Manual CTO de Medicina y Cirugía

8. a ed i c ión

Dermatología

Grupo CTO CTO Editorial

o

0 1 . Generalidades 01 05. Infecciones bacterianas 17

1.1. Estructura y función de la piel 01 5.1. P iodermit is . Otras infecc iones c o m u n e s 17 1.2. Lesiones cutáneas e lementa les 03 5.2. Infecciones de los anejos 19 1.3. Signos útiles en el diagnóstico dermatológico 04 5.3. Tuberculos is cutánea 20 1.4. Terapéutica dermatológica 05 5.4. Lepra 20

02. VIH y dermatología 07 06. Zoonosis y parasitosis 22

2.1. Dermatos is asociadas al VIH 07 6.1. Botón de o r i en te o leishmaniasis cutánea 22 6.2. Escabiosis 22 6.3. Pediculosis 23

03. Infecciones víricas 09

3.1. Herpes virus 09 07. Enfermedades 3.2. Enterovirus 11 eritematodescamativas 24 3.3. Poxvirus 11

eritematodescamativas 3.4. Papovavirus 11 7.1. Dermat i t i s seborreica 24

7.2. Psoriasis 25

Infecciones micóticas 7.3. L iquen p l ano 28

04. Infecciones micóticas 13 7.4. Pitiriasis rosada de G iber t 29

4 . 1 . Pitiriasis vers ico lor 13 4.2. Dermato f i tos i s o t inas 14 4.3. Candidiasis 15 4.4. Esporotr icosis 16

VI

08. Eccema. Dermatitis atópica 31 8.1. Definición y clasificación de los eccemas 31 8.2. Eccemas de c o n t a c t o 32 8.3. Eccema atóplco 32 8.4. Otras fo rmas de eccema 34

09. Urticaria y angioedema 35 9.1. Definición y clasificación 35 9.2. Clínica 35 9.3. T r a t am ien to 36 9.4. Edema angioneurótico

fami l iar de Qu incke ( ang ioedema heredi tar io ) 36

11.1. Acné 40 11.2. Rosácea 42

12. Alopecias 43 12.1. Definición y clasificación 43 12.2. A lopec ias n o cicatrizales 43 12.3. A lopec ias cicatrizales 44

13. Alteraciones de la pigmentación 45

13.1. Discromías co n hipopigmentación o acromía 45

10. Toxicodermias 37 10.1. Definición y clasificación 37 10.2. Formas clínicas 37 10.3. T r a t am ien to 38 10.4. Er itema m u l t i f o r m e 38

11. Acné 40

14. Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz 47

14.1. Fotosens ib i l idad i nduc ida por sustancias químicas 47

14.2. Dermatos is exacerbadas por la luz 48 14.3. Porfirias 48

VII

15. Enfermedades ampollosas autoinmunes 51

15.1. G r u p o de los pénfigos 51 15.2. Penf igo ide a m p o l l o s o 53 15.3. Herpes gestationis o p e n f i g o i d e gestac iona l 53 15.4. Dermat i t i s h e r p e t i f o r m e

( en fe rmedad de Duhr ing-Brocq) 54 15.5. Epidermólisis ampo l l o sa adqu i r i da 54 15.6. Dermatos is con IgA lineal 55

16. Paniculitis 56 16.1. C o n c e p t o y clasificación 56 16.2. Er i tema n u d o s o 56 16.3. Vasculitis nodular . Er i tema i n d u r a d o de Bazin 57

1 7. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades endocrinas y metabólicas 59

17.1. Patología t i ro idea 59 17.2. Diabetes me l l i tus 60

18. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades digestivas 61

18.1. En fe rmedad in f l amator ia intest inal (Ell) 61

19. Manifestaciones cutáneas de otras enfermedades internas 63

19.1. Sarcoidosis 63 19.2. Ami lo idos i s 64 19.3. Def ic iencias nut r i c iona les 64 19.4. Trastornos de l t e j i d o elástico 65

20. Facomatosis 66

2 1 . Tumores benignos y lesiones cutáneas precancerosas 70

21 .1 . Tumores cutáneos ben ig nos 70 21.2. Lesiones cutáneas precancerosas 71

22. Cáncer de piel. Epiteliomas 73 22 .1 . Carc inoma basocelular 73 22.2. Carc inoma e p i d e r m o i d e

(carc inoma espinoce lu lar ) 74 22.3. Lesiones p i g m e n t a d a s 75

23. Melanoma maligno 76 23 .1 . Epidemiología y etiología 76 23.2. Formas clínico-patológicas 76 23.3. Factores pronósticos en el m e l a n o m a 78 23.4. T r a t am ien to 78

24. Linfomas cutáneos 80 24.1 . Micosis f u n g o i d e

y síndrome de Sézary 80

25. Otros tumores cutáneos 83 25.1 . Metástasis cutáneas 83 25.2. Mastoc i tos is 84

26. Dermatosis paraneoplásicas 85 26.1 . Dermatos is paraneoplásicas 85

Bibliografía 88

IX

Orientación

MIR Aspectos esenciales

Este tema no es muy preguntado en el MIR, pero es necesario para repasar conceptos básicos. Si a lo largo de la asignatura se te olvida algún término, vuelve a él para revisarlo. Presta atención a las lesiones elementales clínicas y a los signos útiles para el diagnóstico.

Q~J La mácula no es una lesión pa lpab l e , la pápula sí.

pj") La púrpura senil p r o d u c e máculas.

QfJ La característica f u n d a m e n t a l de l habón es su evanescenc ia (menos de 2 4 horas).

[~4~| El n o d u l o se pa lpa me jo r que se ve y es la lesión típica de las pan i cu l i t i s .

P f ] El s igno de Dar ie r es patognomónico de las mastoc i tos is .

El fenómeno de patergia es típico de la en f e rmedad de Behcet de l p i o d e r m a gangreroso y del síndrome de Sweet.

QTj Las lesiones secas se tratan c o n p roduc tos r icos en grasa (pomada y ungüentos).

Q f ) Las lesiones agudas y exudat ivas se tratan c o n fórmulas c o n gran proporción de agua ( loc iones y fomentos ) .

Í9~| El e fecto secundar io más f recuente de los co r t i co ides es la at rof ia cutánea.

pfo] El uso f undamen ta l de los antihistamínicos es por vía o ra l . Las formas tópicas deben evitarse.

1.1. Estructura y función de la piel

Estructura de la epidermis

La ep idermis es un ep i te l i o estrat i f i cado y avascular de or igen ectodérmico. Se d i v i de en los siguientes es­tratos:

Basal o germinativo: cont iene querat inoci tos básales, melanoci tos y células de Merke l . Espinoso: querat inoci tos unidos por puentes intercelulares (desmosomas). Granuloso: querat inoc i tos que cont ienen granulos de queratoh ia l ina . Lúcido: sólo presente en palmas y plantas. Córneo: células muertas, querat inizadas, sin núcleo (corneocitos).

Los t ipos de células que const i tuyen las distintas capas de la piel son los que se enumeran a continuación: • Queratinocitos ( 9 0 % ) : son las células mayoritar ias en la epidermis. Cont ienen las siguientes estructuras:

- Granulos de queratohialina: presentes en los querat inoc i tos del estado granuloso. Cont ienen f i lagr ina, un precursor de la querat ina.

- Corpúsculos de Odland o queratinosomas: en los querat inoci tos de los estratos granuloso y espinoso de la epidermis . Cont ienen lípidos y proteínas que serán vertidos al espacio intercelular para permi t i r la cohesión de los corneoci tos y formar una barrera impermeab le que evita la pérdida de agua.

?J P r egun tas Melanocitos (5-10% ) : asientan en la capa basal en proporción 1/10 con los querat inoci tos. Der ivan de la cresta neural . Se re lac ionan con otras células mediante dendritas, por las cuales traspasan la melan ina de los melanosomas (donde se sintetizan) a los querat inoci tos. El co lor de la piel depende del tamaño y de la distribución de los melanosomas, no del número de melanoci tos .

- MIR 09-10, 16, 21 - MIR 08-09, 1 52 -MIR 05-06, 144, 145 - MIR 03-04, 110

1

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8.a ed i c i ón

Células de Langerhans (2-5%) : células dendríticas de origen meso-dérmico local izadas en el estrato espinoso. También asienta en la mucosa ora l , en la genita l , en los ganglios y en el t imo . Pertenecen al sistema mononuc lear fagocítico y se or ig inan en la médula ósea. Forman parte de la i nmun idad celular, pues presentan antígenos a los l infocitos T. A l mic roscop io electrónico, se aprecian unas for ­maciones intracitoplasmáticas en fo rma de raqueta, denominadas granulos de Birbeck, que son patognomónicas.

Plexo arteriovenoso superficial

Glándula sudorípara

Glándula , Dermis papilar Dermis reticular sebácea piloso

. Epidermis

Dermis

Subcutánea

Plexo arteriovenoso profundo

Figura 1. Estructura microscópica de la piel normal

Células de Merkel (< 1% ) : son de or igen neuroectodérmico. Se loca l i zan en la capa basal y se cree que son receptores táctiles. A l m i c roscop io óptico, y con impregnación argéntica, se observa una formación d isco ide en su porción basal, denominada disco de Merke l .

Estrato córneo

Estrato granuloso

Estrato espinoso

Capa basal

Célula de Langerhans (granulos Birbeck-OKT6)

Hemidesmosomas

Membrana basal Lámina lúcida (laminina, f ibronectina, ag. penfigoide)

Lámina densa (colágeno IV, ag. KF-1

ag. LH7-2)

Célula de Merkel

Sublámina basal (fibrillas de anclaje-colágeno VII)

Figura 2. Estructura de la unión dermoepidérmica

Estructura de la dermis

Se encuentra bajo la epidermis, separada por la membrana basal. Proce­de del mesodermo y se d iv ide en dermis papilar o superficial y en dermis reticular o profunda. El mayor componente es el colágeno t ipo I. Ade ­más existen fibras elásticas, f ibroblastos, mastocitos, hist ioci tos, vasos y te rminac iones nerviosas. Algunas de estas fibras nerviosas fo rman los corpúsculos de Meissner en las papi las dérmicas, responsables del tacto, y los de Vater-Paccini en la dermis p ro funda , que responden a la presión.

En la dermis se encuentran los anejos cutáneos, que son los siguientes: • Folículos pilosos: se loca l izan en toda la superf ic ie corpora l , excep­

to en las palmas y en las plantas. El pelo t iene tres fases en su c i c lo de c rec imiento : - Anágeno: 2-5 años, fase de c rec imiento . - Catágeno: 2-5 semanas, involución. - Telógeno: 2-5 meses, caída.

En cond ic iones normales, el 9 0 % de los folículos pi losos se en ­cuentra en fase anágeno. En los ef luv ios telógenos muchos folícu­los entran en telógeno y se produce una caída acentuada de pelo . Es f recuente tras el parto, por una infección o por un estrés intenso. El número y la distribución corporal de los folículos pilosos está cond i c i onado por factores genéticos y hormonales . A l desarrol lo exagerado de pelo en un ind i v iduo , no dependiente de a l terac io­nes androgénicas, se le denomina hipertr icosis. El hirsut ismo es un aumento del pe lo en mujeres por exceso androgénico en loca l iza ­ciones propias de varones (por lo que no es un término apl icab le al varón). El folículo se d i v ide en tres partes anatómicas: - Infundíbulo o porción superior: entre el o r i f i c io fo l i cu la r y la

desembocadura de la glándula sebácea. - Istmo o zona media: que llega hasta la inserción del músculo

erector del pe lo . - Porción inferior o base.

PATOLOGIA

GLÁNDULA SUDORIPARA APOCRINA SNS(Adr)

Secreción apocrina ™ ™ " ' " —

(decapitación)

GLÁNDULA SUDORÍPARA ECRINA SNS (Ach) Secreción merocrina

(exocitosis)

Hidrosadenitis

Periporitis

GLÁNDULA SEBÁCEA

Secreción holocrina (lisis celular)

Hormonal (andrógenos)

Acné

Figura 3. Fisiología de las glándulas cutáneas

Glándulas sudoríparas ecrinas: local izadas en casi todo el cuerpo, en especial en las palmas, las plantas y las axilas. Su secreción es merocr ina (por exocitosis, sin pérdida celular) y se regula por el sistema nervioso autónomo (fibras colinérgicas).

2

Dermatología

• Glándula sudorípara apocrina: desemboca en el ¡nfundíbulo, por enc ima de donde lo hace la glándula sebácea. Abundan en la re­gión anogeni ta l , las axilas, las areolas y el vestíbulo nasal. Tiene secreción por decapitación o apocr ina . Su desarrol lo es hormona l y comienza a func ionar después de la pubertad bajo el sistema ner­v ioso autónomo (fibras adrenérgicas). Glándula sebácea: desemboca en el ¡nfundíbulo del folículo pi loso. Se distr ibuye por toda la superf ic ie corpora l , excepto en las palmas y en las plantas. Su secreción es ho loc r ina (toda la célula, con pér­dida celular) y su contro l es ho rmona l .

1.2. Lesiones cutáneas elementales

Lesiones clínicas

Primarias

• De contenido líquido: - Vesícula: formación elevada, menor de 0,5 c m . - Ampolla: lesión igual o mayor de 0,5 c m . - Flictena: una ampo l l a de gran tamaño. - Pústula: es una vesícula de conten ido puru lento . - Quiste: lesión encapsulada de conten ido líquido o semisólido.

• De consistencia sólida: - Mácula: c amb io de coloración de la piel sin relieve (no pa lpa ­

ble). Cuando una mácula es de co lo r ro jo , se describe c o m o eritematosa, y si no desaparece a la vitropresión, se denomina purpúrica (traduce la existencia de sangre extravasada). En el diagnóstico di ferencia l de las lesiones purpúricas se debe tener en cuenta la púrpura senil , que consiste en la aparición de má­culas violáceas en zonas expuestas a traumatismos, c o m o conse­cuenc ia de la f rag i l idad capi lar (MIR 03-04,110) . También pro ­ducen púrpura las vasculit is leucocitoclásticas que típicamente dan pápulas purpúricas palpables, pero no nodulos (Figura 4) (MIR 09-10, 16).

Figura 4. Púrpura palpable en una vasculitis por hipersenslbllldad

- Pápula: elevación sólida pequeña, menor de 1 c m y c i rcunscr i ta de la p ie l , que se resuelve sin dejar c icatr iz . Si es igual o superior a 1 c m se denomina placa. Ambas son palpables, a di ferencia de la mácula.

- Habón: placa er i tematoedematosa de origen dérmico y de evo­lución fugaz (desaparece en menos de 24 horas). Es característi­co de la urt icar ia .

- Nodulo: lesión hipodérmica c ircunscr i ta , ident i f icada por pa lpa ­ción y que puede o no hacer rel ieve ("se toca mejor que se ve") . Es la lesión típica de las panicu l i t i s , c o m o el er i tema nudoso.

- Tubérculo: nodu lo e levado, c i rcunscr i to , in f i l t rado, que cuando se resuelve suele dejar c icatr iz .

- Goma : inflamación granulomatosa que t iende a reblandecerse y a abrirse al exterior.

Secundarias

Destinadas a eliminarse: - Escama: láminas del estrato córneo que se desprenden. - Costra: secreción, exudado o hemorragia seca superpuesta a la

p ie l . - Escara: placa de te j ido necrótico, negra y con límites netos.

• Soluciones de continuidad: - Erosión: pérdida de sustancia epidérmica, que cura sin dejar c i ­

catr iz. - Úlcera: pérdida de sustancia epidérmica y dérmica que deja c i ­

catr iz al curar. - Excoriación: erosión secundaria al rascado. - Fisura: hend idura que llega a dermis alta.

• Otras: - Esclerosis: induración de la piel con pérdida de su e last ic idad,

debida a fibrosis y a colagenización dérmica. - Cicatr iz: t e j ido f ibroso que reemplaza a la piel norma l . - Liquenificación: engrosamiento de la epidermis con acentua­

ción de los pliegues de la piel secundaria al rascado crónico (Figura 5) (MIR 09-10, 21) .

Figura 5. Liquenificación

M a n u a l C T O de M e d i c i n a y Cirugía, 8.a ed i c ión

Intertrigo: lesión cutánea situada en los pliegues. Telangiectasia: mácula eritematosa secundaria a una dilatación permanente de un vaso cutáneo. Poiquilodermia: áreas h ipo e h iperpigmentadas con atrofia y te-langiectasias. Es inespecífica yse traduce en la existencia de un daño cutáneo crónico.

Lesiones histológicas

Las lesiones histológicas de la piel son las siguientes: • Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea (verrugas, psoriasis). • Hipergranulosis: c rec imiento de la granulosa. • Acantosis: aumento del estrato espinoso. • Acantólisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espino­

so (típica de los pénfigos). Espongiosis: edema in te rce lu la r intraepidérmico (prop ia del ec ­cema) .

• Balonización: edema intracelular (herpes). • Paraqueratosis: presencia de núcleos en los corneoci tos (típica de la

psoriasis). Disqueratosis: queratinización anómala de células indiv iduales del estrato espinoso (típica de la enfermedad de Darier) .

• Papilomatosis: aumento de l ong i tud de las papi las dérmicas (pso­riasis).

1.3. Signos útiles en el diagnóstico dermatológico

Los signos útiles en el diagnóstico dermatológico son los siguientes: Fenómeno isomórfico de Kóebner: consiste en la aparición de lesio­nes propias de una dermatosis en zonas de presión o traumatizadas. Es típico de enfermedades er i tematodescamativas (psoriasis, l iquen p lano (Figura 7) pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Darier) , infec­ciosas (verrugas, molluscum), vitíligo, xantomas, vasculit is, síndro­me de Sweet,...

• Signo de Darier: aparición de un habón (eritema, edema y prur i to) tras el rascado de una lesión, deb ido a la adegranulación mastocita-ria. Es un signo patognomónico de las mastocitosis.

• Fenómeno de patergia : una disrupción dermo-epidérmica t r a u ­mática (p .e j . : un p i n c h a z o ) p r o d u c e una pústula en el lugar a g r e d i d o . La d i f e r e n c i a c o n el fenómeno de Kóebner es q u e

éste r e p r o d u c e les iones p rop i a s de la de rma tos i s en cuestión (placas de psor ias is , pápulas de l i q u e n p lano , . . . ) m ien t r a s q u e el de paterg ia o ca s i ona una pústula inespecífica. Es t ípico de l p i o d e r m a gang renoso , de l s índrome de Sweet y de la e n f e r m e ­d a d de Behget .

Figura 7. Fenómeno de Kóebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotomía

Signo de Nikolsky: la presión tangencial sobre la piel provoca un despegamiento cutáneo. Se produce en el pénfigo vulgar, en la ne-crólisis epidérmica tóxica, en el síndrome estafilocócico de la piel escaldada y en el ¡mpétigo ampol loso . Dermatosis fotosensibles: brotan o se agravan con el sol . La fo to ­sensibi l idad se observa en el lupus er itematoso, en algunas porfir ias o en la enfermedad de Darier, entre otras.

• LES • Albinismo oculocutáneo • Porfirias • Precancerosis (xeroderma pigmentoso) • Darier • Fotoalérgico y fototoxlcodermias • Rosécea • Pelagra • Herpes simple • Dermatomiositls • Cáncer de piel • Síndrome carcinoide

Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol

R E C U E R D A N o c o n f u n d i r el s igno de Dar ie r c o n la en f e rmedad de Dar ier .

4

Dermatología

1.4. Terapéutica dermatológica

Bases para la formulación de tratamientos tópicos

esteroideo y retraso en la cicatrización de las heridas. No es raro o b ­servar rebrotes tras suspender un t ratamiento crónico con cort ico ides (efecto rebote). Su absorción sistémica puede conduc i r a un síndrome de Cushing.

Retinoides

Cada t i po de lesión y/o zona de piel a tratar puede tener un vehículo más ind icado que otro. Los vehículos se d i ferenc ian por la proporción entre agua y grasa. Las lesiones crónicas suelen ser secas, por lo que conv iene tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca agua, c o m o pomadas y ungüentos. En las lesiones agudas, que son exudat i ­vas y húmedas, se emplean fórmulas con gran proporción de agua y poca grasa (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos extremos se encuentran las lesiones subagudas que se tratarían con cremas, en las que predomina el agua sobre el aceite. Las zonas pilosas son trata­das con geles, espumas y loc iones.

LOCIONES (deben agitarse)

UNGÜENTO GRASO

grasa/aceite

PASTAS ALAGUA

LIQUIDOS

1 fase

EMULSIONES O/W: leche crema

W/O: pomada

2 fases 3 fases

Figura 8. Bases de la terapéutica en dermatología

Son der ivados de la v i tamina A. Son queratolíticos, regulan la d i fe ­renciación de los querat inoc i tos y producen una atrofia las glándulas sebáceas. Tópicamente pueden emplearse en el acné leve-moderado. Por vía oral se emplean pr inc ipa lmente para la acné (isotretinoína) y la psoriasis (acitret ino o etretinato). Se han u t i l i zado también en pre-cancerosis y en ciertos tumores cutáneos (como el bexaroteno, para la micosis fungoide) .

Entre sus efectos secundar ios destacan la xerosis (sequedad cutánea) y la que i l i t i s descamat iva ( comp l i c a c i ones constantes) y la teratoge-nia (el más grave). Pueden causar f o tosens ib i l i dad , e fecto que c o m ­parten con las te t rac i c l inas (MIR 05-06 , 144) . Además, es pos ib le que aumen te el co les tero l y los triglicéridos, recomendándose la v i g i l anc i a del per f i l l ipídico de los pac ientes en t r a t am ien to c o n es­tos fármacos. Pueden ser hepatotóxicos y p r o d u c i r ca l c i f i cac iones osteo l igamentosas .

R E C U E R D A • Xerosis y queilisis (constantes). • Alteración metabólica (colesterol, triglicéridos, ácido úrico,. • Hepatotoxicidad. • Fotosensibil idad. • Teratogenia. • Hipertensión intracraneal, calcif icaciones,. . .

Antihistamínicos

Deben emplearse por vía ora l , los preparados tópicos son desaconse­jables puesto que pueden produc i r fotosens ib i l idad (MIR 05-06, 145). Tópicamente no se contro la su absorción y pueden ocasionar una der­matitis de contacto irr i tat iva. Todos son an t i -H1 . • Clásicos: atraviesan la barrera hematoencefálica y producen somno ­

lencia y efectos anticolinérgicos (p. e j . : h id rox i c ina , d i fenh idramina , c lor fen i ramina , . . . ) .

• Ac tua lmente existen antihistamínicos que carecen de estos efectos: cet i r ic ina, fexofenadina, loratadina, ebastina, etc.

Terapéutica física Corticoesteroides tópicos

Producen efecto ant i in f lamator io , inmunodepresor y vasoconstrictor. La h idrocort isona es de baja potencia , la (3-metasona de potencia me ­dia-alta y el c lobetasol de potencia muy alta. En zonas de piel f ina (cara, pliegues) se prefieren de baja potencia , por tener estas áreas ma ­yor absorción. En camb io , en piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis l iquenif icadas) se t iende a usar los más potentes.

El pr inc ipa l efecto secundar io de los cort icoides tópicos es la atrofia cutánea y la aparición de estrías. Otros efectos adversos son la apa­rición de h ipopigmentac iones , hipertr icosis, dermatit is per iora l , acné

• Láser: es una luz coherente con una long i tud de onda de te rmina ­da. Se emplea para el t ra tamiento de lesiones vasculares (láser de co lorante pulsado), cirugía dermatológica y t ratamiento de algunas lesiones epidérmicas (láser C 0 2 ) .

• Cirugía de Mohs: microcirugía de lesiones tumora les en la que se pretende ext i rpar la mínima cant idad de t e j i do sano pos ib le . Para e l lo se real izan biopsias intraoperator ias hasta con f i rmar la exis ­tencia de márgenes quirúrgicos libres de tumor . Está ind icada en tumores poco agresivos (ep i te l ioma basocelular ) y en zonas donde sea impor tan te preservar el máximo de te j i do sano (canto in terno del o jo ) .

5

M a n u a l C T O de M e d i c i n a y Cirugía, 8.a ed i c ión

Radioterapia: indicada en epi te l iomas basocelulares de difícil abor­

daje. También puede emplearse en el sarcoma de Kaposi y en la

micosis fungo ide .

Fototerapia: se rea l iza con rad iac iones u l t rav io le tas A y B, c o n

o sin ingesta prev ia de psora lenos ( in ter f ie ren en la síntesis de

A D N y re fuerzan los efectos de la fo to te rap ia ) . En genera l t i e ­

nen e fec to i n m u n o d e p r e s o r (y, por t an to , a n t i i n f l a m a t o r i o ) . Se

e m p l e a n en múltiples patologías, c o m o la psoriasis, el e c cema

atópico, en los p r imeros estadios de la m icos i s f u n g o i d e , etc.

(MIR 08-09 , 152 ) .

• Lociones

L E S I O N E S A G U D A S

Exudativa - húmedas Fórmula acuosa

• Fomentos • Pastas al agua • Soluciones

y polvos

L E S I O N E S S U B A G U D A S Costras - secas

Emulsión agua-aceite

• Cremas • Leches

L E S I O N E S C R Ó N I C A S Costras - muy secas

Emulsión aceite-agua

• Pomadas • Ungüentos

Z O N A S P I LOSAS

• Geles • Espumas • Lociones

Tabla 2. Elección de vehículos en terapéutica dermatológica

Dermatitis seborreica Lupus crónico discoide

Queratoacantoma

Epitelioma espinocelular

Figura 9. Localización de algunas enfermedades cutáneas en la cara

Casos clínicos representativos

Un paciente de 23 años acude a consulta con un brote intenso de dermatitis atópica que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El trata­miento que debe evitar es:

1) Antihistamínicos tópicos. 2) Tacrólimus tópico. 3) Ciclosporina oral. 4) Corticoides orales. 5) Corticoides tópicos.

MIR 05-06, 145; RC: 1

Enferma de 70 años que consulta refiriendo la aparición, desde hace dos años, de lesiones maculosas violáceas y asintomáticas en dorso de antebrazos que desapare­cen espontáneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamaño variable entre uno y 5 cm de diámetro. Las lesiones continúan apareciendo desde entonces, sin periodicidad fija. El diagnóstico más probable es:

1) Vasculitis leucocitoclástica. 2) Eccema xerodérmico. 3) Angiosarcoma de Kaposi. 4) Púrpura senil. 5) Liquen plano.

MIR 03-04, 110; RC: 4

6

VIH Y DERMATOLOGÍA

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Tema breve y rentable. Es necesario conocer las dermatosis más frecuentes asociadas al VIH y saber distinguirlas de las más típicas.

j~¡~] La dermatosis infecciosa más frecuente en el paciente V I H es la candidiasis orofaríngea.

[~2~] La dermatosis N O I N F E C C I O S A más habitual es la dermatitis seborreica.

[3] La leucoplasia oral vel losa es producida por el virus de Epstein-Barr y sus lesiones no se desprenden con el raspado.

2.1. Dermatosis asociadas al VIH

La mayoría de los pacientes V IH presentan alguna dermatosis a lo largo de su enfermedad.

Dermatosis infecciosas

Candidiasis orofaríngea (muguet): es la dermatosis más frecuente. Casi el 1 0 0 % de los enfermos la padecen en algún m o m e n t o (Figura 10).

• Exantema de la infección aguda: aparece a las pocas semanas de la infección en algunos pacientes. Es macular , parec ido al de una mono-nucleosis. Infecciones por herpes virus: se producen lesiones múltiples o i n c l u ­so diseminadas que responden muy mal al t ra tamiento. Son frecuentes las formas necrótico-hemorrágicas. Leucoplasia oral vellosa: son p la ­cas b lanquecinas que, a di ferencia del muguet , asientan en los bordes laterales de la lengua y no se des­prenden con el raspado mecánico. Las produce el virus de Epstein-Barr y aparece en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00F, 151) (Fi­gura 11). Angiomatosis bacilar: cuadro i n ­feccioso sistémico que cursa con la aparición de pápulas rojizas (pro l i ­feraciones vasculares) diseminadas y afectación de múltiples órganos. Se debe a Bartonella henselae. El trata­miento se realiza con er i t romic ina .

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A j n

] Preguntas

-MIR99-00F, 151 Figura 10. Candidiasis orofaríngea

7

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8.a ed i c i ón

Dermatosis no infecciosas

• Dermatitis seborreica: es la dermatosis no infecciosa más frecuente, s iendo más extensa e intensa que en seronegativos.

• Foliculitis eosinofílica: clínicamente destaca el prur i to . Se discute si es una reacción cutánea a fármacos.

• Aftosis oral recidivante: rebelde al t ratamiento. A veces responde a la t a l i domida .

• Otras: es característico el agravamiento de la psoriasis.

Tumores cutáneos en el SIDA

El cáncer más frecuente en el SIDA es el sarcoma de Kaposi (Figural 2).

Figura 12. Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA

Cursa con máculas fusiformes violáceas que con el t i empo pueden evo luc ionar a nodulos indurados, con aspecto de mora (Tabla 3). Este cuadro se ha re lac ionado con la infección por herpes virus humano t ipo 8 (VHH-8 ) , tanto en pacientes seropositivos c o m o en seronegativos para V I H . El t ratamiento del sarcoma de Kaposi loca l izado puede ser la extirpación, la radioterapia o la v inblast ina intralesional . Si está d i semi ­nado, se recurre al interferón o a la qu imio te rap ia .

Liquen plano

Herpes simple

Lengua negra

Leucoplasia

Lengua geográfica

Sarcoma de Kaposi

Afta

Pénfigo (úlcera que

afecta al labio)

Herpangina

Epitelioma espinocelular abio inferior)

Leucoplasia oral vellosa

Figura 13. Enfermedades cutáneas localizadas en la mucosa oral

KAPOSI EP IDÉMICO (VIH) KAPOSI CLAS ICO

Jóvenes homosexuales (95%) Ancianos

Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara)

Placas unilaterales (miembros inferiores)

Afectación mucosa y visceral frecuente No tan frecuente

• Invasión linfática precoz • Agresivo

No tan precoz

Tabla 3. Diferencias entre Kaposi epidémico y clásico

¿Cuál de las siguientes afirmaciones, referentes a la leucoplasia oral vellosa que se asocia a la infección por VIH, es INCORRECTA?

1) Suele ser asintomática. 2) Existen células balonizadas en la histopatología.

Casos clínicos representativos

3) Es un marcador clínico de progresión de la infección por VIH. 4) Puede encontrarse en otras situaciones de inmunodeficiencia. 5) El primer implicado en su patogenia parece ser la Candida albicans.

MIR 99-00F, 151; RC: 5

8

03 INFECCIONES VÍRICAS

Dermatología ^ p p f

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Tema complejo y rico en detalles. Hay que aprender, sobre todo, los rasgos que permiten identificar las enfermedades.

La primoinfección por herpes s imple extragenital suele ser asintomática.

f j ] La primoinfección por herpes genital suele ser sintomática.

[~3~] La causa más frecuente de úlcera genital, después de la traumática, es el herpes genital.

[~4~j La presencia de vesículas agrupadas sobre base eritematosa debe sugerir infección herpética.

[~5~) Ante una pápula umbi l icada, hay que pensar en molusco contagioso.

fo~] La enfermedad de transmisión sexual más frecuente es el condi loma acuminado (verruga genital).

3.1. Herpes virus

Infección por virus herpes simple

Existen dos t ipos de herpes s imple (Figura 14): • Tipo I: responsable de la mayoría

de los herpes extragenitales y del 2 0 % de los genitales.

• Tipo II: causante del herpes ge­nital y de un pequeño porcentaje de los extragenitales.

El con tag io se p roduce por con tac ­to d i r ec to , ex i s t i endo el estado de por tador asintomático. Tras la p r i ­moinfección, el v i rus queda acan ­t onado en la porción sensit iva de los gangl ios craneales o espinales. La gravedad es mayor en i n m u n o -d e p r i m i d o s .

Figura 14. Herpes simple

Clínica

J J P r egun tas

• MIR 03-04, 109 -MIR 00-01 F, 148-OF

Herpes simple extragenital: el más frecuente es el orofac ia l rec idivante. La mayoría de pr imoinfecc iones son asintomáticas, sólo un 5 % se manifestan en forma de gingivoestomat i t is herpética, cuadro caracter izado por úlceras orales con adenopatías cervicales y afectación del estado general (Figura 15). En las recidivas, la cl íni­ca es más leve, con vesículas agrupadas sobre base eritematosa. A lgunos factores fac i l i tan las reactivaciones: los traumatismos, la luz solar, el frío, el estrés, la f iebre, la menstruación,...

