MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE

ENFERMEDADES SISTÉMICAS

Michael Albornoz

Introducción

La piel no es un órgano aislado sino que debe considerarse como un

sistema que se comunica con el ambiente interno.

Es una ventana donde el paciente refleja los

cambios que pudiera tener por enfermedades

internas.

Manifestaciones que pueden ser la única

expresión de trastornos sistémicos, asintomáticos en un sinnúmero de ocasiones.

Los síntomas cutáneos más frecuentes en enfermedades sistémicas son

Prurito

Púrpura

Paniculitis

PruritoEn enfermedad sistémica:

• generalizado en ausencia de erupción

El rascado continuo puede generar

• excoriaciones, sobreinfecciones y lesiones crónicas de prurigo nodular o liquenificación.

Lo característico es que no se producirán lesiones específicas en la piel sino que el médico observará solamente lesiones de rascado.

Enfermedad renal crónica

Insuficiencia renal crónica

• no desaparece necesariamente con la diálisis• disminuye con el transplante renal.• Su prevalencia varía entre el 20 y el 90%.

Se ha asociado

• al hiperparatiroidismo secundario• Xerosis • Al aumento de los niveles séricos de urea, magnesio, calcio, fosfato de aluminio, histamina, hipervitaminosis A • Ane mia por deficiencia de hierro.

Tratamiento

• La terapia de primera línea siguen siendo los emolientes, el tacrolimus y la fototerapia con ultravioleta B. • Las terapias sistémicas, como la gabapentina, el carbón activado, la naltrexona y el nalfurafine están reservadas

para las formas resistentes de prurito urémico.

ColestasisEl prurito es el síntoma más frecuente y se puede acompañar de lesiones de urticaria aguda o crónica, crioglobulinemia, liquen plano o porfiria cutánea tarda.

aumento de los ácidos biliares y no el aumento de la bilirrubinase puede presentar sin ictericia.

Suele ser intenso y generalizado.

Causa:

Alteraciones endocrinas y metabólicas

• El prurito es frecuente tanto en el hipertiroidismo como en el hipotiroidismo, en el hiperparatiroidismo y en pacientes con diabetes.

Alteraciones hematológicas

El prurito puede estar presente en pacientes con

anemia ferropénica

síndromes mieloproliferativos (policitemia vera)

linfomas (linfoma de Hodgkin, linfoma cutáneo de células T).

Púrpuras • Se producen por extravasación hemática hacia

la piel pero a diferencia del eritema la lesión no desaparece por vitropresión.

Vasculitis

Es la inflamación de los vasos sanguíneos, cuyo signo cutáneo más característico es la púrpura palpable.

Es importante que en cualquier paciente que presente una vasculitis cutánea se descarte su origen sistémico, ya que el signo tendría implicancias más serias.

La Tabla I muestra las causas más frecuentes de vasculitis cutáneas.

Tabla I. Causas más frecuentes de vasculitis cutáneas

Paniculitis • Las paniculitis o hipodermitis son un amplio y

heterogéneo grupo de enfermedades caracterizadas por la presencia de nódulos subcutáneos inflamatorios localizados habitualmente en miembros inferiores.

Eritema nudoso

Son nódulos eritematosos, dolorosos, de aspecto “contusiforme” que se distribuyen principalmente en miembros inferiores, desde la rodilla hacia abajo.

• Medicamentos • infecciones estreptocócicas• yersiniasis• Colagenopatías• salmonelosis• tuberculosis• enfermedad por arañazo de gato• enfermedad de Crohn• colitis ulcerosa• síndrome de Behçet• sarcoidosis• linfomas• embarazo, etc.

La presencia de esta patología obliga a investigar patología asociada, pero siendo prácticos, primero se debe pensar en lo más frecuente, luego profundizar.

Las causas más frecuentes son por

Enfermedades Cardiovasculares y

Piel

Sindrome de Ehler-Danlos

Es una alteración del tejido conectivo de herencia autosómica recesiva, dominante o ligada al X

Hay un aumento en la elasticidad de la piel y gran laxitud articular, tendencia a formar hematomas por alteración en vasos sanguíneos, seudotumores, y defectos oculares

• Las principales alteraciones cardiovasculares descritas son:

• Insuficiencia de la válvula mitral

• Debilidad de vasos sanguíneos de gran calibre

Cutis Laxa

• Trastorno del tejido conectivo que se caracteriza por piel inelástica, que cuelga formando pliegues

• En lo que respecta a las anomalías cardiovasculares:

• Estenosis periféricas de ramas pulmonares y dilataciones aneurismáticas

• Dilataciones y tortuosidades de carótidas y arterias vertebrales

• Dilatación de raíz aórtica, con posibilidad de formación de aneurismas en aorta y otros grandes vaso

