoragie. Datorita acestor aspecte variate este importanta examniarea

histologica a mai multor fragmente din diverse zone ale tumorii, dupa rezectia chirurgicala.

4) liposarcom pleiomorf: reprezinta 20% din liposarcoame. Este caracterizat prin abundenta

celulelor pleiomorfe printre care se recunosc lipoblasti cu nuclei atipici si hipercromici. Este

un liposarcom cu grad inalt de malignitate (3-4), cu activitate mitotica evidenta.

19

Figura 8. Liposarcom aspecte microscopice

Diagnostic diferential

Diagnosticul diferential cuprinde tumori sau pseudotumori care au celule cu vacuole

citoplasmatice, aspect ce conduce la confuzia cu lipoblastii.

Coloratia cu lipide are relevanta deoarece exista celule care contin lipide si in alte

sarcoame sau carcinoame (ale rinichiului, ficatului si sanului)

In liposarcoamele extrem de nediferentiate, componenta lipidica poate fi foarte saraca si in

consecinta coloratia pentru lipide sa fie negativa.

Liposarcoamele bine diferentiate, trebuie deosebite de:

-leziuni inflamatorii: liponecroza si reactia la implantele de silicon,

-lipomul pleomorfic.

Liposacomul mixoid are vascularizatie atat de tipica si de abundenta incat se preteaza la

confuzia cu :

-mixomul intramuscular

-lipoblastomul la copii

-condrosarcomul mixoid

-cordomul

-histiocitomul fibros malign in varianta sa mixoida. Pentru liposarcomul mixoid pledeaza:

pleomorfismul celular cel mai evident, mitozele mai frecvente, celulele gigantice mai

numeroase.

Liposarcomul cu celule rotunde: trebuie diferentiat de sarcoamele cu celule rotunde si cu

vacuole in interior asa cum sunt :

-rabdomiosarcomul embrionar: diagnosticul este dat de prezenta rabdomioblastilor

-limfomul malign: el are in celulele vacuolizate ,nuclei dintati

20

-carcinomul cu celule vacuolizate si in general carcinoamele nediferentiate

Liposarcomul pleiomorfic trebuie diferentiat de :

-histiocitomul fibros malign : acestuia ii lipsesc lipocitele si lipoblastii.

-rabdomiosarcomul pleiomorfic: el contine miofibrile si colagen.

Evolutia difera in functie de tipul de liposarcom. Liposarcomul bine diferentiat si cel

mixoid au, in general, un grad scazut de malignitate (gradul1-2). Aceste liposarcoame pot

recidiva local chiar si dupa mai multi ani de la excizie. In liposarcomul bine diferentiat

matastazele apar exceptional de rar. Liposarcomul mixoid metastazeaza rar si tarziu. Astfel

pot aparea mai multe recurente locale pe parcursul mai multor ani inainte sa apara

metastazele.

Liposarcomul pleiomorfic si cel cu celule rotunde au o malignitare ridicata (gradul 3-

4). Recurentele locale tind sa apara rapid, in primele luni pana la 1-2 ani de la excizie iar

metastazele sunt frecvente si apar relativ timpuriu.

Metastazarea se produce pe cale hematogena in plamani, schelet si alte organe

interne. Matastazele in nodulii limfatici regionali apar foate rar. Pot aparea nu foarte rar,

metastaze multiple in alte tesuturi moi, cum sunt retroperitoneul sau celalat membru.

Tratamentul consta in:

-excizia marginala a tumorii: este o tehnica chirurgicala care trebuie evitata pentru ca este

urmata de o rata inalta de recurenta locala, chiar daca tumora este de dimensiuni mici

-excizia larga a tumorii: este tehnica ce trebuie aleasa in liposarcomul bine diferentiat si

mixoid, aflate de cele mai multe ori in stadiul 1.

-excizia radicala a tumorii: trebuie aleasa in liposarcomul cu grad inalt de malignitate

( stadiul 2). Ea ofera o siguranta mai mare.

Radioterapia este folositoare dupa excizia larga a tumorii, in special in liposarcomul mixoid.

Liposacomul pelvic si cel retroperitoneal sunt mai dificil de tratat si pot fi excizate larg adesea

cu mare dificultate. Atunci cand exista dubii cu privire la largimea rezectiei este bine sa fie

asociata cu radioterapia postoperatorie.

Chimioterapia nu s-a dovedit inca eficienta

Datele acumulate indica o rata medie de supravetuire la 10 ani postoperator de 50%. Exista

diferenta mare intre liposarcomul bine diferentiat si cel mixoid (stadiul 1) si liposarcom

pleiomorf si cel cu celule rotunde (stadiul 2). Exista diferenta mare de supravetuire si in

functie de localizare: liposarcomul retroperitoneal are o rata mai mica de supravetuire pentru

ca cel mai adesea este greu de excizat larg comparativ cu liposarcomul localizat la nivelul

unui membru, unde se practica de cele mai multe ori excizia larga sau cea radicala.

