Sindrom nefroticSindrom nefritic

Virlan DianaRezident anul 2 Gastroenterologie

Actualitate

● Nefropatiile glomerulare (NG) sunt boli renale bilaterale, caracterizate prin manifestări clinice, urinare şi funcţionale renale, produse de leziuni cu localizare exclusivă sau predominantă la nivelul corpusculilor renali.

● Semnele clinice şi anomaliile biologice care însoţesc NG sunt rezultatul unor perturbări fundamentale:

Actualitate

● Alterarea permeabilităţii selective a barierei de filtrare glomerulară – ceea ce conduce la proteinurie;

● Migrarea elementelor figurate din sânge în lumenul nefronilor – antrenând hematurie, leucociturie şi formare de cilindri hematici sau leucocitari;

● Reducerea suprafeţei de filtrare glomerulară – ceea ce duce la scăderea ratei de filtrare glomerulară;

● Retenţie de apă şi sodiu – provocând edeme şi/sau HTA.

Introducere

Din punct de vedere clinic, NG pot realiza următoarele cinci sindroame:

1. Sindromul nefritic acut (glomerulonefrita acută)

2. Sindromul nefritic rapid progresiv (glomerulonefrita rapid progresivă)

3. Sindromul nefrotic

4. Anomaliile urinare asimptomatice (proteinurie sau/şi hematurie microscopică, fără HTA, edeme, sindrom nefrotic sau insuficienţă renală)

5. Sindromul nefritic/proteinuric cronic (glomerulonefrita cronică)

Sindromul nefritic acut

Se caracterizează prin instalarea rapidă a semnelor de afectare renală, cu manifestări clinice, adesea, zgomotoase la un subiect indemn de orice suferinţă renală.

● Se caracterizează prin:● Clinic – debut acut, cu:● HTA (60%),● edeme (85%),● oligurie (50%),● hematurie macroscopică (30%)

Sindromul nefritic acut

Tipic :● Inflamatie a parenchimului renal

(glomerular)● Proliferare difuza sau localizata a

celulelor endoteliale,epiteliale, si/sau mezangiale

● Depozite de imunoglobuline, complement si fibrinogen la nivel glomerular

● Proteinurie,hematurie,cilindrurie (cilindri hematici,granulosi), edeme, HTA, cu sau fara IR

Atipice :● Forme pauci- sau

monosimptomatice● Forme cu IRA

oligoanurica● Forme total

asimptomatice

Sindromul nefritic acut

Biologic:● hematurie (cu hematii

dismorfice),● proteinurie moderată (1

– 3 g/zi),● cilindri hematici (şi

leucocitari) şi● adesea, insuficienţă

renală

Sindromul nefritic acut

Anatomo-patologic:● infiltrat celular

inflamator variabil şi● proliferare celulară

(mezangială, endotelială şi/sau epitelială).

Etiologie

Infectioase ● Bacteriene(streptococcus,

staphylococcus,Kl.pneumonia)

● Virale (VHB,VHC, CMV)

● Parazitare(plasmodium,filaria)

Toxic-medicamentoase (Hg, Au, penicilamina,AB-neomixina, amfotericina, citostatice,captopril,heroina )

Alergice (seroterapia, vaccinoterapia – tetanos-pertusis, muscaturi de sarpe, intepaturi de insecte, alergeni)

● Circulatorii (tromboze – v.cava, v.renale, pericardita, valvulopatii tricuspidiene)

● Boli generale (DZ, amiloidoza, colagenoze)

● Sarcina

● Genetice (sdr Alport, boala Fabry, lipodistrrofia, sdr nefrotic familial)

Sindromul nefritic acut

Imunologic● Faza primara

specifica (Ac, CIC) ● Faza secundara

nespecifica - inflamatorie (activarea sist.biologice, elaborarea mediatorilor inflamatori)

Neimunologica ● Toxice (inhibitia sistemelor

E glomerulare sub actiunea medicamentelor)

● Hemodinamice (leziuni endoteliale- activarea trombocitelor – secretia de citokine – proliferari endoteliale,mezangiale -

glomeruloscleroza)● Metabolice ()

