Myastenie GravisMyastenie GravisŠvejková LucieŠvejková LucieŠvejková LucieŠvejková LucieKučerová IvaKučerová Iva

Je relativně vzácná nervosvalová Je relativně vzácná nervosvalová h b h kt i áh b h kt i áchoroba charakterizována choroba charakterizována

abnormální slabostí a únavou poabnormální slabostí a únavou poabnormální slabostí a únavou po abnormální slabostí a únavou po normálním svalovém vypětí.normálním svalovém vypětí.

Spouštěcí mechanismySpouštěcí mechanismySpouštěcí mechanismySpouštěcí mechanismy--infekceinfekce--těhotenstvítěhotenství--nádor thymu(brzlíku)nádor thymu(brzlíku)nádor thymu(brzlíku)nádor thymu(brzlíku)--vrozená porucha imun.systémuvrozená porucha imun.systému

Bezprostřední příčina je porucha tvorbyBezprostřední příčina je porucha tvorbyBezprostřední příčina je porucha tvorby Bezprostřední příčina je porucha tvorby chemikálie acethylcholinu chemikálie acethylcholinu

ř h d i lř h d i lna přechodu mezi nervem a svalem.na přechodu mezi nervem a svalem.Je nezbytný pro stimulaci stahu Je nezbytný pro stimulaci stahu y ý py ý psvalových vláken.svalových vláken.

Výskyt:Výskyt:-- mírné podnebímírné podnebímírné podnebímírné podnebí-- muži mezi 60muži mezi 60--80lety80lety

ženy mezi 20ženy mezi 20 40lety40lety-- ženy mezi 20ženy mezi 20--40lety40lety-- jiné autoimunitní onemjiné autoimunitní onem. . (autoimun. onem.(autoimun. onem.ŠŽ ó 튎 ó 튎, lupus erytemathodes, perniciózn튎, lupus erytemathodes, perniciózníaanemie)nemie)))-- thymomthymom-- myastenie v rodiněmyastenie v rodiněmyastenie v rodiněmyastenie v rodině-- užívání léků (penicilamininterferon alfa)užívání léků (penicilamininterferon alfa)

DiagnózaDiagnóza::--svalové projevysvalové projevydiplopie(dvojité vidění)diplopie(dvojité vidění)--diplopie(dvojité vidění),diplopie(dvojité vidění),

--ptóza(pokles víček)ptóza(pokles víček)--dysartrie(zhoršená výslovnost)dysartrie(zhoršená výslovnost)--dysfagie(zhoršené polykání)dysfagie(zhoršené polykání)dysfagie(zhoršené polykání)dysfagie(zhoršené polykání)--padání hlavypadání hlavy

ž dl h d bé čž dl h d bé č--nemožnost dlouhodobé činnosti venemožnost dlouhodobé činnosti vevzpaženívzpaženívzpaženívzpažení--respirační insuficiencerespirační insuficience( t i ká k i )( t i ká k i )(myastenická krize)(myastenická krize)

Vyšetření:Vyšetření:yy

RA OA FARA OA FA--RA,OA,FARA,OA,FA--elektromyografické vyšetřeníelektromyografické vyšetřeníelektromyografické vyšetřeníelektromyografické vyšetření--vyšetření protilátek vyšetření protilátek --CT mezihrudí CT mezihrudí

--krevní odběrykrevní odběry--hormony ŠŽ TUhormony ŠŽ TU--krevní odběrykrevní odběry--hormony ŠŽ, TU hormony ŠŽ, TU markery, svalové enzymymarkery, svalové enzymyy, y yy, y y--svalová biopsiesvalová biopsie

i t ii t i itál í k it liitál í k it li--spirometriespirometrie--vitální kapacita plicvitální kapacita plic--vigorimetrievigorimetrie--měření síly stiskuměření síly stiskuvigorimetrievigorimetrie měření síly stiskuměření síly stisku--Seemanův testSeemanův test-- pacient čte pacient čte článek a postupně se snižuje článek a postupně se snižuje intenzita hlasuintenzita hlasuintenzita hlasu.intenzita hlasu.

