mesure de la charge en fer par irm dans les formes génétiques de maladie de parkinson

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Congrès SFNR 2014 11 Objectifs.— Évaluer la pertinence d’un gradient antéro-postérieur d’atrophie fronto-pariétale (GAP) chez les patients suspects de maladie d’Alzheimer (MA). Estimer la reproductibilité inter- et intra-observateur d’échelles visuelles de microangiopathie, d’atrophie hippocampique et parié- tale et du GAP. Rechercher des sous-groupes de patients sur les données morpholo- giques. Matériels et méthodes.— Cent quarante-cinq patients suspects de maladie d’Alzheimer selon les critères NIA-AA, au stade MA débu- tante ou troubles cognitifs légers amnésiques, eurent une IRM cérébrale (Philips Achieva 3T TX) comprenant 3 séquences (coronal T2-WI, axial FLAIR, 3D-GRE T1). La microangiopathie (score simplifié de Fazekas 0 ; +3), l’atrophie hippocampique (score de Scheltens 0 ; +4), l’atrophie pariétale (score de Koedam 0 ; +3) et le GAP (2 ; +3) furent cotés par 2 observateurs séniors et 3 juniors. Les coefficients kappa furent calculés pour déterminer les variabi- lités intra et inter-observateurs. Une analyse en composantes multiples (ACM) sans a priori fut réa- lisée pour identifier plusieurs populations radiologiques distinctes. Résultats.— La reproductibilité intra-observateur du GAP était entre 0,62 et 0,84, la variabilité inter-observateur était de 0,72 [0,68 ; 0,76]. Pour de l’atrophie pariétale, les reproductibilités intra- (0,5 à 0,7) et inter-observateurs (0,6 [0,53 ; 0,67]) étaient moins bonnes. La reproductibilité inter-observateur était excellente pour le score de Fazekas (0,92 [0,89 ; 0,94]) et de Scheltens (0,83 [0,8 ; 0,86]). L’ACM a mis en évidence 3 groupes morphologiquement distincts avec : un groupe avec une atrophie pariétale faible (GAP 0; Koedam 1), une microangiopathie élevée (Fazekas 1,5) et une atrophie hippocampique sévère (Scheltens = 3) ; un groupe avec une atrophie pariétale élevée (GAP 2 ; Koedam 2) et une microangio- pathie faible ou nulle (Fazekas = 1), une atrophie hippocampique majeure (Scheltens = 4) ; un groupe avec une faible atrophie hippo- campique (Scheltens 2) et une faible atrophie pariétale (GAP = 1 ; Koedam = 1,5). Conclusion.— Le GAP est une échelle reproductible. Sa prise en compte permet l’identification de sous-populations morphologique- ment distinctes parmi les patients suspects de maladie d’Alzheimer, suggérant des mécanismes physiopathologiques différents. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2014.01.030 CO-19 Incidence et caractérisation des hypersignaux FLAIR supratentoriels chez des patients atteints de démence fronto-temporale sporadique et génétique F. Ameur (Orateur), A. Bertrand, P. Caroppo, D. Dormont , A. Brice , I. Le Ber , O. Colliot Service de Neuroradiologie Diagnostique et Fonctionnelle, Hôpital Pitié-Salpétrière, Paris, France Objectifs.— Les démences fronto-temporales (DFT) sont des mala- dies neurodégénératives où les formes génétiques sont fréquentes (30 % des cas). Chez les patients ayant une DFT liée à une muta- tion du gène de la progranuline (PGRN), il a été rapporté la présence d’hypersignaux FLAIR particulièrement marqués de la sub- stance blanche supratentorielle. Notre objectif était d’étudier les caractéristiques des hypersignaux FLAIR de la substance blanche supratentorielle sur une population de patients ayant une DFT en fonction de leur statut génétique. Matériel et méthodes.