mielita subacuta necrotica

4
Mielita subacută necrotică ( Foix-Alajouanine ) - prezentare de caz - Pacient în vârstă de 68 ani, din mediu urban se internează pentru deficit motor al membrelor inferioare brusc apărut, mai accentuat pe dreapta, tulburări sfincteriene sub formă de retenţie urinară şi de materii fecale, parestezii în teritoriul radicular T12-L1 bilateral. Pacientul a mai acuzat anterior cu câteva zile dureri dorsale care au cedat spontan. AHC, APP nu evidenţiază aspecte deosebite. Examenul obiectiv general relevă un pacient astenic, cu tegumente palide, cardio – pulmonar relaţii normale, TA 120/80mmHg. Examenul neurologic la internare evidenţiază o parapareză flască predominant dreaptă, un sindrom bipiramidal cu semnul Babinski mai evidenţiat pe dreapta, ROT ahiliene şi rotuliene abolite bilateral, tulburări de sensibilitate profundă. În evoluţia bolii se instalează rapid o paraplegie flască cu amiotrofii mai exprimate la nivelul membrelor inferioare care cuprind ulterior şi musculatura membrelor superioare, tulburări sfincteriene şi anestezie globală sub nivel T12-L1. Diagnosticul clinic la internare a fost de sindrom mielo- radicular lombar bazat pe parapareză flască cu ROT abolite, semnul Babinski bilateral, şi tulburări de sensibilitate cu nivel. Evoluţia a fost rapidă spre sindrom de leziune transversă a măduvei prin apariţia unei paraplegii flasce, cu tulburări de sensibilitate şi sfincteriene majore. Examenul de laborator a fost în limite normale VSH - 6mm/h, PCR - 12mg/l, fibrinogen - 268 mg%, ex. LCR: elemente - 1/mmc, albumine - 8,65g/l , glicorahie - 106mg%, clorurorahie - 112,9 mEq/l. Puncţia lombară repetată relevă creşterea progresivă a proteinorahiei până la 10,5g/l. Examenul CT cranian: Atrofie minimă corticală RMN de coloană lombară efectuat la câteva zile de la debut este în limite normale. EMG relevă în repaus silenţiu electric. La contracţie maximă un traseu intermediar. Viteza de conducere nervoasă uşor scăzută ( 43m/s pe n. SPI stg şi 50 m/s pe n. cubital stg ) fapt ce relevă o degenerescenţă axonală. Diagnosticul pozitiv a fost de mielită necrozantă subacută tip Foix-Alajouanine . În stabilirea diagnosticului am avut în vedere debutul subacut al bolii la un bolnav de sex masculin caracterizat prin: paraplegie cu sindrom piramidal bilateral la debut, ulterior devenind flască, cu ROT abolite şi amiotrofie progresivă majoră; pierderea sensibilităţii, iniţial disociată, ulterior totală, cu

Upload: mario-anderson

Post on 07-Dec-2014

112 views

Category:

Documents


19 download

TRANSCRIPT

Page 1: Mielita subacuta necrotica

Mielita subacută necrotică ( Foix-Alajouanine )- prezentare de caz -

Pacient în vârstă de 68 ani, din mediu urban se internează pentru deficit motor al membrelor inferioare brusc apărut, mai accentuat pe dreapta, tulburări sfincteriene sub formă de retenţie urinară şi de materii fecale, parestezii în teritoriul radicular T12-L1 bilateral. Pacientul a mai acuzat anterior cu câteva zile dureri dorsale care au cedat spontan.

AHC, APP nu evidenţiază aspecte deosebite.Examenul obiectiv general relevă un pacient astenic, cu tegumente

palide, cardio – pulmonar relaţii normale, TA 120/80mmHg.Examenul neurologic la internare evidenţiază o parapareză flască

predominant dreaptă, un sindrom bipiramidal cu semnul Babinski mai evidenţiat pe dreapta, ROT ahiliene şi rotuliene abolite bilateral, tulburări de sensibilitate profundă.

În evoluţia bolii se instalează rapid o paraplegie flască cu amiotrofii mai exprimate la nivelul membrelor inferioare care cuprind ulterior şi musculatura membrelor superioare, tulburări sfincteriene şi anestezie globală sub nivel T12-L1.

Diagnosticul clinic la internare a fost de sindrom mielo-radicular lombar bazat pe parapareză flască cu ROT abolite, semnul Babinski bilateral, şi tulburări de sensibilitate cu nivel. Evoluţia a fost rapidă spre sindrom de leziune transversă a măduvei prin apariţia unei paraplegii flasce, cu tulburări de sensibilitate şi sfincteriene majore.

