linfoma no hodgkin

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LINFOMA NO HODGKIN PEDIÁTRICO ALEXANDRA PÉREZ LEÓN PEDIATRÍA

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Page 1: Linfoma no hodgkin

LINFOMA NO HODGKIN PEDIÁTRICO

ALEXANDRA PÉREZ LEÓN

PEDIATRÍA

Page 2: Linfoma no hodgkin

Neoplasia del tejido ó células linfoides.

Hodgkin L. No Hodgkin

Células malignas de

Reed Sternberg (LB)

Célula de origen

Linfocitario T y B

Sistema Linfático

LINFOMA

Page 3: Linfoma no hodgkin

LINFOMAS NO HODGKIN PEDIATRICOS

El Ca resultante puede expresar las características

biológicas del estadio de diferenciación en que ocurrió la transformación o activación de

la misma línea linfocítica.

Neoplasias de células linfoides, debidas a su

transformación maligna, surgida por cambios genéticos en el curso de su crecimiento y

diferenciación celular.

Page 4: Linfoma no hodgkin

LINFOMAS NO HODGKIN PEDIATRICOS

Etiología:Desconoci

da

VEB asociado al linfoma de

Burkitt.

HTLV-1 asociado a linfoma y leucemia de células

T.

Helicobacter pylori,

asociado al linfoma gástrico

MALT.

HIV predispone

para linfoma primario del SNC

Resultado de una proliferación

incontrolada de precursores linfoides inmaduros que han

perdido la capacidad de diferenciarse y que

se acumulan progresivamente en el

huésped.

Page 5: Linfoma no hodgkin

LINFOMAS NO HODGKIN PEDIATRICOS

Linfomas pediátricos constituyen el 10%

de todos los cánceres del niño de menos de

15 años en países desarrollados.

Ocupan el 3er lugar tras leucemias y tumores del SNC.

LNH constituyen el 57% de los linfomas.

Representan a su vez el 3% de los LNH de todas las edades.

Pero el LNH que ocurre en el niño generalmente aparece en las dos primeras décadas de la vida.

La proporción de LNH en varones/mujeres es 2/1 a 3/1.

Page 6: Linfoma no hodgkin

LNH son un conjunto heterogéneo de neoplasias

Linfoma de linfocitos pequeños

Linfoma linfoplasmocítico

Linfoma folicularLinfoma de células

del mantoLinfoma de BurkittLinfoma MALTEtc.

Linfoma de célula T del adulto

Linfoma linfoblástico T

Linfoma angioinmuno-blástico T

Linfoma de células T hepatoesplénicas

Linfoma T cutáneoEtc.

Linaje BLinaje T o

células NK

Page 7: Linfoma no hodgkin

LINFOMAS NO HODGKIN PEDIATRICOS

Page 8: Linfoma no hodgkin

LINFOMAS NO HODGKIN PEDIATRICOS

Pleural Peritoneal

DIAGNÓSTICO RAPIDO

EstudiosMuestra apropia

da

Histológicos

Inmunofenotipo

Citogenéticos

Biología molecular

Tejido o Líquidos corporal

es específic

os

Page 9: Linfoma no hodgkin

LINFOMAS NO HODGKIN PEDIATRICOS

Page 10: Linfoma no hodgkin

LINFOMAS NO HODGKIN PEDIATRICOS

Es importante

el tratamiento

de las urgencias

oncológicas que se

presenten (síndromes

de mediastino superior, de lisis tumoral

y de compresión medular o de pares

craneales).

El tratamiento primario de LNH es la

quimioterapia, basada en protocolos

apropiados, según

inmunofenotipo y

estadiaje.

TRATAMIENTO

Page 11: Linfoma no hodgkin

LINFOMA NO HODGKINPRIMARIO ÓSEO EN NIÑOS

OBJETIVO

Conocer las características

clínicas, radiológicas y el resultado

del tratamiento

Departamento de Pediatría

Oncológica del Instituto

Nacional de Enfermedades Neoplásicas

(INEN)casos de Linfoma

No Hodgkin primario

óseo

METODO

Revisión retrospectiva de las HCl de pctes < 14 años encontradas en el archivo de estadística del INEN

Desde el 1ro Enero 1987 al 31 de Diciembre del 2008.