Síndrome de Leopard

• Patología hereditaria que se caracteriza por alteraciones cutáneas, cardíacas, auditivas y genitales

• Manifestaciones clínicas:• Lentigos• Alteraciones del EKG• Hipertelorismo Ocular• Estenosis Pulmonar• Alteraciones Genitales• Retraso del Crecimiento• Sordera Neurosensorial

Enfermedad de Kawasaki

• Se da en la infancia

• Se puede presentar con:• fiebre prolongada• inyección conjuntival• adenopatías cervicales• placas eritematosas• edema de manos y pies, con

posterior descamación

Fiebre Reumática

• Enfermedad inflamatoria producida por la respuesta del sistema inmune a los antígenos de la bacteria estreptococo beta hemolítico del grupo A

• A nivel cutáneo puede debutar con:• Eritema marginado• Nódulos subcutáneos

Enfermedades Pulmonares y Piel

Sarcoidosis • Es una enfermedad que afecta a jóvenes y adultos de edad media

• Frecuentemente se presenta con adenopatía hiliar bilateral, infiltración pulmonar, lesiones oculares y hepáticas

• La afectación dérmica inespecífica más frecuente es el eritema nudoso

• Lesiones especificas cutáneas:• Formas Clasicas

• Papulas• Nodulos• Placas persistentes (En

dorso de mano)• Formas Infrecuentes

• Sarcoidosis sobre cicatrices• Formas Ulcerosas• Compromisos Ungueales• Formas Eritrodermicas• Alopecias• Lesiones Psoriasiformes

Enfermedades del Tejido Conectivo y la

Piel

Lupus Eritematoso Sistémico

Esclerodermia

Dermatomiositis

ENFERMEDADES METABÓLICAS,

NUTRICIONALES Y LA PIEL

Rogelio Alban Rugel

Gota

• Es una alteración del metabolismo de las purinas.• Los ataques recurrentes llegan a la fase crónica, con

tofos (depósitos de cristales de uratos).• Se encuentran frecuentemente en orejas, codos y

dedos.

Son nódulos rosados que pueden ulcerarse y drenar material blanco tiza

Alteración en el metabolismo de los lípidos

• Cuando hay alteración del metabolismo de los lípidos se genera una dislipoproteinemia que se expresa en la piel por la presencia de xantomas.

son elevaciones cutáneas amarillentas o rojizas, puntiformes o en placas de tamaño variable

Tipos de xantomas

Descripción

   Planos

Placas amarillas, localizadas en párpados (xantelasma), cuello, cara anterior de tórax y palmas de manos.El xantelasma es la lesión más frecuente.

  Tuberosos

Nódulos y tumores amarillentos, sólidos, que se localizan en codos, rodillas, dorso de manos y pies. Se asocian a hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia.

  Eruptivos

Aparición súbita de múltiples pápulas amarillentas o anaranjadas, rodeadas de halo eritematoso. Son asintomáticas y se localizan en brazos, piernas, tronco y región glútea.Se asocian con hipertrigliceridemia.

 Tuberoeruptivo

Sería una forma intermedia entre el xantoma tuberoso y el eruptivo.Se asocia a hipertrigliceridemia.

  Tendinoso

 Nódulos amarillentos, que selocalizan en codos, rodillas, tendón de Aquiles, dorso de manos y pies.Se asocia a hipercolesterolemia.

Amiloidosis

• Esta enfermedad resulta del depósito extracelular de proteínas fibrilares amiloides y de la proteína componente amiloide P en los tejidos corporales.

• En su expresión puede ser sistémica (primaria o secundaria) y órganolimitada (cutánea primaria).

Amiloidosis sistémica primaria

•Se presenta con macroglosia, pápulas, nódulos o placas, lisos y brillantes de color piel normal o amarillentos, o con aspecto hemorrágico y asintomático.•parpados, región retroauricular, cuello, axilas, cara, labios, ombligo y región inguinal y anogenital.

Amiloidosis sistémica secundaria

Secundaria a artritis reumatoidea, lepra o a enfermedad inflamatoria intestinal.

Presenta macroglosia, pápulas hemorrágicas e hiperpigmentación.

Amiloidosis cutánea primaria• Las formas más frecuentes

son la forma maculosa y el liquen amiloide.

Manifestaciones cutáneas de las colagenopatías más

frecuentes

Lupus eritematoso sistémico

• Eritema malar• exantema discoide• Fotosensibilidad• úlceras orales• Artritis sin deformidad

Esclerodermia sistémica

• Fenómeno de Raynaud • Esclerodactilia• Microstomía, discromía

moteada,

• Telangiectasias, cicatrices puntiformes (infartos cutáneos de dimensión reducida).

