middle aortic syndrome : à propos d’un cas

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Page 1: Middle aortic syndrome : à propos d’un cas

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Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

Annales de Cardiologie et d’Angéiologie 57 (2008) 243–245

Fait clinique

Middle aortic syndrome : à propos d’un cas

Middle aortic syndrome: A case report

M. Taberkant a,∗, M. Madani a, H. Chtata a, M. Drissi a, M. Mahi b, A. Elkirat a

a Service de chirurgie cardiovasculaire, hôpital militaire d’instruction Mohamed-V, Rabat, Marocb Service de radiologie, hôpital militaire d’instruction Mohamed-V, Rabat, Maroc

Recu le 22 janvier 2007 ; accepté le 27 aout 2007Disponible sur Internet le 12 novembre 2007

ésumé

Le middle aortic syndrome (MAS) est caractérisé par une sténose diffuse de l’aorte thoracique basse et/ou de l’aorte abdominale avec atteintessociée des artères digestives et rénales. Son étiologie demeure controversée. Il se manifeste par une hypertension artérielle sévère, une claudicationntermittente des membres inférieurs et plus rarement par des signes d’ischémie digestive. L’artériographie, longtemps le seul moyen diagnostique,st actuellement supplantée par l’angioscanner et l’angioIRM. Les complications sont celles de l’hypertension artérielle. Le traitement chirurgical’impose le plus souvent. Nous rapportons un cas de MAS traité avec succès par un pontage aorto-aortique et réimplantation de l’artère rénaleroite.

2007 Publie par Elsevier Masson SAS.

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Middle aortic syndrome (MAS) results from a diffuse narrowing of the distal thoracic or abdominal aorta commonly involving both theisceral and renal arteries. Congenital, acquired, inflammatory, and infectious etiologies have been described. Symptoms typically occur withinhe first three decades of life and include hypertension, lower extremity claudication, and mesenteric ischemia. The condition is considered aife-threatening emergency as a result of the complications associated with severe hypertension. Diagnosis is made with magnetic resonance and

omputed tomography angiography. Surgical bypass grafting is the optimal method of treatment and must be tailored depending on the distributionf disease. We report one case of MAS treated with thoracic aorta to abdominal aorta bypass and reimplantation of the right renal artery.

2007 Publie par Elsevier Masson SAS.

ots clés : Middle aortic syndrome ; Aorte ; Chirurgie

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eywords: Middle aortic syndrome; Aorta; Surgery

. Introduction

Le middle aortic syndrome (MAS) est une affection rarearactérisée par une atteinte occlusive plus ou moins importante

e l’aorte thoracique basse et/ou abdominale associée ou nonune atteinte des artères viscérales. Les auteurs rapportent un

as de MAS chez un jeune patient de 26 ans traité avec succès

Abréviations: MAS, middle aortic syndrome ; AMS, artère mesenteriqueupérieure ; HTA, hypertension artérielle ; AVC, accident vasculaire cérébral.∗ Auteur correspondant. Appartement 28, immeuble 16, rue Omar-Eljadidi,abat, Maroc.

Adresse e-mail : [email protected] (M. Taberkant).

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hirurgicalement. À la lumière de cette observation, les auteursiscutent les moyens de diagnostic et les indications thérapeu-iques de cette entité pathologique encore mal connue.

. Observation

Jeune patient de 26 ans, sans facteurs de risque cardiovas-ulaire, suivi pour HTA depuis quatre ans, sous diurétiquehiazidique et inhibiteur calcique, est admis pour aggrava-

ion récente des chiffres de la pression artérielle malgré’association d’un bêtabloqueur. L’examen clinique montre unouffle paraombilical gauche et une abolition des pouls fémo-aux. L’angioscanner et l’artériographie, sur des clichés obliques
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L’indication étant habituellement une HTA rénovasculairesévère et mal tolérée. La technique opératoire dépend de l’âgedu patient, de l’étendue des lésions et de leur siège.

44 M. Taberkant et al. / Annales de Cardi

t profil, montrent une hypoplasie de l’aorte viscérale à partir dea naissance de l’artère mésentérique supérieure (AMS) jusqu’auiveau de l’aorte sous-rénale qui est de petit calibre. Il existeussi une sténose serrée à l’origine de l’artère rénale droite et de’artère mésentérique supérieure avec une dilatation poststéno-ique. Le bilan inflammatoire est sans particularité. Le patientst opéré par voie médiane. Une prothèse aorto-aortique (Gortex4 mm) entre l’aorte thoracique basse, abordée par voie trans-iatale et l’aorte abdominale sous-rénale a été mise en place.’artère rénale droite a été réimplantée directement dans la pro-hèse. La sténose de l’AMS a été ignorée.

En postopératoire, les chiffres tensionnels se sont amélio-és de facon nette et le patient a quitté le service à j + 7 avecne pression artérielle normale sous aucun antihypertenseur. Leontrôle échodoppler et scannographique montre une prothèseerméable, de même que l’artère rénale droite, sans sténoseécelable.

. Discussion

Le MAS est une entité pathologique caractérisée par une sté-ose serrée de l’aorte abdominale et de la partie distale de l’aortehoracique descendante [1].