9

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Var ice la (Figura 16) : tras 15 días de incubación aparecen f iebre, cefalea, p rur i to y lesiones po l imor fas en dist intos estadios: mácu­las, pápulas, vesículas, úlceras y costras ( imagen "en c i e lo estre­l l ado " ) . Es característica la afectación de las mucosas (úlceras) y del cuero cabe l l udo . La manipulación puede p roduc i r c icatr ices. La complicación más f recuente es la sobreinfección bacter iana de las lesiones. U n 2 0 % de los adultos t iene neumonía var icelosa demost rab le radiológicamente, pero sólo da clínica en un 4 % de los casos.

Figura 15. Gingivoestomatitis herpética

Herpes genital: causa más frecuente de úlceras genitales después de las traumáticas. La primoinfección suele ser sintomática, entre los tres y los 14 días del contacto sexual. Produce úlceras agrupadas en el surco balano-prepucial o en el prepucio con adenopatías inguinales doloro-sas. Las recurrencias son menos graves que la primoinfección y son más frecuentes cuando el herpes genital está causado por VHS t ipo II. Eccema herpético o erupción variceliforme de Kaposi: d i semina ­ción de la infección herpética sobre una dermatosis de base (sobre todo , dermatit is atópica). Herpes neonatal: se debe al contagio intraparto del VHS-II, con afec­tación neurológica, deter ioro general y vesículas o úlceras en la p ie l . Otras formas clínicas: son el herpes gladiatorum, el panad izo her­pético y la quera tocon junt i v i t i s .

Diagnóstico

R E C U E R D A La var i ce la p r o d u c e p ru r i t o ; la mayoría de las e rupc iones exantemáticas no lo hacen .

El diagnóstico es fundamenta lmente clínico. El método de con f i rma ­ción más f iable es el cu l t i vo virológico. La extensión de un frotis de las lesiones (citodiagnóstico de Tzanck) permi te ver células mul t inuc lea-das e inclusiones intranucleares, que también se ev idenc ian mediante el estudio histológico.

Tratamiento

Las formas leves no precisan t ratamiento, éste se administra en los s i ­guientes casos: • La primoinfección.

Las recidivas severas o frecuentes (si afectan a la ca l idad de vida). • Las compl i cac iones (eritema mu l t i f o rme , eccema herpético).

El fármaco de elección es el a c i c lov i r y sus der ivados (va lac ic lov i r , f amc i c l o v i r ) por vía o ra l . Los antivíricos tópicos no han demost rado ser útiles, favorecen la maceración de las lesiones (y, por tanto , la sobreinfección) y no es in f recuente que ocas ionen dermat i t i s de c o n ­tacto alérgica por h ipe rsens ib i l i dad .

Virus varicela zóster

La primoinfección da lugar a una varicela (véase sección de Pediatría). Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porción sensitiva de los gangl ios neurales y cuando recidiva, da lugar al herpes zóster.

Herpes zóster: el más usual es el torácico. No suele aparecer más de una vez en la vida. Se caracteriza por vesículas sobre base eritematosa con distribución metamérica unilateral. La complicación más común es la neuralgia postherpética, más frecuente en ancianos, y que puede requerir tratamiento con carbamazepina o antidepresivos tricíclicos (Figura 1 7).

Figura 17. Herpes zóster

10

Dermatología

Formas clínicas especiales

Las formas clínicas especiales son las siguientes: Síndrome de Ramsay Hunt: afectación del gangl io gen icu lado del fac ia l . Produce vesículas en el pabellón auricular, en el conduc to aud i t i vo externo, en la far inge, parálisis facial homola tera l , sordera y vértigo.

• Afectación del oftálmico: puede produc i r queratit is grave y requiere derivación urgente a un oftalmólogo (se debe sospechar en pac ien ­tes que presenten lesiones herpéticas en la punta de la nariz) (signo de Hutch inson) (MIR 00-01 F, 148-OF).

• Herpes zóster diseminado: se afectan varios dermatomas de forma bi latera l . Es p rop io de i nmunodep r im idos .

ENFERMEDAD DATO TÍPICO COMENTARIOS

Herpes Vesículas AGRUPADAS sobre base eritematosa

• VHS-I extragenital • VHS-II genital • En genitales, úlceras

Enfermedad mano-pie-boca

• Mano, pie, boca • Vesículas

NO AGRUPADAS Virus Coxsackie

Herpangina Lesiones aftoides faringoamigdalares y en paladar blando

¡No confundir con herpes!

Tabla 4. Lesiones vesiculosas en mucosa oral

R E C U E R D A La afectación de la punta nasal hace necesar io un examen oftalmoló­g i co , p o r q u e la inerva el m i s m o ne rv io que a la córnea (p r imera rama de l trigémino).

3.3. Poxvirus

Tratamiento

La var icela sin compl i cac iones se trata sintomáticamente. Los antivíri­cos se reservan para formas severas o compl icadas . Existe ya comerc i a ­l izada una vacuna de virus v ivos atenuados cuyas indicac iones están en discusión.

El herpes zóster debe ser tratado con antivíricos cuando es detectado en las primeras 48-72 horas y se trate de enfermos con :

Inmunodepresión. Edad superior a 55 años.

• Formas clínicas especiales citadas.

Los fármacos empleados son orales: el ac ic lov i r y sus derivados (valaci-c lov i r , famc ic lov i r ) . Aceleran la curación de las lesiones y d i sminuyen la intensidad de la neuralgia postherpética. Los pacientes con insuf i ­c ienc ia renal precisan ajuste de dosis, ya que el ac ic lov i r es nefrotóxi-co ; en estos pacientes se emplea la br i vud ina , de toma diar ia única.

3.2. Enterovirus

Molluscum contagiosum: pápulas rosadas cupu l i fo rmes u m b i l i c a ­das (Figura 1 8). Es típico de niños que frecuentan piscinas. Aunque resuelven espontáneamente, se suele practicar el curetaje o la crio-terapia de las lesiones.

Figura 18. Molluscum contagiosum

Producen cuadros exantemáticos inespecíficos con gran frecuencia, es­pec ia lmente los virus Echo y Coxsackie. 3.4. Papovavirus

R E C U E R D A El virus Coxsackie B es la causa más frecuente de pericardit is vírica.

A veces, estos exantemas pue­den aparecer acompañados de otras manifestaciones infec­ciosas, c o m o una pericardit is.

Enfermedad mano -pie-boca o glosopeda: aparecen vesículas en las local izaciones citadas. Causada por el Coxsackie A, en especial el A l 6 (MIR 03-04, 109). Herpangina: p roduc ida por Coxsackie A. Aparece f iebre alta y úlce­ras en la faringe, amígdalas y paladar b lando (no afecta a las encías ni a los labios, c o m o sí ocurre en la gingivoestomati t is herpética).

R E C U E R D A La herpang ina afecta a la región f a r ingoamigda la r y la g ing ivoes tomat i t i s herpética a labios y encías.

Virus del papiloma humano

El Virus del Papi loma H u m a n o (VPH) puede produc i r las verrugas v u l ­gares, las palmo-plantares, las planas y los cond i lomas acuminados (Fi­gura 20) o verrugas genitales. La enfermedad de transmisión sexual más frecuente son los cond i lomas acuminados .

Muchas de estas lesiones desaparecen espontáneamente. Su t ra tamien­to se basa en la destrucción física de las células parasitadas por el virus (queratolíticos, cr ioterapia, electrocoagulación). Existe la pos ib i l idad de emplear i nmunomodu ladores , c o m o el ¡nterferón a-inf i l t rado o la aplicación de ¡miquimod en crema, con el f in de est imular la respuesta

11

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

i nmune frente al VPH . La vacunación para los serotipos oncogénicos 6, 1 1 , 16 y 18 está indicada en mujeres y en hombres de entre nueve y 26 años de edad. Se administ ra una pr imera dosis, la segunda a los dos meses y la tercera, a los seis. Reduce la inc idenc ia de neoplasia de cérvix.

Figura 19. Verrugas en paciente VIH

r Un niño de seis años acude a consulta por un cuadro de febrícula de tres días de evo­lución, con dolor a la deglución. Los datos más relevantes de la exploración física son lesiones erosivas en el paladar y vesículas intraepidérmicas no agrupadas en palmas y plantas. Entre los siguientes diagnósticos, ¡cuál es el más probable?

1) Eritema multiforme. 2) Rickettsiosis. 3) Síndrome de Stevens-Johnson. 4) Enfermedad de pie, mano, boca. 5) Deshidrosis.

MIR 03-04, 109; RC: 4 1

Figura 20. Condilomas acuminados

Casos clínicos representativos

Niño de 3 años de edad que, desde hace 4 días, presenta fiebre de 38-39 "C, dolor a la deglución, rechazo de alimento, decaimiento y fétor oral. En la exploración se observan lesiones ulcerosas de tamaño variable, en encías, lengua y mucosa bucal, que sangran con facilidad, y adenopatías submaxilares y cervicales. El diagnóstico debe ser:

1) Herpangina. 2) Estomatitis herpética. 3) Candidiasis bucal. 4) Infección bucal por anaerobios. 5) Infección estafilocócica.

RC: 2

j

12

r

Aspectos esenciales

04. INFECCIONES MICÓTICAS

Orientación

MIR Como en el tema anterior, recuerda los datos típicos para poder diagnosticar los casos clínicos con facilidad.

La p i t i r ias is ve rs i co lo r aparece en pieles grasas, p r o d u c i e n d o descamación y a l t e rando el c o l o r de la p i e l .

(~2~| La tinea corporis p r o d u c e típicamente lesiones c i rc inadas c i rcu lares (de ahí el n o m b r e de "herpes c i r c i n a d o " ) .

(~3~¡ La t i na y el e ccema pueden parecerse (p ru r i to , descamación,. . . ) . N o se deben c o n f u n d i r , puesto q u e si se trata una t i na c o n co r t i co ides , empeorará.

[~4~| La afectación unguea l por Candida p r o d u c e pe r ion ix i s , n o así las t inas ungueales .

[~5~] U n in te r t r igo c o n pústulas satélite debe hacer pensar en Candida.

fjTJ An t e un p i n c h a z o c o n un rosal , hay que pensar en una pos ib le esporotr icos is .

4.1. Pitiriasis versicolor

Causada por una levadura comensal , Pityrosporum ovale, que se transforma en su forma patógena (Malassezia fúrfur). Afecta, sobre todo , a pacientes jóvenes (1 5-45 años), s iendo rara en la infancia y en la vejez. Se re lac io­na con el calor, la humedad y la hipersecreción sebácea.

Se carac te r iza por la aparición de máculas hipercrómicas o hipocrómicas que descaman al rascado (sig­no de la uñada), si la infección está ac t i va . Suelen aparecer en la región centrotorácica y en la espa lda , es dec i r , en zonas se-borre i cas (MIR 06-07 , 143 ) . Las rec id ivas son hab i tua les , pese al t r a t a m i e n t o .

'•ir"

Preguntas

• MIR 06-07, 143 MIR 00-01, 136

• MIR 97-98, 55 Figura 21. Pitisiasis versicolor. Corte histológico

El diagnóstico es habi tua lmente clínico. Sirven de apoyo: • Luz de W o o d : f l u o r e s c e n c i a

amari l lo-anaranjada. • Examen con hidróxido potá­

sico (KOH) : se aprec ian f i l a ­mentos y e lementos redondos ( imagen en spaghetti y albón­digas) (Figura 21) .

El t ratamiento se lleva a cabo con azólicos tópicos y, en casos ex­tensos o en i nmunodepr im idos , se emplea la vía oral (MIR 97-98, 55). El diagnóstico di ferencia l i n ­c luye la pitiriasis rosada y los ec­cemas.

13

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

4.2. Dermatofitosis o tinas

Las dermatof i tosis afectan a la piel y a las estructuras querat inizadas c o m o pelos y uñas (no lo hacen a las mucosas). El diagnóstico se rea­liza clínicamente y mediante el cu l t i vo , s iendo la f luorescencia con la luz de W o o d norma lmente negativa. El dermatof i to más frecuente en general es el Trichophyton rubrum.

Tinas no inflamatorias

No producen a lopecia c icatr izal irreversible, mientras que las in f l ama­torias sí la pueden provocar. Las tinas se tratan con derivados azólicos o terb inaf ina. Los tipos de tinas son los siguientes: • Tina del cuero cabelludo (tínea capitís o tinea tonsurans): propia de

la infancia, cursa c o m o placas alopécicas con pelos rotos y desca­mación. Al llegar a la pubertad, suelen curar espontáneamente sin dejar c icatr iz .

• Tina del cuerpo (herpes circinado o tinea corporis): placas eritema-todescamativas c irc inadas (con los bordes más activos) n o r m a l m e n ­te pruriginosas (Figura 23) . Crece de forma excéntrica, con menor ac t i v idad en el centro y mayor en los bordes.

Figura 23. Herpes circinado (tinea corporis)

Tina de los pies (finea pedís): la más frecuente es el "p ie de at leta" , con descamación en los espacios interdigitales. Tina incógnito: t ina tratada erróneamente con cort ico ides que d i f i ­culta el diagnóstico al modi f i car la lesión (Figura 24).

Figura 24. Tina incógnito secundaria a tratamiento con esteroides tópicos

Tina inguinal (tínea crurís o eccema mar­ginado de Hebra): placas eritematodes-camativas de bordes más activos (Figura 25). Tina ungueal: hiper-queratosis subungueal con onicólisis, sin pe-rionixis (Figura 26).

14

Dermatología

Tinas inflamatorias Formas clínicas

Suelen deberse a hongos de reservorlo an imal (zoofílicos). Son lesiones muy inf lamatorias que t ienden a dejar cicatrices y alopecias c icat r iza ­les. Se tratan con azólicos o terbinaf ina sistémicos. • Quer ion de Celso: se loca l iza en el cuero cabe l ludo . Consiste en

una placa er i tematoedematosa y exhudat iva , con pústulas. Supura pus a través de los folículos con la presión (signo de la espumadera). Suele dejar a lopec ia c icatr iza l (Figura 27).

Intertrigo: placa eritematosa en los pliegues cutáneos. Son típicas las fisuras y la atrofia en el f ondo del p l iegue y las lesiones satélites periféricas (pápulas y/o pústulas). Afectación mucosa: puede produc i r cuadros muy diversos c o m o vulvovagin i t i s , glositis, que i l i t i s , . . . En los i nmunodep r im idos y en los lactantes es frecuente el muguet ora l , consistente en pápulas blanquecinas en la región anterior de la mucosa ora l .

Favus: también afecta al cue ro c a b e l l u d o . Cursa con pústulas f o ­l i cu lares que , al secarse, se d e p r i m e n a d o p t a n d o f o r m a de c azo ­leta (cazoleta fávica) (Figura 28) . Poster iormente , se cub ren de costras amar i l l en tas (escútulas). El agente etiológico es el Tricho-phyton schoenleinii.

Granuloma tricofítico de Majocchi: afecta a piel con pocos folículos pilosos. Es típico de las piernas de las mujeres tras las dep i lac io ­nes. Tina de la barba: recuer­dan a una fo l i cu l i t i s , con pústulas y nodulos erite-matosos.

Figura 28. Favus

4.3. Candidiasis

El agente causal más común es Candida albicans. N o r m a l ­mente, es saprofita aunque, en ciertas condic iones , pue ­de convert irse en patógena (inmunodepresión, humedad , ant ib ioterapia , embarazo, an ­t iconcept ivos , . . . ) .

R E C U E R D A Casi el 1 0 0 % de los pacientes c o n V I H padecen m u g u e t a lo largo de su en f e rmedad .

Ungueal: suelen asociar inflamación per iungueal (perionixis) y afec­tación inic ia l p rox ima l , lo que la d i ferencia de las tinas ungueales (MIR 0 0 - 0 1 , 136) (Figura 29) .

Erosio interdigitalis blastomicética: afectan a los pliegues ¡nterdigi-tales de las manos por maceración crónica (humedad, lavado fre­cuente de las manos) (Figura 30).

Figura 30. Erosio interdigitalis blastomicética

15

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Foliculitis candidiásica: f recuente en heroinómanos por vía parente-ral. Aparecen pústulas en el cuero cabe l ludo y en la barba y pueden acompañarse de afectación condrocosta l y de endofta lmi t is .

39 °C

ADVP

Muguet, Perleche, queilitis

Vulvovaginit is , , balanitis, anitis

Figura 31. Candidiasis

Endoftalmitis

Glositis, lengua negra vellosa

Intertrigo candidiásico

Erosio interdigitalis

blastomicética

Onixis proximal con perionixis

Diagnóstico

El diagnóstico de las candidiasis es clínico o se realiza mediante c u l t i ­vo. El m ic roscop io óptico revela una morfología característica.

Tratamiento de las micosis cutáneas

Las micosis pueden tratarse por vía tópica o sistémica. Se prefiere el t ratamiento sistémico si hay:

Lesiones numerosas. • Afectación ungueal o del cuero cabe l ludo. • Tinas inf lamator ias.

Los fármacos más empleados son los que aparecen resumidos en la Tabla 5.

FÁRMACO VÍA ESPECTRO COMENTARIO

Griseofulvina Oral Sólo tinas

(dermatofi-tos)

• Barato y seguro en niños • ¡No cubre Candida1.

Imidazólicos

Oral y tópico

Tinas + Candida

• Ketoconazol: hepatotóxlco. Antiandrogénico

• Fluconazol: más útil en candidiasis mucosas

• Otros: itraconazol, sertaconazol, etc.

Oral • Oral: sólo No usar frente a Candida vía oral

Terbinafina y tópico tinas

• Tópico: Candida y tinas

Tabla 5. Antifúngicos de uso frecuente.

4.4. Esporotricosis

La esporotricosis es produc ida por Sporothrix schenckii, un hongo que se encuentra en maderas y vegetales con espinas (es típico el p inchazo con un rosal). Tras este p inchazo , se produce un nodu lo que se ulcera. El hongo se d isemina por vía linfática, aparec iendo una l infangit is (una cadena de nodulos a lo largo del trayecto de los vasos linfáticos). En inmunodepr im idos , puede produc i r cuadros más graves. Se trata con imidazoles ( i traconazol) , terbinaf ina o yoduro potásico.

Ama de casa que, desde hace varios años, presenta enrojecimiento de los pliegues proximales de las uñas de varios dedos de las manos, que ocasionalmente le supuran. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1) Dermatitis de contacto. 2} Psoriasis. 3} Paroniquia candidiásica crónica. 4) Liquen plano. 5) Dermatoficia.

MIR 00-01, 136; RC: 3

Casos clínicos representativos

¿Cuál es el diagnóstico más probable ante un deportista moreno, de 19 años, con pe­queñas manchas blancas en pecho y espalda que han aparecido en verano, durante un viaje a un país tropical?

1) Vitíligo. 2) Pitiriasis alba. 3) Pitiriasis versicolor. 4) Lepra indeterminada. 5) Liquen escleroatrófico.

MIR 97-98, 55; RC: 3

16

Aspectos esenciales

05. INFECCIONES BACTERIANAS

Orientación

MIR Como en los temas anteriores, es necesario insistir en lo más típico de cada cuadro. Hay que prestar especial atención al impétigo, la erisipela y la hidrosadenitis supurativa, que son las más preguntadas.

|~¡~| Las costras melicéricas son típicas de l impétigo contag ioso .

[~2~j El impétigo con tag ioso puede p r o d u c i r g l omeru lone f r i t i s c o m o compl icac ión.

["J] Las in fecc iones anexia les suelen deberse a 5. aureus.

[~4~j El e r i s i pe lo ide es típico de ca rn i ce ros o tras c lavarse una espina de pescado.

[~5~] El antecedente de "tampón superabsorbente " debe asociarse al síndrome de l shock tóxico estafilocócico.

[~5~[ La f o r m a más f recuente de tubercu los i s cutánea es el lupus vu lgar , típicamente descr i to c o m o " ja lea de m a n z a n a " a la vitropresión.

[~7~] Las máculas hipocrómicas anestésicas deben hacerte pensar en la lepra .

5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes

Las infecciones producidas en los anejos cutáneos suelen estar causadas por 5. aureus. En camb io , las que afec­tan sólo a la dermis se deben con f recuencia a estreptococos.

J j Preguntas

- MIR 06-07, 120 - MIR 02-03, 143-IF, 250 -MIR99-00F, 108 • MIR 98-99, 114, 115, 141,

142

IMPÉTIGO CONTAGIOSO Estafilococo > estreptococo. Costras melicéricas. Sin clínica sistémica. Glomerulonefritis, no endocarditis

IMPÉTIGO AMPOLLOSO Sólo estafilococo. Ampollas, erosiones

ERISIPELA Estreptococo. Placa bien definida. Clínica sistémica

CELULITIS _ .

Estreptococo. Placa mal definida. Clínica sistémica

ERISIPELOIDE Erysipelothrix rhusiopathiae. Espina de pescado. Penicilina

ERITRASMA Corynebacterium minutissimum. Pliegues, obesos, diabéticos. Luz de Wood rojo coral. Eritromicina

INFECCIONES ANEXIALES Habitualmente estafilococo

S ÍNDROME ESTAFILOCÓCICO DE LA PIEL ESCALDADA Infección ORL o vías aéreas. Cultivo cutáneo negativo. Nikolsky. Cloxacilina

S ÍNDROME DEL SHOCKTÓXICO ESTAFILOCÓCICO Shock + exantema + descamación palmoplantar

DERMATOSIS POR PSEUDOMONAS

• Sobreinfección de quemaduras • Sobreinfección del cordón umbilical • Foliculitis de las piscinas o del agua caliente • Síndrome de las uñas verdes

Ectima gangrenoso

Tabla 6. Piodermitis

17

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Impétigo

El impétigo es una infección super f i c i a l m u y con tag iosa , sin reper­cusión sistémica y de etiología n o r m a l m e n t e m i x t a , por cocos gram-pos i t i vos (est reptococos y es ta f i lococos ) . Clásicamente, se aceptaba que la causa más f recuente era Streptococcus pyogenes a u n q u e ac ­t u a l m e n t e se señala que p r e d o m i n a Staphylococcus aureus.

La f o r m a más típica es el impétigo con tag ioso (Figura 32 ) , que se ca rac te r iza por costras c o l o r m ie l (melicéricas), q u e aparecen no r ­m a l m e n t e en la cara y en otras zonas expuestas. Es típico de niños (MIR 98-99 , 141 ) . U n a t e m i b l e compl icac ión, a u n q u e in f recuente , es la g l o m e r u l o n e f r i t i s postestreptocócica (MIR 98-99 , 142 ) .

La f i ebre reumática, por el c o n t r a r i o , no aparece en relación c o n in fecc iones estreptocócicas cutáneas, s ino únicamente c o n in fec ­c iones faríngeas.

Existe o t ra f o r m a menos h a b i t u a l l l a m a d a impétigo a m p o l l o s o de o r i g e n e x c l u s i v a m e n t e estaf i locócico. Cursa c o n la apar ic ión de a m p o l l a s y de e ros iones en la p i e l a fec ta , c o n s e c u e n c i a de las t ox i na s epidermolít icas q u e poseen estas bac te r ias . Los impétigos se t ra tan c o n m u p i r o c i n a tópica, p e n i c i l i n a o ác ido fusídico por vía o r a l .

Figura 32. Impétigo contagioso

Erisipela

La causa más f r ecuen te de er i s ipe la es el e s t r ep tococo de l g r u p o A (MIR 06-07 , 120 ) . Consis te en una infección de la parte super f i c i a l de la de rmis .

Se mani festa c o m o una p laca er i tematosa, b ien de f in ida , b r i l l an te y do lorosa a la presión, hab i tua lmente en la cara o en las piernas (tí­p i co de mujeres de med iana edad , con insuf i c ienc ia venosa crónica) (Figura 33) . Produce malestar genera l , f iebre y leucoc i tos is .

Figura 33. Erisipela

Celulitis

Infección de la dermis profunda y del te j ido subcutáneo, causada nor­ma lmente por estreptococos (MIR 02-03,143-IF). Cursa con placas eri-tematosas mal definidas (por ser más profunda que la erisipela), do-lorosas y calientes. Tanto la erisipela c o m o la celul i t is se tratan con antibióticos sistémicos frente a los gramposi t ivos, c o m o la pen ic i l ina .

Erisipeloide

Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al llegar a la muñeca. Es una enfermedad propia de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un pescado. El agente etiológico es un gramposi-t ivo , el Erysipelothrix rhusiopathiae. Se trata con pen ic i l ina .

Q R E C U E R D A N o c o n f u n d i r la er is ipela c o n el e r i tema e r i s ipe l iode , manifestación der ­matológica de la f iebre mediterránea f ami l i a r , q u e aparece también en m i e m b r o s infer iores .

Figura 34. Erisipeloide en la mano de un carnicero

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Dermatología

Eritrasma los ántrax requieren no rma lmen te t ra tamiento sistémico frente a es­ta f i lococos .

Es una infección por un gramposi t ivo, Corynebacterium minutissimum. Placas eritematosas en grandes pliegues, en especial en las ingles. Es más frecuente en obesos y en diabéticos. Se di ferencian de las tinas inguinales en que el eritrasma t iene f luorescencia de co lor ro jo coral con la luz de W o o d . El t ra tamiento es la e r i t romic ina .

; R E C U E R D A No se debe confundir el ántrax con el carbunco, infección por Bacillus anthracis, que es una úlcera necrótica con edema duro alrededor.

5.2. Infecciones de los anejos

Foliculitis

Infección e inflamación de uno o varios folículos pilosos causada sobre todo por estaf i lococos. Se caracteriza por pústulas con distribución f o ­l icular. La mala higiene y las depi lac iones son factores predisponentes. En formas leves se tratan tópicamente (antisépticos, mup i roc ina , ácido fusídico) y las graves sistémicamente (c loxac i l ina , ácido fusídico). Un t ipo especial es la fo l i cu l i t i s del baño cal iente o de las piscinas, causada por Pseudomonas aeruginosa, y que norma lmente no requiere trata­miento (se auto l imi ta ) .

Forúnculos

Comprende toda la un idad folículo-glandular. Cuando se loca l iza en la cara existe pe l igro de que la infección afecte a estructuras meníngeas, en especial en el triángulo naso-geniano-labial (triángulo de la muerte de Filatov). No se deben man ipu la r estas lesiones (MIR, 99-00F, 108; MIR 98-99, 114).

Hidrosadenitis supurativa ecrina

Es una inflamación aguda o crónica de las glándulas sudoríparas apo-crinas (MIR 02-03, 250). El lugar típico de aparición son las ingles y las axilas. Se debe a la oclusión de la citada glándula y a la infección secun­daria por Staphylococcus aureus u otros gérmenes. Los factores ho rmo ­nales t ienen mucha importanc ia , pues este cuadro se muestra después de la pubertad. En los casos crónicos, son típicos los comedones y las cicatrices, que oc luyen otras glándulas y croni f ican la enfermedad.

La forma aguda se manifiesta por nodulos dolorosos inf lamator ios , eri-tematosos, que pueden abscesificarse y drenar pus al exterior (go lon­drinos).

Ántrax

Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos que producen cicatrices, tractos f ibrosos y trayectos fistulosos.

En el t ratamiento se emplean antibióticos orales durante largos per io ­dos (tetracicl inas, penic i l inas , cefalosporinas, r i fampic ina ) , an t i in f l ama­torios orales, cort ico ides intralesionales y drenaje de los abscesos. En las formas crónicas y más severas, puede ser necesario el t ratamiento con ret inoides orales y/o cirugía (MIR 98-99, 115).

Síndrome de la piel escaldada estafilocócica o enfermedad de Von Rittershain

El ántrax afecta a var ios forúnculos vec inos . Clínicamente se aprecia una placa er i tematosa f luc tuante que agrupa varios puntos de supu ­ración, con afectación del estado genera l . Los forúnculos faciales y

Causado por el Staphylococcus aureus fago 7 1 , que produce una tox ina epidermolítica. Es un cuadro típico de la infancia en el que, c o i n c i d i e n ­do con una infección estafilocócica (ORL, vías respiratorias), aparece

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

una er i t rodermia que evo luc iona hacia un despegamiento general iza­do de la ep idermis con signo de Niko lsky . El aspecto es s imi lar al de una escaldadura. Histológicamente, el despegamiento es a nivel de la granulosa. El estaf i lococo no se puede cul t ivar a partir de las lesiones cutáneas, porque es una enfermedad por toxinas que c i rcu lan por la sangre. El t ratamiento es con c loxac i l ina .

Síndrome del shock tóxico

Este síndrome se debe al Staphylococcus aureus productor de exotoxina C (TSST-I) y enterotoxina F. Se caracteriza por fiebre e hipotensión, afecta­ción funcional de al menos tres órganos o sistemas (shock); un exantema escarlatiniforme y descamación palmo-plantar a las dos semanas del i n i ­c io de la erupción. El cuadro se relacionó hace años con el uso de tampo-nes superabsorbentes; ahora, en más del 4 0 % de los casos, no se v incula con la menstruación. El tratamiento consiste en remontar el shock, quitar la fuente de infección y administrar los antibióticos adecuados.

Infecciones por Pseudomonas

A nivel cutáneo, Pseudomonas puede producir diversos cuadros, como la sobreinfección de quemaduras, el síndrome de las uñas verdes, las infec­ciones umbil icales del recién nacido (típico exudado verdoso) y la fo l i cu l i ­tis de las piscinas (Figura 37). En el paciente inmunodepr imido, sobre todo en neutropénicos, es característico el ectima gangrenoso, que se presenta como úlceras necróticas alrededor de las cuales hay eritema y edema.

Figura 37. Granuloma de las piscinas en propietario de acuario

LUGAR INFECCIÓN COMENTARIOS

Anejos (estafilococo)

• Foliculitis • Forúnculos • Antrax • Hidrosadenitis

• Superficial. Si "baño caliente", Pseudomonas • Si en cara, puede llegar a meninges. ¡No

manipular! • Varios forúnculos unidos. No confundir

con carbunco • Glándulas apocrinas: ingles y axilas.

Muy recidivante

Dermis (estreptococo)

• Impétigo • Erisipela • Celulitis

• Costras melicéricas. Niños. Cuidado: glomerulonefritis

• Placa eritematosa, brillante y dolorosa a la presión

• Bordes peor definidos que en erisipela

Tabla 7. Infecciones cutáneas más frecuentes

2 0

5.3.Tuberculosis cutánea La forma más frecuente de tuberculosis cutánea es el lupus vulgar: una placa amar i l lenta con co lor de " jalea de manzana " a la vitropresión, crónica y progresiva, situada norma lmente en la cara (preauricular) . Existen muchas otras manifestaciones, menos importantes, c o m o la t u ­berculosis verrucosa o el chancro tuberculoso.

Figura 38. Lupus vulgar

Otras micobacter ias que también t ienen interés dermatológico son las siguientes: • Mycobacterium marinum: causa el granu loma de las piscinas o de

los acuarios. Se trata de un nodu lo granulomatoso en manos o en pies.

• M. fortuitum y M. chelonae: en relación con la depilación, pueden produc i r nodulos ulcerados. Es la forma más frecuente de micobac-teriosis atípica en nuestro med io .

Q R E C U E R D A No se debe confundir lupus vulgar (tuberculosis) con lupus pernio, ma ­nifestación de la sarcoidosis (véase el Tema 20).

5.4. Lepra

La lepra es una enfe rmedad crónica causada por Mycobacterium le-prae (bac i lo de Hansen), un bac i lo ácido-alcohol resistente.

Histológicamente, es característico encont ra r lo en el inter ior de los macrófagos, agrupados en fo rmac iones l lamadas g l o b i . Afecta sobre todo a la piel y al sistema nerv ioso periférico. Para su transmisión, precisa un con tac to íntimo y duradero , pero se desconoce el meca ­n ismo.

Depend i endo de la i n m u n i d a d celu lar , se d is t inguen dos formas clí­nicas pr inc ipa les :

Lepra tubercu lo ide : se t r aduce en una buena respuesta i n m u ­ne f ren te al b a c i l o . A p a r e c e n placas hipocrómicas, c o n bordes m u y b i e n d e f i n i d o s , e l evados y de morfología a r rosar iada (Fi-

Dermatología

gura 39 ) . Es característica la pérdida precoz de la sens ib i l idad en dichas zonas. Microscópicamente, se aprec ian granu lomas dérmi­cos per ineurales.