Patogenie

Faza primara specificaTipul reactiei

Mecanism imunitar implicat

Mediatori nespecifici

Tip de aparitie a reactiei

Model clinic

Tipul IIReactii citotoxice si citolitice

Ac circulanti (IgG, IgM, IgA)

Complement, PMN, E lizozomale

GN prin AC a/MBG, Sdr Goodpasture

Tipul IIIReactii prin CIC

CIC sau depozitate

Complement, PMN, E lizozomale

Semi-intarziat (8-24h)

GNDA post-streptococica, GN din crioglobulinemii

Patogenie

Neimunologica ● Toxice (inhibitia sistemelor E glomerulare sub actiunea

medicamentelor)● Hemodinamice (leziuni endoteliale- activarea trombocitelor –

secretia de citokine – proliferari endoteliale,mezangiale - glomeruloscleroza)

● Metabolice ( rolul H-colesterolemiei in geneza glomerulosclerozei, datorita unor asemanari cu ateroscleroza : prezenta LDL oxidat la nivel de capilar glomerular; existenta de R pentru LDL oxidat pe celule mezangiale glomerulare)

Clinic

Proteinuria● Cel mai frecvent

● Tip glomerular – contine albumina

Hematuria ● Hematii dismorfe asociate cu cilindri hematici – origine

glomerulara a hematuriei

● Superioara leucocituriei

● Valoare diagnostica: la 24-48h dupa infectia de focar – NG cu depozite mezangiale de IgA, la 8-12 zile – GN proliferativa endocapilara

Clinic

HTA● Mai ales diastolica

● Apare in 3 circumstante:

1.Poate fi contemporana semnelor urinare

2.Le poate succede la mai multe luni/ani, fara sa dispara semnele urinare

3.Poate surveni la multi ani dupa disparitia semnelor urinare - cronicizarea

Clinic

Edemul● Glezne, gambe, fata / generalizat

● Debut brusc in cateva ore

● Alb, moale, pufos, nedureros

IR● Constanta

● Minima cu dimin clearance-ului creatininei

● Majora cu oligurie

Sindromul nefritic rapid progresiv

Sindromul nefritic rapid progresiv este un sindrom nefritic acut, care are drept particularităţi:

● insuficienţă renală rapid progresivă (în lipsa tratamentului, evoluează inexorabil către IRC terminală în câteva săptămâni sau luni);

● anatomo-patologic: proliferare extracapilară (crescents) (în majoritatea cazurilor)

Cand suspectam?

1.Examenul sistematic poate evidentia P-urie si hematurie microscopica la exam de urina si HTA, prin masurarea PA

2.Prezenta unui semn frapant, cum sunt edemele, hematuria macroscopica

3.Existenta unei situatii critice, date de oligurie, anurie, IC, encefalopatie hipertensiva

4.Prezenta unor manifestari care atesta existenta unei IRC

5.Cercetarea unei atingeri glomerulare in cadrul unor boli generale sau metabolice : DZ, amiloidoza, LES

Diagnostic diferential

● Pielonefrita acuta (nu exista edeme,HTA- rara,L-uria>H-uria, urocultura este +)

● Nefrita interstitiala alergica

● HTA maligna

● DD cu ale GN – necesara biopsia renala

● Afectarea renala in cadrul microangiopatiilor trombotice

Paraclinic

● 2 obiective:

1.Precizarea diagnosticului de sdr nefritic (examen de urina, urocultura, bipsia renala)

2.Etiopatogenia , tipul histopatologic si evolutia sa

Paraclinic

● Dozarea Ig – furnizeaza valori variabile , caracteristice unui anumit tip de GN

● IgA serica – GN cu depozite mezangiale de IgA

● IgA si IgG crescute – GN proliferative e/capilare

● IgM si IgE crescute,IgA si IgG scazute – NG cu leziune minima

● Ag implicate in reactia imunitara: Ag bacteriene,virale, parazitare, tumorale, alimentare

● Dozarea CIC● Ac anti/MBG● Dozarea

complementului si a fractiunilor sale

Paraclinic

● Biopsia renala

studiul leziunilor glomerulare – cu examinarea fragmentelor prelevate in microscopie optica, electronica si imunofluorescenta

