Luxatia congenitala a soldului

Dr. Malancea Radu IoanIndrumator Dr. Ioan Petcu

Definitie• Displazia luxanta de sold (DDS): o dezvoltare

anormala ducand la defecte ale capsulei, extremitatii proximale a femurului si cotilului, intalnita pana la varsta de 7-8 luni.

• Luxatia congenitala de sold: este o consecinta a displaziei si poate apare mai curand sau mai tarziu dupa nastere, datorita unui cotil displazic si a mentinerii coapselor in adductie.

• Luxatia teratologica: se constituie in perioada embrionara, de organogeneza.

Incidenta• incidenta malformatiei luxante a soldului este de aproximativ 1‰

cu variatii regionale si rasiale (la rasa galbena cazurile sunt rare, iar la cea neagra aproape inexistenta);

• sexul feminin este mai des afectat (rata este de 4:1-6:1); • soldul stang este mai des interesat decat cel drept;• localizarea bilaterala reprezinta 70-80% din numarul total de cazuri;• este mai frecventa la primul nou-nascut si la cei nascuti in

prezentatie pelvina;• transmiterea ereditara se intalneste la 10% din cazuri. • In tara noastra procentajul este de 1 ‰, boala intalnindu-se

mai frecvent in nord-vestul Transilvaniei.

Factori de risc- antecedente familiale de malformatie luxanta a soldului;- sexul feminin;- prezentatia pelvina; - oligohidramnios generat de o malformatie renala a fatului sau de

ruptura prematura a membranelor;- hipertensiunea arteriala materna;- intarzierea de crestere intrauterina;- primiparitatea si/sau gemelaritatea;- greutatea mare la nastere;- picior talus sau orice alta varietate de picior stramb congenital;- torticolis;- limitarea abductiei;- tulburarea de tonus muscular prin hiper- sau hipotonie a unei

jumatati a trunchiului (contractura in extensie a genunchilor);- zona geografica si etnia;- existenta oricarei alte malformatii.

Etiopatogenie• Factorul genetic : Wynne Davis include displazia

acetabulara in “multiple gene inheritance”;• Factorul hormonal: Andren si Borglin sustin ca

estrogenii si 17cetosteroizii au efect relaxant asupra articulatiilor fatului;

• Factori mecanici:- oligohidramnios;- prezentatia pelvina; - primiparitatea si/sau gemelaritatea;- greutatea mare la nastere;

• Factori postnatali, posturali(deflectarea brusca, infasarea tip “mumie”)

EtiopatogenieTeoria traumatica:- cea mai veche teorie patogenica emisa de Hipocrate;- incrimineaza traumatismul intrauterin, obstetrical, nasterea

pelvina;- nu poate explica hipoplazia cotilului şi a capului femural

existente încă din viaţa intrauterină.

Teoria inflamatorie Sedillot:- luxatia este consecutiva unei hidrartroze a soldului.

Teoria musculara: - prin extensia brusca si fortata a muschiului psoas dupa

nastere.

EtiopatogenieTeoria antropologica Le Damany:- pozitia bipeda produce modificari de statica ale

bazinului cu hipoplazia cotilului si o orientare defectuoasa a acestuia;

- nu poate explica incidenta foarte scazuta a cazurilor la rasa neagra si galbena.

Teoria opririi în dezvoltare a articulatiei soldului: - cea mai acceptata in prezent.

AnatomopatologicLa nastere:- cavitatea cotiloida putin profunda prin urmare

mai plata si ingusta;- limbusul este impins si deformat;- ligamentul profund este hipertrofic;- capsula articulara prezinta laxitate accentuata;- capul femural usor turtit.

AnatomopatologicLa copil: - capul femural se deplaseaza progresiv antero-superior sau posterior, se turteste;- cotil alungit;- spranceana slab dezvoltata;- limbusul este hipertrofic si rasturnat, impiedicand

reducerea luxatiei;- capsula alungita;- muschii adductori si psoas se scurteaza.

