manifestaciones cutáneas, enfermedades sistémicas

SIGNO CUTÁNEO EN LA ENFERMEDAD GENERALIZADAPor: Dr. Gustavo A. Rosales Chávez Residente Medicina Interna

Signo cutáneo en enfermedades sistémicas

La piel en: Enfermedades nutricionales, metabólicas y

hereditarias. Enfermedades hematológicas. Enfermedades relacionadas con órganos y

sistemas. Enfermedades autoinmunes, del tejido

conectivo y vasculares. Enfermedades inflamatorias vasculares. Otras.

ENFERMEDADES NUTRICIONALES, METABÓLICAS Y HEREDITARIAS

Desnutrición proteico - calórica

Déficit vitaminas

Vitamina B3 (niacina)

Pelagra

Vitamina B3 (niacina)

Vitamina C

Escorbuto

Porfirias

Porfiria cutánea tarda

Xantomas

Xantoma tipo: Desorden genético Desorden secundario

Eruptivo •Deficiencia familiar de LPL •Deficiencia de Apo-C2•Hipetrigliceridemia familiar con y sin quilomicronemia

•Obesidad •Diabetes•Colestasis•Medicamentos: retinoides, estrógenos.

Tuberoso •Hipercolesterolemia familiar•Disbetalipoproteinemia familiar•Fitosterolemia

•Gamapatias monoclonales

Tendinoso •Hipercolesterolemia familiar•Deficiencia familiar de Apo-B•Disbetalipoproteinemia familiar•Fitosterolemia

Plano- Palmar

- Intertriginosos

- Difusos- Xantelasma

•Disbetalipoproteinemia familiar•Hpercolesterolemia familiar homocigota

•Hipercolesterolemia familiar•Disbetalipoproteinemia familiar

Colestasis

Colestasis y gamapatiasGamapatias

Fitzpatrick`s, Dermatology in general medicine, 7th edition, cap 135

Xantomas eruptivos

Xantoma tendinoso

Xantoma eruptivo

Xantoma tuberoso

Xantelasma

Calcificación cutánea

Osteogénesis imperfecta

Neurofibromatosis

Neurofibromatosis

The Consensus Development Conference on Neurofibromatosis at the National Institute of Health en 1987

Criterios diagnósticos: Seis o mas manchas café con leche (café-au-lait) que

midan mas de 5mm en niños y mas de 15mm en adultos. Dos o mas neurofibromas de cualquier forma o un

neurofibroma plexiforme. Pecas en axila o en ingle. Glioma óptico. Dos o mas hamartomas del iris (nódulos de Lisch). Lesión ósea distintiva (displasia esfenoidea o

adelgazamiento de la cortical de huesos largos, con o sin seudoartrosis.

Un pariente de primer grado con diagnóstico hecho por los criterios antes mencionados.

Neurofibromatosis

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS EN ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS

Signos cutáneos

Pigmentarios: Hiperpigmentació

n generalizada: Sx POEMS Hemocromatosis Anemia

megaloblástica Anemia de Fanconi

Hiperpigmentación localizada: Porfiria cutánea

Hipopigmentación localizada: Sx POEMS Def. Vit. B12


Signos cutáneos

Infecciones cutáneas recurrentes: Neutropenia Alteración funcional

leucocitos: Chédiak-Higashi Def. mieloperoxidasa Wiskott-Aldrich

Enf. Vesiculo bulosas: En asociación a

enfermedades linfoproliferativas.

Desordenes vasculares y coagulopatías: Vasculitis asociadas a

enfermedades linfoproliferativas.

Reactividad vascular Crioglobulinemias

Raynaud Livedo reticularis Cianosis

Prurito Úlceras


Signos cutáneos

Policitemia vera

Púrpura

Púrpura no palpable

Petequias <4mm: Trombocitopenia. Función plaquetaria

anormal. No asociadas con

plaquetas, como procesos inflamatorios leves, traumas, esfuerzo.

5 – 10mm: Hipergama globulinemia

Waldeström. Pacientes

inmunocomprometidos con sepsis.

Equimosis >1cm: Anticoagulación. Traumatismos y

fragilidad capilar.

Púrpura palpable

Vasculitis leucocitoclástica. Asociada a formación de complejos

inmunes. Asociada a vasculitis pauci-inmune.

No leucocitoclástica.