Evaluación retrospectiva incluyó la recopilación de las estadísticas

demográficas, clínicas, radiográficas, tratamiento y seguimiento de datos.

Page 12: Linfoma no hodgkin

LINFOMA NO HODGKINPRIMARIO ÓSEO EN NIÑOS

Se identificaron 509 casos de LNH de los cuales 5 casos fueron primario óseo.

Los pctes incluyeron 3 niños y 2 niñas con una edad media de 10.2 años.

El dolor óseo es el hallazgo clínico principal

La tibia fue el hueso más frecuentemente afectado.

Los cuatro pacientes que sobrevivieron fueron seguidos por un rango de 18 meses a 17 años.

Un paciente falleció de shock séptico como complicación relacionada al tratamiento.

El tiempo medio desde el diagnóstico hasta el fallecimiento fue de 1 año.

Los cinco pacientes recibieron quimioterapia, un paciente recibió quimioterapia y luego cirugía.

Resultados:

Page 13: Linfoma no hodgkin

LINFOMA NO HODGKINPRIMARIO ÓSEO EN NIÑOS

En un estudio de 29 pacientes, 6 presentaron recaída y 2

desarrollaron sarcomas en el campo de la radiación.

Los estudios previos corresponden a 87 casos de los

cuales 72% presentaron enfermedad localizada y 18%

enfermedad diseminada, todos recibieron diferentes esquemas de quimioterapia, motivo por el que no es posible comparar los

resultados.

ESQUEMAS DE QUIMIOTERAPIA

COMP (Ciclofosfamida,

vincristina, metotrexate,

prednisona) con posterior

radioterapia

ADCOMP (L- asparaginasa,

Daunomicina + COMP)

CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina,

vincristina, prednisona) +

etopósido, Ifosfamida, Ara

C, Dexametasona

alcanzando niveles de sobrevida similares a estudios previos.

Page 14: Linfoma no hodgkin
Page 15: Linfoma no hodgkin

LINFOMA NO HODGKINPRIMARIO ÓSEO EN NIÑOS

CONCLUSIONES:

La enfermedad localizada y la

histología de células grandes se relacionan

con un buen pronóstico.

Utilizar criterios clínicos, radiológicos,

de microscopía de rutina y un panel

incompleto de marcadores de

inmunohistoquímica, contribuye al

diagnóstico erróneo de estas neoplasias.

La inmunohistoquímica es definitiva para un

diagnóstico y tratamiento adecuados.

Un compromiso óseo clínico y radiológico

similar puede presentarse en

diferentes patologías tanto benignas como malignas en niños.

Page 16: Linfoma no hodgkin
Page 17: Linfoma no hodgkin

Otros tratamientos

El trasplante autólogo junto con

quimioterapia intensiva ha

resultado eficaz en recaída de linfoma

de Burkitt y en linfomas de células

grandes.

El trasplante alogénico ha sido

aplicado en recaída de linfoma

linfoblástico y en linfoma de Burkittcon

afectación medular.

El anticuerpo monoclonal anti-

CD20 (rituximab) ha demostrado su

eficacia en adultos y está siendo

estudiado en pacientes

pediátricos.

Page 18: Linfoma no hodgkin

Linfoma de Burkitt

Linfoma linfoblástico, observado principalmente en niños

Asociado a infección por VEB.

Muestra una translocación cromosómica 14q+/8q-

Tumor mandibular. Afectación GI.

Histología: aspecto de “cielo estrellado”.

Remisiones espectaculares con una sola dosis de citotóxico, como ciclofosfamida, 30 mg/kg IV.

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FUENTES

• Linfoma no Hodgking. Fundamentos de hematología. G.J Ruiz Arguelles. Editorial Panamericana 4ta edición.

•Linfoma no Hodgkin, Temas de medicina interna, Universidad católica de chile, Dr.Leonardo Guzmán, Dr.Mauricio Ocquetau, Julio 2001 http://escuela.med.puc.cl/publ/TemasMedicinaInterna/linfoma.html

•COMPROMISO MUSCULAR POR LINFOMA NO HODGKIN: CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DEL TEMA Revista Chilena de Radiología. Vol. 16 Nº 2, año 2010: 53-58

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GRACIAS