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  • Lupus Eritematoso Sistmico

  • LES

    Prototipo de las enfermedades autoinmunesProduccin de anticuerpos contra componentes del ncleo celularCompromiso multisistmicoEvoluciona por brotes y remisionesEtiologa desconocida

  • LES

    Predomina en las mujeres jvenes, en edad gestacional, entre 15 y 40 aos de edadPero puede observarse a cualquier edad, desde la infancia hasta la edad avanzadaFuerte agregacin familiarPero la mayora de los casos son espordicos

  • Cuadro Clnico Formas de comienzo: variables

    Compromiso articularCompromiso cutneoSntomas constitucionalesCompromiso renalVDRL falsa positiva

  • Criterios de Clasificacin1. Rash malar eritema fijo, plano o sobreelevado, ambas zonas malares y sobre el puente de la nariz, respeta surcos nasolabiales

  • Criterios de Clasificacin2. Rash Discoide solo o manifestacin de LES placas o ppulas eritematosas, con reas centrales de hiperqueratosis y atrofia cuero cabelludo y facial dejan cicatriz

  • Criterios de Clasificacin3. Fotosensibilidad rash de piel resultado de una reaccin inusual a la exposicin solar puede desencadenar un brote por referencia del paciente u observado por el mdico

  • Criterios de Clasificacin4. Ulceras orales indoloras paladar duro y blando, tabique nasal

  • Otras manifestaciones drmicasEritema maculopapular no especfico en cualquier parte del cuerpo, pero especialmente en cara y cara anterosuperior de trax, palmas y dedos de manosUlceras en piernasAlopecia difusa o en parchesPelo lpicoRaynaud Livedo reticularisPrpura palpable por vasculitis leucocitoclsticaLesiones ampollaresPaniculitis

  • Otras manifestaciones drmicasLupus Eritematoso Cutneo Subagudo

    Lesiones difusas, superficiales, no descamativas, no cicatrizales, en reas expuestas2 variantes: papuloescamosa y anularExacerbaciones y remisionesAnti-Ro

  • Criterios de Clasificacin5. Artritis No erosiva 2 ms articulaciones LS: inflamatorio y disminucin de C Sindrome de Jaccoud

  • Manifestaciones musculoesquelticas

    NOAArtritis spticaDolor y debilidad muscular-MiositisMiopata por corticoesteroides

  • Criterios de Clasificacin6. Serositis a) Pleuritis

    o

    b) Pericarditis

  • Manifestaciones pulmonares

    Neumonitis aguda o crnicaHemorragia pulmonarTEPHipertensin pulmonarSindrome de pulmones chicos

  • Manifestaciones Cardacas

    MiocarditisEndocarditis: valvulopata es rara Endocarditis de Libman-SacksEnfermedad de la arteria coronaria: vasculitis no es comn arteriosclerosis coronaria

  • Criterios de Clasificacin7. Compromiso Renal

    Proteinuria persistente mayor a 0,5 gr/da o mayor a 3+o

    b) Cilindros celulares (GR, Hb, granular, tubular o mixtos)

  • Manifestaciones RenalesAsintomticos Hematuria y/o ProteinuriaHTAInsuficiencia renalCuadros clsicos de nefritis aguda: Sindrome nefrtico Sindrome nefrtico GN rapidamente progresiva

  • Nefritis Lpica: Clasificacin de la OMS

    Clase I: normal o cambios mnimosClase II: GN mesangialClase III: GN proliferativa focalClase IV: GN proliferativa difusaClase V: GN membranosaClase VI: GN esclerosante avanzada

  • Nefritis Lpica: Indices de ActividadGlomerulares:Proliferacin/ HipercelularidadInfiltracin leucocitariaNecrosis fibrinoide/ CariorrexisMedialunas celularesTrombos hialinosTubulares:Infiltracin intersticial mononuclear

  • Nefritis Lpica: Indices de cronicidadGlomerulares:Esclerosis glomerularMedialunas fibrosas

    Tubulares:Fibrosis intersticialAtrofia tubular

  • Criterios de Clasificacin8. Compromiso Neurolgicoa) Convulsiones (en ausencia de drogas agresoras o desrdenes metablicos conocidos)ob) Psicosis (en ausencia de drogas agresoras o desrdenes metablicos conocidos)

  • Manifestaciones NeuropsiquitricasComunesEn el contexto del LES activo o como evento aisladoAmplio espectro: Neurolgicos: SNC, Pares craneanos, SNPerifrico, Cefaleas Psiquitricos: depresin severa, Sindrome cerebral orgnico

  • Criterios de Clasificacin9. Compromiso Hematolgicoa) Anemia hemoltica con reticulocitosis ob) Leucopenia (menos de 4000/mm3 en 2 o mas ocasiones) oc) Linfopenia (menos de 1500/mm3 en 2 o mas ocasiones od) Trombocitopenia (menos de 100000/mm3 en ausencia de drogas agresoras

  • Criterios de Clasificacin11. Alteraciones InmunolgicasAnti-DNAoAnti-Smo Anticuerpos anti-cardiolipinas IgG e IgM oAnticoagulante Lpico oVDRL falsa (+) por 6 meses y confirmado por pruebas para Treponema pallidum

  • Criterios de Clasificacin11. FAN

    Ttulo 1/500

    En cualquier momento y en ausencia de drogas conocidas asociadas con el sindrome de lupus inducido por drogas

  • Criterios de Clasificacin

    Su propsito es para identificar y comparar pacientes en estudios clnicos de diferentes centros4 o ms criterios presentes seriadamente o simultneamente, en cualquier perodo de observacin

  • Otras manifestaciones clnicasGastrointestinales: Ascitis, dolor abdominal, nuseas, vmitos, hepatomegaliaSER: Esplenomegalia Linfadenopatas

  • Otras alteraciones de Laboratorio

    Reactantes de fase aguda: ESR, PCR, hiper, hiper policlonalAnemia de los trastornos crnicosPrueba de Coombs directaC3 y C4 bajos

  • Tratamiento

    AINEsHidroxicloroquinaCorticoesteroidesInmunosupresoresInmunoglobulina