UNIVERSIDAD DE GUAYAQUILFACULTAD DE CIENCIAS MDICAS ALEJO LASCANOESCUELA DE MEDICINACTEDRA DE MORFOFISIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSODOCENTE: DRA. MARITZA BORJA SANTILLN

TEMA:Los ncleos de la base (ganglios basales) y sus conexiones

GRUPO # 7INTEGRANTES:Navarrete Nagua Mara AuxiliadoraPeaherrera Chancay Mara JosPilligua Diana SabelyRobles Galarza Mercedes AmandaRoss Troya Jennifer Marina

SEPTIEMBRE DEL 2014

ndiceAgradecimiento2Marco Terico3Los ncleos de la base (ganglios basales) y sus conexiones3Terminologa4Cuerpo estriado5Ncleo amigdalino7Sustancia negra y ncleos subtalmicos8Claustro9Conexiones del cuerpo estriado y el globo plido9Conexiones del cuerpo estriado9Conexiones del globo plido11Funciones de los ganglios basales13Manifestaciones de las alteraciones de los ganglios basales15Bibliografa26

Agradecimiento

Con Dios en primer lugar porque a pesar de las distintas adversidades que se nos ha presentado , l siempre nos ha amparado y como no agradecerle si en esta vida somos afortunados al tener a nuestros padres aun , ellos son nuestros precursores del logro que algn da no muy lejano hemos de alcanzar este nuevo ao se los dedicamos a ellos , a nuestra familia, difcil es no poder compartir cada momento con ellos pero si de algo jams nos abnegamos es del sueo , de la meta , de aquel ideal que nos hemos planteados ser mdicos.

Marco TericoLos ncleos de la base (ganglios basales) y sus conexiones

TerminologaTERMINOLOGA UTILIZADA HABITUALMENTE PARA DESCRIBIR A LOS NCLEOS BASALESEstructura NeurolgicaNcleos Basales

Ncleo CaudadoNcleo Caudado

Ncleo LenticularGlobo plido ms putamen

ClaustroClaustro

Cuerpo EstriadoNcleo caudado ms ncleo lenticular

Neoestriado (estriado)Ncleo caudado ms putamen

Cuerpo amigdalinoNcleo Amigdalino

Cuerpo estriado

Tomado de: Neuroanatoma Texto y Atlas en Color. Crossman y Neary. 3 Edicin

Ncleo caudado

Ncleo lenticular

Ncleo amigdalino

Sustancia negra y ncleos subtalmicosLa sustancia negra del mesencfalo y los ncleos subtalmicos del diencfalo estn estrechamente relacionados funcionalmente con las actividades de los ncleos basales.

ClaustroEl claustro es una fina lamina de sustancia gris que se encuentra situada entre la superficie lateral del ncleo lenticular y la corteza del lbulo de la nsula, separado respectivamente por dos laminas blancas, la capsula externa que recubre la superficie medial del claustro limitando con el putamen y la capsula externa que separa la cara lateral del ncleo de la corteza de la regin insular. El extremo ventral se ensancha y avanza hasta las cercanas de la amgdala, bordeando parte de la cara basal del putamen.Conexiones del cuerpo estriado y el globo plido

Aferencias: ncleo caudado y putamen reciben impulsos de entrada a los ncleos basalesEferencias: globo plido, estmulos de salida abandonan los ncleos basales

Conexiones del cuerpo estriado

El ncleo caudado y el putamen comparten una organizacin neuronal comn, sistemas neurotransmisores y conexiones. Son considerados las porciones de entrada de informacin del cuerpo estriado, porque las fibras aferentes de otras partes del encfalo terminan aqu en lugar del globo plido.Aferencias al cuerpo estriado. Las fibras aferentes para el estriado proceden de tres fuentes principales: la corteza cerebral, el tlamo y la sustancia negra.