21

Sarcomul sinovial

Sarcomul sinovial este o tumora maligna care isi are originea in tesutul sinovial situat de- a

lungul planurilor fasciale, in structurile periarticulare si mai rar in articulatii.

Au fost descrise cateva tipuri histologice, acestea includ sarcomul sinovial bifazic

clasic, sarcomul monofazic fibros, monofazic epitelial si slab diferentiat.

Sarcomul sinvial ocupa locul 4 dupa histiocitomul fibros malign, liposarcom si

rabdomiosarcom. Reprezinta intre 5-10% dintre toate sarcomele tesuturilor moi.

Sarcomul sinovial se intalneste cu precadere la adolescenti si adulti tineri cu varsta

cuprinsa intre 15-40 de ani. Barbatii sunt mai afecatati decat femeile. Se considera ca

sarcomul sinovial are un prognostic rezervat , cu toate acestea in ultimii ani nu toate

sarcoamele au avut acelasi final. Citogenetica a dovedit ca anumite caracteristici moleculare

genetice sunt relationate cu evolutia bolii si aceste caracteristici pot si folosite ca un

prognostic indicator. Sarcomul sinovial este cel mai adesea diagnosticat gresit, in principal

din cauza cresterii lente, are aspect benign pe studii de imaginistica, poate varia in marime si

poate cauza dureri asemanatoare cu traumatisme.

Din punct de vedere clinic sarcomul sinovial se prezinta sub forma unei umflaturi

palpabile profunde sau o masa asociata cu durere sau sensibilitate. Mai putin probabil este ca

durerea sau sensibilitatea sa fie singurele manifestari ale bolii.

Implicarea secundara a nervilor poate cauza durere, amorteala si pareze, in general tumora

creste lent dand adesea o impresie falsa asupra gradului de malignitate intarzaind diagnosticul

si terapia.

In majoritatea cazurilor, durata bolii inainte de interventia chirurgicala variaza intre 2-4 ani.

Nu de putine ori aceste cazuri sunt incorect diagnosticate initial cu tumori benigne cum ar fi

miozita, hematom, tendonita.. sarcomul sinovial apare in mod predominant la nivelul

extremitatilor unde tind sa apara adiacent articulatiilor mari. Acestea sunt starns legate de

tendoane, tecile de tendon si structuri bursale. Implicarea cavitatilor articulare a fost

semnalata la mai putin de 5% din pacienti. La nivelul extremitatilor cel mai comun loc este

reprezentat de genunchi urmat de glezna, cot si umar. Cel mai comun loc pentru metastaza

este plamanul

S-a sugerat ca sarcomul sinovial isi are originea in mezenghimul pluripotent al

membrului mugur.

22

Spre deosebire de alte sarcoame, sarcomul sinovial este alcatuit din 2 tipuri morfologice

diferite de celule: celule epiteiale asemanatoare celor din carcinom si din fibrosarcom, uneori

incorect desemnate ca fiind celule stromale.

Sarcoamele sinoviale pot fi clasificate in:

-tipul bifazic

-tipul monofazic fibros

-tipul monofazic epiteial

-tipul slab diferentiat.

Varianta bifazica

Este considerata ca fiind tipul clasic si este in general recunoscut datorita coexistentei

morfologice diferite dar histologic asemanatoare a celulelor epiteliale si celulelor fusiforme.

Celulele epiteliale sunt caracterizate ca avand nucleii mari , rotunzi, veziculari si citoplasama

abundenta de culoare palida cu limite celulare distincte. Celulele fusiforme inconjuratoare dau

componenta fibroasa este alcatuita in principal din celule fusiforme cu cantitati mici de

citoplasma si nuclei intunecati. In mod general celulele formeaza straturi compacte, solide

care nu se difernntiaza de fibrosarcom, cu exceptia patternului herringbone si cateva figuri

mitotice.(fig.9)

Figura 9. Sarcom sinovial varianta bifazica

Varianta fibroasa monofazica

Tipul fibros monofazic este o alta varianta de sarcom sinovial si este confirmat nu numai de

prezenta in tumora a catorva celule epiteliale catsi pentru pozitivarea imunologica a celulelor

fusiforme.

23

Din moment ce aceasta varianta este in stransa legatura cu varianat bifazica si reprezinta

numai o extrema a acestui spectru morfologic au aceleasi caracteristici cu pozitia celulelor

fusiforme din varianta bifazica. In afara de aceasta nu exista nici o dovada a faptului ca

manifestarile clinice ale variantei fibroase monofazice a a sarcomului sinovial sa difere in

mod seminificativ de varianta bifazica.( fig.10)

Figura 10. Sarcom sinovial varianta fibroasa monofazica

Varianta epiteliala monofazica

Predominanta celulelor epiteliale este adesea dificil de diferentiat de alte entitati mai comune

ce afiseaza aproape acelesi trasaturi microscopice.

Acest tip vizeaza structurile glandulare in legatura cu celulele epiteliale. Diagnosticul

histologic diferntial include nu numai multe metastaze si carcinoame ovariene dar si

melanoame maligne, schwanoame epiteliale maligne si sarcoame epiteloide, uneori biopsia

este neindicata pentru a da un diagnostic.(fig.11)

Figura 11. Sarcom sinovial varianta epiteliala monofazica Varianta slab diferentiata

Incidenta sarcomului sinovial slab diferentiat este dificil de estimat din cauza crossover-ului

cu alte variante.

