mastite lupique : à propos d’une observation et revue de la littérature

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Posters S59 P61 Lupus bulleux : à propos d’un cas H. Boudhir , M. Mael Ainin , F.Z. Hajji , B. Hassam , K. Senouci Service de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc Introduction.— Le lupus bulleux (LB) est une entité rare du lupus. Son incidence est estimée à 0,2/million d’habitants en France. Il touche la femme de troisième décade. Nous allons rappeler à tra- vers cette observation les principales caractéristiques du LB. Observation.— Mme K.N., âgée de 34 ans, suivie pour un lupus érythémateux systémique (LES), a présenté sept mois avant sa consultation des lésions bulleuses prurigineuses évoluant dans un contexte fébrile avec altération de l’état général. L’examen notait des lésions bulleuses sur une peau saine siégeant au niveau de l’abdomen, des avant bras, des cuisses, des jambes. La biopsie cutanée était en faveur d’une bulle sous épidermique, l’immunofluorescence directe a montré un dépôt linéaire d’IgG le long de la membrane basale. Le diagnostic de LB était retenu et la patiente était traitée initialement par la corticothérapie orale 60 mg/j pendant un mois sans amélioration clinique puis par la dap- sone 100 mg/j, qui a permis une disparition complète des lésions au bout d’un mois. Commentaires.— Le LB est un sous-type rare de LES. Son diagnostic repose sur un ensemble de critères établis selon Camisa et Sharma. Les deux principaux diagnostics différentiels sont l’épidermolyse bulleuse acquise, et la dermatite herpétiforme. Le LB peut être traité par, les corticoïdes et les immunosuppresseurs et la dapsone ; cette dernière est la plus efficace. Conclusion.— Le LB illustre le polymorphisme clinique de la maladie lupique. Il doit être évoquer devant toute éruption bulleuse sur un terrain lupique. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.062 P62 Nodule du palais inaugural d’une sarcoïdose systémique M. Mael-Ainin a , M. Bouaddi a , K. El Morabite a , S. Abil a , A. Abdou a , A. Benzekri b , S. Karima a , B. Hassam a , I. El Meknassi a a Dermatologie-vénéréologie, centre hospitalier universitaire Ibn Sina, Rabat, Maroc b Centre d’anatomie pathologique Nations Unies, Rabat, Maroc Introduction.— Les manifestations buccales de la sarcoïdose sont rares. Nous rapportons une observation d’une sarcoïdose systé- mique révélée par un nodule du palais. Observation.— Mme M.L., âgée de 29 ans, a présenté un nodule isolé du voile du palais, la nasofibroscopie était normale, l’histologie avait objectivé un infiltrat inflammatoire non spécifique. Deux ans après, la patiente a présenté des lésions papulo-nodulaires du visage associées à une anosmie et une dyspnée stade II de Nyha. L’examen clinique a montré deux lésions papulo-nodulaires violacées d’environ 2 cm de grand axe au niveau des joues et les mêmes lésions initiales du palais mais l’endoscopie nasale a révélé des lésions granulomateuses. La relecture de la biopsie initiale endobuccale et la biopsie cutanée ont montré des granu- lomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse. Le bilan d’extension a objectivé un taux d’angiotensine convertase à 138 UI/L et des adénopathies médiastinales. Le diagnostic de sar- coïdose systémique a été retenu. Une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg par jour a été instaurée. Commentaires.— La sarcoïdose orale est rare. Les atteintes labiales et linguales sont au premier plan, celles du palais res- tent exceptionnelles. Les lésions peuvent prendre l’aspect d’un nodule, d’une ulcération ou d’une perforation. Le traitement repose sur la corticothérapie systémique, avec parfois adjonction d’immunosuppresseurs ou d’antipaludéens de synthèse. Conclusion.— La sarcoïdose du voile du palais est rare ou probable- ment sous diagnostiquée. Le risque de perforation ou de survenue de localisation systémique impose un examen attentif de la muqueuse buccale chez tout patient atteint de sarcoïdose. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.063 P63 Maladie de Weber Christian : efficacité de la disulone L. Daoui , K. Khadir , H. Benchikhi Service de dermatologie, CHU Casablanca, Casablanca, Maroc Introduction.— La maladie de Weber Christian (MWC) est une panni- culite nodulaire idiopathique rare, caractérisée par des nodules sous cutanés inflammatoires et des signes systémiques. Nous rapportons un cas traité par disulone avec bonne évolution. Observation.— Homme de 57 ans a présenté six mois auparavant un nodule sous cutané inflammatoire indolore de la cuisse droite évo- luant vers la régression spontanée puis la récidive. Il y a deux mois le nodule s’est fistulisé à la peau avec issu de liquide huileux, sans évolution vers la cicatrisation. Il avait une fièvre, des vomissements et des arthralgies. Biopsie cutanée : cytostéatonécrose, des granu- lomes lipophagiques et des dépôts calciques au niveau des lobules graisseux. Le diagnostic d’une dermohypodermite chronique récidi- vante avec cytostéatonécrose était ainsi posé. Le dosage de la lipase et de l’amylase était normal ainsi que l’alpha 1 antitrypsine. Aucune notion de traumatisme ou d’exposition au froid n’était retrouvée, éliminant ainsi les panniculites enzymatiques et celles d’origine physique. Le diagnostic de panniculite de Weber Christian était retenu et le patient était mis sous disulone 100 mg/j avec cica- trisation complète et disparition des signes généraux. Recul : six mois. Résultats.— La MWC est d’origine inconnue, le diagnostic est posé devant un tableau anatomoclinique de panniculite nodulaire réci- divante fébrile avec bilan étiologique négatif. Dans la littérature, le traitement n’est pas uniforme, des réponses thérapeutiques ont été obtenues avec la corticothérapie générale et les immunosup- presseurs. Dans notre cas, la disulone était instaurée en première intention entraînant la guérison et épargnant ainsi au malade les effets secondaires de la corticothérapie. Conclusion.— Si l’évolution était favorable dans notre cas, la MWC pose un problème de traitement qui n’est toujours pas codifié et dépend de la réponse clinique de chaque patient. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.064 P64 Mastite lupique : à propos d’une observation et revue de la littérature H. Kadi , R. Bouzid , A. Serradj Établissement hospitalo-universitaire d’Oran, Oran, Algérie Introduction.— La mastite lupique est une manifestation rare au cours du lupus. Il s’agit d’une panniculite qui est souvent confondu avec le carcinome mammaire. Son diagnostic repose purement sur des critères anatomocliniques. Observation.— Patiente de 32 ans aux antécédents de lupus sys- témique connu depuis quatre ans et traitée par corticothérapie générale et azathioprine. L’évolution était marquer par l’apparition de nodules mammaires ; la mammographie révélait de multiples cal- cifications diffuses avec à l’examen anapath d’une biopsie profonde un aspect excluant une origine néoplasique et fait d’une panniculite lymphocytaire. Commentaires.— La panniculite lupique est appelée aussi lupus pro- fond ou syndrome d’Irgang et kaposi est associé dans seulement 2 à 3 % à un lupus systémique, elle peut précéder dans 20 % des cas les