Fibras Aferentes del Cuerpo Estriado

FibrasOrigenProyeccinNeurotransmisorFuncin

Fibras corticoestriadasRegiones de la corteza cerebral homolateralComplejo caudado-putamenGlutamato (cido glutmico)Excitadora

Fibras talamoestriadasNcleos intralaminares del tlamo homolateralComplejo caudado-putamen--

Fibras NigroestriadasPorcin compacta de la sustancia negra homolateral del tegmento mescenceflicoComplejo caudado-putamenDopaminaInhibidora

Fibras Estriadas del Tronco del EncfaloNcleos del tronco del encfaloComplejo caudado-putamenSerotoninaInhibitoria

Conexiones del Cuerpo Estriado y ncleos relacionados. Tomado de: Neuroanatoma, Texto y Atlas en Color. Crossman y Neary. 3 Edicin.

Eferencias del estriado: Las proyecciones eferentes del estriado se dirigen hacia las dos divisiones del globo plido y hacia la porcin reticular de la sustancia negra (fibras estriadopalidales y estriadongricas). Las clulas de origen se denominan neuronas espinosas medianas, dando poblaciones concretas que se proyectan a cada uno de los tres destinos. Fibras Eferentes del Cuerpo Estriado

FibrasOrigenProyeccinNeurotransmisorFuncin

Fibras EstriadopalidalesClulas neuronales espinosas medianas (Complejo caudado-putamen)Globo plidoGABAInhibidoras

Fibras estriatongricasClulas neuronales espinosas medianas (Complejo caudado-putamen)Porcin reticular de la sustancia negraGABA o AcetilcolinaSustancia PInhibidoras

Conexiones del globo plidoAferencias hacia el globo plidoLas fibras aferentes para el globo plido se originan del cuerpo estriado y del ncleo subtalmico. Fibras Aferentes del Globo Plido

FibrasOrigenProyeccinNeurotransmisor

Fibras estriadopalidalespoblaciones neuronales del cuerpo estriadoGlobo Plido LateralGlbo Plido MedialGABAGlobo Plido Lateral: EncefalinaGlbo Plido Medial: Sustancia P y dinorfina

Eferencias del globo plidoLas fibras palidofugales se dividen en varios grupos Asa lenticular: pasa alrededor del borde anterior de la cpsula interna, para terminar en los ncleos talmicos. Fascculo lenticular: pasa a travs de la cpsula interna, terminan en el subtlamo. Fibras palidotegmentarias: terminan en el tegmento caudal del mesencfalo Fibras palido-subtalmicas: pasan medialmente a travs de la cpsula interna hacia los ncleos subtalmicos. Es una proyeccin inhibidora y usa GABA como neurotransmisor.

Proyecciones Eferentes del Globo Plido. Editado. Original Tomado de: Neuroanatoma, Texto y Atlas en Color. Crossman y Neary. 3 Edicin.

Funciones de los ganglios basales

Los ncleos de la base estn ntimamente relacionados con el sistema motor extra piramidal. Ganglios Basales: Vas aferentes y Eferentes. Tomado de: Atlas de Bolsillo de Fisiologa. Silbernagl. 5 Edicin

Los ncleos basales facilitan la conducta y movimientos voluntarios, por medio de la va directa, e inhiben los movimientos no deseados a travs de la va indirecta.Esto se explica as:1. Se inicia la actividad al recibir informacin de las reas premotora y suplementaria de la corteza motora, la corteza sensitiva primaria, el tlamo y el tronco cerebral. 2. La eferencia se canaliza a travs del globo plido, que influye en las actividades de las reas motoras de la corteza cerebral o de otros centros motores en el tronco cerebral.De esta manera, los ncleos basales controlan los movimientos musculares al influir en la corteza cerebral, y no tienen accin directa a travs de las vas descendentes al tronco cerebral y a la mdula espinal.Los ganglios basales influyen en la preparacin para los movimientos: la actividad de las neuronas del globo plido aumenta antes de que tengan lugar los movimientos activos en los msculos distales de la extremidad, permitiendo que el tronco y las extremidades estn colocados en posiciones apropiadas antes de que la parte motora principal de la corteza cerebral active los movimientos definidos de manos o pies.