Manifestaciones cutáneas de enfermedades

nutricionales.

Escorbuto•Hiperqueratosis folicular (folículos pilosos obstruidos por material córneo) Hemorragia perifolicular•Encías edematizadas•Reapertura de cicatrices curadas •Fragilidad capilar•Vitamina C

Pelagra• Encias inflamadas

que sangran con facilidad

• Lengua lisa y brillante• Fototoxicidad con

eritema y prurito.• Niacina o vitamina B3

Porfirias• Son trastornos hereditarios o adquiridos de

enzimas específicas que intervienen en la vía de biosíntesis del grupo hemo.

• La sensibilidad aumentada de la piel al sol es patognomónica; se debe al exceso de porfirinas y a la estimulación producida por rayos ultravioletas de mayor longitud de onda, que provocan daño celular, cicatrices y deformidad.

   Porfiria cutánea tarda

  Autosómica dominante, o adquirida (80% en alcohólicos con falla hepática).

 Ampollas en zonas fotoexpuestas; curancon cicatrices estelares y quistes de millium. Hipertricosis e hiperpigmentación malar y fragilidad cutánea. 

 Porfiria eritropoyética

  Se evidencia en la niñez temprana.

 Al principio ampollas y erosiones. Más tarde atrofia y cicatrices; presenta grandes mutilaciones en zonas fotoexpuestas. 

Porfiria aguda intermitente

 Sin manifestaciones cutáneas

 

Manifestaciones cutáneas Enfermedades metabólicas

Michael Albornoz

Diabetes

La diabetes (DBT) puede determinar en la pieluna multiplicidad de cuadros dermatológicos, fundamentalmente a través de la microangiopatía que la caracteriza.

Dermopatía diabética

Son las lesiones más frecuentes en los diabéticos y se observan en el 50% de los pacientes.

Se manifiestan como placas atróficas, de color rojizo o pardusco, irregulares y asintomáticas, que se localizan en la región pretibial.

La causa es una microangiopatía.

No existe ningún tratamiento eficaz. El trastorno cura por sí solo, dejando cicatrices deprimidas, atróficas e hiperpigmentadas.

No existe ninguna correlación entre el control de la glicemia y el desarrollo de dermopatía diabética (Figura

Necrobiosis lipoidea diabeticorum

Placas circunscritas atróficas pretibiales, de centro pardo amarillento, deprimido, que permite ver los vasos subyacentes y borde activo irregular, eritematoso, a veces sobreelevado.

Las lesiones son indoloras y generalmente bilaterales.Entre el 66% y 75% de los pacientes con necrobiosis lipoídica tienen diabetes o intolerancia a la glucosa, pero menos del 1% de los diabéticos desarrolla esta patología.

El tratamiento no resulta muy eficaz, y no es frecuente observar una remisión espontánea.

un adecuado control de la glicemia no se acompaña de mejoría cutánea. Los corticoides tópicos e intralesionales pueden reducir la inflamación de las lesiones activas precoces y los bordes activos de las lesiones en crecimiento.

Acantosis Nigricans

Se manifiesta como engrosamiento aterciopeladoy una hiperpigmentación de la

piel, habitualmente en los pliegues.

Es frecuente entre los pacientes con resistencia a

insulina, y se asocia a la obesidad como parte del sindrome metabólico.

En muchos casos, la reducción del peso permite invertir el

proceso

Escleredema diabeticorum

Este trastorno se caracteriza por uma induración cutánea difusa, indolora, simétrica, no depresible, con eritema ocasional, que aparece fundamentalmente en la espalda

Es muy poco frecuente, suele afectar a diabéticos mayores de 40 años

Es probable que el escleredema se deba a un depósito de glucosaminoglicanos en el tejido conjuntivo de la dermis.

No existe ningún tratamiento efectivo, este trastorno suele pasar desapercibido.

Xantomas eruptivos:

Se manifiestan como múltiples

pápulas amarillentas o pardo rojizas que aparecen bruscamente.

Al examen histológico se observa en las

lesiones una infiltración de la

dermis con macrófagos llenos de

lípidos, que a diferencia de otros

xantomas, representan triglicéridos.

La causa consiste en

una hipertriglicer

idemia marcada.

Las pápulas desaparecen al controlar la diabetes y las concentracion

es de triglicéridos

Tiroides

Se sospecha cuando el paciente viene a la consulta alopecía difusa o prurito sin lesiones, donde la manifestación cutánea es causada por la enfermedad tiroidea o porque existe una asociación de la dermatosis del paciente (p. ej., vitiligo, alopecía areata, onicolisis) con enfermedades de la tiroides.