Figura 39. Lepra tuberculoide. Mancha hipocrómica anestésica

Lepra lepromatosa: se presenta en pacientes con mala respuesta i nmune celular y, por e l lo , con abundantes baci los (lepra mult iba-ci lar) . La lesión típica es el leproma, placa inf i l t rada mal def in ida que aparece especia lmente en la cara y en las zonas distales de las extremidades. La alteración en la sensibi l idad es más tardía. La ma-darosis (pérdida de pelo en la cola de las cejas) y la facies leonina ( lepromas faciales) son lesiones típicas (Figura 40) . Las mut i lac iones y las deformidades son consecuencia de los trastornos tróficos y neurológicos.

Lepra borderline o d imorfa : f o rmas cl ínicas inestables en las que es pos ib l e ver características cl ínicas de ambas fo rmas p o ­lares.

Hipertrofia pabellones auriculares

Leproma

Desaparición surcos faciales

Madarosis

Nariz ancha

Hipertrofia labial

Figura 40. Lepra lepromatosa

Diagnóstico

El diagnóstico de la lepra se hace mediante baci loscopia de una muestra de te j ido ya que el baci lo de Hansen no se puede cultivar. La intradermo-rreacción con lepromina mide la respuesta inmune celular frente a bac i ­los muertos. No es diagnóstica, sólo etiqueta la forma clínica, siendo po­sitiva en la tuberculo ide (buena inmunidad) y negativa en la lepromatosa (mala inmunidad) . La lectura es a los 21 días (reacción de Mitsuda). Exis­ten falsos positivos en pacientes con tuberculosis o vacunados de BCG.

Tratamiento

La lepra es una enfermedad crónica que precisa tratamientos prolongados: Lepra paucibacilar: consiste en sulfona más r i f ampic ina durante seis meses.

• Lepra multibacilar: sulfona más r i f ampic ina más c lo faz imina , d u ­rante dos años.

Ante un niño que acude a una guardería, a quien le han aparecido lesiones vesi­culosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro días más tarde, en la cara, sin afectación general, una de las siguientes consideraciones es correcta. Señálela:

1) El diagnóstico se hará por inmunofluorescencia indirecta. 2) El cuadro probablemente se deba a sobreinfección herpética. 3) Los títulos de antiestreptolisina O estarán muy probablemente elevados. 4) Se encontrarán anticuerpos tipo IgA circulantes característicos. 5) Es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios gérmenes gram-

positivos.

MIR 98-99, 141; RC: 5

Casos clínicos representativos

Un cuadro clínico crónico caracterizado por lesiones maculares hipocrómicas, de bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con hipoestesia en las zonas lesionadas, caída de los bordes laterales de las cejas, nervios cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es característico de:

1) Siringomielia. 2) Lepra. 3) Dermatomiositis. 4) Micosis cutánea. 5) Sífilis secundaria.

RC: 2

21

Este tema hasta ahora no se ha preguntado, por lo que hay que sintetizar al máximo. Basta una lectura y estudiar únicamente los Aspectos esenciales.

Aspectos esenciales

(T) Cuad ro típico de le ishmanias is cutánea: niño c o n lesión úlcero-costrosa en la cara, de evolución crónica.

(~2~) La lesión más específica de sarna es el surco acariño. En f o rma de caso cl ínico, sería: p r u r i t o n o c t u r n o + p r u r i t o en fami l i a res + surco acariño + pápulas o nodu los en axi las y genita les.

("3] En la sarna, no se debe emp lea r l i ndano en niños y gestantes. El t r a t amien to de elección es la pe rmet r i na .

6.1. Botón de oriente o leishmaniasis cutánea

Etiología y clínica

Su agente etiológico más frecuente en el m u n d o es la Leishmania trópica; en nuestro med io lo es Leishmania donovani infantum. El reservorio del p ro tozoo son los perros y el hombre y se transmite mediante el mosqui to Phlebotomus. Es más habitual en niños.

Figura 41. Leishmaniasis cutánea. Botón de oriente

La p i cadu ra p r o d u c e una pápula o n o d u l o que en semanas se ulcera y f o rma una costra, p r o v o c a n d o una c i ca t r iz . . . El lugar típico de apa r i ­ción son las zonas expuestas al mosqu i t o , sobre t o d o la cara (F igu­ra 41 ) .

Tratamiento

El t ratamiento se lleva a cabo con ant imonia les intralesionales (gluco-nato de an t imon io o Glucantime®). Pueden ser útiles el i t raconazol y la cr ioterapia.

f_] Preguntas 6.2. Escabiosis No hay preguntas MIR representativas. La escabiosis está ocasionada por el acaro Sarcoptes scabiei. Tiene un per iodo de incubación de un mes.

22

Dermatología

Clínica

Produce prur i to genera l izado, más intenso por la noche, en el paciente y en sus famil iares. Es frecuente el antecedente de un viaje reciente a un país t rop ica l . Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos (Figura 42) , en las muñecas, en los pies, en los genitales, en las areolas mamarias y en las axilas. Suele respetar la espalda y la cara. La lesión más específica es el surco acariño, en cuyo extremo está la eminenc ia acariña, zona de avance del surco y donde se encuentra el parásito. En las axilas y en los genitales son frecuentes los nodulos (sarna nodular ) . • Sarna noruega: típica de i nmunodepr im idos con hiperqueratosis

general izada y costras. Produce muy poco prur i to pero es muy c o n ­tagiosa, porque existen muchos ácaros.

• Sarna nodular: persistencia de nodulos prur iginosos, pese al trata­miento . Las lesiones suelen aparecer en las axilas y en los genitales y el prur i to se debe a un fenómeno de hipersensibi l idad frente al acaro, ya muer to . Se trata con cort ico ides.

Tratamiento

• Permetrina en crema al 5 % : es el de elección. Poco tóxica, puede usarse en niños y en gestantes. Lindane tópico al 1 % : irrita y es neurotóxico, por lo que está c o n ­t ra ind icado en embarazadas y en niños. Ivermectina oral: se emplea en casos de resistencia a los t ra tamien ­tos anteriores. Aún en fase de experimentación, pero bastaría en p r inc ip io una sola dosis para curar la escabiosis (ut i l izada ya por veterinarios).

Figura 42. Escabiosis. Surco acariano

6.3. Pediculosis

La más f r e cuen te de todas es la ped i cu los i s capitis. Otras son la ped i cu l o s i s corporis y la ped i cu los i s pubis. Su síntoma f u n d a m e n ­ta l es el p r u r i t o . En la ped i cu los i s pubis son típicas unas máculas pa rduzcas en la ropa in te r io r y sobre la p i e l , que se d e n o m i n a n máculas cerúleas. Estas p i g m e n t a c i o n e s apa recen c o m o resu l t ado de la reducción de la h e m o g l o b i n a por una e n z i m a del parásito. El t r a t a m i e n t o cons is te en malat ión, l i n d a n o o p e r m e t r i n a po r vía tópica.

23

i Dermatología

Orientación

MIR

07.

Este tema solamente se estudia en Dermatología y es muy preguntado. Hay que prestar especial atención al liquen plano, que ha salido en varias ocasiones hasta ahora, breve y rentable. Debe conocerse muy bien la psoriasis, especialmente la tabla de tratamiento. La pitiriasis rosada suelen preguntarla como caso clínico, basta que se sepa reconocer. Obsérvense bien las fotografías, pueden ahorrar esfuerzo memorístico.

ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS

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Aspectos esenciales

La dermat i t i s seborreica afecta al 3 - 4 % de la población, pero en el V I H es m u c h o más frecuente (véase Tema 2).

Existe un h o n g o , Pityrosporum ovale, i m p l i c a d o en la patogen ia de la dermat i t i s seborre ica .

La dermat i t i s seborre ica p r o d u c e e r i tema y escamas amar i l l en tas en región cen t ro fac i a l .

La psoriasis t iene un impor t an te c o m p o n e n t e hered i ta r io , aunque la causa exacta se desconoce .

La lesión típica de psoriasis es una p laca er i tematosa, descamat iva y b i en de l im i t ada .

La psoriasis en gotas aparece en jóvenes c o n in fecc iones fa r ingoamigda la res du ran te los días prev ios .

Los cor t i co ides tópicos pueden usarse en la psoriasis, pe ro los sistémicos no deben ser emp leados .

El a c i t r e t ino es teratógeno; la c i c l o spo r i na , nefrotóxica; el meto t rexa to , hepatotóxico.

Pensad en l i quen p l a n o si se ven pápulas planas po l igona les prur ig inosas o lesiones ret icu ladas b l anquec inas en mucosa o ra l .

Se sospecha pit ir iasis rosada si se refiere una placa descamat iva en el t ronco , aparec iendo después otras más pequeñas.

Pensad en pit ir iasis rubra pi lar is si se encuen t r an " is lotes de pie l respetados" den t ro de las placas.

7.1. Dermatitis seborreica

La dermatit is seborreica son pápulas o placas er i tematodescamativas situadas en áreas sebáceas, c o m o el cuero

cabe l ludo , la región centrofacia l , las axilas, las ingles y la línea media del t ronco .

Etiología

La etiología es desconocida, aunque se han imp l i c ado una respuesta i nmune anormal al hongo patógeno Pityros­

porum ovale. Es más frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurológicos (Parkinson, AVC), a l coho l i s ­

m o e inmunodef ic ienc ias (SIDA).

Clínica

(U P reguntas

- MIR 07-08, 147 - MIR 02-03, 249 -MIR 01-02, 135 -MIR 00-01, 133 -MIR 00-01 F, 151 - MIR 99-00, 129, 130 - MIR 97-98, 56

Suele manifestarse c o m o pápulas o placas er i tematodescamativas untuosas en el cuero cabe l ludo (costra láctea

en el caso de los neonatos), en la zona central de la cara, en la región esternal, en las axilas y/o en las ingles. En

el neonato puede generalizarse causando la er i t rodermia de Leiner, y en el adu l to es posible que asocie b le far i ­

tis. El diagnóstico di ferencia l inc luye el eccema atópíco en la forma infant i l , y en el adu l to el lupus er i tematoso

subagudo o la pitiriasis rosada cuando afecta al t ronco , y la psoriasis invert ida cuando lo hace a los pl iegues.

Q R E C U E R D A La en f e rmedad de Letterer-Siwe (véase el apar tado 23.4) puede p r o d u c i r lesiones s imi lares a la dermat i t i s seborre ica de l lactante. A d i fe renc ia de ésta, se asocia a linfadenopatías y hepa toesp lenomega l i a .

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W¡&$¡Ln Dermatología

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MIR Este tema solamente se estudia en Dermatología y es muy preguntado. Hay que prestar especial atención al liquen plano, que ha salido en varias ocasiones hasta ahora, breve y rentable. Debe conocerse muy bien la psoriasis, especialmente la tabla de tratamiento. La pitiriasis rosada suelen preguntarla como caso clínico, basta que se sepa reconocer. Obsérvense bien las fotografías, pueden ahorrar esfuerzo memorístico.

07 ENFERMEDADES

ERITEMATODESCAMATIVAS

Aspectos esenciales

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La dermat i t is seborreica afecta al 3 - 4 % de la población, pero en el V I H es m u c h o más frecuente (véase Tema 2).

Existe un hongo , Pityrosporum ovale, i m p l i c a d o en la patogen ia de la dermat i t i s seborre ica .

La dermat i t i s seborre ica p r o d u c e e r i tema y escamas amar i l l en tas en región cen t ro fac i a l .

La psoriasis t i ene un impor t an te c o m p o n e n t e hered i ta r io , a u n q u e la causa exacta se desconoce .

La lesión típica de psoriasis es una placa er i tematosa, descamat iva y b ien de l im i t ada .

La psoriasis en gotas aparece en jóvenes c o n in fecc iones fa r ingoamigda la res duran te los días prev ios .

Los co r t i co ides tópicos pueden usarse en la psoriasis, pe ro los sistémicos no deben ser emp leados .

El a c i t r e t ino es teratógeno; la c i c l o spo r i na , nefrotóxica; el meto t rexa to , hepatotóxico.

Pensad en l i quen p l ano si se ven pápulas planas po l igona les prur ig inosas o lesiones ret icu ladas b l anquec inas en mucosa o ra l .

Se sospecha pit ir iasis rosada si se refiere una placa descamat iva en el t ronco , aparec iendo después otras más pequeñas.

Pensad en pit i r ias is rubra p i lar is si se encuen t r an " is lotes de pie l respetados" den t ro de las placas.

7.1. Dermatitis seborreica

La dermatit is seborreica son pápulas o placas er i tematodescamativas situadas en áreas sebáceas, c o m o el cuero

cabe l ludo, la región centrofac ia l , las axilas, las ingles y la línea media del t ronco .

Etiología

La etiología es desconocida, aunque se han imp l i c ado una respuesta i nmune anormal al hongo patógeno Pityros­

porum ovale. Es más frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurológicos (Parkinson, AVC), a lcohol i s ­

m o e inmunodef ic ienc ias (SIDA).

Clínica

(U Preguntas

- MIR 07-08, 147 - MIR 02-03, 249 -MIR 01-02, 135 -MIR 00-01, 133 -MIR 00-01 F, 151 - MIR 99-00, 129, 130 - MIR 97-98, 56

Suele manifestarse c o m o pápulas o placas er i tematodescamativas untuosas en el cuero cabe l ludo (costra láctea

en el caso de los neonatos), en la zona central de la cara, en la región esternal, en las axilas y/o en las ingles. En

el neonato puede generalizarse causando la er i t rodermia de Leiner, y en el adu l to es posible que asocie b le far i ­

tis. El diagnóstico di ferencia l inc luye el eccema atópico en la forma infant i l , y en el adul to el lupus er i tematoso

subagudo o la pitir iasis rosada cuando afecta al t ronco , y la psoriasis invert ida cuando lo hace a los pl iegues.

Q R E C U E R D A La en f e rmedad de Letterer-Siwe (véase el apar tado 23.4) puede p r o d u c i r lesiones s imi lares a la dermat i t i s seborre ica del lactante. A d i fe renc ia de ésta, se asocia a linfadenopatías y hepa toesp lenomega l i a .

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Dermatología

Figura 43. Dermatitis seborreica

Q R E C U E R D A N o se debe c o n f u n d i r las palabras c lave impétigo (costras amar i l lentas ) c o n la dermat i t i s seborre ica (escamas amar i l lentas ) .

Tratamiento

Se realiza con antifúngicos (imidazólicos o piroctona-olamina) y/o con cort ico ides suaves tópicos. En el cuero cabe l ludo suele asociarse a un queratolítico (como el ácido salicílico).

7.2. Psoriasis

La psoriasis es una en fe rmedad i n f l ama to r i a crónica de la p ie l que cursa con brotes. Afec ta a un 1-2% de la población, p u d i e n d o apa­recer a cua lqu i e r edad , con un máximo de i n c i denc i a entre los 20 y los 30 años. Existen antecedentes fami l i a res en un t e r c io de los pac ientes .

Etiología

Aunque su etiología es desconocida, se cree que es mul t i f ac tor ia l , con un componente genético (herencia poligénica) y con participación de diversos factores ambientales (MIR 00-01 F, 151):

Infecciones: en la psoriasis en gotas, típica de jóvenes, es caracterís­t ica una infección estreptocócica faríngea previa.

• Fármacos: el l i t io , los R-bloqueantes, los AINE y los antipalúdicos pueden desencadenar o agravar un brote.

• Traumatismos: presenta el fenómeno isomorfo de Kóebner. • Factores psicológicos: el estrés empeora la enfermedad. • Cl ima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis.

Patogenia

La alteración in ic ia l sería una secreción alterada de c i toquinas por par­te de l infoci tos T colaboradores act ivados. Las c i toquinas estimularían

la proliferación de los querat inoci tos con un acor tamiento del c i c lo celular. En consecuencia, aumenta el grosor epidérmico. Si el t i empo normal de tránsito epidérmico suele ser de 28 días, en la psoriasis este tránsito puede llegar a consumarse en tan sólo cuatro días.

Clínica

La lesión elemental es una placa eritematosa, con descamación gruesa y nacarada y bien de l imi tada . Cuando la lesión está regresando, alre­dedor suele observarse un an i l l o de piel más pálida que la normal (halo de Woronof f ) . • Raspado metódico de Brocq: consiste en raspar con un objeto romo

la superf ic ie de la lesión. Por orden, se observan estos fenómenos: 1. I n i c i a lmente se desprenden escamas finas (signo de la bujía). 2. Se despega una membrana fina (membrana de Duncan-Buckley) . 3. Aparecerá un punteado hemorrágico en la superf ic ie (signo de

Auspitz) deb ido a la rotura de los capilares de las papilas dérmi­cas. El fenómeno de Auspi tz es patognomónico de la psoriasis.

Formas clínicas

Psoriasis vulgar (en placas): es la fo rma más frecuente de todas. Las placas se loca l izan en áreas extensoras (codos, rodi l las, glúteos) y en el cuero cabe l ludo de manera l imi tada (en pequeñas placas) o extensa (en grandes placas) (Figura 44) .

Figura 44. Psoriasis en placas

Eritrodermia psoriásica: f o rma que afecta a más del 9 0 % de la superf ic ie co rpo ra l , con mayor er i tema y con menos c o m p o n e n t e descamat ivo . Requiere ingreso hospi ta lar io y segu imiento deb ido a la gran tendenc ia a desarrol lar comp l i cac iones , entre las que destacan infecc iones de or igen cutáneo que pueden l levar a sep­sis, h i pop ro te i nemia e h ipos ideremia secundar ia a la intensa ex fo ­liación. Psoriasis en gotas: cursa con brotes de pequeñas pápulas (0,5-1 cm) en el t ronco y en la raíz de los miembros . Es típica de jóvenes, tras infecciones faríngeas estreptocócicas, y es la de mejor pronóstico. Psoriasis invertida: afecta fundamenta lmente a las áreas f lexoras: a los pliegues axilar, ingu ina l , submamar io o genitales. Las placas están bien def inidas, sin lesiones satélites ni atrofia del p l iegue, tal c o m o sí ocurre en los intertrigos candidiásicos.

25

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Figura 45. Psoriasis invertida

Psoriasis ungueal: - Piqueteado de la lámina ungueal: es el hal lazgo más frecuente,

aunque es poco específico. - Decoloración en mancha de aceite: coloración marrón-amari­

l lenta de in i c io distal que asciende hacia p rox ima l . - Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y onicóli-

sis: es el signo más característico.

Psoriasis pustulosa: que se c la­sifica en los siguientes tipos: - Generalizada (de von Zum-

busch): variante aguda y poco frecuente. Suele co­menzar con fiebre y una erupción de pústulas estériles diseminadas por el tronco y las extremidades, sobre una base intensamente eritema-tosa, que pueden confluir. Puede existir fiebre elevada, malestar general y leucocito­sis.

Local izada: > Pustulosis palmoplantar:

brotes repet idos de pús­tulas sobre una base er i te ­matosa en palmas y p l a n ­tas. Se seca de j ando unas costras marrones y reapa­recen en brotes.

> Acrodermatitis continua de Hallopeau: brotes de pústulas y pápulas er i tematodescamativas en los dedos de las manos, con destrucción de la uña y reabsorción de la falange distal en casos crónicos.

Artropatía psoriásica: se manif iesta entre el 5 - 1 0 % de los pacientes. Se asocia generalmente a onicopatía. Es más intensa en casos con enfermedad cutánea severa (formas pustulosas y eritrodérmicas). El factor reumato ide suele ser negat ivo. Es frecuente su asociación al HLA B-27.

Histología

La psoriasis t iene una histología característica que se deduce de la ace­leración del c i c lo celular. Dado que los querat inoci tos se renuevan más rápidamente, hay un aumento de la mayoría de los estratos epidérmi­cos (hiperqueratosis, acantosis), aunque no t ienen t i empo de perder el núcleo (paraqueratosis) ni de formar los granulos de queratohia l ina (hipogranulosis) (MIR 01-02, 135). Recordad que el fenómeno inf la ­mator io basal es el inf i l t rado l in foc i tar io dérmico y un aumento de los po l imorfonuc leares .

Placas hiperqueratíticas con restos de neutrófilos

Papilas dilatadas en maza con capilares dilatados (papilomatosis)

Figura 49, Reacción de hiperplasia regular epidérmica psoriasis

26

Dermatología

Tratamiento

El t ratamiento de la psoriasis v iene sistematizado en la Tabla 9. Cabe

destacar dos aspectos que no están inc lu idos en el la:

Los cort icoides sistémicos deben evitarse puesto que al ser suspen­

didos pueden produc i r un grave efecto rebote.

Los fármacos biológicos están dest inados a in ter fer i r en la cas­

cada i n f l ama to r i a de c i t oqu inas a l terada en la psoriasis. Se

e m p l e a n en psoriasis moderadas-graves c u a n d o los fármacos

sistémicos (me to t rexa to , a c i t r e t i no , c i c l o s p o r i n a y fo to te rap ia )

están c o n t r a i n d i c a d o s o han f racasado. A l g u n o s de e l los son los

s iguientes :

- Infliximab: es un an t i cue rpo m o n o c l o n a l d i r i g i d o cont ra el

T N F a (factor de necrosis tumora l ) c on acción sobre las lesio­

nes cutáneas y el c o m p o n e n t e artrítico. C o m o efectos secun­

dar ios destaca una mayor f recuenc ia de infecc iones y las reac­

c iones de h ipe rsens ib i l i dad al fármaco. Se admin i s t ra por vía

intravenosa.

TRATAMIENTO USOS E F E C T O S A D V E R S O S Y CONTRAINDICACIONES

Emolientes (urea, glicerina)

Hidratante

Queratolíticos (ácido salicílico)

Eliminar el exceso de escamas

Tópico Psoriasis leves-moderadas

Reductores (ditranol) Placas hiperqueratósicas • Manchan piel y ropa • Irritantes • Erupciones acneiformes

(< 2 5 % superf icie corporal)

Corticoides Psoriasis estables en placas. Los más utilizados

• Taquifilaxia • Absorción percutánea • Posible rebrote al suspender • Evitar tratamientos prolongados

Análogos vitamina D (calcitriol, calcipotriol, tacalcitol)

Psoriasis estables en placas • Irritante en cara y pliegues • Hipercalcemla

PUVA Combinable con tópicos y retinoides (Re-PUVA)

• Envejecimiento cutáneo y carclnogénesis • Eritrodermia y xerosis • Inmunosupresión • Hepatitis por psoralenos • No en niños, embarazo, insuficiencia hepática o renal,

fotosensibilidad o precancerosis cutánea • Cataratas

Sistémico Psoriasis moderadas-graves (> 2 5 % )

Retinoides (acitretino)

Psoriasis graves pustulosas o eritrodérmicas. No suele emplearse en mujeres en edad fértil (véase efectos adversos,...)

• Sequedad cutánea (el más frecuente) • Hipertrigliceridemia • Hipercolesterolemia • Elevación transaminasas • Alopecia difusa • Hiperostosis vertebral, calcificaciones ligamentosas • Teratogenicidad: ¡¡Evitar el embarazo hasta 2 años

después del fin del tratamiento!! (MIR 99-00, 129) • Evitar en niños, fallo hepático y renal

Ciclosporina A Psoriasis graves, inflamatorias, resistentes a otros tratamientos. Acción muy rápida

• Efecto rebote • Nefrotoxicidad • HTA • Epiteliomas y linfomas • Hipertricosis • Hiperplasia gingival • Hiperuricemia

Metotrexato Psoriasis graves resistentes a otros tratamientos. Artropatía psoriásica

• Hepatotoxicidad • Mielodepresión • Teratogenicidad hasta 3 meses tras finalizar

el tratamiento • Fotosensibilidad

Tabla 9.Tratamiento de la psoriasis

27

PSORIASIS L IQUEN PLANO

Hiperqueratosis PARAqueratósica

Hiperqueratosis ORTOqueratósica

Epidermis

Microabscesos de Munro-Sabouraud (PMN)

Cuerpos de Civatte (queratinocitos apoptóticos)

HIPOgranulosis HIPERgranulosis

Acantosis Acantosis

Unión dermoepidérmica

Papilomatosis Papilas "en diente de sierra" Degeneración vacuolar basal

Dermis Infiltrados perivasculares, mononuclear

Infiltrado "en banda", Mononuclear

Tabla 8. Histología de la psoriasis y del liquen plano

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Etanercept: resulta de la unión de la fracción Fe de la IgC huma ­na y una parte del receptor del TNF. El TNF se une al etanercept en vez de hacerlo a los receptores celulares, y de este m o d o no ejerce su acción. Es menos potente que el i n f l i x imab y también actúa en el componen te cutáneo, el art icular y aumenta el riesgo de infecciones. Se administra por vía subcutánea.

- Adal imumab: es un ant i cuerpo m o n o c l o n a l contra el TNF que imp ide la unión de éste a los receptores celulares p55 y p75 . Actúa en el componen te cutáneo y art icular , incrementa el ries­go de infecciones y es de administración subcutánea.

- Ustek inumab: actúa f rente las ¡nterleucinas 12 y 23 de la cas­cada in f l amato r i a . T iene acción exc lus i vamente cutánea. Es de inyección subcutánea y también aumen ta el r iesgo de i n ­fecc iones .

- Efal izumab: ret i rado del mercado por un pos ib le inc remento de la i nc idenc ia de la leucoencefalopatía mu l t i f oca l progresiva.

7.3. Liquen plano

El l iquen p lano es una enfermedad inf lamator ia , idiopática, que afecta a ambos sexos por igual , con mayor f recuencia en la edad media de la v ida .

Clínica

Cursa con pápulas planas, pol igonales, rojo-violáceas, muy prur ig ino-sas (MIR 02-03, 249) que se loca l izan en la cara f lexora de muñecas y antebrazos, tob i l los , región lumbosacra y f lancos. En su superf ic ie puede observarse un ret icu lado b lanquec ino (estrías de W i c k h a m ) . En un 6 0 - 7 0 % de los casos, hay lesiones en mucosas oral y genital que característicamente se presentan c o m o lesiones reticuladas b lanque ­cinas (MIR 07-08, 147; MIR 0 0 - 0 1 , 133). En ocasiones, estas lesiones mucosas son erosivas y de difícil t ratamiento, con un riesgo aumentado de degenerar en un carc inoma ep ide rmo ide .

Figura 50. L iquen p iano. Pápulas po l igona les con estrías de W i ckham

El l i quen p l ano (sobre t o d o la var iante ora l erosiva) (Figura 51) se ha re l ac ionado con la infección por v i rus de la hepat i t is C, aunque ac­tua lmen te esta asociación es dudosa . También se ha v i n c u l a d o con las sales de o ro , los antipalúdicos y las t iaz idas . En estos casos, su evolución es más tórpida.

Figura 5 1 . L iquen p lano de mucosa oral con ret icu lado b lanquec ino típico

Histología

Acantosis irregular con papilas en "dientes de sierra", hiperqueratosis con hipergranulosis, querat inoci tos apoptóticos (cuerpos de Civatte) y un in f i l t rado in f lamator io "en banda" en la unión dermoepidérmica, compuesto por l infocitos e hist iocitos (Figura 52) (véase Tabla 8).

Pápulas violáceas con estrías blancas

Infiltrado linfocitario Destrucción liquenolde (en banda) de la capa basal

Figura 52. Reacción linfocítica de ¡nterfase ( l iquen plano)

Tratamiento

El t ratamiento se realiza con cort ico ides tópicos y antihistamínicos orales en casos leves. En casos graves o rebeldes al t ratamiento, se emplean cort icoides orales, PUVA o c ic lospor ina . En lesiones mucosas erosivas puede uti l izarse el ac i t ret ino.

28

Dermatología

R E C U E R D A En la psoriasis no se e m p l e a n cor t i co ides sistémicos; en el l i quen p l a n o pueden ind icarse .

7.4. Pitiriasis rosada de Gibert

La pitir iasis rosada de Gibert es una dermatosis aguda, auto l imi tada ,

que afecta fundamenta lmente a adultos jóvenes. Es de origen descono­

c ido , aunque se sospecha una etiología vírica (se especula su relación

con el herpes virus humano t i po 7).

Clínica

La erupción comienza por una placa de entre 2 y 5 cm de diámetro, er i ­tematosa, con un collarete descamativo central frecuentemente localizada en el t ronco (medallón heráldico) (Figura 53). Aproximadamente una se­mana después aparecen en el tronco y en la raíz de los miembros pápulas ovaladas, de características similares al medallón pero más pequeñas, dis­tribuidas según las líneas de tensión de la piel . Suele ser asintomática, aun­que a veces asocia prurito. Las lesiones pueden duran entre cuatro y ocho semanas y desaparecen sin dejar cicatriz (MIR 99-00,130; MIR 97-98, 56).

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico es clínico. No suele precisar t ratamiento y las terapias

recomendadas en el pasado (PUVA, e r i t romic ina o antivíricos orales)

no han demostrado resultados c laramente favorables.

1. DERMATITIS SEBORREICA Áreas seborreicas: cuero cabelludo, cejas, surcos nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle Eritema + descamación amarillenta grasienta Costra láctea, falsa tina amiantácea, eritrodermia de Leiner Intensa en enfermedades neurológicas y SIDA

Dermatitis seborreica

Darier

5. DARIEF Caras laterales del cuello, centro del tronco y áreas seborreicas Pápulas pequeñas marronáceas malolientes. Peor con el sol DISQUERATOSIS (típica) Depresiones puntiformes en palmas y plantas; alteraciones ungueales

Liquen ruber plano

3. LIQUEN RUBER PLANO Caras de flexión de antebrazo y pierna, mucosa oral, sacro Pápulas poligonales violáceas, brillantes Signos: estrias de Wickham, reticulado, cuerpos coloides de Civatte Autoinmune Poco frecuente pero típico: espinocelular oral, pter iglum ungueal, alopecia irreversible

4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS • Tronco y extremidades con los típicos islotes

blancos de piel indemne • Pápulas hiperqueratósicas foliculares (dorso

dedos) junto a eritema anaranjado extenso. • Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta • Inicio brusco, luego cronificación. En muchos

casos desaparece sola

2. PSORIASIS Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce Placa eritematosa cubierta por escama blanco plateada Signos (Brocq): bujía, rocío de Auspitz, membrana de Duncan Bulkley Hiperqueratosis con paraqueratis Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis. Neutrófilos (Munro y Kogoj)

Figura 54. Enfermedades er i tematodescamat ivas

29

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Casos clínicos representativos

Enferma de 40 años consulta por la aparición, hace meses, de pápulas poligonales de color violáceo en cara anterior de muñecas, con prurito intenso. Además, presen­ta lesiones en mucosa oral, de aspecto reticulado blanquecino. El diagnóstico más probable es:

1) Psoriasis. 2) Liquen plano. 3) Pitiriasis rubra pilaris. 4) Dermatofitosis. 5) Eccema numular.

MIR 00-01, 133; RC; 2

Una mujer de 20 años presenta, en primavera, una mancha circinada color salmón, con descamación en collarete localizada en el pecho, y pocos días después, otras lesiones similares, pero más pequeñas, diseminadas por el tronco. Son asintomáticas. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1) Roséola sifilítica. 2) Leishmaniasis. 3) Herpes circinado. 4) Pitiriasis versicolor. 5) Pitiriasis rosada.

MIR 97-98, 56; RC: 5

30

Aspectos esenciales

08. ECCEMA. DERMATITIS ATÓPICA

Orientación

E De las enfermedades que cursan con eccemas, la más importante es la dermatitis atópica, sobre todo su clínica. De los eccemas de contacto, es necesario aprender a distinguir el irritativo del alérgico.

[~¡~¡ El e c cema agudo se caracter iza po r p r o d u c i r vesículas, e histológicamente por la espongios is .

[~2~] El e c cema de con t a c to alérgico es de o r igen inmunológico, no así el i r r i t a t i vo .

["3"] Las pruebas epicutáneas son posi t ivas en el e ccema de con t a c to alérgico.

[~4~] El alérgeno más f recuente en mujeres es el níquel; en varones, el c r o m o .

[~5~] La dermat i t i s atópica suele i m p l i c a r var ios est igmas cutáneos. El más impo r t an t e es la pie l seca.

["¡H El síntoma fundamen ta l de la dermat i t i s atópica es el p r u r i t o .

8.1. Definición y clasificación de los eccemas

El eccema es un patrón clinicopatológico de inflamación cutánea deb ido a múltiples etiologías.

Clínica

La pr imera manifestación del eccema es casi s iempre el prur i to . En función del t i empo de evolución, se d is t in ­guen tres fases sucesivas, con sus respectivas lesiones características: • Eccema agudo: er i tema, edema, vesiculación-ampollas, exudación.

Eccema subagudo: lesiones descamativas y descamación. • Eccema crónico: liquenificación, grietas, fisuración. Es necesario el rascado manten ido para que aparezca

este t ipo de alteraciones.