— Nous avons étudié de fac ¸on rétrospec- tive les IRM cérébrales de 42 patients suivis pour une DFT : 29 formes génétiques (12 PGRN, 14 C9ORF72, 1 SQSTM1, 1 MAPT et 1 CSF1R) et 13 formes sporadiques. Deux lecteurs ont analysé sur la séquence FLAIR la sévérité des hypersignaux supratentoriels (score de Fazekas et Schmidt), puis ont déterminé s’il s’agissait d’hypersignaux de type vasculaire, de topographie non spécifique (type I), d’hypersignaux de type vasculaire, prédominant dans les zones d’atrophie (type II) ou d’hypersignaux non vasculaires (type III). Résultats.— Les hypersignaux FLAIR étaient présents chez 77 % des cas sporadiques, 64 % des C9ORF72 et 100 % des PGRN. Les hyper- signaux FLAIR de type I représentaient 46 % des cas sporadiques et 43 % des C9ORF72, contre seulement 8 % des PGRN. Six patients avaient des hypersignaux FLAIR classés comme non vasculaires en raison de leur sévérité (n = 3) ou de leur topographie unilatérale frontale gauche (n = 3) ; tous présentaient une forme génétique de DFT (4 PGRN, 1 SQSTM1, 1 CSF1R). Conclusion.—Chez les patients atteints de DFT, la mutation PGRN est associée à la survenue d’hypersignaux FLAIR supratentoriels de fac ¸on plus fréquente, plus sévère, et plus souvent localisée aux zones d’atrophie. Des hypersignaux FLAIR d’allure non vasculaire, très étendus ou unilatéraux, orientent vers une forme génétique de DFT, en particulier vers une mutation PGRN. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2014.01.031 CO-20 Mesure de la charge en fer par IRM dans les formes génétiques de maladie de Parkinson N. Pyatigorskaya a,b,, J.C. Corvol c,d , A. Brice c,e , S. Lehericy a,b,c a Service de Neuroradiologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France b CENIR, ICM, Hôpital Pitié-Salpêtrière, ICM—–Institut du Cerveau et de la Moelle Epinière, Paris, France c CRICM-INSERM-UPMC Paris 6 UMR-S975, CNRS 7225, Paris, Ile-de-France, France d Centre d’Investigation Clinique, ICM—–Institut du Cerveau et de la Moelle Epinière, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France e Département de Génétique et Cytogénétique, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France Auteur correspondant. Objectifs.— Bien que la plupart des cas de maladie de Parkinson (MP) soient sporadiques, il existe des rares formes génétiques de MP. Dans la MP idiopathique (MPI), la charge en fer quantifiée par le taux de relaxation transversale R2 * est augmentée dans la substance noire (SN). Notre objectif était d’étudier la charge en fer des sujets porteurs de mutations génétiques associées à la MP en comparaison avec les sujets indemnes de mutations. Matériels et méthodes.— Les données IRM (3D T1 et T2, mesure des taux de relaxation R2 et R2 * ) ont été acquises à 3 T chez 20 patients avec MPI, 20 porteurs de mutations LRRK2 et Parkin (10 porteurs sains, 10 patients) et 20 sujets témoins. Les R2 * et R2 moyens ont été calculés dans la SN et les noyaux gris centraux (NGC). Résultats.— Les valeurs de R2 * étaient augmentées dans la MPI et la MP génétique par rapport aux témoins (p < 0,0001) et dans la MP génétique par rapport à la MPI (p = 0,0023). Les porteurs sains présentaient des valeurs de R2 * supérieures à celles des témoins (p =0,021) mais pas à celles des patients atteints de MP. Il n’y avait pas de différence de R2 dans la SN ni de R2 * et R2 dans les NGC. Conclusion.— La charge en fer était élevée chez les malades atteints de MP génétique comme chez les porteurs sains. Chez les sujets atteints, elle était supérieure à celle des patients atteints de MPI. La charge en fer évaluée par le taux R2 * peut être considérée comme un biomarqueur de l’atteinte nigrostriatale associées à la

