Lymphome de Burkitt gastrique: à propos d’un cas et revue de la littérature

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  • Lymphome de Burk i t t gas t r ique :

    p ropos d 'un cas e t revue de la litt( rature

    Fedoua ROUIBAA, H. SEDDIK, A. AOURARH, I. SASSENOU, A. BENKIRANE, M. HACHIM, Farida TOLOUNE

    Service de m~decine A - HOpital d' instruction mil itaire MV - Rabat (Maroc)

    Burkitt's lymphoma of stomach : a case report and review of literature

    RI~SUMIE

    Le lymphome de Burkitt est une entit6 histologique distincte des lymphomes non Hodgkiniens. La forme sporadique est rare chez l'adulte immunocomp6tent.

    Nous rapportons un cas de lymphome de Burkitt gastrique chez un patient s6ronOgatif pour le virus de l'immunod6ficience humaine, rOv616 par une hOmorragie digestive. L'aspect endoscopique Otait celui de > caract6ristique de ce type de lymphome. Le diagnostic a 6t~ confirm0 par les biopsies gastriques et ganglionnaires. Le patient est d6c6d6 avant Finstauration de toute chimioth6rapie.

    La localisation gastrique du lymphome de Burkitt est inhabituelle, et ses aspects endoscopiques sont encore mal d6crits. Notre travail est une revue de la littOrature du lymphome de Burkitt dans sa localisation gastro-duod6nale, ainsi que ses caractOristiques endoscopiques.

    SUMMARY

    Burkitt' s lymphoma is a distinct histologic type of non-Hodgkin ' s lymphoma. Non-endemic Burkitt' s lymphoma is rare in non-HIV adult population.

    We hereby report Burkitt's lymphoma of stomach in an immuno-competent adult revealed by digestive haemorrhage. Gastric and lymph node biopsy confirmed the diagnosis. The endoscopic findings are small ulcers called "coffee cup-like" ulcers characteristically present in Burkitt's lymphoma. Patient died before starting chemotherapy.

    The presentation of Burkitt's lymphoma with gastroduodenal disease is unusual, and the endoscopic features have not been previously reported. Gastrointestinal involvement of Burkitt's lymphoma is reviewed and endoscopic characteristics are presented.

    INTROD UCTION

    Le lymphome de Burkitt est une prolif6ration maligne de lymphocytes de ph6notype B. C'est un lymphome agressif qui a le plus souvent un point de d6part extra ganglionnaire (mgchoire, tractus ORL, tube digestif...) [1]. Lorsqu'il touche le conduit digestif, il si~ge 61ectivement au niveau de la r6gion il6o-c~ecale, l'atteinte gastrique est extramement rare [2].

    L'aspect endoscopique de ce type de lymphome, de par sa raret6, reste mal connu. Nous profitons de cette observation pour 6tayer les caract6ristiques cliniques et surtout endoscopiques du lymphome de Burkitt gastrique.

    OBSER VA T ION

    Madame O. A, ~g6e de 33 ans, est admise au service en septembre 2002, pour des 6pigastralgies avec un 6pisode de m616na, 6voluant dans un contexte d'alt6ration de l'6tat g6n6ral, avec un amaigrissement de 10 kg en 2 mois, et une fi~vre 38 ~ L'examen clinique a r6v616 la pr6sence d'une ad6nopathie cervicale gauche mesurant 3 cm de diam6tre et une sensibilit6 6pigastrique.

    Le bilan biologique a objectiv6 un syndrome inflammatoire avec une vitesse de s6dimentation

    80 mm h la 1TM heure et une thrombop6nie 70 000 616ments/mm 3, la s6rologie HIV 6tait n6gative.

    La fibroscopie (esogastroduod6nale a montr6 une gastrite 6ryth6mateuse avec des 16sions nodulaires 6rod6es h leur sommet, diffuses antrales et fundiques, de couleur blanc nacr6 (Fig. 1, 2). L'6tude histologique des biopsies gastriques et de l'ad6nopathie cervicale ont r6v616 la pr6sence d'une prolif6ration lymphomateuse faite de cellules de taille moyenne h noyaux ovoides hyperbasophiles nucl6ol6s avec mitoses nombreuses et pr6sence de macrophages /a corps tangibles au sein de la prolif6ration, r6alisant un aspect en (Fig. 3, 4).

    L'6tude immuno-histochimique a confirm6 le diagnostic de LB en montrant la pr6sence de cellules tumorales exprimant le CD20 et le LCA.

    Le bilan d'extension comprenant un scanner thoraco-abdominal et une biopsie ost6o-m6dullaire 6tait en faveur d'un stade IV selon la classification d'Ann Arbor modifi6e par Musshoff.

    L'6volution a 6t6 caract6ris6e par le d6c~s de la patiente quelques jours aprbs son admission, dans un

    Tir6s h part : D r Fedoua ROUIBAA - APP 20 cit6 IBN SINA, Immeuble 14, Agdal 10000 Rabat Agdal Ryad (Maroc).

    Mots-clOs : adulte, estomac, immunocomp6tent, lymphome de Burkitt. Key-words: adult, Burkitt's lymphoma, non-HIV, stomach.

    Acta Endoscopica Volume 35 - N ~ 5 - 2005 775

  • Figure 1 Aspect endoscopique de ,, coffee cup-like ,, ulcers caracteristiques

    du lymphome de Burkitt gastrique. The endoscopic features of "coffee-cup-like" ulcers characteristic

    of smach Burkitt's lymphoma.

    Figure 2 Infiltration diffuse de l'antre par les lesions nodulaires.

