malformazioni della cerniera craniocervicale e siringomielie

Malformazioni della cernieracraniocervicale e siringomielie

F. Parker, N. Aghakhani, N. Attal, S. Wolf

La siringomielia è una cavità intramidollare ripiena di liquor cefalorachidiano, conseguente in genere aun’alterazione del circolo extramidollare. Il più delle volte, l’ostruzione si trova in corrispondenza dellacerniera craniocervicale e corrisponde a un’anomalia di Chiari: siringomielia foraminale (forame magno)con ectopia delle tonsille cerebellari. Lo studio osseo riconosce l’impressione basilare, la platibasia, laspina bifida o l’occipitalizzazione di C1 e l’eventuale instabilità associata. Possono essere coinvolte altreanomalie della cerniera craniovertebrale (cisti aracnoidea, Dandy Walker). All’estremità caudale delcanale rachideo, i disrafismi lombosacrali possono associarsi a una cavità siringomielica e costituirediversamente un midollo ancorato basso, uno spinolipoma, una diastematomielia, una cisti aracnoidea,una spina bifida cistica che accompagna talvolta il disrafismo foraminale. Le forme comunicanti disiringomielie (comunicazione della cavità intramidollare e del quarto ventricolo) sono rare (dall’8 al 1 %)e si accompagnano spesso a idrocefalo. Le siringomielie con una cerniera craniocervicalemorfologicamente normale possono derivare da un’aracnoidite foraminale legata a un pregresso traumaostetrico e sono allora identificate nel modo migliore con lo studio velocimetrico in risonanza magnetica(assenza di flusso che contrasta con una morfologia normale o una piccola fossa posteriore isolata). Lealtre siringomielie non foraminali insorgono il più delle volte in un contesto postaracnoiditico post-traumatico o postinfettivo, eccezionalmente postoperatorio. La risonanza magnetica con iniezione dimezzo di contrasto permette di eliminare le forme tumorali, in particolare un piccolo nodulo murale diemangioblastoma in una cavità intramidollare estesa. La misurazione delle velocità intracistichesistoliche e diastoliche riveste un valore predittivo: in caso di velocità intracistica sistolica superiorea 2,3 cm/s o intracistica diastolica superiore a 1,5 cm/s, è più frequente un deterioramento neurologicosecondario. Il trattamento chirurgico ha per obiettivo quello di ristabilire la circolazione di liquor a livelloforaminale, e associa decompressione ossea e plastica durale di ingrandimento, permettendo unastabilizzazione a lungo termine e un migliore controllo della disabilità e del dolore.© 2007 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Siringomielia; Chiari; Forame magno; Invaginazione basilare; Trattamento chirurgico

Struttura dell’articolo

¶ Introduzione 2

¶ Siringomielie foraminali 2Anomalie di Chiari e siringomielie foraminali 2Anomalie foraminali di altra natura 9

¶ Siringomielie non foraminali con cerniera craniocervicalenormale 9

Siringomielie da aracnoidite post-traumatica 9Siringomielie da aracnoidite non traumatica 9Siringomielie associate a una malformazione midollare e disrafismilombosacrali 9

¶ Serie chirurgica delle siringomielie foraminali associatea un’anomalia di Chiari dell’adulto di Bicêtre 10

Segni e sintomi al momento dell’intervento chirurgico 10Progressione dei sintomi 11Studio in RM 11Chirurgia 12Risultati della chirurgia 12Correlazioni anatomocliniche 12Scelta della tecnica operatoria: sono possibili alcune varianti 14Quali pazienti operare? 14Quando rioperare? 14

¶ Conclusione 15

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1Neurologia

■ IntroduzioneL’incidenza delle siringomielie è di 8,9 per 100 000 abitanti.

Esse possono insorgere nell’adulto o nel bambino, sono diregola lentamente evolutive, fonte di disabilità e necessitanouna diagnosi precoce per limitarne le ripercussioni. Noi nonaffronteremo le cavità siringomieliche satelliti di tumoriintramidollari (astrocitoma, ependimoma, emangioblastomi),che sono molto più rare (un caso per 700 000 abitanti) e la cuiidentificazione in risonanza magnetica (RM) è in genere facile,a patto, per gli emangioblastomi, di ricorrere all’iniezione dimezzo di contrasto alla ricerca di un piccolo nodulo murale.

■ Siringomielie foraminali

Anomalie di Chiari e siringomielieforaminali

Definizioni e fisiopatologia

La siringomielia [1-4] corrisponde alla presenza di una cavitàliquida nel contesto del tessuto midollare, estesa lungo almenodue segmenti midollari (mielomeri). Si sviluppa il più delle voltein associazione a una malformazione dell’osso occipitale, oanomalia di Chiari, che riduce la grandezza della fossa cerebraleposteriore. Le strutture nervose che contiene e il cordonemidollare sono correttamente formati nel corso dell’embrioge-nesi. [4] Il midollo subisce una deformazione secondaria,conseguente alla circolazione extramidollare alterata di liquorcefalorachidiano a livello della cerniera craniocervicale (o foramemagno, donde il termine di siringomielia foraminale). Lamalformazione (processo patologico che compare nel corso dellamorfogenesi provocando una perturbazione primitiva diquest’ultima) agisce quindi sulle strutture ossee della fossaposteriore, con una squama occipitale insufficientementesviluppata, e questo sotto la dipendenza del gene MHoxnell’animale; la deformazione (processo patologico che comparedopo la fine della morfogenesi provocando un’anomalia secon-daria dell’organo) interessa secondariamente il cordone midol-lare. [4, 5] Le tonsille cerebellari erniate nel forame (Fig. 1A) el’impatto foraminale iperpulsatile provocano un movimentoliquido [1, 6] all’origine di un’onda di pressione che si trasmettealla parete midollare e alla siringomielia, inesorabilmente, aogni rivoluzione cardiaca, con un aumento durante gli sforzi, [1,

6, 7] la tosse, con un andamento discendente in sistole eascendente in diastole. [6, 8] Il passaggio di liquido tra i settori

intramidollare e subaracnoidei avviene lungo l’interfacciapiogliale, in particolare lungo la penetrazione delle radiciposteriori in corrispondenza della giunzione radicolomidollareposteriore.

L’anomalia di Chiari tipo I (Fig. 1) si riscontra nell’adulto enel bambino. È un allungamento con discesa delle tonsillecerebellari secondo una conformazione conica che accompagnail bulbo nel canale rachidiano, associata a una ristrettezza dellafossa posteriore legata a un accrescimento osseo insufficiente ea una scomparsa della grande cisterna della base del cranio.L’ectopia riguarda solo le tonsille, con discesa di 2,5 mm al disotto della linea di Chamberlain che unisce il palato osseo almargine anteriore del forame magno, mentre il quarto ventri-colo rimane allineato sulla linea «t» che unisce il tubercoloanteriore della sella e il torcular. In effetti, la fossa cranicaposteriore è ristretta e manca la grande cisterna in posizioneintracranica.

L’anomalia di Chiari di tipo II (Fig. 2), identificata spesso nelbambino, comporta una discesa caudale più marcata, cheinteressa il tronco cerebrale e il quarto ventricolo verso il canalerachideo, associata di regola a un idrocefalo e una rachischisi ditipo mielomeningocele, più raramente diastematomielia.

L’anomalia di Chiari può essere isolata senza siringomielia(40% dei casi).

Clinica

Circostanze della scoperta

Le più frequenti [9-11] corrispondono a dolori cervico-occipito-nucali, nucali, cefalee, che si manifestano spesso allo sforzo oscatenate da un’iperpressione toracoaddominale, dall’anterofles-sione o dalla tosse. I dolori di tipo pseudo-nevralgia cervicobra-chiale si accompagnano spesso a parestesie distali pocosistematizzate o a un disturbo sensitivo, un disturbo delladeambulazione o un deficit motorio. L’età media nell’adulto èdi 32 anni al momento della comparsa dei primi segni, di39 anni al momento della diagnosi; gli uomini e le donne sonocoinvolti con uguale frequenza. Una scoliosi evolutiva, unsinghiozzo o uno stridore sono circostanze di scoperta piùspecifiche dell’infanzia.

L’anamnesi può identificare dei precedenti ostetrici (dal 5 al15% dei casi), come nascita con applicazione di forcipe, traumineonatali.

Esame obiettivo clinico

La sindrome centromidollare sospesa o siringomielica simanifesta con un interessamento sensitivo dissociato e sospeso,

Figura 1. Chiari tipo I.A. Nella Chiari di tipo I l’ectopia riguarda solo le tonsille, con una discesa di 2,5 mm al di sotto della linea di Chamberlain, che unisce il palato osseo al margineanteriore del forame magno, mentre il quarto ventricolo rimane allineato sulla linea t che unisce il tubercolo anteriore della sella e il torcular. Esistono in realtàuna ristrettezza della fossa posteriore e manca la grande cisterna in posizione intracranica.B. Studio in risonanza magnetica sagittale incentrata sulla cerniera craniocervicale, che mostra la ristrettezza della fossa cerebrale posteriore, l’assenza di grandecisterna, l’ectopia tonsillare che costituiscono una Chiari tipo I con siringomielia.

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2 Neurologia

con una ipo- o anestesia termica al freddo e/o al caldo, eun’anestesia dolorosa per interessamento dei fasci spinotalamici.Questa anestesia spinotalamica è solitamente sospesa, colpendoil più delle volte i metameri sotto la dipendenza del rigonfia-mento midollare cervicale, e spesso lateralizzata (per esempio,ipoestesia termica e dolorifica C4-T1 destra). L’estensione dellacavità liquida verso il corno anteriore del midollo si accompa-gna a un’ipostenia motoria, un’abolizione dei riflessi osteoten-dinei, un’amiotrofia in particolare delle eminenze tenar eipotenar, che in una fase avanzata porta all’instaurazione di unamano di Aran-Duchenne (Fig. 3). In uno stadio avanzato sonoanche frequenti un’ipersudorazione o dei disturbi vasomotoridistali.

