LUPUS ERITEMATOSO

SISTÉMICO

Autoinmune disease

GenéticaMedioambienteInmunidadHormonal

LUPUS ERIMATOSO SISTEMICO

DOCENTE:MG:EDGAR ALVIZURICURSO:ADULTO MAYOR IICICLO :VI INTEGRANTE: Gladys Tito L.

Artritis Artritis ReumatoideReumatoide

Enfermedad autoinmune (C’ no funcionancorrectamente y atacan los tejidos sanos)Inflamación crónica de las articulaciones.

No se conoce las causas exactas ni los detonantes que producen la enfermedad y no se conoce una cura.

ferato.com

ARTRITIS REUMATOIDEA

FISIOLOGIA

Afectación al 1% de la población adulta.

Pico de incidencia del primer debut entre 4º y 5º década.

Mas frecuente en mujeres que en hombres 3:1 cuando comienza antes de los

60.

Prevalecía influenciada por predisposición genética, influencias ambientales,

dieta, ocupación, etc.

29% de los pacientes presentan incapacidad de cierto grado para realizar

tareas fundamentales.

Disminuye las expectativas de vida de 4 años en los hombres y de 10 en las

mujeres.

EPIDEMIOLOGIA

Dolor e inflamación de una ovarias articulaciones

Metacarpofalángicas Interfalángicas proximales

Tibiotarsianas Metatarsianas

Rodilla Glenohumeral

ArticularesExtra-articulares.

• Astenia• Fatiga• Anemia• Afecciones pulmonares• Nódulos parenquimatosos

MANIFESTACIONES CLINICAS

Pruebas de laboratorio.

Evolución de la enfermedad.

1º Periodo de inicio: En esta fase comienzan a verse los primeros síntomas. Dolor, inflamación, afectación articular simétrica,

Fiebre y escalofríos. 2º Periodo de estado: Se afirman las características típicas de la patología. Sinovitis: se manifiesta a través del dolor que

aumenta con la presión y con el movimiento. Tumefacción, disminución de la movilidad, aumento de

temperatura en la articulación por la inflamación y rigidez articular.

3º Periodo de secuelas:

En esta fase el cartílago articular y el hueso que se

encuentra debajo de él se ha destruido, por lo que la

articulación adoptará una postura antálgica para evitar el

dolor. Debido al dolor y a la rigidez de las fases anteriores

la musculatura se encontrará atrofiada.

TRATAMIENTO

El tratamiento precoz de Fisioterapia retrasara los

posibles efectos que provoca esta patología.

Para un tratamiento integral del paciente será

necesario la colaboración de un equipo multidisciplinar

formado por (reumatólogo, cirujano ortopédico,

enfermero, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional,

técnico ortopédico, psicólogo, asistente social) hacia

un objetivo común, el paciente y su bienestar físico,

psicológico y social.

El tratamiento de fisioterapia se basa en los siguientes objetivos: Prevención de la inflamación y el dolor.

Corrección de la deformidad aplicando las distintas ortesis o férulas

indicadas en cada estadio.

Férula de descanso para uso Férula de descanso de uso diurno.

nocturno confeccionada con

material termoplástico.

Elección de una actividad gestual que nos ayuden a mantener o

incrementar la movilidad articular, la destreza y la fuerza.

Educación del paciente a lo relativo a la protección articular y

conservación de energía.

Diseño y realización de adaptaciones, prescripción de las diferentes

ayudas técnicas, enseñanza en su uso y aplicación.

Cuadro hemáticoCuadro hemático

PCRPCREs un proteína producida por el hígado, cuya presencia en sangre suele indicar la existencia de un proceso inflamatorio agudo o infeccioso.

Sus concentraciones pueden elevarse de 100 a 1000 veces en menos de 24 horas.

Estudios de líquido Estudios de líquido sinovial.sinovial.

En laboratorio se analiza el color y claridad del líquido, recuento celular y análisis de cristales y bacterias.

Diagnóstico diferencial con otras formas de artritis.

Liquido sinovial en AR:- Leucocitos: 5000 a

10000/μL (75% neutrófilos).

LUPUS ERITEMATOSO

SISTÉMICO (LES) 1. es una enfermedad autoinmune

multisistémica en la que los

órganos, tejidos y células se

dañan por diversos

autoanticuerpos y complejos

inmunitarios.

Hasta el 90% de los casos son

mujeres en edad reproductiva.

EPIDEMIOLOGÍA

Afecta al género femenino mujer : hombre de 10 a 1.

Su mayor incidencia se da entre la 2° y la 5° décadas de la vida.

El curso clínico varía entre las poblaciones:

En un estudio del “European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus”, el 25% de los pacientes murieron como consecuencia de una infección.

En pacientes Brasileros, la infección fue la causa de la muerte en un 58% de los casos.

.

