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LINFOMA NO HODGKIN

LINFOMA NO HODGKIN

Gonzales Briceo FiorellaVega Snchez LiussmythBartra Jimnez TeobaldoCruz Retegui Michael ElliotESTRUCTURA DEL GANGLIO LINFTICOCENTROGERMINALCORTEZA

ZONA MARGINAL

MEDULA

HILIO

CENTROGERMINALMANTOPARACORTICALClulas reticuloendoteliales , L T, L BClulas plasmticas Zona Timodependiente : LTClulas foliculares dendrticas CD 21 +, inmunoblastos B, LT CD 3+, centrocitos,Centroblastos, B1Li CD 5-LB CD 5+ CD 23 +/-, LT CD 3+, B2Li CD 5 -Clulas de la zona marginal CD 5 - CD 76 -

DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE LA ENFERMEDAD DE HODGKIN Y LOS LINFOMAS NO HODGKINIANOSComprende todos los linfomas cuya histologa no muestra la clula de Reed-Sternberg y es muy heterogneo.

Neoplasias de linfocitos B, ocasionalmente de linfocitos T, excepto en la infancia donde los linfocitos T son mas frecuentePredomina en varones de edad media: 20 a 40 aos.2-3% de todas las neoplasiasTipo histolgico ms frecuente, es el difuso de clulas B grandes, seguido del folicular.4 veces mas frecuente que HodgkinMortalidad 10 veces mayor que EHAumente el riesgo en personas con VIH.EtiologaEdad. Generalmente el riesgo de LNH aumenta con la edad. Infecciones por Virus Epstein Barr (VEB)-L. Burkitt-, VIH, Virus linfocitico-T humano tipo 1 (HTLV-1), Helicobacter pylori-MALToma gastrico- y Virus de la Hepatitis B o C, Mycobacterium tuberculosisInmunosupresin (VIH, enfermedad inmune, terapia inmunosupresora post transplante, desordenes autoinmunes (reumatoide, enfermedad celiaca, sndrome de Sjgren, LES)Genticos (Antecedentes familiares de enfermedad de Hodgkin o LNH)Exposicin a productos txicosRadioterapia o la quimioterapia

Clasificacin del linfoma no Hodgkin(Working Formulation)Bajo grado de malignidad ( 45 % )Linfoctico de clulas pequeas tipo LLCFolicular, con predominio de clulas pequeas hendidasFolicular, mixto con clulas pequeas hendidas y clulas grandesGrado intermedio de malignidad ( 23 % )Folicular, con predominio de clulas grandesDifuso, de clulas pequeas hendidasDifuso, mixto de clulas pequeas y grandesDifuso, de clulas grandesAlto grado de malignidad ( 25 % )De clulas grandes, inmunoblsticoLinfoblsticoDe clulas pequeas no hendidas Burkitt y No-BurkittI. Neoplasias de precursores de clulas BLeucemia / linfoma linfoblstico de precursores BII. Neoplasias de precursores de clulas TLeucemia / linfoma linfoblstico de precursores TII. Neoplasias de clulas B perifricas (maduros)Leucemia linfoctica crnica / linfoma linfoctico de clulas pequeas.Prolinfocitica de linfocitos BLinfoma linfoplasmocitarioLinfoma de clulas del mantoTricoleucemiaMieloma de celulas plasmticasGammapatia monoclonal de significado incierto (GMSI) Linfoma folicularDe grado citolgico IDe grado citolgico IIDe grado citolgico IIILinfoma de la zona marginalLeucemia de clulas peludasPlasmocitoma solitario del HuesoPlasmocitoma extraoseoAmiloidosis primariaEnfermedad de cadenas pesadasLinfoma difuso de clulas B grandesLinfoma de linfocitos B de la zona marginal extraganglionar del tejido linftico asociado a la mucosa (Linfoma MALT o MALToma)Linfoma de linfocitos B de la zona marginal ganglionarLinfoma mediastinico (Timico) de linfocitos B grandesLinfoma intravascular de linfocitos B grandes.Linfoma primario de los derramesLinfoma/leucemia de Burkitt