AnatomopatologicCLASIFICARE: • Luxatia anterioara:-joasa (capul fiind in imediata vecinatate a cotilului) sau inalta

(capul ajungand in vecinatatea spinei iliace antero -–superioare). Se caracterizeaza printr-o instabilitate mare a bazinului, dar fenomenele de artroza vor apare foarte rar.

• Luxatia intermediara : capsula este relaxata si mentinerea capului se face de catre muschii trohanterieni. De aceea, capul este putin stabil si nu are sprijin pe bazin.

• Luxatia posterioara : capul urca mult in fosa iliaca externa, iar bazinul basculeaza inainte. Cand este bilaterala, caderea bazinului este foarte accentuata. Lordoza care se formeaza compenseaza inclinarea puternica a bazinului inainte. Acest fel de luxatie produce diformitati cu atat mai mari, cu cat capul este situat mai sus si mai posterior, si anume:

-scurtarea membrelor inferioare-adductia coapselor-genu valg de compensatie-piciorul scobit echin din cauza mersului pe varful piciorului.

Diagnosticul clinic < 3 luni

Manevra Ortolani

Testul Barlow

Diagnosticul clinic < 3 luni

Diagnosticul clinic < 3 luniTestul Palmen: - tot un test de provocare a luxatiei; - consta in efectuarea unei miscari de rotatie

interna usoara concomitent cu impingerea spre posterior, coapsa fiind in adductie.

Diagnostic clinic 3 luni- 1 an• Limitarea abductiei la 50-60 grade;• Pliuri cutanate asimetrice (Peter Bade): - se intalneste mai

frecvent la cei cu luxatie teratologica;• Devierea fantei vulvare (Lance): fanta vulvara este orientata oblic

catre soldul luxat;• Semnul riglei (Ombredanne);• Semnul lui Charier: micsorarea distantei dintre creasta iliaca si

marele trohanter de partea bolnava comparativ cu cea sanatoasa;• Semnul lui Schwartz: micsorarea distantei dintre marele trohanter

si spina iliaca antero-superioara;• Semnul lui Savariaud• Inegalitatea de inaltime a pliurilor fesiere

Diagnostic clinic 3 luni- 1 anSemne de hiperlaxitate capsulo-ligamentar:- semnul pistonului al lui Dupuytren sau semnul

lui Le Damany;- semnul lui Gourdon;- semnul lui Lance;- semnul lui Nove-Josserand; - limitarea abductiei.

Diagnostic clinic >1 anMersul: - este inceput cu intarziere si este schiopatat; - cand luxatia este bilaterala mersul este leganat,

fiind descris asemanator mersului de rata.Semnul lui Trendelenburg: - la sprijin numai pe membrul inferior de partea

luxatiei bazinul se inclina catre partea sanatoasa iar trunchiul, compensator, se inclina catre partea bolnava.

Linia Nelaton-Rosen/ Linia Shoemaker

Triunghiul Bryant

Diagnostic paraclinic• Ecografia soldului:- gold standard in primele luni de viata;- imediat dupa nastere;- metoda non-invaziva si non-iradianta;- utila in urmarirea tratamentului ortopedic, pentru a demonstra

ca soldul e stabil si ca acetabulul continua sa se dezvolte. - elementele care ofera relatii echografice sunt: suportul osos

al cotilului (cu echogenitate mare),suportul cartilaginos (anechogen), posibilitatea evidentierii regiunii metafizei femurale (colului),limbusului cotiloidian, ligamentului rotund si al capsulei articulare

-Clasificare Graf: grad1 normal; grad 2 displazic; grad 3 subluxat; grad 4 luxat.

Tip Descriere Unghi alfa(grade) Unghi beta

I Normal >60 - Nu se disloca in absenta unui dezechilibru neuromuscular cu biomecanica alterata

IIa Imatur fiziologic 50-59 - -

- - <3 luni - -IIb Osificare intarziata 50-59 - -

- - >3 luni - -IIc Acetabul deficient dar cap

femural concentric43-49, <77 In acest stadiu unghiul

beta devine important

IId Cap femural subluxat 43-49, >77 Unghi beta marit semnifica un labrum inaltat si subluxat