L’interessamento delle vie lunghe, o «sindrome sottolesio-nale» (presente nel 64% dei casi), raggruppa sindrome pirami-dale degli arti inferiori, disturbi della sensibilità profonda(pallestesia e sensibilità artrokinetica) e disturbi genitosfinterici(17% dei casi). Un’atassia locomotoria è presente nel 17% deicasi.

La sindrome di disfunzione della cerniera craniocervicale,notata nel 42% dei casi, associa diversamente: dolori cervico-occipitali, nistagmo orizzonto-rotatorio (20%), sindromecerebellare cinetica o statica (10%), vertigini (10%), interessa-

mento del trigemino (10%), interessamento diffuso dei nervimisti (9%), ma anche singhiozzo, apnee del sonno [9, 12] (inparticolare nelle siringobulbie).

Scoliosi

Una deformazione vertebrale a tipo di scoliosi (Fig. 4) èriscontrabile nel 29% dei casi, ma rivelatrice della malattiasoltanto nel 6% dei casi. L’esame obiettivo ricerca, oltre allagibbosità, un dolore vertebrale, un’abolizione dei riflessi cutaneiaddominali, un’enuresi notturna, più raramente una piccolataglia corporea associata o una polimalformazione viscerale. Alcontrario, la frequenza della siringomielia associata a unascoliosi è modesta (da 1 a 4%). Nel bambino, le statistichepubblicate sono numerose [13-15] e la storia naturale abbastanzaben documentata. La frequenza esatta delle siringomielie ètuttavia sconosciuta, in quanto non è stato svolto alcuno studiocon RM sistematica in una popolazione controllo affetta dascoliosi. Al contrario, sono state identificate scoliosi cosiddette«a rischio» e per queste è stato misurato il tasso di siringomielia:Weinstein [16] riscontra così un tasso del 15% di siringomieliaper il suo gruppo a rischio e le altre pubblicazioni recentimostrano valori analoghi. I criteri di scoliosi a rischio sonoidentici in tutte le pubblicazioni.

La prevalenza delle siringomielie nel bambino (scoliosiinfantile) con una scoliosi di più di 20° è stimata per altro al21% [14]. La presenza di un segno neurologico orienta ancheverso la ricerca di una siringomielia. Può trattarsi di un’anoma-lia dell’esame obiettivo, e l’assenza di un riflesso cutaneoaddominale è un segno suggestivo. Ricordiamo tuttavia che sitratta di un segno incostante nelle siringomielie. Nella nostracasistica pubblicata, uno dei pazienti aveva dei riflessi cutaneiaddominali normali. Winter et al. [17] nel 1997 hanno pubbli-cato uno studio di RM prima di artrodesi in 140 bambini eadolescenti con una scoliosi classificata come idiopatica: inquattro bambini (3%), è stata riscontrata un’anomalia dell’asseneurologico. Se il paziente presenta diversi segni a rischio, comeuna curvatura grave in un bambino di meno di dieci anni con

Figura 2.A. Illustrazione di una Chiari tipo II con discesa dell’insieme del troncocerebrale attraverso il forame magno e discesa del quarto ventricolo al disotto della linea t.B. Risonanza magnetica sagittale in sequenza T1, centrata sulla cerniera,che mostra la discesa delle tonsille e del tronco cerebrale attraverso ilforame magno.

Figura 3. Mano detta «di Aran-Duchenne», con amiotrofia tenare eipotenare, disturbi trofici e disfunzione vasosimpatica associata all’interes-samento ulnare.

“ Punti essenziali

Criteri di scoliosi a rischio• Scoliosi toracica sinistra, toracica doppia e tripla e, piùgeneralmente, scoliosi dalla curvatura insolita (toracicalunga con vertebra limite inferiore sotto D12).• Scoliosi dolorosa, scoliosi con ipercifosi.• Curvatura evolutiva di oltre un grado per mese.• Esordio rapido in un bambino di meno di dieci anni.

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3Neurologia

un’anomalia neurologica, la RM mostra in più di otto casi sudieci un’anomalia dell’asse neurologico. [16] La patogenesi dellascoliosi rimane discussa. Il meccanismo per interessamento ditipo paralitico è evidentemente logico e sospettato, ma si sonopotute avanzare altre ipotesi, come la trazione midollare.Scoliosi e siringomielia si associano ad altre anomalie rachideee midollari, con numerose combinazioni possibili: l’associazionepiù frequente unisce scoliosi dell’infanzia, siringomielia emalformazione di Chiari di tipo 1 o 2. A questa forma clinicasi può aggiungere un idrocefalo, un midollo ancorato, unlipoma e una diastematomielia. A fianco di queste formedell’infanzia, alcune associazioni possono produrre dei segni findai primi mesi di vita: si tratta delle forme con mielomeningo-cele o con scoliosi congenita. In queste forme, l’associazionecon l’idrocefalo è costante, il midollo ancorato è estremamentefrequente e, ovviamente, i segni neurologici sono rilevanti.

Dolori neuropatici

I dolori spontanei [23] dipendono da meccanismi diversi:dolori radicolari, nevralgie occipitali e trigeminali, cefalee,dolori muscoloscheletrici cervicali, dorsolombari. Il doloreneuropatico centrale lesionale è il più frequente (65%), lamaggior parte delle volte descritto come continuo, a tipo di

bruciore o stiramento, torsione, sradicamento, lacerazione, maanche talvolta parossistico a tipo di fitte, di scariche elettri-che. È talvolta associato a:• un’allodinia tattile dinamica (presente se lo sfregamento della

cute provoca un dolore vivo) o statica;• un’allodinia al caldo o al freddo;• dei fenomeni di sommazione (dolore evocato da stimolazioni

ripetitive) e di irradiazione (estensione del dolore oltre ilterritorio stimolato);

• un’iperalgesia (aumento della risposta a stimoli normalmentedolorosi).Nella grande maggioranza dei casi questi dolori neuropatici

centrali si situano a livello segmentario.

Particolarità dei dolori delle siringomielie: dallacomprensione dei meccanismi patologici al trattamento

Meccanismi. I meccanismi precisi dei dolori neuropatici dellasiringomielia sono ancora in gran parte sconosciuti. Sono stateproposte diverse ipotesi, che possono essere classificate in duecategorie principali: disinibizione centrale e/o squilibriocentrale, o sensibilizzazione, che possono in entrambi i casiportare a un’iperattività/ipereccitabilità dei neuroni spinali/sovraspinali nocicettivi. [24-26]

Principali ipotesi fisiopatologiche. Il fatto che le anomaliedella sensibilità termica e dolorifica siano quasi costanti deidolori centrali, particolarmente quelli della siringomielia, adifferenza delle sensibilità tattile e propriocettiva che appaionoconservate, ha portato a ipotizzare che la presenza di unadisfunzione spinotalamica sia necessaria per la comparsa diquesti dolori. Ciò è stato confermato da studi che mettono inevidenza anomalie dei potenziali evocati laser, che riflettono lafunzione delle fibre nocicettive A delta nella siringomielia, [27]

mentre i potenziali evocati somestesici, che riflettono lafunzione delle fibre mieliniche di grosso diametro, sonogeneralmente inalterati. Sulla base di questi dati è stato pro-posto che questi dolori fossero legati a uno squilibrio tral’attività delle vie lemniscali, relativamente risparmiate, e quelladei fasci spinotalamici lesi, [28] ma tale ipotesi non si accordacon il fatto che i dolori centrali possano anche comparire incaso di siringomielia ,in presenza di un deficit che interessatutte le modalità somestesiche. Inoltre, i deficit termici sonosimili nei pazienti siringomielici con e senza dolore, suggerendoche la lesione spinotalamica non sia sufficiente per la genesi diquesti dolori. [29]

Un’altra possibilità è che questi dolori derivino da unadisinibizione centrale, in particolare nel talamo (tra i nuclei

Figura 4. Scoliosi squilibrante tipica di unasiringomielia dell’adulto.

“ Punti importanti

Regole di base [18-22]

• Individuare eventuali criteri di scoliosi «a rischio disiringomielia» al momento della visita di ogni scoliosi, conun esame obiettivo che include la ricerca dei riflessicutanei addominali.• La RM è indicata per queste scoliosi a rischio e, secondonoi, per ogni scoliosi che dovrà essere operata.• È imperativo operare le malformazioni di Chiari prima direalizzare un’artrodesi vertebrale per scoliosi.• Il trattamento con decompressione occipitocervicale èefficace sui segni neurologici, talvolta sulla curvatura chepuò cessare di evolvere o addirittura regredire. L’artrodesivertebrale è tuttavia spesso necessaria e si realizzerà inbuone condizioni di sicurezza.


4 Neurologia

mediani inibitori e i nuclei laterali), secondo l’ipotesi propostafin dal 1911 da Head e Holmes. [30, 31] Questa ipotesi è statarecentemente riportata alla ribalta dai lavori di Craig, [31] sullabase di studi anatomici e psicofisici nel volontario sano, chesuggeriscono che i dolori centrali sarebbero legati a unadisinibizione termosensoriale, cioè a una riduzione dell’inibi-zione dei sistemi termici per il freddo sui neuroni nocicet-tivi. [31] Queste ipotesi sono tuttavia essenzialmente stateproposte per spiegare i dolori centrali di origine cerebrale.

L’ipereccitabilità dei neuroni centrali potrebbe anche derivareda una modificazione diretta delle loro proprietà elettrofisiolo-giche, cioè da una sensibilizzazione centrale. Questa potrebbederivare da una liberazione di aminoacidi eccitatori attraverso irecettori NMDA o, eventualmente, coinvolgere i canalisodici. [32] In realtà, il beneficio dei bloccanti dei canali sodici edegli antagonisti dei recettori NMDA è stato stabilito su alcunimodelli animali di lesione midollare e nei pazienti che presen-tano dei dolori di origine midollare (cfr. infra).

