mielitis longitudinal asociada a lupus eritematoso .debido a que la mielitis transversa es un...

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  • r e v c o l o m b r e u m a t o l . 2 0 1 5;2 2(2):140143

    Documento descargado de http://www.elsevier.es el 01/03/2016. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

    www.elsev ier .es / rc reuma

    Informe de caso

    Mielitis longitudinal asociada a lupus eritematososistmico

    Jos Antonio de Jess Batn Garridoa,, ufrates Hernndez Nnezb y Francisco Olnb

    a Medicina Interna, Hospital Regional de Alta Especialidad Dr. Gustavo A. Rovirosa Prez, Villahermosa, Tabasco, Mxicob Servicio de Medicina Interna y Reumatologa, Hospital Regional de Alta Especialidad Dr. Gustavo A. Rovirosa, Villahermosa, Tabasco,Mxico

    informacin del artculo

    Historia del artculo:

    Recibido el 8 de enero de 2015

    Aceptado el 12 de mayo de 2015

    On-line el 19 de junio de 2015

    Palabras clave:

    Lupus neuropsiquitrico

    Mielitis longitudinal

    Lupus eritematoso sistmico

    r e s u m e n

    Se presenta el caso de una mujer de 33 anos de edad con el diagnstico de mielitis lon-

    gitudinal secundaria a lupus eritematoso sistmico. Present parapleja e hipoestesia para

    sensibilidad trmica y dolorosa a nivel del dermatoma T6, recibi manejo con pulsos de

    metilprednisolona y ciclofosfamida con respuesta parcial al tratamiento. La mielitis es una

    enfermedad inflamatoria que produce una lesin en la mdula espinal, la mielitis longitu-

    dinal hace referencia a la participacin continua de la mdula espinal, con implicacin de 3

    o ms segmentos medulares contiguos. El tratamiento consiste en dosis altas de glucocor-

    ticoides combinados o no con inmunosupresores o plasmafresis.

    2015 Asociacin Colombiana de Reumatologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L.U.

    Todos los derechos reservados.

    Longitudinal myelitis associated with systemic lupus erythematosus

    Keywords:

    Neuropsychiatric lupus

    Longitudinal myelitis

    Systemic lupus erythematosus

    a b s t r a c t

    A case is presented of a 33 year-old woman diagnosed with longitudinal myelitis secon-

    dary to systemic lupus erythematosus. She presented with paraplegia and hypoesthesia to

    pain, and temperature sensitivity to dermatome level T6. She was treated with pulses of

    methylprednisolone and cyclophosphamide, with partial response to treatment. Myelitis is

    an inflammatory disease that causes injury to the spinal cord. Longitudinal myelitis refers

    to the continued involvement of the spinal cord, with the involvement of three or more adja-

    cent spinal segments. The treatment consists of high steroid doses, sometimes combined

    with immunosuppressants and/or plasmapheresis.

    Colo

    2015 Asociacin

    Autor para correspondencia.Correo electrnico: antonio bg1986@hotmail.com (J.A.d.J. Batn Gar

    http://dx.doi.org/10.1016/j.rcreu.2015.05.0020121-8123/ 2015 Asociacin Colombiana de Reumatologa. Publicado

    mbiana de Reumatologa. Published by Elsevier Espaa, S.L.U. All

    rights reserved.

    rido).

    por Elsevier Espaa, S.L.U. Todos los derechos reservados.

    dx.doi.org/10.1016/j.rcreu.2015.05.002http://www.elsevier.es/rcreumahttp://crossmark.crossref.org/dialog/?doi=10.1016/j.rcreu.2015.05.002&domain=pdfmailto:antonio_bg1986@hotmail.comdx.doi.org/10.1016/j.rcreu.2015.05.002

  • o l . 2 0 1 5;2 2(2):140143 141

    I

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    C

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    Figura 1 Resonancia magntica nuclear de mdulaespinal torcica y lumbar en secuencia T1, donde podemos

    anticuerpos IgG anti-acuaporina 4 (anti-AQP4) en suero, conresultado negativo.

    Documento descargado de http://www.elsevier.es el 01/03/2016. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

    r e v c o l o m b r e u m a t

    ntroduccin

    n 1999 el Colegio Americano de Reumatologa public 19 sn-romes neurolgicos asociados a lupus eritematoso sistmico

    LES), dividindolos en 2 categoras: centrales y perifricos1. Laielopata es una manifestacin de tipo central, que afecta

    menos del 1% de los pacientes con LES2,3. Es muy grave ye suele presentar en los primeros 5 anos de evolucin de lanfermedad, con una recurrencia del 21-55%, y el 21% de losacientes no presenta mejora e incluso presenta deteriorona vez instaurado el tratamiento4,5. El manejo consiste en

    a combinacin de metilprednisolona y ciclofosfamida por vantravenosa, siendo ms eficaz mientras ms rpido se inicie,a terapia de intercambio de plasma se emplea en casos graves

    refractarios al tratamiento inicial6.

    aso clnico

    aciente femenino de 33 anos de edad con el diagnstico deES desde hace un ano (poliartritis no erosiva, eritema malar,ancitopenia, afectacin de mucosas y anticuerpos antinu-leares y anticuerpos anti-ADN positivos) en tratamiento conlucocorticoide, azatioprina e hidroxicloroquina. Ingresa porresentar prdida del estado de alerta, as como fiebre de 72oras de evolucin y cefalea de predominio occipital, 2 dasrevios haba presentado evacuaciones diarreicas, nuseas

    vmitos. A la exploracin fsica presenta eritema malar,esorientacin, presencia de signos menngeos (rigidez deuca, signos de Kernig y Brudzinski positivos). Los paraclni-os a su ingreso reportan anemia normoctica, normocrmicaHb 10 g/dL, Hto 35,8%, VCM 87,8 fL, HCM 27,1 pg), leucoci-os 10,2 103/, bioqumica sangunea, electrolitos sricos yiempos de coagulacin dentro de los parmetros normales.