Aferencias de los ganglios basales 1.reas de asociacin frontales sensitivo - motoras, y parieto - tmporo - occipitales de la corteza cerebral, cuyo neurotransmisor es el glutamato.

2.Sustancia negra, en la zona denominada pars compacta (va dopaminrgica)

3. Ncleo talmico intralaminar (va dopaminrgica).

Eferencias de los ganglios basales 1. Segmento interno del globus pallidus

2. Sustancia negra, en la zona denominada pars reticulada. Estas eferencias son inhibitorias de los ncleos talmicos, y son moduladas por dos vas separadas que contienen GABA:a. Va directa que contiene sustancia P y se proyecta a la sustancia negra - reticulada;b. Va indirecta que contiene encefalinas y se proyecta al segmento interno del globus pallidus, a travs del segmento externo del globus pallidus y ncleos subtalmicos.

Estas vas ejercen efectos opuestos, de este modo la va indirecta produce excitacin del circuito tlamo cortical y por ende facilita los movimientos iniciados en la corteza; la va indirecta, a su vez, produce inhibicin del mismo circuito. El efecto de las aferencias nigroestriatales dopaminrgicas es facilitar la transmisin a travs de la va directa y suprimir la va indirecta

Manifestaciones de las alteraciones de los ganglios basales Dos tipos de trastornos de los ganglios basales

Trastornos hipercinticosTrastornos hipocinticos

Movimientos excesivos y anormales, como en la corea, la atetosis y el balismo. Se caracteriza por una actividad motora excesiva y se deben a una disfuncin del asa inhibitoria de los ganglios basales que conduce a la hipercinesia o liberacin de patrones motores en momentos inapropiados y a veces en forma continua.

Existe una falta de movimientos o una lentitud de los mismos La enfermedad de Parkinson incluye ambos tipos de alteraciones

Trastornos hipercinticosCorea

El corea, como otros movimientos involuntarios, se cree es secundario a una disfuncin a nivel de los ganglios basales cerebrales. Si bien el mecanismo por el cual se produce an no ha sido aclarado, se ha propuesto lo siguiente: los ganglios basales son un grupo de ncleos de sustancia gris cuyas neuronas contribuyen con impulsos excitatorios e inhibitorios, la suma de los cuales ejerce su influencia sobre la va de unin entre los ganglios basales, el tlamo y la corteza cerebral, determinando as la funcin motora, expresada a travs de los tractos corticoespinales y modulada adems por el cerebelo.Se ha planteado que una alteracin en el balance entre ambas vas influye sobre el circuito tlamo cortical, pudiendo resultar movimientos hipo o hipercinticos.1. Aumento de la transmisin por va directa, disminuye la inhibicin talmica y produce movimientos hipercinticos;2. Aumento de la transmisin por va indirecta, aumenta la inhibicin talmica y produce movimientos hipokinticos;3. Deficiencia dopaminrgica produce aumento de la transmisin por va indirecta con lo cual se origina hipocinesia

Por otra parte, se ha descrito una distribucin somatotpica de la pierna, brazo y cara dentro del segmento interno del globus pallidus y sustancia nigra reticular, lo cual brinda una posible explicacin a la ocurrencia de disquinesias localizadas El paciente muestra movimientos involuntarios rpidos, entrecortados e irregulares y que no son repetitivos, muecas rpidas y repentinas de la cabeza o de extremidades son claros ejemplos.