Evolutie

● Factorii care influenteaza evolutia leziunilor glomerulare:

● HTA – accelereaza pierderea functiei rinichiului prin doua mecanisme: H-trofia vasculara II induce scleroza glomerulara ischemica, H-tensiunea I/glomerulara – flux sanguin glomerular crescut – lezare endoteliala

Evolutie

● Proteinele din dieta : regimul h-proteic reduce H-trofie glomerulara, scade fluxul si P I/glomerulara, scade nivelul L si diminua activarea celulelor imune,reduce eliberarea TxA2 – inhiba coagularea I/glomerulara

● Nivelul L serice: acumularea de L in celula mezangiala contribuie la dezvoltarea glomerulosclerozei focale

● H-trofia glomerulara este constant asociata cu glomeruloscleroza .Ea poate fi redusa de catre inhib E de conversie ai Ag I

Sindromul nefritic cronic

De regulă, continuă sindromul nefritic acut,rareori se instalează de la început cu alură cronică

● Caractere clinice:

1.evoluează cu poliurie multă vreme

2.proteinurie persistenta, 0,5 – 2 g/zi

3.hematurie microscopica, persistenta

4.cilindrii granuloşi sunt mai frecvenţi

5.edeme prezente doar în puseele acute evolutive

6.HTA este mult mai frecventă şi mai severa

7.BCR se instalează progresiv şi este ireversibilă

Sindromul nefrotic

Complex de manifestari clinico-biologice aparute in anumite boli renale sau e/renale, ale căror substrat morfologic este reprezentat de leziuni la nivelul membranei bazale glomerulare cu creşterea secundară a permeabilităţii acesteia.

Caracterizat prin:● P-urie >3,5g/24h cu consecintele

acesteia:● h-proteinemie <6g/dl,hipoalbuminemie, ● hiperlipoproteinemie

(hipercolesterolemie, hipertrigliceridemie);

● edeme etc.

Sindromul nefrotic

● SN poate fi pur, ● sau se poate asocia

cu elemente nefritice (hematurie, HTA, insuficienţă renală), situaţie în care se numeşte SN impur.

Clasificarea etiologică

Sindrom nefrotic primar

Substratul histopatologic este variabil:● Leziunile glomerulare minime.● Glomeruloscleroza focală şi segmentară.● Glomerulonefrita extramembranoasă.● Glomerulita proliferativă.● Glomerulonefrita membranoproliferativă.● Alte glomerulonefrite proliferative:

Glomerulonefrita proliferativă mezangială.

Glomerulonefrita proliferativă intra- şi extracapilară.

Glomerulonefrita proliferativă focală şi segmentară.

Sindrom nefrotic secundar

Cauze:● Afecţiuni renale

Glomerulonefrita poststreptococică

Nefropatia gravidică

Transplantul renal

Pielonefrită cronică cu reflux vezicoureteral

Necroza papilară

Polichistoza renală

Stenoza de arteră renală

Glomerulonefrita cu depozite de IgA

Clasificare etiologica

Infecţii● Cronice

Specifice

√ Tuberculoză

√ Lues

√ Lepră

Nespecifice

√ De focar

● Acute

Difteria

Endocardita bacteriană

Nefrita de şunt

Hepatita virală B

Mononucleoza infecţioasă

Varicela

Boala incluziilor citomegalice

Citomegaloviroze

● Parazitoze

Malaria

Leişmanioza

Toxoplasmoza● Toxic-medicamentoase

Exogene: insecticide, fungicide, anticonvulsivante, săruri de Au, Hg, Bi, Pb, Li,

Trimetadionă, Parametadionă, Penicilamină, Probenecid, Hidrochinonă, Tolbutamid,

citostatice, Captopril, Heroina, Ampicilina

Endogene – eliminări crescute de Acid uric, Calciu etc.● Alergice

Vaccino- şi seroterapie

Diverşi alergeni: polenuri, pulberi, înţepături de insecte, muşcături de şarpe, otravă de

stejar sau de iederă, rhus toxicodendron, paraziţi intestinali.

