oftalmologie curs6- patologia cristalinului si a retinei

Download oftalmologie curs6- Patologia Cristalinului Si a Retinei

Post on 02-Jan-2016

504 views

Category:

Documents

17 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

oftalmologie curs6- Patologia Cristalinului Si a Retinei

TRANSCRIPT

PATOLOGIA CRISTALINULUI

Anatomie: cristalinul este o structura optica, avasculara, transparenta si biconvexa.

Are contact anterior cu irisul iar posterior cu vitrosul .

Este sustinut de fibrele zonulare (zonula lui Zinn).

Diametrul anteroposterior este de aproximativ 4mm, diametrul ecuatorial de 9-10mm.

Cristalinul este format din capsula, epiteliul anterior, cortex si nucleu; el nu are vascularizatie proprie, hranirea sa fiind asigurata de umoarea apoasa si vitros.

Fiziologie: functia cristalinului consta in refractia luminii pentru a produce o imagine clara pe retina; el permite trecerea a 80% din razele de lumina; razele ultraviolete (cu lungimi de unda de mai putin de 400nm) sunt absorbite de cristalin protejand astfel retina.

Singurul rol al cristalinului este de a focaliza lumina pe retina.

Acomodatia este mecanismul prin care ochiul isis schimba focalizarea de la distanta la aproape aceasta producandu-se prin contractia muschiului ciliar care prin intermediul fibrelor zonulare produce modificari in forma cristalinului.

Cand muschiul ciliar se contracta, se produce o micsorare a diametrului sau si bombarea cristalinului, crescand puterea sa dioptrica.

Cand muschiul ciliar se relaxeaza creste tensiunea in fibrele zonulare, cristalinul se aplatizeaza cu scaderea puterii sale dioptrice.

Anomalii congenitale ale cristalinului

Anomalii de forma: afakia primara = absenta congenitala a cristalinului

colobomul cristalinian = lipsa de substanta de regula situata inferior, insotita frecvent de colobom irian, coroidian, nerv optic

microsferofakia = cristalinul mic si rotund cu zonula vizibila; izolat apare in cadrul unor sindroame plurimalformative: Marfan, Alport, Lowe, Weill-Markesani; se poate insoti de iridodonezis si miopie forte

lenticonul si lentiglobul = deformari conice sferice ale fetei anterioare si/sau posterioare ale cristalinului; apare frecvent in sindromul Alport

Anomalii de pozitie (ectopii)

Ectopia cristalinului reprezinta o pozitionare anormala, malformativa si se prezinta sub 2 forme subluxatia si luxatia de cristalin.

Ele pot fi simple fara anomalii generale asociate, in schimb asociate cu alte anomalii oculare ca: miopie, microftalmie, colobom.

Sunt in general bilaterale si se transmit autozomal dominant sau recesiv.Ele pot fi asociate cu anomalii generale in sindromul Marfan, homocistinuria, sindromul Weill-Markesani, sindromul Ehlers-Danlos.

Dintre acestea cel mai frecvent este sindromul Marfan, caracterizat prin:

subluxatie bilaterala de cristalin

microsferofakie

miopie axiala

leziuni de fund de ochi (retinita pigmentara, corioretinite, striuri angioide, degenerescenta retiniana)

anomalii generale: arahnodactilie, dolicocefalie; modificari cardiovasculare, emfizem pulmonar.

Tulburarea transparentei cristalinului poarta numele de cataracta.

Ea duce la scaderea progresiva a AV pana la pierderea ei dar cu pastrarea perceptiei si proiectiei luminoase.

Diagnosticul clinic al unei cataracte necesita un examen oftalmologic complet bilateral si comparativ.

Examenul ocular necesita masurarea AV si aprecierea functiei maculare.

Scaderea AV este progresiva pe o perioada lunga, luni sau ani. Cel mai frecvent se produce o scadere a vederii la distanta cu o buna vedere de aproape, cu exceptia formelor corticale posterioare unde vederea de aproape se reduce in acelasi timp sau inaintea scaderii vederii la distanta. Opacitatile omogene si putin dense ale nucleului pot lasa mult timp o AV convenabila cu corectie optica.

Ebluisare data de fenomenul de difractie a luminii pe opacitatile cristaliniene.

Diplopie monoculara.

Din punct de vedere etiologic cataracta poate fi : congenitala

dobandita

Cataracta congenitala

Opacifierea cristalinului de la nastere, afectiune grava datorita reducerii vederii prin ambliopie.

Unele opacitati cristaliniene sunt stationare, altele sunt evolutive.

Se poate asocia cu malformatii oculare (strabism, nistagmus) in cadrul unor boli ereditare, sau dupa afectiuni ale mamei in timpul sarcinii (rubeola).

Nou-nascutul sau sugarul este adus de parinti la medic pentru pupila alba (leucocorie) putand exista antecedente patologice ale mamei (rubeola, toxoplasmoza).

Pentru stabilirea prognosticului vizual este necesar examinarea comportamentului vizual, reactia la ebluisare, reflexul de urmarire al luminii, fotomotor, existenta nistagmusului, reflexul digito-ocular. Dupa 3 ani AV poate fi masurata la optotip.

