linfomas no hodgkin extranodales

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Linfomas

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  • LinfomasNoHodgkin extranodalesDRA.MARAALEJANDRA TORRESVIERA

    MATORRESVIERA@GMAIL.COM

    g

  • Linfomas extraganglionares (No Hodgkin)Linfomas extraganglionares (No Hodgkin)Ao 2000

    16

    9

    55

    2 21 1 1 1

    PielDiges

    tivo Pulmn Ojo Bazo O.R.L

    .Geni

    t. Fem.Test

    culo Rin

  • Linfomas primarios del Sistema Nerviosos Central

    Figure1NeuroimagingfindingsinpatientswithprimaryCNSlymphoma

    HochbergFMetal. (2007)PrimaryCNSlymphomaNatClinPractNeurol 3:2435doi:10.1038/ncpneuro0395

  • SNCSNCSecaracteriza por lanotableexpresin molculas dematrixextracelular (ECM)yvas relacionadas conmolculas deadhesin

    ElLNHprimario SNCsedesarrolla tericamente deuna clulasBque hasido expuesta alcentro germinalfuera delSNCd d i t t i l d t ddonde noexisten centros germinales,demanera que entenderlosmecanismos demigracin yadhesin deestas clulas ylosfenmenos deadptacin almicroambiente delSNCsonaspectos importantes para clarificar labiologa delosmismosaspectos importantes para clarificar labiologa delosmismos.

  • LinfomaprimarioSNCLinfomaprimarioSNCTIPS

    DifusodeclulasgrandesBsistmicosecuranconRTenestadiostempranos.

    LNHSNCNOsecura.

    LacluladominanteenlamayoradeloscasosesunaclulaBactivadaunaclulaBactivada.Bcl6mum+.

    T t i t f t Tratamientosafuturossebasaranenelprofilecelular.

  • Datos Claves

    Ellinfoma primario delSNCes unlinfoma extranodal quecomprate carcteristica morfolgicas ehistiogenticas conloslinfomas NoHodgkindifusos declulas Bnodales.linfomas NoHodgkindifusos declulas Bnodales.Lalinfomagnesis es promovida opor agentes infecciosos como E.Barr,opor estimulacin antignica crnica por infeccin otrastornos autoinmunes

    LNHPSNCsepresenta como;Dficits lenguaje,paresiasextremidades,cefalea,disfuncin cerebralderegulacin endocrina,anormalidades deconductas.Laneurolinfomatosis es lainfiltracin delsistema nerviosoperifrico por clulas delinfoma.Sehan descrito cuatro tipos:mononeuropata dolorosaono,neuropata craneal,radiculopatadolorosa,ypolineuropata perifrica.

    Eldi i i fi i hi l iEldiagnstico requiere confirmacin histolgica.Lasaltas dosis demetotrexate sonparteindispensabledeltratamiento.LaRt cada vez seusa menos como primera estrategia dettoLaRt cada vez seusa menos como primera estrategia detto.Rituximab ytransplantes sonlasnovedadesteraputicas.

  • V l i t di i lValoracin para estadiacin enelLNHprimario delSNCp

    Exmen fsico inlcuyendo rea testicularTACdetraxabdomenypelvisE t ti lEcotesticularRMNdecrneocongadoliniumEvaluacin oftalmolgica especializadaEvaluacin oftalmolgica especializadaEvaluacinLCR:citomorfolgico ycitometra deflujoLDHMdulasea,siellinfomaessistmicoHIVLDHLDH

  • Table1SelectedchemotherapyandmultimodalitytreatmentprotocolsforprimaryCNSTable1SelectedchemotherapyandmultimodalitytreatmentprotocolsforprimaryCNSlymphoma

    HochbergFMetal. (2007)PrimaryCNSlymphomaNatClinPractNeurol 3:2435doi:10.1038/ncpneuro0395

  • Table2OngoingclinicaltrialsforprimaryCNSlymphoma

    HochbergFMetal. (2007)PrimaryCNSlymphomaNatClinPractNeurol 3:2435doi:10.1038/ncpneuro0395

  • LinfomatesticularLinfomatesticular

    AgresivoAltonivel derecurrenciaAltonivel derecurrenciaGrancapacidad dediseminacin adistanciaAsociado aalta expresin Cd44(molcula deadhesin)Asociado aalta expresin Cd44(molcula deadhesin)

    EstadiacinEstudiosconvencionalesEcotesticularcontralateralCitomorfolgico ycitometra flujoSNC,RMNCrneo

    congadolinium,

  • Testicular:CursodelaenfermedadTesticular:Cursodelaenfermedad

    Edadmedia60a.

    Eltratamiento convencional noafecta latasa derecurrencia.Eltratamiento convencional noafecta latasa derecurrencia.

    70%tiene enfermedad localizada aldiagnstico.

    Slo 5%sintomas sistmicos.

    A d l h t l t t t i t lApesar deque lamayora hace respuesta completa atratamiento el80%recaen,engeneralantesdel3a.

    LasprogresionesparenquimatosascerebralessonlamsfrecuentesLasprogresionesparenquimatosascerebralessonlamsfrecuentes.

    Sobrevida libre deprogresin nopuede predecirse basado en:t di l i d d IPI Kti d t t i testadio clnico,edad,IPI,Ktipo detratamiento.

  • TratamientoTratamiento

    Orquidectomia es eltratamiento inicial.