24

Microscopic varianta slab difrentiata este compusa din celule ovale sau fusiforme de mici

dimensiuni ce par sa aiba o forma intermediara intre celulele epiteliale si celulele fusiforme

adesea cu mici diferentieri simuland carcinomul cu celule mici sau angiosarcomul.

Aceasta varianta pare sa aiba un curs mai rapid si mai agresiv si un prognostic mai rau.

Tratamentul pentru tumorile cu grad inalt de malignitate consta in rezectia larga

insotite de radio si chimioterapie, pentru cele cu malignitate redusa este indicata excizia larga.

Sarcomul Kaposi

Sarcomul Kaposi este o tumora a celulelor spinoase care au derivat din linia celulelor

endoteliale. Poate fi clasificat in 4 tipuri:

-epidemic asociat cu SIDA

-imunocompromis

-clasic sau sporadic

-endemic

Figura 12 sarcom Kaposi aspect microscopic

In ciuda heterogenitatii lor aceste tumori sunt predominat compuse din sarcom

Kaposi cu material genomic human herpes virus cu markeri histoimunochimici de celule

limfoide, spinoase si endoteliale. Celulele spinoase prolifereaza pe o retea de fibre reticulare,

colagen si celule mononucleare incluzand macrofage, limfocite si plasmocite. Sarcomul tinde

sa aiba implicare vasculara in dermul reticular sau in intreaga grosime a dermului.

Sarcomul endemic asociat cu SIDA

Apare la pacientii cu infectie HIV avansata si este cea mai comuna prezentare a sarcomului.

Este cel mai frecvent neoplsam intalnit la bolnavii cu SIDA, mai ales la cei la care terapia

25

HAART este limitata. Reprezinta forma clinica cea mai agresiva a sarcomului. Prezenta

numarului scazut de limfocite CD4 si cresterea incarcaturii virale sunt factori independenti in

dezvoltarea sarcomului epidemic.

Sarcomul Kaposi al imunocompromisilor

Apare dupa transplantul de organ solid sau la pacientii care primesc terapie imunosupresiva.

Incidenta sa este crescuta de 100 de ori dupa transplant. Totusi persoanele cu status

imunodeficient congenital nu prezinta riscul de a dezvolta sarcomul Kaposi. Media de timp

pana la dezvoltarea sa este de 15-30 de luni. Aceasta forma de sarcom este rara dar comuna la

pacientii transplantati. Este frecventa evolutia agresiva viscerala. Intreruperea imunosupresiei

determina regresia sarcomului. Imunoterapia necesara pacientilor transplantati pentru a

preveni rejectul pune pe acestia la risc pentru sarcom Kaposi.

Sarcomul Kaposi clasic-sporadic

Apare mai ales la pacientii in varsta din regiunea Mediteraniana si Europa de Est, cu

predominanta masculina si debut intre 50-70 de ani. Are o evolutie lenta. Complicatiile

comune includ staza venoasa si limfedemul. Aceasta forma a bolii are rar implicare viscerala,

mucoasa sau limfonodulara. 30% dintre pacienti sunt predispusi la dezvoltarea limfomului

Hodgkin. Pacientii mai prezinta comun si istoric de astm si alergie.

Sarcomul Kaposi endemic

Sarcomul Kaposi endemic este regasit mai ales in Africa, la barbati si la copii cu HIV

seronegativi cu evolutie lenta sau agresiva.

Sarcomul Kaposi asociat cu SIDA are o evolutie clinica variata de la boala

mucocutanata pana la extindere viscerala. Leziunile implica pielea, mucoasa orala, nodulii

limfatici si organele viscerale. Cei mai multi pacienti se prezinta cu boala cutanata. Boala

viscerala poate precede ocazional manifestarile cutanate. Leziunile afecteaza virtual fiecare

organ.

Manifestarile cutanate

-leziunile pielii sunt multiple, multicentrice si in continua dezvoltare

-se manifesta pe fata si pe extemitatile inferioare

-durerea este asociata cu mersul prin traumatizarea leziunilor de pe talpi

-leziunile sunt maculare, papulare, nodulare sau cu aspect de placi

-sunt palpabile si nonputrice

-variaza de la cativa mm la cativa cm

-sunt maro, rosii sau violacee

-sunt discrete sau confluente si apar tipic in linie cu distributie simetrica

26

Mucoasele afectate sunt palatul, gingiile, conjunctiva, leziunile ulcerative interfera cu

masticatia sau vorbitul.(fig.13)

Figura 13 Manifestari cutanate ale Sarcomului Kaposi

Exista cateva varietati de sarcom Kaposi:

Sarcomul Kaposi teleangiectatic este o eruptie de noduli roz translucenti cu teleangiectazii

proeminente.

sarcomul Kaposi echimotic apare ca echimoze periorbitale cu cantitati de sange extravat, fara

amiloidoza si focare dermice de proliferare tumorala.

