linfoma no hodgkin

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Linfoma no hodgkin

Linfoma no hodgkin

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Los linfomas (ML) grupo heterogeneo de neoplasias malignas caracterizadas por proliferaciones derivadas de celulas nativas del sistema linfoide (los linfocitos -B y T, y celulas derivados de estos- e histiocitos y celulas NK), clasificados en distintas entidades clinicas, que resultan de la combinacion de los datos clinicos,hallazgos morfologicos, inmunologicos, anormalidades citogeneticas, conducta biologica y respuestaal tratamiento variable.LINFOMAS Que por su localizacion pueden clasificarse como nodales (o ganglionares: GL y tejido linfatico) o extranodales (o extraganglionares: timo, el bazo, tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT): tubo digestivo (GALT), pulmn (BALT), piel bazo, mdula hematopoytica, dondequiera que se encuentre tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT).

Generalmente formando una masa tumoral, que luego puede extenderse al bazo, hgado, mdula sea y otros rganos en forma de tumores metastsicos. Rara vez, el linfoma trmino se utiliza para referirse a una proliferacin maligna de las clulas histioctica.

Hay dos tipos principales de linfomas: El linfoma de Hodgkin LH (enfermedad de Hodgkin)El linfoma no-Hodgkin LNH

LINFOMAS NO HODGKINIANOSGrupo heterogneo neoplasias malignas clonales linfoproliferativas del tejido linfoide extramedular con diferentes patrones de comportamiento y de respuesta al tratamientoDiseminacion a sitios adyacentes y a distancia por la circulacin linftica y finalmente por va sangunea.La mayora (85%) resulta de una proliferacin de clulas B, slo el 15% se deriva de T / NK.5 veces ms frecuente que la EH.Pueden ser indolentes o agresivos.

Comprende todos los linfomas cuya histologa no muestra la clula de Reed-Sternberg y es muy heterogneo.No todos se localizan en ganglios linfticos. Un ej. de tejidos extraganglionares generadores de linfoma son los tejidos linfoides asociados a las mucosas.

Mayores de 65 aos.Hombres jvenes.

Compromiso extranodal comn.Raro compromiso extranodal.Compromiso frecuente en Anillo de Waldeyer y mesentricos.Raro en Anillo de Waldeyer y mesentricos.Diseminacin no contigua.Diseminacin ordenada, localizada y contigua.Frecuente compromiso de mltiples ndulos perifricos.Afecta una sola cadena ganglionar (supraclavicular, cervical, mediastnica, parartica).Linfoma No HodgkinLinfoma Hodgkin

EPIDEMIOLOGIA5 veces ms frecuente que la enfermedad de Hodgkin.Tipo histolgico ms frecuente, es el difuso de clulas B grandes, seguido del folicular.50% de sobrevida a 10 aos.Los Linfomas No Hodgkin (LNH) son ms frecuentes en adultos que en nios y tienen un incremento gradual con la edad, sobre todo a partir de los 50 aos. La edad promedio al diagnstico es de 45 a 55 aos. Hay diferencias clinicopatolgicas importantes en los LNH de la infancia con los de la edad adulta. En nios la incidencia es rara, tiene predominio extranodal, el 50-70% presentan inmunofenotipo B, es agresivo y se cura en el 70 al 90% de los casos. En adultos la incidencia es alta, tiene predominio nodal, el 70 al 90% corresponden a inmunofenotipo B, el curso clnico es variable y la tasa de curacin es alrededor del 30% .

http://www.incan.org.mx/revistaincan/elementos/documentosPortada/1327326441.pdf14Con base en el registro de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), Globocan 2002 la tasa de incidencia mundial de LNH en hombres fue de 5.6/100,000 y la tasa de mortalidad 3.2/100,000. En mujeres las tasas de incidencia y mortalidad mundiales fueron menores con respecto a las de los varones: 4.1/100,000 y 2.4/100,000 respectivamente. http://www.incan.org.mx/revistaincan/elementos/documentosPortada/1327326441.pdfPara Mxico, los datos de Globocan 2002 para en hombres fueron: tasa de incidencia 4.5/100,000, tasa de mortalidad 2.1/100,000; y para el gnero femenino incidencia de 3.3/100,000 y mortalidad de 1.6/100,000.

http://www.incan.org.mx/revistaincan/elementos/documentosPortada/1327326441.pdfEN 2008 se estima que a unas 66120 personas ( 35.450 hombres y 30 670 mujeres )se les diagnostico LNH en los estados unidos.Se calcula que para el 2009 se producirian 19 160 muertes ( 9.790 H y 9.370 M ) a causa de la enfermedad En 2003 en mexico , el linfoma no hodkin constiyuyo la tercera causa de cncer en hombres (7.83%) , despues del cancer de piel y prostata. En mujeres fue la sexta causade cancer ( 3.97%) en los utimos 20 aos la inidencia del LNH ha ido aumentando aproximadamente 4% por ao que representa 55,000 nuevos casos anualmente a nivel mundial Factores de riesgo asociados Edad. Generalmente el riesgo de LNH aumenta con la edad. Los linfomas linfociticos de linfocitos pequeos ancianosLinfoma linfoblastico adolecentes varones y adultosjovenesLinfomas folicularesadultos mediana edad Infecciones por Virus Epstein Barr (VEB)-L. Burkitt-, L . Difuso de celulas B grandes asociado al sida , VIH, Virus linfocitico-T humano tipo 1 (HTLV-1), Helicobacter pylori-MALToma gastrico- y Virus de la Hepatitis B o C con linfoma de la zonamarginal esplenica Mycobacterium tuberculosis, sarcoma de kaposi asociado a herpes virus 8, clamydia con el linfoma de la zona marginal ocularInmunosupresin (VIH, enfermedad inmune, terapia inmunosupresora post transplante, heredadatalengectasia, ataxia, sndrome de Klinefelter, sndrome de Chdiak-Higashi , sndrome de Wiskott-Aldrich; desordenes autoinmunes (reumatoide, enfermedad celiaca, sndrome de Sjgren, LES)

Exposicin a productos txicos. Ocupacionales (plaguicidas, herbicidas, tintes para cabello, difenilhidantoina- hiperplasia linfoide-linfoma-) industriales (arsnico, clorofenoles, solventes orgnicos, plomo, cloruro de vinilo y asbestos.)

