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ACTUALITÉS 2012 Richard AMORETTI Directeur d’enseignement D.U. de Cardiologie du Sport Chypre 2012 MORT SUBITE DU SPORTIF JEUNE AMDTS AMDTS

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A C T U A L I T É S 2 0 1 2

Richard AMORETTI Directeur d’enseignement

D.U. de Cardiologie du Sport Chypre 2012

MORT SUBITE DU SPORTIF JEUNE

AMDTS AMDTS

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DÉFINITION DE LA MORT SUBITE

• NATURELLE : non

traumatique, non iatrogène

• DANS L’HEURE

SUIVANT LE SYMPTOME INITIAL

• INATTENDUE :

cœur supposé

normal

• AU COURS

ET JUSQU’À UNE HEURE

APRES LA PRATIQUE D’UN SPORT

AMDTS AMDTS

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• Chez les sujets de moins de

35 ans – Dans les pays

industrialisés : 0,13 à 0,60 /10.000/an

– Âge moyen : 17 ans

– Blancs = noirs aux USA

PRÉVALENCE DE LA MORT SUBITE DANS LA POPULATION GÉNÉRALE

• Chez les sujets de plus de 35 ans – Hommes : 19,1/10.000/an

– Femmes : 5,7/10.000/an

• Tous âges confondus : homme 90% cas

• En France : 1000 à 1500 MS par an pendant le sport

AMDTS AMDTS

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• Étude observationnelle prospective sur les décès et les accidents cardiaques graves survenant lors

des principales courses d’endurance parisienne • 20 km de Paris : 2006 / 2007 / 2008

• Semi-marathon de Paris : 2007 / 2008 / 2009 • Marathon de Paris : 2007 / 2008 / 2009

• Paris-Versailles : 2007 / 2008 / 2009 • 250 000 coureurs inclus sur 1 000 000 prévus

• Accidents survenant 30 min avant le départ, pendant la course et dans les 2 heures après le dernier

arrivant

REGISTRE RACCE 2006 REGISTRE SUR LES ACCIDENTS CARDIAQUES LORS DES COURSES D’ENDURANCE AMDTS

AMDTS

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• Participants : femmes 20% • Moyenne d’âge : 40 ans

• Vitesse de course moyenne : entre 10 et 11 km/h

8 ACCIDENTS CARDIAQUES GRAVES, DONT 1 DÉCÈS • 5 arrêts card. sur F.V. (4 isch coron) • 1 choc sur hyperthermie (syndr viral)

• 1 malaise post-effort : T.V. sur Brugada • 1 décès : DVDA

REGISTRE RACCE 2006 REGISTRE SUR LES ACCIDENTS CARDIAQUES LORS DES COURSES D’ENDURANCE AMDTS

AMDTS

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4 ACCIDENTS CORONARIENS : • Plus de 35 ans • Très entrainés

• Pas de facteurs de risque notables • 3 TE normaux récents (180, 250 et 270 W)

• 3 mono tronculaire 1 pluri tronculaire

REGISTRE RACCE 2006 REGISTRE SUR LES ACCIDENTS CARDIAQUES LORS DES COURSES D’ENDURANCE AMDTS

AMDTS

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• Origine C/V dans 95,3% des cas

