menbraana mitocondrial
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Universidad Nacional Experimental “Francisco de
Miranda”
Aprendizaje Dialógico Interactivo
Cs de la Salud-Medicina
Morfo fisiología I
Bachilleres:
Diana Piña
Keisy Piña
Katherine Paez
Rosa Naranjo
Yoselyn Ramos
Rosangelica Ramirez
Anahelys Ramones
Franyelis Perez
Historia
Membrana externa Membrana interna
Definición
característica
Las mitocondrias oxidan
diferentes compuestos
para recuperar la energía
que contienen estos
elementos y convertirla
en ATP.
La morfología de la
mitocondria es difícil de
describir puesto que son
estructuras muy
plásticas que se
deforman, se dividen y
fusionan.
Ribosomas
Son complejo
supramolecular
encargado de
sintetizar
proteínas a
partir de la
información
genética del
ADN, en forma
de ARN.
Gránulos
Son partículas
de la
mitocondria
encargada de
recibir los
cationes (el
gránulo no es
tan importante
en la
mitocondria)
Crestas
Es un repliegue
de la membrana
interna
proyectado
hacia el la
matriz de la
mitocondria, en
la que se
encuentran
enzimas ATP
Espacio
intermembrana
Está compuesto de un
líquido llamado
hialoplasma o citosol;
tienen una alta
concentración de
protones como
resultado del bombeo
de los mismos por los
complejos enzimáticos
de la cadena
respiratoria.
Matriz
Contiene
menos
moléculas
que el
citosol, aunqu
e contiene
iones, metabó
licos a oxidar,
Partículas de
ATP
Está formado
por
adenina, ribos
a y tres grupos
fosfatos, contie
ne enlaces de
alta energía
ADN
Es la sustancia
química donde
se almacenan
las instrucciones
que dirigen el
desarrollo de un
huevo hasta
formar un
organismo
adulto
Membranas
externas
Es una bicapa
lipídica exterior
permeable
a iones,
metabólicos y
muchos
polipéptidos. Eso
es debido a que
contiene
proteínas
Membranas internas
Es mas compleja, aquí se
encuentran la matriz, las
crestas, y los ribosomas,además de contener
gránulos, ADN y partículas de
ATP.
Oxidación
mitocondrial
Obtención de
ATP
Es un ciclo metabólico de importancia fundamental en
todas las células que utilizan oxígeno durante el
proceso de respiración celular.
Ruta Metabólica
Anfibolica.
Participa en procesos
catabólicos como
anabólicos.
degradación y desasimilación de:
Responsables de
Carbohidratos,
Grasas y
proteínas
Enanhídrido
carbónico
y agua
Formación
de energía
química.
Primera Fase.
Reacción 1.
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Citrato Sintasa de
Citrato
Enzima
condensadora
(liberación de H2O)
producida en la
unión entre el metilo
del Acetil-CoA y el
carbonilo del
Oxalocetato.
Condensación:
En la reacción se
hidroliza el
Tíoester y se
forma el CoA-SH
(Succinil-CoA).
HS-CoA
Segunda Fase. Reacción 2.
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Isocitrato. Aconitasa.
Se encarga de catalizar la isomerización de
Citrato a Isocitrato para la formación de un
Cis-aconitasa.
Reacción 3.
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Alfa-cetaglutarato
Deshidrogenasa de Isocitrato.
Se encarga de la descarbolixacionoxidativa del alfa-
cetaglutarato..
Descarbolixación CO2 y NADH+
Segunda Fase. Reacción 4.
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Succinil-CoA
Deshidrogenasa
de Alfa-
cetaglutarato
Cataliza la oxidación
irreversible del Alfa-
cetaglutarato,
específicamente el grupo
cetoácido.
Descarbolixación
Oxidativa
CO2 y NADH+
Reacción 5.Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Succinato
Sintasa de Succinil-
CoA
Disociación del grupo
Succinil-CoA, En el que
el CoA no se pierde por
simple hidrolisis,
quedando como una
reacción de
conservación de
energía con el GDP o
fosforo inorgánico.
Hidrolisis GTP y HS-CoA
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Fumarato Deshidrogenas
a de succinato
Única enzima del
ciclo que tiene como
aceptor de hidrógeno
al FAD en vez de al
NAD+
oxidación FADH+
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Malato Fumarasa Cataliza la adición en
trans de un protón y un
grupo OH-procedentes
de una molécula de agua.
La hidratación del
Fumarato (absorción de
H2O) produce Malato.
Adición(H2O)
Reacción 7.
Reacción 6.Tercera Fase.
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Oxalocetato Deshidrogenasa
de Malato
La última reacción del
ciclo de Krebs consiste
en la oxidación del
malato a oxalacetato.
Esta reacción catalítica
utiliza otra molécula de
NAD+ como aceptor de
hidrógeno, produciendo
NADH.
NADH+
Reacción 8.
Reacción 8.Reacción 7.Reacción 6.
Además de la funcion oxidativa de las unidades de carbono:
• Contribuye a la formacion de agua, dioxico de carbono y energía a partir de la descomposicion final de las moléculas de los alimentos (carbohidratos, grasas y proteinas).
• Proporciona muchos precursores para la produccion de algunos aminoácidos, como por ejemplo el oxalocetato y el cetaglutarato , así como otras moléculas fundamentales para la célula.
• En trabajo junto a la glucólisis aeróbia, pueden producir en un ciclo hasta 36 moleculas de atp a diferencia de la glucólisis anaeróbia con solo 2 moléculas con la producción de ácido lactico y etanól.
Es una ruta metabólica estrechamente relacionada con la glucólisis durante la cual
se utiliza la glucosa para generar ribosa, que es necesaria para la biosíntesis de
nucleótidos y ácidos nucleicos.
Se divide en dos fases
:
•Fase oxidativa: se genera NADPH.
•Fase no oxidativa: se sintetizan pentosas-fosfato y otros monosacáridos-fosfato
Glucosa-6-fosfato Ribulosa -5-fosfato
Primero : se oxida la glucosa-6-fosfato ,llevada a cabo por la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
Segundo: se produce la hidrólisis de la lactona.
Tercero: se transforma en ribulosa -5-fosfato por acción de la 6-fosfoglucanato deshidrogenasa.
Cuarto: por ultimo se isomeriza la ribulosa -5-fosfato
Caracterizada por disminución de la actividad de la Enzima Glucosa-6-
Fosfato Deshidrogenasa en Eritrocitos.
Causas:
enfermedad hereditaria
del cromosoma x y es
trasmitida solo por la
madre ya que es la
portadora
Patogenia:
la hemoglobina se
oxida y desnaturaliza
la vida de los
glóbulos rojos
Síntomas:
•Anemia, incluyendo: palidez, debilidad, Fiebre, mareos, Orina de color
oscura, Taquicardia e Ictericia.
