Pratique Neurologique – FMC 2013;4:184–186Cas remarquable

Neuropathie optique rétrobulbairecécitante révélatrice d'un lupusérythémateux systémique

Blinding retrobulbar optic neuropathy as the firstmanifestation of systemic lupus erythematosus

Y. SekkachF. Mekouar

Département de médecine interne-B, hôpital militaire d'instruction Med-V, Hay Riad,10100 Rabat, Maroc

N. Elomri

M. ElqatniJ. FatihiD. Ghafir

Mots clésNévrite optiquerétrobulbaireLupus érythémateuxsystémiqueAnticorps antinucléaires

KeywordsRetrobulbar optic neuritisSystemic lupuserythematosusAntinuclear antibody

RÉSUMÉSi l'atteinte oculaire est une complication connue du lupus érythémateux systémique (LES), laneuropathie optique est en revanche très rare et exceptionnellement révélatrice. Nous rappor-tons une observation de névrite optique rétrobulbaire (NORB) inaugurant un LES. Le signed'appel était une baisse brutale de l'acuité visuelle avec un fond d'œil normal et une angiographierétinienne normale. Le diagnostic de névrite optique lupique était retenu sur un faisceaud'arguments appropriés cliniques, biologiques, immunologiques et neurophysiologiques. Quantà la conduite thérapeutique, elle était basée sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs.L'évolution était péjorative sur le plan visuel avec la survenue d'une cécité bilatérale. Nousinsistons sur le caractère rare de cette complication et son pronostic sombre pouvant inaugurerune collagénose.© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

SUMMARYWhile ocular lesions are commonly known in systemic lupus erythematosus, optic neuropathy isvery rare and exceptionally inaugural. We report a case of retrobulbar optic neuritis revealingsystemic lupus erythematosus. The initial symptom was a sudden loss of visual acuity withnormal ophthalmoscopy and fluoroscein angiogram. The diagnosis was confirmed by clinical,biological, immunological and neurophysiological examinations. Corticosteroid and immunosup-pressive therapy was given with poor visual response. Retrobulbar optic neuritis is a rarecomplication of systemic lupus erythematosus. There is some controversy about its pathoge-nesis and treatment.© 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

INTRODUCTIONphysiopathologie n'est pas claire et il n'y a pas

Auteur correspondant :Y. Sekkach,département de médecineinterne-B, hôpital militaired'instruction Med-V, HayRiad, 10100 Rabat, Maroc.Adresse e-mail :sekkach@hotmail.com

Le lupus érythémateux systémique (LES) estune affection systémique chronique dysimmu-nitaire d'étiologie inconnue. Au niveau ocu-laire, la maladie lupique peut occasionnerdifférentes manifestations : palpébrales, cor-néo-conjonctivales, orbitaires, choroïdienneset rétiniennes (Palejwala et al., 2012 ; Kittisu-pamongkol, 2010). La névrite optique rétrobul-baire (NORB) est une complication rare de lamaladie et exceptionnellement révélatrice. Sa

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de traitement bien défini. Nous rapportonsl'observation d'une jeune patiente avec uneneuropathie optique bilatérale comme initialemanifestation ayant conduit au diagnostic d'unLES.

OBSERVATION

Une patiente de 53 ans, de race noire, droi-tière, était admise pour une baisse brutale et

© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.http://dx.doi.org/10.1016/j.praneu.2013.07.004

Figure 1. IRM cérébrale coupe axiale, séquence flair. Figure 2. IRM cérébrale coupe axiale séquence T2.

