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Dermatologie, CHU Hôtel-dieu, Nantes, FranceGénétique médicale, CHU Hôtel-dieu, Nantes, FranceAuteur correspondant.

ots clés : Angiome plan ; Épilepsie ; Microcéphalientroduction.— Récemment Carter et al. ont rapporté les obser-ations de deux garcons présentant de multiples malformationsapillaires congénitales, une épilepsie, une microcéphalie, unetard mental sévère, une dysmorphie faciale, et une hypoplasiees phalanges distales. Nous rapportons le cas d’un troisième enfantrésentant un phénotype similaire.bservations.— Une petite fille, première enfant d’un couple nononsanguin avait des malformations capillaires multiples congéni-ales diffuses de petite taille et un périmètre crânien (PC) à laaissance à —1,8 DS. Son poids et sa taille étaient normaux. Elle pré-entait à la naissance une fontanelle antérieure élargie, une lèvreupérieure mince, des 5e doigts courts, des ongles hypoplasiqueses 2e et 5e doigts et des orteils courts. Sur le plan neurologique onetrouvait une hypotonie axiale modérée.ne épilepsie débutait à partir de 12 mois. À trois ans, ellerésentait une ensellure nasale peu marquée, un nez plat, un hyper-élorisme, un épicanthus bilatéral, un synophris, des doigts courtsvec hypoplasie unguéale, des orteils hypoplasiques, une syndacty-ie des 2e et 5e orteils et pachyonychie du 4e orteil. On observaitoujours une microcéphalie avec un PC à —2 DS et un retard men-al modéré. Le caryotype et la recherche de micro-arrangementhromosomique par CGH Array étaient normaux.iscussion.— Cette patiente et les deux observations rapportéesar Carter et al partagent un phénotype commun associant desalformations capillaires congénitales multiples, un retard men-

al, une épilepsie, une microcéphalie et des orteils hypoplasiques.otre patiente avait également des traits faciaux dysmorphiquesommuns avec les deux autres observations.ce jour, les analyses moléculaires n’ont pas permis d’identifier le

ène en cause. La physiopathologie conduisant à ces manifestationseste inconnue. Carter et al soulèvent l’hypothèse d’un gène impli-ué dans la vasculogénèse de la peau, du système nerveux centralt des extrémités des membres.onclusion.— Nous rapportons le troisième cas d’un nouveauyndrome associant malformations capillaires multiples, épilep-ie, microcéphalie, retard mental, et hypoplasie des phalangesistales. Notre observation confirme l’identité de ce nouveauyndrome.éclaration d’intérêts.— Aucun.

oi:10.1016/j.annder.2011.10.126

hérapeutique

109écrose cutanée sous ustekinumab : une alerte�

. Lutz ∗, M. Mohr , B. Cribier , D. LipskerClinique de Dermatologie, université de Strasbourg, Strasbourg,ranceIconographie disponible sur CD et Internet.

Auteur correspondant.

ots clés : Nécrose cutanée ; Thrombose ; Ustekinumabntroduction.— L’ustekinumab est un anticorps monoclonal humain,ui se lie à la sous-unité protéique p40 de l’interleukine 12 et

3, empêchant ainsi leur interaction avec le récepteur de surfaceL12RB1. Un autre anticorps anti-Il12/23p40, le briakinumab (ABT-74) non commercialisé pour le moment, a récemment été montréomme associé à un risque augmenté d’infarctus du myocarde et

smdl

JDP 2011

érébral chez des patients ayant des facteurs de risque cardiovas-ulaire. Nous rapportons une jeune malade qui a développé uneécrose cutanée sous ustekinumab.bservations.— Une femme de 40 ans atteinte d’un psoriasisn plaque a développé un purpura réticulé nécrotique inex-liqué, de la partie inférieure des jambes alors qu’elle étaitraitée par ustekinumab 45 mg tous les trois mois depuis unn. Ce purpura a évolué vers une nécrose cutanée doulou-euse. Elle avait un tabagisme actif à 15 paquet-années. Unealadie vasculaire périphérique a été exclue. L’examen histo-

ogique après biopsie cutanée ne révélait pas de thromboseasculaire et l’immunofluorescence directe était négative. Leilan de thrombophilie était négatif. La recherche d’anticoagulantirculant type lupique, d’anticardiolipides, d’anticorps antibêta-2-lycoprotéine1, de cryofibrinogénémie ou de cryoglobulinémie étaitégative. L’électrophorèse des protéines sériques était normale. Leraitement par ustekinumab a été arrêté. Une anticoagulation àaible dose a été instaurée. Le livédo périnécrotique a rapidementisparu et l’extension de la nécrose a été stoppée. Les soins ontonsisté en un débridement de la nécrose et à la mise en place d’unystème d’aspiration en pression négative. Après 3 mois l’ulcération’est pas complètement cicatrisée. Bien que cet effet secondaireuisse être une pure coïncidence, son âge relativement jeune et laégativité du bilan de thrombophilie font suspecter fortement unôle de l’ustekinumab.iscussion.— Cette observation doit attirer notre attention sur

’effet prothrombotique possible du blocage de l’Il-23, plus par-iculièrement chez des patients avec des facteurs de risqueardio-vasculaire. En effet, Il a été montré que l’Il-17, dont la syn-hèse est bloquée par l’anti-Il12/23, a un rôle protecteur contre’athérosclérose chez les souris. Des niveaux bas d’IL-17 augmentente risque d’athéromatose. Dans les lésions humaines, des niveauxlevés Il-17 s’associent à une stabilité des plaques d’athérome.insi, les patients ayant de l’athérome pré-existant, c’est-à-direeux avec des facteurs de risque cardiovascuclaires, pourraient êtrelus à risque d’évènements pro-thrombotiques lorsqu’ils sont traitésar antagoniste de IL12/23p40.onclusion.— Ainsi, la prudence est de mise et la survenue d’unventuel évènement thrombotique artériel ou veineux chez desatients traités par cette molécule devrait être impérativementéclarée à la pharmacovigilance.éclaration d’intérêts.— Aucun.

oi:10.1016/j.annder.2011.10.127

110yoderma gangrenosum avec localisationsulmonaires efficacement traité par l’infliximab�

. Deregnaucourt a,∗, S. Buche a, S. Coopman b, D. Basraoui c,

. Turck b, E. Delaporte a

Dermatologie, hôpital Huriez, CHRU, FranceGastro-pédiatrie, FranceRadio-pédiatrie, hôpital Jeanne-de-Flandres, CHRU, Lille, FranceIconographie disponible sur CD et Internet.

Auteur correspondant.

ots clés : Infliximab ; Pyoderma gangrenosum ; Recto-coliteémorragiquentroduction.— Le pyoderma gangrenosum (PG) est une derma-ose neutrophilique caractérisée par des ulcérations nécrotiques àordures livédoïdes. Des localisations extra-cutanées (articulaires,culaires, pulmonaires, hépato-spléniques, musculaires) existent.ans plus de 50 % des cas, le PG est associé à une pathologie

ystémique (maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI),aladie rhumatismale et hématologique). Nous rapportons un case PG cutané et pulmonaire efficacement traité par infliximab danse cadre d’une recto-colite hémorragique (RCH).