    Debido al cuadro clnico se sospecha una meningitis ye realiza puncin lumbar que reporta hiperproteinorraquia198 mg/dL), hipoglucorraquia (24 mg/dL), recuento celular.500 cel/mm3, 74% polimorfonucleares, tincin de Gram ye BAAR negativas. Con el diagnstico de meningitis bacte-iana se inicia tratamiento con ceftriaxona 2 g, cada 12 horase manera emprica, en espera del resultado del cultivo del

    quido cefalorraqudeo (LCR).Despus de 24 horas de tratamiento, la paciente presenta

    ecuperacin del estado de alerta, ausencia de cefalea y deignos menngeos. A las 48 horas de inicio del tratamientoresenta parestesias y debilidad ascendente en extremidades

    nferiores, as como retencin urinaria y de heces, esfnter analipotnico. A las 72 horas presenta parapleja, fuerza muscu-

    ar de extremidades inferiores 0/5 en escala de Daniels, nivele hipoestesia para sensibilidad trmica y dolorosa inicial-ente en dermatoma L1, en 24 horas asciende hasta T6.Ante la sospecha clnica de una mielitis asociada a LES, se

    ealiza de manera urgente una resonancia magntica nuclearRMN) de mdula espinal la cual reporta en secuencia T1nsanchamiento medular (fig. 1) y en secuencia T2 ensancha-

    iento medular con senal hiperintensa en toda la extensin

    e la mdula dorsal y lumbar (fig. 2), con la confirmacin dena mielitis longitudinal se inician pulsos con 1 g de metil-rednisolona por va intravenosa, cada 24 horas, por 3 dosis,

    observar el ensanchamiento medular en toda su extensin.

    seguida de 1 g de ciclofosfamida por va intravenosa, previaadministracin de mesna. Debido a que la mielitis transversaes un hallazgo tpico de la neuromielitis ptica, se solicitan

    Figura 2 Resonancia magntica nuclear de mdulaespinal torcica y lumbar en secuencia T2 en la cual seobserva ensanchamiento medular y senal hiperintensa entoda la extensin.

  • t o l

    Documento descargado de http://www.elsevier.es el 01/03/2016. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

    142 r e v c o l o m b r e u m a

    Se recaba resultado de cultivo de LCR para bacterias, hon-gos y Mycobacterium tuberculosis con resultados negativos.

    Se solicitan anticuerpos antifosfolpidos (aFL), los cualesreportan anticuerpos anti-cardiolipina (aCL) IgG de 40 U/mL,aCL IgM 25 U/mL, anticuerpos anti-2 glicoprotena (2GPI) IgGde 90 U/mL, los anti-2GPI IgM 115 U/mL. Se agrega al manejoaspirina en bajas dosis.

    Despus de los pulsos se mantiene con prednisona a dosisde 75 mg/da, va oral y 50 mg de azatioprina.

    Siete das despus del inicio de los pulsos la paciente recu-pera sensibilidad a nivel de L1, pero persiste con incontinenciade esfnteres y parapleja. Despus de 6 ciclos de ciclofosfa-mida, uno mensual, la paciente recupera control de esfnteres,pero se mantiene con parapleja. Sin presentar recada des-pus de 7 meses de seguimiento.

    Discusin

    Se presenta el caso de una mujer de 33 anos de edad conmielitis longitudinal secundaria a LES, inicialmente se pensen meningitis bacteriana por la presencia de signos menn-geos y las caractersticas del LCR, sin embargo, al presentar laparapleja se realiz RMN de mdula espinal confirmando eldiagnstico de mielitis longitudinal.

    Se denomina mielitis longitudinal cuando existe una par-ticipacin continua de la mdula espinal o bien cuando seinvolucran 3 o ms segmentos medulares contiguos, afectacentralmente el cordn medular y, en ocasiones, se extiendehasta el bulbo, observndose con mejor definicin en secuen-cias T2 y STIR de la RMN. Si el compromiso medular se observahipointenso en T1 est indicando necrosis y cavitacin (lesinsecuelar), mientras que si muestra refuerzo con gadolinioindica inflamacin activa7,8.

    EL lupus neuropsiquitrico (LESNP) se presenta hasta en el80% de los pacientes, sin embargo, la mielitis es poco frecuentey se presenta en el 1%. Hasta el 2009 se haban reportado 105casos de mielitis asociada a LES en la literatura3.

    El LESNP es una de las principales causas de mor-bimortalidad en los pacientes con LES, es multifactorial,implicando citoquinas inflamatorias, autoanticuerpos y com-plejos inmunes. En las autopsias de los pacientes con LESNPse observan infartos multifocales, hemorragia cerebral, atrofiacortical, desmielinizacin e isqu

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