    Altatasaderecadascontralaterales,demaneraqueseutilizaradiocontralateral.queseutilizaradiocontralateral.

    Qumioterapia sistmicaconR CHOPoQumioterapia sistmicaconRCHOPoequivalente,anenenfermedadlocalizada.

    ProfilaxisalSNC:metotrexate

  • LNHextranodal derbitaLNHextranodal derbita.

    LNHorbitales unlinfoma extraganglinarque constituye el10%delas neoplasias delaq y prbita. Debe diferenciarse delLNHOcularelcual esDebe diferenciarse delLNHOcularelcual esconsiderado unlinfoma primario delSNC Constituye approximadamente 8%de Constituye approximadamente 8%detodos loslinfomas extranodales siendo el10%deloscasos enUSAyel24%enjapn10%deloscasos enUSAyel24%enjapn. Lamayora delosLNHderbita sonlinfomas extranodales deltipo MALTlinfomas extranodales deltipo MALT

  • Linfomaextranodal deOrbitaLinfomaextranodal deOrbita

    EnItalia,lainfecci por Chlamydiapsittaciseencontr hasta enel80%delosLNHtiposeencontr hasta enel80%delosLNHtipoMALTdeorbita ,glndula lacrimal (100%)yconjuntiva (75%)conjuntiva (75%)

  • Pie chart showing the distribution of lymphoma types in primary bone lymphoma

    LinfomaprimarioseoLinfomaprimarioseo

    Ramadan, K. et al. Ann Oncol 2007 18:129-135; doi:10.1093/annonc/mdl329

    Copyright restrictions may apply.

  • LNHExtranodal primarioseoLNHExtranodal primarioseo

    Laclulapuedeser delcentrogerminal:CD10+yBcl6+delcentrogerminal:CD10+yBcl 6+ Indeterminada:Bcl6+CD10 Postgerminal:Bcl6 yCD10Postgerminal:Bcl 6 yCD10 Ambos,CGPostCGsonMum +Tips Clnicos:Tips Clnicos: Valorpronstico:Edad>60,IPI45 Laenfermedadmultisea noesdevalorLaenfermedadmult isea noesdevalorpronsticoensmisma. Pet:Esdevalorcomoestadiacinet s de a o co o estad ac

  • Overall survival by prognostic group according to age and presence of International Prognostic Index factorsPrimarioseo,factorespronsticos

    Ramadan, K. et al. Ann Oncol 2007 18:129-135; doi:10.1093/annonc/mdl329

    Copyright restrictions may apply.

  • P t f d dPet yenfermedadseaTh i d i f 8F FDGPET/CTh b idTheintroductionof18FFDGPET/CThybridimagingallowsforaccuratelocalizationofdiseaseandmaybespecificallybeneficialforth d t ti f t d t d l it thedetectionofunexpectedextranodal sitesofdiseaseorexclusionofdiseaseinthepresenceofnonspecificextranodal CTfindings

    Volume45,Issue4,Pages697709(July2007RadiologicClinicsofNorthAmerica

    PETCTofExtranodal LymphomaAJR:182,June2004

  • iTIPteraputico,LONUEVO

    Primarybonelymphoma:Primarybonelymphoma:apopulationbasedstudyofsuccessivelytreatedcohortsfromtheBritishColumbiaCancerAgency

    K.M.Ramadan1,T.Shenkier2,L.H.Sehn2,R.D.Gascoyne3&J.M.Connors2*Divisionsof1Hematology,2MedicalOncology,and3Pathology,BritishColumbiaCancerAgency,Vancouver,BritishColumbia,Canada

    Theintroductionofrituximab sinceMarch2001hasbeen accompaniedbyaremarkableimprovementinthePFSfor accompaniedbyaremarkableimprovementinthePFSfor patientswithprimaryDLCLofbonecomparedwiththose treatedearlierwithoutrituximab (3yearPFS88%versus 52%).Althoughthemedianfollowupisonly28months,this issimilartoreportsforDLBCLingeneralandsuggestsareal improvementintheoutcomeofthiscondition improvementintheoutcomeofthiscondition

  • Progression-free survival of 92 patients with primary diffuse large-cell lymphoma of the bone treated with curative intent by receipt of rituximab (P = 0.025)

    Priamrio seo,CHOPvsRCHOP.SLP,

    Copyright restrictions may apply.

    Ramadan, K. et al. Ann Oncol 2007 18:129-135; doi:10.1093/annonc/mdl329

  • PrimariodemamaPrimariodemama

    DifusodeclulasBDifusodeclulasB

    ClulasB

    NOcentrogerminales

    Bcl6

    Mum +

    CD10

    AltondiceAltondiceproliferativo

  • LNHprimariodemamaLNHprimariodemama

    MALTdifusodeclulasgrandes.Estosltimosconstituyenel60 70%ltimosconstituyenel60 70% Muyinfrecuente:0,5%delosTumoresde

    % t d lmamay2,2%extranodales. Bimodal:3035msfrecuenteDCGBybilateralvs5560MALT(unilateral)yDCGB SG5:43%SG5 :43% Recaidas localesysistmicas.CuriosamenteSNCSNC

  • PrimariodemamaPrimariodemama

    Pet valorcomoelementoestadiador Pet ;valorcomoelementoestadiador TratamientoRCHOPmasprofilaxisalSNC

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