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Page 1: Mesure de la charge en fer par IRM dans les formes génétiques de maladie de Parkinson

Congrès SFNR 2014 11

Objectifs.— Évaluer la pertinence d’un gradient antéro-postérieurd’atrophie fronto-pariétale (GAP) chez les patients suspects demaladie d’Alzheimer (MA).Estimer la reproductibilité inter- et intra-observateur d’échellesvisuelles de microangiopathie, d’atrophie hippocampique et parié-tale et du GAP.Rechercher des sous-groupes de patients sur les données morpholo-giques.Matériels et méthodes.— Cent quarante-cinq patients suspects demaladie d’Alzheimer selon les critères NIA-AA, au stade MA débu-tante ou troubles cognitifs légers amnésiques, eurent une IRMcérébrale (Philips Achieva 3T TX) comprenant 3 séquences (coronalT2-WI, axial FLAIR, 3D-GRE T1).La microangiopathie (score simplifié de Fazekas 0 ; +3), l’atrophiehippocampique (score de Scheltens 0 ; +4), l’atrophie pariétale(score de Koedam 0 ; +3) et le GAP (−2 ; +3) furent cotés par2 observateurs séniors et 3 juniors.Les coefficients kappa furent calculés pour déterminer les variabi-lités intra et inter-observateurs.Une analyse en composantes multiples (ACM) sans a priori fut réa-lisée pour identifier plusieurs populations radiologiques distinctes.Résultats.— La reproductibilité intra-observateur du GAP étaitentre 0,62 et 0,84, la variabilité inter-observateur était de 0,72[0,68 ; 0,76].Pour de l’atrophie pariétale, les reproductibilités intra- (0,5 à0,7) et inter-observateurs (0,6 [0,53 ; 0,67]) étaient moinsbonnes.La reproductibilité inter-observateur était excellente pour le scorede Fazekas (0,92 [0,89 ; 0,94]) et de Scheltens (0,83 [0,8 ; 0,86]).L’ACM a mis en évidence 3 groupes morphologiquement distinctsavec : un groupe avec une atrophie pariétale faible (GAP ≤ 0 ;Koedam ≤ 1), une microangiopathie élevée (Fazekas ≥ 1,5) et uneatrophie hippocampique sévère (Scheltens = 3) ; un groupe avec uneatrophie pariétale élevée (GAP ≥ 2 ; Koedam ≥ 2) et une microangio-pathie faible ou nulle (Fazekas = 1), une atrophie hippocampiquemajeure (Scheltens = 4) ; un groupe avec une faible atrophie hippo-campique (Scheltens ≤ 2) et une faible atrophie pariétale (GAP = 1 ;Koedam = 1,5).Conclusion.— Le GAP est une échelle reproductible. Sa prise encompte permet l’identification de sous-populations morphologique-ment distinctes parmi les patients suspects de maladie d’Alzheimer,suggérant des mécanismes physiopathologiques différents.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2014.01.030

CO-19Incidence et caractérisation deshypersignaux FLAIR supratentorielschez des patients atteints dedémence fronto-temporalesporadique et génétiqueF. Ameur (Orateur) , A. Bertrand , P. Caroppo ,D. Dormont , A. Brice , I. Le Ber , O. ColliotService de Neuroradiologie Diagnostique et Fonctionnelle, HôpitalPitié-Salpétrière, Paris, France

Objectifs.— Les démences fronto-temporales (DFT) sont des mala-dies neurodégénératives où les formes génétiques sont fréquentes(30 % des cas). Chez les patients ayant une DFT liée à une muta-tion du gène de la progranuline (PGRN), il a été rapporté laprésence d’hypersignaux FLAIR particulièrement marqués de la sub-stance blanche supratentorielle. Notre objectif était d’étudier lescaractéristiques des hypersignaux FLAIR de la substance blanchesupratentorielle sur une population de patients ayant une DFT enfonction de leur statut génétique.Matériel et méthodes.— Nous avons étudié de facon rétrospec-tive les IRM cérébrales de 42 patients suivis pour une DFT :

29 formes génétiques (12 PGRN, 14 C9ORF72, 1 SQSTM1, 1 MAPT et1 CSF1R) et 13 formes sporadiques. Deux lecteurs ont analysé surla séquence FLAIR la sévérité des hypersignaux supratentoriels(score de Fazekas et Schmidt), puis ont déterminé s’il s’agissaitd’hypersignaux de type vasculaire, de topographie non spécifique(type I), d’hypersignaux de type vasculaire, prédominant dans leszones d’atrophie (type II) ou d’hypersignaux non vasculaires (typeIII).Résultats.— Les hypersignaux FLAIR étaient présents chez 77 % descas sporadiques, 64 % des C9ORF72 et 100 % des PGRN. Les hyper-signaux FLAIR de type I représentaient 46 % des cas sporadiqueset 43 % des C9ORF72, contre seulement 8 % des PGRN. Six patientsavaient des hypersignaux FLAIR classés comme non vasculaires enraison de leur sévérité (n = 3) ou de leur topographie unilatéralefrontale gauche (n = 3) ; tous présentaient une forme génétique deDFT (4 PGRN, 1 SQSTM1, 1 CSF1R).Conclusion.— Chez les patients atteints de DFT, la mutation PGRNest associée à la survenue d’hypersignaux FLAIR supratentoriels defacon plus fréquente, plus sévère, et plus souvent localisée auxzones d’atrophie. Des hypersignaux FLAIR d’allure non vasculaire,très étendus ou unilatéraux, orientent vers une forme génétique deDFT, en particulier vers une mutation PGRN.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2014.01.031

CO-20Mesure de la charge en fer par IRMdans les formes génétiques de maladiede ParkinsonN. Pyatigorskaya a,b,∗, J.C. Corvol c,d, A. Brice c,e,S. Lehericy a,b,c

a Service de Neuroradiologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris,Franceb CENIR, ICM, Hôpital Pitié-Salpêtrière, ICM—–Institut du Cerveauet de la Moelle Epinière, Paris, Francec CRICM-INSERM-UPMC Paris 6 UMR-S975, CNRS 7225, Paris,Ile-de-France, Franced Centre d’Investigation Clinique, ICM—–Institut du Cerveau et dela Moelle Epinière, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, Francee Département de Génétique et Cytogénétique, HôpitalPitié-Salpêtrière, Paris, France∗Auteur correspondant.