Clasificare etiologica

Clasificare etiologica

Mecanice (congestive, vasculare)● Tromboza de venă cavă sau de vene

renale● Pericardita constrictivă● Valvulopatiile tricuspidiene● Cardiopatiile congenitale● Insuficienţa cardiacă

Endocrino metabolice● Glomerulopatia diabetică● Cistinozele● Glicogenozele● Mixedemul

● Paraproteinoze (rinichiul disglobulinemic)

● Amiloidoza● Mielomul multiplu● Macroglobulinemia

Waldenstrom● Boala lanţurilor grele

Franclin● Crioglobulinemiile● Disproteinemiile atipice

Clasificare etiologica

Genetice congenitale● Sindromul Alport● Boala Fabry● Deficitul de α1-antitripsină● Sindromul unghie-patelă● Sindromul nefrotic congenital

Patogenie

● În SN, MBG suferă o modificare morfologică (ce se evidenţiază prin MO sau doar prin ME), care se însoţeşte de alterarea funcţiei de barieră electrostatică şi/sau de barieră mecanică.

● Sindromul nefrotic cu leziuni minime se datorează unei pierderi a selectivităţii electrice, în timp ce în alte NG (de exemplu, nefropatia membranoasă) este alterată esenţialmente bariera mecanică.

Patogenie

● În primul caz, proteinuria este constituită în cea mai mare parte din albumină (proteinurie selectivă), iar în al doilea caz, albuminuria se însoţeşte şi de pierderea de proteine plasmatice cu greutate moleculară mai mare (proteinurie neselectivă).

● In SN pur, proteinuria este de regulă selectivă, în timp ce în SN impur, proteinuria este neselectivă.

● Pierderea urinară de albumină depăşeşte capacitatea de sinteză hepatică provocând astfel hipoalbuminemia.

Patogenie

Pierderea urinară a unor proteine funcţionale poate avea numeroase consecinţe:

● transferina → deficit relativ de fier → anemie feriprivă

● ceruloplasmina → deficit de cupru● proteina transportoare a vitaminei

D → osteoporoză, tulburări de creştere

● transcortina → hipocorticism● thyroxin-binding globulin →

hipotiroidie

● Ig şi complement → risc de infecţii

● antitrombina III → H-coagulabilitate sangvină

● enzime, vitamine → diverse tulburări metabolice

● proteine transportoare de medicamente → risc de toxicitate medicamentoasă (creşte fracţia liberă).

Tabloul clinic

Frecvenţa maximă între 1 1/2 ani - 4 ani, M / F = 2:1

● Circumstanţe de apariţie: - după un episod infecţios (faringian, de căi respiratorii inferioare)

- în cursul unei nefropatii cunoscute

- după o intoxicaţie

- fără antecedente patologice● Debutul: insidios, cu durata de 2-4 săpt.

- paloare, inapetenţă, iritabilitate, agitaţie, astenie, subfebrilitate / febră, dureri abdominale difuze, cefalee,

- edeme instalate treptat, progresiv brusc în rare cazuri.

Tabloul clinic

● Perioada de stare: proteinuria - semnul cardinal

● edemele=consecinţa şi expresia clinică a proteinuriei

1. Sindromul hidropigen

2. Sindromul urinar

3. Sindromul umoral

4. Funcţia renală

Tabloul clinic

1. Sindromul hidropigen:

- edeme cu caracter renal (facies bufi, maleolare, pretibiale)

- revărsate lichidiene în seroase (pericardită, pleurezie, ascită, hidrocel)

- forma generalizată de anasarcă

- tegumente alb-ceroase

- infecţii cutanate la niv. pleoapelor sau reg. genitală.