Examenul de laborator a fost în limite normale VSH - 6mm/h, PCR - 12mg/l, fibrinogen - 268 mg%, ex. LCR: elemente - 1/mmc, albumine - 8,65g/l , glicorahie - 106mg%, clorurorahie - 112,9 mEq/l. Puncţia lombară repetată relevă creşterea progresivă a proteinorahiei până la 10,5g/l.

Examenul CT cranian: Atrofie minimă corticală RMN de coloană lombară efectuat la câteva zile de la debut este în limite

normale.EMG relevă în repaus silenţiu electric. La contracţie maximă un traseu

intermediar. Viteza de conducere nervoasă uşor scăzută ( 43m/s pe n. SPI stg şi 50 m/s pe n. cubital stg ) fapt ce relevă o degenerescenţă axonală.

Diagnosticul pozitiv a fost de mielită necrozantă subacută tip Foix-Alajouanine. În stabilirea diagnosticului am avut în vedere debutul subacut al bolii la un bolnav de sex masculin caracterizat prin: paraplegie cu sindrom piramidal bilateral la debut, ulterior devenind flască, cu ROT abolite şi amiotrofie progresivă majoră; pierderea sensibilităţii, iniţial disociată, ulterior totală, cu pierderea completă a controlului sfincterian. Examenul LCR cu creşterea marcată a proteinelor dar cu celularitate normală.

Diagnosticul diferenţial a fost făcut cu :1. Infarctul medular prin ocluzia arterei lui Adamkiewicz - manifestat prin

paraplegie flască brusc instalată, anestezie cu nivel şi tulburări sfincteriene majore. Examenul RMN efectuat la câteva zile de la debut evidenţiază scăderea intensităţii semnalului la nivelul regiunii infarctizate. Examenul CT şi LCR nu sunt utile

2. Compresiunea medulară extrinsecă - care are un debut lent, insidios iniţial cu fenomene de tip radicular, dureri şi parestezii la nivelul rădăcinilor comprimate, ulterior apărând semne ale suferinţei medulare manifestate prin sindrom bipiramidal, tulburări de sensibilitate cu nivel, tulburări sfincteriene, instalarea unei parapareze. Mielografia cu substanţă de contrast şi basculare, ex

Page 2: Mielita subacuta necrotica

CT, ex. RMN evidenţiază locul şi extinderea leziunii. Puncţia lombară arată un LCR hipertensiv, xantocrom, cu albuminorahie crescută.

3. Compresiunile medulare intrinseci ( de obicei glioame) - au o evoluţie mai lentă, uneori apărând tulb. de sensibilitate de tip disociaţie siringomielică ( dacă procesul se dezvoltă din zona centrală a măduvei ) sau sindrom piramidal în funcţie de localizarea procesului neoplazic. Ex. RMN pune diagnosticul. Semnele de compresiune medulară apar tardiv.

4. Mielitele virale – date cel mai adesea de enteroviruşi ( Coxsackie, poliomielitic ), herpes simplex virus, virusul varicelo-zosterian, EBV, CMV care se pot manifesta clinic de la un sindrom de radiculită lombosacrată acută până la sindromul de mielită transversă datorat unei necroze inflamatorii extinse a măduvei. Contextul infecţios ( febra, semnele respiratorii, elementele cutanate), ex. LCR cu creşterea celularităţii, determinarea ADN-ului viral prin PCR, culturile din LCR confirmă diagnosticul.

5. Mielitele postinfecţioase şi postvaccinale – care apar întotdeauna după o infecţie virală certă sau o vaccinare. Semnele neurologice se dezvoltă pe durata a câteva zile, evoluţia este totdeauna monofazică: un atac de mielită acută cu durata de câteva săptămâni urmat de recuperare în grade variabile, fără recurenţe. Deseori se manifestă ca o encefalomielită, fiind afectate şi structurile superioare. Debutează cu slăbiciune şi amorţeli la nivelul membrelor superioare şi inferioare, uneori cefalee şi redoare de ceafă, tulburări sfincteriene şi dureri de spate, ce evoluează uneori până la un sindrom de leziune transversă a măduvei completă sau incompletă. Ex. LCR conţine invariabil limfocite şi celule mononucleare( 10-100/mmc ), proteinorahie uşor crescută.