Sarcomul Kaposi cheloid este evident prin noduli cheloizi maro-violacei.

Sarcomul Kaposi cavernos este un tip rar de sarcom local agresiv caracterizat prin tumori

cutanate care sunt similare hemangioamelor cavernoase.

Sarcomul Kaposi limfangiomalike este o varianta rara in care spatiile vasculare dilatate

produc o eruptie buloasa pe extremitatile inferioare. Leziunile sunt usor compresibile si apar

umplute cu lichid.

Manifestari oculare

- sarcomul Kaposi oftalmic este lent ca evolutie

27

- proliferarea tumorala determina distrugerea anexelor ochiului si a suprafetei oculare

-afectarea pleoapelor determina desfigurare semnificativa si disfunctia pleoapei

-trichiazis se dezvolta prin ectropion mecanic sau entropion

-langoftalmos si trichiazis determina iritatie profunda si uscaciune, infectii si cicatrizare

corneana

-tumorile mari ale pleoapei induc astigmatism cornean neregulat

- afectarea conjunctivei determina hemoragii conjunctivale recurente

- in final vederea poate fi pierduta prin disfunctia pleoapei, modificarile corneene, obstructia

vizuala.

Manifestari gastro-intestinale

-pot apare oriunde pe tractul gastrointestinal

-leziunile sunt asimptomatice si clinic lente

-boala gastrointestinala este un indicator al infectiei HIV avansate

-odinofagie, disfagie, greata, varsaturi, durere abdominala

- hematemeza, hematochezie, melena, obstructie intestinala.

Manifestari pulmonare

-sunt dificil de distins de infectiile oportuniste

-tuse, dispnee, hemoptizie, durere toracica

-leziunile pulmonare sunt asimptomatice la radiografie

-pleurezia este frecvent exudativa si hemoragica.

Sarcomul Kaposi clasic are o evolutie lenta de 10-15 ani sau mai mult cu crestere gradata a

leziunilor cutanate si dezvoltare a altora noi. Aceste leziuni determina staza venoasa si

limfedem a extremitatilor inferioare. Leziunile viscerale apar mai ales in tractul

gastrointestinal, nodulii limfatici si alte organe dar sunt descoperite incidental la autopsie. O

treime dintre pacienti dezvolta un al doilea neoplasm, cel mai adesea un limfom Hodkin

Diagnosticul se pune pe baza studiilor de laborator si a studiilor de imagistica.

Studii de laborator

-glicemia reflecta incidenta crescuta a diabetului zaharat la pacientii cu sarcom Kaposi clasic,

cetoacidoza este neobisnuita

-detectarea imunohistochimica a antigenului nuclear herpesului uman tip 8 este util in

diagnosticarea sarcomului Kaposi

-hemograma la pacientii nonimunosupresati cu sarcom Kaposi tinde sa fie in limite normale,

dar se noteaza eozinofilie si monocitoza

-citopenia liniilor celulare este prezenta

28

-anemia este cauzata de hemoragiile intestinale sau anemia autoimuna hemolitica sau un

neoplasm hematologic.

Studii imaginistice

Tomografia computerizata abdominala la pacientii cu SIDA arata implicarea limfatica si

hepatosplenica. Se indica aspirarea pe ac fin pentru a avea confirmarea histologica.

Angiografia selectiva poate demonstra sarcomul Kaposi. In evaluarea pulmonara diferentierea

intre sarcom si infectii oportuniste este dificila.

Radiografia toracica arata noduli interstitiali lineari. exista o tendinta in distributia perihilara,

cu ingrosarea caracteristica dea lungul ramurilor bronhovasculare. Ingrosarea debvine mai

nodulara o data cu progresia bolii. Portiunile medii si inferioare ale plaminilor sunt mai

afectate decit cele superioare. Nodulii sunt descrisi ca spiculati sau in forma de flacara, cu

dimensiunea de 1-2 cm si peste 10 ca numar. Afectarea cailor respiratorii este comuna la 75%

dintre pacienti si conduce la atelectazii distale. Pleureziile sunt comune si pot fi bilaterale sau

unilaterale. Limfadenopatia hilara sau mediastinala este raportata la 10-16% dintre pacienti.

Diagnosticul diferential

Se face cu urmatoarele afectiuni: angiomatoza bacilara, sindromul nevilor albastri,

granulomul piogenic, melanomul, hemangiomul cavernos, angiokeratomul, carcinoma cutis,

miofibromatomul nodal, sarcomul pseudo-Kaposi.

Toate tipurile de sarcom Kaposi sunt influentate de terapia HAART (terapie antiretrovirala

inalt activa) care a scazut incidenta si severitatea bolii. Controlul optim al HIV cu HAART

este o parte integrala a terapiei de succes a sarcomului Kaposi. Raspunsul la terapie variaza

intre 20-80% in functie de stadiul bolii si pretratament.

Terapia chirurgicala.