    Diffuse infiltration of the antrum by the nodulaire lesions,

    Figure 3 Examen histologique de la biopsie gastrique (x 20) : montrant I'aspect

    ,, ciel ~toilee ,, de la proliferation tumorale typique du lymphome de Burkitt. Histological examination of the gastric biopsy ( "starry sky"

    lymphoid cell infiltration of Burkitt's lymphoma.

    Figure 4 Examen histologique de la biopsie gastrique (x 40) : proliferation lympho-

    mateuse realisant t'aspect en ,, ciel etoilee ,,. Histological examination of the gastric biopsy ( "starry sky"

    lymphoid cell infiltration of Burkitt's lymphoma.

    tableau de d6faillance multivisc6rale (insuffisance h6patocellulaire et r6nale) avant l'instauration d'une chimioth6rapie.

    DISCUSSION

    Les localisations digestives repr6sentent 12,5 % de l'ensemble des lymphomes non hodgkiniens (LNH) et sont les plus fr6quentes des formes extra ganglionnaires (36 %) [1].

    Dans les pays occidentaux, les localisations gastriques sont les plus souvent rencontr6es, suivies de celles du gr61e et du c61on-rectum [1-3].

    Selon la classification d'Isaacson, les lymphomes B du type MALT sont les plus cornmuns ; ils peuvent ~tre de bas grade ou de haut grade. Par ailleurs, Le lymphome de Burkitt est une entit6 histologique bien distincte qui reste plus rare [2]. C'est un lymphome cellule B de haut grade de malignit6. I1 est plus r6pandu en Afrique o0 il survient sous forme end6mique, surtout chez le garqon autour de 5 ans. Les formes sporadiques int6ressent l 'Europe et l'Am6rique [4-5].

    Le lymphome de Burkitt est une affection rare chez l'adulte immunocornp6tent. I1 repr6sente uniquement 1 ~ 2 % de tout les LNH [6]. En cas d'immunod6pression li6e h l'infection par le VIH, cette pr6valence atteint les 35-40 % [6].

    776 Vo lume 35 - N ~ 5 - 2005 Acta Endoscop ica

  • TABLEAU I

    LYMPHOMES DE BURKITr ~ LOCALISATION GASTRIQUE RAPPORTI~S

    DANS DIFFI~RENTE SI~RIES DE LNH

    Brooks 1975 [6] Lewin 1978 [7] Dragosis 1985 [8] Sen Gupta 1990 [9]

    Nombre Si~ge Burkitt LNH gastrique gastrique

    58 117 133 42

    58 48

    10

    0 1

    11 0

    Dans sa fo rme sporad ique , la local isat ion digest ive la p lus courante est ce l le du car re four il6o-c~ecal. La loca l i sa t ion gast r ique est ext ramement ra re (Tab leau I).

    L 'aspect endoscop ique typ ique du LB reste d i f f6 rent des aut res lymphomes mal ins . Si l ' aspect hab i tue l des lymphomes gastr iques est souvent celui d 'un ulc~re avec des berges tr~s sur61ev6es, associ6 ~i une muqueuse gast r ique i rr6gul i~re et mamelonn6e ; en cas de LB gast r ique , on note la p r6sence de mult ip les pet i ts ulc~res mesurant 3-5 mm de d iam6tre avec une bordure nodu la i re , appel6s ~ ulc~re en tasse

    ca f6~ [10-12]. Ma is se lon Pr ibe , cet aspect endoscop ique caract6r i s t ique peut var ie r se lon le degr6 de l ' in f i l t rat ion et l ' ex tens ion tumora le [13] ; et peut 6ga lement changer apr~s ch imioth6rap ie et par cons6quent , la r6c id ive de la ma lad ie prendra un aspect endoscop ique di f f6rent [12].

    Chez not re pat ient , l ' aspect endoscop ique reste par t icu l ie r ; en effet, l ' in f i l t rat ion tumora le 6tait dif- fuse 5 tout l ' es tomac, sous fo rme de 16sions nodu- la i res , u lc6r6es fi l eur sommet , rappe lant l ' aspect d '~ ulc~res en tasse h caf6 ~ mais se d ist inguant de la

    muqueuse gast r ique par cette cou leur b lanc nacr6 qui n 'a jamais 6t6 rappor t6e dans la l i t t6rature.

    La conf i rmat ion d iagnost ique est appor t6e par l '6 tude h is to log ique et immunoh is toch imique qu i mont re une inf i l t rat ion monotone par des cel lules de ta i l le moyenne, dont les noyaux cont iennent p lu - s ieurs nucl6oles associds ~ de nombreux macrophages

    corps tangib les, responsab les de l 'aspect caract6r is- t ique en ~ ciel 6toi16 ~. Les cel lu les tumora les expr i - ment une Ig M, CD20 et le p lus souvent le CD10 [12].

    Le t ra i tement do i t ~tre ins t i tu6 d 'urgence vu la rapid i t6 de la cro issance tumora le . I1 consiste en une ch imioth6rap ie sys t6mique in tens ive (cy tarab ine , doxorub ic ine , cyc lophosphamide , anthracyc l ine) assoc iant une ch imioth6rap ie in t ra th6ca le ~ v is6e pr6vent ive ou curat ive. La ch i rurg ie n 'a pas de p lace en dehors d 'une compl icat ion (h6morrag ie , occ lu - s ion) [14].

    Le pronost i c de la ma lad ie reste sdv6re ; en effet , pour not re pat iente , le d6c6s est survenu avant de pouvo i r d6marrer une ch imioth6rap ie . Ma is l 'av~- nement de nouve l les mo l6cu les , notamment les ant i corps monoc lonaux , la i sse esp6rer un aven i r me i l leur [14].

    CONCL US ION

    Le lymphome de Burk i t t est un lymphome agressif . La loca l isat ion gastr ique est except ionne l le mais el le res te caract6r i s6e endoscop iquement par l ' aspect typ ique des

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