Dei meccanismi distinti secondo i sintomi dolorosi. Imeccanismi dei diversi sintomi dolorosi (dolore spontaneo,allodinia meccanica, termica...) sono verosimilmente differenti.Sono stati riportati effetti preferenziali di alcuni trattamenti sualcuni sintomi dolorosi. [33-35] In pazienti siringomielici condolore, sono stati individuati diversi sottogruppi di pazientisulla base dei loro sintomi: alcuni pazienti presentano un’allo-dinia e un’iperalgesia coesistenti con un deficit termico minimo,mentre altri presentano un dolore spontaneo «puro» checompare in un territorio generalmente molto ipoestesico.Questo suggerisce che i meccanismi in causa in questi duegruppi siano distinti. [24] In accordo con questi risultati, è statosegnalato la maggior efficacia di un antiepilettico, la lamotri-gina, nei pazienti affetti da lesione midollare incompleta conallodinia che in quelli con un «dolore spontaneo puro». [26]

Diagnostica per immagini

La RM identifica nell’adulto un Chiari il più delle volte ditipo I (96%), eccezionalmente di tipo II (4%), quantifica l’entitàdella discesa tonsillare (bordo inferiore di C1 nel 56% dei casi,al di sotto del bordo inferiore di C2 nel 22%), precisa il gradodi ostruzione foraminale (scomparsa dei compartimenti liquidisubaracnoidei a livello del forame magno), il livello superioredella cisti (tra C0 e il bordo inferiore di C4 nel 92%). Il 65%delle cisti è costituito da cisti cervicodorsali, il 16% panmidol-lari, il 12% cervicali e il 3% dorsali. Un idrocefalo è associatonell’8,5% degli adulti. È possibile quantificare l’importanza dellacavità classificando quest’ultima in quattro categorie secondo lalunghezza totale della cisti (estensione rostro-caudale), lalarghezza residua degli spazi subaracnoidei (SSA), l’indice diVaquero [36] (rapporto tra la maggiore dimensione anteroposte-riore della cavità e il maggiore diametro anteroposteriore delcanale rachideo sullo stesso piano di sezione assiale). La RMdella cerniera cervico-occipitale e del midollo cervicale pone ladiagnosi positiva di siringomielia foraminale; è necessario uncomplemento di studio dell’insieme del cordone midollare, delrachide lombosacrale e dell’encefalo. Una quantificazionedell’obliterazione foraminale e dell’importanza della cavitazioneè proposta da diverse equipe. [36-40]

L’esplorazione velocimetrica [6, 8] in RM (Fig. 5A) permette diquantificare la pulsatilità delle cisti siringomieliche, stabilendouna correlazione netta tra l’intensità delle velocità circolatorieintracistiche sistoliche e il grado di evolutività clinica. Questaesplorazione dinamica e semi-quantitativa ha dimostrato lapresenza di una pulsatilità del liquor in direzione rostrocaudalein sistole, inversa in diastole, e permesso una comprensionefisiopatologica della progressione della cavità.

In assenza di ostacolo foraminale (Fig. 5B), lo studio veloci-metrico foraminale precisa la permeabilità della cerniera, e lavalutazione del nevrasse in RM con mezzo di contrasto orientala valutazione eziologica. Nel postoperatorio (Fig. 5C) ladiagnostica per immagini permette di osservare la ricostituzionedi una nuova grande cisterna e il crollo della cavità le cuivelocità circolatorie possono essere precisate nuovamente,fungendo da riferimento per in controlli successivi.

Lo studio osseo della cerniera craniocervicale medianteradiografie standard e dinamiche e lo studio TC permettono diidentificare un’impressione basilare (Fig. 6) (24% dei casi), unaplatibasia (9%), un’associazione di impressione basilare eplatibasia (17%) o, più raramente, un difetto di chiusuradell’arco posteriore di C1, un’occipitalizzazione dell’atlante, unalussazione C1-C2, una fusione C1-C2. [15]

Trattamento medico

Come tutte le sindromi dolorose croniche, il dolore neuropa-tico delle siringomielie ha un impatto maggiore sulle qualità divita e sull’umore, a volte superiore a quello legato all’estensionedella lesione o alle sequele neurologiche. Abbiamo volutodescrivere in modo dettagliato il trattamento di questi dolori,che deve sempre prendere in considerazione le comorbilitàaffettive e la disabilità. È anche necessario trattare i dolori nonneuropatici associati, i dolori muscolari che derivano da disturbidella postura (fisioterapia, massaggio, miorilassanti), i doloriviscerali (antispastici), i dolori da spasticità (antispastici), lecefalee ed emicranie (antiemicranici specifici, antidepressivi).

Il trattamento farmacologico dei dolori associati alla siringo-mielia, come quello di qualsiasi dolore centrale, rimane unasfida per il clinico, nella misura in cui la risposta terapeutica ègeneralmente parziale, e la maggior parte delle molecole induceeffetti collaterali spesso fastidiosi in questi pazienti. Come glialtri dolori neuropatici, questi dolori sono refrattari aglianalgesici tradizionali, come il paracetamolo, l’aspirina, gliantinfiammatori non steroidei. Altre classi farmacologichehanno dato prova della loro efficacia in questi dolori: gliantidepressivi, gli antiepilettici e, in minor misura, gli oppiaceiforti. [33, 41] Meno del 10% degli studi controllati si focalizzatuttavia sui dolori centrali, nessuno specificamente sui doloridella siringomielia, e i campioni degli studi sono generalmenteridotti.

Antidepressivi

L’interesse degli antidepressivi triciclici, considerati ancoracome i più efficaci, è ampiamente stabilito nel trattamento deidolori neuropatici. [42] È ben stabilito che questi trattamentipossiedono una attività analgesica propria, probabilmentemediata in larga parte da un blocco del reuptake delle monoa-mine (noradrenalina e serotonina), che permette di rinforzare icontrolli inibitori discendenti, anche se sono stati proposti altrimeccanismi d’azione (azione sui recettori NMDA, i recettorioppioidi, i canali del sodio, i recettori alfa2 adrenergici...). Neidolori centrali sono stati realizzati solo due studi controllati:uno, positivo, ha segnalato un’efficacia dell’amitriptilina suidolori dopo un ictus cerebrale, [43] e l’altro non ha permesso diindividuare efficacia di questa stessa molecola sui doloriassociati alle lesioni midollari. [44] In quest’ultimo studiotuttavia, il dolore neuropatico non è stato sufficientementevalutato di per se stesso. La correlazione tra l’efficacia e le dosisomministrate o i livelli plasmatici è controversa, ma la dosemedia efficace è di 75 mg/die. Si raccomanda di ricorrere a undosaggio frazionato, iniziando con dosi basse e aumentando pergradi su alcuni giorni. Il problema essenziale di questi tratta-menti riguarda il loro profilo di tolleranza sfavorevole: gli effetticollaterali anticolinergici possono essere fastidiosi in alcunipazienti siringomielici, così come il rischio di ritenzioneurinaria. [44]

Per quanto riguarda gli antidepressivi non triciclici, la loroefficacia non è stata ancora stabilita nel trattamento dei doloricentrali. [29]

Antiepilettici

Gli antiepilettici rappresentano la seconda grande classefarmacologica utilizzata nel trattamento dei dolori neuropa-tici. [45] Il loro effetto su questi dolori potrebbe dipendere dallaloro azione modulatrice dei canali sodici/calcici e/o dal loroeffetto sugli aminoacidi eccitatori (glutammato, aspartato) e/odall’inibizione acido gamma-amino-butirrico (GABA)-ergica. [45]

La carbamazepina è stata oggetto solamente di uno studio vsplacebo e amitriptilina nei dolori centrali dopo ictus cerebrale.


5Neurologia

Questo studio non ha evidenziato una superiorità rispetto alplacebo, ma un terzo dei pazienti erano considerati responder,il che suggerisce che l’assenza di differenza sarebbe legata allaristrettezza del campione. [43]

L’efficacia della lamotrigina, antiepilettico bloccante i canalisodici e che agisce sulla liberazione del glutammato, è statavalutata con due studi nei dolori centrali: uno ha dimostrato diessere efficace esclusivamente su un sottogruppo di pazienti chepresentavano una lesione midollare incompleta con allodi-nia, [26] l’altro era positivo nei dolori dopo ictus. [46] Il principaleinconveniente di questo prodotto è il rischio, raro ma talvoltagrave, di rash cutaneo (3‰ di complicanze cutanee gravi)ridotto dall’uso di un dosaggio frazionato molto lentamente(50 mg ogni 15 giorni), mentre gli altri effetti collateralifrequenti sono la sonnolenza e le sensazioni vertiginose.

Il gabapentin è un analogo ciclico del GABA, la cui efficaciaanalgesica sarebbe legata alla sua azione su una subunità deicanali del calcio. [45] La sua efficacia nei dolori centrali è stataconfermata da un recente studio controllato [47] condotto su20 pazienti affetti da dolori legati a una lesione midollaretraumatica. Questo prodotto potrebbe essere particolarmenteefficace sui dolori parossistici ed evocati (allodinia al freddo eallo sfregamento). [29] Il dosaggio ottimale è di 1.800 mg/die,andando da 1.200 e 3.600 mg/die, mentre dosi inferiori(900 mg/die) sembrano inefficaci. I suoi effetti indesiderati, che

compaiono soprattutto nel corso dell’aumento delle dosi,consistono soprattutto in sedazione, sensazioni vertiginose ecefalee, ma nel lungo corso non è raro un aumento di peso.L’assenza di interazioni farmacologiche e della necessità didosaggio di laboratorio costituiscono i vantaggi di questoprodotto.

La pregabalina, dal meccanismo d’azione simile al gabapen-tin, ha recentemente dimostrato la sua efficacia sui dolorineuropatici periferici [42] e studi non ancora pubblicati dimos-trano la sua efficacia sui dolori centrali di origine midollare.Questo farmaco ha il vantaggio di presentare un intervallod’azione più breve del gabapentin e di non richiedere aggiusta-mento progressivo del dosaggio.