• Trouble du rythme V. dans 88% des cas

• Causes circulatoires : chocs hypovolémiques

(coup de chaleur, déshydratation), ruptures d’anévrysme

• Causes non C/V : asthme, hémorragie dig., dopage

• Nécessité d’un registre national +++

MÉCANISMES DE LA MORT SUBITE AMDTS AMDTS

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SALVES T.V. AMDTS AMDTS

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USA Interrogatoire

Examen clinique

ITALIE ET ESC Interrogatoire

Examen clinique

ECG

Interrogatoire

Examen clinique

ECG

Echocardiographie

Epreuve d’effort

Autres Interrogatoire

Examen clinique

Haut

niveau

FRANCE

DÉPISTAGE CARDIOLOGIQUE CHEZ L’ADULTE JEUNE AMDTS AMDTS

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• MARON 2003 n=387

• Âge moyen : < 35 ans

• CMH : 26%

• Commotio c : 20%

• Malf.cor. : 14%

• Athér. Cor. : 3%

• DVDA : 3%

• Ruptures aort. : 3%

• CORRADO 2003 n=55

• Âge moyen : 23 ans

• CMH : 0,2%

• Commotio c. : 0%

• Malf. Cor. : 12%

• Athér. Cor. : 20%

• DVDA : 24%

• Ruptures aort. : 0,2%

MORT SUBITE AVANT 35 ANS AMDTS AMDTS

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Les antécédents mort subite familiale,

cardiopathie

Les signes fonctionnels : liés à l’effort,

pendant ou

juste après

Mêmes signes fonctionnels que chez les

non sportifs

Dyspnée, douleurs thoraciques, lipothymies, syncopes, palpitations…

chez le sportif entraîné qui se connaît bien « attention aux sensations

inhabituelles »

L ' I N T E R R O G AT O I R E AMDTS AMDTS

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Recommandations de la SFC depuis 09 2009

Sur proposition de la

Société Européenne de Cardiologie du Sport :

ECG lors de la 1° visite

Puis ECG tous les 3 ans jusqu’à l’âge de 20 ans

Puis ECG tous les 5 ans

L’ECG : U N M O Y E N D E D É P I S TA G E M A J E U R AMDTS

AMDTS

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Cardiopathies détectables par l’ECG

chez le sportif jeune :

CMH, DVDA, CMD, Troubles conductifs (BAV, WPW),

Anomalies des canaux ioniques (QT, Brugada).

Ces étiologies rendent compte de 60 % des

morts subites chez les sportifs jeunes d’après

les séries Italiennes et Américaines

L’ECG : U N M O Y E N D E D É P I S TA G E M A J E U R AMDTS

AMDTS

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ECG NORMAL AMDTS AMDTS

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• 17 à 170/100.000 aux USA

• 0,5% de la population

• Transmission familiale, autosomique, dominante, à expression variable

dans 90% cas

• Peu symptomatique

• Examen médical négatif 98% cas

• 2 fois plus chez noirs que blancs

• Diagnostic avec gros cœur sportif

C . M . H . AMDTS AMDTS

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• Difficulté de différencier formes malignes et formes bénignes

• Mutation TNNT2 : phénotype d’hypertrophie a minima, mais haut risque M.S.

• Attention : dans l’étude de Framingham, 18% de patients avec septum > 13 mm mais sans

CMH présentent une mutation = CMH

C . M . H . AMDTS AMDTS

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• Etude de GIMENO (Eur H J 2009; 30-2599)

• 1380 CMH (62% hommes)

• Risque faible de déclencher un tr rythme V sur TE (27/1380) : corrélé au dégré

d’hypertrophie, de dilatation atriale et au sexe masculin

• 30% des patients avec tr rythme : évènement grave

• Etude de MICHELS (Eur H J 2009; 30-2593)

• 76 patients porteurs d’une mutation connue (seuls 41% CMH en écho)

C . M . H . AMDTS AMDTS

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- D i a g n o s t i c

- E . C . G . d e r e p o s

- E c h o - d o p p l e r c a r d i a q u e

- I R M c a r d i a q u e

- E n q u ê t e g é n é t i q u e

- E v a l u a t i o n

- T es t d ’ e f f o r t

- H o l t e r E C G

- E c h o c a r d i o g r a m m e d ’ e f f o r t

C . M . H . AMDTS AMDTS

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C . M . H .

