linfoma no hodgkin
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LINFOMA NO HODGKIN PEDIÁTRICO
ALEXANDRA PÉREZ LEÓN
PEDIATRÍA
Neoplasia del tejido ó células linfoides.
Hodgkin L. No Hodgkin
Células malignas de
Reed Sternberg (LB)
Célula de origen
Linfocitario T y B
Sistema Linfático
LINFOMA
LINFOMAS NO HODGKIN PEDIATRICOS
El Ca resultante puede expresar las características
biológicas del estadio de diferenciación en que ocurrió la transformación o activación de
la misma línea linfocítica.
Neoplasias de células linfoides, debidas a su
transformación maligna, surgida por cambios genéticos en el curso de su crecimiento y
diferenciación celular.
LINFOMAS NO HODGKIN PEDIATRICOS
Etiología:Desconoci
da
VEB asociado al linfoma de
Burkitt.
HTLV-1 asociado a linfoma y leucemia de células
T.
Helicobacter pylori,
asociado al linfoma gástrico
MALT.
HIV predispone
para linfoma primario del SNC
Resultado de una proliferación
incontrolada de precursores linfoides inmaduros que han
perdido la capacidad de diferenciarse y que
se acumulan progresivamente en el
huésped.
LINFOMAS NO HODGKIN PEDIATRICOS
Linfomas pediátricos constituyen el 10%
de todos los cánceres del niño de menos de
15 años en países desarrollados.
Ocupan el 3er lugar tras leucemias y tumores del SNC.
LNH constituyen el 57% de los linfomas.
Representan a su vez el 3% de los LNH de todas las edades.
Pero el LNH que ocurre en el niño generalmente aparece en las dos primeras décadas de la vida.
La proporción de LNH en varones/mujeres es 2/1 a 3/1.
LNH son un conjunto heterogéneo de neoplasias
Linfoma de linfocitos pequeños
Linfoma linfoplasmocítico
Linfoma folicularLinfoma de células
del mantoLinfoma de BurkittLinfoma MALTEtc.
Linfoma de célula T del adulto
Linfoma linfoblástico T
Linfoma angioinmuno-blástico T
Linfoma de células T hepatoesplénicas
Linfoma T cutáneoEtc.
Linaje BLinaje T o
células NK
LINFOMAS NO HODGKIN PEDIATRICOS
LINFOMAS NO HODGKIN PEDIATRICOS
Pleural Peritoneal
DIAGNÓSTICO RAPIDO
EstudiosMuestra apropia
da
Histológicos
Inmunofenotipo
Citogenéticos
Biología molecular
Tejido o Líquidos corporal
es específic
os
LINFOMAS NO HODGKIN PEDIATRICOS
LINFOMAS NO HODGKIN PEDIATRICOS
Es importante
el tratamiento
de las urgencias
oncológicas que se
presenten (síndromes
de mediastino superior, de lisis tumoral
y de compresión medular o de pares
craneales).
El tratamiento primario de LNH es la
quimioterapia, basada en protocolos
apropiados, según
inmunofenotipo y
estadiaje.
TRATAMIENTO
LINFOMA NO HODGKINPRIMARIO ÓSEO EN NIÑOS
OBJETIVO
Conocer las características
clínicas, radiológicas y el resultado
del tratamiento
Departamento de Pediatría
Oncológica del Instituto
Nacional de Enfermedades Neoplásicas
(INEN)casos de Linfoma
No Hodgkin primario
óseo
METODO
Revisión retrospectiva de las HCl de pctes < 14 años encontradas en el archivo de estadística del INEN
Desde el 1ro Enero 1987 al 31 de Diciembre del 2008.
Evaluación retrospectiva incluyó la recopilación de las estadísticas
demográficas, clínicas, radiográficas, tratamiento y seguimiento de datos.
LINFOMA NO HODGKINPRIMARIO ÓSEO EN NIÑOS
Se identificaron 509 casos de LNH de los cuales 5 casos fueron primario óseo.
Los pctes incluyeron 3 niños y 2 niñas con una edad media de 10.2 años.
El dolor óseo es el hallazgo clínico principal
La tibia fue el hueso más frecuentemente afectado.
Los cuatro pacientes que sobrevivieron fueron seguidos por un rango de 18 meses a 17 años.
Un paciente falleció de shock séptico como complicación relacionada al tratamiento.
El tiempo medio desde el diagnóstico hasta el fallecimiento fue de 1 año.
Los cinco pacientes recibieron quimioterapia, un paciente recibió quimioterapia y luego cirugía.
Resultados:
LINFOMA NO HODGKINPRIMARIO ÓSEO EN NIÑOS
En un estudio de 29 pacientes, 6 presentaron recaída y 2
desarrollaron sarcomas en el campo de la radiación.
Los estudios previos corresponden a 87 casos de los
cuales 72% presentaron enfermedad localizada y 18%
enfermedad diseminada, todos recibieron diferentes esquemas de quimioterapia, motivo por el que no es posible comparar los
resultados.
ESQUEMAS DE QUIMIOTERAPIA
COMP (Ciclofosfamida,
vincristina, metotrexate,
prednisona) con posterior
radioterapia
ADCOMP (L- asparaginasa,
Daunomicina + COMP)
CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina,
vincristina, prednisona) +
etopósido, Ifosfamida, Ara
C, Dexametasona
alcanzando niveles de sobrevida similares a estudios previos.
LINFOMA NO HODGKINPRIMARIO ÓSEO EN NIÑOS
CONCLUSIONES:
La enfermedad localizada y la
histología de células grandes se relacionan
con un buen pronóstico.
Utilizar criterios clínicos, radiológicos,
de microscopía de rutina y un panel
incompleto de marcadores de
inmunohistoquímica, contribuye al
diagnóstico erróneo de estas neoplasias.
La inmunohistoquímica es definitiva para un
diagnóstico y tratamiento adecuados.
Un compromiso óseo clínico y radiológico
similar puede presentarse en
diferentes patologías tanto benignas como malignas en niños.
Otros tratamientos
El trasplante autólogo junto con
quimioterapia intensiva ha
resultado eficaz en recaída de linfoma
de Burkitt y en linfomas de células
grandes.
El trasplante alogénico ha sido
aplicado en recaída de linfoma
linfoblástico y en linfoma de Burkittcon
afectación medular.
El anticuerpo monoclonal anti-
CD20 (rituximab) ha demostrado su
eficacia en adultos y está siendo
estudiado en pacientes
pediátricos.
Linfoma de Burkitt
Linfoma linfoblástico, observado principalmente en niños
Asociado a infección por VEB.
Muestra una translocación cromosómica 14q+/8q-
Tumor mandibular. Afectación GI.
Histología: aspecto de “cielo estrellado”.
Remisiones espectaculares con una sola dosis de citotóxico, como ciclofosfamida, 30 mg/kg IV.
FUENTES
• Linfoma no Hodgking. Fundamentos de hematología. G.J Ruiz Arguelles. Editorial Panamericana 4ta edición.
•Linfoma no Hodgkin, Temas de medicina interna, Universidad católica de chile, Dr.Leonardo Guzmán, Dr.Mauricio Ocquetau, Julio 2001 http://escuela.med.puc.cl/publ/TemasMedicinaInterna/linfoma.html
•COMPROMISO MUSCULAR POR LINFOMA NO HODGKIN: CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DEL TEMA Revista Chilena de Radiología. Vol. 16 Nº 2, año 2010: 53-58
GRACIAS