linfoma no hodgkin

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  • Dra. Loannia Montoto AlfonsoEspecialista 1er grado MGIResidente 3er ao Medicina Interna

    Dr. Francisco Echevarra MoralesEspecialista 1er grado MGIEspecialista !er grado Medicina Interna

    DR. Alfredo Triolet EstorinoEspecialista 2do grado Medicina InternaProfesor Titular Consultante

    [email protected] 10 de Octubre,2006Trabajo publicado en www.ilustrados.com La mayor Comunidad de difusin del conocimiento

  • Resumen de Historia ClnicaMI: Dolor en fosa ilaca izquierda.HEA: Paciente masculino, RSCG, con HC: 845450, de raza blanca, de 67 aos de edad, que es ingresado el 27 de enero de 2006, con antecedente de asma bronquial, que hace 1 mes ha estado presentando dolor en fosa ilaca izquierda, dolor fuerte, que es mantenido, sin irradiacin, asociado a prdida de peso, astenia y anorexia.

  • APP: asma bronquial ligera intermitente, que lleva tratamiento en crisis con salbutamol, refiere dos operaciones de hernia inguinal derecha atascada en el 2000 y 2004

    Hbitos txicos: exfumador por ms de 30 aos, bebedor ocasional, caf frecuente.No alergia a medicamentos.No transfusin sangunea.APF: no refiere.

  • Examen Fsico PositivoMucosas: hmedas e hipocoloreadas.TCS: infiltrado en ambos miembros inferiores,que se extiende a todo el miembro, duro, caliente, que no deja godet.AR: MV disminuido globalmente , no precisamos estertores. FR: 18 x .

  • Examen Fsico PositivoAbd: Blando , depresible , doloroso en fosa ilaca izquierda donde se palpa una adenopata inguinal de 4cm, no movible, adherida a planos profundos, de superficie irregular, de borde irregular.AGU: MPP (-), PPRU (-), Hidrocele bilateral.Resto del examen fsico negativo.

  • Exmenes complementarios realizados a su ingreso (28/01/05):Hemograma con diferencial: Hb: 120g/l L: 9,0 x 10+9/l P: 061 L: 035 M: 002 E: 002Eritrosedimentacin: 300mm/hColesterol: 3,4mmol/lGlicemia: 5,3mmol/lUrea: 4,8 mmol/lTiempo de coagulacin y sangramiento: 10 y 1Tiempo de protombina: C: 14 P: 14Conteo de plaquetas: 200 x 10*9Parcial de orina: alb: vestigios, epitelios planos algunos, restos de cilindros granulosos, L: 2-3 x c, sales amorfas.

  • Otros estudios diagnsticos: US de HAI (26/01/05): Prstata que mide 39x 40x 42mm , V:34ml, las asas intestinales conglomeradas al lado izquierdo de las mismas y una imagen compleja que mide 87 x 71 mm en FII que parece corresponder con intestino grueso.

  • US de HAS (3/02/05): Hgado de tamao normal, marcadamente ecognico, esplenomegalia moderada con mltiples imgenes nodulares de menos ecogenicidad, dilatacin de la vena porta (14mm), as como la esplnica (13mm), riones y pncreas normales, mltiples adenopatas de gran tamao en la pelvis y regin inguinal izquierda , que comprimen la vejiga hacia la derecha.

  • Rx de trax:Rx de trax (PA) (3/02/05): esclerosis apical izquierda, lesiones de fibrosis del hilio al vrtice izquierdo que se eleva, rea cardiaca normal.

    Rx de trax (PA) evolutivo (25/02/05): lesiones de fibrinolisis que van del hilio izquierdo al vrtice y lo elevan , hay una imagen cavitada en el vrtice izquierdo, calcificacin infraclavicular izquierda, proceso de condensacin inflamatoria izquierda.

  • Colonoscopa (15/02/05): Se observ el ngulo esplnico del colon, a este nivel la luz se estenosa en ms del 50%, por procesos compresivos extrnsecos de posible etiologa neoplsica el cual impide entrar en el colon transverso, se sugiere por el Dr Mena laparoscopa diagnstica.

  • Se realiz exresis de una de las adenopatas inguinal izquierda el 17/03/05, para llevar la muestra al Instituto Nacional de Oncologa, en dicha intervencin se encontr lo siguiente:Planos superficiales del abdomen inferior infiltrado por linfoedema.Ascitis escasa, peritoneo anterior hacia la vejiga infiltrado tumoralmente.Recto-sigmoide fijo e infiltrado al retroperitoneo por edema y fibrosis, infiltracin tumoral.Bazo aumentado de tamao con mltiples ndulos tumorales, de diferentes tamaos (no se visualiz, slo se palp).