En la fase aguda p redominan lesiones "líquidas" tanto clínica (vesícula, ampol las) c o m o histológicamente (es­pongiosis o edema intercelular en la epidermis) y suelen beneficiarse de tratamientos de base "líquida" ( fomen­tos, soluciones, lociones).

En fases crónicas, prevalecen las "secas" con hiperqueratosis y liquenificación. La liquenificación resulta de un engrasamiento y endurec imiento de la p ie l , con acentuación de sus pliegues, por rascado crónico deb ido al prur i to (MIR 09-10, 21). Las lesiones crónicas se benef ic ian de t ratamiento con preparados grasos (cremas, pomadas, ungüentos).

Clasificación •MIR 09-10, 21,22 • MIR 05-06, 145 •MIR 01-02, 136 •MIR 00-01, 187 • MIR 00-01 F, 149 •MIR 99-00, 132

Eccemas de contacto : alérgicos o irr itat ivos. Eccema atópico. Otros eccemas.

31

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

8.2. Eccemas de contacto

Eccema de contacto alérgico

Su aparición está mediada inmunológicamente (hipersensibi l idad t ipo IV) frente a agentes extraños, adquir idos por penetración percutánea. Precisa una sensibilización previa al alérgeno.

Clínica

Pueden existir formas agudas y crónicas, depend iendo la localización de las lesiones y del lugar de contacto con el alérgeno. Un sit io f recuen­te es el dorso de las manos, sobre todo en los de or igen profesional .

Las lesiones del eccema alérgico pueden aparecer en local izac iones distantes de la zona de contacto con el alérgeno, dato que lo di ferencia del eccema irr i tat ivo (en éste, las lesiones se presentan exclus ivamente en las zonas de contacto con el irr itante).

Figura 55. Eccema de contacto alérgico

Alérgenos más frecuentes

Existe un gran número de sustancias potenc ia lmente sensibil izantes, tanto en la v ida cot id iana c o m o en el m u n d o profes ional . Los más co ­munes son los siguientes: • Níquel: el más frecuente en mujeres, en relación con la bisutería. • Cromo: el más prevalente en varones, presente en el cemento (alba-

ñiles), en la bisutería y en los calzados de cuero (MIR 99-00, 132). • Otros: pa ra fen i l end iamina (tintes de pe lo y tatuajes de henna),

fragancias, fármacos tópicos (neomic ina , antihistamínicos, procaí-na), etc.

Diagnóstico

El diagnóstico se establece con la historia clínica y con las pruebas epi-cutáneas de contacto. Estas se realizan una vez resueltas las lesiones, ap l icando parches con alérgenos sobre piel sana, dejándolos en contacto

con la piel durante 48 horas. Se lee a las 48 y a las 96 horas. Se mide cua­l itativamente la intensidad de la reacción: negativa, positiva débil (eri­tema), positiva fuerte (pápulas-vesículas) o positiva extrema (ampollas).

Eccema de contacto irritativo

Es más frecuente que el alérgico. Consiste en una reacción inf lamator ia no inmunológica debida al contacto con agentes externos. A di ferencia del eccema alérgico, puede ocurr i r al p r imer contacto con dichos agen­tes y sólo afectará a la zona que haya estado en contacto con el agente causal. Los agentes pueden ser químicos o físicos: jabones, detergentes alcal inos, disolventes, calor, frío, fricción, microtraumat ismos, . . .

Clínica

Este t ipo de eccema suelen ser menos agudos que los eccemas alérgi­cos. El e j emp lo clásico es la dermatit is de las manos del ama de casa, produc ida por el c lo ro del agua y los jabones. Pueden existir c o m p l i c a ­ciones c o m o la sobreinfección por 5. aureus o infecciones diseminadas por virus herpes s imple (eccema herpético o erupción var ice l i forme de Kaposi). El diagnóstico es clínico y se apoya en unas pruebas epicu-táneas negativas o no relevantes que descartan componen te alérgico.

Tratamiento

Q R E C U E R D A s necesario evitar los alérge-Los antihistamínicos tópicos de- nos o los irritantes responsa-ben ser evitados. bles. Se emplean los co r t i co i ­

des tópicos (y orales, en casos agudos y/o extensos), los emol ientes y los antihistamínicos sistémicos.

ALÉRGICO

IRRITATIVO

Mecan ismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunológico

Clínica • Agudo: vesículas-ampollas • Subagudo: costras-descamación • Crónico: liquenificación-fisuración

Localización Dorso de manos • Toda la mano • Más frecuente

en atóplcos

Sustancia que lo produce

• Níquel-mujeres-bisutería • Cromo-varones-cemento,

bisutería, calzado • Parafenilendlamina-tlntes-

peluquerías • Medicamentos tópicos

(neomicina)

• Jabones • Detergentes alcalinos • Disolventes

Diagnóstico Pruebas epicutáneas positivas Pruebas epicutáneas negativas

Tabla 10. Eccema de contacto (alérgico vs irritativo)

8.3. Eccema atópico

Es un trastorno in f lamator io de la p ie l , de curso crónico y rec idivante, que afecta a un 1 2 - 1 5 % de la población infant i l . In ic ia lmente se m a n i ­fiesta por piel seca y prur i to .

32

MU

D e r m a t o l o g í a WUc(Á

Etiopatogenia

Es un trastorno hereditar io poligénico y mul t i factor ia l que suele o b ­servarse en el contexto personal y/o fami l i a r de una "diátesis atópica" (asma, r init is , con junt iv i t i s , dermatit is atópica), una tendencia a presen­tar una respuesta inf lamator ia exagerada ante los estímulos. Se conside­ran factores importantes en el desarrol lo del eccema la alteración de la permeab i l idad cutánea y el poseer unas características especiales de la respuesta inmune. Existen numerosos factores desencadenantes o que mant ienen los brotes de eccemas: los aeroalérgenos (acaras del po l vo : D. pteronyssimus); los antígenos bacterianos (S. aureus); los a l imentos (ovoalbúmina); el estrés psicológico,...

Clínica

Se manifesta con xerosis (piel seca) (MIR 00-01 F, 149), eccemas rec i ­divantes en local izaciones determinadas y prur i to . Las primeras m a n i ­festaciones suelen ser en la infancia, aunque pueden aparecer en cua l ­quier momen to de la v ida. No rma lmen te la sintomatología mejora con la edad. Pueden dist inguirse tres fases:

Lactante: a l rededor de los tres meses. Predomina el er i tema y las pápulas en el cuero cabe l ludo y en la cara (respetando el triángulo nasogeniano).

• Infantil: lesiones secas, l iquenif icadas en flexuras antecubita l y po ­plítea (MIR 09-10, 2 1 ; MIR 09-10, 22 ; MIR 0 0 - 0 1 , 187).

Adulto: lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, cue l lo , f lexuras y dorso de manos.

Figura 58. Dermati t is atópica del adu l to , con xerosis, placa de eccema y quel i t is

FORMAS MENORES DE ATOPIA EST IGMAS DE ATOPIA ENFERMEDADES CUTÁNEAS ASOC IADAS

• Quei l i t is descamativa • Pliegue infraorbi tar io de Dennie-Morgan (MIR 01 -02, 136) • Pitiriasis alba • Signo de Her togue (desaparición cola de cejas) • Eccema atópico de manos • Hiper l inea l idad palmar. Infecciones cutáneas más

• Ictiosis vulgar • Alopec ia areata • Vitíligo • Síndrome de Ne the r t on (ictiosis lineal

c i rcunf le ja y tr icorrexis invaginata)

• Dermat i t is del pezón • Dishidrosis • Pulpitis d ig i ta l crónica o dermatos is plantar juven i l • Eccema numu la r • Prurigo s imple (escrófulo)

f recuentes y graves • Lengua geográfica • Piel seca i c t ios i forme • Palidez perioral • Eritema malar

• Ictiosis vulgar • Alopec ia areata • Vitíligo • Síndrome de Ne the r t on (ictiosis lineal

c i rcunf le ja y tr icorrexis invaginata)

• Prurigo nodu lar • Cataratas • Neurodermat i t is crónica circunscrita ( l iquen s imple crónico) • Quera tocono

Tabla 11 . Eccema atópico

33

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

El prur i to es un síntoma casi constante de la dermatit is atópica. Los pacientes con dermatit is atópica son más susceptibles al efecto de los irritantes cutáneos.

Existen otros signos menores de atopia, enfermedades asociadas y es­t igmas físicos que se presentan a continuación.

Tratamiento

Es imperat ivo al iv iar el prur i to y para e l lo son esenciales las medidas generales: • Medidas generales: baños con avena, jabones extragrasos sin deter­

gentes, emol ientes. Relajación y descanso psicológico. • Corticoides tópicos: para lesiones leves-moderadas. Es necesario

recordar que su uso crónico puede tener efectos secundarios locales y sistémicos.

• Fototerapia: tanto los UVB de banda estrecha c o m o los PUVA han demostrado ef icacia (relativa).

• Antihistamínicos orales: a l iv ian el prur i to y pueden provocar seda­ción leve. N o deben emplearse tópicos puesto que es posib le que ocasionen fotosens ib i l idad (MIR 05-06, 145).

• Corticoides orales: para brotes agudos, en ciclos cortos y no como manten imiento . La suspensión súbita puede ocasionar efecto rebote.

• Inmunomoduladores: c i c lospor ina A para el eccema atópico severo del adu l to que no ha respondido a otras alternativas.

• Tacrolimus y pimecrolimus tópico: i nmunomodu ladores tópicos ( inhibidores de la ca lc ineur ina) . Aprobados para la dermatit is ató-pica crónica en pacientes mayores de dos años. No presentan los efectos secundarios locales que t ienen los cort icoides.

8.4. Otras formas de eccema • Eccema dishidrótico: vesículas y/o descamación en caras laterales

de dedos de manos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, re­currentes.

• Eccema numular: es un eccema loca l izado, con placas er i temato ­descamativas redondeadas (las monedas son redondeadas) de curso recidivante. Se cree que es de or igen mul t i fac tor ia l .

• Eccema asteatósico o craquelé: xerosis intensa con piel resque­brajada, típica en piernas de ancianos. Se relaciona con factores productores de xerosis: atrofia cutánea, c l ima frío y seco, uso de diuréticos,...

• E c c e m a de estasis: o c u r r e en pac ientes c o n i n su f i c i enc i a ve ­nosa. T i ene una e t i opa togen i a múltiple: irritación, s ens ib i l i z a ­c iones , sob re in f ecc iones , t o d o e l l o sobre una p ie l p r e v i a m e n t e dañada. E c c e m a induc ido por vía sistémica: a lgunos pac ientes s ens i b i l i ­zados por vía tópica a un alérgeno pueden desar ro l l a r eccemas d i s em inados tras un c o n t a c t o sistémico con d i c h o alérgeno (p. e j . : analgésicos, antibióticos, an t idepres i vos , o r o o níquel).

• Eccemas fotoinducidos: son lesiones eccematosas que aparecen tras la administración tópica o sistémica de una sustancia que actúa c o m o fotosensibi l izante tras la exposición a la luz.

• Neurodermatitis o liquen simple crónico: eccema de curso crónico deb ido al rascado persistente de la lesión: ésta se l iqueni f i ca (engra­samiento de la epidermis) . Suele ser una placa er itematodescama-tiva única en la nuca, en los tob i l los o en el área per igenita l , y está muy re lac ionado con el estrés psicológico.

Casos clínicos representativos

Un niño de 5 años de edad tiene lesiones eccematosas crónicas en flexuras de bra- 3) Un eccema seborreico. zos y piernas que producen intenso picor, asociadas a una queilitis descamativa de 4) Un prurigo nodular, labios. ¿Cuál, entre los siguientes, es el diagnóstico más probable? 5) Una sarna.

1) Un eccema microbiano. MIR 00-01,187; RC: 2 2) Una dermatitis atópica.

34

URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Este es un tema poco preguntado en el MIR. Es necesario tener claro la lesión fundamental de la urticaria y diferenciarla de la urticaria-vasculitis. Tened presente el edema angioneurótico como una forma peculiar de angioedema.

pj~) La ur t i ca r ia se caracter iza por habones prur ig inosos de menos de 2 4 horas de duración y puede acompañarse de ang ioedema .

[~2~) C u a n d o las lesiones du ran más de 2 4 horas, está i n d i c a d o real izar una b iops ia en busca de una urt icar ia-vascul i t is .

|"3~| La mayoría de las urt icar ias crónicas (aparición de lesiones duran te más de seis semanas) son idiopáticas.

[ 4 ] El edema angioneurótico f am i l i a r se debe a un déficit he red i t a r io de l i n h i b i d o r de la C1 esterasa y se m a n i ­fiesta por brotes de ang ioedema sin habones .

9.1. Definición y clasificación

La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una reacción inmunológica e inflamatoria de la piel ante diversos factores etiológicos. Independientemente de la causa, se produce una liberación de histamina y de otros mediadores inflamatorios que ocasionan vasodilatación y aumento de la permeabi l idad capilar, provocando un edema en la der­mis superficial. Se div ide en aguda y crónica, dependiendo de si los brotes persisten más o menos de seis semanas.

Etiopatogenia

Idiopática: la causa es desconocida en el 6 0 % de las urticarias agudas. En las crónicas, este porcentaje es m u c h o mayor.

• Inmunológica: algunas de ellas son mediadas por IgE, c o m o la h ipersens ib i l idad a l imentar ia (fresas, pesca­do , anisakis, . . . ) . Otras se re lac ionan c o n el c o m p l e m e n t o , c o m o la en fe rmedad del suero o el ang ioedema hered i tar io .

• No inmunológica: asociada a anomalías del metabo l i smo del ácido araquidónico o a la degranulación d i rec ­ta del mastoci to. Un e j emp lo clásico es la urt icar ia por AINE.

9.2. Clínica

La lesión elemental es el habón: pápulas o placas edematosas, rosadas o b lanquecinas, que pueden aparecer en cua lquier localización, con extensión var iable (Figura 59). La característica esencial es su evanescencia (desapa­rece en menos de 24 horas), y se t raduce en un edema dérmico superf ic ia l . En ocasiones coexiste un edema en la dermis profunda y en el te j ido celular subcutáneo, hablándose entonces de angioedema (MIR 99-00F, 149). Si el habón persiste más de 24-48 horas en la misma localización, debe sospecharse una vasculit is ur t icar i forme y realizar una biopsia cutánea para su diagnóstico (MIR 0 0 - 0 1 , 135). En estos casos no es raro que asocie hipo-comp lemen temia y artralgias.

? Preguntas

El síntoma princeps de la urt icaria es el prur i to . Puede acompañarse de síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o cardiovasculares ( taquicardia, hipotensión y "mareo" ) .

-MIR 00-01,135 -MIR99-00F, 149 - MIR 97-98, 57

35

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . a edición

Urticaria colinérgica

Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corpora l (ejercic io, f iebre, ducha cal iente). Se manif iesta c o m o habones de 1-2 m m predo­minantemente en el t ronco . Es típico en jóvenes y está en relación con el deporte (MIR 97-98, 57).

Figura 59. Urticaria aguda

Q R E C U E R D A La ur t i car ia p igmentosa no es una f o r m a de ur t i car ia , s ino una var iante de mastoci tos is .

9.3. Tratamiento

Si es posible, el t ra tamiento será etiológico. El t ra tamiento sintomático inc luye : • Antihistamínicos orales: es el t ra tamiento fundamenta l . • Corticoides sistémicos: para casos graves o refractarios. • Adrenalina: casos graves con anaf i laxia. • Ciclosporina: en casos crónicos refractarios.

Se comienza por un anti-H 1, p robando diferentes clases si no hay res­puesta; después se comb inan . El siguiente paso sería añadir un anti-H2 y, por último, los cort icoides.

En algunas clases de urt icaria hay antihistamínicos especia lmente i n ­dicados:

Dermografismo: h id rox i c ina . • Urt icaria colinérgica: h id rox i c ina .

• Por frío: c iproheptad ina . • Urticaria retardada por presión: f recuentemente requieren co r t i co i ­

des orales.

9.4. Edema angioneurótico familiar de Quincke (angioedema hereditario)

El edema angioneurótico fami l iar de Qu incke consiste en episodios re­cidivantes de edema del te j ido celular subcutáneo, frecuentemente en manos, pies y cara (Figura 60). Afecta también a la mucosa intestinal y respiratoria (diarreas, vómitos, broncoespasmo). No cursa con habones, sino únicamente con angioedema. Se produce por déficit real o func io ­nal del inh ib idor de la fracción C1 del complemento . Se hereda de for ­ma autosómica dominante . También puede ser adqui r ido , en procesos como el lupus eritematoso, las neoplasias, las anemias hemolíticas o las cr ioglobul inemias.

Figura 60, Ang ioedema

Q R E C U E R D A La ur t i car ia puede i m p l i c a r ang ioedema , pero esta f o r m a de ang ioede ­ma no i m p l i c a ur t i car ia .

Tratamiento

• Crisis agudas: plasma fresco o C1 inh ib idor . • Profilaxis: danazo l . Es un anabol izante androgénico que inc remen ­

ta la síntesis hepática del C1 inh ib idor .

r

Casos clínicos representativos k.

Adulto de 41 años que, desde hace un año, tiene brotes de lesiones habonosas disemi­nadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran días y se acompañan de artralgias. Histológicamente hay un infiltrado neutrofílico perivascular con leucocitoclasia, en dermis superior. Este cuadro corresponde a:

2) Un edema angioneurótico. 3) Una urticaria física. 4) Una urticaria-vasculitis. 5) Una púrpura papulosa.

1) Una urticaria crónica idiopática. MIR 00-01, 135; RC: 4

36

Dermatología i • r a * * *

1 0 .

TOXICODERMIAS

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales L

Este tema apenas se ha preguntado. Básicamente, hay que orientar el estudio al eritema multiforme y sus formas graves. Para ello, será muy útil la tabla de diagnóstico diferencial.

r j j El exantema m o r b i l i f o r m e y la ur t icar ia son las formas más frecuentes de t o x i c o d e r m i a .

["J] En el exantema f i j o m e d i c a m e n t o s o aparecen placas er i tematoedematosas en las mismas loca l i zac iones (cara, manos y genitales) cada vez q u e se t o m a el fármaco responsable .

[~3~) Las lesiones en d i ana del e r i tema m u l t i f o r m e minor pueden desarrol lar vesículas en el cen t ro . El desencade ­nante más f recuente es el v i rus herpes s imp le .

["4~| El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son formas graves de e r i t ema m u l t i f o r m e secundar ias a fármacos que presentan clínica sistémica y afectación mucosa impor t an te .

QTJ En la histología, es típica la necrosis de que ra t inoc i tos y la vacuol ización de la basal .

10.1. Definición y clasificación

Las tox icodermias son reacciones cutáneas muy variables que aparecen tras la administración de un fármaco. Son uno de los efectos secundarios más frecuentes de los medicamentos . Los mecanismos de producción de muchas de ellas son desconocidos, ya sean inmunológicos o no, y la clínica no permite dist inguir los.

10.2. Formas clínicas

J J Preguntas

• MIR 08-09, 143 - MIR 07-08, 144 • MIR 97-98, 60

Las formas clínicas de las tox icodermias son las siguientes: Exantema morbil iforme: es la más f recuente (la mi tad de los casos). Son máculas o pápulas simétricas y conf luentes , que suelen co ­menzar por el t r onco (Figura 61) y afectar a mucosas, pa lmas y plantas. Es m u y habi tua l c on las pen ic i l inas y pueden aparecer entre una y dos semanas después de comenzar el t ra tamiento . Pue­de asociarse a p rur i to , f iebre y eos inof i l i a . Los fármacos más f re ­cuentes son: pen ic i l inas , AINE, sul famidas, hemoder i vados , an ­tiepilépticos, p i razo lonas .

• Urt icar ia y angioedema: puede exist i r afectación de la mucosa respirator ia e hipotensión. Apa ­rece en minutos-horas tras la ingestión del fármaco. Los más imp l i cados son las pen ic i l inas y A AS

Figura 61. Exantema mobiliforme por amoxicilina

37

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

• Exantema fijo medicamentoso: una o varias placas eritematoviolá-ceas en cualquier región corpora l , aunque es bastante característica la localización en cara, manos y mucosas oral o genita l . Provocan sensación de quemazón. Deja hiperpigmentación residual. Cada vez que se administra el med icamento , reaparece la lesión en la misma localización (de ahí la denominaciónde " f i j o " ) . AINE, sulfa-midas, ant iconcept ivos y AAS han sido impl icados .

• Vasculitis leucocitoclástica: púrpura palpable . Puede afectar a otros órganos c o m o el riñon. Se cree que el mecan ismo es inmunológico. Han sido impl i cados el a l opu r ino l , las t iacidas, las sales de oro y las sulfamidas.

• Espector eritema multiforme-Stevens Johnson-necrólisis epidérmi­ca tóxica: es la erupción más grave y cursa con er i tema general iza­do y formación de ampol las con afectación mucosa añadida. Se han imp l i c ado a AINE, a l opu r ino l , sulfamidas, hidantoínas (MIR 07-08, 144).

• Eritrodermia: er i tema y descamación generalizadas que afectan a más del 9 0 % de la superf ic ie cutánea. Frecuente con oro , pirazolo-nas, l i t io . Las causas más frecuentes de er i t rodermia son: eccemas, psoriasis, l infomas cutáneos y fármacos.

• Lupus eritematoso: h idra laz ina, p roca inamida . • Esclerodermia: pen i c i l amina , b l eomic ina , triptófano adul terado,

aceite de colza. Pseudolinfoma por fenitoína: con adenopatías, hepatit is y lesiones cutáneas (síndrome de hipersensibi l idad) .

• Reacc iones acnei formes por inhibidores del factor de c rec imien ­to epidérmico (erlotinib, gefitinib): estos fármacos se u t i l i z an para el t r a t am ien to de ca rc inomas ep ide rmo ides (p. e j . : pulmón) d i seminados que no responden a las pautas convenc iona l e s de q u i m i o t e r a p i a , c o m o medicación pa l i a t i va . Parece haber una re ­lación d i rec ta entre la t o x i c i d a d cutánea y el efecto terapéutico, de m o d o que a mayor reacción a cne i f o rme , más inhibición de la neoplas ia (Figura 62) .

10.3. Tratamiento

El t ratamiento consiste en sustituir el med icamento potenc ia lmente res­ponsable, administrar antihistamínicos para contro lar el prur i to y co r t i ­coides tópicos o sistémicos si el cuadro es grave o extenso.

10.4. Eritema multiforme Son de et iopatogenia no aclarada, consideradas reacciones cutáneas ante diversos estímulos. Sus histologías muestran s imi l i tudes, lo que invita a pensar en una patogenia común.

Clínica

Se han descrito tres grupos diferentes, aunque en muchas ocasiones sus clínicas se solapan: • Eritema exudativo multiforme menor: el más frecuente, con cerca

del 8 0 % de los casos. Suele anteceder una infección por virus her­pes s imple sintomática ( 6 0 % ) o subclínica, unos 15 días antes. Se manif iesta c o m o una erupción simétrica en zonas de extensión de manos, codos, rodi l las y pies de lesiones er i tematoedematosas, en forma de diana ("herpes iris de Bateman" o lesión "en escarapela"), con centro violáceo a veces ampol loso (Figura 63). La afectación mucosa es rara, con erosiones poco intensas en la mucosa ora l . T iende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones herpéticas.

Figura 63. Eritema multiforma minor. Herpes iris de Bateman

• Eritema exudativo multiforme mayor o síndrome de Stevens-John-son: es más raro. Hab i tua lmente t iene un per iodo prodrómico de hasta 14 días, con f iebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente, aparecen placas er itematoedematosas más extensas, con tendenc ia a la formación de ampol las y erosiones mucosas más intensas (boca, genitales, far inge, laringe, conjunt iva ) (Figura 64) . Son normales los síntomas sistémicos y no t iende a la recurrencia (MIR 08-09, 143; MIR 97-98, 60).

Los factores etiológicos más frecuentes son los fármacos (sulfamidas, AINE, ant iconvuls ivantes y antibióticos en orden decreciente). Tam­bién se han imp l i cado agentes infecciosos, fundamenta lmente Myco-plasma pneumoniae.

Q R E C U E R D A Las en fe rmedades q u e t i enen el s igno de N i ko l sky son la NET, el síndro­m e de la p ie l esca ldada estafilocócica (SSSS) y el pénfigo. En la NET es toda la ep ide rm is la que se despega (mal pronóstico), mientras q u e en el SSSS, el despegamien to epidérmico se p r o d u c e a n i ve l de la granu losa .

38

Dermatología

Tratamiento

Figura 64. Eritema exudativo multiforme mayor

Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET): muchos autores la consideran la fo rma más grave de er i tema mu l t i f o rme mayor, invocándose los mismos agentes farmacológicos. Aparece un rash morb i l i f o rme rá­p idamente conf luente que abarca casi toda la p ie l , con ampol las f laccidas que dejan amplias áreas de piel denudada. La afectación de varias mucosas es constante. Son frecuentes las compl i cac iones (neumonía, hemorragia digestiva, insuf ic iencia renal , shock hemo-dinámico) con una morta l idad cercana al 2 5 % . En niños, debe ha­cerse el diagnóstico di ferencia l con el síndrome de la piel escaldada estafilocócica, que no afecta a las mucosas.

Histopatología

Debe destacarse el bor ramiento de la unión dermoepidérmica por un inf i l t rado l in foh is t ioc i tar io y la degeneración vacuolar de la capa basal con querat inoci tos necróticos. En la NET, la necrosis de querat inoci tos es masiva.

En el EM menor, solamente se pauta t ratamiento sintomático con co r t i ­coides tópicos y antihistamínicos orales. El t ra tamiento de la infección por VHS sólo es útil (para evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase in ic ia l de la infección v i ra l .

El EM mayor requiere el t ra tamiento de la infección subyacente o la retirada del med icamento imp l i c ado y medidas de soporte. Está en dis­cusión el uso de esferoides orales, en función del estado general del paciente.

El paciente con una NET precisa ingreso en una un idad de quemados, con monitorización del hematocr i to , balance hidroelectrolítico, p ro f i ­laxis antibiótica y medidas de soporte. Resulta cont rover t ido el uso de cort ico ides sistémicos, inmunog lobu l inas y/o c ic lospor ina .

EM MINOR EM MAYOR NET

Etiología Idiopático. Herpes simple Fármacos Fármacos

Curso Agudo autolimitado; recurrente

Agudo autolimitado

Agudo autolimitado

Pródromos Ausentes Presentes Presentes

Localización Acral Acral y cara Tronco y cara

Afectación mucosa Ausente Prominente Prominente

Síntomas constitucionales Ausentes Presentes Severos

Afectación sistémica Ausente Ocasional Más frecuente

Duración 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas

Tipo de lesión Lesiones en diana Lesiones en diana, ampollas

Eritema diseminado, despegamiento epidérmico

Mortalidad 0 % 5-15% 5-50%

Tabla 12. Diagnóstico diferencial de eritemas multiformes

r

Casos clínicos representativos

El síndrome de Stevens-lohnson es una forma grave de: 4) Eritema crónico migratorio. 5) Liquen plano.

1) Psoriasis. 2) Lupus eritematoso. MIR 97-98, 60; RC: 3 3) Eritema multiforme.

39

Dermatología

Orientación

MIR

1 1 . ACNÉ

r

Aspectos esenciales

Es un tema de importancia media en el MIR. Hay que conocer la clínica del acné y de la rosácea. Uno de los aspectos más preguntados es el tratamiento con isotretinoína y sus efectos secundarios.

j~¡~) A u n q u e la lesión e lementa l del acné es el comedón, la clínica suele ser p o l i m o r f a , c o n presencia de c o m e ­dones, pápulas, pústulas, quistes y c icatr ices .

[~7J Deben descartarse e rupc iones acne i fo rmes secundar ias c u a n d o las lesiones son m o n o m o r f a s y sin c o m e d o ­nes. En este caso, s i empre hay q u e descartar el uso tópico o sistémico de co r t i co ides .

j"3~] Los t ra tamientos sistémicos más u t i l i zados en el acné vu lgar son los antibióticos ( d o x i c i c l i n a y m i n o c i c l i n a ) y la isotretinoína.

[~4~~| La rosácea afecta a mujeres de edad med i a . Mues t ran pieles sensibles q u e reacc ionan c o n una vasodilatación excesiva frente a múltiples estímulos.

La clínica es de cuperosis , flushing, telangiectasias y pápulo-pústulas faciales. Puede acompañarse de afecta­ción ocu l a r y r i no f ima (esto último, más f recuente en varones).

11.1. Acné

El acné es una enfermedad inf lamator ia del folículo pilosebáceo, consecuencia de una alteración en la querati-nización fo l i cu lar . Afecta a adolescentes y a adultos jóvenes.

Etiopatogenia

Su etiología es mul t i f ac tor ia l : • Alteración en la queratinización del ¡nfundíbulo folicular: lo que genera un tapón de querat ina (comedón)

que obstruye el o r i f i c io de salida. • Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo de la glándula sebácea: este fenómeno es

andrógeno-dependiente. • Alteraciones en la microflora bacteriana: aumenta la cant idad de Propionibacterium acnés, capaz de meta-

bol izar lípidos, p roduc i endo mediadores de la inflamación. Factores agravantes: estrés, ant iconcept ivos orales androgénicos, emp leo de cosméticos no libres de aceites. No se ha establecido una relación clara con la dieta.

Clínica

(JJ Preguntas

La lesión in ic ia l es el comedón, que puede ser cerrado (b lanquecino) o abierto (oscuro), y evo luc iona a lesiones inf lamator ias: pápulas, pústulas, nodulos y quistes, en orden creciente de gravedad. Hab i tua lmente se comb inan distintas lesiones de forma simultánea, con lo que la del acné es po l imor fa . Se centra en áreas sebáceas: cara, espalda, hombros y región centrotorácica.

• MIR 08-09, 153 • MIR 07-08, 146 •MIR 00-01 F, 147 - MIR 99-00F, 1

Existen dos formas clínicas graves de acné: • Acné conglobata: nodulos , quistes y abscesos comun icados por fístulas que dejan intensas cicatrices hiper ­

tróficas (Figura 66).

40

Dermatología

Figura 66. Acné conglobata

• Acné fulminans: c o m o el conglobata , pero con f iebre, malestar ge­neral, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias. También se loca l iza en el t ronco (MIR 99-OOF, 148).

Diagnóstico

- Peróxido de benzo i l o : es queratolítico, comedolítico y bacte-riostático. Puede provocar irritación y desteñir la ropa. Existe sólo en formulación tópica, no ora l .

- Retinoides tópicos: tretinoína (ácido 1 3-trans-retinoico), isotret i ­noína, adapaleno y tazaroteno, empleados c o m o comedolíticos y exfol iantes.

- Ácido azela ico al 2 0 % : es comedolítico y reduce la población bacteriana.

- Antibióticos: c l i ndamic ina al 1 % o er i t romic ina al 2 % .

Q RECUERDA Los re t ino ides tópicos y sistémicos c o m o las te t rac ic l inas , pueden p r o ­duc i r f o tosens ib i l i dad .

• Moderados (acné papulopustuloso y noduloquístico): se emplea habi tua lmente t ratamiento ora l : - Antibióticos: dox i c i l i na y m inoc i c l i na son los más ut i l izados.

Son bacteriostáticos frente a P. acnés y ant i in f lamator ios al i n ­hib i r la qu imiotax is de los neutrófilos. Son fotosensibi l izantes. También se usan los macrólidos (er i t romic ina y az i t romic ina ) , fundamenta lmente en la acné infant i l , donde las tetracicl inas es­tarían contra indicadas.

- Antiandrógenos: acetato de c iproterona, en combinación con estrógenos. Es útil para tratar formas moderadas-severas en mujeres, incluso sin evidentes alteraciones hormonales .

- Isotretinoína (13-cis-retinoico): d e r i v ado de la v i t a m i n a A. P roduce at rof ia en la glándula sebácea y regula la que ra t in i -zación. El e fec to secunda r io más f recuente es la xerosis cuta-neomucosa . Se deben m o n i t o r i z a r los triglicéridos, el co les te ­rol y las t ransaminasas, puesto q u e puede e levar sus nive les . Es pos ib le que p r o d u z c a hipertensión in t rac ranea l , sobre t o d o si se c o a d m i n i s t r a c on las te t rac i c l inas . O t ros efectos son : a l o ­pec ia , mia lg ias , a l te rac iones de la cicatrización y d i s m i n u ­c ión de la visión noc tu rna . N o debe pe rmi t i r se el e m b a r a z o du ran te el t r a t am ien to y en el mes poster ior a la finalización del m i s m o (MIR 08-09 , 1 5 3 ; M IR 00-01 F, 147 ) . P roduce f o t o ­sens ib i l i dad y el t r a t am ien to suele reservarse para el otoño y el i n v i e rno .