III Dislocat <43, >77 -IV Displazie/Dislocare severa Nemasurabil; acetabul

plat.Labrum inversat; interpus intre capul femural si osul iliac

BA

Diagnostic paraclinic• Rx bazin:- de cele mai multe ori pune diagnosticul;- se realizeaza dupa varsta de 3-4 luni;- este in masura de a stabili si gradul de gravitate al afectiunii si in acelasi timp permite aprecierea evolutiva a bolii, sub tratamentul instituit;- informatii mai exacte se obtin dupa aparitia nucleului de

osificare cefalic al femurului, in mod normal la varsta de 4 luni prezent la 66% din copii, la 7 luni fiind apărut la 90% din copii;

- in cazul soldului luxat nucleul apare cu intarziere si este hipoplazic.

Cadranele Ombredanne

Masurarea unghiului lui Hilgenreiner

Ascensiunea femurului

-se aprecieaza prin masurarea distantei H ce reprezinta distanta dintre linia orizontala a lui Hilgenreiner si punctul osificat cel mai inalt al metafizei femurale.-distanta H are valoare de 6 mm la varsta de 2-3 luni si 9 mm la nou nascut.-valori mai mici denota ascensiunea femurului

Deplasarea laterala a femurului (distanta D)

-se masoara pe linia orizontala trecuta prin cartilajele in Y, intre fundul cavitatii cotiloide si proiectia pe aceasta linie a verticalei care masoara distanta H;-valoarea maxima admisa este de 16 mm.Se considera ca scaderea distantei H si cresterea distansei D sunt sugestive pentru diagnosticul radiologic al DCF, traducand ascensiunea si deplasarea laterala a extremitatii proximale a femurului.

Linia Shenton

Intarzierea in aparitie a nucleului de osificare a capului femural (semnul lui Putti)

-in mod normal acest nucleu apare intre varsta de 4 si 7 luni.-intarzierea in aparitie a nucleului de osificare cefalica poate fi un semn de displazie.-dupa varsta de 7 luni, prezenta unui nucleu de osificare normal la nivelul unui sold in comparatie cu absenta sau prezenta unui nucleu hipoplazic la soldul controlateral este un semn cert de DDS

Artrografia:- presupune introducerea unei substante de

contrast in articulatia soldului;- are valoare in cazul unor luxatii ireductibile, a

unor reduceri neconcentrice sau ca etapa a investigatiilor preoperatorii;

- pune in evidenta limitele capsulei articulare, profunzimea cotilului, grosimea cartilajului articular femural si acetabular precum si obstacolele intrinseci in calea reducerii concentrice, cum ar fi limbusul inversat, ligamentul rotund hipertrofiat.

Rezonanta magnetica nucleara (RMN): - inlocuieste astazi artrografia, pune in evidenta

partile moi cu o mai mare acuratete si este mai putin invaziva.

Tomografia computerizata:- utila pentru urmarirea evolutiei sub tratament

conservator si mai ales pentru aprecierea defectelor geometrice atunci cand se urmareste chirurgia reconstructiva a sechelelor.

Diagnostic diferential- rahitismul, datorita debutului tardiv al mersului si

ulterior mers leganat;- miopatiile, pe aceleasi considerente;- luxatie pe fond de osteoartrita septica;- coxa vara congenitala;- luxatie pe fond neurologic datorita poliomielitei,

infirmitatilor motorii de origine cerebrala, mielomeningocelului.

- sechele dupa leziuni traumatice obstetricale (decolari epifizare, fracturi cervicale)

- anomalii de dezvoltare a femurului (scurtari congenitale, aplazia sau displazia extremitatii proximale - sindrom Aitken)

TratamentTratamentul displaziei luxante de şold: - se face in functie de varsta copilului(<6 luni,

6luni-3 ani, >3 ani);- trebuie inceput imediat dupa diagnosticare;

Tratamentul luxatiei de sold in perioada neonatala

- scopul tratamentului este de a reface relatiile articulare normale pana ce modificarile patologice adaptative retrocedeaza;

- cu cat reducerea luxatiei este facuta mai devreme, cu atat mai mici vor fi modificarile adaptative care survin si mai scurt va fi timpul necesar pentru corectarea lor;