Non esiste ad oggi prova dell’efficacia di altri antiepilettici neltrattamento dei dolori centrali, che si tratti dell’oxcarbazepina,del valproato di sodio, della fenitoina, del topiramato, dellevetiracetam, del clonazepam. Quest’ultimo è ancora una deitrattamenti più prescritti nei dolori neuropatici, il che potrebbeessere dovuto alle sue proprietà ipnotiche e ansiolitiche. La suaefficacia nei dolori parossistici centrali è stata suggerita da unvecchio studio aperto. Anche a basse dosi, questo trattamentonon è esente da effetti indesiderati (sedazione diurna, disturbicognitivi e dell’attenzione), particolarmente nel soggettoanziano.

Figura 5.A. Risonanza magnetica (RM) di flusso con profilo velocimetrico intracavitario e perimidollare durante un ciclo cardiaco. Si nota la somiglianza dei profili. Èpossibile uno studio semiquantitativo con misurazione delle velocità circolatorie intracistiche e perimidollari, sistoliche e diastoliche. Si raccomanda uno studiodi flusso foraminale.B. Siringomielia con cerniera craniocervicale normale, che porta a ricercare un’eziologia non foraminale (interesse dello studio del flusso foraminale perescludere un’aracnoidite foraminale isolata e dello studio RM dell’insieme del nevrasse con mezzo di contrasto).C. Dopo la decompressione della cerniera si nota la ricostruzione di una nuova grande cisterna della base e un collabimento della cavità.


6 Neurologia

Oppioidi forti

Al termine di molti anni di controversie, la maggior partedegli autori ritiene che il dolore neuropatico possa esseremigliorato con gli oppioidi forti, a condizione di utilizzare dosi

elevate. [42] Tre studi controllati hanno utilizzato gli oppioidi neidolori centrali [35, 48, 49] con un’efficacia nel complesso mode-rata su un sottogruppo di pazienti. Il beneficio di questitrattamenti al termine di uno-due anni di trattamento sembratuttavia sfumare (il 20% dei pazienti circa prosegue questaterapia a lungo termine) a causa di un rapporto beneficio/rischio piuttosto sfavorevole a lungo termine. [35]

Altri trattamenti sistemici

Gli anestetici locali e gli antiaritmici agiscono come bloccantidei canali del calcio a livello periferico, ma probabilmenteanche a livello centrale. La lidocaina endovenosa (5 mg/kg pervia endovenosa durante 30-45 minuti) presenta effetti analgesicimoderati che predominano sul dolore continuo, l’allodiniameccanica ma non termica, [34] ma solo il 10% dei pazienti haeffetti a lungo termine dopo una somministrazione e, perquesto motivo, il prodotto è piuttosto considerato come un testpredittivo dell’efficacia di altre sostanze. Il principale analogo disintesi della lidocaina, la mexiletina, ha tuttavia un’efficaciadeludente sui dolori centrali di origine midollare, il che derivada un rapporto terapeutico sfavorevole (efficacia al prezzo dieffetti collaterali marcati). [29]

Gli antagonisti dei recettori NMDA come la ketamina, cheriducono la sensibilizzazione centrale, sembrano efficaci suidolori centrali di origine midollare, sulla componente spontaneae soprattutto l’allodinia meccanica, sulla base di un piccolostudio controllato, [48] ma gli effetti collaterali della ketamina(psicomimetici) rendono il suo uso difficile, e il beneficio dellaketamina orale non supererebbe il 10% dei responder alla formaendovenosa. Altri antagonisti più deboli dei recettori NMDAnon sono stati ancora studiati nei dolori centrali o presentanodei risultati negativi.

L’efficacia dei cannabinoidi per via sublinguale oppure orale(dronabinolo), il cui interesse è stato recentemente aumentatodalla scoperta dei recettori per i cannabinoidi e dei sistemicannabinoidi endogeni, è stata studiata sui dolori neuropaticidella sclerosi multipla con risultati nel complesso piuttostofavorevoli, ma il loro interesse in altri dolori neuropatici non èstabilito.

L’efficacia di altri prodotti quali i simpaticolitici o il trama-dolo non è comprovata nei dolori centrali.

Farmacoterapia intratecale (dopo liberazione foraminalee in assenza di controindicazioni)

La farmacoterapia intratecale è riservata al trattamento deidolori refrattari. [29] La clonidina combinata alla morfinaintratecale sembra efficace a breve termine (quattro ore) neltrattamento dei dolori di origine midollare lesionali sulla basedi un piccolo studio controllato in doppio cieco su15 pazienti, [50] ma le conseguenze di questo tipo di terapia alungo termine sono poco conosciute. La sedazione e l’ipoten-sione costituiscono gli effetti indesiderati essenziali e talorapersistono malgrado la riduzione dei dosaggi. Un inibitore deicanali del calcio neuronali, la ziconotide, utilizzabile per viaintratecale, è attualmente oggetto di studi nel trattamento deidolori neuropatici ribelli. L’uso di altri prodotti (baclofene,midazolam, lidocaina) per via intratecale non è stato sufficien-temente validato per poter essere raccomandato per usocomune.

Strategia terapeutica

È ancora difficile proporre delle indicazioni terapeuticheprecise per i dolori della siringomielia, benché raccomanda-zioni non ufficiali siano state recentemente pubblicate negliStati Uniti. [42]. Sono in corso di elaborazione in Europa delleraccomandazioni terapeutiche fondate su un consenso diesperti. I trattamenti sono generalmente scelti in funzione dicriteri di efficacia e di sicurezza di uso su base di studifarmacologici controllati, effettuati il più delle volte su gruppieziologici di pazienti (approccio basato sulle evidenze). [41] Atale proposito, gli antidepressivi triciclici e gli antiepiletticirestano il trattamento di prima intenzione di questi dolori,seguiti dagli oppiacei forti, quindi dalle altre classi terapeuti-che e, in caso di insuccesso, dai trattamenti chirurgici. Sono

Figura 6.A. Linea b: linea basale; linea c: linea di Chamberlain che unisce il palatoosseo al margine anteriore del forame occipitale; linea t: tubercolo sella-torcular; linea w: linea clivale di Wackenheim. L’angolo basale è l’angolotra le linee b e w. L’indice di Klaus è la distanza tra l’estremità superioredell’odontoide e la linea t. Per definizione, l’impressione basilare corris-ponde a un’ascesa dell’odontoide +2,5 mm al di sopra della linea diChamberlain.B. Risonanza magnetica in sequenza T1: invaginazione basilare conascensione del dente dell’epistrofeo in avanti associata a una Chiariposteriormente e una siringomielia foraminale. Notare la platibasia.C. Importante impressione basilare con occipitalizzazione parziale di C1 eascensione di C2 al di sopra della linea di Mac Gregor, che unisce il palatoosseo al punto più declive della squama occipitale.


7Neurologia

stati proposti i test farmacologici endovenosi per predire larisposta ai trattamenti a lungo termine, ma pochi sonorealmente utili, al di fuori degli oppioidi. [33] È stato propostoun approccio più razionale basato sui meccanismi, [51] ma essorimane difficile al di fuori della ricerca, nella misura in cui irapporti tra sintomi e meccanismi sono ancora mal definiti.Ad oggi è preferibile ricorrere a un approccio per sintomi, chepermette di trarre vantaggio dagli effetti anti-iperalgesici dialcuni prodotti e, talora, di predire la risposta ai trattamenti,ma questo approccio deve sempre essere combinatoall’approccio basato sull’evidenza.

Trattamento chirurgico e risultati

Chiari

L’obiettivo del trattamento chirurgico delle siringomielie èripristinare una perfetta libertà di circolazione del liquor intornoal nevrasse, [6, 52, 53] specialmente attorno al cordone midollare,rimuovendo l’ostruzione originaria (Fig. 7). Così, nel quadrodelle siringomielie foraminali associate a un’anomalia di Chiari,l’intervento si esegue in decubito prono (Fig. 7A) e consiste inun’apertura del forame occipitale con resezione ossea dellasquama occipitale e dell’arco posteriore di C1 (Fig. 7B) (a volteC2 o anche C3 se necessario), apertura della dura (Fig. 7C),quindi spesso realizzazione di una plastica durale di ingrandi-mento (Fig. 7D). In alcuni casi è necessaria la resezione delletonsille cerebellari. [54, 55] La posizione in decubito prono evitale varie complicanze specifiche delle posizioni sedute, inparticolare l’embolia gassosa peroperatoria in caso di apertura diun seno venoso. Alcune equipe preconizzano una resezioneossea extradurale pura e, in caso di insuccesso, un reinterventointradurale. Questa strategia ci sembra possibile a condizioneche l’esplorazione ecografica intraoperatoria dimostri la buonacircolazione del liquor una volta realizzata la procedura.

Nella nostra esperienza, la frequenza di briglie aracnoido-durali, di aracnoidite segmentaria e di imperforazione delMagendie rende preferibile l’esplorazione endodurale. Lachirurgia permette un miglioramento clinico nel 35% dei casi,

una stabilizzazione nel 55% dei casi con un rischio di prosegui-mento del deterioramento a distanza del 10% circa. Indiretta-mente, la cavità siringomielica collabisce dopo l’intervento eperde il suo flusso sistolodiastolico intracavitario nel 90% deicasi.

È opportuno realizzare nel postoperatorio una valutazioneossea e dinamica della cerniera craniocervicale per confermarel’assenza di destabilizzazione dinamica foraminale.