EPIDEMIOLOGIAIncidencia anual:

Es de 7/100,000 habitantes.

Prevalencia:

1/2,000 .

Raza: Más frecuente y más grave en negros y hispanos en EE.UU., Asiáticos

Edad: La mayoría de los casos comienzan entre los 17 y 35 años.

-Alta prevalencia en hombres con enfermedad de Klinefelter.

- Hombres de cualquier edad presentan igual riesgo que mujeres pre-púber y pos- menopausia (antes de 14 años, y

después de 65 años).

Enfermedad de causa multifactorial y patogenia autoinmune caracterizada por: inflamación de diversos órganos.

La enfermedad sigue una evolución crónica y presenta brotes o exacerbaciones, intercalados con períodos de inactividad.

FACTOR GENETICO

FACTOR AMBIENTAL

FACTOR INMUNOLOGICO

FACTOR HORMONAL

AUTOINMUNIDAD

 

FISIOPATOLOGÍA -INMUNOLOGIA

Apoptosis es una destrucción o muerte celular programada provocada por ella misma, con el fin de autocontrolar su desarrollo y crecimiento de c’ dañadas, 

SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA

Resulta de efectos combinados de variantes en un gran número

de genes. , Con efecto acumulativo de al menos 4 aumenta el

riesgo

Los miembros de la familia de los pacientes con LES son

propensos a tener LES u otra enfermedad del tejido conectivo.

El riesgo para el desarrollo de LES en un hermano de las

personas afectadas por LES es de 20 veces el de la población

general

La concordancia entre gemelos monocigotos es del 50%

En los gemelos cuando aparece la enfermedad, tienden a

padecerla los dos hermanos,

y que hay una mayor frecuencia de enfermedad entre familiares

de pacientes.

se desconoce exactamente qué genes dan lugar a la enfermedad.

INFLUENCIA MEDIOAMBIENTAL

La hipometilación del DNA ha sido

atribuido a fármacos que causan LES

(procainamida, hidralazina, etc).

Se presentan por exposición a

medicamento se resuelven una vez

suspendido el fármaco.

Exposición a la luz solar: induce y la

exacerbación del lupus cutáneo y el

LES.

Luz solar: induce apoptosis de

queratinocitos,

Asociación entre el uso de

tabaco y anticuerpos anti-ds

DNA con la actividad de la

enfermedad.

Algunos virus: desencadenan

y exacerban, el potencial de

activar células B , o liberar

autoantígenos luego del

daño tisular que causan.

INFLUENCIA MEDIOAMBIENTAL

HORMONAS FEMENINAS

Las hormonas contribuyen mediante

mecanismos desconocidos a incrementar la

prevalencia de LES entre mujeres.

N Engl J Med 2011. Systemic Lupus Erythematosus, mechanisms of disease. 2011;365:2110-2121

LES: multisistémica, caracterizada por amplio

espectro de manifestaciones clínicas, que varían en

frecuencia de aparición y severidad entre

pacientes. tan severas como la nefritis o el

compromiso neurológico, hasta trastornos menos

severos de piel o las articulaciones.

Síntomas constitucionales: 95% de los pacientes Compromiso músculoesquelético: 95% Compromiso hematológico: 85% Compromiso cutáneo: 80% Compromiso renal: 30 - 50%

CLÍNICA

1)Lesiones agudas:

ERITEMA MALAR (40%). Y ÚLCERAS

ORALES.

2)Lupus cutáneo subagudo:

Lesiones anulares y papuloescamosas, De

distribución simétrica en hombros, cuello y espalda, y son

lesiones fotosensibles. ( no dejan cicatriz. )

Lupus discoide: Tiene bordes eritematosos, hiperpigmentados,

escamosos y ligeramente elevados con centros

atróficos y despigmentados donde existe

destrucción permanente de la dérmis. Son

cicatrizales.

COMPROMISO CUTÁNEO

Eritema malar en alas de mariposa”

que es fotosensible, plano o elevado. No deja cicatriz,

aunque pueden aparecer telangiectasias. Se puede

localizar también en mejillas, puente nasal, mentón y

pabellones auriculares, respetando los surcos

nasogenianos.

Lesiones agudas:

Lupus cutáneo subagudo (LCS): lesiones cutáneas

eritematosas, fotosensibles, de forma anular o

papuloescamosa. Se suelen localizar en hombros, brazos,

cuello y tronco, y curan sin dejar cicatriz. Aprox. un 50% de

los pacientes con LCS desarrollan LES

3) Lupus cutáneo crónico discoide (LCC): Pueden ser

circulares, con un anillo eritematoso elevado ,

generalmente sobre cuero cabelludo, pabellones

auriculares, cara, zonas de los brazos expuestas al sol

y tronco. Menos del 5% de pacientes con LCC aislado

desarrollan LES.