Objectifs.— Bien que la plupart des cas de maladie de Parkinson(MP) soient sporadiques, il existe des rares formes génétiques deMP. Dans la MP idiopathique (MPI), la charge en fer quantifiée par letaux de relaxation transversale R2* est augmentée dans la substancenoire (SN). Notre objectif était d’étudier la charge en fer des sujetsporteurs de mutations génétiques associées à la MP en comparaisonavec les sujets indemnes de mutations.Matériels et méthodes.— Les données IRM (3D T1 et T2, mesuredes taux de relaxation R2 et R2*) ont été acquises à 3 T chez20 patients avec MPI, 20 porteurs de mutations LRRK2 et Parkin(10 porteurs sains, 10 patients) et 20 sujets témoins. Les R2* etR2 moyens ont été calculés dans la SN et les noyaux gris centraux(NGC).Résultats.— Les valeurs de R2* étaient augmentées dans la MPI etla MP génétique par rapport aux témoins (p < 0,0001) et dans laMP génétique par rapport à la MPI (p = 0,0023). Les porteurs sainsprésentaient des valeurs de R2* supérieures à celles des témoins(p = 0,021) mais pas à celles des patients atteints de MP. Il n’yavait pas de différence de R2 dans la SN ni de R2* et R2 dans lesNGC.Conclusion.— La charge en fer était élevée chez les malades atteintsde MP génétique comme chez les porteurs sains. Chez les sujetsatteints, elle était supérieure à celle des patients atteints de MPI.La charge en fer évaluée par le taux R2* peut être considéréecomme un biomarqueur de l’atteinte nigrostriatale associées à la

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neurodégénérescence chez les sujets porteurs de mutations. Le rôlecausal de cette charge en fer reste à étudier.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2014.01.032

CO-21Optimisation d’une séquence MPRAGEà 7T pour visualiser l’anatomieinterne du thalamusT. Tourdias a,b, M. Saranathan a, I. Levesque a,J. Su a, B. Rutt a

a Stanford University, Department of Radiology, Stanford, CA,United Statesb Service de Neuroimagerie Diagnostique et Thérapeutique, CHUPellegrin, Université de Bordeaux, Bordeaux, France

Objectifs.— Développer et valider une séquence IRM type MPRAGEà très hauts champs magnétiques (7T) permettant la visualisationdirecte de l’anatomie interne du thalamus.Méthodes.— Les valeurs de T1 ont d’abord été mesurées à 7T au seinde différentes régions thalamiques chez 5 volontaires. Ces mesuresont été utilisées pour simuler le signal MPRAGE et guider une opti-misation empirique chez un second groupe de volontaires (n = 17).Les paramètres optimaux définis lors de cette analyse ont été utili-sés pour acquérir une imagerie thalamique optimisée chez 6 autresvolontaires. Ces données ont été utilisées pour délimiter les noyauxthalamiques (2 lectures) pour comparaison avec l’atlas histologiquede Morel.Résultats.— Nous rapportons des valeurs de T1 entre 1400ms et1800ms pour des noyaux adjacents. Les simulations utilisant cesvaleurs et les données expérimentales ont montré qu’un tempsd’inversion court (TI = 570ms) proche de la suppression du signal dela substance blanche (SB) améliorait le contraste entre le thalamuset la SB adjacente ainsi que le contraste intra-thalamique. Àce régime, l’allongement du délai entre 2 pulses d’inversion(TS = 6000ms) et l’allongement du temps de lecture (N*TR) per-mettaient d’augmenter le signal et le contraste intra-thalamique.Un petit angle de bascule (� = 4◦) était nécessaire pour limiter leflou induit par la modulation du signal le long du train de pulses�. L’utilisation de ces paramètres a permis la délimitation 3D de15 noyaux thalamiques, de forme et de taille proches des donnéesde l’atlas de Morel, chez le dernier groupe de 6 volontaires.La distance Euclidienne moyenne entre le centre de masse IRMet le centre de masse de l’atlas pour le groupe des 15 noyauxétait de 2,67 mm (±1,02 mm). La reproductibilité du tracé IRMétait excellente (coefficient de corrélation intra-classe = 0,997 etdistance Euclidienne moyenne entre les centres de masse de lapremière et de la seconde lecture = 0,69mm ± 0,38 mm).Conclusion.— Une séquence optimisée de type white-matter-nulledMPRAGE à 7T permet une identification fiable et reproduc-tible de l’anatomie interne du thalamus. Cette méthode ouvredes perspectives pour un meilleur ciblage de régions thala-miques dans le cadre de stimulations cérébrales profondes oupour étudier les variations de volumes régionales dans de nom-breuses affections neurologiques et psychiatriques impliquant lethalamus.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2014.01.033