Q RECUERDA Después del t r a t am ien to c o n i so t re t ino l ina , se evitará el e m b a r a z o d u ­rante un mes. C o n el ac i t r e t ino (véase psoriasis) este p e r i o d o debe ser de dos años.

Graves (acné conglobata y fulminans): se comb inan los cort ico ides orales y la isotretinoína ora l .

El diagnóstico se real iza por la clínica. Debe diferenciarse de la rosá­cea, de la fo l i cu l i t i s , de las verrugas planas y de las erupciones acnei-formes.

Tratamiento

El t ratamiento depende de la gravedad clínica: • Leves (acné comedoniano y papuloso): suele ser suf ic iente con el

t ratamiento tópico, pero t iende a recurrir . Los agentes más u t i l i za ­dos son los siguientes:

Erupciones acneiformes

• Acné ocupacional: se produce por oclusión del folículo pilosebáceo por aceites minerales. Comedones negros y pápulas eritematosas en antebrazos, muslos, glúteos de trabajadores con hidrocarburos clorados y alquitranes.

• Acné por fármacos: tópicos (cort icoides, alquitranes) o sistémicos (cort icoides, A C T H , b romuro , yoduro , antiepilépticos, an t i tubercu ­losos e inhib idores del factor de c rec imiento epidérmico). Suele ser una erupción monomor f a , sin comedones y con p r edomin i o de pa-pulopústulas.

41

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . a edición

ACNÉ ROSÁCEA

Epidemiología Adolescentes y adultos jóvenes Mujeres de 30 a 50 años

Etiología

• Alteración de la queratizización del ¡nfundíbulo folicular • Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo • Propionibacterium acnés • Empeora con estrés, anticonceptivos orales muy androgénicos, limpieza obsesiva

de cara y manipulación

• Labilidad vasomotora • Demodex folliculorum • Enfermedades gastrointestinales (¿H. pylori?) • Predisposición genética

Clínica

• Polimorfismo: comedones (cerrados o abiertos), pápulas, pústulas, nodulos, quistes en orden de gravedad

• Localización: cara, espalda, hombros y región centrotorácica • Formas clínicas graves de acné:

- Acné cong loba ta : grandes nodulos, quistes y abcesos comunicados por fístulas en tronco fundamentalmente y extremidades proximales que dejan intensas cicatrices hipertróficas. No presenta clínica sistémica

- Acné fulminans: similar al acné conglobata, pero con clínica sistémica (fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias)

• Flushing facial (café, alcohol, picantes, sol, calor,...) • Eritema persistente (cuperosis) • Telangiectasias • Papulopústulas sin comedones • Lesiones oftálmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis) • Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima,

blefarofima), más típica en varones

Tabla 13. Acné y rosácea

11.2. Rosácea Tratamiento

La rosácea es una enfermedad crónica, de patogenia desconocida, ca­

racterizada por er i tema y lesiones acneiformes en la cara. Afecta más a

mujeres entre los 30 y los 50 años de edad (Figura 67) .

Etiopatogenia

Desconoc ida, aunque se imp l i can la lab i l idad vasomotora, la infección

por Demodex folliculorum, la fotoexposición, y la predisposición gené­

tica. Se discute el posible papel patogénico del H. pylori.

Clínica

C o m i e n z a por ep i sod ios de flushing fac ia les ante d iversos estímulos

(café, a l c o h o l , c o m i d a s p i can tes , so l , amb i en t e s ca lu rosos , etc. ) ,

que va p r o v o c a n d o la aparic ión de e r i t ema pers is tente (cuperos is ) ,

te lang iectas ias y pápulo-pústulas sin c o m e d o n e s . C o n el t i e m p o

p u e d e n aparecer lesiones oftálmicas (b le fa r i t i s , c o n j u n t i v i t i s , i r i t is )

e h ipe rp l as i a de t e j i dos b l andos ( r i n o f i m a , o t o f i m a , b l e f a ro f ima ) ,

más típica en los varones (MIR 0 7 - 0 8 , 146 ) .

Hay que evitar estímulos vasodilatadores. En casos leves, se emplea el

met ron idazo l tópico o el ácido azela ico, poster iormente dox i c i c l i na

o m inoc i c l i na orales. En los severos, se ut i l iza la isotretinoína oral en

dosis bajas.

Figura 67. Rosácea. Obsérvese la falta de comedones

La isotretinoína es un fármaco que se emplean por vía oral para tratar el acné en algunos pacientes. ¿Cuál de las siguientes respuestas es FALSA?

1) Puede elevar los niveles séricos de colesterol y triglicéridos. 2) Produce casi siempre una importante sequedad de piel y mucosa. 3) Es teratógeno, y por ello es obligatorio que las mujeres que lo tomen realicen una

anticoncepción durante al menos 2 años después de finalizado el tratamiento. 4) Puede alterar el proceso de cicatrización de las heridas y facilitar la aparición de

queloides.

5) Se han dado casos de hipertensión endocraneal asociados a esta medicación.

MIR 00-01F, 147; RC: 3

Casos clínicos representativos

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto a la rosácea?

1) Es una erupción que se presenta predominantemente en cuello y escote. 2) Es más frecuente en la mujer que en el hombre. 3) El rinofima es una variante con engrasamiento de la piel de la nariz. 4) Puede estar asociada a conjuntivitis y blefaritis. 5) Generalmente empeora con la luz del sol.

RC: 1

42

r

Aspectos esenciales

12. ALOPECIAS

Orientación

MIR Tema muy secundario. Lo más importante es tener claro qué patologías causan alopecia cicatrizal y cuáles no (es necesario aprender muy bien la tabla).

pj~] Las a lopec ias se d i v i d e n en c ica t r iza les ( irreversibles) y no c icat r iza les (reversibles), según el aspecto de la pie l de la zona alopécica.

p f ] Las a lopec ias no c icat r iza les son: la a lopec i a androgenética, q u e es la más f recuente ; la a l opec i a areata, q u e i m p l i c a hab i t ua lmen te a l terac iones a u t o i n m u n e s del t i ro ides ; el e f l u v i o telógeno, que aparece después de s i tuac iones estresantes, c o m o el par to , y el e f l u v i o anágeno, r e l a c i onado c o n quimioterápicos.

PTl Entre las a lopec ias c icat r iza les , se encuen t ran el l i quen p l a n o p i la r y el lupus cutáneo crónico (d iscoide) .

12.1. Definición y clasificación

Las alopecias son un grupo de enfermedades definidas por la disminución de la densidad del pe lo o ausencia del mismo en cualquier parte de la superficie cutánea.

Preguntas

-MIR 08-09, 155 - MIR 04-05, 143 - MIR 03-04, 108 - MIR 02-03, 247

Para su estudio, es frecuente div idir las en los siguientes t ipos: • Alopecias cicatrizales: causadas por malformación, daño o destrucción del folículo, por lo que son definit ivas. • Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturización del folículo o bien a síndromes hereditarios o aso­

ciadas a enfermedades sistémicas.

12.2. Alopecias no cicatrizales

Alopecia androgénica o calvicie común

Este t ipo de alopecia se debe al efecto comb inado de la predisposición gené­tica y de los andrógenos sobre los folí­culos pilosos.

Puede comenzar ya en la pubertad y la progresión es gradual , s iguiendo unos patrones clínicos determinados: • Varones: receso de la línea de implantación frontopar ieta l , más tarde a lopecia en el vértex, luego estas áreas

se van un iendo por una pérdida difusa hasta que termina en la "ca lv ic ie hipocrática", conservando solamente las regiones temporales y occ ip i ta l . Se d iv ide , según Hami l t on , en ocho grados (Figura 68).

• Mujeres: pérdida difusa en región parietal y en vértex, sin retraso de la línea de implantación. Hay tres grados de Ludwig .

Para su tratamiento se ut i l iza el m i n o x i d i l o tópico 2-5% y el f inasteride en dosis de 1mg/d v.o. (antiandrógeno inh ib idor de la 5a-reductasa fo l icular , que d isminuye los niveles periféricos de dihidrotestosterona, uno de los

43

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía , 8. a ed i c i ón

mediadores que favorecen la progresión de este cuadro). En mujeres se emplea el acetato de c iproterona como antiandrógeno.

Efluvio anágeno

Alopecia a reata

La alopecia areata es una enfermedad caracterizada por placas alopé-cicas bien definidas y asintomáticas, sin inflamación de la p ie l , en el cuero cabe l ludo (Figura 69) o en otras zonas del cuerpo (puede afectar a toda la superficie corporal ) . No hay cicatrización ni atrofia. En ocasio­nes, existen pelos cortos en forma de porra ("en signo de exclamación"), que son diagnósticos, l lamados pelos peládicos. Su presencia indica que la enfermedad está activa. Suele darse en adultos jóvenes y se cree que se debe a una conjunción de factores hereditarios, auto inmunes y psíquicos. Puede asociarse a enfermedades autoinmunes c o m o vitíligo, Addison, t i ro idi t is de Hash imoto y anemia perniciosa.

Figura 69 . A lopec ia areata

El t ratamiento depende de la extensión, empleándose cort icoides tópi­cos o intralesionales en placas pequeñas, y orales en caso de extensiones mayores. Pueden uti l izarse sensibil izantes tópicos (d in i t roc lorobenceno o di fenciprona) , o PUVA para casos más extensos. Ningún tratamiento es p lenamente eficaz en todos los casos. Es posible la repoblación es­pontánea de las placas (MIR 04-05, 143).

Suele ser ocasionado por tóxicos, que det ienen el c i c lo del pelo en fase de crec imiento o anagén, p roduc iendo una caída del pelo brusca y d i ­fusa. Puede aparecer con el uso de citostáticos, intoxicaciones (mercu­rio, . . . ) o en el déficit grave de proteínas.

Otras causas de alopecia no cicatr izal son: la sífilis secundaria, la t ina del cuero cabel ludo, la tricotilomanía, el h iper t i ro id ismo e hipot iroidis-mo, el lupus eritematoso sistémico, la ferropenia , . . .

12.3. Alopecias cicatrizales

Es necesario recordar: lupus eritematoso cutáneo crónico (discoide) (MIR 02-03, 247) (Figura 70), l iquen p lano, a lopecia mucinosa, tinas inf lamatorias y pseudopelada de Brocq (proceso de etiología descono­cida, considerada por algunos autores c o m o el estadio f inal de procesos c o m o el lupus o el l iquen plano) (MIR 08-09,1 55; MIR 03-04, 108).

Efluvio telógeno

Es la segunda causa más frecuente de alopecia, después de la androgé-nica. Por la acción de diversos factores (dietas hipocalóricas, estrés, f ie ­bre alta, embarazo, fármacos), se produce el paso de muchos folículos de manera brusca a la fase de telógeno, por lo que, tres meses después, comienza a caer el cabel lo en mayor cant idad. La recuperación es es­pontánea entre seis y doce meses después, si se suspende la causa.

ALOPEC IAS C ICATRIZALES ALOPEC IAS NO CICATRIZALES

- Liquen plano • Lupus cutáneo crónico • Alopecia areata • Esclerodermia • Psoriasis • Dermatomiosltis • Dermatitis seborreica • Tinas inflamatorias • Sífilis secundaria • Pseudopelada de Brocq • Tinas no inflamatorias • Mucinosis folicular

Tabla 14. Alopecias cicatrizales y no cicatrizales

¿Cuál de los siguientes procesos determina una alopecia cicatrizal definitiva?

1) Psoriasis. 2) Liquen. 3) Eritema exudativo multiforme minor.

Casos clínicos representativos

4) Pseudotiña amiantácea. 5) Eccema seborreico de cuero cabelludo.

MIR 03-04, 108; RC: 2

4 4

Dermatología

r

Aspectos esenciales

13. ALTERACIONES DE LA PIGMENTACIÓN

Orientación

MIR Este tema apenas se ha preguntado. El melasma y el vitíligo son trastornos frecuentes y fáciles de recordar. Lo más importante es saber qué lesiones pueden favorecer el desarrollo de melanoma.

p¡~] Los camb ios en la pigmentación cutánea pueden ser deb idos a aumen tos o d i s m i n u c i o n e s de la me l an ina o de! número de me lanoc i tos . También la p r o f u n d i d a d de l p i g m e n t o puede mostrar co lores d is t intos , s i endo más azu l cuan to más p ro funda esté la m e l a n i n a .

[Y ] El vitíligo afecta a más de l 1 % de la población. Se mani f ies ta c o m o máculas acrómicas, resu l tado de la des­trucción loca l de los me lanoc i tos .

13.1. Discromías con hipopigmentación o acromía

Las discromías con hipopigmentación se deben a la disminución o a la ausencia total de melan ina o de me lano ­citos en la epidermis . En este apartado se remarcará sólo el vitíligo.

Vitíligo

El vitíligo se caracteriza por máculas acrómicas por destrucción de los melanoci tos . Afecta al 1 % de la po ­blación, suele comenzar en la infancia o en la juven tud y t iene carácter fami l iar , suponiéndose una herencia mul t i fac tor ia l .

Etiopatogenia

Existen tres teorías acerca de su et iopatogenia: • Autoinmune: deb ido a su asociación con otras enfermedades auto inmunes (anemia pernic iosa, enfermedad

de Graves, enfermedad de Add ison , etc.). Se pueden detectar ant icuerpos an t ime lanoc i to cuyos niveles se corre lac ionan con la act iv idad de la enfermedad.

• Autocitotóxica: autodestrucción de los melanoci tos por exceso de función y formación de radicales libres. • Neural: basada en la ev idencia de vitíligos segmentarios, presencia de vitíligo en áreas denervadas y en m o ­

delos animales.

Clínica

Manchas acrómicas de curso crónico y progresión var iable. Tienen fenómeno de Kóebner. Puede estar asociado a a lopecia areata y a diabetes mel l i tus.

No hay preguntas MIR representativas.

Existen diversos t ipos, según la distribución de las lesiones: General izado: el más habi tua l , con placas simétricas en superficies extensoras de cue l lo , extremidades, ax i ­las y cara (per ior i f ic ia l , sobre todo) .

• Focal: placas únicas sin distribución en dermatomas. • Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asimétrica. • Universal: pérdida comple ta de p igmento .

45

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

EP IDERMIS DERMIS

Aumenta melanina

• Efélides • Manchas de café con leche • Nevus de Becker

Melasma-cloasma

Aumentan melanoci tos Lentigos

• Mancha mongólica • Nevus de Ota (cabez"Ota") • Nevus de Ito (hombrl to" ) • Nevus azul

Otros nevus melanocíticos (incluido Spitz)

Tabla 15. Tumores melánicos benignos

Tratamiento

El t ratamiento se hará en función del t i po de lesión: • Lesiones localizadas: cort ico ides tópicos. • Lesiones extensas o generalizadas: UVB o PUVA. Puede emplearse

el khe l l in ( fotosensibi l izante tópico) con fototerapia. Ot ra a l ternat i ­va es la despigmentación de la piel sana con h id roqu inona .

4 6

FOTOSENSIBILIDAD. TRASTORNOS INDUCIDOS POR LA LUZ

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Tema complejo y no muy preguntado. Hay que centrarse en los Aspectos esenciales y en la selección de preguntas. Lo más importante es que conozcas bien la porfiria cutánea tarda, y que aprendas a distinguirla de la aguda intermitente.

[~¡~] Las sustancias fo tosens ib i l i zantes pueden dar reacc iones de t i p o fototóxico (que son las más frecuentes y aparecen tras la p r ime ra exposición) o de t i p o fotoalérgico (que requ ie ren sensibilización prev ia ) . Las p r i ­meras dan una cl ínica de q u e m a d u r a solar, mientras q u e las fotoalérgicas dan un aspecto más pa rec ido al e ccema agudo , c o n extensión de las lesiones a zonas no fotoexpuestas .

[2] Diuréticos y te t rac ic l inas son causa f recuente d e f o t o t o x i c i d a d .

[~3~| Entre las dermatos is fotoagravadas , hay q u e recordar el lupus e r i tematoso , la en f e rmedad de Dar ier , la r o ­sácea y la pe lagra.

["4"] La erupción p o l i m o r f a lumínica es la fo todermatos is idiopática más f recuente .

["5") La mayoría de las porf i r ias son de herenc ia autosómica d o m i n a n t e , excep to la po r f i r i a eritropoyética congé-nita (recesiva) y la por f i r i a cutánea tarda ( adqu i r ida en el 8 0 % de los casos).

[~6~] La PEC o Cünther es la f o rma más grave. Niños pe ludos c o n or inas rojas y e r i t r odonc i a q u e desar ro l l an c icatr ices , mu t i l a c i ones y anem ia hemolítica.

("7"] La PCT se presenta en hombres de 40-50 años c o n hepatopatía ( eno l i smo, V H C + , hemocromatos i s ) . D a h iper t r i cos is ma la r y ampo l l a s en las manos . Se trata c o n flebotomías y antipalúdicos.

[¡T/j La PAI nunca afecta a la p i e l . Presenta cl ínica sistémica a brotes (do lo r a b d o m i n a l , psicosis, parestesias y paresias).

14.1. Fotosensibilidad inducida por sustancias químicas

La fotosens ib i l idad induc ida por sustancias químicas puede ser fototóxica (parece una quemadura solar y es

posible que ocurra tras la pr imera exposición al medicamento ) o fotoalérgica (la luz cambia la configuración del

med icamento y la convier te en un antígeno; hace falta una pr imera exposición previa).

Ambos t ipos de fotosens ib i l idad son frecuentes con el p i rox i cam, las t iacidas y las tetracic l inas. Es muy típica de

estas últimas la fotoonicólisis.

Un t i p o especial de f o to tox i c i dad es la f i to fo todermat i t i s , que está causada por fu rocumar inas (psoralenos)

fotoact ivas presentes en las plantas. Típico de camareros ( zumo de l ima) expuestos al sol en terrazas.

La dermatit is de Ber loque está causada por una interacción entre la luz solar y el aceite de bergamota, presente

en muchas colonias y perfumes.

Es típica la hiperpigmentación post in f lamator ia del cue l lo , que desaparece lentamente después de var ios

meses.

^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ Q R E C U E R D A

N o deben admin is t ra rse te t rac i c l inas c o n isotretinoína para tratar el acné. El a d e l g a z a m i e n t o cutáneo p r o d u c i d o po r los re t ino ides f ac i l i t a la f o t o t o x i c i d a d de las te t rac i c l inas (MIR 05-06 , 144 ) . El uso c o n j u n t o a u m e n t a el r iesgo de hipertensión in t rac ranea l .

Preguntas

- MIR 06-07, 71 - MIR 05-06, 144 - MIR 04-05, 141, -MIR 03-04, 37 -MIR 01-02, 138 -MIR 98-99, 143 -M1R98-99F, 151

142

4 7

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

14.2. Dermatosis exacerbadas por la luz Son aquellas dermatosis que se agravan o prec ip i tan con el sol. Este dato aparentemente banal puede faci l i tar m u c h o el diagnóstico de cua­dros c o m o el lupus er i tematoso (MIR 04-05, 142), la porf i r ia o la enfer­medad de Darier (Tabla 1 6).

• LES • Porfirias • Darier • Rosácea

• A lb in i smo oculocutáneo • Precancerosis (xeroderma p igmentoso ) • Fo toa l e rg l asy fo to tox i as • Pelagra • Dermatomios i t i s • Síndrome carc inoide

Tabla 16. Dermatosis agravadas por el sol

FOTOALERG IA FOTOTOXIC IDAD

Mecanismo HS-IV • No i n m u n e • Más f recuente

Brote • En segunda exposición • Tardía (48 horas después)

• En pr imera exposición • En cua lquier persona

Clínica Erupción po l imor f a , eccematosa, inc luso en áreas cubiertas

M o n o m o r f a , c o m o cua lquier quemadura , en áreas expuestas

Causas Sulfamidas, PABA, fenot iac inas (prometazina)

Tetraciclinas (fotoonicólisis), alquitrán, psoralenos, ret inoides

Tabla 17. Erupción fotoalérglca vsfototóxica

14.3. Porfirias

intermedios (porfirinas) que absorben energía lumínica y provocan fo-tosensibilización.

Clasificación

Su clasificación se basa en el órgano en el que el déficit enzimático es más manif iesto (Tabla 18): • Eritropoyéticas:

Porfiria eritropoyética congénita (de Günther): herencia AR. Protoporf ir ia eritropoyética: herencia A D .

• Hepáticas: Porfiria cutánea tarda: herencia A D o adqu i r ida . Porfiria aguda intermitente: herencia A D . Porfiria variegata: herencia A D . Copropor f i r i a hereditaria: herencia A D . Déficit de ALA deshidratasa: herencia AR.

Hepatoeritropoyéticas: Porfiria hepatoeritropoyética: herencia AR.

Clínica

Hay manifestaciones cutáneas y/o extracutáneas. En general , las po r f i ­rias típicamente cutáneas son aquellas que l levan en su nombre la pa­labra "eritropoyética" o "cutánea". Las demás son agudas y sistémicas. La porf i r ia variegata y la copropor f i r i a hereditaria muestran una clínica mixta , sistémica y cutánea, mientras que la porf i r ia aguda intermitente y el déficit de ALA-deshidratasa sólo presentan síntomas sistémicos.

Manifestaciones cutáneas

Es un grupo de enfermedades metabólicas caracterizadas por defectos enzimáticos hereditarios o adquir idos de la vía metabólica del grupo hemo de la hemoglob ina . Su síntesis se produce en el hígado y en la médula ósea. El defecto da lugar a la acumulación de metabol i tos

Las manifestaciones cutáneas son las siguientes: • Fotosensibilidad aguda: p rur i to , do lor y escozor minutos después

de la exposición solar, seguido de er i tema y edema. Aparecen en

PORFIRIA CUTÁNEA TARDA PORFIRIA ER ITROPOYÉTICA CONGÉNITA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE

Déficit enzimático ORO III descarboxilasa (uropor f i r ina y copropor f i r i na en sangre, or ina y heces con f i rman el diagnóstico) (MIR 04-05, 141)

URO III PGB deaminasa

Edad 3. a-4. a década (varones > mujeres) Infancia 15-40 años

Frecuencia Más f recuente Muy rara Más f recuente en nórdicos

Fotosensibi l idad Moderada-severa Marcada desde nac im ien to NO

Clínica cutánea Si Sí (con graves mut i lac iones) NO

Clínica sistémica • Diabetes mel l i tus (25% ) • Siderosis hepática (asintomático)

• Anemia hemolítica (tiñe pañales de rojo) • Er i trodoncia • Esplenomegal ia

Crisis porfírica

Tratamiento • Flebotomías • El iminar a lcohol • C loroquina

• Esplenectomía • Fotoprotección • Tra tamiento infecciones cutáneas

• Evitar desencadenantes de crisis • C lorpromac ina y analgésicos • Dieta rica en hidratos de ca rbono • Hemat ina

Tabla 18. Porfirias

4 8

Dermatología

zonas expuestas y duran 12-24 horas. Frecuente en la protopor f i r la eritropoyética. Hiperfragilidad cutánea: con curso subagudo-crónico: ampol las subepidérmicas tras mínimos traumatismos, sobre todo en el dorso de las manos, que se siguen de erosiones y cicatrices con formación de quistes de m i l i u m . Con el t i empo pueden existir cambios es-c lerodermiformes, especia lmente en aquellas porf ir ias que or ig inan a cumu lo de uropor f i r ina I (activadora de f ibroblastos), que son la cutánea tarda y la de Günther.

Manifestaciones extracutáneas

Crisis porfírica o ataque agudo de porfiria: es un cuadro agudo, típico de las porf ir ias no cutáneas (la porf i r ia aguda intermitente es el protot ipo) , que cursa s iempre con aumento en or ina de aminole-vulínico y porfobilinógeno (ayudan al diagnóstico) y que se m a n i ­fiesta clínicamente con crisis de síntomas digestivos, neurológicos y psiquiátricos, en relación casi s iempre con un desencadenante ( 7 5 % de los casos). Los desencadenantes más frecuentes son los fármacos, p r inc ipa lmente los barbitúricos y otros hipnóticos (u t i l i ­zados en anestesias), las sulfamidas, los antiepilépticos, los ergota-mínicos, el a l coho l , los ant iconcept ivos o el c lo ran fen ico l . Menos frecuentes son las alteraciones hormonales , las infecciones, el estrés o el ayuno. Los síntomas de las crisis son los siguientes: - Digestivos (sistema nervioso autónomo): do lo r abdomina l cól i ­

co, estreñimiento, náuseas y vómitos. También taquicard ia , h i ­pertensión,...

- Neurológicos (sistema nervioso periférico): polineuropatía pe­riférica, mialgias, paresias y parestesias, de forma simétrica en extremidades (MIR 03-04, 37). Suele confundi rse con cuadros neurológicos c o m o el Cuillain-Barré.

- Psiquiátricos (sistema nervioso central ) : confusión, a luc inac io ­nes o auténticos cuadros psicóticos.

Un dato característico de las crisis porfíricas es el hal lazgo de una hiponatremia franca y la necesidad de comer dulces. El mejor trata­miento para las crisis es la prevención, evitando los desencadenantes. En caso de brote grave puede ser muy útil el tratamiento con hemati-na endovenosa, que revierte el cuadro rápidamente. Han de adminis ­trarse carbohidratos (a dosis altas inhiben la síntesis del grupo hemo). Anemia hemolítica: es debida al acumulo de porfirinas en los hepato-citos y produce esplenomegalia. Típica de las porfirias eritropoyéticas. Afectación hepática: daño por depósito de porf ir inas y hierro.

Clínicamente, las manifestaciones comienzan en la adolescencia (en las formas famil iares hereditarias) o en la tercera o cuarta década en formas adquir idas; afecta con mayor f recuencia a varones. Se in ic ia con h iper f rag i l idad cutánea en el dorso de las manos (ampollas, ero­siones, quistes de m i l i u m ) más hiperpigmentación facial e hipertr icosis malar relacionadas con una marcada fotosens ib i l idad. La afectación hepática suele ser asintomática y se debe al depósito de porf ir inas y de hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, 143; MIR 98-99F, 151). Es carac­terística la presencia de f luorescencia rosa-rojiza en la or ina cuando se examina con la luz de W o o d .

El diagnóstico se conf i rma mediante la presencia de uropor f i r ina I y III en or ina e i socoproporf i r ina en heces en cantidades elevadas. Histoló­gicamente, las ampol las son subepidérmicas, sin reacción inf lamator ia acompañante.

El t ratamiento consiste en e l iminar los desencadenantes (a lcohol , estró-genos), flebotomías periódicas para reducir h ierro y dejar hemoglob ina en 10-11 g/dl o dar c lo roqu ina oral en dosis bajas para aumentar la eliminación ur inar ia de porf ir inas (en caso de contraindicación de f le ­botomías) (MIR 06-07, 71).

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Fotosensibilidad

Hiperpigmentación cutánea

Lesiones cutáneas: • Ampollas • Quistes de milium • Cambios esclerodermiformes

Figura 72. Porfiria cutánea tarda

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza por detección de los productos acumulados en el plasma, la or ina , las heces, los er i trocitos o la médula ósea.

Porfiria cutánea tarda

Se hereda de manera autosómica dominan te o bien es adqui r ida (la mayoría de los casos) en relación con factores hepatolesivos c o m o el a l coho l , los estrógenos, la infección por VHC , la hemocromatos is o la exposición a tóxicos (hexaclorobenceno) . Es debida a la def ic ienc ia de uroporfirinógeno descarboxilasa a nivel hepático, que provoca un acumu lo de uroporfirinógeno III.

4 9

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . a edición

Protoporfiria eritropoyética

Es la segunda más frecuente y la que mayor inc idenc ia t iene en niños. Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clínica es de e r i ­tema solar agudo que aparece a las pocas horas de la exposición. No existe excreción de porf ir inas en la or ina , lo que puede di f icu l tar el diagnóstico (se deben medir porf ir inas en heces). Asocia colel i t iasis. Es de ut i l idad el t ratamiento con B-caroteno para aumentar el t i empo de exposición solar.

Porfiria eritropoyética congénita de Günther

Es excepc iona l y muy grave. Existe déficit de la enz ima cosintetasa. El recién nac ido tiñe los pañales de ro jo y presenta progresivamente er i t rodonc ia (Figura 74), esplenomegal ia y anemia hemolítica. Cursa con fotosens ib i l idad extrema, por lo que aparecen ampol las en zonas

fotoexpuestas que van de jando múltiples cicatrices y mut i lac iones . Su t ratamiento se basa en la esplenectomía y en la fotoprotección. El tras­plante de médula ósea ha sido curat ivo en casos graves.

Figura 74. Eritrodoncia

r

Casos clínicos representativos

Adulto de 47 años, bebedor abundante, acude a la consulta por aparición de pe­queñas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mínimos. En la exploración se observa también una hiperpigmentación difusa y una hipertricosis facial. El diagnóstico más probable es:

1) Pénfigo vulgar. 2) Dermatitis herpetiforme. 3) Porfiria cutánea tarda. 4) Epidermólisis ampollosa simple. 51 Amiloidosis.

MIR 01-02, 138; RC: 3

¿Cuál es la sospecha diagnóstica de un paciente que desarrolla una polineuropatía simétrica y rápidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comi-ciales y un cuadro psicótico?

1) Síndrome de Guillain-Barré. 2) Porfiria aguda intermitente. 3) Neuropatía diabética. 4) Amiloidosis. 5) Sarcoidosis.

RC: 2

5 0

Dermatología

15. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES

MIR Es un tema muy importante que es preciso dominar. Es altamente susceptible de ser preguntado, aunque la dificultad de la pregunta no suele ser alta. Hay que tener un esquema mental de las características de cada patología, tal y como se expone en los puntos clave. Es necesario fijarse en el dibujo con las claves para el diagnóstico histológico. La tabla que aparece al final del tema es un excelente resumen, por lo que ahorrará mucho esfuerzo.

Aspectos esenciales

Para el diagnóstico de estas enfermedades es necesar io establecer una correlación d e la clínica c o n los ha ­l lazgos histológicos y de i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i recta ( IFD).

[~2~| Localización de la a m p o l l a : intraepidérmica en el pénfigo y subepidérmica en el resto. El pénfigo vu lga r afecta a adu l tos de 40-50 años c o n lesiones mucosas y ampo l l a s f l acc idas en p i e l .

[~3~| En el pénfigo hay acantólisis por la acción de las IgG dir ig idas contra antígenos de la superf ic ie del quera t inoc i to .

[~4~] El pénfigo vulgar es la fo rma más grave y frecuente de pénfigo. La mayoría t ienen afectación mucosa importante .

El pénfigo foliáceo no afecta mucosas . Son frecuentes las eros iones cutáneas, pe ro no las ampo l l a s .

rp~] El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o suele aparecer en la tercera edad . Las ampo l l a s son tensas y aparecen sobre p lacas ur t i ca r i fo rmes prur ig inosas . La afectación mucosa es in f recuente . T i enen me jo r pronóstico q u e el pénfigo.

[~7~| La histología del pen f i go ide muestra ampo l l a s subepidérmicas c o n abundantes eosinófilos.

[~3"j La IFD del p e n f i g o i d e muestra depósitos d e C3 y en m e n o r in tens idad de IgG en la m e m b r a n a basal de rmoe-pidérmica.

["9"] La cl ínica, histología e IFD de l pen f i go ide gestac ional es la m i sma q u e la del p e n f i g o i d e a m p o l l o s o , cons i de ­rándose una f o rma de pen f i go ide de presentación en embarazadas .

[Yo] La dermat i t i s he rpe t i f o rme (D .H. ) se mani f ies ta c o n vesículas m u y prur ig inosas en codos , rod i l l as y glúteos — que n o responden a co r t i co ides . Asoc iada a en f e rmedad celíaca h a b i t u a l m e n t e asintomática.

pjYj La histología de la D .H . muestra una ampo l l a subepidérmica c o n neutrófilos en el vértice de las papi las dérmicas.

f¡" J j La IFD de la D .H . demuest ra depósitos granulares de IgA en papi las dérmicas.

f f j l La D .H . presenta los mismos au toan t i cue rpos q u e la en f e rmedad celíaca y responde al m i s m o t r a t am ien to — (dieta sin g lu ten ) . La sul fona es el t r a t amien to médico de elecc ión. [T4] La epidermólisis ampo l l o sa a d q u i r i d a se mani f ies ta c o n ampo l l a s en zonas de roce . El colágeno VI I ( forma las — f ibr i l l as de anc la je de la m e m b r a n a basal) es el antígeno con t ra el q u e se d i r i gen las IgG.

|l5J La dermatos is l inea l IgA es la más f recuente en la in fanc ia y responde al t r a t am ien to c o n su l fona .