Scoliosi

Per quanto riguarda la scoliosi, gli anni recenti sono statisegnati da un aumento, nelle forme che associano siringomielia,scoliosi e Chiari 1, delle indicazioni di decompressione neuro-chirurgica. In effetti, diversi studi sostengono un effettofavorevole sulla siringomielia e sulla deformazione vertebrale diquesti interventi. [22] Questo effetto benefico dell’interventoneurochirurgico è tanto più netto quanto più si tratta di unbambino giovane. L’efficacia dei corsetti su una scoliosi consiringomielia è molto inferiore ai risultati ottenuti nella scoliosiidiopatica. Certe forme con una curva di pochi gradi e senzaalcun segno neurologico sono tenute sotto controllo o trattatecon corsetto. Se esistono segni neurologici o una curva impor-tante o evolutiva, il trattamento della Chiari 1 è chirurgico, condecompressione e artrodesi della zona scoliotica. Ghanem etal. [21] e Dubousset, che hanno pubblicato una importantecasistica francese, hanno associato alla decompressioneun’artrodesi cervico-occipitale per prevenire il rischio dilussazione craniocervicale che hanno potuto osservare una voltadopo decompressione semplice. Se si prospetta un’artrodesi(Fig. 4) per una scoliosi, tutti gli autori raccomandano unadecompressione preventiva. Sono stati osservati dei casi dicomplicanze neurologiche, in particolare paraplegie, dopoartrodesi vertebrale con siringomielia misconosciuta. [11, 13, 18,

20] Articoli più recenti che riportano i risultati della chirurgiavertebrale di artrodesi in seguito a una decompressione nonrivelano complicanze neurologiche importanti, né peggiora-mento di sintomatologie neurologiche fruste. [15]

Figura 7.A. Trattamento chirurgico. Posizionamento in decubito ventrale e preparazione dell’incisione nucalemediana.B. Decompressione ossea con craniectomia sotto-occipitale, apertura del forame occipitale e resezionedell’arco posteriore di C1.C. Apertura durale e dissezione di una zona di aracnoidite foraminale biancastra che ricopre le tonsille.Liberazione della filiera ventricolare.D. Plastica durale di ingrandimento con l’impiego di un lembo di fascia lata.

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8 Neurologia

Anomalie foraminali di altra naturaEsiste in realtà una grande varietà di situazioni patologiche

congenite o acquisite che possono provocare un disturbo aldeflusso del liquor a livello della cerniera craniocervicale eindirettamente una siringomielia.

Anomalie ossee e legamentoseNel quadro dell’acondroplasia, la macrocrania evolutiva con

o senza idrocefalo, e le stenosi canalicolari accompagnano ilritardo delle acquisizioni psicomotorie, l’ipotonia assiale, lasofferenza respiratoria grave e il rischio di morte improvvisa,con una possibilità di stenosi e di invaginazione del forameoccipitale.

Il disturbo di sviluppo osseo della cerniera può dipendere dauna sindrome osteolitica di Hadju Cheney, da una sindrome diGoldenhar, da una sindrome di Klippel-Feil, da un’osteogenesiimperfetta, da una trisomia 21, da una sindrome di Larsen.

Le craniostenosi sindromiche, in particolare le sindromi diCrouzon e le «Kleeblattschadel» possono provocare un’erniadelle tonsille cerebellari per chiusura prematura delle suturelambdoidee e la riduzione del volume della fossa posteriore.

L’invaginazione basilare isolata o associata posteriormente auna anomalia di Chiari complica la gestione, generando unasindrome di disfunzione della cerniera craniocervicale, spessocon una componente dinamica posturale. Essa viene definitacome un’ascensione del dente dell’epistrofeo a oltre 2,5 mm aldi sopra della linea di Chamberlain (Fig. 6) ed è spesso accom-pagnata da un’occipitalizzazione di C1. Isolata, conduce a unintervento di decompressione per via transorale che può esserefonte di destabilizzazione della cerniera, con necessità seconda-ria di una fissazione posteriore/innesto occipitocervicale. Nelleforme in cui è associata a una Chiari il più delle volte la soladecompressione posteriore permette di osservare un migliora-mento clinico importante, che rende inutile un’ulterioredecompressione anteriore. Noi abbiamo a più riprese associatoalla decompressione posteriore una fissazione occipitocervicalecon innesto. In questi casi il miglioramento neurologicoosservato è sempre stato sufficiente, senza che si sia dovutaaggiungere una via transorale in questi casi che associavanoChiari e impressione basilare.

Cisti liquide della fossa posteriore a tipo di cistisubaracnoidee e malformazioni di Dandy-Walker

Possono associarsi a una cavità liquida intramidollare.

Aracnoidite foraminalePuò accompagnare un’autentica anomalia di Chiari (23%) e

complicare la gestione chirurgica, ma può anche insorgereisolatamente al di fuori di qualsiasi ectopia tonsillare. Ladifficoltà in tal caso risiede nella diagnosi, tenuto conto dellapossibilità di una morfologia RM normale della cerniera cranio-cervicale. La nozione di trauma ostetrico o di episodio menin-geo perinatale all’anamnesi, e soprattutto l’assenza di flussoforaminale in RM velocimetrica, orientano la diagnosi. L’inter-vento chirurgico è reso più difficile tenuto conto della fibrosiche ostacola l’identificazione delle strutture nervose e vascolari;l’obiettivo resta quello di ristabilire una libertà di circolo delliquor tra i due versanti del forame magno, talvolta conl’apertura della filiera ventricolare, la resezione di una tonsillao anche l’interposizione di un catetere tra il quarto ventricolo egli spazi subaracnoidei.

■ Siringomielie non foraminalicon cerniera craniocervicalenormale

Siringomielie da aracnoidite post-traumaticaLa grande maggioranza dei pazienti sono uomini (89%). Nei

due terzi dei casi la lesione iniziale è toracica e, nella stragrande

maggioranza, la lesione vertebromidollare è completa (FrankelA) con un quadro di paraplegia sensitivo-motoria e disturbivescicosfinterici, anorettali e sessuali. L’incidenza della comparsadi siringomielia post-traumatica dopo un trauma vertebro-midollare è stata diversamente valutata, generalmente ammessatra lo 0,6% e il 3,2%, ma sembrerebbe molto più elevata nelleserie prospettiche recenti con controlli RM, raggiungendo il20% o addirittura il 28%. La latenza di insorgenza varia datre mesi a 39 anni. Il paziente accusa dolori sottolesionali taloraaccompagnati da parestesie. Le alterazioni della spasticità, lesudorazioni, i dolori sottolesionali, una modificazione dellostatus vescicosfinterico, manifestazioni di iperreflessia autono-mica evocano la diagnosi, mentre l’esame obiettivo rileva il piùdelle volte un’abolizione dei riflessi osteotendinei agli artisuperiori, una ipoestesia termodolorifica sopralesionale. Ilrischio funzionale di ripercussione motoria agli arti superioricon amiotrofia tenare e ipotenare è particolarmente pesante inquesti pazienti già fortemente disabilitati. Sul piano anatomico,la cavità liquida è centrata sul focolaio fratturativo iniziale conun’estensione sopra- e sottostante, e molto spesso una deforma-zione residua del canale rachideo, specialmente in cifosi.L’aracnoidite lesionale postraumatica e la deformazione osseacreano un blocco alla circolazione del liquor e favoriscono losviluppo della siringomielia postraumatica. Il trattamentochirurgico ha per obiettivo ripristinare una circolazione liquidalibera attorno al cordone midollare liberando questo da punti diaderenza, ricalibrando il canale vertebrale ed evitando didrenare direttamente la cavità (la priorità viene quindi data agliinterventi di lisi aracnoidale con riduzione degli interventi didrenaggio di tipo siringo-peritoneale). La lisi aracnoidale puòessere posteriore, laterale, anteriore (rispetto al piano dellegamento dentato), o anche circonferenziale, secondo lo statoneurologico, in particolare secondo la presenza di capacitàlocomotoria residua.

Siringomielie da aracnoidite non traumaticaLe aracnoiditi infettive [56] sono il più delle volte diffuse, a

volte a espressione clinica spinale, e possono generare dellesiringomielie il cui trattamento è particolarmente difficile edeludente. La meningite tubercolare è l’eziologia infettivaprincipale, talvolta associata a un morbo di Pott. La menin-goencefalite listerica, o le meningiti imputabili a piogeni ofunghi, possono essere origine dello sviluppo di siringomielie daaracnoidite.

L’emorragia subaracnoidea provoca eccezionalmente a dis-tanza una siringomielia (indipendentemente dal fatto che ilsanguinamento iniziale sia stato primitivamente intracranico ospinale).

Infine, certe lesioni dorsoartrosiche, stenosi canalicolari o unintervento chirurgico vertebrale (come l’exeresi di neurinomi omeningiomi), possono costituire il terreno di un’aracnoiditesegmentale propizia allo sviluppo di una cavitazione il cuitrattamento chirurgico è facilitato dal carattere focale e segmen-tale del disturbo alla circolazione del liquor.

Siringomielie associatea una malformazione midollare e disrafismilombosacrali

Il termine «spina bifida occulta» indica la deiscenza di unalamina di scoperta occasionale (asintomatica). Le spine bifideaperte designano i meningoceli e i mielomeningoceli. InFrancia, l’incidenza di spina bifida aperta è dello 0,5/100 circa,più elevata nel Nord-Pas-de-Calais e in Bretagna. L’esameobiettivo deve individuare la malformazione precisando il tipodi alterazione del rivestimento cutaneo, le dimensioni dellamalformazione, le conseguenze neurologiche, l’eventualedeformazione dello scheletro degli arti inferiori, una paralisisfinterica, delle malformazioni associate. Il midollo può esserebasso ancorato (in modo quasi costante), teso, più raramentecompresso dal lipoma (spinolipoma) al di sotto di una massasottocutanea palpabile, di un’ombelicatura, di un angioma, diuna deviazione della plica glutea, di una zona di ipertricosi o diaplasia cutanea.


9Neurologia

Nei bambini portatori di mielomeningocele, si sviluppa unasiringomielia in un caso su due e, di regola, essa risulta associataa un’anomalia di Chiari II. La cavità ha una sede rostralerispetto alla mielodisplasia lungo segmenti dove il midollo ènormalmente formato. In questo quadro, è interessante preci-sare che una siringomielia in genere non è riscontrabile durantela vita intrauterina. I mielocistoceli sono forme particolari dellemielomeningoceli chiusi, dovute a una dilatazione estesa econsiderevole del canale ependimale, la cui estremità distale èdilatata e presenta la forma di un’ampolla terminale. I mielocis-toceli sono frequentemente associati a malformazioni anorettalio urogenitali (extrofia cloacale, imperforazione anale). Sipossono avvicinare a questi casi le cisti del ventricolo terminale,cavità liquide localizzate nel cono terminale. Queste cavità sonoconsiderate di scoperta occasionale in alcuni pazienti che nonpresentano sintomi in relazione con una lesione del conomidollare. La presenza di sintomi motori, sensitivi degli artiinferiori o sfinterici porta a ricercare una malformazioneassociata del polo caudale, come un’agenesia sacrale, un midollobasso ancorato, un meningocele, con o senza malformazionianorettali.