Hipotiroidismo

Puede ser un cuadro insidioso y se caracteriza por debilidad, fatiga, falta de concentración, constipación, aumento de peso, intolerancia al frío, disminución de la sudoración.

La piel es seca rugosa o gruesa, fría y pálida, puede haber coloración amarillenta de palmas y plantas

Puede haber ictiosis e hiperqueratosis palmoplantar.

El pelo es seco, opaco, frágil, de crecimiento lento (por aumento del telógeno), puede haber alopecia difusa, del tercio externo de las cejas, región de la barba, vello axilar y pubiano.

Las uñas son delgadas, frágiles, estriadas y de crecimiento lento.

Hipertiroidismo

La piel se presenta fina, blanda, suave, aterciopelada, caliente y húmeda (por hiperhidrosis).

Puede haber hiperpigmentación generalizada de tipo addisoniano o localizada (especialmente en cara, región periorbitaria, palmas y cicatrices). Por vasodilatación periférica puede aparecer flushing facial y eritema palmar.

El pelo se ve fino, ralo, pueden haber zonas alopécicas

Entre la manifestaciones específicas del hipertiroidismo, encontramos el mixedema pretibial. Este se observa especialmente en el hipertiroidismo secundario a enfermedad de Basedow-Graves, aunque también puede verse en otras enfermedades tiroideas autoinmunes.

Se asocia a exoftalmos y a acropaquia (dedos en "palillo de tambor").

El estudio histopatológico revela un depósito de mucina en la dermis

Suprarrenales

Enfermedad de Addison

La insuficiencia suprarrenal puede deberse a una adrenalitis autoinmune

Las manifestaciones cutáneas son principalmente hiperpigmentación (por efecto de la hormona melanocitoestimulante) en zonas fotoexpuestas, sitios de trauma, axilas, periné, areolas, pliegues palmares, membranas mucosas y uñas.

Puede haber pérdida aumentada de sal en el sudor

Sd de Cushing

Los cambios dermatológicos traducen una alteración de la distribución subcutánea de la grasa, lo que clínicamente se manifiesta como "cara de luna", "cuello de búfalo", depósito graso en la cintura pelviana y reducción de la grasa en brazos y piernas.

Se ve atrofia cutánea generalizada con disminución de los componentes epidérmicos y dérmicos, estrías, fragilidad cutánea, púrpura (por reducción del soporte conectivo) y enlentecimiento en la curación de heridas.

Es posible apreciar también acné esteroidal e hirsutismo.

Manifestaciones cutáneas Enfermedades GI

Es una

enfermeda

d autosómica dominante.

Se asocia

con múltiple

s pólipos hamartomatos

os gastrointestinal

es.

Dentro de sus manifestacione

s clínicas podemos encontrar máculas

hiperpigmentadas que suelen aparecer en la

primera infancia y se localizan en

dedos, palmas, plantas, labios, mucosa bucal,

lengua y regiones perioral,

periorbital y perinasal.

Síndrome de Peutz-Jeghers

Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)

Las dos entidades más comunes en este grupo son la colitis ulcerosa crónicay la enfermedad de Crohn (EC).

Las manifestaciones cutáneas son frecuentes e incapacitantes con una incidencia del 9 al 23%.

Las más frecuentes son fisuras y fístulas (más frecuentes en EC en la región perianal) y estomatitis aftosa (se observa en un 10% de pacientes con EII)

Pueden aparecer también eritema nudoso, pioderma gangrenoso, vasculitis leucocitoclástica o poliartritis nudosa.

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

AFTAS ORALES

Alteración más frecuente.

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

PIODERMA GANGRENOSO

• Manifestación cutánea más específica.• Úlcera estéril, bordes eritematovioláceos sobreelevados, rápido crecimiento e intensamente dolorosa.• Fenómeno de Patergia.• CU

Enfermedad celíaca (EC)

Se han descrito numerosas asociaciones de EC con otras patologías, muchas con base inmunológica, como dermatitis herpetiforme (considerada realmente como la enfermedad celíaca de la piel)

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad autoinmune ampollar subepidérmica caracterizada por una erupción pápulovesiculosa y pruriginosa distribuida en miembros superiores e inferiores y región sacra

ENFERMEDAD CELÍACA

DERMATITIS HERPETIFORME

• 90 % algún grado de enfermedad celíaca.• Pápulas y vesículas agrupadas.• Superficies extensoras de codos, rodillas y nalgas.

Tratamiento: Dieta libre de gluten y/o dapsona

Diagnostico: Biopsia y Anticuerpos

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