Excizia locala poate fi o optiune pentru leziunile superficiale mici. Problema majora este

recurenta locala. Prezenta unor margini curate de excizie nu inseamna ca sarcomul a fost

inlaturat. Recurenta locala este foarte frecventa. Terapia intralezionala cu vincristina si

bleomicina este folosita pentru forma clasica de sarcom in care localizarea cutanata

predomina. Raspunsul apare la 60-90% dintre cazuri. Se mai folosesc crioterapia, laser terapia

si retinoizii locali.

Radioterapia

Este cea mai folosita si eficienta terapie locala. Poate ameliora sangerarea, durerea. Este

eliberata sub forma de fotoni sau electroni de voltaj redus. Raspunsul apare la 80-90% dintre

cazuri. Recurenta este comuna in locurile adiacente, netratate. Pacientii cu HIV sunt mai

29

predispusi la dezvoltarea mucozitei induse de radiatii si a hiperpigmentarii, descuamarii si

ulceratiei leziunilor tratate.

Terapia intralezionala

Se practica cu alcaloizi de vinca, doze reduse de vincristina si vinblastina ca si bleomicina

pentru a trata sarcomul Kaposi localizat. Raspunsul apare la 90% dintre cazuri cu efecte

sistemice limitate la interval de 4 saptamini. Efectele adverse includ modificari in

pigmentatie, edem, veziculizare, ulcerare si durere.

Crioterapia

Presupune aplicarea de nitrogen lichid si este utila pentru leziunile faciale mici, sub 1 cm

dimensiune. Crioterapia poate determina hipopigmentare. Induce raspuns in peste 85% din

cazuri. Are avantajul unei durate scurte, disconfort minim si posibilitatea de a fi folosita

repetat si in combinatie cu alte forme de tratament. Are o penetrare limitata si nu este

recomandata pentru leziunile profunde.

Chimioterapia paliativa.

Este indicata pentru boala viscerala simptomatica, cea mucocutanata rapid progresiva, boala

diseminata care nu poate fi controlata prin modalitati locale. Initial vincristina, vinblastina si

bleomicina au fost folosite. Regimurile cu etoposid si doxorubicina sunt a doua linie de

tratament. Acesti agenti pot determina regresia tumorala rapida si ameliorarea simptomelor

dar cu mielosupresie si riscul de infectii oportuniste.

Prognostic

Decesul apare la 3 ani si este legat de febra, diaree si hemoptizie. Inanitia este un

factor important, iar decesul este rezultatul obstructiei tumorale ale bronhiilor sau laringelui.

Sarcomul Kaposi poate fi fatal prin perforarea intestinala, tamponada cardiaca, obstructia

pulmonara si metastazele cerebrale. Pacientii cu sarcom Kaposi asociat cu SIDA prezinta

afectare viscerala extinsa. Pacientii cu sarcom iatrogen tind sa prezinta sangerare desi

chimioterapia determina regresia sarcomului.

Sarcomul asociat SIDA fata de alte forme ale sale tinde sa fie agresiv. Morbiditatea si

mortalitatea apar prin implicarea extinsa viscerala, cutanata sau mucoasa. La pacientii cu

terapie HAART boala are o evolutie mai lenta sau poate regresa spontan. Cauzele cele mai

comune de morbiditate includ desfigurarea cosmetica a leziunilor cutanate, limfedemul,

afectarea gastrointestinala sau afectarea pulmonara. Afectarea pulmonara este cauza cea mai

comuna de mortalitate cu hemoragii pulmonara necontrolata.

Cai de extindere a SPM

30

Cunoasterea istoriei naturale a modalitatilor de extindere, ca si a sediului esecurilor sunt

achizitii ale clinicii oncologice care au adus in ultimii ani la fundamentarea strategiei

terapeutice si la ameliorarea tratamentului SPM.

Extinderea locala

Sarcoamele partilor moi sunt tumori agresive care invadeaza structurile invecinate din

aproape in aproape, de-a lungul planurilor anatomice (fasciale, musculare, vase, nervi). Desi

aspectul morfologic este adesea al unei tumori incapsulate: in realitate nu exista o capsula

peritumorala conujunctiva, iar cand aceasta ”pseudocapsula” exista, este formata din celule

normale sau tumorale comprimate de cresterea tumorii.

Prelungiri ale procesului tumoral strabat intotdeauna aceasta pseudocapsula. Aceasta

explica de ce simpla disectie de-a lungul acestui plan de clivaj (adesea numita ”enucleare”)

este urmata in 90% din cazuri de recidive locale. Acest procedeu chirurgical, cu totul

insuficient ca extindere lasa pe loc agregate celulare tumorale.

Extinderea limfatica

Metastazele ganglionare sunt putin frecvente pentru majoritatea tipurilor histologice ale SPM.

Incidenta matastazelor ganglionare este mai mare pentru sarcomul sinovial (17%) si

rabdomiosarcom(12%).