P reguntas

15.1. Grupo de los pénfigos

Los pénfigos son enfermedades ampollosas de la piel y de las mucosas caracterizadas clínicamente por ampollas flaccidas; histológicamente lo están por despegamiento intraepidérmico debido a acantólisis; e inmunopatológica-mente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra las uniones intercelulares de los queratinocitos (desmosomas). Su pronóstico depende de la forma clínica. El pénfigo vulgar es la forma más grave, con una morta­l idad del 1 0 % con los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 244). Antiguamente, sin tratamiento, era de hasta el 6 0 % .

- M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 2 - M I R 0 3 - 0 4 , 1 0 7 • M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 8 • M I R 0 1 - 0 2 , 2 6 0 - M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 4 , 2 5 8 - M I R 00-01F, 1 4 6 . Pénfigo vulgar: - M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 8 - M I R 9 9 - 0 0 F , 2 4 4

Clasificación

Forma localizada: pénfigo vegetante (pliegues; cuero cabe l ludo) . M I R 9 8 - 9 9 F , 150 - Inducido por drogas: pen i c i l amina y captopr i l .

51

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

• Pénfigo foliáceo: - Forma localizada: pénfigo er i tematoso (áreas seborreicas). - Forma endémica: fogo selvagem. - Inducido por drogas: pen ic i l amina y captopr i l .

• Pénfigo paraneoplásico: l infomas y t imomas .

Etiopatogenia

La alteración fundamenta l en el pénfigo es la acantólisis, provocada por la unión de la IgG a antígenos de los desmosomas. Se desconocen los mecanismos que in ic ian la formación de los ant icuerpos. Se han ident i f i cado las proteínas que actúan c o m o antígeno, que son p r i n c i ­pa lmente la desmogleína 3 para el pénfigo vulgar y la desmogleína 1 para el pénfigo foliáceo (estas proteínas se expresan en concent rac io ­nes distintas en piel y mucosas, lo que expl ica la afectación o no de mucosas que muestran las diferentes variantes de pénfigo).

Clínica

En función del t ipo de pénfigo, la clínica será la siguiente: • Pénfigo vulgar: es la fo rma más frecuente y la más grave de los

pénfigos. La lesión in ic ia l es una ampo l l a f lacc ida (MIR 01-02, 260) o erosión sobre piel aparentemente normal (MIR 00-01 F, 146) en cua lqu ier localización, más habi tua lmente en flexuras y en zonas de presión. Evoluc ionan a erosiones dolorosas y costras. Las ero ­siones en la mucosa oral son la fo rma inic ia l de presentación en la mayor parte de los pacientes. Hay signo de Niko lsky .

• Pénfigo foliáceo: rara vez aparecen ampol las . Comienza en áreas seborreicas c o m o erosiones y costras sobre una base eritematosa y se ext iende poster iormente a todo el tegumento. La afectación mucosa es excepc iona l .

Diagnóstico

• Histología: - Pénfigo vulgar: ampo l l a intraepidérmica suprabasal por acantó­

lisis (Figuras 76 y 77) (MIR 01-02, 260) . - Pénfigo foliáceo: ampo l l a intraepidérmica a nivel de la g ranu lo ­

sa y subcórnea.

• IFD: IgG depositada en los espacios intercelulares de los quera t ino ­citos. No pueden diferenciarse los distintos t ipos de pénfigo por el patrón de IF (MIR 02-03, 248) .

• IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) posit ivos en más del 7 5 % de pacientes (MIR 98-99F, 150). Tienen una corre ­lación posit iva, pero inexacta con la act iv idad de la enfermedad.

Tratamiento

Corticoides sistémicos de elección. Se emplea prednisona 1 -2 mg/kg/día para controlar los brotes agudos. Se hace un descenso paulatino y se u t i ­liza dosis de mantenimiento durante años. También se usan inmunosu-presores: ciclofosfamida, azatioprina y, excepcional mente, sales de oro, ciclosporina.

Ac. anticolágeno VII

•Pénfigo • Penfigoide ampolloso • Epidermólisis -Dermatitis • Herpes gestationis ampollosa adquirida herpetiforme

Figura 75. Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnóstico histológico

Figura 76. Pénfigo vulgar

Figura 77. Pénfigo vulgar con afectación de la mucosa oral con erosiones

52

Dermatología

R E C U E R D A El pénfigo vu lgar no suelen p r o d u c i r p r u r i t o a d i fe renc ia del p e n f i n g o i d e a m p o l l o s o , el herpes gestationis y la dermat i t i s he rpe t i f o rme .

15.2. Penfigoide ampolloso

El penfigoide ampol loso es la enfermedad ampollosa auto inmune más frecuente. Cursa con ampollas subepidérmicas normalmente en pacientes de edad avanzadas (mayores de 60 años), caracterizada histopatológi-camente por el depósito de IgG y C3 en la membrana basal (Figura 78).

Figura 78. Penfingoide ampolloso. Ampollas tensas. Signo de Nlkolsky negativo

Etiopatogenia

El depósito de IgG d i r ig ido contra antígenos de la lámina lúcida (hemi-desmosoma) activa el comp lemen to y provoca una reacción in f lamato ­ria que desencadena la separación dermoepidérmica.

Clínica

Tratamiento

En el tratamiento se usan corticoides sistémicos: prednisona 1 mg/kg/día. Si no hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupre-sores.

Penfigoide cicatrizal

El penf ingo ide c icatr iza l es una enfermedad ampol losa subepidérmica, con características histológicas e inmunopatológicas similares al pen f i ­go ide ampol loso , aunque def in ida por lesiones mucosas con impor t an ­te tendencia a la cicatrización.

Clínica

Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada. Se presenta fundamenta lmente en mucosas, que por orden decreciente de frecuencia son las siguientes: boca, conjunt iva , laringe, genitales y esófago. Se pro ­ducen ampollas con tendencia a la cicatrización y a la formación de sin-equias. Existen lesiones cutáneas que aparecen en un 3 0 % de los casos.

Diagnóstico

• Histología e IFD: s imilar a las del penf igo ide ampol loso . La IFI es habi tua lmente negativa.

Tratamiento

El t ratamiento se l leva a cabo con prednisona, f recuentemente a c o m ­pañada de inmunosupresores (azat ioprina o c ic lofosfamida) según la gravedad y las mucosas afectadas.

15.3. Herpes gestationis o penfigoide gestacional

La clínica se basa en la aparición en gente mayor de ampol las tensas sobre piel sana o sobre lesiones habonosas. Predominan en el abdo­men y en las áreas flexoras de las extremidades. Hay prur i to intenso. No deja cicatrices. Existe afectación de la mucosa oral hasta en un 3 5 % de los casos. No hay signo de Niko lsky (MIR 0 0 - 0 1 , 134).

Diagnóstico

• Histología: ampo l l a subepidérmica con inf i l t rado dérmico con eosi-nófilos. IFD: IgG +/- C3 en depósito l ineal en la membrana basal de la unión dermoepidérmica.

• IFI: IgG ant imembrana basal c irculantes posit ivos (MIR 05-06, 142) en un 7 0 - 8 0 % de los casos, sin correlación con la act iv idad de la enfermedad.

El herpes gestationis es una enfermedad ampol losa subepidérmica au ­t o i n m u n e de aparición en el embarazo y en el postparto, que cursa c o m o una erupción de vesículas pruriginosas, producidas por la pre­sencia de IgG dir igidas contra la membrana basal.

Clínica

Entre el segundo y el tercer tr imestre de la gestación aparecen pápulas, habones, vesículas y ampol las pruriginosas que empiezan en el área per iumbi l i ca l y se ext ienden al resto de la piel (Figura 79). Las mucosas no suelen afectarse. El brote puede autol imitarse, pero son comunes nuevos episodios en el postparto, con la toma de ant iconcept ivos y con nuevos embarazos. Un 5-10% de niños nace con lesiones parecidas, que se auto l imi ta en unas semanas, deb ido al paso de ant icuerpos ma­ternos a través de la placenta.

53

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Q R E C U E R D A El s igno de N i k o s k y aparece en el pénfigo y no en el resto de en f e rme ­dades ampol losas a u t o i n m u n e s .

Diagnóstico

• Histología: ampo l l a subepidérmica con eosinófilos. • IFD: C3 en depósito l ineal en la membrana basal y en el 3 0 - 4 0 % de

casos, también IgG. • IFI: IgG ant imembrana basal c irculantes posit ivos en casi todos los

casos (empleando ant icuerpos monoc lona les ) . Factor H G (que se corresponde con una IgG capaz de f i jar complemento ) posi t ivo en bajas concentrac iones f recuentemente.

Tratamiento

Se real iza con prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/día. Pueden e m ­plearse los antihistamínicos orales.

Figura 79. Herpes gestationis. Vesículas incipientes

15.4. Dermatitis herpetiforme (enfermedad de Duhring-Brocq)

La dermat i t is herpet i forme es una enfermedad benigna y crónica carac­terizada por pápulas y vesículas simétricas muy pruriginosas en áreas extensoras, en pacientes con una enteropatía sensible al g luten en el 9 0 % de los casos, hab i tua lmente asintomática (MIR 0 0 - 0 1 , 258 ) .

Etiopatogenia

Su etiología es desconocida. Alta inc idencia de HLA-B8 y DR3. No se ha demostrado relación patogénica entre la enteropatía y los depósitos cutáneos de IgA, pero se piensa que el gluten juega un papel importante.

Clínica

Suele comenza r entre la segunda y la cuarta décadas de la v ida . Las lesiones son po l imor fas , con pápulas, placas ur t i ca r i fo rmes y vesícu­las excor iadas agrupadas -de ahí el término " h e r p e t i f o r m e " - c o n d is ­tribución simétrica en áreas de extensión (codos, rod i l l as , escápulas, glúteos, cuero cabe l ludo ) sin afectación mucosa . El síntoma f u n d a ­menta l es el p ru r i t o . Sólo un 3 0 % manifestarán a l terac iones clínicas intest inales (diarrea, esteatorrea, do lo r a b d o m i n a l ) (MIR 99-00 , 128) .

Histología

• A m p o l l a subepidérmica con microabscesos de po l imorfonuc leares en las papilas dérmicas. Inf i l t rado neutrofílico en dermis.

• IFD: depósito granular de IgA en el vértice de las papilas dérmicas (MIR 03-04, 107). Puede asociar C3. IFI: no se detectan ant icuerpos ant imembrana basal. Son posit ivos los ant i r re t icu l ina , ant iendomis io y ant imicrosomales .

Tratamiento

• Dieta sin gluten: es el t ra tamiento de elección. Norma l i za la entero­patía y mejora las lesiones cutáneas a largo p lazo .

• Sulfona: es el t ratamiento farmacológico de elección. Los pacientes deben tomar de por v ida la dosis mínima que los mantenga libres de lesiones.

Figura 80. Dermatitis herpetiforme

15.5. Epidermólisis ampollosa adquirida

Es una dermatosis ampol losa crónica rara, que afecta a adultos en forma de hiperfragi l idad cutánea en zonas de roce, con formación de ampol las ante pequeños traumatismos. Aparecen ampol las subepidér­micas consecuencia de la destrucción del colágeno VII de las f ibr i l las

54

Dermatología

de anclaje de la membrana basal por autoant icuerpos IgG. Responde de forma irregular a cort ico ides y a c ic lospor ina .

15.6. Dermatosis con IgA lineal Es una enfermedad ampol losa , benigna y auto l imi tada , que se presenta en la infancia y se caracteriza por mostrar una clínica intermedia en ­

tre penf igo ide ampol loso y dermatit is herpet i forme, y una histología también intermedia , salvo por el dato di ferencia l de mostrar en la in-munof luorescenc ia directa depósitos lineales de IgA en la zona de la membrana basal. Responde al t ratamiento con sulfona.

______ ol losas que produc

R E C U E R D A Las enfermedades ampol losas que producen depósitos de IgA (dermati­tis herpetiforme y dermatosis IgA lineal) responden a sulfona. El resto se tratan con corticoides.

P ÉNF IGO VULGAR PENF IGOIDE A M P O L L O S O HERPES GESTATIONIS DERMATITIS HERPET IFORME

Clínica

• 40-50 años • Suelen afectar a mucosas • NO prurito • Ampolla flaccida • Nikolsky positivo

• Anciano • A veces mucosa • Sí prurito • Ampolla tensa • No Nikolsky

• Gestante • NO mucosas • Si prurito • Herpetiforme • No Nikolsky

• 15-35 años • NO mucosas • Sí prurito • Herpetiforme • No Nikolsky

IFD IgG IgG IgG IgA

Histología • Ampolla INTRAepidérmica • Hay acantólisis

• Ampolla SUBepidérmica • Hay eosinófilos

• Ampolla SUBepidérmica • Hay eosinófilos

• Ampolla SUBepidérmica • Neutrófilos en dermis

Tratamiento Corticoides Corticoides Corticoides Dieta ± sulfona

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Tabla 19. Enfermedades ampollosas autoinmunes

Casos clínicos representativos

Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel lesional y perilesional, afectando a la sustancia intercelular de la epidermis, podemos hacer el diagnóstico de:

1) Penfigoide ampollar. 2) Dermatitis herpetiforme. 3) Epidermólisis ampollar. 4) Enfermedad injerto contra huésped. 5) Pénfigo vulgar.

MIR 02-03, 248; RC: 5

Anciano de 80 años de edad que bruscamente presenta, por el cuerpo y extremi­dades, grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son purpúricas. No hay afectación de las mucosas. Se conserva el estado general. El prurito es discreto y las erosiones postampollosas cicatrizan dejando máculas pigmentadas. Histopatológica-mente se ven ampollas subepidérmicas con abundantes eosinófilos. Por inmunofluo­rescencia directa, se observa un depósito lineal de IgG y O a nivel de la membrana basal. ¿Cuál es el diagnóstico?

1) Pénfigo vulgar. 2) Pénfigo cicatrizal. 3) Penfigoide ampolloso. 4) Dermatitis herpetiforme. 5) Dermatosis ampollosa IgA lineal.

MIR 00-01, 134; RC: 3

Una mujer de 23 años consulta por presentar, desde hace varios meses, unas pápulas y vesículas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glúteos. La realización de una inmunofluorescencia directa objetiva depósitos granulares IgA en las papilas dérmicas. ¿Cuál de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente?

1) Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches. 2) El tratamiento de elección es un corticoide tópico. 3) Es aconsejable que realice una dieta sin gluten. 4) El mejor tratamiento es el yoduro potásico. 5) No presenta un riesgo más elevado de linfoma.

MIR 99-00, 128; RC: 3

55

Dermatología

Orientación

MIR

16. PANICULITIS

Este tema en realidad es muy rentable, porque el esfuerzo es mínimo. Se debe conocer lo típico del eritema nodoso y de la vasculitis nodular. Frecuentemente, el diagnóstico diferencial será histológico (será útil la regla nemotécnica de la tabla).

Aspectos esenciales

fJ J Las pan i cu l i t i s se c las i f i can según sus características anatamopatológicas.

j"2~] El e r i t ema nudoso (EN) se mani f ies ta en mujeres jóvenes c o n ep isod ios recurrentes de nodu los er i tematosos do lo rosos en zonas pret ib ia les q u e curan sin dejar c i ca t r i z .

[3"] El EN puede ser idiopático ( lo más f recuente) o aparecer c o m o respuesta a in fecc iones , fármacos o en f e rme ­dades sistémicas.

[~4~] La histología del EN es de pan i cu l i t i s septal sin vascul i t is .

Qf] La vascul i t is nodu l a r también se presenta c o n nodu los en piernas, a u n q u e suelen afectar a pantor r i l l as . Las lesiones son más crónicas, c o n tendenc ia a ulcerarse y dejar c i ca t r i z .

rp~[ La etiología de la vascul i t is nodu la r es desconoc ida . C u a n d o se debe a una reacción de h ipe rsens ib i l i dad a M. tuberculosis, rec ibe el n o m b r e clásico de er i tema i n d u r a d o de Baz in .

["7"] La histología de la vascul i t is nodu la r es de pan i cu l i t i s l obu l i l l a r c o n vascul i t is .

16.1. Concepto y clasificación

La panicu l i t i s es la inflamación del te j ido ce lu lar subcutáneo, manifestada c o m o nodulos eritematosos o v i o ­

láceos, dolorosos que aparecen, preferentemente, en las extremidades inferiores. Su diagnóstico requiere una

biopsia profunda que inc luya la h ipodermis . Tanto si asocian o no vasculit is en la histología, la manifestación

clínica habitual de las panicul i t is es en forma de nodulos o placas subcutáneas. La presencia de púrpura pa lpa ­

b le no es propia de estos procesos, siéndolo de las vasculit is leucocitoclásticas (MIR 09-10, 16).

Clasificación

NO VASCULIT IS VASCULIT IS

L u Preguntas

• MIR 09-10, 16, 17-NM • MIR 98-99F, 152 • MIR 97-98, 02

La clasificación es histológica y se

basa en la localización del inf i l t rado

in f lamator io y en la presencia o au ­

sencia de vasculit is asociada.

16.2. Eritema nudoso

Es la paniculitis más frecuente. Apare­

cen nodulos y/o placas subcutáneas,

eritematosas, preferentemente en la cara

anterior de las piernas, de curso autol i ­

mitado y que afecta predominantemen­

te a mujeres jóvenes (Figura 81).

Septo

Lobulillo

Eritema no-do-so: - No= no vasculitis - do= doloroso - so= septal Esclerodermia y afines (mialgia-eoslnofilia) Necrobiosls llpoídica

Paniculitis de Weber-Christian (generalizada) Pancreática (necrosis grasa) (MIR 97-98 , 02 ) Déficit de ct-1 antitripsina LES Infecciosa Neonatal Postesteroldea Física Histiocítica citofágica

PAN (que lo sePAN) Tromboflebitis migratoria

Eritema indurado de B-a-zin: - B ="B"asculltis - a = adipocito - in = indolora

(vasculitis nodular)

Tabla 20. Clasificación de las paniculitis

56

Dermatología

Cura sin dejar c icatr iz en un plazo de cuatro o seis semanas. Puede acompañarse de malestar general, f iebre y artralgias.

Etiología

Se piensa que es una respuesta inmunológica desencadenada por múl­tiples estímulos antigénicos diferentes: • Infecciones:

- Bacterianas: estreptococos (la más frecuente), tuberculosis, le­pra, l in fogranu loma venéreo, Yersinia, Mycoplasma.

- Fúngicas: blastomicosis, histoplasmosis. - Víricas: mononuc leos is infecciosa.

Enfermedades sistémicas: - Sarcoidosis (MIR 09-10,1 7-NM), enfermedad inf lamator ia intes­

t inal (enfermedad de Crohn) , síndrome de Behqet. - Neoplasias: l infomas y leucemias.

• Fármacos: Ant iconcept ivos orales, sulfamidas, bromuros , yoduros.

16.3. Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin Paniculit is caracter izada por nodulos eritematosos, hab i tua lmente i n ­doloros, local izados en la cara posterior de las piernas, que suelen u l ­cerarse y dejar una c icatr iz atrófica (Figura 82). Evoluciona en brotes recurrentes de forma crónica. Afecta con mayor f recuencia a mujeres con edades comprendidas entre 30 y 50 años (MIR 98-99F, 1 52).

Etiología

Es de etiología desconocida. Se cree debida a ¡nmunocomplejos que dañarían los vasos hipodérmicos de med iano ca l ibre, con la cons i ­guiente destrucción del l obu l i l l o . Cuando se relaciona con una tuber­culosis, recibe el nombre de "er i tema indurado de Bazin" . En él las lesiones se deben a fenómenos de hipersensib i l idad, por lo que aunque es posible detectar material genético de M. tuberculosis por técnicas de PCR, el cu l t i vo es s iempre negativo.

Diagnóstico Diagnóstico

El diagnóstico es con f i rmado mediante la histología, donde se observa un inf i l t rado in f lamator io in ic ia l de neutrófilos y más tarde de células mononucleares , sin vascul it is.

Tratamiento

El diagnóstico es histológico: panicu l i t i s lobu l i l l a r o mix ta acompañada de una vasculit is que afecta a arterias o venas lobul i l lares. En la mi tad de los casos se pueden objet ivar granulomas tuberculo ides con caseo-sis y necrosis grasa.

Tratamiento

Reposo en cama, vendas compresivas y eliminación del agente etioló-gico . Se deben emplear AINE (AAS, indometac ina) o yoduro potásico. Los cort ico ides orales se utilizarán para casos más severos.

Reposo en cama y AINE o yoduro potásico. En caso de relación con tuberculosis, la t r ip le terapia específica puede resultar benefic iosa.

Figura 8 1 . Eritema nudoso

| R E C U E R D A La aparición de e r i tema nudoso con adenopatías hi l iares bi latera les y f iebre es una f o r m a de presentación aguda de la sarcoidosis q u e rec el n o m b r e de síndrome de Lofgren.

I R E C U E R D A El y o d u r o potásico sirve para tratar las pan i cu l i t i s , el síndrome de Sweet y la esporotr icos is cutánea.

57

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Casos clínicos representativos

Enferma de 52 años a la que, desde hace años, le aparecen en piernas lesiones nodu- En el eritema nudoso, la anatomía patológica se caracteriza por: lares que evolucionan, con épocas de mejoría y empeoramiento y que a veces se ul-ceran. En el estudio anatomopatológico se demuestra la existencia de una paniculitis 1 ) Acantosis. lobulillar. ¿Cuál sería su diagnóstico? 2) Acantólisis.

3) Paniculitis septal. 1 ) Panarteritis nudosa. 4) Espongiosis. 2) Eritema indurado de Bazin. 5) Paniculitis lobulillar. 3) Eritema nudoso. 4) Poliangeítis microscópica. RC 3 5) Esclerodermia.

MIR98-99F, 152; RC: 2

58

r

Aspectos esenciales L.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS Y METABÓLICAS

MIR Se trata de un tema poco importante cuyo estudio se podrá solucionar con lo reflejado en los Aspectos esenciales. Lo más preguntado ha sido las manifestaciones cutáneas relacionadas con la diabetes mellitus, sobre todo, la necrobiosis lipoídica.

(~¡~| El m i x e d e m a pret ib ia l es típico de la en fe rmedad de Graves. Su curso es independ ien te de la función t i ro idea .

|~2~] El m i x e d e m a genera l izado aparece en formas graves de h ipo t i r o i d i smo y se cura al corregir la función t i ro idea .

[~3~| La dermopatía diabética es la manifestación cutánea más f recuente de la diabetes me l l i tus .

["4] A u n q u e la necrob ios is lipoídica es más f recuente en diabéticos, su curso es i ndepend i en t e del con t ro l glucé-m i c o . Se mani f ies ta c o m o nodulo-placas mar rones o amar i l l en tas y atróficas q u e t i enden a ulcerarse. Suelen loca l izarse en cara antero latera l de piernas.

P regun tas

- MIR 01-02, 137 - MIR 99-00F, 153

17.1. Patología tiroidea

Hipertiroidismo

Piel caliente, eritematosa e hiperhidróti-ca. Puede haber alopecia difusa y uñas de Plummer (Figura 83) (cóncavas y con onicólisis distal).

En la enfermedad de Graves hay mixe ­dema pretibial (placas marrones-rosa­das en cara anterior de piernas) (Figura 84). La dermopatía es una manifesta­ción extratiroidea de esta enfermedad y está mediada por la activación i n m u ­nológica de los fibroblastos que produ ­cen mucopolisacáridos, con lo cual no se modi f ica con la normalización de la función tiroidea. El tratamiento, p o r t a n ­te, no será el del proceso t i ro ideo causal sino con corticoides tópicos potentes.

Hipotiroidismo

La piel queda pálida, fría y seca. El c amb io cutáneo más típico es el m ixe ­dema general izado (debido al depósi­to de mucopolisacáridos en dermis), que sí mejora con la normalización de la función t i ro idea.

Figura 83. Uñas de Plummer

59

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. a ed i c i ón

Q R E C U E R D A

N o se debe c o n f u n d i r m i x e d e m a pre t ib i a l (Graves) c o n m i x e d e m a ge­ne ra l i zado ( h i po t i r o i d i smo ) .

17.2. Diabetes mellitus (MIR99-OOF,IS3)

En la D M , hay una mayor suscept ib i l idad a las in fecc iones cutáneas, ya sea bacter ianas (er itrasma, p iode rmi t i s estafilocócicas) o fúngicas {Candida, dermatof i tos is ) . D e b i d o a a l terac iones metabólicas de los lípidos, son frecuentes los xantomas e rupt i vos , que aparecen de fo r ­ma súbita c o m o pápulas amar i l l entas por a u m e n t o de q u i l o m i c r o n e s y desaparecen con el con t ro l metabólico. C o m o en otras xan tomato-sis, es pos ib le encont rar acúmulos en dermis de h is t ioc i tos e s p u m o ­sos, l lenos de lípidos en la histología.

La manifestación cutánea más frecuente de los diabéticos es la der­mopatía diabética: placas marrones, irregulares y asintomáticas en las piernas (Figura 85). Son debidas a la microangiopatía subyacente.

Figura 85 . Dermopatía diabética

Otras mani festac iones habi tua les son las s iguientes: • Acantosis nigricans: placas marrones, papi lomatosas, aterc iopela ­

das, en flexuras de cue l lo , axilas e ingles.

Figura 86 . Acantosis nigricans

6 0

Necrobiosis lipoídica: es m u y rara. Es más f recuente en mujeres , y aunque t iene preferenc ia por la cara anterolatera l de la p ie rna , puede aparecer en cara, t r o n c o y ext remidades superiores (Figura 87) . Es pos ib le que preceda a la diabetes y su curso es i n d e p e n ­d iente del con t ro l glucémico. Un 4 0 % de necrobios is lipoídicas aparecen en ausencia de diabetes. Cl ínicamente se f o r m a n placas aplanadas, atróficas, b ien d e l i m i ­tadas, de coloración amar i l l en ta , c on telangiectasias superf ic ia les que pueden ulcerarse d e b i d o a la atrof ia intensa. Se emp lean los cor t i co ides tópicos c o m o t ra tamien to con escaso éxito (MIR 0 1 -0 2 , 137) .

Figura 87. Necrobiosis lipoídica

• Granuloma anular: placas anulares eritematosas local izadas en dorso de manos, codos o rodi l las (Figura 88). Histológicamente se aprecia necrosis del colágeno con un granu loma en empal izada a l ­rededor, s iendo la histología muy parecida a la de la necrobiosis lipoídica y al nodu lo reumatoide. La fo rma sistémica o d iseminada es la que más se asocia a D M . Puede tratarse con cort icoides tópicos o intralesionales, aunque en el 7 5 % de los casos desaparece dentro de los dos pr imeros años.

• Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle: sobre t o d o c u a n d o hay nefropatía t e r m i n a l . Aparecen pápulas y nodu los c ra te r i fo r ­mes.

Figura 88. Granuloma anular

Dermatología

r

Aspectos esenciales k.

18. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS

Orientación

MIR El objetivo de este tema es remarcar el pioderma gangrenoso. Simplemente es necesario identificar el caso por lo típico de la clínica.

j~¡~] Tan to el p i o d e r m a gangrenoso (PC) c o m o el e r i tema n o d o s o (EN) p u e d e n asociarse a Ell.

Í J j El PG se presenta c o m o una úlcera socavada de bordes sobree levados violáceos q u e crece a pesar del t ra ta ­m i e n t o antibiótico. Es m u y d o l o r o s o y puede imp l i c a r f i ebre .

f~3~] Su curso es i ndepend i en te de la afectación intest inal de la Ell y presenta fenómeno de patergia .

["4] Se trata de un diagnóstico de exclusión: es o b l i g a d o descartar causas infecciosas y no infecciosas (vascul i t is ) .

18.1. Enfermedad Inflamatoria Intestinal (Ell)

La enfermedad inf lamatorias intestinal presenta manifestaciones cutáneas en un 1 5 % de los casos. Existen varias dermatosis que se asocian de forma típica con esta enfermedad y su aparición puede ayudar al diagnóstico del cuadro digestivo.

Pioderma gangrenoso

El p ioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica reactiva caracter izada por la aparición de úlceras do-lorosas. Es idiopático en el 4 0 - 5 0 % de los casos o se asocia a enfermedades c o m o col i t is ulcerosa, artrit is reu-mato ide, gammapatías monoc lona les , trastornos mie lopro l i ferat ivos , enfermedad de Behcet, hepatit is crónica activa, etc.

In ic ia lmente aparecen pústulas únicas o múltiples que coalescen en nodu los dolorosos que se u lceran. Las úlce­ras son de c rec imiento progresivo, con fondo necrótico. Es característico que el borde sea sobreelevado y violá­ceo. Son más frecuentes en abdomen y piernas, suelen acompañarse de f iebre y, a veces, de artritis (Figura 89).

La asociación a Ell es variable; un 3 0 % de pacientes con p ioderma gangrenoso puede asociar Ell. Es más habitual en relación con la col it is ulcerosa que con la enfermedad de Crohn. Siguen ambas enfermedades un curso clínico independiente de la enfermedad cutánea. Presenta fenómeno de patergia, al igual que la enfermedad de Behget.

Histológicamente existe una úlcera con un inf i l t rado in f lamator io de neutrófilos sin vasculit is.

El t ra tamiento se basa en prednisona en dosis altas. Las alternativas son las siguientes: c ic lospor ina , sulfona, c lo faz imina , m inoc i c l i na , con resultados diversos.

Eritema nudoso

(T) Preguntas

No hay preguntas MIR representativas.

La Ell es una causa rara de esta enfermedad. Norma lmente , cuando aparece el er i tema nudoso (Figura 90) , lo hace asociado a un brote act ivo de la Ell, al contrar io que el p ioderma gangrenoso, que no guarda relación con el grado de act iv idad de la Ell.

61

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

r

Casos clínicos representativos

Enfermo de 50 años de edad a quien desde hace 1 año, le aparecen, en distintas zo­nas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un borde de las úlceras en que existen lesiones pustulosas. Estas úlceras, algunas veces, regresan por el centro. Los traumas provocan la aparición de nuevas lesiones. El enfermo tiene alteraciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. ¿Cuál sería el diagnóstico?

1) Eritema nudoso. 2) Necrosis grasa pancreática. 3) Pioderma gangrenoso. 4) Vasculitis granulomatosa. 5) Micosis sistémica.

RC: 3

6 2

r

Aspectos esenciales

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS

Orientación

MIR Tema relativamente importante. Las preguntas suelen ser típicas y orientadas a dos patologías fundamentalmente: la sarcoidosis y el pseudoxantoma elástico. No es necesario profundizar en el estudio de estas enfermedades, sino recordar el dato típico que permitirá hacer el diagnóstico.

Q~j La lesión más característica de la sarcoidosis es el lupus pe rn io .

[~2~[ La am i l o i dos i s l o ca l i zada cutánea puede ser macu la r , papu la r o nodu la r . Una característica re levante es el p ru r i t o .

f j l La ami lo idos i s sistémica p r ima r i a (AL) puede afectar a la p i e l . La secundar ia no . Son típicas las pápulas y las placas de aspecto céreo loca l izadas en cara y cue l l o .

[4~] La pelagra, por déficit de n iac ina o triptófano, se mani f ies ta a n ive l cutáneo c o m o una dermat i t i s fo tosens ib le q u e d i b u j a en el c u e l l o el s igno clásico de l co l l a r de Casal.

[~5~] El p seudoxan toma elástico se caracter iza por p ie l c o n aspecto de " p i e l de p o l l o d e s p l u m a d o " en laterales de l c u e l l o y estrías ang io ides en la ret ina .

("o"] El síndrome de Ma r f an presenta a racnodac t i l i a , subluxación del c r i s ta l ino y estrías de distensión.

19.1. Sarcoidosis

P regun tas

- MIR 00-01, 82 • MIR 99-00F, 150 -MIR98-99F, 148

En la sarcoidosis, un 2 5 % de los pacientes pueden presentar manifestaciones cutáneas como , pápulas infi ltradas de co lor pardo o violáceo, er i tema nudoso (que es la manifestación más común y forma parte del síndrome de Lófgren), o bien lupus pern io . Este es la lesión más característica de la sarcoidosis: una placa empastada, violá­cea, en la nariz, mej i l las o lóbulos de las orejas, que se asocia con formas crónicas de sarcoidosis (Fi­gura 91) (fibrosis pu lmonar , uveítis crónica y quistes óseos) (MIR 99-00F, 1 50).