  • El 25/03/05 se recibe resultado de la biopsia realizada donde informan: Proceso linfoproli ferativo sugestivo de:LINFOMA NO HODGKIN de clulas grandes (alto grado).Existe un predomi nio de clulas centroblsticas e ndice mittico elevado, este tipo de linfoma se ca racteriza por:

  • Linfoma difuso de clulas B grandes (DLBCL, por sus siglas en ingls): alrededor del 31% de los linfomas son de este tipo. Las clulas son grandes cuando son observadas en un microscopio. ste es un linfoma de rpido crecimiento.

    Los sntomas generalmente son el crecimiento acelerado de una masa que usted puede palpar en el cuerpo o en un ganglio linftico. Aunque este linfoma comnmente comienza en los ganglios linfticos, tambin puede aparecer en otras reas como en los intestinos, en los huesos, en el cerebro o en la mdula espinal.

  • Alrededor de una tercera parte de estos linfomas est confinada a una parte del cuerpo (localizados). Cuando est localizado, este tipo de linfoma se considera que es ms curable que cuando se ha propagado a otras partes del cuerpo. Los cientficos que usan las pruebas genticas de los linfomas han encontrado que existen dos tipos. Un tipo tiene un pronstico muy bueno y responde bien al tratamiento mientras que el otro tipo no. A pesar de estas diferencias genticas, los dos tipos se parecen cuando se observan bajo el microscopio.

  • El DLBCL puede afectar a las personas de distintas edades, pero generalmente ocurre en las personas de edad avanzada. La edad promedio es 65 aos. Entre aproximadamente 40% y 50% de las personas que tienen este tipo de linfoma se curan con tratamiento.

  • Datos de inters de los linfomas:Existen dos tipos principales de linfomas. El linfoma de Hodgkin (tambin conocido como enfer medad de Hodgkin) se llama as en honor al Dr. Thomas Hodgkin, quien lo describi por primera vez en 1832 como una nueva enfermedad. Todos los dems tipos de linfomas son denominados linfomas no Hodgkin (NHL, por sus siglas en ingls).

  • Aunque algunos tipos de linfomas no Hodgkin se encuentran entre los cnceres infantiles ms frecuentes, ms del 95% de los casos ocurre en los adultos. La edad promedio al momento del diagnstico es entre los 60 y 69 aos. El linfoma no Hodgkin es ms frecuente entre los hombres que entre las mujeres. Las personas de raza blanca son afectadas ms frecuentemente que las de raza negra o las asitico-americanas.

  • Las estadsticas de super vivencia varan ampliamente segn el tipo de clula y la etapa de la enfermedad al momento del diagnstico. No obstante, la supervivencia relativa general a 5 aos para las personas con linfoma no Hodgkin es de 59%, y la supervivencia relativa a 10 aos es 42%.

  • Se ha demostrado un incremento de linfomas no Hodgkin en trastornos inmunolgicos congnitos, ataxia-telangiectasia, inmunodeficiencia severa combinada y sndrome de Sjgren. Por otra parte, en el SIDA o en el uso continuado de agentes inmunosupresores que siguen a los trasplantes, tambin se ha reportado un aumento de estos linfomas.

  • Clasificacin celular Patlogos europeos y americanos han propuesto una nueva clasificacin, la Clasificacin de Linfomas Europeo-Americana Revisada (REAL, por sus siglas en ingls).Desde 1995 los miembros de las sociedades europeas y norteamericanas de hematopatologa han estado colaborando en la elaboracin de una nueva clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) que representa una versin actualizada del sistema REAL.

  • La clasificacin REAL actualizada de la OMS Neoplasma de clulas B

    I- Neoplasma precursor de clulas B: leucemia linfoblstica precur sora aguda de clulas B (B-ALL, por sus siglas en ingls) y linfoma linfoblstico precursor de clulas B (LBL, por sus siglas en ingls).

  • II- Neoplasma perifrico de clulas B.

    Leucemia linfoctica crnica de clulas B y linfoma linfoctico pequeo de clulas B. Leucemia prolinfoctica de clulas B. Linfoma/inmunocitoma linfoplasmactico. Linfoma de clulas de manto. Linfoma folicular. Linfoma extranodal de zona marginal de clulas B de tipo MALT. Linfoma nodal de zona marginal de clulas B (de clulas B monocitoide). Linfoma esplnico de zona marginal (linfocitos vellosos). Leucemia de clulas pilosas. Plasmacitoma y mieloma de clulas plasmticas. Linfoma de clulas B grandes difuso. Linfoma de Burkitt.