Metastazele hematogene

Metastazele pulmonare sunt principala cauza de esec la bolnavii cu sarcoame cu grad ridicat

de malignitate. Majoritatea metastazelor pulmonare (80%) apar in primii doi ani de la

tratamentul tumorii primare. Supravetuirea medie de la aparitia metastazelor pulmonare este

de 6-12 luni (fara rezectia lor). Deoarece plamanul este sediul de electie al metastazelor multi

autori recomnada rezectia agresiva a acestor metastaze.

Aproximativ 20% din bolnavii cu determinari pulmonare rezecabile pot fi vindecati;

alte determinari metastatice apar cu frecventa redusa, cum sunt acele osoase, heapatice sau in

partile moi.

Diagnosticul sarcoamelor de parti moi

Diagnostic clinic

In mod obisnuit, SPM apar sub forma unor mase tumorale nedureroase. Dezvoltarea acestor

tumori in masa musculara se face prin compresiune directa si deoarece rareori sunt interesate

31

organele vitale, simptomatologia este putin caracteristica. Simptomele cand apar, sunt

datorate presiunii sau tractiunii exercitate asupra nervilor sau muschilor invecinati. Nu exista

semne clinice distinctive intre tumorile maligne ale tesuturilor moi si cele benigne; de aceea

orice tumoare persistenta in partile moi, mai ales daca creste trebuie biopsiata. Chiar si

tumorile subcutanate mobile, sugestive pentru lipom pot fi uneori maligne. Doar daca

formatiunea tumorala este prezenta si nu si-a modificat pe parcursul mai multor ani, este

posibil ca interventia sa fie evitata.

Biopsia este obligatorie pentru diagnostic, fiind un moment important si in tratament,

deoarece locul unde s-a facut biopsia trebuie intotdeauna indepartat cu ocazia exciziei

definitive. De aceea bipsia trebuie facuta, inact sa nu impiedice excizia completa ulterioara.

Punctia biopsie are incovenientul prelecavarii unui fragment prea mic de tesut, astfel

ca diagnosticul tipului histologic este uneori dificil, iar precizarea gradului de malignitate

adesea imposibila. Cunoscand faptul ca optiunea terapeutica, este in cea mai mare masura

conditionata de gradul de malignitate, este preferabila biopsia pentru prelevarea unui fragment

suficient de tesut tumoral.

SPM se extind centrifug de-a lungul fasciilor, in zonele de minima rezistenta si compriam

tesuturile invecinate. Acestea formeaza in jurul tumorii o pseudocapsula, care este intotdeauna

perforata de prelungiri ale tumorii; de aceea simpla ’’enucleare’’ a tumorii nu este nicioadata

curativa. Exicizia la marginea acestei pseudocapsule duce adesea la diseminarea celulelor

tumorale in tesuturile invecinate, complicand astfel tratamentul chirurugical ulterior. Din

aceste motive, biposia excizitionala pentru precizarea diagnosticului este recomandabila doar

pentru leziuni mici, sub 3 cm. Pentru leziunile mai mari este recomandabila biopsia ’’in ic’’,

printr-o excizie de mici dimensiuni, dar care sa preleveze un fragment suficient de tesut.

Hemostaza in cursul operatiei este de mare importanta, deaoarece hematoamele aparute dupa

biopsie sunt o cale de extindere locala a tumorii.

In principiu, incizia pentru o buna biopsie trebuie sa fie paralela cu axul longitudinal

al muschiului subadiacent

Pentru stabilirea tehnicii chirurgicale, ca si a tehnicii de iradiere, este necesara o

reconstituire tridimensionala a extinderii locale a tumorii, ca si a tesuturilor posibil invadate

microscopic.

Examenul clinic precizeaza dimensiunea aproximativa a tumorii, fixarea la tesuturile

profunde sau superficiale, ca si situatia ei in raport cu incizia facuta cu ocazia biopsiei.

Tehnici imaginistice utilizate in diagnosticul SPM

32

Tehnicile imaginistice care dau informatiile cele mai utile cu privire la extinderea tumorii

sunt:

-radiografia (eventual xerografia) segmentului afectat

-tomografia computerizata, studiul prin RMN a regiunii afecatate.

-tomografia computerizata pulmonara completa

-arteriografia (in anumite situatii)

Tomografia computerizata este examinarea cu cea mai mare valoare, deoarece permite

delimitarea precisa a compartimentului muscular sau a structurilor macroscopice invadeate de

tumoare. Informatii asemanatoare aduce RMN.

Arteriogarfia , in anumite situatii, da informatii despre situatia tumorii in raport cu vasele mari

ale regiunii, eventuale deplasari sau compresiuni ale acestor vase sau chiar interesarea lor de

catre procesul tumoral. Faza venoassa a arteriografieiofera informatii cu privire la drenajul

venos, care in timpul interventiei chirurugicale poate sa constituie o cale de embolizare a

celulelor tumorale. Valoarea arteriografiei este minima in cazul tumorilor recidivate sau a

leziunilor complet excizate.

Tomografia computerizata pulmonara completa este absolut necesara pentru evaluarea

interesarii pulmonare, deoarece aceasta este sediul de predilectie al metastazelor.