AMDTS AMDTS

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Inaptitude au sport de compétition avec aménagements possibles si :

- Âge > 30 ans

- Pas de T.V. sur holter

- Pas de mort subite familiale < 40 ans

- Pas d’anomalies hémodynamiques

- Pas d’hypoTA d’effort

- Pas d’I.M. moyenne à sévère

- Pas d’O.G. dilatée > 50 mm

- Pas de F.A. paroxystique

- Pas d’anomalie de perfusion myocardique

- Avec un traitement médical accepté

• Inaptitude au sport de compétition sauf faible intensité (IA)

• Pas d’aide possible avec génotype

• Idem si traitement y compris défibrillateur

C.M.H. C O N F É R E N C E D E B É T H E S D A 1 9 9 4 / 2 0 0 5 AMDTS AMDTS

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- ACTUALITES

- CIRCULATION

- MARON B.J.

- Contemporary insights and strategies for risk stratification and

prevention of suddent deasth in hypertrophic cardiomyopathy

- Circulation, 2010; 121 : 445-456

- http://circ.ahajournals.org

C . M . H . AMDTS AMDTS

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• Peu de signes annonciateurs

• Oppression thoracique, syncope d’effort

• MARON / CORRADO /2000 / 27 MS

– 23 anomalies CG + 4 CD

– 25 MS pendant sport, 2 juste après

– SF préalables : 4 syncopes 3 à 24 mois avant,

5 douleurs thoraciques moins

de 24 mois avant

ANOMALIES CONGÉNITALES DES CORONAIRES AMDTS AMDTS

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CORO-SCANNER

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• Rare chez le sujet jeune

• Hypercholestérolémie majeure

• Rupture de plaque d’athérome lors

d’un effort brutal

• Spasme coronaire : froid, altitude,

cigarette, douche

A T H É R O M E C O R O N A I R E AMDTS AMDTS

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• 1ère cause de mort subite en Italie (Padoue)

• ATCD familiaux dans 35 à 50% des cas

• Dégénérescence fibro-adipeuse du V.D.

• Diagnostic sur ECG de repos et

ventriculographie isotopique et/ou IRM

• Risque élevé de mort subite par trouble

du rythme (ESV retard G)

D . V. D . A . AMDTS AMDTS

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D . V. D . A . AMDTS AMDTS

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D . V. D . A . AMDTS AMDTS

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Ventriculographie isotopique Analyse 3 harmoniques PG

OAG OAD

ATTEINTE MULTIFOCALE VD AMDTS AMDTS

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L E S C A N A L O P A T H I E S C A R D I A Q U E S

C H E Z L E S P O R T I F AMDTS AMDTS

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• Anomalie de fonctionnement d’un type de canal ionique

cardiaque : Na, K, Ca

• Survenue de troubles du rythme ventriculaire sur cœur « sain »

• Pronostic vital en jeu

• Origine génétique => maladie familiale

C A N A L O P A T H I E S C A R D I A Q U E S AMDTS AMDTS

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À UNE CANALOPATHIE CARDIAQUE

• MS avec autopsie négative (2-5% MSIN)

• Syncope, Noyade • Symptomatologie neurologique (comitialité)

• Circonstances : effort - émotion – fièvre

• Histoire familiale de syncope ou MS

• Absence d’ATCD cardiaques personnels

QUAND PENSER

AMDTS AMDTS

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• Syndrome du QT Long congénital

• Tachycardie Ventriculaire Catécholergique

• Syndrome de Brugada

• Syndrome du QT court

• Dysplasie arythmogène du ventricule droit (DVDA)

• Syndrome de repolarisation précoce

S Y N D R O M E S E N C A U S E AMDTS AMDTS

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DU QT LONG CONGÉNITAL

SYNDROME AMDTS AMDTS

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QTc > 440ms Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen Autosomique récessif Surdité totale bilatérale

Syndrome de Romano-Ward

Autosomique dominant (>95%) Autosomique récessif (<5%)

Audition normale

Prévalence : 1/5000 naissances Syncopes (5%/an - mort subite (2%/an) : stress ou effort