- inapetenţă /diaree cronică (edem al vilozităţilor intestinale)

Tabloul clinic

2. Sindromul urinar:

- oliguria: 1-2 micţiuni/zi, diureza < 250ml/zi în faza de retenţie H-S

- proteinuria: importantă cantitativ de tip selectiv > 5 -15 g/l albumine 60-90%

● α1 şi gama-globuline● α2 şi β globuline

- densitate urinară normală (cantitate crescută de proteine)

- sediment urinar: rar - hematurie microscopică, cilindrii granuloşi şi hialini

Tabloul clinic

3. Sindromul umoral:● hipoproteinemia: semn

cardinal şi obligatoriu în SN

-atinge valori de 3 - 5 g%● disproteinemie:

-hipoalbuminemie

-hipogammaglobulinemie

-hiper α-2 şi β-globulinemie● inversarea raportului

albumine /globuline

● hiperlipemia: 10-30g/l

- pierderea de proteine

- sinteza hepatică crescută

- hipercolesterolemie

- hipertrigliceridemie

- hiper betalipoproteinemie

Tabloul clinic

4. Funcţiile renale: normale sau uşor diminuate în faza oligurică

Manifestari

● Urina spumoasă (cu aspect de “guler de bere”) se datorează proteinuriei masive.

● Este adesea remarcată de pacienţi, iar reapariţia acestui semn după o perioadă de remisiune indică recăderea SN.

● Edemele se întâlnesc aproape constant în SN. Sunt albe, moi, lasă godeu.

Manifestari

● Iniţial sunt discrete, palpebrale, apoi apar şi retromaleolar, la gambe, în regiunea lombosacrată şi scrotală.

● Extinderea edemelor este proporţională cu severitatea hipoalbuminemiei.

● Când albuminemia scade sub 1,5 g/dl, practic se constituie anasarcă, cu edeme subcutanate generalizate, revărsate seroase (pleural, pericardic, ascită, hidrocel) şi edeme viscerale (edem al peretelui intestinal, edem cerebral, laringian, pulmonar)

Diagnostic diferential

● edeme cardiace sunt: cianotice, declive, reci, la un bolnav "vechi" cardiac cu semne de IC.

● hepatice: clinic hepatomegalie, +/- icter , steluţe vasculare, semne paraclinice de suferinţă hepatică

● alergice: contactul cu alergenul / post înţepătură de insectă, semne clinice de alergie.

● hipoproteinemice : malnutriţia proteinemică, examenul de urină este normal; lipidele normale sau scăzute

● mixedemul : aspectul caracteristic al faciesului, tegumente uscate, infiltrate, macroglosie, TSH crescut, T4 şi T3 scazute)

● alte edeme renale : GNA, pielonefrită acută; se exclud pe baza: examenului de urină şi a probelor de explorare renală;

Paraclinic

Examenul urinii relevă:● Proteinuria masivă, peste 3,5 g/(zi 1,73 ⋅

m 2 ) este elementul esenţial al SN.● Adesea depăşeşte 5 – 10 g/zi.

Proteinuria poate fi:● selectivă – în SN pur, când este

constituită în cea mai mare parte din proteine serice cu masă moleculară mică: albumină (> 85%), alfa-1, alfa-2 şi beta-globuline, transferină, ceruloplasmină, factori ai coagulării etc.

● neselectivă – în SN impur, când se pierd şi proteine cu masă moleculară mai mare, precum IgG.

Paraclinic

● Indicele de selectivitate (IS) se defineşte prin raportul clearance IgG/clearance transferină.

● Proteinuria este considerată selectivă dacă IS < 0,1 şi neselectivă dacă IS >0,2.

● Lipiduria este constituită din colesterol, trigliceride şi fosfolipide. În urină se evidenţiază cilindri grăsoşi şi cristale birefringente de colesterol (cu aspect de “cruce de Malta” în lumină polarizată).

● Hematuria se întâlneşte în SN impur. Hematiile prezintă dismorfism, ce atestă originea lor glomerulară. Când hematuria este importantă, pot apare cilindri hematici.

Paraclinic

Examenul sângelui evidenţiază:

● Hipoproteinemie < 6 g/dl, cu hipoalbuminemie < 3 g/dl.

● Electroforeza proteinelor serice mai poate evidenţia alfa-2- şi beta-globuline crescute (din cauza creşterii lipoproteinelor VLDL şi, respectiv, a LDL).

● Gama-globulinele pot fi scăzute în SN sever, din cauza pierderilor urinare (excepţie nefopatia lupică, unde sunt crescute).

● Hiperlipidemia este prezentă la marea majoritate a pacienţilor cu SN, de tip mixt, proporţională cu nivelul proteinuriei.

● Nu se însoţeşte de semne clinice precum arc cornean, xantelasme ori xantoame.