- luxatia perinatala se caracterizeaza prin reducere usoara cu manevra Ortolani, pe cand in luxatia prenatala reducerea este dificila sauchiar imposibila (in luxatia teratologica);

Tratamentul luxatiei de sold in perioada neonatala

- primul pas in tratamentul soldului luxat la nou-nascut este obtinerea reducerii;

- după reducerea luxatiei si plasarea copilului in aparatul de abductie (atele Sophen von Rosen, perna Frika, hamuri Pavlik, aparat gipsat Lorentz) se efectueaza controlul radiologic care va obiectiva reducerea corecta;

- la 6-8 saptamani interval se efectueaza controale clinice si radiologice pentru aprecierea rezultatelor si a oportunitatii mentinerii imobilizarii;

- daca s-a produs reluxarea, este necesara artrografia (sau ecografia soldului) de verificare a unui eventual obstacol;

- in lipsa unui obstacol se face tractiune continua cateva zile, apoi reducere si reimobilizare;

- daca se constata existenta unui obstacol se impune reducerea sangeranda.

La varsta de 6 luni – 3 ani tratamentul luxatiei cuprinde

- procedeul de reducere in forta Lorentz-Paci este abandonat astazi datorita procentajului crescut de osteonecroze cefalice postreductionale;

- este folosit procedeul Sommerville-Petit de tractiune continua care permite o elongare treptata a vaselor circumflexe care hranesc capul femural evitand astfel in mare proportie necroza ischemica postreductionala;

- dupa 10-12 zile se realizeaza reducerea luxatiei in conditii de anestezie generala si se imobilizeaza in abductie cu controale periodice clinic si radiologic la intervale de 2 luni;

- pentru realizarea reducerii poate fi necesara tenotomia de adductori si eventual tenotomia psoasului;

- in cazul in care reducerea nu se obtine nici dupa tenotomii singura solutie este reducerea sangeranda ;iar postoperator imobilizare in ghips pelvipedios pentru o perioada de 2 luni urmata de recuperare functionala;

Cauzele imposibilitatii reducerii inchise a luxatiei pot fi

- constrictia capsulara in clepsidra datorita tendonului psoasului;

- ligamentul transvers al acetabulului;- hipertrofia limbusului cartilaginos;- hipertrofia ligamentului rotund;- contractura adductorilor daca nu s-a facut

tenotomia lor;- aderenta capsulei la peretele lateral al osului

iliac.

Tratamentul luxatiei la copilul peste 3 ani

- la aceasta varsta tratamentul presupune interventie chirurgicala indiscutabila constand in:

- reducere sangeranda;- artroplastie capsulara tip Collona;- osteotomii de directie si de sprijin:1. In viciu de orientare a colului femural – oteotomii de derotare;2. Osteotomii de bazin:

- tip Salter la 1-4 ani;- tip Chiari peste 4 ani;- acetabuloplastie Pemberton peste 4 ani in cazul incongruentei dintre cavitatea cotiloida (mare, aplatizata) si capul femural mic.

- postoperator sunt necesare imobilizari gipsate.

Evolutie si prognostic

• Prognosticul depinde de precocitatea diagnosticului si al tratamentului.

• Cand tratamentul incepe in faza de displazie luxantă prognosticul este foarte bun.

• Pentru luxatia diagnosticata si tratata inainte de mers, prognosticul ramane bun si foarte bun.

• Cand diagnosticul se pune dupa ce copilul a inceput sa mearga, prognosticul este variabil, fiind legat de varsta la care se incepe tratamentul, de felul acestuia, de complicatiile care pot sa apara

BIBLIOGRAFIE• Patologia Aparatului Locomotor, Vol. II, Dinu M. Antonescu,

2010• Management of neonatal hip instability and dysplasia,

Robin W. Paton, 2005• Developmental Dysplasia of the Hip, Maria F. Ladino Torres,

MDa,*, Michael A. DiPietro, MDb, 2009• Developmental dysplasia of the hip (DDH) James J. McCarthy, Peter V. Scoles, G. Dean MacEwen, 2005• http://orthopedics.about.com/od/pediatrichipinjuries/a/

dysplasia.htm?p=1