6. Mielita necrotică acută – Apare la ambele sexe şi se manifestă prin paraplegie flască cu areflexie, pierderea sensibilităţii la nivelul membrelor inferioare şi tulburări sfincteriene ( atonia vezicii urinare ) brusc instalate în decurs de câteva ore zile, sugerând o leziune vasculară. Ex. LCR relevă prezenţa celulelor mononucleare (10-100/mmc) şi creşterea proteinelor. Prognosticul vital este bun 100% dar deficitul neurologic este persistent şi profund. Anatomo-patologic pare a fi o leucomielită necrotică hemoragică.

7. Există şi o formă care evoluează supraacut, aşa numita “paralizie ascendentă“ tip Landry manifestată printr-o paraplegie flască ce ascensionează rapid cu prinderea musculaturii abdominale şi toracice. Decesul survine rapid prin afectarea nucleilor bulbari.

8. Mielita paraneoplazică – o mielită necrotică subacută asociată cu limfoame viscerale sau cu carcinom bronşic. Clinic se manifestă printr-o pierdere rapidă şi progresivă a forţei musculare şi a sensibilităţii, asociată de obicei cu tulburări sfincteriene. Ex. LCR poate evidenţia o creştere uşoară a proteinorahiei şi câteva celule mononucleare, sau poate fi normal. Imagistic nu se observă nimic.

9. Neuromielita optică acută ( boala Devic ) caracterizată prin demielinizare masivă şi confluentă la nivelul nervului optic asociată cu demielinizare severă a măduvei rezultând o paraplegie cu diminuarea progresivă a AV, papilită şi edem papilar la examenul FO.

10. Sindromul Guillain-Barre ( polineuropatia inflamatorie acută demielinizantă) - o polineuropatie ce se dezvoltă în decurs de câteva zile până la 4 săptămâni, fiind precedată cu 1-3 săptămâni de o infecţie, cel mai frecvent respiratorie. Iniţial apar parestezii şi amorţeli ale membrelor. Simptomul major este reprezentat de slăbiciunea musculară, iniţial distală, mai mult sau mai puţin simetrică, ce evoluează până la paralizie flască cu areflexie şi amiotrofie. Afectarea senzitivă nu este aşa gravă ( s. profundă mai afectată decât cea superficială. Nu apar tulburări sfincteriene. Apar şi pareze ale nervilor cranieni.

Page 3: Mielita subacuta necrotica

Pacientul poate deceda prin insuficienţă respiratorie (afectarea musculaturii respiratorii) dacă nu este asistat. Se vindecă prin remielinizare după 2-6 luni în general fără sechele. Ex. LCR arată o disociaţie clară albumino-citologică cu proteinorahie mult crescută, până la 7g/l şi celularitate normală. Ex. EMG relevă reducerea amplitudinii potenţialului de acţiune a muşchiului, scăderea marcată a vitezei de conducere a fibrei nervoase.

11. Scleroza laterală amiotrofică – boală degenerativă a neuronului motor central şi periferic caracterizată prin scăderea generală a forţei musculare cu amiotrofie marcată a tuturor grupelor musculare, iniţial distală, ulterior şi proximală, uşoară spasticitate a membrelor cu ROT vii, fasciculaţii la nivelul muşchilor coapsei, umărului, limbii, fără afectarea sensibilităţii. Evoluţia este lent progresivă spre deces în 1-2 ani prin insuficienţă respiratorie şi pneumonie de aspiraţie datorită tulb. de deglutiţie. Dg. se pune pe examenul clinic care este relevant.

12. Meningiom parasagital – ce se obiectivează prin parapareză spastică cu sindrom bipiramidal dar fără sindrom neuropatic. Ex. CT cranian pune diagnosticul.

Evoluţia bolii este spre agravare prin afectarea progresivă a segmentelor toracice şi cervicale ale măduvei. S-a observat necroza severă a tuturor structurilor medulare (subst. albă şi cenuşie) cu reacţie macrofagică şi astrocitară.

Prognosticul este sever cu deces al pacientului în câteva luni prin insuficienţă respiratorie sau tulburări cardiace.

Tratament:- repaus la pat,- mobilizare pasivă şi schimbarea poziţiei în pat pentru evitarea escarelor,

tromboflebitei- sondă urinară permanentă,- pampers, - protezare respiratorie la nevoie, aspirarea secreţiilor bronşice- tratament curativ:- Corticoterapie, plasmafereză, imunoglobuline,

imunostimulante (Decaris, Isoprinosin)