  • Neoplasmas de clulas T y de supuestas clulas MN I- Neoplasma precursor de clulas T: leucemia linfoblstica precur sora aguda de clulas T (T-ALL, por sus siglas en ingls) y linfoma linfoblstico precursor de clulas T (LBL, por sus siglas en ingls).

  • II- Neoplasmas de clulas mortferas naturales (MN) y clulas T perifricas.

    Leucemia linfoctica y leucemia prolinfoctica crnicas de clulas T. Leucemia linfoctica granular de clulas T. Micosis fungoides y sndrome de Sezary. Linfoma perifrico de clula T, sin alguna otra caracterizacin. Linfoma hepatoesplnico de clulas T gamma y delta. Linfoma de apariencia panicultica subcutneo de clulas T. Linfoma angioinmunoblstico de clulas T. Linfoma extranodal de clulas T y de clulas MN, tipo nasal. Linfoma intestinal de clulas T, de tipo enteroptico. Linfoma y leucemia de clulas T en adultos (HTLV 1+). Linfoma anaplsico de clulas grandes, tipo sistmica primario. Linfoma anaplsico de clulas grandes, tipo cutneo primario. Leucemia agresiva de clulas MN.

  • Sistema de subclasificacin por estadios: Estadio I: complicacin de una sola regin de ganglios linfticos (I) o complicacin localizada de un solo rgano o sitio extralinftico.

    Estadio II: complicacin de dos o ms regiones de ganglios linfticos en el mismo lado del diafragma (II) o complicacin localizada de un solo rgano o sitio asociado extralinftico y sus ganglios linfticos regionales con otras regiones de ganglios linfticos en el mismo lado del diafragma o sin ellas.

  • Estadio III: complicacin de regiones de ganglios linfticos en ambos lados del diafragma (III) que tambin puede ir acompaada de la complicacin localizada de un rgano o sitio extralinftico. Estadio IV: complicacin diseminada (multifocal) de uno o ms sitios extralinfticos con complicacin asociada de ganglio linftico o sin ella, o con complicacin aislada de un rgano extralinftico y complicacin ganglionar distante (no regional).

  • Los linfomas no Hodgkin en adultos se describen tambin en trminos de la velocidad con la que crecen y la ubicacin de los ganglios linfticos afectados:

  • I- Indolente o agresivo:Linfomas indolentes: Estos tienden a crecer y diseminarse ms lento y tienen menos sntomas. Tambin se les conoce como linfomas de bajo grado. Linfomas agresivos: Estos crecen y se diseminan rpidamente y presentan sntomas ms graves. El linfoma linfoblstico, el linfoma difuso de clulas pequeas no hendidas y el linfoma de Burkitt son 3 tipos de linfomas agresivos no Hodgkin en adultos. Los linfomas agresivos se observan con mayor frecuencia en pacientes VIH positivos (linfoma relacionado con el SIDA). Los linfomas agresivos tambin se les conoce como linfomas de grado intermedio y alto.

  • II- Contiguo o no contiguo:Linfomas contiguos: Linfomas en los cuales los ganglios linfticos afectados por el cncer estn prximos. Linfomas no contiguos: Linfomas en los cuales los ganglios linfticos afectados por el cncer no estn prximos, pero se encuentran del mismo lado del diafragma.

  • ndice internacional de pronstico (IPI)

  • Se utilizan tres tipos de tratamiento estndar:I- Radioterapia II- QuimioterapiaIII- Observacin cautelosaIV- Otros tipos de tratamiento se estn analizando en ensayos clnicos: . Terapia biolgica . Quimioterapia de alta dosis con trasplante de clulas madre

  • Bibliografa Zeppa P, Marino G, Troncone G, et al.: Fine-needle cytology and flow cytometry immunophenotyping and subclassification of non-Hodgkin lymphoma: a critical review of 307 cases with technical suggestions. Cancer 102 (1): 55-65, 2004.Peterson BA, Petroni GR, Frizzera G, et al.: Prolonged single-agent versus combination chemotherapy in indolent follicular lymphomas: a study of the cancer and leukemia group B. J Clin Oncol 21 (1): 5-15, 2003.Ardeshna KM, Smith P, Norton A, et al.: Long-term effect of a watch and wait policy versus immediate systemic treatment for asymptomatic advanced-stage non-Hodgkin lymphoma: a randomised controlled trial. Lancet 362 (9383): 516-22, 2003.Solal-Cligny P, Roy P, Colombat P, et al.: Follicular lymphoma international prognostic index. Blood 104 (5): 1258-65, 2004.Schechter NR, Yahalom J: Low-grade MALT lymphoma of the stomach: a review of treatment options. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (5): 1093-103, 2000.

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