lupus eritematoso sistemico

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LUPUS ERITEMATOSO LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO SISTEMICO MEDICO INTERNISTA:JORGE MEDICO INTERNISTA:JORGE FIGUEROA APESTEGUI FIGUEROA APESTEGUI

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Page 1: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

LUPUS LUPUS ERITEMATOSO ERITEMATOSO SISTEMICOSISTEMICOMEDICO INTERNISTA:JORGE MEDICO INTERNISTA:JORGE FIGUEROA APESTEGUIFIGUEROA APESTEGUI

Page 2: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Es una enfermedad autoinmune Es una enfermedad autoinmune caracterizado por la produccion de caracterizado por la produccion de anticuerpos a componentes del nucleo anticuerpos a componentes del nucleo celularcelular

El pico de incidencia entre los15-40años en El pico de incidencia entre los15-40años en una proporcion mujeres hombres6-10:1una proporcion mujeres hombres6-10:1

Afecta a 1en 2000indivuduosAfecta a 1en 2000indivuduos El LES puede ocurrir con otras condiciones El LES puede ocurrir con otras condiciones

autoinmunesautoinmunes

Page 3: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

ETIOLOGIAETIOLOGIA

Factores fisicosFactores fisicos Factores quìmicosFactores quìmicos Factores infecciosos:se ha encontrado en Factores infecciosos:se ha encontrado en

pacientes lupicos,titulos aumentados de pacientes lupicos,titulos aumentados de IgM,IgG o de ambos frente a 12 virus y 4 IgM,IgG o de ambos frente a 12 virus y 4 retrovirusretrovirus

Factores hormonalesFactores hormonales Factores geneticosFactores geneticos

Page 4: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

PATOGENIAPATOGENIA

Los hallazgos patologicos que ocurren en el Los hallazgos patologicos que ocurren en el lupus son producto de la lupus son producto de la inflamacion,anormalidades en los vasos inflamacion,anormalidades en los vasos sanguineos y el deposito de complejos inmunes.sanguineos y el deposito de complejos inmunes.

Se produce un desequilibrio inmunològico Se produce un desequilibrio inmunològico caracterizado,por la disminucion de linfocitos T caracterizado,por la disminucion de linfocitos T supresores,lo que contribuye a una supresores,lo que contribuye a una hiperactividad de los linfocitos B con mayor hiperactividad de los linfocitos B con mayor formacion de anticuerpos formacion de anticuerpos

Page 5: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Principales anticuerpos a Principales anticuerpos a antigenos nucleares en el antigenos nucleares en el LESLES

antigenosantigenos frecuenfrecuenciacia

Asociaciòn Asociaciòn clìnicaclìnica

Otras Otras enfermedenfermedadesades

DNA doble DNA doble cadencaden

50-80%50-80%

50-80%50-80% nefropatianefropatia nono

DNA simpleDNA simple 60-90%60-90%    EnfermedadEnfermedades es reumatoloreumatologicas y nogicas y no

nucleoproteinnucleoproteinaa

70%70% Celulas del Celulas del lupuslupus

EnfermedadEnfermedades es reumatoreumato

Page 6: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Principales anticuerpos a Principales anticuerpos a antigenos nucleares en el antigenos nucleares en el LESLES

histonahistona 40-70%40-70% Lupus por Lupus por drogasdrogas

NoNo

No histonasNo histonasSMSMU1RNU1RN

Ro/SSARo/SSA

La/SSbLa/SSb

25-3525-3530-5030-50

15%15%

Renal y sncRenal y snc

Compromiso Compromiso cutaneo,lupcutaneo,lupus neonatalus neonatal

Enf.mixta Enf.mixta del tejido del tejido conectivoconectivo

Sindrome de Sindrome de sjogrensjogren

Page 7: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS

A.-SINTOMAS GENERALESA.-SINTOMAS GENERALES-Fiebre-Fiebre-Malestar general-Malestar general-Fatigabilidad-Fatigabilidad-Perdida de peso-Perdida de pesoB.-MANIFESTACIONES B.-MANIFESTACIONES

MUSCULOESQUELETICASMUSCULOESQUELETICAS1.-Articulares:el compromiso generalmente es 1.-Articulares:el compromiso generalmente es

poliarticular,moderadamente inflamatorio y de poliarticular,moderadamente inflamatorio y de tendencia simetrica.tendencia simetrica.