Tulburările de coagulare.

În SN există o stare de hipercoagulabilitate, explicată prin:

a) alterări ale factorilor coagulării: creşterea nivelului seric al factorilor de coagulare II, V, VII, VIII şi X (din cauza creşterii sintezei hepatice) şi creşterea activităţii trombinei;

b) scăderea antitrombinei III (factor anticoagulant), din cauza pierderii sale urinare;

c) alterarea fibrinolizei: scăderea concentraţiei plasminogenului, ca urmare a pierderii sale urinare;

d) alterarea funcţiei plachetare: creşterea agregabilităţii plachetare la ADP şi colagen (asociată hiperlipidemiei şi hipoalbuminemiei);

e) alterarea funcţiei endoteliale.

Puncţia-biopsie renală

● Este indicată în toate cazurile de SN primitiv la adult.

● Ea permite diagnosticul formei histologice, furnizează informaţii valoroase pentru prognostic şi permite urmărirea evoluţiei prin biopsii repetate.

● De asemenea, PBR poate releva diagnosticul unui SN secundar (de exemplu, amiloidoza).

● Pe de altă parte, PBR nu este indicată, de obicei, în SN secundare (excepţie nefropatia lupică).

Complicaţii

Malnutriţia şi tulburările de creştere la copil sunt cauzate de deficitele de

● proteine, vitamine, minerale şi hormoni, precum şi corticoterapiei.

Se manifestă prin● întârzierea creşterii, diminuarea maselor

musculare, tulburări trofice cutanate (alopecie, unghii friabile), osteomalacie etc.

● Anemia, adesea microcitară, se datorează carenţei de fier, secundare pierderii urinare de transferină.

● Complicaţiile infecţioase – asociate deficitului de Ig şi terapiei imunosupresoare.

● Pot surveni în special infecţii urinare şi respiratorii, dar şi cutanate, septicemii, peritonite primitive etc.

Complicatii

● Complicaţiile trombo-embolice, favorizate de starea de hipercoagulabilitate, apar la circa 25% dintre pacienţi.

● Riscurile cele mai mari le au pacienţii cu nefropatie membranoasă şi cei cu proteinurie şi hipoalbuminemie severe.

● Cel mai frecvent se întâlnesc tromboze venoase (tromboză venoasă profundă a membrelor inferioare, embolii pulmonare, tromboza venelor renale), mult mai rar tromboze arteriale.

● Tromboza venei renale (caracteristică SN) este, de obicei, asimptomatică, dar se poate manifesta prin

● dureri lombare, hematurie micro- sau macroscopică sau insuficienţă renală, iar

● diagnosticul este stabilit prin explorări imagistice ale venelor renale (echo-doppler, CT sau RMN).

Complicatii

● Complicaţii cardiovasculare. Hiperlipidemia, tulburările de coagulare şi HTA,

● precum şi unele dintre afecţiunile cauzale (diabet, lupus, vasculite)

● reprezintă factori de risc pentru accidente cardiovasculare (coronariene, cerebrale etc).

● Insuficienţa renală cronică terminală poate surveni ca urmare a progresiei oricărei NG cronice.

● Proteinuria masivă, caracteristică SN, este nefrotoxică, accelerând progresia bolii renale către stadiul terminal.

Tratament

Măsuri terapeutice nespecifice, cu caracter general, vizând prevenirea şi tratarea complicaţiilor:

● Dieta trebuie să fie hiposodată (0,5–2–4 g sare/zi, în funcţie de severitatea edemelor şi a HTA) şi hipolipidică.

● Se recomandă un aport caloric de 30 – 35 kcal/kg/zi şi un aport proteic cotidian egal cu 0,7 g/kg + proteinuria.

Tratament

● Repausul la pat prelungit este indicat la pacienţii cu SN sever, deoarece

● favorizează reducerea proteinuriei (cu până la 50%) şi a edemelor.

● Totuşi, pentru evitarea complicaţiilor trombotice, se recomandă mers pe jos, în ritm moderat, 3-4 km de două-trei ori pe săptămână.