Adenopatiile regionale sunt rare in SPM, sub 3% si de aceea limfografia nu este

indicata. Rabdomiosarcomul, o tumora caracteristica copiilor, metastazeaza mai frecvent in

ganglionii regionali

Tratamentul sarcoamelor de parti moi

Chirurgia, este mai mult decat radicala, a fost mult timp singurul tratament al sarcoamelor de

parti moi, dar chiar dupa interventii largi, rata recidivelor locale este de 25-39%, iar dupa

amputatii de 18%. Pentru imbunatatirea controlului local si a supravetuirii au fost introduse cu

scop adjuvant si radioterapia si chimioterapia (sistemica sau pe cale arteriala). Rezultatele,

procedeelor chirurgicale conservatoare(cu pastrarea extremitatilor) asociate cu iradierea si/sau

chimoiterapia adjuvanta sunt, potrivit experientei unor centre inalt specializate, comparabile

cu cele ale chirurgiei clasice extinse (amputatia), dar rezulatele functionale sunt mult mai

bune.

Tratamentul chirurgical

Chirurgia este un mijloc esential pentru asigurarea controlului local, chiar si in cazul unui

tratament multinodal. Amploarea interventiilor chirurgicale a cunoscut de-a lungul anilor

33

variatii intre extrema amputatiei urmate de grave deficite functionale si simpla enucleare a

tumorii, procedeu cu totul insuficient, urmat in 90% din cazuri de recidive locale.

In ultimii ani datorita progreselor radioterapiei si chimioterapiei, asocierea acestor doua

metode cu procedee chirurgicale conservatoare asigura un bun control local si rezultate

functionale satisfacatoare.

Tehnici chirurgicale utilizate in tratamentul SPM

Biopsia incizionala consta in prelevarea unui fragment tumoral si este un procedeu diagnostic.

Biopsia excizitionala consta in excizia formatiunii tumorale si a pseudocapsulei, care este o

limita macroscopica a tumorii, dar care este ’’perforata’’ de prelungiri tumorale microscopice,

si care prin acest procedeu sunt totdeauna lasate pe loc. Rata recidivelor locale cu acest

procedeu este de 90%.

Excizia larga consta in extirparea tumorii impreuna cu margini de tesut adiacent histologic

neinvadat tumoral, fara a indeparta insa intreag structura anatomica in care s-a dezvoltat

tumora. Cu acest procedu rata recidivelor este de 25-30%.

Rezectia locala radicala (rezectia compartimentala) conta in extirparea formatiunii tumorale

impreuna cu intreg compatimentul anatomic in care s-a dezvoltat tumora. Acest procedeu

implica excizarea unui compartiment muscular in intregime, cu planurile fasciale adiacente,

uneori incluzand osul sau articulatia, daca acestea sunt incluse in compartimentul anatomic

corespunzator (acesta nu necesita intotdeauna amputatia, deoarece se fac proteze articulare)

Amputatia este necesara pentru tumorile situate profund, cu interesarea unor planuri fasciale

multiple ale marilor trunchiuri sangvine sau nervoase care se face in functie de localizarea si

gradul de invazie proximala a tumorii. Astfel amputatia deasupa genunghiului se face pentru

tumori situate sub genunchi, iar amputatia sub genunchi este rezevata tumorilor joase ale

gambei sau tumorilor talpii. Controlul local este similar pentru rezectiile compartimentale si

amputatie, rata recidivei locale fiind de 12-18 %.

Tratamentul asociat chirurgie – radioterapie

Iardiere a fost mult timp considerata ineficace in tratamentul sarcoamelor de parti moi,

acestea fiind socotite radiorezistente. Odata cu dezvoltarea radioterapiei cu energii inalte a

fost posibila adminstrarea unor doze mari de radiatii (deoarece randamentul in profunzime al

acestor radiatii este mai mare si toleranta cutanata nu a mai constituit un obstacol), care s-au

dovedit eficiente pentru sterilizarea relicvatelor tumorale subclinice. Avantajele tratamentului

asociat se concretizeaza in posibilitatea folosirii ubor procedee chirurgicale nemutilante si a

unor doze de iradiere moderate fara a prejudicia controlul local, dar obtinerea unor rezulatate

functionale bune.

34

Nici una dintre metode nu se substituie celeilalte si aceasta asociere terapeutica

realizeaza o cooperare locala in cadrul careia chirurgia se adreseaza tumorii macroscopice, iar

iradierea extinderilor microscopice ale tumorii.

In cazul unui tratament asociat se pune problema secventialitatii celor doua metode-iradiere

pre sau postoperatorie- ca si a reducerii agresivitatii fiecarei metode in parte, fara a prejudicia

insa rezultatele tratamentului.

Tratamentul chirurgical al metastazelor pulmonare

Majoritatea bolnavilor cu SPM cu grad ridicat de malignitate fac pe parcursul evolutiei bolii

metastaze la distanta, peste 80% din acestea avand sediul pulmonar. In ultimii ani mai multe

studii atesta posibilitatea prelungirii supravetuirii prin rezectia chirurgicala a determinarilor

pulmonare releva o supravetuire la 5 ani, daca acesta este tehnic posibila. Se pare ca cel mai

important factor de prognostic este timpul de dublare a tumorii, supravetuirea fiind net mai

buna la bolnavii cu timp de dublare tumorala de 20 de zile, sau mai mult fata de cei cu tumori

al caror timp de dublare este mai mic de 20 de zile.