Diagnóstico

Se basa en un cuad ro cl ínico y

radiológico c o m p a t i b l e , e v i d e n ­

c ia histológica de g ranu lomas

sarcoideos (no caseif icantes) y

nega t i v idad de cu l t i vos y t i n c i o ­

nes para otras ent idades (hongos,

bac i los ácido-alcohol resistentes,

etcétera).

R E C U E R D A N o c o n f u n d i r el lupus p e r n i o c o n el lupuas vu lgar , una f o r m a de tubercu los is cutánea.

Figura 91. Lupus pern io

6 3

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Tratamiento

Para el t ra tamiento se pautan cort ico ides orales. La c lo roqu ina es útil en el mane jo de lesiones cutáneas crónicas.

19.2. Amiloidosis

En la ami lo idos i s existen formas de afectación cutánea loca l i zada

que se muestran c o m o máculas, pápulas o nodu los muy prur ig inosos

en el t r o n c o y en las piernas, que no guardan relación c on la a m i ­

lo idosis sistémica.

En las formas sistémicas, la ami lo idos i s p r imar i a (AL) es la que mues ­

tra más afectación cutánea. Es típica la tríada: síndrome del túnel car­

p i ano , macrog los ia y lesiones mucocutáneas (petequias y equ imos is

espontáneas, pápulas o placas de aspecto céreo per iorb i ta r ias - "o j o s

de mapache " (Figura 92 ) - y en otras loca l izac iones ) . Se deben des­

cartar discrasias de células B o m i e l o m a múltiple. Figura 92. Ojos de mapache

19.3. Deficiencias nutricionales

Las def ic ienc ias nut r i c iona les están resumidas en la Tabla 2 1 .

R E C U E R D A La infiltración de la pa red vascu la r p o r el a m i l o i d e y la alteración de la coagulac ión q u e p r o d u c e f a c i l i t a la aparic ión de e q u i m o s i s ante t r a u m a t i s m o s mínimos (s igno de la púrpura de l p e l l i z c o ) , q u e en la región p e r i o r b i t a r i a r e c ibe el n o m b r e de s igno de o j o de m a p a c h e .

ENFERMEDAD DÉFICIT CAUSA CLÍNICA

Acrodermatit is enteropática (Figura 93)

Zinc Déficit enzimático en la absorción de zinc. HAR (se presenta en recién nacidos) (MIR 98-99F, 148) .

Dermat i t i s ves icu loampol losa , placas erosivas sangrantes (cara de payaso), caída de pe lo y f rag i l idad unguea l , diarrea

Pelagra (Figura 94) Niacina y/o triptófano

Malnutrición o alteraciones del me tabo l i smo del triptófano (síndrome carcinoide)

Diarrea + demenc ia + dermat i t i s fo tosens ib le con pápulas er i tematodescamat ivas (collar de Casal)

V i tamina C o ácido Queratosis fo l icular en brazos, púrpura per i fo l icular y sangrado de encías. Hematomas do lorosos subperiósticos Escorbuto ascórblco Dieta pobre en frutas y verduras frescas Queratosis fo l icular en brazos, púrpura per i fo l icular y sangrado de encías. Hematomas do lorosos subperiósticos

Tabla 21. Deficiencias nutricionales

Figura 94. Pelagra

64

19.4. Trastornos del tejido elástico

Los trastornos de l t e j i do conec t i vo y sus mani festac iones se resumen en la Tabla 22 .

PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO

Concepto Enfermedad genética en la cual se calcifican las fibras elásticas del tejido cutáneo, ocular y cardiovascular

Tipos • I: alteraciones cutáneas, oculares y cardiovasculares • II: sólo alteraciones cutáneas

Manifestaciones cutáneas Pápulas amarillas "en piel de pollo" en pliegues

Manifestaciones oculares • Estrías angioides (lo más frecuente, 5 0 % ) • Alteraciones del pigmento retiniano (lo más precoz) (MIR 0 0 - 0 1 , 82 ) .

Manifestaciones vasculares

• Claudicación intermitente • Hemorragia digestiva • Hipertensión • Oclusión coronaria

S INDROME DE MARFAN

Concepto Enfermedad genética autosómica dominante

Manifestaciones cutáneas • Estrías de distensión (las más frecuentes) • Elastosis perforante serpiginosa

Manifestaciones oculares Luxación del cristalino

Manifestaciones esqueléticas • Cifoescoliosis • Aracnodactilia • Deformidad torácica

Manifestaciones vasculares • Aneurismas aórticos • Prolapso mitral

S Í N D R O M E DE EHLERS-DANLOS

Concepto Grupo de enfermedades genéticas con varias formas de herencia (tipo 1 es autosómica dominante y la más severa)

Manifestaciones cutáneas • Fragilidad (arrugada y aterciopelada) • Alteración de la cicatrización

Manifestaciones osteoart iculares Hiperextensibilidad articular y ligamentosa

Otros • Diátesis hemorrágica • Alteraciones cardíacas • Alteraciones oculares

Tabla 22. Trastornos del tejido elástico

Una mujer de 39 años, diagnosticada previamente de prolapso mitral, es remitida por presentar hiperlaxitud articular generalizada. En el examen físico, objetivamos la presencia de pápulas blanquecino-amarillentas en zonas de flexión de las axilas y el cuello. Un examen oftalmológico muestra estrías angioides en la retina. ¿Cuál de las siguientes enfermedades hereditarias presenta la paciente?

1) Pseudoxantoma elástico. 2) Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III. 3) Síndrome de Marfan. 4) Ocronosis. 5) Osteogénesis imperfecta.

MIR 00-01, 82; RC: 1

Casos clínicos representativos

En Dermatología se denomina lupus pernio a una forma de:

1) Lupus tuberculoso. 2) Lupus eritematoso. 3 ) Sarcoidosis. 4) Pernios¡5. 5) Psoriasis.

MIR 99-00F, 150; RC: 3

20. FACOMATOSIS

Aspectos esenciales

Tema poco rentable, que requiere un esfuerzo considerable en su estudio y que no suele preguntarse en el MIR. Sería conveniente limitar el estudio a la neurofibromatosis tipo 1 y a la esclerosis tuberosa, centrándose en los puntos clave de cada una de ellas. Si se quiere orientarlo de forma sencilla, hay que aprenderse solamente los Aspectos esenciales e ir directamente a las caricaturas del final del capítulo.

[~7"j Las facomatos is o síndromes neurocutáneos se ca rac te r izan por una mayo r i n c i denc i a de neoplasias cutáneas y neurológicas. Son de herenc ia autosómica d o m i n a n t e y expres i v idad m u y var iab le .

QfJ Las manchas café c o n leche son el s igno más p recoz de la neuro f ib romatos i s t i p o I (NF-I).

[~T~j Las efélides axi lares (signo de C rowe ) y los nodu los de Lisch del iris son m u y específicos de NF-I.

[4] El g l i o m a de ne rv io óptico y el f e o c r o m o c i t o m a son tumores a tener en cuenta en la NF-I.

¡"5"] La Esclerosis Tuberosa (ET) puede expresar ep i l eps ia , retraso menta l y lesiones cutáneas c o m o los ang io f ib ro-mas fac ia les y f i b romas ungueales .

f j f j Las manchas hipocrómicas lanceoladas son las lesiones cutáneas más precoces de ET, pe ro n o son especí­ficas.

|~7~] El as t roc i toma g igan toce lu l a r es un t u m o r cerebra l q u e sólo se mani f ies ta en pac ientes c o n ET. Son f recuentes los a n g i o m i o l i p o m a s múltiples renales.

("3"] El síndrome de Sturge-Weber se de f ine po r una (malformación cap i la r ) en el t e r r i t o r i o de l trigémino y en men inges ; puede p r o d u c i r ep i l eps ia .

j~9~| La presencia de ang iomas en ret ina, p ie l y ce rebe lo c o n p o l i c i t e m i a y quistes o tumores renales es caracterís­t i co de la en f e rmedad de v o n H ippe l-L indau .

Las facomatosis son un grupo heterogéneo de enfermedades genéticas, conoc idas c o m o síndromes neurocutá­neos, caracterizados por anomalías en tej idos neuroectodérmicos y por padecer una predisposición aumentada para neoplasias neurológicas y cutáneas. A continucación, en la Tabla 23 , se muestran sus características p r i n ­cipales.

Manifestaciones

(F) P r egun tas

- M I R 06-07, 74 - M I R 99-00, 260 - M I R 97-98, 59

Características

ANGIOMATOSIS ENCÉFALO-TRIGEMINAL ( S ÍNDROME DE STURGE-WEBER)

Malformación capilar (mancha en vino de Oporto) en la primera/segunda rama trigeminal. Angioma leptomeníngeo occipital con calcificaciones de doble contorno en "vía de tren":

- Produce crisis comiciales

ANGIOMATOSIS CEREBELO-RETIÑI ANA (ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU)

Herencia autosómica dominante, cromosoma 3 Angiomas cutáneos Hemangioblastomas retiñíanos: - Primera manifestación de la enfermedad - Dan desprendimientos retiñíanos y disminución

de la agudeza visual (MIR 06-07 , 74)

Hemangioblastoma cerebeloso. Puede secretar eritropoyetina y dar policitemia Quistes, adenomas y/o carcinomas renales (HTA), pancreáticos, hepáticos y de epidídlmo Feocromocitoma

6 6

Dermatología

Herencia

ESCLEROS IS TUBEROSA (ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE 0 " E P I L O I A "

Autosómica dominante, cromosomas 9 y 16

Diagnóstico

Manifestaciones cutáneas

Manifestaciones neurológicas

Manifestaciones oculares

Manifestaciones renales

Manifestaciones cardíacas

Un solo criterio patognomónico o dos o más de los típicos. Los patognomónicos son: • Angiofibromas faciales • Fibromas ungueales (tumores de Koenen) • Tuber cortical • Astrocitomas retiñíanos múltiples • Nodulo subependimario glial o astrocitoma de células gigantes • Nodulos calcificados subependimarios múltiples en la TC o la RM que

protruyen hacia el ventrículo

Máculas hipopigmentadas lanceoladas. Precoces, no específicas (también en sanos) Angiofibromas faciales ("adenomas sebáceos"). Pápulas marronáceas perinasales. Patognomónicos (MIR 97-98 , 59) Fibromas peri y subungueales (tumores de Koenen). Patognomónicos Placas en piel de chagrén. Rugosas

Crisis convulsivas. Precoces Retraso mental Hamartomas cerebrales parenquimatosos (túberes corticales). Patognomónicos Hamartomas subependimarios guales. Patognomónicos. Algunos son astrocitomas gigantocelulares, exclusivos de esta enfermedad

Hamartomas guales retiñíanos. Patognomónicos

Angiomiolipomas bilaterales múltiples, quistes

Rabdomioma

Figura 96. Esclerosis tuberosa. Facies característica con angiofibromas

Herencia

NEUROFIBROMATOSIS T IPO I ( ENFERMEDAD DE VON RECKL INGHAUSEN)

Autosómica dominante, relacionada con proteína supresora tumoral del cromosoma 17

Diagnóstico

Manifestaciones cutáneas

Manifestaciones oculares

Manifestaciones óseas

Manifestaciones endocr inas

Deben cumplirse dos o más criterios: • Seis o más manchas café con leche (mayores de 5 mm en prepúberes

y de 15 mm en postpúberes) • Dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme • Efélides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe) • Dos o más hamartomas del iris (nodulos de Lisch) • Glioma óptico • Alteraciones óseas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis,

adelgazamiento de la cortical de los huesos largos • Un familiar de primer grado afecto, según los criterios anteriores

Manchas café con leche. El signo más precoz Neurofibromas Efélides axilares. Patognomónicas

Nodulos de Lisch. Son hamartomas del iris, muy específicos de NF-1 ya que están en el 1 0 0 % de los pacientes mayores de 20 años

• Pseudoartrosis del tercio distal tibial • Displasia del ala mayor del esfenoides

Pubertad precoz Feocromocitomas Otras

Manifestaciones digest ivas

Manifestaciones cardiovasculares

Manifestaciones oncológicas

Herencia

Neurofibromas en tracto digestivo: estreñimiento, hemorragias, obstrucción

HTA por feocromocitoma (MIR 99-00 , 260 )

Predisposición para tumor de Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leucemias, retinoblastoma

NEUROFIBROMATOSIS T IPO II

Relacionada con el cromosoma 22

Manifestaciones 1 • Neurinomas bilaterales en octavo par craneal, meningiomas. i • Mínima o nula clínica cutánea

Figura 97. Esclerosis tuberosa

Tabla 23. Facomatosis

67

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Nodulos de Lisch (muy específicos)

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Cromosoma 17

Glioma óptico

V Neurofibromas

1 Efélides axilares •§ I \ (signo de Crowe)

ESCLEROSIS TUBEROSA Cromosoma 16 y 9

Angiofibromas faciales (Pringle

Crisis convulsivas (Sd. de West)

HTA 2.a™ a feocromocitoma

Cifoescoliosis

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Cromosoma 22

Neurofibromas bilaterales del VIII PC Sordera neurosensorial retrococlear Afectación del facial El tumor surge de la rama vestibular Clínica de fosa posterior

Fibromas ungueales (T. de Koenen)

Placa de piel de zapa (región lumbosacra)

VON-HIPPEL-LINDAU Cromosoma 3

Angiomas en piel

Mancha de vino Oporto (trigémino) Angiomatosis leptomeníngea Calcificaciones en "vía de t ren " Crisis epilépticas

\ v HTA 2. i r i a

a feocromocitoma

Carcinoma renal y quistes renales

Figura 99. Facomatosis

6 8

Dermatología

Y

Casos clínicos representativos

En una revisión, a un adolescente diagnosticado de síndrome de von Recklinghausen, 3) Feocromocitoma intraabdominal. se le descubren cifras altas de tensión arterial, sin ninguna otra sintomatología. ¿Qué 4 Nefropatía mesangial asociada. cuadro patológico acompañante de los siguientes hay que descartar? 5) Estenosis carotídea por carcinoma medular de tiroides.

1) Schwannoma perirrenal. MIR 99-00, 260; RC: 3 2) Glioma en región hipotalámica.

6 9

¡L» Dermatología áSfi

Orientación

MIR

21. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES

CUTÁNEAS PRECANCEROSAS

r

Aspectos esenciales

Tema poco importante. Lo único preguntado han sido ias lesiones precancerosas, siendo la queratosis actínica la más frecuente. También hay que recordar el nevus sebáceo de Jadassohn y los síndromes que obligadamente desarrollan neoplasias (Gorlin y xeroderma pigmentoso). Utilizad la tabla de las principales precancerosis para aprender lo esencial.

[~¡~| La queratosis actínica es la lesión precancerosa más f recuente y la fotoexposición crónica, el procarcinógeno c o n mayo r p reva lenc ia . Puede degenerar en c a r c i n o m a escamoso.

f j f j Todas las lesiones crónicas de la p ie l p u e d e n degenerar en c a r c i n o m a escamoso. El nevus sebáceo de Jadas­sohn es una alteración congénita que es pos ib l e que degenere en c a r c i n o m a basoce lu lar .

j~3~| El síndrome de G o r l i n se mani f ies ta c o n múltiples ca r c inomas basoce lu lares en pac ientes jóvenes y c o n independenc i a de la fotoexposición.

("4"] En el xe rode rma p igmen toso existe una sens ib i l i dad exagerada al so l , con aparición de signos de fo toen-v e j e c i m i e n t o cutáneo precoz , a l terac iones oculares y múltiples ca r c inomas (basocelulares y escamosos) y me l anomas .

21.1. Tumores cutáneos benignos

Queratosis seborreica

La que ra tos i s s ebo r r a i c a es el t u m o r b e n i g n o más f r e c u e n t e de l ser h u m a n o , pues to q u e f o r m a pa r t e de l p r o c e s o de e n v e j e c i m i e n t o cutáneo. N o r e q u i e r e t r a t a m i e n t o , ya q u e n o d e g e n e r a en les iones m a l i g n a s .

QD Preguntas

MIR 09-10, 133 MIR 03-04, 111

• MIR 98-99, 145

Clínicamente son pápulas hiperque-

ratósicas, de superf ic ie caracterís­

t icamente untuosa o aterc iopelada

al tacto, con crestas, fisuras y tapo­

nes córneos en su superf ic ie (Figura

100). Hab i tua lmente se p igmentan ,

mostrando una coloración marrón o

negruzca. Se loca l izan en la cabeza

y el t ronco y pueden ser numerosas

(MIR 09-10, 133).

Aunque actualmente se discute si es

una co inc idenc ia fortui ta, la e rup ­

ción en brote de múltiples queratosis

seborreicas pruriginosas clásicamen­

te se consideraba un marcador de

neoplasia visceral (signo de Leser-

Trelat) y está obl igaba a descartar la

existencia de un adenocarc inoma de

estómago, una micosis fungo ide o

una leucemia asociados. Figura 100. Queratosis seborreica. Obsérvese el borde delimitado, los tapones

córneos y la superficie queratósica untosa

70

Dermatología

Dermatofibroma ("histiocitoma benigno")

Se presenta en extremidades de mujeres jóvenes, c o m o un n o d u l o pe ­queño y duro , engastado en la dermis y de co lor pa rduzco . Típicamen­te se dep r ime en su zona central al ser pe l l i zcado (signo del hoyue lo ) .

Tumores vasculares benignos

Aparecen desde el nac im ien to o en los pr imeros meses de v ida c o m o consecuenc ia de una proliferación anorma l del t e j i do vascular cutá­neo. Se pueden d is t inguir varios t ipos, según el tamaño de los vasos afectados, la morfología y la p ro fund idad que a lcancen. Se clasif ican de la s iguiente fo rma : • Malformaciones vasculares:

- Malformaciones capilares o "ang iomas p lanos" , nevus flam-meus o "mancha de v i n o de O p o r t o " ; manchas capilares m e n o ­res, c o m o la "mancha salmón", que desaparece con los años.

- Malformaciones venosas. - Malformaciones linfáticas.

• Tumores vasculares: - Hemangioma: evolución natural a la involución. - Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevación. Son los l l a ­

mados "ang iomas en fresa".

La ac t i tud terapéutica con los angiomas congénitos o adqu i r idos en la infancia es la observación, al menos hasta la edad de cuatro años, pues suelen invo luc ionar espontáneamente. Los casos resistentes se pueden tratar con inyección de cor t ico ides , p ropano lo l o láser de co ­lorante pulsado.

Síndromes que asocian angiomas

Los síndromes que asocian angiomas son los siguientes: • Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encéfalo-trigeminal.

Véase el capítulo 20 . • Síndrome de Klippel-Trenaunay o hemih iper t ro f i a hemiangiectási-

ca: ang ioma p l ano más h iper t rof ia ósea y de te j idos b landos de la ex t remidad afecta. Síndrome de Kassabach-Merritt: ang ioma cavernoso gigante con t romboc i t open i a por secuestro de plaquetas y hemorragias por consumo de factores de la coagulación. Puede ser morta l en un 2 0 % de los casos, por una coagulación intravascular d iseminada .

• Síndrome de Mafucci : angiomas cavernosos en extremidades y dis-condroplas ia .

• Síndrome del nevus azul gomoso {blue rubber-bleb nevus): cursa con múltiples hemangiomas cavernosos, de coloración azulada y aspecto de " te t i l l a de goma " , en la piel y en el t racto gastrointestinal, pud iendo produc i r anemia ferropénica por el sangrado crónico.

21.2. Lesiones cutáneas precancerosas

Las pr inc ipa les precancerosis quedan recogidas en la Tabla 24 .

DERMATOSIS TUMOR AL QUE

PREDISPONE COMENTARIOS

Queratosis actínica

Carcinoma epidermoide

• Es la lesión precancerosa más frecuente • Relación con exposición solar crónica

Queilitis actínica

Carcinoma epidermoide

• Es la forma labial de la queratosis actínica • Mayor poder de malignlzación

y de diseminación

Nevus sebáceo u organoide

Carcinoma basocelular

• Hoy cuestionado (realmente tricoblastomas)

• Placa alopécica amarillenta en cuero cabelludo

S índrome de Gorl in

Carcinoma basocelular

• Carcinomas basocelulares múltiples en jóvenes

Xeroderma p igmentoso

Carcinoma basocelular, epidermoide y melanoma

• Genético. Reparación defectuosa del DNA dañado

• Implica anomalías oculares

Tabla 24. Principales precancerosis

Figura 101. Queratosis actínicas

• Cicatr ices: se pueden desarrol lar ep i te l iomas espinocelulares de alta agresiv idad sobre cicatr ices crónicas, en especial las secunda­rias a quemaduras (úlceras de Mar jo l in ) , así c o m o sobre u l ce rac io ­nes tórpidas c o m o las varicosas.

• Nevus sebáceo, organoide o de Jadassohn: placa alopécica, ama­r i l lenta , lisa o aterc iopelada, que aparece en el cuero cabe l ludo al nac im ien to o en los pr imeros meses de v ida (Figura 102). Es un hamar toma epidérmico y anexial (deriva de glándulas apocr inas y sebáceas) que al llegar la puber tad, y por estímulo ho rmona l , pue ­de crecer y degenerar en tumores benignos (s i r ingocistoadenoma papilífero) y también en mal ignos (siendo el ep i t e l i oma basocelular el más frecuente, 5% ) . Su t ra tamiento es la extirpación antes de la puber tad .

Queratosis actínica: es la lesión precancerosa más frecuente y afecta casi al 1 0 0 % de la población de áreas soleadas. Se re lac iona con el daño solar crónico, aparec iendo en zonas fotoexpuestas. Clínicamente son pápulas er i tematodescamativas, hiperqueratósi-cas, rasposas al tacto, de curso crónico (Figura 101). Histológica­mente presentan displasia queratinocítica basal. Ap rox imadamen te un 2 0 % de los casos progresan a ca rc inoma ep ide rmo ide invasivo. Estas lesiones pueden tratarse con 5-f luoruraci lo tópico, i m i q u i m o d tópico, cr ioterapia o cirugía. La semimucosa del lab io infer ior es m u y vu lnerab le al daño por el sol y el tabaco y desarrol la lesiones equivalentes a las queratosis actínicas, que se denominan quei l i t i s actínicas, también precurso­ras de carc inomas escamosos (MIR 9 8 - 9 9 , 145) .

71

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Figura 102. Nevus sebáceo

Leucoplasias: son placas blanquecinas que se loca l izan en las m u ­cosas y que no se desprenden con el raspado superf ic ia l . Pueden verse en múltiples patologías c o m o la papi lomatosis oral o el l iquen p lano, pero también c o m o consecuencia de la irritación crónica mecánica (asociada al uso de prótesis dental) o química (por el c o n ­sumo de a lcohol o tabaco). Una leucoplasia t iene potencia l para su­fr ir una transformación mal igna en el 5-1 5 % de los casos. La act i tud

correcta ante una leucoplasia de larga evolución debe ser el estudio histológico. Síndrome de los nevus basocelulares (síndrome de Gorl in) : trastor­no po l ima l fo rma t i vo autosómico dominante , consistente en la apa­rición de múltiples carc inomas basocelulares a edades precoces y sin relación con la exposición solar. Junto a esto, se observan anomalías craneofaciales c o m o quistes odontogénicos, h iper te lor ismo y protrusión f ronta l , que dan al pa ­ciente una facies característica, así c o m o anomalías óseas y neuro­lógicas y tendencia a desarrollar neoplasias viscerales. Xeroderma Pigmentoso (XP): es una enfermedad hereditaria, auto­sómica recesiva, en la que existe un déficit en la reparación de las lesiones del A D N inducidas por la luz ul trav ioleta. También presen­ta afectación neurológica, ocular y cutánea. La clínica comienza en la infancia, sobre piel sana: enve jec imiento cutáneo precoz, efélides y múltiples neoplasias cutáneas, entre ellas epi te l iomas basocelulares (los más frecuentes, al igual que en la población general), carc inomas ep idermoides y melanomas. A los 20 años de edad, todos los pacientes ya han desarrol lado al menos un t umor ma l igno . En el 8 0 % de los casos existe alteración ocular : in ic ia lmente fo to fo ­bia y con junt i v i t i s , luego queratit is, ectropión y otras c o m p l i c a c i o ­nes. El 4 0 % de los pacientes presenta una degeneración neurológica progresiva, con retraso menta l y epi lepsia. El único t ratamiento ap l icab le es la fotoprotección y la extirpación precoz y adecuada de los tumores.

Las queratosis son:

1) Lesiones anodinas que se desarrollan por el envejecimiento de los queratinocitos. 2) Displasias epidérmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcinoma espi-

nocelular invasor. 3) Equivalentes a las pecas o a los lentigos solares. 4) Más frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado

al aire libre durante muchos años. 5) Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso hacer diag­

nóstico diferencial.

MIR 03-04, 111; RC: 2

Casos clínicos representativos

El xeroderma pigmentoso se acompaña de:

1) Ictiosis. 2) Alteración de las fibras elásticas. 3) Alteraciones gastrointestinales. 4) Alteraciones oculares. 5) Normal reparación del ADN.

RC: 4

72

Dermatología p P

Aspectos esenciales

22. CÁNCER DE PIEL EPITELIOMAS

Orientación

MIR Tema de importancia pequeña que se puede solventar con lo expuesto en los Aspectos esenciales.

pj~| El c a r c i n o m a basoce lu la r es la neoplas ia más f recuente de todas. Se p r o d u c e en zonas fotoexpuestas y en pacientes por e n c i m a de los 4 0 años (se debe a la exposición solar crónica).

rjTj El c a r c i n o m a basoce lu la r se presenta en f o r m a de pápula per lada c o n te langiectas ias superf ic ia les sobre una pie l sana. Las metástasis son excepc iona les y no aparece en mucosas .

[~3~| El c a r c i n o m a escamoso ( ep ide rmo ide o esp inoce lu la r ) es menos f recuente . Apa rece sobre una pie l dañada (queratosis actínicas) o mucosa a l terada (que i l i t i s actínica del l ab io o er i t rop las ia de Q u e y r a t de mucosa geni ta l ) .

|~4~] El c a r c i n o m a escamoso puede dar metástasis a u n q u e son infrecuentes , sobre t o d o en los del l ab io in fe r io r .

|~5~| La aparición de una lesión n o d u l a r c o n cráter córneo cent ra l y c r e c i m i e n t o rápido es típico de quera toacan-t o m a .

22.1. Carcinoma basocelular

El c a r c i noma basocelular es el t umor ma l i gno más f recuente en la especie humana , y en Occ iden te , su i n c i ­denc ia casi q u i n t u p l i c a la del cáncer de pulmón. Const i tuye ap rox imadamen te el 6 0 % de todos los cánceres de pie l y supone entre el 60 y el 7 5 % de los ca rc inomas . La exposición solar crónica es su p r inc ipa l factor etiológico, por eso la mayor parte de el los aparecen en la cara y a part i r de los 4 0 años de edad. U n factor de riesgo añadido es tener un f o t o t i p o I o II: piel que t i ende a quemarse más que a broncearse, con pe lo y ojos claros.

Anatomía patológica

Histológicamente der iva de las células p lur ipotenc ia les de la capa basal de la ep idermis , que pro l i fe ran y se d i sponen en fo rma de n idos y cordones celulares en empa l i zada .

Clínica

Consiste en una pápula rosada de b r i l l o per lado de c r ec im ien to progres ivo , que puede ulcerarse y sangrar (Figura 103) . Suele contener telangiectasias y/o glóbulos p igmentados en su inter ior . Aparece por o rden en las siguientes partes: cabeza, cue l l o , ext remidades superiores y t ronco . Destruye por contigüidad y son excepc io ­nales las metástasis a d istancia . Suele local izarse sobre pie l sana y nunca aparece en mucosas.

Las formas clínicas especiales son las s iguientes: • Esclerodermiforme: p laca b lanco-amar i l lenta ma l de l im i t ada , esclerótica, que casi nunca se ulcera y apa­

rece sobre t o d o en la cara. Es una fo rma radiorresistente. • Superficial-multicéntrico o pagetoide: es una fo rma er i tematodescamat iva , que típicamente se loca l iza en

^ • Ulcus rodens (terebrante): fo rma agresiva, con ulceración y c r e c im ien to en p r o f u n d i d a d , que p roduce - M I R 00-01F, 220 extensa destrucción loca l .

73

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Figura 103. Carcinoma basocelular nodular. Brillo perlado con telangiectasias superficiales

Nodular o quístico: pápula o nodu lo per lado con telangiectasias. • Pigmentado: puede ser ind is t inguib le del me lanoma, aunque suele

ser más duro .

Tratamiento y pronóstico

El t ratamiento de elección es la cirugía. Como alternativas se t ienen: la cr ioterapia, el i m i q u i m o d (aprobado para el t ra tamiento del basal ioma superf ic ial ) , la electrocoagulación, la radioterapia, la terapia fotodiná-mica o el interferón intra les ional .

El pronóstico del t umor es excelente, ya que su c rec imiento es lento y las metástasis son excepcionales.

22.2. Carcinoma epidermoide (carcinoma espinocelular)

Es el segundo t umor cutáneo ma l igno en frecuencia, ten iendo mayor inc idenc ia que el basocelular en algunas local izaciones c o m o , por e j emp lo , en las manos. Der iva de los querat inoci tos de la epidermis y puede aparecer tanto en la piel c o m o en las mucosas. Las metástasis son re lat ivamente frecuentes (Figura 104).

Etiopatogenia

La exposición solar es el pr inc ipa l factor etiológico, por eso aparece en zonas de exposición solar, c o m o la cara. En la mayoría de los casos se asienta sobre lesiones premal ignas: queratosis actínicas, leucoplasia, cicatrices y úlceras crónicas, entre otras.

Anatomía patológica

Los querat inoc i tos atípicos in ic ia lmente respetan la integr idad de la membrana basal (hablándose en ese estadio de ca rc inoma e p i d e r m o i ­de in situ o enfermedad de Bowen). Cuando el ep ide rmo ide in situ

asienta en mucosas, se denomina eritroplasia de Queyrat . Posterior­mente inf i l t ra la dermis romp iendo la membrana basal, pud i endo dar metástasis. Estas son pr inc ipa lmente linfáticas, s iendo el riesgo de me ­tástasis mayor en los epidermoides de mucosas, en especial en pac ien ­tes i nmunodep r im idos .

Clínica

Clínicamente, es más m o n o m o r f o que el basocelular, con placas eri-tematosas o eritematodescamativas de larga evolución que, con el t i empo , adoptan formas pápulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y sangrantes.

Figura 104. Carcinoma epidermoide

Tratamiento

El t ratamiento de elección es la extirpación quirúrgica con márgenes de seguridad. En los carc inomas intraepitel iales o carc inomas in situ,

es posib le el uso de la cr ioterapia , el i m i q u i m o d tópico, la e lect rocoa­gulación o la destrucción mediante láser de dióxido de carbono. La radioterapia se emplea a veces con éxito, en especial en los de m u c o ­sas y para reducir masa tumora l . Norma lmente se ut i l iza la exéresis, la radioterapia o la qu imio te rap ia , en función del p ro toco lo hospita lar io.

Queratoacantoma

Es una lesión de crec imiento rápido, con morfología característica e histología de carc inoma ep ide rmo ide bien d i ferenc iado, aunque ac­tua lmente se discute si realmente es una var iedad más de ca rc inoma ep ide rmo ide (Figura 105). Se presenta c o m o una pápula cupu l i f o rme simétrica con un cráter córneo centra l . Su compor tamien to suele ser benigno, pud i endo resolverse espontáneamente, de jando una c icatr iz . Suele extirparse mediante cirugía.

74

Dermatología

Figura 105. Quera toacantoma

BASAL IOMA C A R C I N O M A E P I D E R M O I D E

Frecuencia Mayor Menor

Etiología Fotoexposición Fotoexposición (+ importante)

Clínica

• "Brillo perlado" • Telangiectasias

superficiales • Sobre piel"sana"destruye

por contigüedad • NUNCA en mucosas

• Eritema, descamación • Más queratósico • Sobre lesión premaligna • Puede dar metástasis • Más ulceración y sangrado • Puede afectar a mucosas

Tabla 25. Diferencias entre basilioma y carcinoma epidermoide

22.3. Lesiones pigmentadas.

Las l es iones p i g m e n t a d a s son las s igu i en tes : • Nevus melanocíticos adquiridos: son prol i feraciones melanocíticas

que aparecen desde la infancia y que aumentan con la edad, exis­t i endo dos picos: uno entre la pr imera y la segunda década de la v ida y otro en la cuarta. Pasados los 50 años, algunos pierden el p igmento o desaparecen. Pueden encontrarse en la unión de rmoe ­pidérmica (nevus juntura l ) , penetrando en la dermis (nevus c o m ­puesto) o sólo con componen te dérmico (nevus intradérmico).

