lupus er

Lupus Eritematoso Sistémico

LES

• Prototipo de las enfermedades autoinmunes• Producción de anticuerpos contra componentes

del núcleo celular• Compromiso multisistémico• Evoluciona por brotes y remisiones• Etiología desconocida

LES

• Predomina en las mujeres jóvenes, en edad gestacional, entre 15 y 40 años de edad

• Pero puede observarse a cualquier edad, desde la infancia hasta la edad avanzada

• Fuerte agregación familiar• Pero la mayoría de los casos son esporádicos

Cuadro Clínico

Formas de comienzo: variables

• Compromiso articular

• Compromiso cutáneo

• Síntomas constitucionales

• Compromiso renal

• VDRL falsa positiva

Criterios de Clasificación

• 1. Rash malar

eritema fijo, plano o sobreelevado, ambas zonas malares y sobre el puente de la nariz, respeta surcos nasolabiales


• 2. Rash Discoide

ºsolo o manifestación de LES

ºplacas o pápulas eritematosas, con

áreas centrales de hiperqueratosis y

atrofia

ºcuero cabelludo y facial

ºdejan cicatriz


• 3. Fotosensibilidad

ºrash de piel resultado de una reacción

inusual a la exposición solar

ºpuede desencadenar un brote

ºpor referencia del paciente u

observado por el médico


• 4. Ulceras orales

ºindoloras

ºpaladar duro y blando, tabique nasal

Otras manifestaciones dérmicas• Eritema maculopapular no específico en

cualquier parte del cuerpo, pero especialmente en cara y cara anterosuperior de tórax, palmas y dedos de manos

• Ulceras en piernas• Alopecia difusa o en parches• Pelo lúpico• Raynaud • Livedo reticularis• Púrpura palpable por vasculitis leucocitoclástica• Lesiones ampollares• Paniculitis

Otras manifestaciones dérmicas

• Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo

ºLesiones difusas, superficiales, no descamativas, no cicatrizales, en áreas expuestasº2 variantes: papuloescamosa y anularºExacerbaciones y remisionesºAnti-Ro


• 5. Artritis

ºNo erosiva

º2 ó más articulaciones

ºLS: inflamatorio y disminución de C

ºSindrome de Jaccoud

Manifestaciones musculoesqueléticas

• NOA

• Artritis séptica

• Dolor y debilidad muscular-Miositis

• Miopatía por corticoesteroides


• 6. Serositis

a) Pleuritis

o

b) Pericarditis

Manifestaciones pulmonares

• Neumonitis aguda o crónica

• Hemorragia pulmonar

• TEP

• Hipertensión pulmonar

• Sindrome de pulmones chicos

Manifestaciones Cardíacas

• Miocarditis

• Endocarditis: valvulopatía es rara Endocarditis de Libman-Sacks

• Enfermedad de la arteria coronaria: vasculitis no es común

arteriosclerosis coronaria


• 7. Compromiso Renal

a) Proteinuria persistente mayor a 0,5 gr/día o mayor a 3+

o

b) Cilindros celulares (GR, Hb, granular, tubular o mixtos)

Manifestaciones Renales

• Asintomáticos • Hematuria y/o Proteinuria• HTA• Insuficiencia renal• Cuadros clásicos de nefritis aguda: ºSindrome nefrótico

ºSindrome nefrítico ºGN rapidamente progresiva

Nefritis Lúpica: Clasificación de la OMS

• Clase I: normal o cambios mínimos• Clase II: GN mesangial• Clase III: GN proliferativa focal• Clase IV: GN proliferativa difusa• Clase V: GN membranosa• Clase VI: GN esclerosante avanzada

Nefritis Lúpica: Indices de Actividad

Glomerulares:• Proliferación/ Hipercelularidad• Infiltración leucocitaria• Necrosis fibrinoide/ Cariorrexis• Medialunas celulares• Trombos hialinos

Tubulares:• Infiltración intersticial mononuclear

Nefritis Lúpica: Indices de cronicidad

Glomerulares:• Esclerosis glomerular• Medialunas fibrosas

Tubulares:• Fibrosis intersticial• Atrofia tubular


• 8. Compromiso Neurológico

a) Convulsiones (en ausencia de drogas agresoras o desórdenes metabólicos conocidos)

o

b) Psicosis (en ausencia de drogas agresoras o desórdenes metabólicos conocidos)

Manifestaciones Neuropsiquiátricas

• Comunes

• En el contexto del LES activo o como evento aislado

• Amplio espectro:

ºNeurológicos: SNC, Pares craneanos, SNPeriférico, Cefaleas

ºPsiquiátricos: depresión severa, Sindrome cerebral orgánico


• 9. Compromiso Hematológicoa) Anemia hemolítica con reticulocitosis o

b) Leucopenia (menos de 4000/mm3 en 2 o mas ocasiones) o

c) Linfopenia (menos de 1500/mm3 en 2 o mas ocasiones o

d) Trombocitopenia (menos de 100000/mm3 en ausencia de drogas agresoras


• 11. Alteraciones InmunológicasAnti-DNAoAnti-Smo Anticuerpos anti-cardiolipinas IgG e IgM oAnticoagulante Lúpico oVDRL falsa (+) por 6 meses y confirmado por

pruebas para Treponema pallidum


• 11. FAN

Título 1/500

En cualquier momento y en ausencia

de drogas conocidas asociadas con el

sindrome de lupus inducido por drogas


• Su propósito es para identificar y comparar pacientes en estudios clínicos de diferentes centros

• 4 o más criterios presentes seriadamente o simultáneamente, en cualquier período de observación

Otras manifestaciones clínicas

• Gastrointestinales:

Ascitis, dolor abdominal, náuseas,

vómitos, hepatomegalia

• SER:

Esplenomegalia

Linfadenopatías

Otras alteraciones de Laboratorio

• Reactantes de fase aguda: ESR, PCR, hiperα, hiper ɤ policlonal

• Anemia de los trastornos crónicos

• Prueba de Coombs directa

• C3 y C4 bajos

Tratamiento

• AINEs

• Hidroxicloroquina

• Corticoesteroides

• Inmunosupresores

• Inmunoglobulina

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