Page 8: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

2.-Musculares.La miositis lupica se caracteriza 2.-Musculares.La miositis lupica se caracteriza preferentemente por mialgias,debilidad y preferentemente por mialgias,debilidad y sensibilidad muscularsensibilidad muscular

3.-tendinosas3.-tendinosas4.-nodulos subcutaneos4.-nodulos subcutaneos5.-manifestaciones derivadas de complicaciones 5.-manifestaciones derivadas de complicaciones

musculoesqueleticasmusculoesqueleticas-necrosis oseo aséptica-necrosis oseo aséptica-artritis sèptica-artritis sèptica-miopatia esteroidea-miopatia esteroidea

Page 9: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

C.-MANIFESTACIONES DE C.-MANIFESTACIONES DE PIEL Y MUCOSASPIEL Y MUCOSAS

1.-MANIFESTACIONES CUTANEAS PROPIAMENTE LUPICAS1.-MANIFESTACIONES CUTANEAS PROPIAMENTE LUPICASa.-lesiones cutaneas agudas:eriema nasogeniano,eriema multiformea.-lesiones cutaneas agudas:eriema nasogeniano,eriema multiformeb.-lesiones cutaneas subagudas:pueden revestir una forma b.-lesiones cutaneas subagudas:pueden revestir una forma

papuloescamosa psoriasiforme o anular policiclica.spapuloescamosa psoriasiforme o anular policiclica.sc.-lesiones cutaneas cronicas:lupus discoide(zonas de levantamiento c.-lesiones cutaneas cronicas:lupus discoide(zonas de levantamiento

eritematoso con queratosis escamosa y atrofia folicular,paniculitis eritematoso con queratosis escamosa y atrofia folicular,paniculitis lupica)lupica)

d.-fotosensibiliadd.-fotosensibiliad2.-OTRAS MANIFESTACIONES CUTANEAS 2.-OTRAS MANIFESTACIONES CUTANEAS a.-alopeciaa.-alopeciab.Lesiones vasculares(vasculitis cutanea)b.Lesiones vasculares(vasculitis cutanea)c.-fenomeno de raynaudc.-fenomeno de raynaudd.-urticariad.-urticariae.-edema periorbital y eritema multiformee.-edema periorbital y eritema multiforme3.-lesiones mucosas:se localizan en paladar duro,balndo,labios,poco 3.-lesiones mucosas:se localizan en paladar duro,balndo,labios,poco

sintomàticossintomàticos

Page 10: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

D.-COMPROMISO RENALD.-COMPROMISO RENAL

-Es una de las manifestaciones mas graves,la nefropatia -Es una de las manifestaciones mas graves,la nefropatia lupica se caracteriza en lupica se caracteriza en

a.-Clase I:normal o con cambios minimos a la a.-Clase I:normal o con cambios minimos a la microscopiamicroscopia

b.-Clase II:Glomerulonefritis mesangialb.-Clase II:Glomerulonefritis mesangialc.-Clase III:Glomerulonefritis proliferativa focalc.-Clase III:Glomerulonefritis proliferativa focald.-Clse IV:Glomerulonefritis proliferativa difusad.-Clse IV:Glomerulonefritis proliferativa difusae.-Clase V:Glomerulonefritis membranosae.-Clase V:Glomerulonefritis membranosaf.-clase VI:Glomeruloesclerosisf.-clase VI:GlomeruloesclerosisNefritis intersticial o tubulointersticial se describe en Nefritis intersticial o tubulointersticial se describe en

alrededor de 50% de los pacientesalrededor de 50% de los pacientes

Page 11: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Nefropatia lupica indices Nefropatia lupica indices histologicos de actividad y histologicos de actividad y cronicidadcronicidad