IV. Neoplasias de clulas T perifricas y NKLeucemia linfoctica crnica de clulas TLeucemia/ diseminadaLeucemia prolinfocitica de clulas TLeucemia prolinfocitica de clulas T grandes y granulosasLeucemia agresiva de clulas NKLeucemia/ linfoma de clulas T del adultoCutaneosMicosis fungoideSindrome de SzaryLinfoma anaplasico cutneo primarioLinfoma de clulas grandesPapulosis linfomatoideOtros linfomas ganglionaresLinfoma extraganglionar de clulas NK/T de tipo nasalLinfoma de clulas T del tipo enteropaticoLinfoma de clulas T hepatoesplenicoLinfoma de clulas T similar a la paniculitis subcutneaGanglionaresLinfoma angioinmunoblastico de clulas TLinfoma perifrico de clulas T sin especificarLinfoma anaplasico de clulas grandesNeoplasias de estirpe y etapa de diferenciacin inciertosLinfoma de clulas NKblasticas.

CLASIFICACION REALLINFOMA LINFOBLASTICO AGUDONeoplasias maligna de clulas B o T inmaduras precursoras (linfoblastos preB y preT) en los ganglios.

Incidencia de LLA-preB, alta hacia los 4 aos, con un pico en la niez temprana. Y LLA-preT en la adolescencia.

Linfoma linfoblstico, una masa tumoral compuesta de linfocitos precursores proviene de linfocitos T en el 90% de los casos.

El linfoma linfoblstico representa menos del 5% del total de linfomas no Hodgkin en adultos.

Predomina en hombres

LINFOMAS DE LINFOCITOS B MADUROS PERIFERICOLeucemia linfoblastica crnica (LLC) y linfoma linfocitico de clulas pequeas (LLP)Indistinguibles en morfologa, genotipo, y fenotipo, pero se diferencian en el grado de linfocitosis que producen en la sangre perifricaLLC es el linfoma mas comn en adultos del mundo occidental, y la LLP constituye el 4% de LNH. La mayora son pacientes >50 aos (promedio: 60 aos) con un predominio en varones (2:1)Sangre perifrica. (LLC). clulas borrosas. Pueden afectar al bazo y el hgado.Ganglio: linfocitos predominantemente pequeos (6-12), ncleos redondeados o irregulares, con cromatina densa y citoplasma claro; y de pro linfocitos Estos ltimos pueden formar aglomerados llamados centro de proliferacin, de gran actividad mittica. Estos centros son patognomnicos de LLC y LLP.

PRONOSTICO.

Variable, dependiente del estado clnico.Supervivencia media 4-6 aos (pctes con masa tumoral mnima 10 aos)Trisoma 12 y delecion 11q, mal pronosticoTendencia agresiva, (supervivencia < 1 ao): transformacin prolinfocitica (15-30 % casos), o linfoma difuso de clulas B grandes (Sndrome de Richter, 10% casos)

Linfoma FolicularForma mas frecuente de LNH en los EE.UUMenos frecuente en Europa y Rara en pases asiticosFrecuente en la mediana edadGenero H = MSemejantes a linfocitos B normales de centros germinales. GL, patrn de crecimiento con predominio nodular o nodular y difuso. Se presentan dos tipos de clulas:Centrocitos. Clulas pequea, Contornos nucleares irregulares o hendidos, citoplasma escaso. Predominio.Centroblastos. Clulas mas grandes con cromatina nuclear laxa, varios nuclolos.