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P61Lupus bulleux : à propos d’un casH. Boudhir , M. Mael Ainin , F.Z. Hajji , B. Hassam , K. SenouciService de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

Introduction.— Le lupus bulleux (LB) est une entité rare du lupus.Son incidence est estimée à 0,2/million d’habitants en France. Iltouche la femme de troisième décade. Nous allons rappeler à tra-vers cette observation les principales caractéristiques du LB.Observation.— Mme K.N., âgée de 34 ans, suivie pour un lupusérythémateux systémique (LES), a présenté sept mois avant saconsultation des lésions bulleuses prurigineuses évoluant dansun contexte fébrile avec altération de l’état général. L’examennotait des lésions bulleuses sur une peau saine siégeant auniveau de l’abdomen, des avant bras, des cuisses, des jambes.La biopsie cutanée était en faveur d’une bulle sous épidermique,l’immunofluorescence directe a montré un dépôt linéaire d’IgG lelong de la membrane basale. Le diagnostic de LB était retenu etla patiente était traitée initialement par la corticothérapie orale60 mg/j pendant un mois sans amélioration clinique puis par la dap-sone 100 mg/j, qui a permis une disparition complète des lésions aubout d’un mois.Commentaires.— Le LB est un sous-type rare de LES. Son diagnosticrepose sur un ensemble de critères établis selon Camisa et Sharma.Les deux principaux diagnostics différentiels sont l’épidermolysebulleuse acquise, et la dermatite herpétiforme. Le LB peut êtretraité par, les corticoïdes et les immunosuppresseurs et la dapsone ;cette dernière est la plus efficace.Conclusion.— Le LB illustre le polymorphisme clinique de la maladielupique. Il doit être évoquer devant toute éruption bulleuse sur unterrain lupique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.062