glomerulosglomerulos

tubulointertubulointerstisti

vasosvasos

Signos de Signos de actividadactividad

Signos de Signos de cronicidadcronicidad

Proliferacion Proliferacion celularcelular

Necrosis Necrosis fibrinoidefibrinoide

Trombos Trombos hialinoshialinos

Asas de Asas de alambrealambre

Crecientes Crecientes celularescelulares

Infiltracion Infiltracion leucociatrialeucociatria

Infiltracion Infiltracion mononuclearmononuclear

vasculitisvasculitis

GlomeruloescGlomeruloesclerosislerosis

Fibrosis Fibrosis periglomerulaperiglomerularr

Crecientes Crecientes fibrososfibrosos

Atrofia tubularAtrofia tubular

Fibrosis Fibrosis intersticialintersticial

Page 12: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

E.-COMPROMISO E.-COMPROMISO PLEUROPULMONARPLEUROPULMONAR

a.-enfermeda pleural:derrame pleurala.-enfermeda pleural:derrame pleural

b.-neumonitis lupicab.-neumonitis lupica

c.-elevaciòn diafragmàticac.-elevaciòn diafragmàtica

d.-hemorragia alveolopulmonard.-hemorragia alveolopulmonar

e.-hipertension pulmonare.-hipertension pulmonar

f.-infeccion pulmonarf.-infeccion pulmonar

Page 13: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

f.-COMPROMISO f.-COMPROMISO CARDIOVASCULARCARDIOVASCULAR

a.-pericarditisa.-pericarditis

b.-miocarditisb.-miocarditis

c.-compromiso coronarioc.-compromiso coronario

d.-endocarditis:su forma caracterìstica es la d.-endocarditis:su forma caracterìstica es la endocarditis verrucosa de libman y endocarditis verrucosa de libman y sacks,frecuentemente asintomàtica.sacks,frecuentemente asintomàtica.

f.-fenomeno de raynaudf.-fenomeno de raynaud

g.-trombosis de grandes vasosg.-trombosis de grandes vasos

Page 14: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

G.-COMPROMISO G.-COMPROMISO DIGESTIVODIGESTIVO

a.-dolor abdominala.-dolor abdominal

b.-ascitisb.-ascitis

c.-disfagiac.-disfagia

d.-compromiso hepatico esplenicod.-compromiso hepatico esplenico

e.-pancreatitise.-pancreatitis

Page 15: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

h.-COMPROMISO DEL h.-COMPROMISO DEL SISTEMA NERVIOSOSISTEMA NERVIOSO

A.-MANIFESTACIONES NEUROLOGICASA.-MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS-meningitis aseptica-meningitis aseptica-sindrome organico cerebral-sindrome organico cerebral-accidentes cerebrovasculares oclusivos o hemorragicos-accidentes cerebrovasculares oclusivos o hemorragicos-convulsiones-convulsiones--corea--corea-hemibalismo,rigidez pseudoparkinsoniana-hemibalismo,rigidez pseudoparkinsoniana-compromiso cerebeloso:ataxia-compromiso cerebeloso:ataxia-compromiso medular:mielitis transversa,cuadro semejante a -compromiso medular:mielitis transversa,cuadro semejante a

esclerosis multipleesclerosis multiple-compromiso de nervios craneales-compromiso de nervios craneales.-compromiso de nervios periferios:polineuropataia,mononeuritis .-compromiso de nervios periferios:polineuropataia,mononeuritis

multiplemultiple

Page 16: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

b.-manifestaciones b.-manifestaciones psiquiatricaspsiquiatricas

-sindrome cerebral aguda con o sin psicosis-sindrome cerebral aguda con o sin psicosis-sindrome cerebral cronico-sindrome cerebral cronico-enfermedad depresiva organica-enfermedad depresiva organicaAdemas de las propias del lupus hay tambièn Ademas de las propias del lupus hay tambièn

manifestaciones en las que el cuadro manifestaciones en las que el cuadro neuropsiquiatrico es secundario o atribuible a otras neuropsiquiatrico es secundario o atribuible a otras causas tales como:causas tales como:

1.-insuficiencia renal2.-hipertension nefrogena1.-insuficiencia renal2.-hipertension nefrogena3.-infecciones meningeas o cerebrales4.-alteraciones 3.-infecciones meningeas o cerebrales4.-alteraciones

de la coagulacionde la coagulacion5.-corticoesteroides5.-corticoesteroidesC.-CEFALEAC.-CEFALEA

Page 17: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

I.-LINFOADENOPATIASI.-LINFOADENOPATIAS

J.-MANIFESTACIONES J.-MANIFESTACIONES OCULARES:conjuntivitis,epiescleritis,edeOCULARES:conjuntivitis,epiescleritis,edema periorbitario y hemorragia ma periorbitario y hemorragia subconjuntival,xeroftalmiasubconjuntival,xeroftalmia

K:-compromiso parotideoK:-compromiso parotideo

L:-anormalidades menstrualesL:-anormalidades menstruales

Page 18: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Examenes Examenes complementarioscomplementarios

A.-EXAMENES GENERALESA.-EXAMENES GENERALES1.-HEMOGRAMA1.-HEMOGRAMA2.-VELOCIDAD DE SEDIMENTACION2.-VELOCIDAD DE SEDIMENTACION3.-EXAMEN DE ORINA3.-EXAMEN DE ORINA4.-CREATINEMIA4.-CREATINEMIAB.-EXAMENES INMUNOLOGICOSB.-EXAMENES INMUNOLOGICOS1.-ANTICUERPOS ANTINUCLEARES1.-ANTICUERPOS ANTINUCLEARES1.1.-ANTICUERPOS ANTI DNA(los de cadena simple,si bien de alta positividad,son inespecificos,los de doble 1.1.-ANTICUERPOS ANTI DNA(los de cadena simple,si bien de alta positividad,son inespecificos,los de doble

enlace,son especificos,estan fuertemente asociados a la existencia de actividad,y a la presencia de enlace,son especificos,estan fuertemente asociados a la existencia de actividad,y a la presencia de nefritis,mas aun si coexiste con el consumo de complementonefritis,mas aun si coexiste con el consumo de complemento

1.2ANTICUERPOS ANTIHISTONAS1.2ANTICUERPOS ANTIHISTONAS1.3ANTICUERPOS ANTIPROTEINAS NUCLEARES NO HISTONAS1.3ANTICUERPOS ANTIPROTEINAS NUCLEARES NO HISTONAS1.4 ANTICUEPOS ANTI SM1.4 ANTICUEPOS ANTI SM1.5 ANTICUERPOS ANTI –RNP1.5 ANTICUERPOS ANTI –RNP1.6 ANTICUERPOS ANTI RO Y LA1.6 ANTICUERPOS ANTI RO Y LA1.7 ANTICUEPOS ANTIDESORIBONUCLEOPROTEINAS1.7 ANTICUEPOS ANTIDESORIBONUCLEOPROTEINAS2.-ANTICUEPOS ANTIFOSFOLIPIDOS2.-ANTICUEPOS ANTIFOSFOLIPIDOS3.-VDRL FALSAMENTE POSITIVO3.-VDRL FALSAMENTE POSITIVO4.-DETERMINACION DEL COMPLEMENTO4.-DETERMINACION DEL COMPLEMENTO5.-FACTOR REUMATOIDE5.-FACTOR REUMATOIDE6.-ELECTROFORESIS DE PROTEINAS6.-ELECTROFORESIS DE PROTEINAS7.-CRIOGLOBULINAS7.-CRIOGLOBULINAS8.-INMUNOFLUORESCENCIA CUTANEA8.-INMUNOFLUORESCENCIA CUTANEA