CO-22Détection des lésions démyelinisantesactives de sclérose en plaque à3 Teslas : comparaison après injectiondes séquences. 3D T1 Fspgr et axialT1 Spin echo

A. Crombé , T. Tourdias , A. Doreille , M. Durieux ,E. De Roquefeuil , A. Bigourdan , S. Molinier ,V. DoussetService de Neuroimagerie diagnostique et thérapeutique, GroupeHospitalier Pellegrin, CHU de Bordeaux, Université BordeauxSegalen, France

Objectif.— Comparer les séquences : 2D axial T1 Spin echo et 3Dsingle slab 3D T1 FSPGR, après injection intraveineuse de gadoli-nium, pour la détection des lésions actives de sclérose en plaque(SEP), c’est-à-dire se rehaussant, dans une population au diagnosticétabli de SEP.Patients et méthodes.— Cinquante-huit patients au diagnostic éta-bli de SEP ont bénéficié prospectivement, dans notre seul centre,d’un protocole sur notre IRM 3 T General Electric ® 3.0 T DiscoveryMR750w incluant pour l’encéphale : un axial et sagittal FLAIR, puis,après injection : une séquence conventionnelle axial T1 Spin echo de2mn16s et un ‘‘single slab’’ 3D T1 FSPGR de 2mn31s. Les séquencesinjectées étaient réalisées dans un ordre randomisé. Deux radio-logues, un junior de deux ans d’expérience en IRM et un séniorde neuf années d’expérience en neuroradiologie ont lu indépen-damment et en aveugle les séquences injectées avec possibilité des’aider des séquences FLAIR puis ont réalisé ensemble une troisièmelecture consensuelle.Étaient considérées comme de lésion un rehaussement sur au moinsdeux coupes contiguës sur le 3D T1 FSPGR, ou sur une seule coupeavec l’axial T1 SE à condition qu’elle soit associée à une anomalie designal en FLAIR. Le nombre total de lésions, leur topographie (infratentorielle, corticale, périventriculaire, non périventriculaire), lamorphologie du rehaussement, (ponctiforme, annulaire ou semi-annulaire), leur plus grand axe ont été estimés ainsi que le nombrede patients avec des lésions actives.Résultats.— Significativement plus de lésions actives ont été détec-tées grâce au 3D T1 FSPGR après injection aussi bien pour le lecteurjunior que pour le lecteur senior.Le lecteur senior a retrouvé 78 lésions chez 16 patients avec le 3DT1 FSPGR contre 61 chez 12 patients avec l’axial T1 SE. Le lecteurjunior a retrouvé 59 lésions chez 15 patients avec le 3D T1 FSPGRcontre 30 chez 9 patients avec l’axial T1 SE injecté.Après lecture consensuelle, toutes les lésions retrouvées par l’axialT1 SE étaient vues sur le 3D T1 FSPGR, les lésions supplémentairesétaient des lésions additionnelles non retrouvées par l’axial T1 SE.Significativement plus de petites lésions ont été retrouvées sur le3D T1 FSPGR (p = 0,04). Les topographies, morphologies, moyennesdes tailles ne différaient pas.L’ordre d’acquisition entre les séquences injectée n’affectait pasles résultats.Conclusion.—À 3Teslas, la séquence 3D T1 FSPGR détecte significa-tivement plus de lésions actives de SEP chez davantage de patientsque la séquence conventionnelle actuellement recommandée axialT1 SE, éléments indispensables au critère de dissémination tempo-relle du diagnostic de SEP.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2014.01.034

CO-23Aspects évolutifs en IRM des formesinflammatoires d’angiopathieamyloïdeK. Gete , C. Billon-Grand , E. Pomero , A. Azizi ,F. Cattin , A. BiondiService de Neuroradiologie et Imagerie Vasculaire, CHU deBesancon, France

Objectifs.— Les formes inflammatoires d’angiopathie amyloïdecérébrale (AAC) sont rares.Nous en décrivons les aspects évolutifs en IRM.