Trebuie efectuat un examen oftalmologic complet al polului anterior si posterior al globului ocular bilateral, la nevoie examene complementare (ecografie, electroretinograma, potentiale evocate). Se vor cerceta alte leziuni oculare asociate : microftalmia, microcornea, megalocornea.

Trebuie facut si un examen general al copilului : renal, cardiac, neurologic.

Diagnostic diferential : retinoblastom, fibroplazie retrolentala la prematuri, decolare de retina, persistenta de vitros primitiv, egliom de retina.

Tipuri de cataracta congenitala

Cataracta congenitala capsulara, neevolutiva fara afectare importanta a vederii. Ea poate fi : polara anterioara si posterioara.

Cataracta congenitala ce intereseaza fibrele cristaliniene:

- cataracta stelara sau suturala : opacitati dense localizate la nivelul suturii in Y anterioare si posterioare

- cataracta embrionala axiala : mai multe puncte albe la nivelul suturii in Y

- cataracta pulverulenta

- cataracta zonulara

- cataracta nucleara

Cataracta totala, alba, bilaterala la nastere : este produsa de factori infectiosi (virusul rubeolic, rujeolic, gripal, urlian, toxoplasma Gondi), iradierea gravidei in primul trimestru de sarcina, medicamente administrate in timpul sarcinii (cortizon, sulfonamide), factori carentiali (avitaminoze, carente de acid folic).

Cataracte legate de anomalii metabolice : in anomalii ale metabolismului glucidic (hipo si hiper glicemie, galactozemie), anomalii ale metabolismului acizilor aminati, metabolismului fosfocalcic (hipoparatiroidism) si metabolismului lipidic.

Cataracta congenitala in sindroame malformative : Down, Alport, Crouzon.

Tratament cataracta congenitala unilaterala reprezinta o urgenta chirurgicala si se recomanda a fi operata cat mai precoce in primele zile de viata pentru a evita instalarea unei ambliopii majore.

cataracta congenitala bilaterala necesita tratament chirurgical pana la varsta de 3 luni; dupa instalarea nistagmusului prognosticul vizual este mult diminuat

opacitatile cristaliniene congenitale de dimensiuni reduse vor fi tratate in functie de impactul lor asupra acuitatii vizuale definitive

Interventia chirurgicala sub anestezie generala se face prin facoemulsificare urmata de implantare de pseudofak in sacul cristalinian

Complicatiile postoperatorii: cataracta secundara, glaucom secundar, dezlipire de retina

Prognosticul este in functie de varsta la care este operat copilul, de tipul cataractei, de tratamentul ambliopiei.Afectiunile dobandite ale cristalinului

Tulburari de transparenta ale cristalinului (cataracte);

Deplasarile cristalinului

Cataracta senila afecteaza 50% din populatia dupa 50 de ani, este bilaterala, asimetrica si evolueaza cu scaderea progresiva a AV mai ales la distanta.

Simptome subiective: scaderea treptata a acuitatii vizuale; diplopia monoculara; miodezopsii; fotofobia.

Poate implica nucleul, cortexul sau pot apare opacitati subcapsulare sau toate varietatile de opacifieri cristaliniene.

Cataracta nucleara este bruna sau neagra, are o evolutie lunga, se asociaza frecvent cu modificari miopice.

Cataracta subcapsulara este alb-sidefata are o evolutie rapida. Apare mai des ca o opacitate corticala posterioara la pacienti de varsta medie. Este insotita de scadere vizuala severa, fotofobie.

Cataracta corticala evolueaza in formele incipienta, intumescenta, matura si hipermatura. Daca avanseaza capsula se fisureaza si proteinele cristaliniene migreaza in umorul apos.

Etiopatogenic se considera ca este mai bine sa se utilizeze termenul de cataracta legata de varsta, decat sa se considere ca varsta este cel mai important factor de risc.

Factorii de mediu, toxici, nutritionali, sistemici au un efect cumulativ; este posibil sa fie influentata si genetic.Complicatiile cataractei senile : - cataracta intumescenta: cristalinul bombeaza in CA producand un blocaj al circulatiei umorului apos = glaucom secundar prin inchiderea unghiului.

- glaucom facolitic : blocajul unghiului irido-cornean prin mase cristaliniene

- uveita facoantigenica: prin reactie inflamatorie uveala legata de trecerea maselor cristaliniene in CA.

Cataracta complicata

Se asociaza sau este rezultatul unor boli oculare.

Este unilaterala, la persoane tinere, evolutiva si complica infectii, inflamatii sau leziuni degenerative oculare.

Uveita este cea mai frecventa cauza de cataracta complicata. Opacitatea cristaliniana se localizeaza de obicei in regiunea polara posterioara. In pupila se poate dezvolta o membrana ciclitica iar cristalinul poate deveni complet opac.

Heterocromia Fuchs : unilaterala, de etiologie necunoscuta. Se caracterizeaza prin heterocromia irisului ( diferenta de culoare), ciclita cronica, opacifiere capsulara posterioara. Pot apare precipitate c