LéčbaLéčba::LéčbaLéčba::

I hibi h l h li áI hibi h l h li á•• Inhibitory acethylcholinesterázyInhibitory acethylcholinesterázy--Mestinom,Mytelase,Ubretit,SyntMestinom,Mytelase,Ubretit,Syntostigminostigmin

•• KortikoidyKortikoidy--Prednison,MedrolPrednison,Medrolyy ,,•• ImunosupresivaImunosupresiva--

azathioprin(Imuran)azathioprin(Imuran)azathioprin(Imuran), azathioprin(Imuran), Methotrexat,prografMethotrexat,prograf

•• Pla mafa é aPla mafa é a očištění pla m odočištění pla m od•• PlazmafarézaPlazmafaréza--očištění plazmy od očištění plazmy od autoprotilátekautoprotilátek

•• Lidský imunoglobulinLidský imunoglobulin--IVIG,nitrožilní infuzeIVIG,nitrožilní infuze

Léčba akutních stavůLéčba akutních stavů(Myastenická krize)(Myastenická krize)

•• Je to zhoršení stavu do takové Je to zhoršení stavu do takové míry, kdy ochabnou dechové míry, kdy ochabnou dechové y, yy, ysvaly a dojde k napojení svaly a dojde k napojení pacienta na ventilátorpacienta na ventilátorpacienta na ventilátorpacienta na ventilátor

•• LéčbaLéčba•• -- plazmafarézy, nebo nitrožilní plazmafarézy, nebo nitrožilní

infuze lidských imunoglobulinůinfuze lidských imunoglobulinůinfuze lidských imunoglobulinůinfuze lidských imunoglobulinů•• -- dechová rehabilitacedechová rehabilitace•• -- konzultace s pneumologem, konzultace s pneumologem,

psychologem psychologem

KomplikaceKomplikace::--zápal pliczápal plic--porucha vnitřního porucha vnitřního prostředíprostředíprostředíprostředí

KAZUISTIKA:KAZUISTIKA:

-- muž 71 letmuž 71 let18 12 přijat na interní JIP nemocnice18 12 přijat na interní JIP nemocnice-- 18.12. přijat na interní JIP nemocnice 18.12. přijat na interní JIP nemocnice ČČáslav áslav

19 12 i t b á d ů ě til á19 12 i t b á d ů ě til á-- 19.12. intubován, podpůrně ventilován19.12. intubován, podpůrně ventilován-- 19.12. přeložen na KARIM FNHK 19.12. přeložen na KARIM FNHK

d dd d-- 22.12.odpojen od UPV 22.12.odpojen od UPV -- přeložen na JIP neurologické klinikypřeložen na JIP neurologické kliniky FNHKFNHK

-- 24.12.2010 další zhoršení stavu24.12.2010 další zhoršení stavu--24.12.2010 další zhoršení stavu24.12.2010 další zhoršení stavuobjektivní známky obtížné ventilace a objektivní známky obtížné ventilace a poklesy saturacepoklesy saturacepoklesy saturacepoklesy saturace-- UPV, tracheostomie UPV, tracheostomie

l f é ( j ý él f é ( j ý é-- plazmafaréza (rozvoj významné plazmafaréza (rozvoj významné systémové hypotenze, nutnost podpory systémové hypotenze, nutnost podpory y yp , p p yy yp , p p yoběhu katecholaminy)oběhu katecholaminy)-- plazmafaréza kontraindikovánaplazmafaréza kontraindikována-- plazmafaréza kontraindikovánaplazmafaréza kontraindikována

podán IVIGpodán IVIG flebogamma 5%flebogamma 5% 1x35g1x35g-- podán IVIGpodán IVIG--flebogamma 5% flebogamma 5% -- 1x35g1x35g-- diuretická terapie, Prednison diuretická terapie, Prednison -- zlepšení ventilačních funkcízlepšení ventilačních funkcí-- odpojení pacienta od UPVodpojení pacienta od UPVodpojení pacienta od UPVodpojení pacienta od UPV-- v terapii IVIG nepokračováno.v terapii IVIG nepokračováno.

-- ATB terapieATB terapie28 12 po domluvě s ATB centrem28 12 po domluvě s ATB centrem-- 28.12.po domluvě s ATB centrem 28.12.po domluvě s ATB centrem

ukončenaukončenaíí-- pacient afebrilnípacient afebrilní

-- postupně vertikalizovánpostupně vertikalizovánpostupně vertikalizovánpostupně vertikalizován-- bez významné elevace zánětlivých bez významné elevace zánětlivých parametrůparametrůparametrůparametrů-- RTG S+P bez infiltraceRTG S+P bez infiltrace-- kultivace moči kultivace moči negativnínegativní

l d í k lti t h ál íhl d í k lti t h ál íh-- pposlední kultivace z tracheálního oslední kultivace z tracheálního aspirátu pouze s průkazem enteroccocus aspirátu pouze s průkazem enteroccocus p p pp p pfeak.feak.-- zajištěn LMWH v terapeutické dávcezajištěn LMWH v terapeutické dávcezajištěn LMWH v terapeutické dávce zajištěn LMWH v terapeutické dávce živen NGSživen NGS

