J Radiol 2009;90:832-5© Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2009

Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés lettre génito-urinaire

Lymphome surrénalien primitif bilatéral : à propos de deux observations

M Edderai, I Nassar, A Jebbari, S Bouklata, L Hammani, A Ajana et F Imani

e lymphome surrénalien primitif(LSP) est une entité rare, jusqu’à cejour moins de 100 cas ont été décrits

dans la littérature mondiale (1). Les formesbilatérales représentent 75 % des cas deces localisations (2). La découverte d’unemasse surrénalienne bilatérale pose unvrai problème de prise en charge, l’enjeuétant l’obtention d’une approche étiologiquela moins agressive possible, sans recours àune chirurgie exploratrice. Nous rapportonsdeux nouvelles observations de LSP bi-latéral, explorées par TDM et IRM, touten précisant le rôle de l’imagerie dansl’approche diagnostique d’une masse sur-rénalienne bilatérale.

Observation n° 1Patient âgé de 46 ans, hospitalisé pourlombalgies bilatérales et AEG évoluantdepuis 3 mois. L’examen clinique trouvaitun contact lombaire bilatéral. Les examensbiologiques objectivaient un syndromeinflammatoire (VS à 150 à la premièreheure) et une élévation des LDH. Le bilanendocrinien était en faveur d’une insuffisan-ce surrénalienne basse compensée. Devantla découverte à l’échographie abdominalede deux masses tissulaires hypoéchogènesoccupant les loges surrénaliennes, le patienta bénéficié d’une TDM abdominale réaliséeavant et après injection de produit de

contraste au temps portal. Elle a mis enévidence deux volumineuses masses sur-rénaliennes, hypodenses finement hétéro-gènes, sans foyers hémorragiques ni calci-fications, mesurant 100 × 80 mm à droiteet 65 × 40 mm à gauche. Ces deux massesse rehaussaient faiblement après injectionde produit de contraste, exerçant un effetde masse sur le foie, le rein et la VCI àdroite, et sur le rein et le pancréas à gauche(fig. 1). Pour une meilleure caractérisationlésionnelle, le patient a bénéficié d’uneIRM surrénalienne, qui a retrouvé les deuxmasses surrénaliennes en hypo signal T1,en signal intermédiaire hétérogène T2,avec un fin rehaussement hétérogène en

Key words: Bilateral primary adrenal lymphoma. CT. MRI. Differential diagnosis.

Mots-clés : Lymphome surrénalien primitif bilatéral. TDM. IRM. Diagnostic différentiel.

L

(1) Service de Radiologie, CHU Ibn Sina, Rabat.Correspondance : M Edderai Foyer d’internat, Maternité Soussi, Rabat, Maroc. E-mail : edderai.meryem@hotmail.com

Fig. 1 : Tomodensitométrie abdominale en coupes axiales après injection de PC. a Masses surrénaliennes bilatérales hypodenses faiblement rehaussées après injection. b Thrombose VCI.

a b

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séquence T1 injecté. À droite, la masseenvahissait le pole supérieur du rein, avecprésence d’un thrombus cave inférieurdont la limite supérieure se trouve au-dessous de l’abouchement des veinessus-hépatiques, ce thrombus n’est pas re-haussé après injection de gadolinium et lalumière de la VCI est discrètement réduiteà son niveau (fig. 2). Le bilan à la recherched’une pathologie néoplasique primitive, delocalisations viscérales ou ganglionnairesassociées s’est révélé négatif.Une biopsie surrénalectomie élargie au reindroit avec étude immunohistochimique aconclu à un LMNH à grandes cellules dephénotype T.