PRONOSTICO y EVOLUCION

Supervivencia media de 7-9 aos, sin mejora con tratamientos enrgicosSupervivencia en transformacin maligna < 1 ao30-50% Casos con transformacin histolgica maligna, con transformacin en la mayora de los casos en linfoma difuso de clulas B Rara transformacin agresiva parecida a leucemia o linfoma linfoblstico (translocacin cromosmica del locus c-myc)

LINFOMA DIFUSO DE CELULAS B GRANDES

Grupo heterogneo de tumores que en conjunto constituyen el 20% de todos los LNH y el 60-70% de neoplasias linfoides agresivas.Leve predominio en hombresDistribucin amplia en edades: Aparece en promedio a los 60 aos, pero tambin constituye el 5% de los linfomas de la infancia.Clulas relativamente grandes (4-5 vcs el dimetro de un linfocito pequeo,) con un patrn de crecimiento difuso, ncleo redondo u oval, vesiculoso por la cromatina limitada a la membrana nuclear. (multilobulados), 2-3 nuclolos centrales, citoplasma moderado plido o basfilo.

PRONOSTICOLos linfomas difusos de clulas B grandes producen rpida muerte sin tratamientoCon quimioterapia combinada intensiva se alcanza una remisin en el 60-80% de los pacientes y alrededor del 50% permanecen asintomticos durante varios aos, pudindose considerar curadosMasa circunscrita, buen pronostico (diseminadas o voluminosas, mal pronostico)

Linfoma de BurkittLinfoma linfoblstico, observado principalmente en nios africanos. Nios y adultos. 30% de LNH en nios en EE.UU.Asociado a infeccin por VEB.Tumor mandibular. Afectacin Vsceras abdominales.Histologa: aspecto de cielo estrellado.Es caracterstico el elevado ndice mittico, al igual que la muerte por apoptosis de las clulas tumorales numerosos macrfagos tisulares con restos nucleares ingerido, rodeados de un espacio claro (PATRON EN CIELO ESTRELLADO)

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PRONOSTICO.

Es un Linfoma agresivo, con respuesta aceptable a ciclos cortos de quimioterapia en dosis altas , con la que muchos pacientes llegan aparentemente a curarse.

LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL (MALToma)

Linfomas de clulas B en GL, bazo y tejidos extraganglionares, con caractersticas morfolgicas e inmunofenotipicas similaresMediana edadPredominancia de las clulas B parecidas a las clulas normales de la zona marginalOriginados en tejidos afectados por procesos crnicos autoinmunitarios (p.e. Glandulas salivales en el S. de Sjogren y tiroides en la Tiroiditis de Hashimoto) o infecciosos (p.e. estomago con gastritis por Helicobacter)

Figura 4: Endoscopa, estmago la mucosa presenta difusamente exantema de grado moderado, con discreta nudosidad en la regin prepilricaFigura 5: clulas linfoides infiltrando difusamente la mucosa gstrica

LINFOMAS DE CELULAS DEL MANTO

Constituyen el 3%, en EEUU, y entre el 7-9%, en Europa, de los LNH. Es de predominio en hombre, y la edad de 40-60 aos.Patrn de la zona de manto, y difuso.

Neoplasia de las clulas T CD4+, en pacientes infectados por HTLV-1. Japn. clulas floridas o en hojas de trbol y clulas multinucleadas parecidas a la clulas RSProceso rpidamente progresivo, mortal entre 6 meses y 1 ao,LEUCEMIA/LINFOMA DE CELULAS T DEL ADULTO MICOSIS FUNGOIDE Y SINDROME DE SZARY

Entidad neoplsica que afecta insidiosamente a las clulas CD4+ en la pieluna mediana de superviviencia de 8-9 aosMicosis fungoides. Epidermis y dermis estn infiltradas por clulas T con un ncleo cerebriforme, y pliegues acusados a la membrana nuclear.sndrome de Szary. eritrodermia exfoliativa generalizadaPresentacin clnica2/3 linfadenopatas persistentes, perifricas e indolorasInfiltracin anillo de Waldeyer, ganglios ep