POSTER N ° 56

Lymphome du MALT et gastrique au cours

Iocalisations parotidienne du syndrome de Gougerot-SjSgren.

M.Ch. MACHET*, A. CALLENS** , C. PELUCIO-L©PES** , D. GOGA*** , L. VAILLANT**

q We report a case of M.A.L.T. lymphoma localized in the parotid gland and stomach, occuring in the course |

of SjSgren's syndrome. 1 Observat ion :

Une patiente &gee de 78 ans avait une tum6faction pre-auriculaire droite depuis un an. Le scanner montrait des images de parotidite kystique. Sept ans auparavant, une tum~faction parotidienne gauche 6tait survenue dont la biopsie avait montr~ une image de prolif6ration lympho-~pith~liale b~nigne. L'examen histopathologique de la parotidectomie partielle a montr6 un lymphome de bas grade de malignite marqu6 par les anticorps anti-CD20, CD22 et CD5 en cong~lation et anti-L26 et MB2 en paraffine. La proliferation cellulaire ~tait constitute de cellules lymphoplasmocytaires et centrocyto'ides.

Le scanner facial, cervical et thoracoabdominal 6tait normal. La biopsie ost6om~dullaire ~tait normale. L'immuno- ~lectrophor~se sanguine et urinaire a montr6 une dysglobulin~mie monoclonale Ig M lambda mineure. Le dosage pond~ral des immunoglobulines montrait une leg~re augmentation des IgM & 2,67g/I (normale <1,56). La 132microglobuline 6tait normale, et les LDH I~g~rement augment~es & 389 UI/I (normale < 300). La biopsie antrale a montr~ une proliferation de cellules lymphoplasmocytaires et centrocytoTdes marquees par les anticorps anti-CD5, anti-CD19, anti CD22 en faveur d'un lymphome de bas grade lymphoplasmocytaire et centrocytofde. Des images lympho-epith61iales 6taient ~galement observ~es. II n'existait pas de restriction monotypique des chaines 16g~res aussi bien dans la biopsie parotidienne que dans la biopsie gastrique. La patiente souffrait depuis plus de 10 ans d'un syndrome sec oculaire et buccal (test de Schirmer : 0 graduation & 3 mn, et test au sucre 5 fois superieur au t~moin). Le reste de I'examen clinique ~tait normal. Les examens sanguins de routine ~taient normaux. Les anticorps anti-noyaux, anti-SSa, antiSSb, etaient n~gatifs. Le compl~ment h~molytique total ~tait abaiss6 & 50 UI/I (N : 85-145)et le C4 dose & 2 reprises ~tait effondre & 0.03 g/I (N': 0.2-0.5). La patiente a ~t6 trait~e par corticoth~rapie g~nerale & la dose initiale de 1 mg/kg/j. Elle est en r~mission complete avec un recul de 2,5 ans.

Commenta i res :

II s'agit d'un lymphome du M.A.L.T. (mucosa-associated lymphoid tissue), ~. Iocalisation gastrique et parotidienne. L'affirmation du diagnostic de lymphome est parfois difficile, et ces I~sions, comme dans la premiere biopsie de notre cas, sont parfois interpret6es & tort comme des sialadenites lympho~pitheliales b~nignes. La mise en ~vidence d'une restriction monotypique de la proliferation est utile au diagnostic, mais elle n'est pas constante. L'evolution comme chez notre patiente est tr~s prolongee, Iongtemps locale, et la dissemination tardive se fait soit aux organes lymphoTdes, soit comme dans notre cas aux autres muqueuses. Ceci est en faveur d'une immunit~ commune aux muqueuses impliquant un ph~nomene de << homing >>.

Ce lymphome est survenu au cours d'un syndrome de Gougerot-SjSgren (SGS). Le SGS est un facteur de risque de survenue d'un lymphome, notamment des glandes salivaires, avec un risque multipli~ par 40 par rapport & la population t6moin.

* Service d'Anatomie Pathologique (Pr A. BENA TRE) ; ** Service de Dermatologie (Pr G. LORETTE) ; *** Service de Chirurgie Maxillofaciale (Pr D. GOGA) ; CHU Trousseau ; 37044 TOURS Cedex.

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