Observation n° 2Patient âgé de 32 ans, hospitalisé pourdouleurs épigastriques et lombaires bi-latérales évoluant dans un contexte d’asthé-nie et d’AEG. L’examen clinique étaitnormal. Les examens biologiques mon-traient une élévation de la VS à 95 mm àla première heure, et des LDH. Uneéchographie montrait deux masses tissu-laires hypoéchogènes au contact des pôlessupérieurs des deux reins. Une TDM ab-dominale réalisée avant et après injectionde produit de contraste a confirmé les don-nées de l’échographie abdominale en ob-jectivant, la présence de deux masses sur-rénaliennes, hypodenses, hétérogènes dufait de zones de nécrose. Ces deux massesmesuraient 100 × 58 mm à droite et

105 × 68 mm à gauche. On ne notait pasd’hyperdensité spontanée, ni de foyers decalcifications. L’injection de PC objecti-vait un rehaussement minime hétéro-gène (fig. 3). La recherche d’adénopathies àdistance était sans anomalie. La ponc-tion à l’aiguille fine avec étude immuno-histochimique a conclu à un LMNH dehaut grade de malignité, de phénoty-pe B.

DiscussionLe LMNH infiltre secondairement lesglandes surrénales dans 25 % des cas,alors que l’atteinte surrénalienne isolée estexceptionnelle : moins de 100 cas décritsdans la littérature (1) dont 75 % de formesbilatérales (2).Le LSP survient deux fois plus fréquem-ment chez l’homme que chez la femme,avec un pic d’âge à 62 ans (1). Cliniquement, il se traduit par des signespauvres et non spécifiques (3, 4), en rapportavec le lymphome lui-même (fièvre, AEG,amaigrissement), le volume tumoral (dou-leur abdominales, dorsolombaires) ou, plusrarement avec l’insuffisance surrénalienne(vomissements, hypotension orthostatique,pigmentation de la peau). Nos deux patientsse sont présentés dans un tableau de dou-leurs abdominales associées à une AEG.Les examens biologiques retrouvent in-constamment un syndrome inflammatoire,une élévation des LDH et éventuellementune hypercalcémie (4). Les dosages endo-

crinologiques mettent en évidence uneinsuffisance surrénalienne en cas destruc-tion massive bilatérale d’environ 90 % (5),ils permettent en outre d’écarter le dia-gnostic de phéochromocytome secrétant.Sur le plan radiologique, l’échographie estl’examen réalisé en première intension(6). Elle montre une masse hypoéchogèneou anéchogène rappelant les caractéristi-ques des adénopathies lymphomateuses(2). L’origine surrénalienne est cependantdifficile à préciser du fait du volume tu-moral.La TDM fournit une meilleure résolutionanatomique et précise les rapports loco-régionaux (7). L’aspect le plus souvent re-trouvé est celui de volumineuses masses(supérieures à 5 cm), grossièrement symé-triques, hypodenses, finement hétérogènes,pouvant contenir des zones de nécrose,faiblement rehaussées après injection de PC,comme pour nos deux patients. L’absencede foyers spontanément hyperdensespermet d’écarter une hémorragie surré-nalienne massive bilatérale (2, 5). La TDMpermet aussi de guider les gestes debiopsies.L’IRM réalisée en cas d’allergie à l’iode,d’insuffisance rénale ou chez la femmeenceinte, met en évidence des masses sur-rénaliennes bilatérales en hypo signal hé-térogène T1, avec des zones hétérogèneshypo et hyper T2, et un rehaussement fi-nement hétérogène après injection degadolinium (8). Dans notre première ob-servation, la TDM et l’IRM ont mis enévidence un envahissement du pole supé-

Fig. 2 : IRM en séquences pondérées T1. a Coupes coronales avant injection de PC : deux volumineuses masses des

loges surrénales, en hypo signal T1, avec envahissement du pole supérieur du rein droit.

b Coupes axiales après injection de gadolinium : fin rehaussement hétérogène. Notez la thrombose de la veine cave inférieure.