30 12 zlepšování zdravotního stavu30 12 zlepšování zdravotního stavu-- 30.12. zlepšování zdravotního stavu30.12. zlepšování zdravotního stavu-- spontální ventilacespontální ventilace-- diuréza s podporou diuretikdiuréza s podporou diuretik

l i k b ý éhl i k b ý éh-- neurologicky bez významného neurologicky bez významného svalového oslabenísvalového oslabenísvalového oslabenísvalového oslabení-- bez okuloparézy, bez významných bez okuloparézy, bez významných bulbárních příznakůbulbárních příznakůbulbárních příznakůbulbárních příznaků-- perorální příjem dostatečnýperorální příjem dostatečný

NGS šNGS š-- NGS zrušenaNGS zrušena-- rehabilitace ve stojerehabilitace ve stojejj-- subjektivně spokojensubjektivně spokojen-- pacient přeložen ve stabilizovanémpacient přeložen ve stabilizovaném-- pacient přeložen ve stabilizovaném pacient přeložen ve stabilizovaném stavu dostavu do spádovéspádové nemocnice v Čáslavinemocnice v Čáslavi

--opakované stavy dušnosti přiopakované stavy dušnosti při--opakované stavy dušnosti při opakované stavy dušnosti při akutní tracheitidě akutní tracheitidě -- částečně psychogenníčástečně psychogenní

19 119 1 i i t t hl á TSKi i t t hl á TSK-- 19.1.19.1. si pacient vytrhl sám TSK si pacient vytrhl sám TSK kanylukanylukanylukanylu-- na ORL v Kolíně zavedena na ORL v Kolíně zavedena kovovákovová

21 1 kontrola se zavedením21 1 kontrola se zavedením-- 21.1.kontrola se zavedením 21.1.kontrola se zavedením dlouhé armované TSKdlouhé armované TSKdlouhé armované TSKdlouhé armované TSK

-- direktivní tracheoskopiedirektivní tracheoskopie-- direktivní tracheoskopie direktivní tracheoskopie -- prosáknutí stěn trachey se prosáknutí stěn trachey se p yp yzánětlivými povlaky zánětlivými povlaky ři il ější dý há íři il ější dý há í-- při usilovnějším dýchání při usilovnějším dýchání

částečné kolabování luminačástečné kolabování luminačástečné kolabování lumina částečné kolabování lumina tracheytrachey-- přeléčení ATBpřeléčení ATB ++ mukolytikmukolytikaa

sekret poradickysekret poradicky-- sekret poradickysekret poradicky-- je schopen odkašlatje schopen odkašlatje schopen odkašlatje schopen odkašlat

-- depresivní laděnídepresivní laděnípsychiatrem upravena medikacepsychiatrem upravena medikace-- psychiatrem upravena medikacepsychiatrem upravena medikace

-- méně úzkostnýméně úzkostnýá áá á-- 3.2. 3.2. pplánovaná kontrola v centru pro lánovaná kontrola v centru pro

léčbu myastenie gravisléčbu myastenie gravisléčbu myastenie gravis léčbu myastenie gravis -- dopdoporučenooručeno ppřeléčení pacienta i.v. řeléčení pacienta i.v. imunoglobulinyimunoglobuliny ++ další úprava medikacedalší úprava medikaceimunoglobulinyimunoglobuliny ++ další úprava medikacedalší úprava medikace

--16 2 přeložen16 2 přeložen do PKN a sdo PKN a s--16.2. přeložen 16.2. přeložen do PKN a.s.do PKN a.s.na neurologickou klinikuna neurologickou klinikugg-- objektivně pacient lucidní,objektivně pacient lucidní,

dý há l ě TS k ldý há l ě TS k ldýchá volně TS kanyloudýchá volně TS kanylou, , artartikuluje bez diplopieikuluje bez diplopieartartikuluje, bez diplopieikuluje, bez diplopie

-- ppodán Kiovig 15g i.v.odán Kiovig 15g i.v.//dden en (po dobu 5 dnů)(po dobu 5 dnů)

-- 21.2. přeložen do spádové21.2. přeložen do spádové21.2. přeložen do spádové 21.2. přeložen do spádové nemocnice Čáslavnemocnice Čáslav

Děkujeme za pozornostDěkujeme za pozornostDěkujeme za pozornostDěkujeme za pozornost