Il serait d’origine embryologique par anomalie de fusion ete développement des deux aortes dorsales [2–4]. Toutefois,ertains auteurs, se basant sur des éléments anatomocliniquesimilaires avec la maladie de Takayasu, pensent qu’une originecquise ne peut être exclue [3,7]. Chez notre patient, l’absence’atteinte des troncs supra aortiques et le bilan inflammatoireormal plaident en faveur d’un MAS d’origine congénitale. Laaladie de Takayasu n’a pas été retenue.Cette entité est retrouvée chez les adultes jeunes, les adoles-

ents et les enfants. Ses manifestations cliniques dépendent desésions anatomiques ; le plus souvent, il s’agit d’une HTA réno-asculaire résistante à plusieurs antihypertenseurs et pouvanttre à l’origine de quelques complications (AVC ou insuffisanceardiaque). Rarement c’est une claudication intermittente desembres inférieurs ou un angor intestinal qui attirent l’attention

1,3,5,6].Le diagnostic positif s’inscrit donc le plus souvent dans

e cadre d’un bilan d’HTA secondaire ; ainsi l’échodoppler,’angioscanner ou l’angioIRM sont réalisés et mettront en évi-ence une sténose tubulée plus ou moins longue de l’aortebdominale ou de la partie distale de l’aorte thoracique des-endante. Ces examens permettront aussi l’analyse de l’état dea paroi artérielle mais aussi la taille des reins et la mesure de’index corticomedullaire dont la réduction témoignerait d’uneouffrance du parenchyme rénal. L’artériographie, de moins enoins réalisée, reste indiquée en cas d’apport insuffisant de

’angioIRM ou de l’angioscanner.Ce bilan doit être fait de facon rigoureuse pour détecter

es éventuelles atteintes des artères rénales, du tronc cœliaqueu encore de l’AMS. La stratégie opératoire et son succès

épendent étroitement de la qualité du bilan préopératoire [3,6].hez notre malade, il n’a pas été facile de détecter la sténose de

’artère rénale droite en raison de la superposition d’une impor-ante collatéralité et c’est seulement sur les clichés précoces en

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ig. 1. Artériographie préopératoire montrant la sténose de l’aorte abdominalet de l’artère rénale droite.ig. 1. Angiogram showing abdominal aortic and right renal artery stenosis.

blique de l’artériographie qu’elle a pu être mise en évidence.igs. 1 et 2

Le traitement du MAS est le plus souvent chirurgical.

ig. 2. Angioscanner postopératoire montrant le pontage aorto-aortique et laéimplantation de l’artère rénale droite.ig. 2. CTscan showing thoracoabdominal bypass and reimplantation of rightenal artery into the graft.

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[abdominal aorta. Ann Surg 1980;191(2).

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Chez l’enfant, une aortoplastie par patch prothétique peut êtreéalisée puisqu’elle garde la possibilité de réaliser un pontageorto-aortique à l’âge adulte [3,5,6] ; toutefois, quelques auteursecommandent le traitement endovasculaire, sans utilisation detent, d’une éventuelle sténose de l’artère rénale ou de l’aortelle-même avant tout geste chirurgical dans l’espoir d’obtenirn contrôle de l’HTA et de permettre à l’enfant de terminer saroissance [1,3]. L’utilisation d’allogreffes a été proposée, maise pose le problème de leur disponibilité et leurs résultats à longerme [5].

Chez l’adulte, un pontage aorto-aortique est le plus souventéalisé [3,4,6]. Les anastomoses doivent porter sur des segmentsacroscopiquement sains.Dans tous les cas, la revascularisation rénale est indispen-

able en cas de sténose et doit privilégier l’utilisation de greffonrtériel (artère hypogastrique) surtout chez l’enfant. Ailleurs, lesontages prothétiques sont les plus souvent utilisés [3,5].

La revascularisation des artères digestives obéit aux mêmesrincipes et est indiquée en cas d’angor ou en cas d’atteintesultiples des troncs digestifs.Chez notre malade, nous avons réimplanté directement

’artère rénale droite dans le tube prothétique pour éviter uneutre prothèse. Il était asymptomatique sur le plan digestif avecne importante circulation collatérale et nous avons jugé inutilea revascularisation de l’AMS même si elle est le siège d’uneténose ostiale.

Les patients traités médicalement décèdent souvent à un âgeeune, 34 ans en moyenne, en succombant aux complications’une HTA maligne [6,8,9].

Les résultats du traitement chirurgical dépendent du momente l’intervention et de la complexité des gestes réalisés.

Le traitement chirurgical du MAS permet une amélioration

récoce et durable des chiffres tensionnels, voire une guérisone l’HTA chez plus de 70 % des patients. Les fonctions car-iaque et rénale éventuellement altérées en préopératoire sontinsi améliorées [1,4,6].

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Si les contrôles angiographiques à long terme sont satis-aisants chez l’adulte [3,6], l’enfant n’est pas à l’abri desesténoses qui restent très fréquentes à l’âge de 20 ou 30 ans5].

. Conclusion

Le MAS demeure une entité peu connue. Sa gravité esteprésentée essentiellement par les complications de l’HTAénovasculaire secondaire à la sténose aortique et aux atteinteses artères rénales souvent associées. Un bilan préopéra-oire précis, une technique opératoire rigoureuse et adaptéeont les seuls garants du succès du traitement surtout à longerme.

éférences

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