● Tratamentul edemelor implică, în primul rând, restricţie sodată. Administrarea de diuretice este necesară doar în cazurile asociate cu HTA sau edem pulmonar.

● Se folosesc diureticele de ansă (de exemplu, furosemid, 40 – 160 mg/zi), uneori asociate cu tiazidice sau/şi cu antialdosteronice.

● Sub tratament diuretic, trebuie monitorizate: curba ponderală, diureza, TA, ionograma serică (Na, K), ureea, creatinina. Pacienţii trebuie cântăriţi zilnic, urmărind o scădere în greutate de circa 0,5 – 1 kg/zi, chiar şi la cei cu edeme masive.

● O depletizare hidro-salină prea brutală poate antrena hipotensiune arterială şi poate predispune la insuficienţă renală acută şi accidente trombotice.

● Tratamentul hiperlipidemiei din SN constă, în primul rând, în tratamentul etiologic şi patogenic al nefropatiei.

● Lisinoprilul poate determina ameliorarea dislipidemiei, independent de reducerea proteinuriei.

● În ceea ce priveşte regimul alimentar, nu numai restricţia lipidică în sine, dar şi modificarea calitativă a grăsimilor şi a proteinelor alimentare este importantă. Dieta vegetariană, bazată pe soia şi ulei de peşte poate ameliora dislipidemia şi proteinuria.

Tratament

Tratament

● Totuşi, numai măsurile dietetice nu sunt suficiente pentru controlul dislipidemiei, aproape în toate cazurile fiind necesară şi administrarea de medicamente hipolipemiante.

● Inhibitorii HMG-CoA reductazei (statinele) au o bună eficienţă în reducerea atât a colesterolemiei, cât şi a trigliceridemiei, şi sunt bine tolerate.

● Pe de altă parte, statinele pot reduce proteinuria şi declinul funcţiei renale.

Patogenetic

Terapia cortizonică : PREDNISON● schema de scurtă durată

Terapia de atac al primului puseu: 2 mg / Kg c / zi, max. 80 mg/zi în 4 prize egale, 4 săptămâni

Terapia de consolidare: 2 mg / Kg c / zi, max. 80 mg/zi în doză unică dimineaţa, în regim alternativ încă 4 săptămâni apoi se poate întrerupe brusc

Terapia recăderilor (prezenţa proteinuriei ++ sau mai mare la un pacient anterior fără proteinurie)-reluarea corticoterapiei în ritmul şi doza utilizate în atac

● schema de lungă durată

Terapia de atac : 2 mg / Kg c / zi -durata = 8 săptămâni (până la dispariţia proteinuriei 14 zile consecutiv)

Terapia de consolidare : priză unică şi regim alternativ durata = 2 luni ( minim ) cu reducerea progresivă a dozelor la 3-4 săptămâni; durata totală = 6-12 luni

Terapia recăderilor ( proteinurie = ++ la un pacient anterior fără proteinurie) - reluarea dozelor de corticoterapie în ritmul folosit terapia de atac până dispare proteinuria 3 zile consecutiv, apoi se reia tratamentul de consolidare.

Alternativ

Terapia citostatica:● Indicaţii majore - SN

corticosensibile cu recăderi frecvente

● relative-SN steroid-sensibile cu fenomene de corticointoleranţă

Contraindicaţii

- formele secundare, steroid rezistente

- formele congenitale şi familiale

- formele cortico-sensibile fără corticointoleranţă

Scheme terapeutice● Ciclofosfamida 2,5-

3mg/kgc/zi iv, - 3 saptamini (+/- Prednison)

● Levamisol 2,5 mg/kg/doza alternativ 4 - 12 luni

● Ciclosporina A 5-7 mg/kg/zi 4 saptamini – 8 luni

Alte : Clorambucil, Azatioprina, Metilprednisolon i.v.,

Evolutie

a) Vindecare:● pusee recidivante în 2 - 4 ani, cu

vindecare completă.● este cea mai frecventă situaţie la

copil

b) Remisiune incompletă

c) Cronicizare:● evoluţie lentă, în pusee recidivante

pe durată de ani de● zile, cu instalare progresivă a IRC

(situaţie rară la copil)

d) Instalarea IRA (foarte rar la copil)

Multumesc