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bilatérale de l'acuité visuelle. Ses antécédents personnels etfamiliaux étaient sans particularité. La symptomatologie avaitdébuté un mois avant son hospitalisation par l'installationrapidement progressive d'une baisse de l'acuité visuelle bila-térale avec une douleur intense à la mobilisation du globeoculaire et sans aucun symptôme extra-ophtalmologique.L'examen général trouvait une patiente consciente, apyré-tique, sa tension artérielle était de 120/80 mmHg ; La patientene présentait pas de lésions cutanéo-muqueuses ni de dou-leur à la mobilisation des articulations périphériques. À l'exa-men ophtalmologique, la patiente comptait les doigts auniveau de l'œil droit et voyait les objets bouger au niveaude l'œil gauche. Le réflexe photomoteur était aboli de façonbilatérale et la pression intra-oculaire était normale. Le fondd'œil était sans anomalie, les vaisseaux rétiniens étaientindemnes, le champ visuel était altéré et l'acuité visuelle rele-vée était inférieure à 1/20e. L'examen neurologique ne retro-uvait ni déficit sensitivomoteur ni atteinte des autres pairescrâniennes. Le reste de l'examen physique était sans particu-larités. Devant ce tableau clinique et en l'absence de signessystémiques évocateurs, une angiographie rétinienne réaliséen'avait pas révélé d'anomalie, en revanche les potentiels évo-qués visuels mettaient en évidence un retard de la latence duP100 compatible avec une NORB bilatérale de type axonale.Les potentiels évoqués somesthésiques et auditifs étaient enrevanche normaux. Le diagnostic de NORB était ainsi retenu,et un bilan étiologique comprenant une imagerie par réso-nance magnétique orbito-encéphalique a été pratiqué.L'IRM mettait en évidence de multiples images de la substanceblanche périventriculaire sus- et sous-tentorielle en hypersi-gnal T2 ne prenant pas le contraste après injection de gado-linium (Fig. 1 et 2). Les images orbitaires n'ont pas retrouvéd'anomalie de signal à niveau mais ne comportaient pas decoupe fine sur les nerfs optiques. L'électromyogramme étaitsans anomalie, de même que l'étude cytochimique du LCR quin'objectivait pas de synthèse d'immunoglobulines en intrathé-cal. L'hémogramme avait montré un taux de globules blancsà 3000/mm3 (valeur normale : 4000 à 10 000/mm3) avec untaux de lymphocyte à 800/mm3 (valeur normale : 1000 à 4000/

mm3), des plaquettes à 100 000/mm3 (valeur normale : 150 à450 000/mm3), et une hémoglobine à 12,5 g/dl (valeur nor-male : 12 à 15 g/100 mL). La vitesse de sédimentation étaitaccélérée à 50 mm la première heure, alors que les autresprotéines de l'inflammation (protéine C-réactive et fibrinogène)étaient normales. Le bilan immunologique retrouvait des anti-corps antinucléaires positifs à un taux de 1/640 à fluorescencehomogène avec une positivité des anti-ADN-natifs et des anti-Sm. Les anticorps anti-SSA, anti-SSB, anticardiolipines, anti-b2 glycoprotéines1, anti-CCP et les ANCA étaient négatifs. Laprotéinurie était négative, la fonction rénale était conservée etle dosage des fractions C3 et C4 du complément sérique étaitnormal. Il n'y avait pas de cryoglobulinémie et les anticorpsanti-NMO étaient revenus négatifs. Le diagnostic retenu étaitcelui d'une NORB bilatérale et cécitante dans le cadre d'unLES. La patiente a été mise initialement sous bolus de méthyl-prednisolone (1 g/j pendant trois jours) relayé par une cortico-thérapie per os (1 mg/kg/j de prednisone pendant troissemaines). L'absence d'amélioration de la symptomatologieoculaire justifiait l'introduction du cyclophosphamide mensuelà la dose 1 g en intraveineuse pendant six mois, puis trimes-triel pendant six mois. L'évolution s'était faite vers une récu-pération très partielle de l'acuité visuelle. Après un recul de12 mois, la réponse au traitement demeurait défavorable avecinstallation d'une cécité bilatérale avec une pâleur papillairebilatérale au fond d'œil.

DISCUSSION

Le diagnostic du LES est essentiellement clinique et se basegénéralement sur la présence de quatre ou plus des 11 critè-res révisés établis par l'ACR présents simultanément ou suc-cessivement sans limitation du temps d'observation (Tan et al.,1982). Bien qu'aucun de ces critères n'incluent l'atteinte ocu-laire, cette dernière est présente chez un tiers des patientsprésentant un LES. Notre patiente remplit quatre sur