Nei casi di spina bifida con lipoma del cono terminale o delfilum, è presente una cavità siringomielica nel 5-30% dei casi,più spesso sviluppata su due segmenti (Fig. 8), preferenzial-mente localizzata nel cono terminale, generalmente asintoma-tica e di regola non evolutiva. Il disrafismo è allora rivelato daidisturbi motori o vescicosfinterici associati allo spino-lipoma.

Una diastematomielia (Fig. 8B) può essere accompagnata dauna cavità liquida intramidollare nel 38-54% dei casi. La cavitàè in genere localizzata in corrispondenza della duplicazionemidollare e/o nel cono midollare, non supera due piani eappare asintomatica. La diagnosi può essere ecografica prenataleo fatta in presenza di un deficit neurologico neonatale, un’ano-malia del rivestimento cutaneo, una malformazione anorettale,una scoliosi associata. La diastematomielia è in effetti frequen-temente associata a una spina bifida o a un complesso di Chiaridi tipo II. La cavità può essere estesa entro il cordone midollare,limitata, a sviluppo rostrale rispetto alla diastematomielia, ointeressare solo uno o due emimidolli.

Tra gli altri disrafismi spinali, le cisti neurenteriche possonoessere accompagnate da cavità intramidollari. Una meningite aripetizione, un quadro di infezione perispinale o di scoliosigiovanile grave ed evolutiva, potranno rivelare la cisti.

Infine, il facile accesso alla RM midollare porta a individuarepiù frequentemente delle fessure siringomieliche non foraminaliin apparenza «isolate», senza quadro eziologico stabilito, talorasotto tensione, circolanti, che pongono difficili problemi digestione. Lo studio velocimetrico, in particolare foraminale, èdeterminante per riconoscere le aracnoiditi foraminali senzaChiari, mostrando l’alterazione della circolazione del liquormentre morfologicamente la cerniera sembra normale. Altrevolte si tratta di fessure segmentarie che fanno discutere unresiduo di canale ependimale secondo la teoria di Milhorat. [5]

■ Serie chirurgicadelle siringomielie foraminaliassociate a un’anomalia di Chiaridell’adulto di Bicêtre

Questo lavoro è basato sullo studio retrospettivo di157 pazienti operati e presi in carico consecutivamente pressol’Ospedale Bicêtre di Parigi.

Segni e sintomi al momento dell’interventochirurgico

I primi sintomi erano comparsi a un’età di 30,9 anni inmedia (± 14,9) ed erano in corso da circa otto anni al momentodell’intervento (tra sei mesi e 41 anni).

Abbiamo trovato una forma familiare di Chiari: un pazienteoperato aveva un fratello, una sorella, nonché un cuginogermano che si presentavano con la stessa patologia. Ottopazienti (5,09%) avevano una storia di nascita difficile conparto difficile, uso di forcipe e tre altri avevano avuto necessitàdi una rianimazione neonatale. Quattro pazienti (2,5%) avevanoavuto una pregressa meningite; 11 pazienti avevano un pre-gresso trauma cranico o cervicale. In cinque pazienti abbiamoriscontrato un’ernia cervicale associata. I primi sintomi scopertierano nel 35% dei casi il dolore (16% cefalee e 35% cervicalgie),più spesso aggravato dai movimenti repentini, come lo dimostrala ripartizione dei primi segni della malattia (Tabella 1).

Centodieci pazienti presentavano una sintomatologia dolo-rosa al momento dell’intervento chirurgico. Questo dolorepoteva assumere delle caratteristiche diverse, ma nella maggior

Figura 8.A. Disrafismo lombosacrale con midollo basso ancorato e spino-lipoma in risonanza magnetica sagittale T1.B. Lo studio TC di questo disrafismo basso permette di identificare con certezza la diastematomielia e il suo setto osseo anteroposteriore che separa due spessoridurali.C. Le cavità siringomieliche che accompagnano i disrafismi bassi sono nell’adulto abitualmente satelliti, poco estese e poco o punto evolutive.


10 Neurologia

parte dei casi si trattava di dolori neurologici a tipo di bruciore,disestesie dolorose associate o meno a una perdita sensitivanello stesso territorio. La sindrome centromidollare era presentenel 91,7% dei casi (144 pazienti), l’amiotrofia nel 35% dei casie coinvolgeva il più delle volte gli arti superiori. La dissocia-zione termodolorifica era presente nel 95% dei casi. L’interessa-mento delle vie lunghe e i segni urinari erano presenti nel 48%dei casi e la lesione sovraspinale nel 40% dei casi. Il deficitmotorio è stato analizzato (cfr. supra) secondo la classificazioneASIA, quindi classificato tra 0 e 100. Il punteggio ASIA medioera di 91,7 (± 11,2) e variava tra 36 e 100. Più della metà deipazienti aveva un punteggio ASIA superiore a 96 e rimanevacompletamente indipendente. Solo il 3% aveva un punteggioASIA inferiore a 50. I disturbi di ordine vegetativo eranopresenti per 13 pazienti (8,28%: ipotensione ortostatica in trecasi, singhiozzo in tre casi, aritmia cardiaca in tre casi). In diecipazienti abbiamo constatato un peggioramento nel corso dellemanovre di Valsalva.

Progressione dei sintomiLa durata media di evoluzione prima dell’intervento chirur-

gico era di 8,22 anni (tra sei mesi e 41 anni). La maggior partedei pazienti (66,2%) presentava una evoluzione progressiva conun peggioramento che si installava su alcuni anni, mentre 25 diessi (16%) avevano un peggioramento rapido. Questo aggrava-mento rapido era dovuto a un trauma, a sforzi di starnuto o ditosse, a uno sforzo fisico o, per alcune pazienti, al parto.

Studio in RMEsso ci ha permesso di analizzare un poco più precisamente

da una parte il grado di ostruzione foraminale e, dall’altra,l’estensione e la tensione della cisti. Un punteggio che tende aquantificare il grado di ostruzione del forame è stato utilizzatoin tutti i casi in cui si disponeva delle seguenti informazioni:• anomalia ossea della cerniera (due punti);• scomparsa degli SSA anteriori (un punto);• stato anatomico della grande cisterna: parzialmente colmata

(un punto), assente (due punti);• ectopia tonsillare: tra C0 e C1 (un punto), che raggiunge C1

(due punti), che raggiunge C2 e/o la supera (tre punti);• presenza di un’aracnoidite (due punti).

Sono così state differenziate tre situazioni:• grado 0: forame libero, punteggio 0;• grado 1: forame in parte colmato, punteggio inferiore a 5;• grado 2: forame totalmente colmato, punteggio superiore o

uguale a 5.

RM di flussoPer quanto riguarda la malformazione di Chiari e la siringo-

mielia, lo studio velocimetrico è stato effettuato nel pianoassiale, alla cerniera cervico-occipitale, nella parte più ampiadella cisti (nella cisti) e negli spazi subaracnoidei pericistici

(misurazione delle velocità sistoliche e diastoliche e del tempodi comparsa del picco sistolico). Questo ci ha permesso diottenere un profilo di circolazione del liquor alla cerniera, nellacolonna vertebrale e nella cisti.

Analisi della RMNe risulta che il 96,8% dei pazienti aveva una malformazione

di Chiari tipo I. Nel 17% dei casi le tonsille scendevano tra ilforame magno e C1, nel 61% tra C1 e C2 e, nel 22% dei casi,le tonsille scendevano sotto C2. Oltre a questa discesa delletonsille cerebellari, abbiamo evidenziato una stenosi durale inquattro casi, un ispessimento rilevante del legamento atlanto-occipitale in 15 casi, un’impressione basilare in 11 casi. Cinquepazienti avevano una malformazione di Chiari tipo II. Sulla RM,abbiamo potuto rilevare in 15 casi segni di aracnoidite; inoccasione di queste RM sono state scoperte malformazionivertebrali o della cerniera, in particolare un’assimilazionedell’atlante in sei casi, un blocco C2 o C3 in sei casi. È statoosservato un idrocefalo in 13 pazienti (8,3%). In due di questipazienti esisteva una comunicazione fra la cisti e il quartoventricolo. Il grado di ostruzione foraminale è stato analizzatosecondo la classificazione proposta. Novanta pazienti avevanoun’ostruzione di grado I, il 20% di grado II. Abbiamo riscon-trato nel 4% dei casi una comunicazione tra il quarto ventricoloe l’estremità superiore della cisti che si localizzava nel 92,6% deicasi tra C0 e C4. L’estensione della cisti è stata analizzata finoracon la classificazione proposta e la Tabella 2 riassume quindiquesta classificazione.

Nel 10% dei casi la cisti era limitata alla regione cervicale enel 3,18% dei casi alla regione dorsale. In due casi abbiamoidentificato due cisti completamente separate l’una dall’altra neipazienti, una cervicale, l’altra dorsale; sono state riscontrate cistiolocordali nel 12,1% dei casi.

Lo studio eseguito con RM di flusso ci ha permesso diconstatare che esisteva in preoperatorio un’assenza di flusso ouna riduzione delle velocità a livello del forame magno,associata a un’ipercinesia delle tonsille. Il nostro studioconferma la pulsatilità del liquor nelle cisti e mostra che esisteuna chiara correlazione tra l’intensità delle velocità sistolicheintracistiche e il decorso clinico dei pazienti: più questa velocitàè elevata, più vi sono rischi di peggioramento. Peraltro, abbiamoconstatato che le curve di velocità sono modificate nel posto-peratorio e presentano una diminuzione della velocità sistolicae diastolica intracistica.

