PATOLOGIA REGIUNII OMBILICALEU.M.F.CAROL DAVILASPITALUL CLINIC M.S.CURIE

I. OMFALOCELULDEFINIIE:Malformaie congenital a regiunii ombilicale.

ISTORIC:- descris de Ambroise Parre

ETIOPATOGENIETulburarea mecanismului de nchidere a corpului embrionar, cu ramnerea n afara cavitii abdominale a unor viscere, acoperite de o membran transparent.

FRECVEN

1/6000 nou - nscui

ELEMENTE DE EMBRIOLOGIEPrimele 2 saptmni de via intrauterin:peretele embrionar - ectoderm - endodermcavitatea abdominal larg deschis anterior, organele abdominale situate n afara cavitii abdominale

EMBRIOLOGIESptmnile urmtoare:esutul mezenchimal mprit n:somatopleursplanhnopleurprotovertebrele i miomerele din prejma corzii dorsale progreseaz ventral perete anterior nchiderea cavitii abdominale.

EMBRIOLOGIEn mijlocul peretelui abdominal

orificiul ombilical, prin care trec:- vena ombilical- artera ombilical- canalul omfaloenteric- canalul alantoidian

EMBRIOLOGIELuna a 2-a intrauterin:fibrozarea celor dou canale rezorbie complet

intestin liber n cavitateaabdominal.

Oprirea precoce a procesului de difereniere mezenchimal

aplazia peretelui abdominal.

FORME ANATOMO-CLINICEDeterminate de momentul n care are loc oprirea diferenierii mezenchimale.

FORME ANATOMO-CLINICEForm embrionar:oprire nainte de luna a 3-aomfalocel acoperit - membran ectodermic, transparent, subire, avascular. - geletina Wartonn interior - superior : ficat neacoperit de capsula Glisson- inferior: anse neacoperite de peritoneu

FORME ANATOMO-CLINICEForma fetal:oprire dup luna a 3-aomfalocel acoperit de:- peritoneu- membran avascular- gelatin Wartonconine - ficat acop. - capsula Glisson - anse acop. - peritoneu

TABLOU CLINICFORME COMPLETE:- tumor a regiunii ombilicale- sesil/pediculat- rotund- diametru 2-3cm 12 cm- perete neted, suplu, mobil, transparent sau albicios, subire sau gros

TABLOU CLINICcordon ombilical implantat n partea inferioar a sacului

viscere coninute n sac

AITKEN1. Baza omfalocelului < 8 cmnu conine ficat2. Baza > 8 cmconine ficat

FORME INCOMPLETEnveli cutanat abdominal completCordon ombilical cu punct de implantare largInel fibros ombilical mrit

MALFORMAII ASOCIATEAtrezii intestinaleDiverticul MeckelHernii diafragmatice prognosticFisura velo-palatinseverMalformaii renaleMalformaii de membre

ANALIZE DE LABORATOR- uzuale, nespecificeINVESTIGAII PARACLINICE- nespecificeDIAGNOSTIC POZITIV- examen clinicDIAGNOSTIC DIFERENIAL- gastrochizis- marile hernii ombilicale

PROGNOSTICPrematuritateMalformaii asociate severitateCorectitudinea alegerii prognosticmetodei terapeutice

EVOLUIE SPONTANruperea membranei de acoperire

PERITONIT

EXITUS

TRATAMENTurgentpansament cu ser fiziologicomfalocele mici - cura radicalomfalocele mari - tratament conservator (pansamente cu mercurocrom)- tratament chirurgical (Gross, Pellerin, Fufezan, Schuster)

II. LAPAROSCHIZISDEFINIIE:Malformaie congenital, rar ntlnit, a peretelui abdominal.

ISTORIC:

descris de Barnstein(1940) gastroschizis

INCIDEN:

1/25 000 - 30 000 nou -nscui

TABLOU CLINICCavitatea abdominal slab dezvoltatDefect de mezodermizare paraombilical dreptviscerele cuprinse ntre duoden i rect situate n afara cavitii abdominale (perete ngroat, edemaiat, anse aderente ntre ele)ombilic normal

DATE DE LABORATOR nespecificeDIAGNOSTIC POZITIV examen clinicDIAGNOSTIC DIFERENIAL omfalocel rupt

TRATAMENTChirurgical Reintegrarea viscerelor n cavitatea peritonealnchiderea dup procedeul SchusterPostoperatorReanimare energicTranzit intestinal - dup 10-20 zile

PROGNOSTIC

foarte sever

vindecri: 30 % din cazuri

III. OMFALITA

DEFINIIE:

Infecia regiunii ombilicale

ETIOPATOGENIESecionarea cordonului ombilical

Cderea cordonului ombilical plag ombilical necicatrizatgermeni gram + - gram - anaerobi

TABLOU CLINICCazuri uoare - reg. ombilical congestionat, tumefiat

granulomb. Cazuri grave celulit necrozant

c. Cazuri grave peritonit

TRATAMENTPansamente locale cu subst. dezinfectanteNitratarea granulomului sau ligatura la bazb. Antibiotice, glucoz, vitamine, snge, incizii tegumentare circumscriind procesul inflamatorc. Antibiotice, glucoz, vitamine, laparotomie, evacuare puroi, drenaj

PROGNOSTIC

n funcie de germen i de forma clinic.

IV. FISTULELE OMBILICALEETIOPATOGENIE

Lipsa de rezorbie a prii anterioare a veziculei omfalice

Fistul omfalo-enteric

FORME ANATOMO- CLINICECompletExteriorizare materii fecale la nivel ombilicalSecreie muco-purulentObliterare - cordon fibros volvulus - ocluzie intestinalIncompletRezorbia prii dinspre peretele abdominal diverticul MeckelRezorbia extremitilor tumor chistic

TABLOU CLINICDup cderea cordonului ombilical, plaga nu se cicatrizeazOrificiu central prin care se exteriorizez:lichid intestinalconinut fecaloidsecreie mucopurulent

DIAGNOSTIC POZITIVClinic

DIAGNOSTIC DIFERENIALOmfalitGranulom ombilicalFistul de urac

TRATAMENTNu se vindec spontanurgen: complicaia = strangularea ansei intestinalefistule cu dimensiuni mari mici primele zile la vrsta 1 an dup natere

V. FISTULA I CHISTUL DE URAC

ETIOPATOGENIELipsa rezorbiei prii craniale a veziculei alantoide

TABLOU CLINICFistul de urac: secreie ombilical, congestie tegumente periorificiale Chist de urac: tumoret de dimensiuni variabile

DIAGNOSTIC POZITIVAlbastru de metilen per os exteriorizare prin ombilicDIAGNOSTIC DIFERENIALchist de uracabces de perete subombilicalcelulittumor inflamatorie

TRATAMENT

Chirurgical - extirparea fistulei (chistului)

VI. HERNIA OMBILICALINCIDEN - mai frecvent la nou-nscuii prematuri i la fetie.

ETIOPATOGENIEntrzierea procesului de mezodermizare a reg. ombilicale;Formaiunile anatomice ombilicale nu s-au retractat - nu produc depresiune ombilicalPresiunea abdominal crescut - - angajare anse prin inel ombilical- hernie

CLINIC n ortostatism, dup efort:tumoret ombilical, uor depresibil, nu este sensibil, nu se stranguleaz.EVOLUIE SPONTANMaturarea mezodermizrii ombilicale

reducerea inelului

dispariia herniei

TRATAMENTChirurgical- dup vrsta de 3 ani - incizie tegumentar, evideniere margini drepi abdominali, sutur muchi- NU se extirp ombilicul (raiuni estetice)