Page 19: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

C.-EXAMENES SELECTIVOSC.-EXAMENES SELECTIVOS

1.-radiografia de manos y articulaciones1.-radiografia de manos y articulaciones

2.-tomografia axial computarizada2.-tomografia axial computarizada

3.-estudio de liquido sinovial3.-estudio de liquido sinovial

3.-radiografia de torax3.-radiografia de torax

4.-electrocardiograma y ecocardiograma4.-electrocardiograma y ecocardiograma

5.-fondo de ojo5.-fondo de ojo

6.-anticuerpos antiribosoma p6.-anticuerpos antiribosoma p

7.-estudio de liquido cefaloraquideos7.-estudio de liquido cefaloraquideos

8.-electromiografia8.-electromiografia

9.-biopsia renal9.-biopsia renal

Page 20: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOCRITERIOS DE CLASIFICACION DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO1.-ERITEMA MALAR1.-ERITEMA MALAR2.-ERITEMA DISCOIDE2.-ERITEMA DISCOIDE3.-FOTOSENSIBILIDAD3.-FOTOSENSIBILIDAD4.-ULCERAS ORALES4.-ULCERAS ORALES5.-ARTRITIS NO EROSIVA5.-ARTRITIS NO EROSIVA6.-SEROSITIS6.-SEROSITIS7.-COMPROMISO RENALa)proteinuria persistente mayor de o,5g/24hb)cilindros 7.-COMPROMISO RENALa)proteinuria persistente mayor de o,5g/24hb)cilindros

celulares:globulos rojos,hemoglobina,granulares,tubulares o mixtoscelulares:globulos rojos,hemoglobina,granulares,tubulares o mixtos8.-COMPROMISO NEUROLOGICOa)convulsionesb)psicosis8.-COMPROMISO NEUROLOGICOa)convulsionesb)psicosis9.-compromiso hematologicoa)anemia hemolitica con reticulocitosisb)leucopenia menor de 9.-compromiso hematologicoa)anemia hemolitica con reticulocitosisb)leucopenia menor de

4000c)linfopenia menor de 1500d)trombocitopenia menor de 1000004000c)linfopenia menor de 1500d)trombocitopenia menor de 10000010.-alteraciones inmunologicasa)celulas le positivasb)anticuerpos anti dna 10.-alteraciones inmunologicasa)celulas le positivasb)anticuerpos anti dna

nativoc)anticuerpos anti smd)vdrl falso positivoe)anticuepos anticardiolipinaIgG-nativoc)anticuerpos anti smd)vdrl falso positivoe)anticuepos anticardiolipinaIgG-M,anticoagulante lupicoM,anticoagulante lupico

11.-anticuerpos antinucleares11.-anticuerpos antinucleares

La presencia de 4 o màs criterios,sea en forma simultànea,o en el curso de la evoluciòn y La presencia de 4 o màs criterios,sea en forma simultànea,o en el curso de la evoluciòn y durante cualquier periodo de observaciòn,permite clasificar al paciente como portador de durante cualquier periodo de observaciòn,permite clasificar al paciente como portador de lupuslupus

Page 21: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

SLEDAI(Indice de actividad SLEDAI(Indice de actividad para LESdel colegio para LESdel colegio americano de Rematologia)americano de Rematologia)

