Lymphome surrénalien primitif bilatéral : à propos de deux observations

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<ul><li><p>J Radiol 2009;90:832-5 ditions Franaises de Radiologie, Paris, 2009</p><p>dit par Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs lettre gnito-urinaire</p><p>Lymphome surrnalien primitif bilatral : propos de deux observations</p><p>M Edderai, I Nassar, A Jebbari, S Bouklata, L Hammani, A Ajana et F Imani</p><p>e lymphome surrnalien primitif(LSP) est une entit rare, jusqu cejour moins de 100 cas ont t dcrits</p><p>dans la littrature mondiale (1). Les formesbilatrales reprsentent 75 % des cas deces localisations (2). La dcouverte dunemasse surrnalienne bilatrale pose unvrai problme de prise en charge, lenjeutant lobtention dune approche tiologiquela moins agressive possible, sans recours une chirurgie exploratrice. Nous rapportonsdeux nouvelles observations de LSP bi-latral, explores par TDM et IRM, touten prcisant le rle de limagerie danslapproche diagnostique dune masse sur-rnalienne bilatrale.</p><p>Observation n 1Patient g de 46 ans, hospitalis pourlombalgies bilatrales et AEG voluantdepuis 3 mois. Lexamen clinique trouvaitun contact lombaire bilatral. Les examensbiologiques objectivaient un syndromeinflammatoire (VS 150 la premireheure) et une lvation des LDH. Le bilanendocrinien tait en faveur dune insuffisan-ce surrnalienne basse compense. Devantla dcouverte lchographie abdominalede deux masses tissulaires hypochognesoccupant les loges surrnaliennes, le patienta bnfici dune TDM abdominale raliseavant et aprs injection de produit de</p><p>contraste au temps portal. Elle a mis envidence deux volumineuses masses sur-rnaliennes, hypodenses finement htro-gnes, sans foyers hmorragiques ni calci-fications, mesurant 100 80 mm droiteet 65 40 mm gauche. Ces deux massesse rehaussaient faiblement aprs injectionde produit de contraste, exerant un effetde masse sur le foie, le rein et la VCI droite, et sur le rein et le pancras gauche(fig. 1). Pour une meilleure caractrisationlsionnelle, le patient a bnfici duneIRM surrnalienne, qui a retrouv les deuxmasses surrnaliennes en hypo signal T1,en signal intermdiaire htrogne T2,avec un fin rehaussement htrogne en</p><p>Key words: Bilateral primary adrenal lymphoma. CT. MRI. Differential diagnosis.</p><p>Mots-cls : Lymphome surrnalien primitif bilatral. TDM. IRM. Diagnostic diffrentiel.</p><p>L</p><p>(1) Service de Radiologie, CHU Ibn Sina, Rabat.Correspondance : M Edderai Foyer dinternat, Maternit Soussi, Rabat, Maroc. E-mail : edderai.meryem@hotmail.com</p><p>Fig. 1 : Tomodensitomtrie abdominale en coupes axiales aprs injection de PC. a Masses surrnaliennes bilatrales hypodenses faiblement rehausses aprs injection. b Thrombose VCI.</p><p>a b</p></li><li><p>J Radiol 2009;90</p><p>M Edderai et al. Lymphome surrnalien primitif bilatral : propos de deuxobservations</p><p>833</p><p>squence T1 inject. droite, la masseenvahissait le pole suprieur du rein, avecprsence dun thrombus cave infrieurdont la limite suprieure se trouve au-dessous de labouchement des veinessus-hpatiques, ce thrombus nest pas re-hauss aprs injection de gadolinium et lalumire de la VCI est discrtement rduite son niveau (fig. 2). Le bilan la recherchedune pathologie noplasique primitive, delocalisations viscrales ou ganglionnairesassocies sest rvl ngatif.Une biopsie surrnalectomie largie au reindroit avec tude immunohistochimique aconclu un LMNH grandes cellules dephnotype T.</p><p>Observation n 2Patient g de 32 ans, hospitalis pourdouleurs pigastriques et lombaires bi-latrales voluant dans un contexte dasth-nie et dAEG. Lexamen clinique taitnormal. Les examens biologiques mon-traient une lvation de la VS 95 mm la premire heure, et des LDH. Unechographie montrait deux masses tissu-laires hypochognes au contact des plessuprieurs des deux reins. Une TDM ab-dominale ralise avant et aprs injectionde produit de contraste a confirm les don-nes de lchographie abdominale en ob-jectivant, la prsence de deux masses sur-rnaliennes, hypodenses, htrognes dufait de zones de ncrose. Ces deux massesmesuraient 100 58 mm droite et</p><p>105 68 mm gauche. On ne notait pasdhyperdensit spontane, ni de foyers decalcifications. Linjection de PC objecti-vait un rehaussement minime htro-gne (fig. 3). La recherche dadnopathies distance tait sans anomalie. La ponc-tion laiguille fine avec tude immuno-histochimique a conclu un LMNH dehaut grade de malignit, de phnoty-pe B.