• Nevus melanoc í t i cos congéni tos : están presentes desde el n a ­c i m i e n t o . A f e c t a n al 0 , 2 % de los recién n a c i d o s . Son máculas o p lacas p i g m e n t a d a s q u e sue l en asoc ia rse a pe los gruesos en su s u p e r f i c i e . A u n q u e en la a c t u a l i d a d se c ree q u e el r iesgo de degenerac ión a m e l a n o m a es s i m i l a r al de los nevus m e l a ­

nocít icos a d q u i r i d o s , se r e c o m i e n d a un s e g u i m i e n t o c e r c a n o o su exéresis. Parece q u e las l es iones m a y o r e s p resen tan un p e l i g r o más e l e v a d o de mal ign izac ión .

• Nevus displásicos: son nevus c o n m e l a n o c i t o s displásicos q u e t i e n e n u n p o t e n c i a l de evo luc ión a m e l a n o m a . C l ín i camente sue len ser asimétricos, i r r egu la res y/o c o n bo rdes i r r egu la res (M IR 00-01 F, 2 2 0 ) . Existe el s índrome de los nevus displás i ­cos q u e d e f i n e a f a m i l i a s c o n múlt iples nevus displásicos c o n t e n d e n c i a a m a l i g n i z a r s e ha c i a m e l a n o m a s . Nevus de Sp i tz : es el m a l l l a m a d o melanoma juvenil; es una prol i feración melanocí t ica b e n i g n a q u e histológicamente p u e d e c o n f u n d i r s e c o n u n m e l a n o m a . C l ín i camente cursa c o m o una pápula p i g m e n t a d a o e r i t e m a t o s a q u e a p a r e c e en la i n f a n c i a y se l o c a l i z a c o n f r e c u e n c i a en la ca ra .

• Nevus de Sutton o ha lo nevus : cons i s t e en u n nevus me la-nocí t ico q u e c o m i e n z a a i n v o l u c i o n a r , a p a r e c i e n d o u n h a l o de despigmentac ión a su a l r e d e d o r . Es más f r e c u e n t e en p a ­c i en tes c o n vit í l igo. D e b e hacerse diagnóst ico d i f e r e n c i a l c o n m e l a n o m a p r i m a r i o y metástasis de m e l a n o m a .

Figura 106. Nevus de Sut ton o halo nevus

• Nevus a z u l : l es iones de co lorac ión a z u l o s c u r o q u e se a s i e n ­tan c o n m a y o r f r e c u e n c i a en la ca ra y en el d o r s o de m a n o s y p ies . Su c o l o r se d e b e a la loca l izac ión intradérmica de l p i g m e n t o .

• Nevus de O t a (gafotas) : apa r e ce en zonas i ne r vadas p o r la p r i m e r a y la s egunda ramas de l tr igémino, a f e c t a n d o casi s i e m p r e al o j o .

• Nevus de Ito (hombr i to ) : s i m i l a r al d e O t a , p e r o l o c a l i z a d o en la región a c r o m i o c l a v i c u l a r .

75

Orientación

MIR

logia

23. MELANOMA MALIGNO

Aspectos esenciales

Se trata de un tema con importancia creciente en los últimos años, por la alarma social que suscita. Básicamente, hay que centrarse en los criterios pronósticos del melanoma precoz y en las distintas formas clínico-patológicas.

El m e l a n o m a es el t u m o r cutáneo más agres ivo, por su capac idad de metastat izar .

[~2] Es más f recuente en mujeres jóvenes y suele aparecer sobre pie l n o r m a l . M e n o s f r ecuen temente crece sobre un nevus p rev io (displásico o congénito gigante) .

|~3~) Se re lac iona c o n la fotoexposición aguda (quemadura solar en la infanc ia ) y c o n fo to t ipos cutáneos c laros .

¡~4~| El m e l a n o m a q u e presenta mayo r i n c idenc i a es el m e l a n o m a de extensión super f i c i a l .

[~5~] El de peor pronóstico es el m e l a n o m a nodu l a r (sólo t i ene fase de c r e c i m i e n t o vert ica l ) .

j~p~] El m e l a n o m a t i p o lent igo m a l i g n o es el de me jo r pronóstico, típico de anc ianos .

j j T | El m e l a n o m a len t ig inoso acra l no t iene relación c o n el sol y es el menos f recuente .

QTJ El factor pronóstico más impo r t an t e en el m e l a n o m a l o ca l i z ado cutáneo es el g rado de invasión ver t i ca l , m e d i d o por el índice de Bres low.

23.1. Epidemiología y etiología

El me lanoma es el tumor cutáneo más agresivo por su enorme capac idad metastatizante. Representa el 3-5% de todos los cánceres de piel y tanto su inc idenc ia (un 3-7% por año) c o m o la mor ta l idad están aumentando. Suele aparecer en edades más precoces que los epi te l iomas y es más frecuente en mujeres (2:1).

El me lanoma es una neoplasia derivada de los melanoci tos y puede aparecer en cualquier localización donde existan éstos. En la p ie l , lo más frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas (de novo). Sin embargo, existen prol i feraciones melanocíticas que t ienen mayor p robab i l idad de degenerar a me lanoma (pr inc ipa lmente nevus congénito gigante (MIR 04-05, 140) y nevus displásico).

C o m o en otros tumores cutáneos, la exposición solar (especialmente quemaduras en la infancia, más que una exposición crónica y manten ida a la luz solar) es un factor de riesgo de pr imer orden en la aparición del mela ­noma. Otras circunstancias, c o m o los fotot ipos claros, la presencia de nevus displásicos o un elevado número de nevus melanocíticos son también factores de riesgo. Son muy importantes los antecedentes famil iares de me lanoma, ya que algunas mutac iones genéticas determinan un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. El me lanoma realiza el c rec imiento en dos fases, una pr imera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vert ica l , in f i l t rando entonces la dermis.

23.2. Formas clínico-patológicas

QD Preguntas Melanoma tipo lentigo maligno

Relacionado con la exposición solar crónica; por tanto, suele aparecer en ancianos en áreas crónicamente fotoexpuestas, clásicamente la cara. Es el me lanoma más frecuente en la tercera edad. En la fase de creci-

- MIR 07-08, 131 -MIR 06-07, 139-OM, 141 -MIR 05-06, 146 -MIR 04-05, 140 -MIR 03-04, 217 - MIR 98-99, 144

76

Dermatología

miento radial se aprecia una mácula negruzca discrómica, extensa y de bordes irregulares (es la l lamada peca de Hutch inson o melanosis de Dubreu i lh ) (MIR 05-06, 146). Esta fase radial es larga, diez o más años (por eso es la variante de mejor pronóstico) y se sigue de un c rec im ien ­to vert ical en el que se aprecian elevaciones en la lesión por invasión dérmica. Cuando la lesión no ha traspasado aún la membrana basal -me lanoma in situ- se denomina lent igo ma l igno .

Histológicamente, el lentigo mal igno se caracteriza por voluminosos me­lanocitos fusiformes, al pr inc ip io aislados entre las células de la capa ba­sal y más adelante formando grupos pequeños en el resto de la epidermis.

Melanoma de extensión superficial

Melanoma nodular

Var iedad muy agresiva deb ido a que la única fase de c rec imiento re­conoc ib l e es la de c rec imiento vert ica l . Debuta preferentemente en la cabeza o el t ronco , c o m o un nodu lo marrón oscuro o negro, sin que se observe c laramente hiperpigmentación macular en la periferia de la lesión.

Microscópicamente se observa que , desde el p r i m e r m o m e n t o , los me l anoc i t o s atípicos p ro l i f e r an en la z o n a j u n t u r a l dermoepidér­m i ca , r o m p e n la m e m b r a n a basal y penet ran en la dermis sin c re ­c i m i e n t o rad ia l . Falta la reacción defens iva de l es t roma, parc ia l o to t a lmen te .

Es la forma clínica más frecuente. Se re lac iona con la exposición solar aguda e Intermitente (quemaduras solares en la infancia) y su inc iden ­cia máxima aparece entre los 20 y los 60 años. Se loca l iza en zonas en las que la exposición solar no es cont inua : es frecuente en las piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Clínicamente es carac­terístico que la lesión sufra cambios de color e intensos fenómenos de regresión. La fase de crec imiento radial dura una media de c inco años y tras el la aparecen sobre el borde de la lesión pápulas, nodulos , ulceraciones y fenómenos hemorrágicos que delatan la presencia de la fase vert ica l .

Microscópicamente, los melanocitos neoplásicos son redondeados, casi monomorfos , con un ampl io c i toplasma claro y agrupados en nidos.

Melanoma lentiginoso acral

Suele i m p l i c a r a pa lmas, p lantas, uñas y mucosas de rmopap i l a res . Es la fo rma clínica más f recuente en sujetos de raza negra y la menos f recuente en los de raza b lanca , por eso se duda de que el sol tenga un papel en este t i p o de m e l a n o m a .

Su aspecto histológico es semejante al lent igo ma l igno . Es importante recordar que en todas las variantes de me lanoma, excepto en la n o d u ­lar, es posib le hallar el componen te de c rec imiento radial al menos en tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular , en el m o m e n t o de detectar la invasión vert ica l .

MELANOMA TIPO LENTIGO MALIGNO

• 1 0 %

• Mujeres ancianas

• 9 0 % en cara/zonas fotoexpuestas de pieles envejecidas

| (exposición crónica)

• Mancha que crece durante muchos años (> 10), luego profundiza (nodulo). Epidérmico

MEJOR PRONOSTICO

PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO

1 5 %

• Hombres de edad media

• Sobre piel sana • Cualquier zona • Aparición repentina

• Nodulo negro uniforme • Rápidamente invasor

(crecimiento vertical sin radial) • Frecuente ulceración y sangrado

MELANONA DE EXTENSIÓN SUPERFICIAL

• 7 0 %

Mujeres jóvenes

3 0 % nevus previo Exposición intermitente Hombre: espalda Mujer: piernas

Mácula con mosaico de colores que crece 4-5 años y luego infiltra (nodulo) Metástasis 35-70%

MÁS FRECUENTE

PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO

Planta del pie (talón), manos, mucosas, lecho ungueal,... Sin relación con fotoexposición Mácula en mosaico (mancha que crece) Algunos amelánicos Mal pronóstico por diagnóstico tardío

Figura 107. Formas clínicas de melanoma maligno

77

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

23.3. Factores pronósticos O t r o s factores pronósticos en el melanoma El me lanoma t iene gran tendencia a la invasión a distancia, tanto l i n ­fática c o m o flemática, con desarrol lo precoz de metástasis que suelen ser las causantes de la muerte de los pacientes. Las metástasis más f re ­cuentes hab i tua lmente se loca l izan en piel cercana (satelitosis). Luego aparecen en ganglios, pulmón, sistema nervioso central (pr inc ipa l cau ­sa de muerte) y otras.

Profundidad de la invasión

En el estadio clínico I (lesiones invasivas loca lmente sin afectación l i n ­fática), el factor pronóstico más importante es la p ro fund idad o grado de invasión vert ical del tumor , medida en milímetros (índice de Bres-low) (MIR 98-99, 144).

• La presencia de satelitosis: es un ind i cador c l a ro de diseminación linfática.

• Número de ganglios afectados. • Localización del tumor: ciertas loca l i zac iones de te rm inan mayor

p r o b a b i l i d a d de diseminación y retraso en el m o m e n t o del d i ag ­nóstico, lo que empeora el pronóstico: p r i n c i p a l m e n t e son los que asientan en áreas ocul tas . (BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cue l l o y cuero cabe l ludo ) . Forma clínica: el m e l a n o m a nodu la r es la f o rma clínica de peor pronóstico. Luego le sigue el l en t ig inoso acra l .

• Edad y sexo del paciente: ser varón y joven d i sminuye la p robab i l i ­dad de curación.

• Otros factores desfavorables son: la presencia de ulceración, el sub t ipo histológico, un a l to índice mitótico, la ausencia de res­puesta in f l amator i a en el estroma.

El índice de Breslow m ide la p ro fund idad en milímetros desde el es­trato granuloso hasta la célula melánica tumora l más profunda (entre paréntesis, se describe el porcentaje de pacientes que sobrevive a los c inco años): • < 0,75 mm: mínimo riesgo, pronóstico exce lente ( 9 6 % ) . • 0,76 - 1,49 mm: r iesgo mode ra do de metástasis ( 8 7 % ) . • 1,50 - 2,99 mm: r iesgo e levado ( 7 0 % ) . • > 3 mm: r iesgo muy e levado , muy mal pronóstico ( 5 0 % ) .

El nivel de Clark es menos u t i l i z ado ac tua lmente que el índice ante ­r ior . M i d e la p r o f u n d i d a d del t u m o r según el n ive l dermoepidérmico afectado.

I: no rebasa la membrana basal (intraepidérmico o "in situ"). II: invade parte de la dermis papi la r . III: invade toda la dermis papi la r de fo rma masiva. IV: invade dermis ret icu lar . V: afecta al t e j i d o ce lu lar subcutáneo.

Niveles de Clark

I I

23.4. Tratamiento

Extirpación quirúrgica precoz: es la base del t ra tamiento . Se de ­ben respetar c iertos márgenes de segur idad, extirpándose 1 c m de margen si la lesión t iene un índice de Breslow menor de 1 m m , y 2 c m si el índice es >1 m m . Para los melanomas con Bres low mayor a 1 m m , es conven ien te la búsqueda del gang l io cent ine la (MIR 07-08, 1 3 1 ; MIR 06-07, 141) ; se l l ama así al p r imer gan ­g l i o linfático de drenaje del t e r r i to r io donde se loca l iza el t umor . Este gang l io se marca con Tc-99 y se ext i rpa se lect ivamente. Si se encuent ran células tumora les , se real iza una linfadenectomía reg iona l . Es r ecomendab le pract icar el gang l io cent ine la en me ­lanomas con un Breslow < 1 m m si presentan algunos factores de mal pronóstico, c o m o regresión intensa o ulceración. Inmunoterapia: existen p r i n c i p a l m e n t e dos ind i cac iones para el

uso de interferón a-2b: - Afectación tumora l del gang l io c en t i ­

nela (MIR 06-07, 139-OM) . - Todos los melanomas con Breslow supe­

rior a 4 m m , independientemente de si existe afectación del gangl io cent inela .

Indice de Breslow

Supervivencia 10 años

0 m m

0,75 m m

1,5 m m

4 m m

8 5 %

6 4 %

4 1 %

Figura 108. Factores pronóstico en el melanoma

Radioterapia y qu imioterapia o b t i e n e n escasos resul tados, c o n un pape l p a l i a ­t i v o (MIR 03-04 , 21 7). Para los m e l a ­nomas en es tad io IV, el t r a t a m i e n t o de e lección es la q u i m i o t e r a p i a . El t ra ta ­m i e n t o de l m e l a n o m a d i s e m i n a d o c a m ­b i a cons t an t emen te , p r o b a b l e m e n t e p o r ­q u e no se o b t i e n e n buenos resul tados terapéuticos. Las nuevas líneas de investigación hacen hincapié en la impo r t anc i a de l sistema i n m u n e en el desar ro l lo del m e l a n o m a . Así, se ha p r o b a d o el uso de los l i n foc i -tos ac t i vados cont ra células tumora l es , c on resultados dispares. Inc luso está en es tud io una vacuna f rente al m e l a n o m a . En conclusión, lo más impo r t an t e es el diagnóstico y la extirpación precoces.

7 8

Dermatología

In situ Extirpación 0,5 Ci Seguimiento

Breslow < 1 m Extirpación 1 cm Seguimiento

Breslow s> 1 m Extirpación 2 ci

Breslow > 4 m m

Ganglio centinela

H i Linfadenectomía

Interferón a

Figura 109. Tratamiento del melanoma

Casos clínicos representativos

¿Cuál es el principal factor condicionante del pronóstico de un melanoma maligno sin metástasis en tránsito, ganglionares ni hematógenas?

1) La edad del paciente. 2) Su desarrollo sobre un nevus previo. 3) Su localización en zonas acras. 4) El traumatismo previo de la lesión. 5) El espesor de la lesión medido en milímetros.

MIR 98-99, 144; RC: 5

Una mujer de 70 años, hipertensa tratada con indapamida, aficionada a tomar el sol, presenta en la mejilla una mancha sin relieve, de color marrón abigarrado con diversas tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de diámetro, que apareció hace cuatro años, y progresa lentamente. ¿Qué diagnóstico le sugiere?

1) Hiperpigmentación por fármacos. 2) Lentigo simple. 3) Lentigo solar o senil. 4} Lentigo maligno. 5) Queratosis seborreica pigmentada.

R C 4

7 9

Orientación

MIR

)logía

24. LINFOMAS CUTÁNEOS

r

Aspectos esenciales k.

Tema muy rentable con preguntas muy similares en los últimos años, referentes a la micosis fungoide. Si se dominan la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, es posible pasar al estudio del siguiente tema.

f j f ) Los l i n fomas p r imar ios cutáneos son mayo r i t a r i amen te de células T.

f p El l i n f o m a cutáneo más f recuente es la micos is f u n g o i d e . Se carac ter iza po r un curso i ndo l en te de var ios años y se d i s t inguen tres fases: eccematosa o macu la r , en placas y t u m o r a l .

("3") La histología de la fase en placas muestra los ha l lazgos diagnósticos: a c u m u l o ¡ntraepidérmico de l in foc i tos C D 4 + atípicos (núcleo ce rebr i fo rme) f o r m a n d o los microabscesos de Pautrier.

[ 4 ] El síndrome de Sézary se caracter iza por la tríada: e r i t r ode rm ia , poliadenopatías y > 1.000 células de Sézary por m i en sangre periférica.

24.1. Micosis fungoide y síndrome de Sézary

Los l in fomas cutáneos son de t i po no H o d g k i n de baja agres iv idad. Los t ipos son los s iguientes: • Linfomas cutáneos primarios: suelen ser de células T, c o m o la micos is f ungo ide . • Linfomas extracutáneos c o n afectación secundar ia en p i e l : suelen ser de células B. Producen lesiones

únicas, nodulares , monomor f a s y asintomáticas.

A lgunos autores cons ideran que ciertas dermatosis son precursoras de la micos is f ungo ide : parapsoriasis en grandes placas, muc inos i s fo l i cu l a r o a lopec ia muc inosa y papulos is l i n f oma to ide .

Micosis fungoide

|TJ Preguntas

- M I R 08-09, 154 - M I R 03-04, 234

Se trata de un l i n foma de células T de bajo grado de ma l i gn idad (MIR 03-04, 2 3 4 ; MIR 99-00, 131). Su curso clínico puede ser muy lento y superar los 50 años. Clínicamente se pueden d i ferenc iar tres fases:

Fase eccematosa o macular : aparecen máculas er i tematosas de p r e d o m i n i o t roncu la r y de años de e v o l u ­c ión. Son semejantes a un eczema crónico. La histología en este estadio es inespecífica.

• Fase de placas o infiltrativa: aparecen placas er i tematosas inf i l t radas . La histología es diagnóstica en esta fase. Se aprec ia un in f i l t r ado dérmico de l in foc i tos atípicos en banda , compues to por l infoci tos-T C D 4 + con un núcleo ce rebr i fo rme . Existe un marcado e p i d e r m o t r o p i s m o con la aparición de cúmulos de l i n f o ­c i tos intraepidérmicos que se d e n o m i n a n microabscesos de Pautrier (Figura 110) .

• Fase tumoral: comienzan a aparecer placas exofíticas eritematosas (tumores) con tendencia a la ulceración. Pueden ser de gran tamaño. La histología puede volver a ser inespecífica ya que desaparece el ep ide rmot ro ­p i smo.

En las fases más avanzadas de la en fe rmedad aparece la afectación extracutánea: gang l ionar , hepática, espié-nica , p u l m o n a r y de médula ósea. Puede exist i r además transformación blástica. Ot ra complicación pos ib le es la sepsis por Staphylococcus aureus.

Estas tres fases suelen desarrol larse consecu t i vamente , aunque existen casos en los que el pac iente debuta M I R 99-00,131 d i r ec tamente con la fase t u m o r a l (MIR 08-09, 154) .

8 0

Dermatología

Es característico que el p ru r i to sea m u y intenso. Para muchos au to ­res, el síndrome de Sézary es una fo rma clínica agresiva y de mal pronóstico de una micosis f ungo ide .

Figura 110. Micosis f u n g o i d e . Fase en placas

R E C U E R D A Los microabscesos de las micos is fungo ides son por l in foc i tos y se l l a ­man Pautrier. Los microabscesos de las psoriasis son por neutrófilos y se d e n o m i n a n de Munro-Sabouraud .

Síndrome de Sézary

El síndrome de Sézary se puede cons iderar c o m o la fase leucémi­ca del l i n foma cutáneo de células T. Se def ine por la tríada: e r i t ro ­de rmia , linfadenopatías y la ex is tenc ia de más de 1.000 células de Sézary por m i l i l i t r o de sangre periférica. La célula de Sézary es un l in foc i to T atípico con núcleo cerebr i forme.

Tratamiento

En lesiones l imi tadas se u t i l i z an los cor t i co ides tópicos. Los t rata ­mientos van encaminados a p ro longar la v ida y a mejorar la ca l idad de v ida del pac iente , pues no existe un t ra tamien to cura t i vo . A l ser un t u m o r de ba jo grado de m a l i g n i d a d y de larga evolución, se re­serva la q u i m i o t e r a p i a para el síndrome de Sézary y para c u a n d o exista afectación extracutánea. Un nuevo re t ino ide , el bexaro teno , ha s ido i n t r o d u c i d o rec ien temente para el t r a tamien to de la micos is f ungo ide .

Linfocito T

PREMICOSIS

Mucinosis folicular Parapsoriasis grandes placas Papulosis y granulomatosis l infomatoides ¿Otras?

CORTICOIDES TÓPICOS

Diagnóstico (Pautrier)

F. EN PLACAS (Infiltriva)

MOSTAZA NITROGENADA PUVA

F. TUMORAL

RT (baño de electrones; INTERFERÓN a ACITRETINO QUIMIOTERAPIA

íes)

LINFOMA INMUNOBLÁSTICO

LINFOBLÁSTICO

S. SÉZARY

Eritrodermia + poliadenopatías + 1.000 células de Sézary

POLIQUIMIOTERAPIA

Figura 111 . Micosis f u n g o i d e

81

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

r

Casos clínicos representativos

Un hombre de 60 años que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diag- 3) Una infección por el hongo Microsporum fungoides. nosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnóstico, entenderemos que el paciente 4) Un linfoma de Hodgkin. se halla afecto de: 5) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo B.

1) Una variante de psoriasis. MIR 99-00, 131; RC: 2 2) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo T.

82

OTROS TUMORES CUTÁNEOS

Orientación

MIR Aspectos esenciales

Este tema es muy rentable si nos centramos sólo en los Aspectos esenciales. No es necesario abarcarlo todo. Hay que tener presentes los signos clásicos, como el nodulo de la hermana María José, que ha aparecido recientemente en el examen.

(T"| Los l i n fomas sistémicos de células B pueden dar metástasis cutáneas en fo rma de nodu los er i tematosos .

("2") El c a r c i n o m a en coraza del tórax es por metástasis de un c a r c i n o m a de m a m a .

[~3~) La metástasis p e r i u m b i l i c a l de un c a r c i n o m a gástrico rec ibe el n o m b r e de n o d u l o de la he rmana Mar ía José.

[~4~) El s igno de Dar ie r es patognomónico de mastoci tos is , a u n q u e no s iempre está presente.

|~5~| La mastoc i tos is más f recuente en niños es la urt icar ia p igmentosa . Suele desaparecer en la ado lescenc ia .

f6~| Las h ist ioc i tos is de células de Langerhans suelen afectar a la p i e l . La f o r m a más grave es la en f e rmedad de Letterer-Siwe, q u e se presenta en recién nac idos c o m o pápulas amar i l l en tas loca l izadas en zonas sebor re i ­cas c o n adenopatías y panc i t open i a .

25.1. Metástasis cutáneas

Aparecen hasta en el 9 % de todos los enfermos c o n cáncer. El t i p o de lesión cutánea que con más f recuenc ia p roducen las metástasis de neoplasias internas es el n o d u l o i ndu rado de rápida evolución, y el lugar donde con mayor i n c idenc i a se loca l i zan suele ser el t r o n c o .

Existen ciertas loca l i zac iones es­pecíficas:

El c a r c i noma de m a m a suele dar metástasis en tórax, en oca ­siones de manera esclerosante ( ca rc inoma en coraza) . Nodu los de la hermana María José: n o d u l o pe r i umb i l i c a l que con f recuenc ia t iene su or igen en un adenoca r c inoma gástrico (MIR 0 6 - 0 7 , 1 3 8 - D G ) (Figura 113) . Las leucemias c o n f r ecuenc i a afectan a la p i e l , en especia l las leucemias monocíticas agu ­das. Las lesiones cutáneas con in f i l t r ado leucémico se d e n o ­m i n a n l eucemia cut is y las le­siones sin histología específica, leucémides. Figura 113. N o d u l o de la he rmana María José

Tj Preguntas

- MIR 07-08, 145 •MIR 06-07, 138-DG - MIR 00-01 F, 213

R E C U E R D A Las pan i cu l i t i s , c o m o el e r i t ema nudoso , también t i enen el n o d u l o c o m o lesión e l ementa l típica.

8 3

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

25.2. Mastocitosis Enfermedad ocasionada por el acumulo en diferentes órganos de masto-citos o células cebadas. Existen diversos estímulos que pueden hacer que el mastocito se degranule, l iberando histamina. En el 9 0 % de los casos, la afectación es exclusivamente cutánea. En un 1 0 % , aparece afectación de otros órganos. En estos casos, es preciso realizar una biopsia de mé­dula ósea para descartar una mastocitosis sistémica (MIR 00-01F, 213).

Clínica

Viene dada por la acción de la histamina y otros mediadores l iberados. • Piel: prurito, dermograf ismo, signo de Darier posit ivo (Figura 114). El

signo de Darier consiste en la aparición de eritema, edema y prurito (es decir, formación de un habón) tras el rascado de las lesiones. Es patognomónico de mastocitosis, pero sólo aparece en el 7 5 % de éstas.

• Respiratorio: disnea, broncoespasmo. • Digestivo: do lor abdomina l , vómitos. • Cardiovascular: taquicard ia , hipotensión.

Formas clínicas

• Mastocitoma: es la fo rma clínica más frecuente en la pr imera in fan ­cia. Aparece una pápula o nodu lo único de coloración marronácea en los pr imeros meses de v ida . T iende a desaparecer a los tres o cuatro años (Figura 11 5).

• Urt icaria pigmentosa: es la forma clínica con mayor inc idenc ia . Suele debutar en los pr imeros años de v ida, desapareciendo en la adolescencia. Las formas que persisten o aquellas de aparición más tardía se asocian con afectación sistémica. Produce pápulas - n o d u ­

los marronáceos, d istr ibuidos por toda la superf ic ie corpora l (MIR 07-08, 145).

Tratamiento

Es sintomático. Deberán emplearse antihistamínicos y evitarse los factores o sustancias que puedan induc i r a la liberación de histamina (AINE, e jerc ic io , a l coho l , traumas,. . . ) . Las mastocitosis malignas se t ra ­tan con qu imio te rap ia .

Figura 114. Signo de Darier en una mastocitosis Figura 115. Mastocitoma. Signo de Darier

Casos clínicos representativos

La urticaria pigmentosa es una forma especial de:

1) Urticaria por contacto. 2) Trastorno de los melanocitos. 3) Cloasma gravídico.

4) Urticaria física. 5) Mastocitosis cutánea.

RC: 5

84

Dermatología ^¡a|S tih¿

26. DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS

Tema poco importante, dominado por el síndrome de Sweet, la acantosis nigricans y la dermatomiositis paraneoplásica.

Aspectos esenciales

p¡~| El síndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS, junto con fiebre, artralgias y neutrofilia en sangre periférica.

fJ~J La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada grisácea en pliegues. Puede aparecer en pacientes con resistencia insulínica, de forma idiopática o como dermatosis paraneoplásica.

26.1. Dermatosis paraneoplásicas

Síndrome de Sweet

Llamado ant iguamente dermatosis neutrofílica aguda febr i l . Se ha descrito asociado a infecciones, y en un 2 0 % de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia m ie lo ide aguda.

La clínica de este cuadro se caracteriza por afectar con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que sú­bi tamente presentan f iebre, artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara, t ronco y extremidades superiores, j un to a neutrof i l ia tanto en sangre c o m o en las lesiones (MIR 09-10, 135; MIR 04-05, 114) (Figura 116). Las placas son de un intenso co lo r rojo oscuro, pseudoampol losas en el centro y de superf ic ie ondulante , con forma de "montaña rusa". Estas lesiones duelen al mínimo roce.

GD Preguntas

- MIR 09-10, 135 - MIR 04-05, 144 - MIR 02-03, 246-RM - MIR 01-02. 139

Figura 116. Síndrome de Sweet

El cuadro cutáneo responde espectacularmente a los cort icoides, s iendo esta respuesta un cr i ter io diagnóstico. También es útil el yodu ro potásico.

85

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Síndrome de Bazex Espinocelular

de vías aerodigestívas

Ictiosis adquirida Linfoma Hodgkin

Tromboflebitis migrans Adenocarcinoma

pancreático

Dermatomiositis Carcinoma

de mama y pulmón

Síndrome pelagroide Carcinoide metastásico

Alopecia mucinosa Micosis fungoide

Signo de LesserTrélat Adenocarcinoma

gástrico

Eritema gyratum repens. Carcinoma

de pulmón Eritema necrolítico

migratorio. Glucagonoma (periorificial)

Acantosis nigricans maligna

Adenocarcinoma gástrico (hiperqueratosis palmoplantar)

Figura 117. Dermatosis paraneoplásicas

Figura 118. Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterc iopelado, h ipe rp igmen tada , en f lexuras

DERMATOSIS CLINICA TUMOR

Eritema necrolítico migratorio

Papulo vesículas de distribución per ior i f ic ia l , h iperg lucemia , g los i ­tis y pérdida de peso

G lucagonoma

Acroqueratosis de bazex Placas er i tematosas m u y escamosas en zonas acras Carc inoma e p i d e r m o i d e de vías aereodigest ivas altas

Eritema gyratum repens Placas anulares concéntricas en "vetas madera " Carcinomas pu lmonares

Síndrome carcinoide Flushing, dermat i t i s pe lagro ide y diarrea Tumores neuroendocr inos (APUD)

Acantosis nigricans mal igna Piel aterc iopelada grisácea en pl iegues, con afectación mucosa y que ra tode rmia pa lmo-plantar

Adenoca rc inoma a b d o m i n a l (gástrico)

Dermatomiosit is paraneoplásica

Eritema violáceo en párpados y nudi l los , con deb i l i dad muscular prox ima l

Ovario, mama, estómago, pulmón

Hipertricosis lanuginosa adquir ida Vello f i no (parecido al l anugo fetal) Pulmón, colon.. . anorexla nerviosa, fármacos

Tromboflebitis migrans (síndrome de Trousseau) Flebitis superficiales recurrentes en ext remidades Adenocarc inoma páncreas

Ictiosis adquir ida Xerosis y descamación H o d g k i n

Alopecia mucinosa Placas er i tematosas y alopécicas Micosis f u n g o i d e

Paquidermoperiostosis adquir ida Piel engrosada + periostosis y dedos en pal i l lo de t a m b o r Pulmón

Tabla 26. Dermatosis paraneoplásticas

8 6

Dermatología

Casos clínicos representativos

La presencia de una pigmentación pardu/ca en los grandes pliegues (cuello, axilas, ingles), con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel, se denomina:

1) Tinea nigra. 2) Psoriasis invers. 3) Acantosis nigricans. 4) Acroqueratoelastoidosis. 5) Ictiosis simple.

MIR 01-02, 139; RC: 3

Enferma de 40 años que presenta en los párpados, y alrededor de los mismos, lesio­nes eritematosas, liliáceas, que no le ocasionan molestias; son típicas de:

1) Eccema de contacto. 2) Eccema atópico. 3) Dermatomiositis. 4) Lupus eritematoso. 5) Síndrome de Sjógren.

MIR 02-03, 246-RM; RC: 3

8 7