8 SINDROME ORGANICO CEREBRAL8 SINDROME ORGANICO CEREBRAL 8 CONVULSIONES8 CONVULSIONES 8 PSICOSIS8 PSICOSIS 8 DISTURBIOS VISUALES8 DISTURBIOS VISUALES 8 DESORDEN DE NERVIOS CRANEALES8 DESORDEN DE NERVIOS CRANEALES 8 CEFALEA LUPICA8 CEFALEA LUPICA 8 ACV8 ACV 4 VASCULITIS4 VASCULITIS 4 ARTRITIS4 ARTRITIS 4 MIOSITIS4 MIOSITIS 4 CILINDROS URINARIOS4 CILINDROS URINARIOS 4 HEMATURIA4 HEMATURIA 4 PROTEINURIA4 PROTEINURIA 4 PIURIA4 PIURIA 2 NUEVO RASH MALAR2 NUEVO RASH MALAR 2 ALOPECIA2 ALOPECIA 2 ULCERAS MUCOSAS2 ULCERAS MUCOSAS 2 PLEURESIA2 PLEURESIA 2 PERICARDITIS2 PERICARDITIS 2 COMPLEMENTO BAJO2 COMPLEMENTO BAJO 2 AUMENTO EN DNA DOBLE CADENA2 AUMENTO EN DNA DOBLE CADENA 1 FIEBRE1 FIEBRE 1 TROMBOCITOPENIA1 TROMBOCITOPENIA 1 LEUCOPENIA1 LEUCOPENIA PUNTAJE IGUAL O MAYOR DE 6 LES ACTIVOPUNTAJE IGUAL O MAYOR DE 6 LES ACTIVO

Page 22: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

LUPUS ERITEMATOSO EN LUPUS ERITEMATOSO EN CIRCUNSTANCIAS CIRCUNSTANCIAS ESPECIALESESPECIALES

A.-LUPUS Y EMBARAZO:se considera riesgosa,tanto por la agravacion de la madre,como la alta A.-LUPUS Y EMBARAZO:se considera riesgosa,tanto por la agravacion de la madre,como la alta frecuencia de perdida fetal,las condiciones favorables para el embarazo son –lupus inactivo por lo frecuencia de perdida fetal,las condiciones favorables para el embarazo son –lupus inactivo por lo menos 3 meses antes,ausencia de nefropatia ,ausencia de anticardiolipinas,terapia esteroidea menos 3 meses antes,ausencia de nefropatia ,ausencia de anticardiolipinas,terapia esteroidea según la evolucion del paciente.según la evolucion del paciente.

B.-LUPUS NEONATAL: el sindrome lupico neonatal aparece precozmente despùes del parto en hijos B.-LUPUS NEONATAL: el sindrome lupico neonatal aparece precozmente despùes del parto en hijos de madres lupicas.Se carcteriza por la presencia de lesiones de madres lupicas.Se carcteriza por la presencia de lesiones cutaneas,trombocitopenia,leucopenia,anemia hemolitica,presencia de ANA y celulas le,a lo que se cutaneas,trombocitopenia,leucopenia,anemia hemolitica,presencia de ANA y celulas le,a lo que se agrega bloqueo auriculoventricular completo que constituye sui principal complicacion.Se deben al agrega bloqueo auriculoventricular completo que constituye sui principal complicacion.Se deben al paso de anticuerpos Ig G de la madre a traves de la barrera placentaria.Se considera que dichos paso de anticuerpos Ig G de la madre a traves de la barrera placentaria.Se considera que dichos anticuerpos serian anti Ro/SSa y en madres poirtadoras del antigeno de histocompatibilidad DR3.anticuerpos serian anti Ro/SSa y en madres poirtadoras del antigeno de histocompatibilidad DR3.

C.-LUPUS CON ANTICUERPOS ANTINUCLEARES NEGATIVOS:un pequeño C.-LUPUS CON ANTICUERPOS ANTINUCLEARES NEGATIVOS:un pequeño porcentaje ,aproximadamente el 5% evolucionan con ANA negativos,destaca preferentemente el porcentaje ,aproximadamente el 5% evolucionan con ANA negativos,destaca preferentemente el cpmpromiso cutaneo,siendo el compromiso articular,seroso y renal menor que el habitual.Si bien cpmpromiso cutaneo,siendo el compromiso articular,seroso y renal menor que el habitual.Si bien los ANA son negativos no carecen de actividad inmunollogica,se encuentran anti Ro,ANTI La y anti los ANA son negativos no carecen de actividad inmunollogica,se encuentran anti Ro,ANTI La y anti DNADNA