</p><p>DiscussionLe LMNH infiltre secondairement lesglandes surrnales dans 25 % des cas,alors que latteinte surrnalienne isole estexceptionnelle : moins de 100 cas dcritsdans la littrature (1) dont 75 % de formesbilatrales (2).Le LSP survient deux fois plus frquem-ment chez lhomme que chez la femme,avec un pic dge 62 ans (1). Cliniquement, il se traduit par des signespauvres et non spcifiques (3, 4), en rapportavec le lymphome lui-mme (fivre, AEG,amaigrissement), le volume tumoral (dou-leur abdominales, dorsolombaires) ou, plusrarement avec linsuffisance surrnalienne(vomissements, hypotension orthostatique,pigmentation de la peau). Nos deux patientsse sont prsents dans un tableau de dou-leurs abdominales associes une AEG.Les examens biologiques retrouvent in-constamment un syndrome inflammatoire,une lvation des LDH et ventuellementune hypercalcmie (4). Les dosages endo-</p><p>crinologiques mettent en vidence uneinsuffisance surrnalienne en cas destruc-tion massive bilatrale denviron 90 % (5),ils permettent en outre dcarter le dia-gnostic de phochromocytome secrtant.Sur le plan radiologique, lchographie estlexamen ralis en premire intension(6). Elle montre une masse hypochogneou anchogne rappelant les caractristi-ques des adnopathies lymphomateuses(2). Lorigine surrnalienne est cependantdifficile prciser du fait du volume tu-moral.La TDM fournit une meilleure rsolutionanatomique et prcise les rapports loco-rgionaux (7). Laspect le plus souvent re-trouv est celui de volumineuses masses(suprieures 5 cm), grossirement sym-triques, hypodenses, finement htrognes,pouvant contenir des zones de ncrose,faiblement rehausses aprs injection de PC,comme pour nos deux patients. Labsencede foyers spontanment hyperdensespermet dcarter une hmorragie surr-nalienne massive bilatrale (2, 5). La TDMpermet aussi de guider les gestes debiopsies.LIRM ralise en cas dallergie liode,dinsuffisance rnale ou chez la femmeenceinte, met en vidence des masses sur-rnaliennes bilatrales en hypo signal h-trogne T1, avec des zones htrogneshypo et hyper T2, et un rehaussement fi-nement htrogne aprs injection degadolinium (8). Dans notre premire ob-servation, la TDM et lIRM ont mis envidence un envahissement du pole sup-</p><p>Fig. 2 : IRM en squences pondres T1. a Coupes coronales avant injection de PC : deux volumineuses masses des </p><p>loges surrnales, en hypo signal T1, avec envahissement du pole suprieur du rein droit.</p><p>b Coupes axiales aprs injection de gadolinium : fin rehaussement htrogne. Notez la thrombose de la veine cave infrieure.</p><p>a b</p></li><li><p>J Radiol 2009;90</p><p>834 Lymphome surrnalien primitif bilatral : propos de deux observations</p><p>M Edderai et al.</p><p>rieur du rein droit avec thrombose de laVCI. Cette complication a t rarementrapporte dans la littrature. En effet, clas-siquement le lymphome englobe lesvaisseaux sans les comprimer, et ce quellequen soit la localisation (9). Cependant, leraisonnement sur lorigine de la throm-bose veineuse est identique celui adoptdans un contexte noplasique. Il peut sagir,dune compression extrinsque, le throm-bus est alors spontanment hyperdense,non rehauss aprs injection de produitde contraste, il nadhre pas la paroi, etla lumire veineuse se trouve rduite son niveau (9), ou bien dun envahisse-ment tumoral direct : avec thrombusadhrant la paroi veineuse et rehaussaprs injection de produit de contraste.Dans ce cas particulier, le segment veineuxthrombos est augment de calibre (9). notre connaissance, seuls 5 cas de throm-bose veineuse tumorale sur lymphomeont t dcrits dans la littrature : ilsagissait de deux thromboses portes surlymphome primitif du foie et lymphomeganglionnaire (9, 10), une thrombose caveinfrieure sur lymphome rnal (11), etdeux thromboses sur lymphome de laveine saphne (12) et de la veine cave su-prieure (13). Enfin, le dernier mcanisme,beaucoup plus rare, est reprsent parlhypercoagulabilit : une thrombose cavesuprieure sur dficit en protine S (14)a t dcrite dans une observation de lym-</p><p>phome. Dans notre cas, nous avons retenuune origine compressive vue labsence derehaussement du thrombus ou dlargis-sement de la VCI son niveau. La cavo-tomie ralise au cours de la biopsie exrsea permis lextraction dun thrombus libreet lanalyse de la pice opratoire na pasobjectiv non plus denvahissement de laveine rnale droite.La dcouverte de masses surrnaliennesbilatrales doit faire discuter, par ordre defrquence : les mtastases surrnaliennes (7) : qua-trime site