Enfermedad de Huntington

Corea de Sydenham

Tambin se le llama baile de san vito, es una enfermedad de la infancia en la que existen movimientos rpidos irregulares e involuntarios de las extremidades, la cara y tronco.El cuadro se asocia con fiebre reumtica. Los antgenos de la bacteria Streptococcus tienen estructura similar a la de las protenas presentes en las membranas de las neuronas estriatales. Los anticuerpos del husped no solo se combinan con los antgenos bacterianos sino que adems atacan a las membranas de las neuronas de los ganglios basales, esto da lugar a movimientos coreiformes, que afortunadamente son transitorios y se produce una recuperacin completa.HemiBalismo

Trastornos hipo cinticosEnfermedad de ParkinsonEsta enfermedad progresiva de causa desconocida comienza entre los 45 y los 55 aos. Se asocia con degeneracin neuronal en la sustancia negra y, en menor grado, en el globo plido, el putamen y el ncleo caudado. La enfermedad afecta a alrededor de un milln de personas en los Estados Unidos. La degeneracin de las neuronas de la sustancia negra que envan sus axones al cuerpo estriado da como resultado la reduccin de la liberacin del neurotransmisor dopamina dentro del cuerpo estriado. Esto lleva a la hipersensibilidad de los receptores dopaminrgicos de las neuronas postsinpticas en el estriado. Neuroanatoma Clnica de Snell, 7ma edicin

FISIOPATOLOGASe han postulado varias teoras posibles para la EPI como la apoptosis o muerte neuronal programada, teoras sobre el estrs oxidativo y alteraciones del funcionamiento mitocondrial, la citotoxicidad del calcio, dficit de factores de crecimiento neural, entre otras.Ninguna de estas hiptesis ha sido suficiente para explicar de forma satisfactoria los mecanismos de muerte neuronal que se produce en la EPI. En este sentido, el estudio gentico ha contribuido a conocer la base fisiopatolgica de la enfermedad, relacionndola con el metabolismo de las protenas ubiquitina y alfa sinuclena, que al agregarse de manera anormal forman los cuerpos de Lewy, que son el hallazgo caracterstico en la histopatologa de la EPI.

En el modelo normal del circuito motor de los ganglios de la base, la dopamina tiene una accin dual al estimular las neuronas (GABA)/Sustancia P (va directa) e inhibir las neuronas GABA/encefalina (va indirecta), manteniendo as un balance entre la va que estimula el movimiento y la va que inhibe el movimiento (Figura A). En el modelo hipocintico, el dficit de dopamina determinara en la va indirecta una desinhibicin del ncleo subtalmico y en la va directa una desinhibicin del globo plido interno. Ello dara como resultado una inhibicin de la actividad eferente del tlamo a la corteza motora, que disminuira su excitabilidad explicando parcialmente la fisiopatologa y fenomenologa clnica del parkinsonismo (Figura B).

Enfermedad de Parkinson, CETRAM

Fisiopatologa: Texto y Atlas, Silbernagl-Lang

Los pacientes tienen los siguientes signos y sntomas caractersticos:

Existen algunos tipos de enfermedad de Parkinson de los cuales se conoce la causa. TIPOCAUSAESTRUCTURA AFECTADA

El parkinsonismo posecefalticoSe desarroll despus de la encefalitis viral de 1916-1917 Dao en los ncleos basales

El parkinsonismo iatrognicoPuede ser un efecto colateral de los frmacos antipsicticos (p. ej., fenotiazinas). Los anlogos de la meperidina (utilizados por los adictos a las drogas) y la intoxicacin por monxido de carbono y manganeso tambin pueden producir los sntomas del parkinsonismo. Bloqueo de receptores dopaminrgicos tipo D2, que afectan la terminaciones de las neuronas dopaminrgicas nigro-estriadas en el ncleo caudado.