D.-LUPUS INDUCIDO POR DROGAS:un considerable nuemro de drogas se ha relacionado con la D.-LUPUS INDUCIDO POR DROGAS:un considerable nuemro de drogas se ha relacionado con la apariciòn de este sindrome siendo las principales apariciòn de este sindrome siendo las principales hidralazina,procainamida,isoniacida,clorpromazina,metildopa,anticonvulsivantes,penicilamina.El hidralazina,procainamida,isoniacida,clorpromazina,metildopa,anticonvulsivantes,penicilamina.El cuadro clinico destaca el comienzo brusco y aveces gradual,la fiebre y la perdida de peso alcanza cuadro clinico destaca el comienzo brusco y aveces gradual,la fiebre y la perdida de peso alcanza a la mitad de los casos,mialgias,artralgias,los sintomas pleuropulmonares son frecuentes.El a la mitad de los casos,mialgias,artralgias,los sintomas pleuropulmonares son frecuentes.El compromiso renal y sistema nervioso central son ocasionales.El laboratorio muestra un compromiso renal y sistema nervioso central son ocasionales.El laboratorio muestra un complemento habitualmente normal,,los ANA si bien positivos son principalmente antihistonas(90-complemento habitualmente normal,,los ANA si bien positivos son principalmente antihistonas(90-95%),siendo negativos el anti DNA nativo y los anticuerpos no dirigidos contra histonas95%),siendo negativos el anti DNA nativo y los anticuerpos no dirigidos contra histonas

Page 23: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

1.-MEDIDAS GENERALES1.-MEDIDAS GENERALES

A.-el paciente frente a la enfermedadA.-el paciente frente a la enfermedad

b.-reposob.-reposo

c.-evitar la exposicion al solc.-evitar la exposicion al sol

d.-medicamentosd.-medicamentos

c.-anticonceptivos oralesc.-anticonceptivos orales

f.-embarazof.-embarazo

g.-infeccionesg.-infecciones

h.-profilaxis antituberculosah.-profilaxis antituberculosa

i.-rehabilitacioni.-rehabilitacion

Page 24: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

TRATAMIENTO TRATAMIENTO FARMACOLOGICOFARMACOLOGICO

1.-compromiso preferentemente articular:se usa inicialmente AINES,si no hay respuesta se 1.-compromiso preferentemente articular:se usa inicialmente AINES,si no hay respuesta se agrega o reemplaza por corticosteroides en dosis bajasagrega o reemplaza por corticosteroides en dosis bajas

2.-compromiso cutaneo:reperesenta la principal indicacion de antimalaricos tales como 2.-compromiso cutaneo:reperesenta la principal indicacion de antimalaricos tales como cloroquina e hidroxicloroquina con controles oftalmologicos cada 3-6mesescloroquina e hidroxicloroquina con controles oftalmologicos cada 3-6meses

3.-predominio de manifestaciones generales como fiebre,astenia,baja de peso con o sin 3.-predominio de manifestaciones generales como fiebre,astenia,baja de peso con o sin manifestaciones serosas y pulmonares se usa corticoides en dosis diaria de o,5-1mg por manifestaciones serosas y pulmonares se usa corticoides en dosis diaria de o,5-1mg por kgkg

4.-nefropatìa lùpica:requiere la biopsia y habitualmente corresponde a glomerulonefritis 4.-nefropatìa lùpica:requiere la biopsia y habitualmente corresponde a glomerulonefritis proliferativa difusa,en -proliferativa difusa,en -Nefropatia SeveraNefropatia Severa su tratamiento requiere inmusupresores su tratamiento requiere inmusupresores asociados a prednisonaasociados a prednisona