P

QRS

T

DU QT LONG CONGÉNITAL

SYNDROME

AMDTS AMDTS

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• Diagnostic sur : QTc>460 ms ou QTc>440 ms avec déformation onde T ou syncope par torsade de pointe

• Plusieurs types de QT long

• Risque de mort subite par trouble du rythme à l’effort; risque majoré si QTc>500 ms et LQT2&3

• Incidence des syncopes : 5% par an

• Incidence de la mort subite : 1,9% par an

• Traitement : béta-bloquant (réduction risque MS de

75 à 5%) et défibrillateur implantable

DU QT LONG CONGÉNITAL

SYNDROME AMDTS AMDTS

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• Nouveau critère diagnostic

• Circulation 2011, Schwartz PJ

• Chez les sujets apparentés LQT1 et LQT2

• On mesure le QT 4 min après un test d’effort

• Si le QT s’allonge à plus de 445 ms : QT long

DU QT LONG CONGÉNITAL

SYNDROME AMDTS AMDTS

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AUTOSOMIQUE DOMINANT

SQTL

Types Gènes Courant Fréquenc

e

LQT1 KCNQ1 Iks 35 - 45 % LQT2 KCNH2 Ikr 30 - 40 %

LQT3 SCN5A INa 5 - 10 % LQT4 ANKB Na/Ca < 1 % LQT5 KCNE1 Iks < 1 % LQT6 KCNE2 Ikr < 1 %

AMDTS AMDTS

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LES FORMES RÉCESSIVES OU RARES

JLN Gènes Courant Fréquence

JLN1 KCNQ1

Iks 80 %

JLN2 KCNE1 Iks

20%

Formes

rares

Gènes Courant Fréquence

S Andersen

KCNJ2 Ik1

50%

S Timothy CACNA1C ICaL ?

AMDTS AMDTS

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ASPECTS ECG DES 3 PRINCIPALES FORMES DE SQTL

QT LONG

AMDTS AMDTS

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EXERCICE EMOTION SOMMEIL

LQT1

(n=354)

LQT2

(n=175)

LQT3

(n=43)

53%

68%

28%

4%

15%

51%

34%

19%

28%

100

80

60

40

20

0 FA

CT

EU

RS

CL

EN

CH

AN

TS

Sch

war

tz e

t co

ll. C

ircu

lati

on

20

01

; 1

03

:89

-95

EN FONCTION DES STIMULI ET DU GÉNOTYPE

SURVENUE DES ÉVÈNEMENTS CARDIAQUES

AMDTS AMDTS

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• Beta-bloquants :

– Nadolol 50mg/m2/jour – Pts symptomatiques : mortalité (LQT1 > LQT2)

• DAI :

– TDP/Syncope sous βB (IIa, B) – LQT1 & LQT2 avec QTc > 500ms (IIb, B)

– LQT3 sexe masculin (IIb, B)

Contre indication à toute pratique sportive (loisir et compétition)

T R A I T E M E N T AMDTS AMDTS

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• ATCD familiaux de mort subite

• QTc < 300 ms

• MS par trouble du rythme ventriculaire

• Défibrillateur implantable

DU QT LONG COURT

SYNDROME AMDTS AMDTS

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DU QT LONG COURT

SYNDROME AMDTS AMDTS

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QTc < 300ms sur tous les ECG Fibrillation Auriculaire Paroxystique Fibrillation Ventriculaire (inductible)

Gènes : KCNH2, KCNQ1,KCNJ2, CACNA1C, CACNB2B, CACNA2D1

DU QT LONG COURT

SYNDROME AMDTS AMDTS

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• Stimulation ventriculaire

• DAI si FV déclenchable

• Pas de sport

• Enquête familiale (autosomique dominant)

Lupoglazoff et Denjoy, Revue du Prat,2007 (in press)