El parkinsonismo aterosclerticoPuede aparecer en ancianos hipertensos.Dao a los vasos del cerebro

La enfermedad de Parkinson puede tratarse mediante la elevacin del nivel de dopamina del encfalo. Si bien la dopamina no atraviesa la barrera hematoenceflica, su precursor inmediato L-dopa puede hacerlo y se utiliza en su lugar. La L-dopa es captada por las neuronas dopaminrgicas en los ncleos basales y convertida en dopamina. La selegilina, un frmaco que inhibe la monoaminooxidasa, que es responsable de la destruccin de la dopamina, tambin es beneficiosa para el tratamiento de la enfermedad. Existen evidencias de que la selegilina puede lentificar el proceso de degeneracin de las neuronas secretoras de dopa en la sustancia negra.Neuroanatomia Clinica de Snell, 7ma edicin

Se ha demostrado que el trasplante de neuronas embrionarias humanas dopaminrgicas en el ncleo caudado y el putamen conduce a una mejora de la funcin motora en la enfermedad de Parkinson.Neuroanatomia Clinica de Snell, 7ma edicin

Hay indicios de que los injertos pueden sobrevivir y establecer contactos sinpticos. Lamentablemente muchas de las neuronas injertadas no sobreviven y en muchos casos la mejora clnica es contrarrestada por la degeneracin continua de las propias neuronas dopaminrgicas del paciente. El autotrasplante de clulas de la mdula suprarrenal puede ser una fuente de clulas dopaminrgicas pero en el futuro las clulas producidas por ingeniera gentica podran representar otra fuente de este neurotransmisor.La mayora de los sntomas de la enfermedad de Parkinson son causados por un aumento de las eferencias inhibidoras desde los ncleos basales hacia el tlamo y la corteza motora precentral y se ha demostrado que las lesiones quirrgicas del globo plido (palidotoma) son eficaces para aliviar los signos parkinsonianos. Por el momento estos procedimientos se imitan a los pacientes que ya no responden al tratamiento farmacolgico.Parkinsonismo inducido por frmacos Si bien la enfermedad de Parkinson (parkinsonismo primario) es el tipo ms frecuente de parkinsonismo observado en la prctica clnica, el parkinsonismo inducido por frmacos se est volviendo muy prevalente. A menudo se administran frmacos que bloquean los receptores dopaminrgicos (D2) estriados para tratar el comportamiento psictico (p. ej., fenotiazinas y butirofenonas). Otros frmacos pueden producir deplecin de la dopamina en el cuerpo estriado (p. ej., tetrabenazinas). El parkinsonismo inducido por frmacos desaparece una vez suspendido el agente.

Atetosis

La atetosis consiste en movimientos reptantes, lentos y sinuosos que afectan principalmente los segmentos distales de los miembros. Se produce degeneracin del globo plido con ruptura del circuito que comprende los ncleos basales y la corteza cerebral.

Bibliografa

(2009). En O. Fustinoni, Semiologa del Sistema Nervioso (pgs. 207-208). El Ateneo.CETRAM. (2010). Enfermedad de Parkinson (1 ed.). (D. P. Chan, Ed.)Crossman, A. R., & Neary, D. (2007). Neuroanatoma: Texto y Atlas en Color (3 ed.). Elsevier Masson.Hendelman, W. (2006). Atlas of Functional Neuroanatomy (2 ed.). Boca Raton, Florida , USA: Taylor and Francis Group.Micheli, F. E. (s.f.). Enfermedad de Parkinson y trastornos relacionados. Ortiz, P. (1997). Corea: Fisiopatologa y diagnstico diferencial. Cuadernos de Neurologa, XXII.Silbernagl, S., & Despopoulos, A. (2001). Atlas de Bolsillo de Fisiologa (5 ed.). Harcourt.Snell, R. S. (2010). Los Ncleos de la base (ganglios basales) y sus conexiones. En Neuroanatoma Clnica (pgs. 316-330). Wolters Kluwer Health Espaa S.A.; Lippincot Williams & Wilkins.(2006). Trastornos de los Ganglios Basales. En Porth, Fisiopatologa. Salud- Enfermedad: Un enfoque conceptual (2 ed., pgs. 1200-1201). Mdica Panamericana.Warren Olanow, C., Stocci, F., & Lang, A. E. (s.f.). Parkinson's Disease, Non- Motor and Non Dopaminergic Features.