Inmunosupresores:azatioprina via oral2,5mgpor kg,MicofenolatoInmunosupresores:azatioprina via oral2,5mgpor kg,MicofenolatoCiclofosfamida2-2,5mgpor kg via oralCiclofosfamida2-2,5mgpor kg via oralCiclofosfamida endovenosa o,5-1g por metro cuadro de superficie,por 6meses mensual y Ciclofosfamida endovenosa o,5-1g por metro cuadro de superficie,por 6meses mensual y

luego trimestral por 2añosluego trimestral por 2añosPrednisona 1,0-1,5mg por kgPrednisona 1,0-1,5mg por kgNefropatia ModeradaNefropatia Moderada corresponde a proliferativa focal o membranosa,corticoides en altas corresponde a proliferativa focal o membranosa,corticoides en altas

dosis asociado a inmunosupresoresdosis asociado a inmunosupresoresNefropatia leveNefropatia leve habitualmente corresponde a nefropatia mesangial,no tiene indicaciòn de habitualmente corresponde a nefropatia mesangial,no tiene indicaciòn de

biopsia inicialbiopsia inicialEn caso de nefropatia lùpica con insuficiencia renal terminal esta indicado la dialisis En caso de nefropatia lùpica con insuficiencia renal terminal esta indicado la dialisis

extracorporea y trasplante renalextracorporea y trasplante renal

Page 25: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

TRATAMIENTO TRATAMIENTO FARMACOLOGICOFARMACOLOGICO

5.-COMPROMISO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL5.-COMPROMISO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL-El compromiso del sistema nervioso central y perifèrico es indicaciòn de tratamiento -El compromiso del sistema nervioso central y perifèrico es indicaciòn de tratamiento

enèrgico con corticoides,agregàndose inmunosupresores si el caso lo requiere.la enèrgico con corticoides,agregàndose inmunosupresores si el caso lo requiere.la presencia de convulsiones es indicaciòn de agregar anticonvulsivantespresencia de convulsiones es indicaciòn de agregar anticonvulsivantes

6.-lupus asociado con sindrome antifosfolipido6.-lupus asociado con sindrome antifosfolipido-en presencia de trombosis superficial es suficiente el uso de aspirina 100mg diario,si -en presencia de trombosis superficial es suficiente el uso de aspirina 100mg diario,si

la obstruccion es profunda esta indicado el tratamiento anticoagulante con la obstruccion es profunda esta indicado el tratamiento anticoagulante con heparina y derivados warfarinicos por 3-6meses y su uso es indefinido cunado el heparina y derivados warfarinicos por 3-6meses y su uso es indefinido cunado el compromiso es recurrente o la obstruccion es de venas visceralescompromiso es recurrente o la obstruccion es de venas viscerales

La trombosis arterial tiene indicacion de tratamiento anticoagulante inmediato con La trombosis arterial tiene indicacion de tratamiento anticoagulante inmediato con igual esquema que la trombosis venosa profundaigual esquema que la trombosis venosa profunda

7.-embarazo:es en general a la lupica no embarazada 10mg de prednisona diarios.la 7.-embarazo:es en general a la lupica no embarazada 10mg de prednisona diarios.la dosis se debe aumentar en el preparto y el puerperio(o,5mg/kg)En relacion a dosis se debe aumentar en el preparto y el puerperio(o,5mg/kg)En relacion a inmusupresores si el caso lo requiere puede usar azatioprina.Se debe realizar la inmusupresores si el caso lo requiere puede usar azatioprina.Se debe realizar la determinacion de anticuerpos antifosfolipidos sn toda lupica embarazada.Si hay determinacion de anticuerpos antifosfolipidos sn toda lupica embarazada.Si hay antecedentes de perdidas fetales y altos titulos de igG deben recibir aspirina las antecedentes de perdidas fetales y altos titulos de igG deben recibir aspirina las promeras 12 semanas luego hepariba de13-32 semanas para volver nuevamente promeras 12 semanas luego hepariba de13-32 semanas para volver nuevamente a aspirina.Si hay antecedentes de una prerdida fetal altos titulos de igGdeben a aspirina.Si hay antecedentes de una prerdida fetal altos titulos de igGdeben recibir solo aspirina.Si los titulos de igG son bajos o hay solo presencia de recibir solo aspirina.Si los titulos de igG son bajos o hay solo presencia de IgMoIgA con o sin antecedentes de abortò puede usarse aspirina o no tratar.IgMoIgA con o sin antecedentes de abortò puede usarse aspirina o no tratar.