P62Nodule du palais inaugural d’une sarcoïdosesystémiqueM. Mael-Ainin a, M. Bouaddi a, K. El Morabite a, S. Abil a,A. Abdou a, A. Benzekri b, S. Karima a, B. Hassam a, I. El Meknassi a

a Dermatologie-vénéréologie, centre hospitalier universitaire IbnSina, Rabat, Marocb Centre d’anatomie pathologique Nations Unies, Rabat, Maroc

Introduction.— Les manifestations buccales de la sarcoïdose sontrares. Nous rapportons une observation d’une sarcoïdose systé-mique révélée par un nodule du palais.Observation.— Mme M.L., âgée de 29 ans, a présenté un nodule isolédu voile du palais, la nasofibroscopie était normale, l’histologieavait objectivé un infiltrat inflammatoire non spécifique. Deuxans après, la patiente a présenté des lésions papulo-nodulairesdu visage associées à une anosmie et une dyspnée stade II deNyha. L’examen clinique a montré deux lésions papulo-nodulairesviolacées d’environ 2 cm de grand axe au niveau des joues etles mêmes lésions initiales du palais mais l’endoscopie nasale arévélé des lésions granulomateuses. La relecture de la biopsieinitiale endobuccale et la biopsie cutanée ont montré des granu-lomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse.Le bilan d’extension a objectivé un taux d’angiotensine convertaseà 138 UI/L et des adénopathies médiastinales. Le diagnostic de sar-coïdose systémique a été retenu. Une corticothérapie à la dose de1 mg/kg par jour a été instaurée.Commentaires.— La sarcoïdose orale est rare. Les atteinteslabiales et linguales sont au premier plan, celles du palais res-tent exceptionnelles. Les lésions peuvent prendre l’aspect d’un

nodule, d’une ulcération ou d’une perforation. Le traitementrepose sur la corticothérapie systémique, avec parfois adjonctiond’immunosuppresseurs ou d’antipaludéens de synthèse.

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onclusion.— La sarcoïdose du voile du palais est rare ou probable-ent sous diagnostiquée. Le risque de perforation ou de survenue de

ocalisation systémique impose un examen attentif de la muqueuseuccale chez tout patient atteint de sarcoïdose.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.063

63aladie de Weber Christian : efficacité de laisulone. Daoui , K. Khadir , H. Benchikhi

Service de dermatologie, CHU Casablanca, Casablanca, Maroc

ntroduction.— La maladie de Weber Christian (MWC) est une panni-ulite nodulaire idiopathique rare, caractérisée par des nodules sousutanés inflammatoires et des signes systémiques. Nous rapportonsn cas traité par disulone avec bonne évolution.bservation.— Homme de 57 ans a présenté six mois auparavant unodule sous cutané inflammatoire indolore de la cuisse droite évo-uant vers la régression spontanée puis la récidive. Il y a deux moise nodule s’est fistulisé à la peau avec issu de liquide huileux, sansvolution vers la cicatrisation. Il avait une fièvre, des vomissementst des arthralgies. Biopsie cutanée : cytostéatonécrose, des granu-omes lipophagiques et des dépôts calciques au niveau des lobulesraisseux. Le diagnostic d’une dermohypodermite chronique récidi-ante avec cytostéatonécrose était ainsi posé. Le dosage de la lipaset de l’amylase était normal ainsi que l’alpha 1 antitrypsine. Aucuneotion de traumatisme ou d’exposition au froid n’était retrouvée,liminant ainsi les panniculites enzymatiques et celles d’originehysique. Le diagnostic de panniculite de Weber Christian étaitetenu et le patient était mis sous disulone 100 mg/j avec cica-risation complète et disparition des signes généraux. Recul : sixois.ésultats.— La MWC est d’origine inconnue, le diagnostic est poséevant un tableau anatomoclinique de panniculite nodulaire réci-ivante fébrile avec bilan étiologique négatif. Dans la littérature,e traitement n’est pas uniforme, des réponses thérapeutiques ontté obtenues avec la corticothérapie générale et les immunosup-resseurs. Dans notre cas, la disulone était instaurée en premièrentention entraînant la guérison et épargnant ainsi au malade lesffets secondaires de la corticothérapie.onclusion.— Si l’évolution était favorable dans notre cas, la MWCose un problème de traitement qui n’est toujours pas codifié etépend de la réponse clinique de chaque patient.

