Maladie de Paget

• Sir James Paget

• (1814-1899)

• 1876 Société Royale de Médecine et de Chirurgie de Londres « ostéite déformante »

• Couvre-chef – 1844 : 57,15 cm– 1876 : 69,22 cm

• Samuel Wilks 1869 – (1er cas)

• crâne de Néanderthal...

Physiopathologie

Maladie « des ostéoclastes fous » anormaux et hyperactifs

Hyperactivité réactionnelle des ostéoblastes os pagétique

- hyperactif - hypervascularisé - hypertrophiéOrigine virale ??

Épidémiologie

• Fréquence augmente avec l'âge

• 3-4% entre 30 et 80 ans, > 10% après 80 ans

• H / F : 1,1 - 1,2

• Formes familiales

Diagnostic Paget

1) Latence clinique : découverte fortuite2) Douleurs3) Déformations4) Signes vasomoteurs5) Signes radiologiques6) Signes biologiques

Quels os ? Os atteints préférentiellement :

• Crâne• Rachis ( L>D>C)• Fémur• Tibia• Bassin - sacrum• Humérus

• formes monostotiques : 10-20 %

Douleurs

Douleurs = Complications :

•Osseuses ( fracture, fissure, sarcome)

•Articulaires (arthropathie)•Nerveuses (compression)•Céphalées

Déformations osseuses

Crâne : Hypertrophie du périmètre crânien

Rachis : cyphose dorsale augmentéeIncurvation des os longs (aspect en

lame de sabre du tibia, en crosse du fémur, en « S » du cubitus …)

Cla vicules saillantes

Phénomènes vasomoteurs

• Augmentation de la chaleur locale• Œdème• Dilatation vasculaire• Hyperpulsatilité artérielle• Hypersensibilité à la palpation

• !! Inflammation LOCALE sans Sd biologique inflammatoire

Signes Radio du Paget

1) Os hypertrophié, augmenté de volume, condensé

2) Dédifférenciation cortico-médullaire avec corticale épaissie

zone de transition os Nal / pagétique1) Condensations cotonneuses / plages

de déminéralisation mal définies2) Déformations et fissures

Aspects radio évocateurs

• Au crâne : ostéoporose circonscrite…• Au rachis : vertèbre ivoire• Au bassin : atteinte hémi-bassin (aile

iliaque +)• Au fémur : déformation en crosse• Au tibia : incurvation en lame de sabre

Paget / Bassin

Maladie de Paget

Paget / Crane

Paget

• Tibia pagétique

Scintigraphie osseuse

• Cartographie des lésions : hyperfixation• Non spécifique• Compléter le bilan radio pour

confirmation • Bilan initial et non de suivi

Paget

Paget

Biologie & Paget

• Pas de syndrome inflammatoire• Calcémie, phosphorémie : Nales

• Marqueurs du remodelage osseux augmentés :– Formation (OB) : phosphatases alcalines– Résorption (OC) : hydroxyprolinurie

Complications & Paget (1)

1) Ostéo-articulaires :

- déformation des os avec risques de- fissures, fractures- coxopathie, gonopathie pagétiques…

Complications & Paget (2)

2) Dégénérescence sarcomateuse

- 1 %- douleur, tuméfaction rapide, Sd inflammatoire- mauvais pronostic

Complications & paget (3)

3) Neurologiques :– Atteinte des paires crâniennes (surdité,

anosmie…)– Céphalées (banales, HTIC, sarcome)– Atteintes médullaires, radiculaires

(compression, Sd de la queue de cheval)

4) Cardiovasculaires– Insuffisance cardiaque à haut débit

Diagnostics différentiels

• Métastases condensantes +++– Prostate, sein

• Hémopathies• Intoxication • Dysplasie fibreuse• Ostéodystrophie rénale