DU QT LONG COURT

SYNDROME AMDTS AMDTS

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TACHYCARDIE VENTRICULAIRE CATÉCHOLERGIQUE AMDTS AMDTS

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• ECG de base souvent normal, parfois RS lent • Enfants avec syncopes/mort subite à l’EFFORT

• Holter : ESV polymorphes à l’effort, salves polymorphes • Epreuve d’effort +++ : TV polymorphes rapides

Denjoy et al, Arch Mal Coeur 2005;98:506-12

TACHYCARDIE VENTRICULAIRE CATÉCHOLERGIQUE AMDTS AMDTS

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Types Gènes Transmission Courant Effet

TVC1 RyR2 Dominante Ca++ RS ↑

TVC2 CASQ2 Récessive Ca ++ RS ↑

TVC ANK2 Dominante Multiples

L E S G È N E S AMDTS AMDTS

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A Leenhardt et al. Circulation 1995; 91: 1512-9.

T A C H YC A R D I E V E N T R I C UL AI R E P OL YM OR P H E AMDTS AMDTS

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• Symptômes précoces corrélés à une mortalité importante

• Mortalité élevée en l’absence de traitement

(30 - 50 % à l’âge de 20-30 ans)

• Seul traitement efficace = Béta-bloquants (± DAI formes les + sévères)

• Nadolol : ( 50 – 75 mg/m2 : 1-2 mg/j en 2 prises).

T A C H YC A R D I E V E N T R I C UL AI R E P OL YM OR P H E AMDTS AMDTS

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• Risque de mort subite au repos, pas à l’effort

• Lien avec le sport : accentuation

bradycardie vagale

S Y N D R O M E D E B R U G A D A AMDTS AMDTS

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• Retard de conduction intra-ventriculaire droite • Sus-décalage segment ST V1-V2-V3 • Tachycardie ventriculaire polymorphe/FV => syncopes ou mort subite • Prévention mort subite : DAI

S Y N D R O M E D E B R U G A D A AMDTS AMDTS

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S Y N D R O M E D E B R U G A D A AMDTS AMDTS

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P R I S E E N C H A R G E

• Symptomatique/FV inductible : – DAI

– Pas de sport de compétition ni de contact – Activité sportive de loisir autorisée

– C Ind antidépresseurs, AA classe I

• Asymptomatique/FV non inductible : – Surveillance

– Activité sportive de loisir autorisée – Sport de compétition ?

– C Ind antidépresseurs, AA classe I

S Y N D R O M E D E B R U G A D A : AMDTS AMDTS

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S Y N D R O M E D E R E P O L A R I S A T I O N P R É C O C E AMDTS AMDTS

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• Travail de HAISSAGUERE (N Engl J Med 2008; 19 : 2016-23)

• Etude rétrospective sur des patients ayant fait une mort subite sur cœur sain

• Patients appariés sur âge, sexe, race,

activité physique selon un mode cas-témoin

• 206 patients de moins de 60 ans ayant présenté une MS sans cause décelée, appariés à 412 sujets sains

• Un syndrome de repolarisation précoce a été retrouvé

chez 31% des cas et 5% des sujets sains

REPOLARISATION PRÉCOCE VRAIMENT BÉNIN ? AMDTS AMDTS

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• Etude de cohorte réalisée en Finlande par TIKKANEN en 2009

(NEJM, 361 : 2529-37)

• Plus de 10000 sujets, âgés en moyenne de 44 ans, suivis en moyenne pendant 30 ans

• Prévalence du syndrome de repolarisation précoce : 5,8%

(dont 3,4% en dériv. inf. et 2,4% en lat)

• Mortalité totale et cardiaque augmentée en cas de syndrome de repolarisation précoce surtout si

élévation du point J d’au moins 2 mm et localisation inférieure et élargissement des QRS

REPOLARISATION PRÉCOCE VRAIMENT BÉNIN ? AMDTS AMDTS

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• Risque plus élevé si surélévation du point J de plus de 2 mm