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64astite lupique : à propos d’une observation et

evue de la littérature. Kadi , R. Bouzid , A. Serradj

Établissement hospitalo-universitaire d’Oran, Oran, Algérie

ntroduction.— La mastite lupique est une manifestation rare auours du lupus. Il s’agit d’une panniculite qui est souvent confonduvec le carcinome mammaire. Son diagnostic repose purement sures critères anatomocliniques.bservation.— Patiente de 32 ans aux antécédents de lupus sys-émique connu depuis quatre ans et traitée par corticothérapieénérale et azathioprine. L’évolution était marquer par l’apparitione nodules mammaires ; la mammographie révélait de multiples cal-ifications diffuses avec à l’examen anapath d’une biopsie profonden aspect excluant une origine néoplasique et fait d’une panniculite

ymphocytaire.ommentaires.— La panniculite lupique est appelée aussi lupus pro-ond ou syndrome d’Irgang et kaposi est associé dans seulement 2 à% à un lupus systémique, elle peut précéder dans 20 % des cas les
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ignes de la maladie lupique et poser de ce fait un problème de dia-nostic. La forme mammaire en est une forme rare, l’associationvec un déficit en facteur C4 du complément ou avec le syndromees antiphospholipides à été rapporté. La biopsie doit être large etrofonde, montrant une mastite aspécifique avec absence de signee malignité. Le principal diagnostic différentiel se pose avec learcinome mammaire, la mastite granulomatose et le lymphome Tléomorphe profond. Le traitement repose sur les APS.onclusion.— La mastite lupique est une pathologie mammaire sou-ent méconnue qui pose souvent un problème diagnostic. La prisen charge n’est pas codifiée dans les formes résistantes avec risque’évolution vers une forme scléroatrophique.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.065

65élanodermie et maladie de Biermer au centreospitalier régional de Thiès, Sénégal à propos de5 observations. Madoky Magatte , D. Pauline , B. Adama , T. Papa Souleymane ,. Aissatou , F. Fulgence Abdou

UFR des sciences de la santé de Thiès centre hospitalier regionale Thiès (CHRT), Sénégal

ntroduction.— La maladie de Biermer est de présentation subtile,ource de retard diagnostic. Chez le sujet de race noire, on en relèvene association fréquente avec une mélanodermie.éthodes.— Il s’agit d’une étude prospective sur cinq ans (mai007—juin 2012). Toutes les anémies chroniques sans spoliation san-uine évidente ont été recrutées. La recherche de neuropathie,lossite ou mélanodermie a été systématique.ésultats.— Au total, 24 dossiers ont été colligés dont 15 ont été

nclus dans l’étude. Les âges extrêmes étaient entre 32 et 80 ansvec une moyenne de 55 ans. Le ratio (H/F) était de 1,14. Le retardiagnostic était en moyenne de 4,73 ans. Et on notait des extrêmesntre deux ans et huit ans. Onze patients (73,33 %) ont presenténe apparition recente de glossite. Elle était associée à des tachesrunâtres linguales et à une mélanodermie palmoplantaire. Uneeuropathie était relevée chez les 15 patients (100 %) et une mala-ie thromboembolique (MTE) dans trois cas (20 %). À la biologie,’anémie était macrocytaire dans dix cas (66,7 %) et normocytaireans quatre cas (26,7 %). Elle était microcytaire chez un patient6,7 %).iscussion.— En Afrique au Sud du Sahara, les praticiens travaillentans des conditions difficiles. Ainsi, les faibles revenus des patientsu les plateaux techniques peu relevés freinent la recherche’étiologie. La sémiologie alors une plus grande importance pour’établissement de diagnostic qui peuvent errer longtemps.onclusion.— La mélanodermie acquise peut révéler un Biermer enas d’anémie chronique.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.066