Púrpura

Púrpura (livedo reticularis)

Púrpura fulminans

PIEL Y SISTEMA DIGESTIVO, HEPATOBILIAR, RIÑÓN Y CARDIOPULMONAR

Enfermedad hepática

Insuficiencia renal crónica

Diaforesis

Tromboembolia grasa

Endocarditis bacteriana

Diabetes mellitus

Signos cutáneos en DM


Acantosis nigricans. Movilidad articular limitada; y síndrome similar a esclerodermia. Escleroderma diabeticorum. Xantomas eruptivos. Infecciones bacterianas (Streptococos, otitis externa maligna,

fascitis necrotizante). Infecciones micóticas (onicomicosis, candida, mucor). Ulceras (pie diabético). Necrobiosis lipoidica. Granuloma anular. Dermopatia diabética. Desordenes perforantes adquiridos. Bulosis diabeticorum.

Diabetes mellitus

Enfermedad tiroidea

Signos cutáneos hipertiroidismo Piel suave, tibia, aterciopelada; similar a la

de un neonato. Dermopatía tiroidea. Cabello suave y fino, en ocasiones con zonas

de alopecia sin cicatriz. Rubor facial. Eritema palmar. Hiperpigmentación. Uñas de Plummer. Acropaquia tiroidea.

Enfermedad tiroidea

Signos cutáneos hipotiroidismo Mixedema. Piel fría. Piel seca, pastosa y con pecas pequeñas. Carotenemia amarillo-naranja. Cabello seco y brilloso. Crecimiento lento de uñas y cabello.

Enfermedad paratiroidea

Sx. Cushing

Enfermedad Addison

Estrógenos

Exceso de andrógenos

Acromegalia

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE MALIGNIDADES

Dermatosis paraneoplásica

Malignidad asociada

% con cáncer

Acantosis nigricans Adenocarcinomas: intra abdominales; gástricos(50-60%)

?

Palmas de tripa Pulmonar y gástrica >90%

Sx. Bazex Tracto aerodigestivo superior

100% (cercano)

Dermatomiositis Ovario, mama; hombres: gastrointestinal y resp.

25 – 30%

Eritema gyratum repens

Ca bronquial 82%

Pyoderma gangrenoso

LMA y mieloma múltiple

7%

Pénfigo paraneoplásico

Linfoproliferativas, Linfoma

Cerca del 100%

Hipertricosis lanuginosa aquitisia

Pulmón, colorectal, mama.

Cerca del 100%

Sx Trousseau (tromboflebitis migratoria)

Pulmón y páncreas 50%

Síndromes paraneoplásicos cutáneos


Síndromes paraneoplásicos cutáneos

LA PIEL EN ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO, VASCULARES Y OTRAS AUTOINMUNES

Lupus eritematoso sistémico

Criterios LES

Arth Rheum 1982;25:1271 y 1997;40:1725; NEJM 1994;330:1871; Annals 1995; 122:940 y 123:42; J Am Soc Neph 2004; 15:241; Lancet 2007;369:587

Eritema malar. Erupción discoide. Fotosensibilidad. Úlceras orales. Artritis no erosiva Serositis. Trastorno renal: Proteinuria o cilindros celulares Trastorno neurológico: Convulsiones o psicosis: Trastorno hematológico: Anemia hemolítica o leucopenia

o linfopenia o trombocitopenia. Anti-DNA, Anti-Sm, Anticuerpos antifosofolipídos. ANA`s +.

Lupus eritematoso sistémico

Dermatomiositis

Signos cutáneos dermatomiositis


Patognomónicos: Pápulas o signo Gottron.

Característicos: Heliotropo. Telangiectasias peri ungueales. Maculas eritemato violáceas. Manos de mecánico.

Compatibles: Poiquilodermia. Calcinosis cutánea.

Dermatomiositis

Esclerodermia (esclerosis sistémica)

Artritis reumatoide

Fiebre reumática

LA PIEL EN ENFERMEDADES INFLAMATORIAS Y OTRAS DE TIPO VASCULAR

Vasculitis

Clasificación vasculitis primarias


Grandes vasos: Arteritis de Takayasu. Arteritis de células gigantes. Síndrome de Cogan. Enfermedad de Behçet.

Medianos vasos: Poliarteritis nodosa. Enfermedad de Buerger. Enfermedad de Kawasaki.

Clasificación vasculitis de pequeños vasos

Primarias: Asociadas con ANCA:

Granulomatosis de Wegener. Churg – Strauss Poliangeitis microscópica.

Vasculitis crioglobulinemica. Angeitis leucocitoclástica

cutánea. Vasculitis urticariforme

hipocomplementemica. púrpura Henoch – Schönlein. Eritema elevatum diutinum. Síndrome de Goodpasture. Limitada a riñones.

Secundarias: Alergia a drogas. Infecciosa. Desordenes

autoinmunes. Malignidades. Síndromes de

vasculitis sistémicas.


Enfermedad de Behçet

Cambios en la piel en insuficiencia arterial periférica

Eritema nodoso

GRACIAS

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