a b

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rieur du rein droit avec thrombose de laVCI. Cette complication a été rarementrapportée dans la littérature. En effet, clas-siquement le lymphome englobe lesvaisseaux sans les comprimer, et ce quellequ’en soit la localisation (9). Cependant, leraisonnement sur l’origine de la throm-bose veineuse est identique à celui adoptédans un contexte néoplasique. Il peut s’agir,d’une compression extrinsèque, le throm-bus est alors spontanément hyperdense,non rehaussé après injection de produitde contraste, il n’adhère pas à la paroi, etla lumière veineuse se trouve réduite àson niveau (9), ou bien d’un envahisse-ment tumoral direct : avec thrombusadhérant à la paroi veineuse et rehausséaprès injection de produit de contraste.Dans ce cas particulier, le segment veineuxthrombosé est augmenté de calibre (9).À notre connaissance, seuls 5 cas de throm-bose veineuse tumorale sur lymphomeont été décrits dans la littérature : ils’agissait de deux thromboses portes surlymphome primitif du foie et lymphomeganglionnaire (9, 10), une thrombose caveinférieure sur lymphome rénal (11), etdeux thromboses sur lymphome de laveine saphène (12) et de la veine cave su-périeure (13). Enfin, le dernier mécanisme,beaucoup plus rare, est représenté parl’hypercoagulabilité : une thrombose cavesupérieure sur déficit en protéine S (14)a été décrite dans une observation de lym-

phome. Dans notre cas, nous avons retenuune origine compressive vue l’absence derehaussement du thrombus ou d’élargis-sement de la VCI à son niveau. La cavo-tomie réalisée au cours de la biopsie exérèsea permis l’extraction d’un thrombus libreet l’’analyse de la pièce opératoire n’a pasobjectivé non plus d’envahissement de laveine rénale droite.La découverte de masses surrénaliennesbilatérales doit faire discuter, par ordre defréquence :• les métastases surrénaliennes (7) : qua-trième site métastatique après le poumon,le foie et l’os. Elles sont souvent bilatérales,et surviennent dans un contexte de néo-plasie primitive connue ou retrouvée lorsdu bilan d’extension. Toutefois, l’absencede néoplasie primitive réduit la probabilitéde métastases.• la tuberculose : dans le contexte évolutif,il existe souvent une augmentation hétéro-gène du volume des deux surrénales. Laprésence de calcifications intratumorales,d’une prise de contraste annulaire péri-phérique, et d’adénopathies rétro périto-néales orientent le diagnostic (15).• le corticosurrénalome malin (7) : bilaté-ral dans moins de 10 % des cas, non secré-tant dans 50 % des cas. Il se présente sousforme de volumineuses masses de con-tours irréguliers, de contenu hétérogèneen T1 et T2, avec envahissement vascu-

laire et métastases à distance au momentdu diagnostic.• le phéochromocytome bilatéral : habi-tuellement secrétant dans 94 % (2) des casil est caractérisé par un hypersignal T2 in-tense, persistant sur le deuxième tempsd’écho (8-16).• certaines infiltrations bénignes plusrares telles : la cryptococcose, blastomycose,l’histoplasmose (17).Le diagnostic définitif reste basé sur l’étudehistologique par biopsies écho ou scano-guidés il s’agit habituellement de lym-phome de haut grade de malignité dephénotype B (18).L’absence d’autres localisations lympho-mateuses au cours du bilan d’extension(examen clinique, radiographie thoracique,biopsie ostéomédullaire, tomodensitométrieabdominale) permet de confirmer le carac-tère primitif du lymphome surrénalien.Le traitement est basé sur une polychimio-thérapie notamment de type CHOP. Lepronostic reste sombre avec 80 % de décèsdans la première année par des complica-tions septiques (3).

ConclusionLe LSP bilatéral doit être inclus dans lediagnostic différentiel des masses surré-naliennes bilatérales, spécialement chez

Fig. 3 : Tomodensitométrie abdominale en coupes axiales : masses surrénaliennes hypodenses hétérogènes faiblement rehaussées après injection.

a Avant injection de produit de contraste.b Après injection de produit de contraste.

a b

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l’homme âgé, sans contexte néoplasiqueévitant ainsi une exploration chirurgicaleagressive. L’imagerie permet une certainerestriction de la gamme diagnostique,sans pour autant différencier le lympho-me des métastases. Le diagnostic reste his-tologique guidé par l’imagerie en coupes.

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