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11 critères pour le diagnostic de LES, mais sa manifestationinitiale était une névrite optique bilatérale.L'atteinte du nerf optique au cours du LES, rare, est estiméeà 1 % (Hochberg et al., 1985 ; Jabs et al., 1986) ; il peut s'agird'une névrite optique mais aussi d'une neuropathie optiqueischémique (antérieure ou postérieure). Feingless et al. (1976)ont rapporté un cas de neuropathie optique chez 140 patientssuivis pour lupus; Douglass et al. (1986) ont rapporté sept casde neuropathies optiques associés au lupus, cependant chezaucun de ces patients la névrite optique n'a été la premièremanifestation révélatrice de la maladie. Contrairement à lanévrite optique lupique, la neuropathie optique dans le LESassocie une baisse brutale et souvent bilatérale de l'acuitévisuelle à des douleurs lors de la mobilisation oculaire (Linet al., 2009). En l'absence d'autres manifestations systémi-ques du LES, il peut être très difficile de distinguer ce type denévrite optique d'une autre atteinte oculaire dans le cadred'une maladie démyélinisante (Ahmadieh et al., 1994).La pathogénie de la neuropathie optique au cours du lupusn'est pas encore bien élucidée. Giorgi et Balacco Gabrieli(1999) ont conclu que les cas peu sévères de neuropathiesoptiques caractérisés par une démyélinisation sont dus à uneatteinte ischémique modérée et répondent bien à la cortico-thérapie. Inversement, les cas plus sévères et irréversiblescaractérisés par une nécrose axonale sont dus à une ischémiesévère comme ce fut le cas de notre patiente.La thérapeutique repose sur la corticothérapie par des bolusde méthylprednisolone (1 g/j pendant au moins trois jours)relayée par voie orale (1 mg/kg/j) à doses dégressives jusqu'àamélioration clinique et biologique de la maladie. Dans les casoù la neuropathie optique est réfractaire à la corticothérapie(Galindo-Rodriguez et al., 1999), le cyclophosphamide adonné de bons résultats dans des essais cliniques. Cepen-dant, ces études ne sont ni randomisées ni contrôlées (Ashe-ron et al., 1989). Le pronostic visuel est généralement faible,bien que de bons résultats aient été rapportés. La récurrenceaggrave habituellement le pronostic.

CONCLUSION

Les manifestations oculaires du lupus peuvent menacer lepronostic visuel et peuvent constituer un indicateur d'activitéde la maladie systémique. La NORB est une complication rare,exceptionnellement révélatrice, mais potentiellement grave dela maladie dont le diagnostic doit être urgent. Le traitement faitsouvent appel aux immunosuppresseurs dans l'espoir de nou-velles bases sur un choix thérapeutique approprié.

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Déclaration d'intérêtsLes auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d'intérêts en relationavec cet article.

RÉFÉRENCES

Ahmadieh H, Roodpeyma S, Azarmina M, Soheilian M, Sajjadi SH.Bilateral simultaneous optic neuritis in childhood systemic lupuserythematosus. A case report. J Neuroophthalmol 1994;14:84–6.

Asheron RA, Merry P, Asheson JF, Harris EN. Antiphospholipid anti-bodies: a risk factorfor occlusive ocular vascular disease in syste-mic lupus erythematosus and the primary antiphospholipidsyndrome. Ann Rheum Dis 1989;48:358–436.

Douglass AJ, Neil RM, Steven AN, Mary AJ, Mary BS. Opticneuropa-thy in systemic lupus erythematosus. Arch Ophthalmol1986;104:564–8.

Feingless EJ, Arnett FC, Dorsch CA, Zizic TM, Stevens MB. Neuro-psychiatric manifestations of systemic lupus erythematosus: diag-nosis, clinical spectrum, and relationship to other features of thedisease. Medicine 1976;55:323–39.

Galindo-Rodriguez G, Avina-Zubieta JA, Pizzaro S. Cyclophospha-mide pulse therapy in optic neuritis due to systemic lupus erythe-matosus: an open trial. Am J Med 1999;106:65–9.

Giorgi D, Balacco Gabrieli C. Optic neuropathy in systemic lupuserythematosus and antiphospholipid syndrome (APS): clinical fea-tures, pathogenesis, review of the literature and proposed oph-thalmological criteria for APS diagnosis. Clin Rheumatol1999;18:124–31.

Hochberg MC, Boyd RE, Ahearn JM, Arnett FC, Bias WB, Provost TT,et al. Systemic lupus erythematosus: a review of clinico-laboratoryfeatures and immunogenetic markers in 150 patients with empha-sis on demographic subsets. Medicine 1985;64:285–95.

Jabs DA, Miller NR, Newman SA, Johnson MA, Stevens MB. Opticneuropathy in systemic lupus erythematosus. Arch Ophtalmol1986;104:564–8.

Kittisupamongkol W. Prevalence of systemic lupus erythematosus-associated optic neuritis. Acta Ophthalmol 2010;88(4):e126.

Lin YC, Wang AG, Yen MY. Systemic lupus erythematosus-associatedoptic neuritis: clinical experience and literature review. Acta Oph-thalmol 2009;87(2):204–10.

Palejwala NV, Walia HS, Yeh S. Ocular manifestations of systemiclupus erythematosus: a review of the literature. Autoimmune Dis2012;290:898.

Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, et al. The1982 revised criteria for classification of systemic lupus erythema-tosus. Arthritis Rheum 1982;25:1271–7.