Artropatía de JaccoudDeformidad en cuello de cisne

Artritis

Nefritis lúpica:

50% de pacientes latinoamericanos con LES. 30% de población europea con LES

La nefritis tiende a presentarse principalmente durante los primeros dos años de la enfermedad.

Principales hallazgos del laboratorio en pacientes con nefritis lúpica son:

· Velocidad de sedimentación acelerada

· Anemia (Hb <11g%)

· Proteinuria >500 mg/24 horas

· Anticuerpos antinucleares positivos

· Títulos altos de anticuerpos anti-DNA

· Disminución del complemento (C3 y C4)

RENALES

El diagnóstico de LES se basa en las manifestaciones clínicas características y los

autoanticuerpos.

Especificidad: 95% ; Sensibilidad: 75%.

ANA (anticuerpos antinucleares positivos ) > 98% de pacientes.

Exámenes para diagnosticar el LES:

Pruebas de sangre de anticuerpos antinucleares (adn, histona etc,)

Radiografía de tórax que muestra pleuritis o pericarditis

Análisis de orina para mostrar sangre, cilindros o proteína

Biopsia renal si hay evidencia de un glomerulonefritis

Ecocardiograma

DIAGNÓSTICO

FÁRMACO INDICACIÓN

AINES Artralgias/artritis, mialgias, serositis

Hidroxicloroquina

Enfermedad leve complicada con serositis, artritis, dermatitis

Glucocorticoides

Bajas dosis para enf. leve.Altas dosis para enf. grave.

Micofenolato Nefritis (inducción y/o mantenimiento

Ciclofosfamida Nefritis severa, vasculitis o enfermedad del SNC.

Azatioprina Nefritis leve ( 2da línea)Asociado a esteroides.

Metotrexato Alteración cutánea y articular. Serositis

Ciclosporina Enfermedad renal

Rituximab PTI o anemia hemolítica autoinmune refractarias ?

Belimumab LES refractario

TRATAMIENTO: LES carece en la actualidad de un tratamiento curativo

definitivo, hay variabilidad por las distintas manifestaciones clínicas.

el objetivo del tratamiento es el control de los síntomas.

Índice de fertilidad en varones y mujeres con LES: probablemente

normal.

El índice de abortos es mayor (doble o triple) en las mujeres con LES

y la muerte fetal es mayor en madres con LES activo, ac -

antifosfolípidos o nefritis.

Tratamiento para LES activo:

GLUCOCORTICOIDES IV:

PREDNISONA a bajas dosis

BETAMETASONA/DEXAMETASONA

LES Y EL EMBARAZO

Aun no esta demostrado que el embarazo suponga un

empeoramiento para el curso clínico del LES.

Se aconseja que éste se produzca cuando la enfermedad esté

inactiva.

Se debe procurar evitar durante el embarazo los AINE, los

inmunosupresores y los antipalúdicos.

El desenlace del embarazo es más desfavorable en mujeres

con nefritis

activa o lesión orgánica irreversible de los riñones, cerebro o

corazón.

LUPUS NEONATAL:

Es una patología autoinmune desencadenada por el paso transplacentario

de autoanticuerpos anti-Ro y anti-La en la circulación fetal entre las

semanas 18 y 24 de gestación.

Es independiente de la patología de base que padezca la madre (LES,

Síndrome de Sjögren o incluso madres asintomáticas).

CUIDADOS DE ENFERMERIA

Brindar apoyo emocional; usar un método realista, pero optimista.

Conservar la piel limpia; evitar los polvos y otros irritantes.

El paciente debe ser examinado por el oftalmólogo por lo menos dos

veces al año, pues el fármaco puede causar degeneración de la retina,

lo que resulta en trastorno visual.

Proporcionar cuidados meticulosos de la boca para impedir o cuidar

las lesiones bucales y mucosas.

Se debe sugerir intervención psiquiátrica si persiste la depresión

grave.

Administrar salicilatos o antiinflamatorios no esteroides, para la

artritis y artralgia. X I. médica

Administrar corticosteroides (prednisona): se usa para suprimir la la

inflamación y así aliviar los síntomas graves. X I. médica

CUIDADOS DE ENFERMERIA

Enseñar al paciente que debe evitar la luz solar e iluminación ultravioleta.

Aconsejando usar sombreros, anteojos negros y ropa de mangas largas;

utilizar filtros solares (el sol puede desencadenar una exacerbación)

Ofrecer comida bien equilibrada, que incluya alimentos ricos en hierro,

proteínas y vitamina C, a menos que esto esté contraindicado por otros

motivos (como al haber complicaciones renales).

Administrar suplementos de vitaminas y hierro según prescripción.

Enseñar un programa de ejercicio diario, equilibrado con frecuentes

periodos al menos ocho a 10 horas de sueño durante la noche, siestas y

descansos durante el día. (de modo de disminuir la inflamación ) durante

los periodos de exacerbación .

Reducción del estrés..

gracias