Tabella 2.Evoluzione clinica dopo chirurgia.

Primadell’intervento(%)

Risultato finaledopo chirurgia(%)

Sindrome centromidollare 91,7 70

Dolore 70,06 15

Sindrome sottolesionale 48 47

Sindrome sovramidollare 40,12 19,6

Tabella 1.Modalità di ingresso nella malattia.

Numero dipazienti

Percentuale (%)

Dolore 60 38,21

Disturbi sensitivi 36 22,92

Disturbi motori 27 17,2

Disturbi della deambulazione 14 8,91

Scoliosi 9 5,73

Disfagia 3 1,91

Nevralgia del trigemino 2 1,28

Nistagmo 2 1,28

Singhiozzo 2 1,28

Diplopia 1 0,64

Vertigine 1 0,64

Totale 157 100

“ Punto essenziale

Classificazione secondo l’estensione della cisti• Categoria A: lunghezza uguale o superiore a 15 cm,indice di Vaquero superiore o uguale al 50 % e SSA nonvisibili.• Categoria B: lunghezza tra 5 e 15 cm, indice di Vaquerotra il 10% e il 50%, e SSA evidenti ma assottigliati.• Categoria C: lunghezza inferiore o uguale a 5 cm, indicedi Vaquero inferiore o uguale al 10 %, SSA normali.• Categoria D: segnale intramidollare visibile ma nonmisurabile o assenza di segnale patologico.


11Neurologia

ChirurgiaTutti i pazienti sono stati operati a causa di un peggiora-

mento della sintomatologia. La maggior parte dei pazienti èstata operata in decubito prono.

Tecnica operatoriaLa tecnica operatoria classica proposta in questo tipo di

chirurgia è la seguente: anestesia generale, antibioticoterapiaprofilattica, decubito prono con il capo in flessione e in linearetta; accesso abituale alla squama occipitale e al rachidecervicale superiore; craniectomia occipitale, risalendo fino alseno laterale in altezza e lateralmente liberando ampiamente ilforame occipitale; apertura dell’arco posteriore di C1, l’aperturadi C2 è da valutare secondo il grado di discesa delle tonsillecerebellari; apertura abituale della dura a Y; apertura subarac-noidea; verifica della pervietà del Magendie e della filieraventricolare; verifica dell’assenza di aracnoidite, quindi plasticadurale eseguita utilizzando un prelievo di fascia lata o materialesintetico, suturata nel modo più ermetico possibile; sutura indiversi piani, muscolare, aponeurotico, sottocutaneo e cutaneosenza drenaggio.

Constatazioni operatorieNel 7% dei casi è stata constatata un’anomalia di C1 (spina

o emiarco). Una aracnoidite è stata constatata in 36 casi: essa èstata considerata moderata in 20 casi e grave in 16 casi. Nel 9%dei casi è stata constatata una imperforazione totale o parzialedel Magendie. In presenza di lesioni rilevanti, è stato realizzatoun tentativo di lisi aracnoidea fino a ottenere una circolazioneconsiderata normale attraverso il Magendie. L’entità di questearacnoiditici ha obbligato a una resezione tonsillare.

ReinterventiSui quattro pazienti che sono stati operati in un altro centro

e che ci sono stati indirizzati secondariamente, due avevanoavuto fin dall’inizio una derivazione siringoperitoneale, mentreper gli altri due casi l’intervento iniziale consisteva in unadecompressione della fossa posteriore. Questi quattro pazientisono stati sottoposti a decompressione della fossa posteriore nelnostro reparto. Nei due casi in cui il primo intervento consis-teva in un’apertura della fossa posteriore, ci sembrava chequesta decompressione fosse insufficiente. Sei altri pazienti sonostati rioperati nel reparto, in media 38 mesi dopo l’interventoiniziale. Questi pazienti sono stati rioperati a causa dellapersistenza o progressione dei sintomi dopo il primo intervento.Due pazienti hanno avuto una nuova decompressione dellafossa posteriore, poiché il primo intervento pareva inadeguatoin TC e RM postoperatorie. In tre casi è stata posizionata unaderivazione ventricolo-peritoneale, in conseguenza di unidrocefalo che non era risolto dopo la decompressione dellafossa posteriore. In un caso un paziente ha avuto due interventidi drenaggio cistoperitoneale a causa della persistenza di unacavità tesa e dell’aumento dei sintomi, malgrado una buonadecompressione della fossa posteriore.

Risultati della chirurgia

Risultati immediati e complicanzeUn paziente è deceduto nel postoperatorio per un’embolia

polmonare. Un paziente è allettato ed è stato ricoverato per unlungo periodo per insufficienza respiratoria.

La prima valutazione neurologica eseguita durante il primomese dopo l’intervento mostrava che 88 pazienti (56,5%) eranostabilizzati, 54 (34,4%) erano migliorati e 14 (8,91%) peggiorati.Il peggioramento neurologico riguardava essenzialmente i nervicranici in tre casi, un peggioramento del deficit motorio in trecasi, la comparsa di atassia o di disturbi urinari in uno e duecasi, rispettivamente. In cinque pazienti i dolori cervicali e agliarti erano aggravati dopo l’intervento. Lamentiamo sei casi dimeningite batterica, due meningiti asettiche e, in sei altri casi,è stata constatata una febbre inspiegabile. Una raccolta sottocu-tanea di liquor è stata osservata in cinque casi, richiedendo in

un caso un intervento per evacuare la raccolta e ristabilire latenuta stagna della sutura durale.

Risultati a lungo termineLa durata media del follow-up è di 81,72 mesi. Alla fine dello

studio, 99 pazienti (63,5%) erano migliorati, 48 (30,58%)stabilizzati e 9 (5,17%) peggiorati.

Evoluzione dei sintomi dopo intervento chirurgicoIl miglioramento del dolore e della sintomatologia sopra- e

centromidollare è statisticamente significativo (p < 0,0001 per ildolore, p < 0,001 per la sindrome sovraspinale, p < 0,0001 perla sindrome sospesa). L’interessamento delle vie lunghe (sin-drome sottolesionale) non era modificato in modo statistica-mente significativo, anche se esisteva una tendenza almiglioramento (Tabella 2).

Evoluzione della cavità dopo intervento chirurgico

La Tabella 3 e la Figura 9 riassumono l’evoluzione della cavitàsiringomielinica nel pre- e postoperatorio.

In 29 pazienti la cisti è completamente scomparsa e sola-mente nel 3% dei casi la «syrinx» mostrava un’evoluzione insenso peggiorativo nel postoperatorio.

La Tabella 4 illustra i risultati dei trattamenti delle principalicasistiche della letteratura.

Correlazioni anatomoclinicheIl livello della lesione clinica al momento della presa in carico

terapeutica, valutato con l’aiuto della scala che abbiamo

Tabella 3.Evoluzione della siringomielia in risonanza magnetica dopo trattamentochirurgico.

Preoperatorio Risultato finale

Numero dipazienti

Percentuale(%)

Numero dipazienti

Percentuale(%)

Grado A 91 57,97 13 8,34

Grado B 51 32,48 59 37,82

Grado C 15 9,55 55 35,25

Grado D 0 0 29 18,59

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

A B C D

preoperatorio

postoperatorio

Figura 9. Evoluzione delle cavità dopo chirurgia basata sull’altezza dellacavità, la scomparsa degli spazi subaracnoidei (SSA), l’indice di Vaquero.Le grandi cavità sotto tensione sono quelle di stadio A. Stadio A: lunghezzauguale o superiore a 15 cm, indice di Vaquero superiore o uguale al 50%e SSA non visibili. Stadio B: lunghezza tra 5 e 15 cm, indice di Vaquero trail 10% e il 50 %, e SSA evidenti ma assottigliati. Stadio C: lunghezzainferiore o uguale a 5 cm, indice di Vaquero inferiore o uguale al 10%, SSAnormali. Stadio D: segnale intramidollare visibile, ma non misurabile,o assenza di segnale patologico.


12 Neurologia

Tabella 4.Serie della letteratura.

Autore Anno Numero Età Dolore Sindromesovramidollare

Sindromesottolesionale

Sospeso Drenaggiodella fossaposteriore

Drenaggio Migliorati Immodificati Peggiorati Decesso Reintervento Follow-up(mesi)

Batzdorf 1991 24 24 1 54% 42% 4%

Blagodatsky 1993 56 38 56 7 61% 21% 14% 4%

Cahan 1986 32 26 0 14% 46% 40% 50

Firsching 1993 11 0 11 27% 37% 36% 24

Fujii 1991 14 33 71% 21% 13 57% 29% 14%

Guyotat 1998 75 38 61% 25% 61% 52% 50 8 36% 28% 32% 4 % 34% 52

8 75% 13% 12% 6,75%

8 88% 12% 0%

Hida 1995 70 29 37% 24% 64% 77% 33 82% 38

37 97% 0% 3% 75

Isu 1990 28 27 39% 43% 70% 39% 2 28 21% 45

Lévy 1983 52 41 65% 18% 43% 50% 117 11 46% 27% 27% 6

Matsumoto 1989 98 30 90 6 30% 30% 40% 70

Milhorat 1993 29 3 9 94% 6% 0%

Morgan 1992 54 44 54 0 83% 9% 8% 168

Pillay 1991 17 38,5 73% 23% 43% 90% 17 53% 35% 12% 40

Sahuquillo 1994 10 35 10 0 80% 20% 0% 12

Van Velthoven 1993 36 40 27 27 56% 36% 8%

Vaquero 1990 30 66% 15 27% 40% 33%

Versari 1993 40 34 63% 55% 53% 40 63% 23% 15% 12

Williams 1993 54 40 64% 64% 54 83% 9% 8%

Totale 730 647 (81 %) 153 (19 %)

Media 35,96 60% 35% 56% 60% 57% 26% 17% 0,6% 43% 49,33%

Nostra casistica 2004 157 38,3 70,06% 40,12% 48% 91,7% 100 % 63,5% 30,58% 5,17% 0,63% 3,82% 81,7%

Malform

azionidella

cernieracraniocervicale

esiringom

ielie¶

I–17-077-A

-10

13N

eurologia

proposto, non è influenzato dall’età al momento delle primemanifestazioni, dall’età al momento della diagnosi, dalla duratadi evoluzione prima dell’intervento, dal grado di ostruzione delforame (p = 0,06), dall’entità della formazione cistica valutatanei suoi criteri morfologici con l’aiuto della classificazioneproposta. Per quanto riguarda l’età e la durata di evoluzionepreoperatoria, sembra tuttavia che (tendenza statistica nonsignificativa) più l’evoluzione è lunga, più i pazienti sono colpiti(evoluzione naturale della malattia) e meno spettacolari sono irisultati a lungo termine dopo l’intervento.