Chimioterapia sarcoamelor de parti moi

Chimioterapia adjuvanta

Desi controlul local poate fi obtinut in majoritatea cazurilor, cei mai multi bolnavi cu tumori

cu grad inalt de malignitate fac in cursul evolutiei bolii metastaze la distanta predominant cu

sediu pulmonar. Deoarece sediul esecurilor este in afara volumului tratat prin chirurgie si/ sau

radioterapie, necesitatea unui tratament sistemic-chimioterapic- a devenit evidenta. Exista

multe studii asupra chimioterapiei adjuvante in SPM, dar comparatia si evaluarea rezultatelor

este dificila, deoarece SPM sunt un grup heterogen de tumori cu un compartiment biologic

diferit, manifestarea clinica la fel de diferita si de aceea stratificarea bolnavilor in raport cu

factorii de prognostic nu a fost in toate studiile foarte riguroasa.

Din trialurile clinice prospective si randomizate semnificativ este cel inceput in 1975 la

Institutul National de Cancer al S.U.A, care si-a propus sa studieze rolul chimioterapiei

adjuvante in tratamentul SPM cu grad inalt de malignitate. Protocolul de chimioterapie a

inclus adriamicina si ciclofosfamida, tratamentul fiind inceput imediat dupa vindecarea

plagii(3-4 sapatamani postoperator) sau pentru bolnavii la care chimioterapia a fost

concomitenta cu iradierea, la 3 zile de la debutul iradierii.

35

Rezultatele au fost neasteptate, cu o crestere a supravetuirii fara semne de boala la 4, 5 ani de

71% pentru bolnavii cu chimioterapie adjuvanta, fata de 46% la cei fara chimioterapie.

Rezultate si prognostic

Dupa cum reiese din cele expuse pana acum, rezulatele chirurgiei singure in tratamentul SPM

sunt descurajante, cu o medie de 30% supravetuitori la 5 ani, cu un numar mare de esecuri

locale care preceda in timp aparitia matasatzelor. Asocierea radiochirurgicala amelioreaza net

controlul local, recidivele aparand in aproximativ 15% din cazuri, iar supravetuirile la 5 ani se

situeaza la 5 ani intre 60-77%.

Asigurarea controlului local este un obiectiv esential, care trebuie urmarit pe cat

posibil la toate cazurile. Principala cauza de esec sunt metastazele pulmonare, care apar in

primii 2 ani de la tratament. Factorii de prognostic cei mai importanti sunt dimensiunea

tumorii primare, gradul de malignitate histologica, localizarea anatomica mai putin tipul

histologic.

Concluzii

36

Sarcoamele de parti moi sunt derivate din mezodermul primitiv, ceea ce explica

heterogenitatea lor, aspectul clinic si comporatmentul biologic foarte diferit multe studii au

incercat sa coreleze aparitia acestor tumori cu expunerea la radiatii ionizante, diferite de

substante chimice, insa nu exista date certe care sa ateste rolul etiologic al acestor factori.

In ultimii ani s-au inregistrat progrese terapeutice semnificative conditionate de cunoasterea

mai precisa a modalitatilor de extindere ca si de aplicarea de protocoale de tratament

multidisciplinar.

Asocierea terapeutica chirurgie, radioterapie a facut posibila obtinerea unui control

local in majoritatea cazurilor, ceea ce reflecta imbunatatirea ratei de supravetuire,

supravetuirea globala fiind in jur de 50%.

Sarcoamele partilor moi sunt un exemplu pentru modul in care aplicarea unor protocoale de

tratament multidisciplinare poate sa amelioreze rezultatele.

Bibliografie

37

Chiricuta, I., Cancerologie , Editura Medicala , Bucuresti, 1984

Moraru, I., Anatomie patologica vol 1 si 2, Editura Medicala, 1989

Georgescu, D., Oncobiologie , Editura Ars Docendi, 2000

Harrison, Principiile medicinei interne, Editia XIV

http://ro.wikipedia.org/wiki/Liposarcom

http://www.imed.ro/chirurgie/Liposarcom%20gigant.htm

http://emedicine.medscape.com/article/391272-overview

http://ro.wikipedia.org/wiki/Fibrosarcom

http://www.romedic.ro/fibrosarcom

http://emedicine.medscape.com/article/1257520-overview

http://ro.wikipedia.org/wiki/Rabdomiosarcom

http://emedicine.medscape.com/article/396425-overview

http://www.orthosupersite.com/view.aspx?rid=25291

http://www.histopathology-india.net/SS.htm

http://www.romhttp://www.cancer.org

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000661.htm

http://emedicine.medscape.com/article/873546-overview

http://emedicine.medscape.com/article/988803-overview

http://emedicine.medscape.com/article/279734-overview

38