mtastatique aprs le poumon,le foie et los. Elles sont souvent bilatrales,et surviennent dans un contexte de no-plasie primitive connue ou retrouve lorsdu bilan dextension. Toutefois, labsencede noplasie primitive rduit la probabilitde mtastases. la tuberculose : dans le contexte volutif,il existe souvent une augmentation htro-gne du volume des deux surrnales. Laprsence de calcifications intratumorales,dune prise de contraste annulaire pri-phrique, et dadnopathies rtro prito-nales orientent le diagnostic (15). le corticosurrnalome malin (7) : bilat-ral dans moins de 10 % des cas, non secr-tant dans 50 % des cas. Il se prsente sousforme de volumineuses masses de con-tours irrguliers, de contenu htrogneen T1 et T2, avec envahissement vascu-</p><p>laire et mtastases distance au momentdu diagnostic. le phochromocytome bilatral : habi-tuellement secrtant dans 94 % (2) des casil est caractris par un hypersignal T2 in-tense, persistant sur le deuxime tempsdcho (8-16). certaines infiltrations bnignes plusrares telles : la cryptococcose, blastomycose,lhistoplasmose (17).Le diagnostic dfinitif reste bas sur ltudehistologique par biopsies cho ou scano-guids il sagit habituellement de lym-phome de haut grade de malignit dephnotype B (18).Labsence dautres localisations lympho-mateuses au cours du bilan dextension(examen clinique, radiographie thoracique,biopsie ostomdullaire, tomodensitomtrieabdominale) permet de confirmer le carac-tre primitif du lymphome surrnalien.Le traitement est bas sur une polychimio-thrapie notamment de type CHOP. Lepronostic reste sombre avec 80 % de dcsdans la premire anne par des complica-tions septiques (3).</p><p>ConclusionLe LSP bilatral doit tre inclus dans lediagnostic diffrentiel des masses surr-naliennes bilatrales, spcialement chez</p><p>Fig. 3 : Tomodensitomtrie abdominale en coupes axiales : masses surrnaliennes hypodenses htrognes faiblement rehausses aprs injection.</p><p>a Avant injection de produit de contraste.b Aprs injection de produit de contraste.</p><p>a b</p></li><li><p>J Radiol 2009;90</p><p>M Edderai et al. Lymphome surrnalien primitif bilatral : propos de deuxobservations</p><p>835</p><p>lhomme g, sans contexte noplasiquevitant ainsi une exploration chirurgicaleagressive. Limagerie permet une certainerestriction de la gamme diagnostique,sans pour autant diffrencier le lympho-me des mtastases. Le diagnostic reste his-tologique guid par limagerie en coupes.</p><p>Rfrences1. Nicolas M, Tissier S, Bot S, Laurent V,</p><p>Meyer Bisch L, Rgent D. Quel est votrediagnostic? 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Dhte R, Tudoret L, Legmann P, Bach-meyer C, Christoforov B. Lymphomesurrnalien bilatral primitif, aspect enIRM. propos dune observation. J Radiol1997;78:299-302.</p><p>9. Matsumoto S, Mori H, Takaki H, Ishito-bi F, Shuto R, Yokoyama S. Malignantlymphoma with tumor thrombus in theportal venous system. Abdom Imaging2004;29:460-2.</p><p>10. Yoneyama F, Nimura Y, Kamiya J, et al.Primary lymphoma of the liver with bileduct invasion and tumoral occlusion ofthe portal vein: report of a case. J Hepatol1998;29:485-88.</p><p>11. Wagner J, Honig SC, Siroky MB. Non-Hodgkins lymphoma can mimic renal</p><p>adenocarcinoma with inferior vena cavalinvolvement. Urology 1993;42:720-24.</p><p>12. Rulli F, Neri A, Bigotti G, et al. Primarymalignant lymphoma of the saphenousvein. J Vasc Surg 2002;35:168-71.</p><p>13. Nomori H, Nara S, Morinaga S, et al. Pri-mary malignant lymphoma of superiorvena cava. Ann Thorac Surg 1998;66:1423-24.</p><p>14. El Kababri M, El Khorassani M, Hessis-sen L, et al. Lymphome non hodgkinienassoci un dficit en protine S. Archi-ves de pdiatrie 2004;11:29-32.</p><p>15. Yang ZG, Guo YK, Li Y, Min PQ, Yu JQ,Ma ES. Differentiation on between tu-berculosis and primary tumors in theadrenal gland:evaluation with contrastenhanced CT. Eur Radiol 2006;16:2031-6.</p><p>16. Kato H, Itami J, Shiina T, Uno T, Arimi-zu N, et al. MR Imaging of primary adre-nal lymphoma. Clin Imaging 1996;20:126-8.</p><p>17. Kumar N, Singh S, Govil S. Adrenal his-toplasmosis: clinical presentation andimaging features in nine cases. AbdomImaging 2003;28:703-8.</p><p>18. Dahami Z, Debbagh A, Dakir M, Hafia-ni M, et al. Lymphome primitif de la sur-rnale de phnotype B, diagnostique laponction-biopsie percutane. Ann Urol2001;35:22-5.</p><p>Lymphome surrnalien primitif bilatral : propos de deux observationsObservation n 1Observation n 2DiscussionConclusionRfrences</p></li></ul>