Genticos (Antecedentes familiares de enfermedad de Hodgkin o LNH)

Radioterapia o la quimioterapia

Presentacin clnicalinfadenopatias persistentes, perifericas e indolorasAlgunas son fluctuantes de tamao

20% sintomas B perdida de mas del 10 % de peso en los 6 meses previos x causas inexplicables, fiebre, y sudoracion nocturna

Cansancio intenso y debilidad generalizada

20% adenopatias mediastinales tos persistente, dolor toracico

Gran masa o esplenomegalia dolor o malestar abdominal, plenitud, obstruccion, perforacion o hemorragia)Dolor oseo, dolor neurogeno, dolor lumbarEstadificacion Historia clinicaExamen fisicoLaboratorio:BH.- linfocitosis o cel linfoides anormales QS.- hiperuricemia x la lisis tumoralPRUEBAS DE FUNCION HPATICA PF RENAL.- Obstruccion ureteral o afectacion renalSerologia (VIH , HEPATITIS B Y C Hipoggammaglobulinemia policlonalLDHEn pacientes vih postitivo el recuentod de CD4 En hombres jovenes con masa tumoral en mediastino , hacer diagnostico diferencial de tumor de celulas germinales en mediastino con determinacion de a- fetoproteina y gonadotropina corionica humana b.Cariotipo por bandeo o FISHBiopsia de medula osea con inmunofenotipo Inmunohistoqumica mnima obligatoria: CD2, CD3, CD4, CD7 y CD8 son tiles para identificar linfocitos TCD10, CD19 Y CD20 nos sirven para linfocitos B

Puncion lumbar con citologia: en pacientes con riesgo de afeccion a SNClinfoma difuso de celulas b grandes con elevacion de DHL y mas de un sitio de afeccion extranodal linfoma agresivo en la biopsia de medula osea, burkitt Cabeza y cuelloAsociado a VIHGonadal Mama EpiduralIntraocular Leucemia linfoblastica

http://www.incan.org.mx/revistaincan/elementos/documentosPortada/1327326441.pdfEstudios de imagenRadiografia torax Tac cuello , torax, abdomen y pelvis PET TC ( no en linfomas indolentes)RM en lde orbita , SNC, afeccion a raices nerviosas o medula espinalGALLIUM scansEndoscopia ( respiratorio y digestivo )Rectosigmoidoscopia en varones VIH positivo

http://www.incan.org.mx/revistaincan/elementos/documentosPortada/1327326441.pdfConfirmacion de diagnostico : BIOPSIAPuede ser incluido para la confirmacion Valoracion de la clonalidad, inmunofenotipo, analisis citogenetico y estudios moleculares.Se pueden diagnosticar reordenamiento o no exprecion de ciertas oncoproteinas: t(8;14) o MYC linfoma de burkittt(14;18)o blc-2 linfoma foliculart(2;5) o linfoma anaplastico quinasa (ALK) EN linfoma anaplastico de celulasgrandest(11;14) o blc-1linfoma de celulas del mantoTrisomia 3 o 18 linfoma de zona marginal

ESTADIFICACION. Ann Harbor

Estado I: ganglios localizadosEstado II: ms ganglios, supra- diafragmticosEstado III: ms ganglios, en cualquier lugarEstado IV: afectacin extraganglionarMESES o AOSCLASIFICACION SEGN GRADO.Bajo grado. son linfomas indolentes que crecen lentamente. Generalmente no requieren tratamiento inmediato, a menos que exista compromiso en la funcin de algn rgano. Rara vez se curan y pueden tranformarse con el tiempo a combinacin de tipos de indolente y agresivo.Grado intermedio. Linfomas de crecimiento rpido con un patrn agresivo, que requieren tratamiento inmediato, y con frecuencia son curables.Alto grado. Presentan mayor rapidez de crecimiento que los de grado intermedio, que requieren inmediato e intensivo tratamiento, y son muy a menudo incurablesEvaluacin de la RespuestaEvaluacin de la Respuesta despus de 3 4 ciclos y al final de ltimo ciclo de tratamiento deben repetirse todos los estudios de imagen basales. El aspirado y la biopsia de mdula sea solo se repetir al final de tratamiento si inicialmente fueron positivos para la enfermedad.El PET-CT est altamente recomendado al final del tratamiento para definir la remisin de acuerdo a los Criterios de Respuesta.Respuesta

http://www.incan.org.mx/revistaincan/elementos/documentosPortada/1327326441.pdfFactores pronosticosTumores indoletes son raramente curables, pero tienen una prolongada historia naturalDiffuse large B-cell lymphoma.- es potencialmente curable Un mejor pronostico es asociado a la exprecion paterna del gen CCB (germinal center B cell ) Respuesta al tratami