• 3 patients ayant présenté une MS et un sus

décalage du point J de plus de 5 mm ont présenté plus de 50 FV choquées

• Aggravation du sus-décalage

en période arythmogène

• Sus-décalage disparait à l’effort et se majore sous béta-bloquant et Flécaïne

R E P O L A R I S A T I O N P R É C O C E AMDTS AMDTS

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Antécédent de mort subite familial dans 16 % des cas

Antécédent de FV « sur cœur sain »

Antécédent de syncope

FV survient rarement à l’effort (3%)

plus souvent au repos et pendant le sommeil

R E P O L A R I S A T I O N P R É C O C E

É V A L U A T I O N D U R I S Q U E AMDTS AMDTS

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• Etude de Merchant (2009) Am Coll Card

• Aspect de crochetage de la fin du QRS plus fréquent en cas d’antécédent de FV

R E P O L A R I S A T I O N P R É C O C E AMDTS AMDTS

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• Journées européennes SFC 2010

• 1° anomalie génétique retrouvée touchant un

canal potassique : KCNJ8

Autres anomalies : CACNA1C et CACNB2b

R E P O L A R I S A T I O N P R É C O C E =

C A N A L O P A T H I E AMDTS AMDTS

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- Une famille de 66 personnes a été identifiée en France

- 11 morts subites chez des sujets dont 7 de moins de 35 ans

- 1 mort subite malgré DAI avec trouble du rythme précédé sus décalage et de J

- Transmission sur un mode autosomique dominant

R E P O L A R I S A T I O N P R É C O C E =

G É N É T I Q U E AMDTS AMDTS

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AMDTS AMDTS

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• Signes d’appel : tachycardie persistante,

extrasystolie, troubles diffus de la repolarisation…

• Risque de mort subite par trouble du rythme

• Importance de respecter une période

de convalescence pendant et après une maladie infectieuse

M Y O C A R D I T E AMDTS AMDTS

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• Brièveté de la période réfractaire de la voie

accessoire

• Mort subite par fibrillation ventriculaire

• Ablation si risque

S Y N D R O M E D E W . P . W . AMDTS AMDTS

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• Projectiles : balle de base ball, palet de hockey, karaté

• Plus fréquent chez l’enfant

• Fibrillation ventriculaire provoquée par impact 15 à 30 ms avant le sommet de l’onde T (1% du cycle cardiaque)

• Taux de survie de 15%

• Prévention difficile : balles moins dures, protection thoracique

• Défibrillateur semi-automatique sur le terrain

C O M M O T I O C O R D I S AMDTS AMDTS

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• TOUS

• Sports d’équipe : football américain et basket aux USA

• Europe : football, basket, natation, rugby

Squash, golf dans pays anglo-saxons

• Globalement sports à haute contrainte cardiaque directe (squash) ou indirecte (golf et dopage)

• Risque augmenté chez arbitres

• Intérêt du défibrillateur semi-automatique sur le terrain

S P O R T S I N C R I M I N É S AMDTS AMDTS

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1 - Pas de compétition ou d’effort intense en cas d’infection, de fièvre ou de fatigue anormale

2 - Précautions en cas d’atmosphère trop chaude ou trop froide ou trop humide

3 - Prudence lors d’efforts en haute altitude 4 - Début et fin d’effort progressif 5 - Pas d’effort immédiatement après un repas 6 - Ravitaillement correct lors d’efforts prolongés : eau, sel 7 - Interrompre à temps un effort mal toléré 8 - Pas de bain ni douche trop chaud après un effort sportif 9 - Signaler à son médecin les symptômes dépendant des

efforts : douleurs thoraciques, malaise, gêne respiratoire inhabituelle

R E C O M M A N D A T I O N S

A U X S P O R T I F S AMDTS AMDTS

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Conclusion

AMDTS AMDTS