Questa lesione funzionale e clinica era al contrario influen-zata dalla presenza di un’aracnoidite, che rappresentava unfattore di gravità (p = 0,03).

La presenza di un’aracnoidite o di un difetto osseo dellacerniera era chiaramente correlata (p = 0,0001 e 0,03, rispetti-vamente) a un’ostruzione importante del forame (grado 2). Lagrandezza della cisti era correlata in maniera significativa (p =0,04) al grado di ostruzione foraminale. La grandezza della cistinon influenzava l’esistenza di una sindrome sottolesionale.

La presenza di precedenti ostetrici o di aracnoidite noninfluenzava la qualità dei risultati ottenuti; al contrario, ipazienti che avevano un’aracnoidite presentavano uno statofunzionale più degradato degli altri (p = 0,03). In effetti, lapresenza di un’aracnoidite influenzava quindi indirettamente irisultati definitivi, poiché i pazienti partivano di uno stato piùdeteriorato della media della popolazione. È probabilmentequesto elemento che esprime la gravità particolare delle siringo-mielie con aracnoidite, piuttosto che una risposta meno buonaal trattamento.

Esiste una buona correlazione tra la grandezza della cisti nelpostoperatorio e lo stato clinico nel postoperatorio (p = 0,002):se persiste una grossa cisti, i pazienti sono maggiormente colpitidal punto di vista funzionale e, al contrario, un pazienteclassificato in una categoria elevata (classe 2 o 3 per esempio)ha un maggior rischio di avere una cisti grande di un pazientein classe 0 o 1. Questo permette di dire che le dimensioni dellacisti in fase postoperatoria sono un buon indicatore del risultatoottenuto e che uno degli obiettivi del trattamento deve esserela diminuzione o anche il collabimento della cisti.

Il confronto dei risultati clinici ottenuti in funzione del tipodell’intervento utilizzato mostra una differenza significativa infavore dell’intervento di decompressione della fossa posteriore(p = 0,002). Lo stesso vale per quanto riguarda i risultati ottenutisulla cisti (p = 0,001).

Scelta della tecnica operatoria: sonopossibili alcune varianti

Storicamente, diversi tipi di interventi [57, 58] sono statiproposti per le siringomielie malformative, in particolare idiversi tipi di drenaggio cistico (cisto-subaracnoideo, cisto-peritoneale), la derivazione ventricolo-peritoneale e le decom-pressioni della fossa posteriore con le differenti modalità diquesto intervento, mentre il trattamento conservativo hadimostrato i suoi limiti. [59] Tenuto conto dei progressi nellacomprensione della fisiopatologia e dell’apporto della RM, esoprattutto della RM di flusso, ci si è orientati verso questaregione per proporre un intervento chirurgico, [60] come fecerofin dal 1950 Gardner e Goodall. [52] Diversi autori hannodescritto varie modalità per questo intervento foraminale:decompressione ossea con o senza apertura della dura, sdoppia-mento della dura, apertura o meno dell’aracnoide, resezionesistematica delle tonsille cerebellari o meno. Nella nostraesperienza il trattamento è consistito in uno stesso tipo diintervento, con decompressione ossea ampia, apertura delladura, apertura aracnoidea, esplorazione della filiera ventricolaree verifica del buon flusso di liquor, quindi plastica durale diallargamento con l’aiuto di fascia lata o di materiale sintetico e,raramente, resezione tonsillare. Con questo tipo di interventoabbiamo ottenuto gli stessi risultati, se non migliori, dellamaggior parte degli studi pubblicati in letteratura che raggrup-pavano un numero meno cospicuo di pazienti. [61, 62] In caso diaracnoidite è necessaria una dissezione subaracnoidea fino aottenere un buon flusso del liquor. La dura deve essere chiusa

nel modo più stagno possibile per impedire le complicanzepostoperatorie del tipo di meningocele o di perdita di liquor.

Quali pazienti operare?I nostri risultati clinici a lungo termine hanno mostrato che

la maggior parte dei pazienti (il 93%) migliora o resta stabiledopo l’intervento. Questi risultati ci hanno spinto a intervenireprima. Si tratta comunque di un intervento sulla fossa poste-riore, con rischio di complicanze e sequele. Un elemento chebisogna considerare è che la stabilizzazione, per un paziente cheè colpito gravemente, o addirittura alettato, non è necessaria-mente un buon risultato. Tutto ciò ci porta a proporre l’inter-vento chirurgico non appena si constata un’evolutività clinicao un disturbo grave. [63] A partire del momento in cui ladiagnosi è posta e si constata un’evoluzione e un peggiora-mento dei dolori o della sintomatologia neurologica o, ancora,se i dolori o la sintomatologia neurologica sono notevoli findall’inizio, si prende in considerazione un intervento.

Quando rioperare?La questione del reintervento si pone per i pazienti che

continuano a peggiorare dopo un intervento, talvolta dopo unperiodo di miglioramento iniziale. Abbiamo visto che ledimensioni della cisti sono correlate in maniera significativa algrado di ostruzione foraminale. Esiste una buona correlazionetra la grandezza della cisti nel postoperatorio e lo stato cliniconel postoperatorio, il che vuole dire che se persiste una grossacisti, i pazienti hanno maggiori rischi di essere funzionalmentecolpiti e, al contrario, un paziente classificato in una categoriaelevata è più di rischio di avere un grande cisti che un altropaziente.

L’obiettivo è ristabilire un normale circolo del liquor cefalo-rachidiano alla cerniera cervico-occipitale al prezzo di unadecompressione osteodurale. Si tratta di una malattia a evolu-zione molto lunga. È necessario seguire i pazienti per lunghiperiodi prima di affermare una stabilizzazione della sintomato-logia. Questi controlli devono essere clinici e con RM, siamorfologica sia di flusso. La misurazione delle velocità intracis-tiche sistoliche e diastoliche costituisce un aiuto supplementarealla valutazione dei risultati: in caso di velocità intracisticasistolica superiore a 2,3 cm/s o di velocità intracistica diastolicasuperiore a 1,5 cm/s, si propone un monitoraggio molto attento(maggior rischio di peggioramento e di evoluzione sfavorevole).

In caso di miglioramento clinico oggettivo e funzionale e dicollabimento della cisti con normalizzazione del flusso allacerniera, il risultato può essere considerato soddisfacente e sipuò instaurare un controllo semplice. Se il paziente è stabiliz-zato, ma la cisti rimane presente e il flusso non sincrono, sideve essere vigilanti circa l’evoluzione clinica. In questo caso, sela RM morfologica mostra l’assenza di una decompressionesufficiente alla cerniera cervico-occipitale e/o l’assenza di unanuova grande cisterna e se la RM di flusso non rivela il ripris-tino di una situazione normale a livello foraminale, si realizzauna nuova valutazione che ha come punto chiave un reinter-vento sulla cerniera. Al contrario, se questi due esami mostranouna decompressione soddisfacente alla cerniera, mentre la cavitàrimane sotto tensione, bisogna eventualmente valutare il ricorsoa una derivazione cisto-peritoneale, che presenta un rischio dipeggioramento postoperatorio in una modalità cordonaleposteriore.

“ Punto importante

La grandezza della cisti in fase postoperatoria è un buonindicatore del risultato ottenuto e uno degli obiettivi deltrattamento deve essere la riduzione, ovvero la subsidenzacompleta della cisti.

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14 Neurologia

■ ConclusioneIl riconoscimento precoce delle malformazioni della cerniera

craniocervicale, l’identificazione delle associazioni lesionali, laloro gestione multidisciplinare e il controllo a lungo terminecon continuità dall’infanzia all’età adulta, dovrebbero permet-tere di ipotizzare una sopravvivenza vicina alla media rispetto aun gruppo di persone indenni, mentre poco tempo fa siosservava che il 20% dei pazienti decedeva prima dell’età di47 anni.

L’accesso facile all’esame RM porta a individuare piccolecavità midollari in apparenza isolate che potrebbero rappresen-tare semplici residui del canale ependimale, riguardo alla cuieventuale evoluzione sono necessarie più informazioni.

Se la gestione delle anomalie di Chiari con o senza siringo-mielia è ben codificata, lo stesso non si può dire in caso diassociazione a un’impressione basilare o a un’aracnoidite. Lostudio velocimetrico in RM ha fornito nuove informazioni nellaselezione preterapeutica dei pazienti e permette un migliorcontrollo a lungo termine. Gli interventi di decompressionedella cerniera cervico-occipitale offrono buoni risultati emeritano di essere proposti precocemente per ottenere unastabilizzazione senza disabilità.

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F. Parker.N. Aghakhani.Service de neurochirurgie, CHU Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France.

N. Attal.Inserm E-332, Centre d’évaluation et de traitement de la douleur, Hôpital Ambroise Paré, AP-HP, 9, avenue Charles-de-Gaulle, 92100 Boulogne-Billancourt,France.

S. Wolf.Service de chirurgie orthopédique, Fondation Hôpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75014 Paris, France.

Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Parker F., Aghakhani N., Attal N., Wolf S. Malformazioni della cerniera craniocervicale esiringomielie. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Neurologia, 17-077-A-10, 2007.

Disponibile su www.emc-consulte.com/it

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malformazioni della cerniera craniocervicale e siringomielie

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