66ichen muqueux : à propos de 43 cas. Jones , W. Hafsi , N. Elfekih , A. Khaled , N. Ezzine ,

. Zeglaoui , B. FazaaService de dermatologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie

ntroduction.— Le lichen touche essentiellement la peau mais aussia muqueuse parfois exclusivement. Notre étude vise à souligner lesarticularités du lichen muqueux dans notre service.éthodes.— Étude rétrospective de 2001 à juin 2012 sur tous les

ichens muqueux (diagnostic clinique ou histologique).ésultats.— Quarante-trois cas de lichen muqueux sont colligés (âgeoyen : 49,6 ans, sex-ratio : 0,72). L’atteinte était muqueuse pureans 67,45 % des cas. Le siège était surtout buccal (88,4 %), puis vul-

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aire (11,6 %). L’atteinte était érosive (55,8 %), réticulée (27,9 %),ixte (9,3 %) et atrophique (6,9 %). Vingt patients ont recu des cor-

icoïdes locaux (guérison : 32,5 %) et 12 patients une corticothérapieénérale (guérison : 67 %). Les sérologies des hépatites C et B ontté réalisées chez 15 patients (hépatite C : trois cas ; hépatite B : unas). Un seul cas de carcinome épidermoïde buccal a été observé.e lichen survient habituellement à la quarantaine avec une pré-ominance féminine. La muqueuse buccale est la plus touchéeais toutes peuvent être atteintes : génitale, anale voir laryngée

u tympanique. Pour le traitement, l’abstention est de rigueur sisymptomatique. Dans les formes érosives, les corticoïdes locauxont préconisés et si échec, le tacrolimus ou les rétinoïdes locaux.ucune étude n’a démontré l’efficacité supérieure de la corticothé-apie générale. La gravité du lichen muqueux est la cancérisationes lésions chroniques (un cas dans notre série).onclusion.— Les caractéristiques du lichen muqueux dans notreérie sont similaires à ceux de la littérature.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.067

67stéonécrose des genoux secondaire à uneorticothérapie prolongée pour pelade. Madiha a, H. Loukil a, M. Ezzeddine b, W. Abdelmaksoud a,. Boudaya a, S. Baklouti b, H. Turki a

Dermatologie, Sfax, TunisieRhumatologie, EPS H. Chaker, Sfax, Tunisie

ntroduction.— La corticothérapie générale pour pelade, moyenlassique, est responsable d’effets secondaires. Nous rapportonsn cas d’ostéonécrose des genoux secondaire à une corticothérapierolongée pour pelade.bservation.— Patient de 23 ans, hospitalisé en rhumatologie poures gonalgies bilatérales handicapantes d’installation aiguë (deuxemaines) avec impotence fonctionnelle partielle et limitation arti-ulaire douloureuse. Il présentait une pelade décalvante évoluantepuis cinq ans, traitée par une corticothérapie générale (1 mg/kgar jour) pendant la dernière année avec repousse légère desheveux. L’examen notait des vergetures larges érythémateusesrédominant à l’abdomen. Les radiographies et l’IRM montraientne ostéonécrose des condyles fémoraux et un infarctus osseuxt l’ostéodensitométrie une ostéopénie diffuse. Le diagnostic’ostéonécrose des genoux secondaire à la corticothérapie étaitorté. L’arrêt du traitement était suivi de perte totale des cheveuxn cinq jours. Des antalgiques puissants avec repos ont entraîné unemélioration lente. Le malade était perdu de vue après deux mois.ésultats.— Notre patient présentait deux effets secondaires’une corticothérapie prolongée (ostéonécrose et vergetures).a corticothérapie (bolus ou prolongée) constitue la premièretiologie de l’ostéonécrose aseptique. L’atteinte du condyle fémo-al est classique, bilatérale dans 80 % des cas. Un diagnosticrécoce, pourrait éviter l’extension de la nécrose. Le traite-ent, variable, est quelquefois conservateur (stade précoce).

e repos prolongé est nécessaire. L’abstention chirurgicale n’aas pu être évaluée chez notre patient vue la perte de vueapide.onclusion.— La gravité de l’ostéonécrose cortisonique doitaire discuter l’indication d’une corticothérapie générale sur-out s’il s’agit d’une motivation esthétique comme le cas d’une