linfoma no hodgkin

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  • 1. Son el resultado de alteraciones cromosmicas que permiten el crecimiento sin control de clulas de origen linfoide. Ocupan el 2 lugar en frecuencia de los tumores slidos de la infancia y constituyen el 15% de tos los tumores slidos. Se dividen en 2 grupos: Enfermedad de Hodgkin y Linfoma No Hodgkin. Ambos pueden presentar ganglios linfticos agrandados y mostrar sntomas sistmicos de fiebre y fatiga, diseminacin extralinftica, o ambas cosas.

2. 6,3 % de cncer infantil, 8,7% de los tumores slidos y 57 % de los linfomas. Hombre/mujer 2,6:1 Mayor en caucsicos 6-7 aos: linfoma de clulas pequeas no hendidas originados en clulas B. 12-14 aos: linfoma linfoblstico originado en clulas T. Virus de Epstein-Barr 3. LINFOMA NO HODGKIN Aparece mas a menudo con sntomas de aparicin sbita. Surgen como una masa de crecimiento rpido en un perodo corto. Tienen la mayor propensin a presentar complicaciones agudas antes del tratamiento. Son comunes la afectacin anatmica de los tumores del mediastino en las vas respiratorias, tumores nasofarngeos en las orbitas, obstruccin intestinal con o sin intususcepcin y desequilibrios metablicos por lisis tumoral espontnea. 4. CLASIFICACION HISTOLOGICA FRECUENCIA Linfoma Linfoblstico 28% Linfoma de clulas pequeas no hendidas 39% Linfoma de clulas grandes o inmunoblstico 26% 5. Ncleo redondo, cromatina dispersa, nuclolo poco visible, citoplasma escaso. Marcadores de clulas T, CD3, CD7. 6. Provenientes de clulas B maduras, presencia de inmunoglobulina M de superficie, antgeno HLA-DR Burkitt: clulas de tamao medio, con ncleo redondo con mltiples nuclolos (2- 5), citoplasma basfilo y vacuolas lipdicas. 7. Grupo heterogneo de neoplasias. Histolgicamente 40% clulas grandes no hendidas, 5 % clulas grandes no hendidas. Originadas de LT y LB. Inmunotipo CD30+ (subtipo KI-1+). Celulas muy grandes, con Ncleo lobulado atpico y nucleolos prominentes. Positivos a CD25, CD 71. 8. Los linfomas parten de linfocitos en diferentes estados de maduracin. Linfoma de Burkitt t(8.14): traslocacion del gen C-myc a gen de cadenas pesadas de inmunoglobulina . LCG t(2:5): ALK presente en el cromosoma 5q35 se une con NMP en 2p23 9. Afectacion abdomen 31%, mediastino 27%, cabeza y cuello 29%. Tumores abdominales son en su mayoria LCPNH; tumores mediastinicos e intratoraxico son LLB. Huesos y ganglios perifricos LCG. Tumores abdominales nios menores de 10 aos; tumores mediastinicos adolescentes. 10. ABDOMEN Nauseas, vomito, alteracin en motilidad intestinal. Perforacin de masa. Intususcepcin . Hepatoesplenomegalia. MEDIASTINO Tos. Jadeo. Sindrome de vena cava superior. RX de trax es indispensable. CABEZA Y CUELLO Aparicion subita de ronquido nocturno. Adenomegalias. Mal aliento, epistaxis, edema periorbitario. Diplopa. Hipertrofia amigdalina unilateral. ABDOMEN Nauseas, vomito, alteracin en motilidad intestinal. Perforacin de masa. Intususcepcin . Hepatoesplenomegalia. MEDIASTINO Tos. Jadeo. Sindrome de vena cava superior. RX de trax es indispensable. CABEZA Y CUELLO Aparicion subita de ronquido nocturno. Adenomegalias. Mal aliento, epistaxis, edema periorbitario. Diplopa. Hipertrofia amigdalina unilateral. 11. Sospecha: El Dx Clnico ademas de la historia y exploracin fsica del pacte debe incluir hemograma, bioqumica, Rx trax Ap y lateral, TAC abdominoplvico, biopsia y aspirado de mdula sea y estudio de LCR por puncin lumbar. 12. Relacin con clnica y toma de biopsia. Biopsia: determina subtipo de linfoma. Tcnicas para deteccin de translocaciones 13. LCPNH: la infiltracin de la mdula sea es un factor adverso para la sobrevida. LCPNH y LLB en SNC: peor pronostico pero se atribuye ms a la cantidad de tumor presente ms que a la mera presencia de afectacin al SNC 14. Extremadamente quimiosensible. LCPNH y LCG tratamiento por 4-6 meses. LLB tratamiento por 33 semanas a 32 meses. Recada en SNC mejora por quimioterapia intratecal. No usas esteroides hasta establecer subtipo. 15. Sndrome de lisis tumoral: hiperuricemia, hiperfosfatemia, hiperpotasemia e hipocalcemia. Insuficiencia respiratoria aguda. Obstruccin intestinal. Ceguera. convulsiones o elevacin de la presin intracraneana. Infeccin por mielosupresin: 63% de muertes. 16. Disfuncin cardaca. Esterilidad. Leucemias.