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  • Linfoma de Hodgkin/Enfermedad de Hodgkin (LH;EH)

    Mdulo

    Autora

    ContenFecha d

    La Enfesistemaexacta dde Hodgenferme

    El linfoPreviamy mltip

    Factore

    Los estudiferenc

    En los pdcadasocioeco

    En los ptempran

    GlobalmLatinoa

    13 - Documento 5 Pgina 1 de 18

    s: Ayda G. Nambayan, DSN, RN, St. Jude Childrens Research HospitalErin Gafford, Estudiante de Educacin de Oncologa Peditrica, St. JudeChildrens Research Hospital; Estudiante de Enfermera, Escuela de Enfermera,Universidad Unionido Revisado por: Scott Howard, MD, St. Jude Childrens Research Hospitale Publicacin en Cure4Kids: 25 de Julio 2008

    rmedad de Hodgkin (Linfoma de Hodgkin) es una enfermedad maligna del (A 1)linfoide, descrita por primera vez por Sir Thomas Hodgkin en 1832. Aunque la causael linfoma de Hodgkin sea desconocida, los estudios moleculares sugieren que la clulakin caracterstica es un linfocito B aberrante. Sin embargo, las tres variantes de ladad sugieren varias causas diferentes para el linfoma Hodgkin.

    Variedad infantil pacientes hasta los 14 aosVariedad de jvenes adultos pacientes entre 15 y 34 aosVariedad de adultos mayores pacientes mayores 55 aos

    ma de Hodgkin representa una de las historias de xito en el tratamiento del cncer.ente fatal, esta enfermedad puede ahora ser tratada exitosamente con terapia multimodalles agentes.

    s de Riesgo

    dios epidemiolgicos indican que adems de la distribucin etaria bimodal, existe unaia en la enfermedad entre los pases en desarrollo y los industrializados.

    ases industrializados, el primer pico de la enfermedad aparece a mediados de la tercerade vida, con un segundo pico luego de los 50 aos; tambin est asociada con un nivelnmico ms alto.

    ases en desarrollo, la incidencia aumenta en la adolescencia, con pico en la adulteza.

    ente, la enfermedad de Hodgkin parece ser ms comn en los Estados Unidos,mrica, frica e Israel, que en otras regiones (Liebhausser, 2002, p.525).

    Linfoma de Hodgkin/Enfermedad de Hodgkin (LH;EH)

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    Se observa raramente en nios menores de 5 aos de vida, la enfermedad es levemente mscomn en varones, suele agruparse dentro de familias (sugiriendo una posible predisposicingentica y/o una exposicin comn a un agente causal) especialmente en hermanos del mismosexo y gemelos.

    La enfermedad de Hodgkin es tambin ms comn en personas que sufren de (A 2)inmunodeficiencias.

    Clasificacin y Estadificacin

    Sternberg (1898) y Reed (1902) fueron los primeros en describir la presencia de clulas gigantesanormales (A 3) clulas de Reed-Sternberg comunes en los especimenes de tumor de Hodgkin.El linfoma de Hodgkin clsico se divide en 4 subtipos de acuerdo al nmero de clulas de Reed-Sternberg, las caractersticas del entorno inflamatorio y la presencia o ausencia de fibrosis.

    El (A- 4) linfoma de Hodgkin clsico se divide en 4 subtipos:

    Linfoma de Hodgkin clsico rico en linfocitos (LHCRL). Linfoma de Hodgkin esclero-nodular (LHEN). Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta (LHCM). Linfoma de Hodgkin con deplecin de linfocitos (LHDL).

    Otro tipo de LH es la variante con predominio linfocitario nodular (PLN). El PLN es unacategora propia. En el PLN, las clulas tpicas de Reed-Sternberg son pocas o inexistentes; en sulugar, se ven las variantes llamadas clulas L & H (clulas en roseta de maz). Otros hallazgosclnicos distintivos del PLN incluyen:

    - Curso indolente aunque recurrente, con excelente pronstico- Ocasionalmente recada como linfoma No-Hodgkin de clulas B de alto grado- Pico de incidencia en varones en la cuarta y quinta decadas de vida sin el patrn

    etario bimodal clsico del LH- Mayor tendencia a ser restringido a los ganglios linfticos cervicales

    La estadificacin determina la extensin de la enfermedad al momento del diagnstico. La(A 5) clasificacin de estadificacin de Ann Arbor describe el estado de la enfermedad deHodgkin al momento de la presentacin.

    El estado clnico (EC) utiliza la historia, el examen fsico, radiolgico, y otros estudios deimgenes, anlisis de laboratorio, y los resultados de la biopsia inicial para determinar laextensin de la enfermedad.

    El estado patolgico (EP) se usa cuando la (A 6) laparotoma de estadificacin provee laconfirmacin histolgica de la presencia o ausencia de compromiso por el linfoma de los sitiosespecficos. Debido a los (A 7) riesgos relacionados al procedimiento de laparotoma deestadificacin, se realiza solo si los resultados pudieran alterar significativamente el tratamiento.

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    Presentacin Clnica:

    (A -8) ganglios linfticos de crecimiento lento, no blandos, firmes, gomosos ymviles, mayormente en las reas cervical, axilar, o inguinal.

    (A 9) Masa mediastinal comnmente vista con adenopatas cervicales; elpaciente puede quejarse de presin en la trquea y bronquios que le causandificultad respiratoria como disnea y tos seca, no productiva. La masa mediastinalpuede causar sndrome de vena cava superior (SVCS).

    Organomegalia (bazo e hgado).

    Sntomas Sistmicos:

    Los sntomas sistmicos no especficos incluyen la anorexia, prdida de peso, fatiga, fiebreinexplicable (>38oC o 100.4oF), sudoracin nocturna y prurito. Dado que algunos de lossntomas sistmicos correlacionan con el pronstico, estos sirven para clasificar al paciente en lade estadificacin como enfermedad A (asintomticos) o B (constitucionales). La trada desntomas que define los sntomas B incluyen:

    1. presencia de fiebre inexplicable por 3 das consecutivos2. sudoracin nocturna profusa3. prdida de peso de ms del 10% del peso corporal en los 6 meses precedentes al

    diagnstico

    Pacientes que no tienen sntomas B son clasificados como A. La ausencia de sntomas B yenfermedad bulky confiere un pronstico favorable. La presencia de sntomas B,linfadenopata perifrica o mediastino bulky, extra ganglionar, y enfermedad estado IIIB y IVconfieren un pronstico desfavorable.

    Proceso Diagnstico:

    Historia completa de la enfermedad: fiebre, sudoracin nocturna, prdida de peso, fatigay prurito.

    Examen fsico: linfadenopatas perifricas y la presencia de hepatoesplenomegalia. Rx de trax: presencia de masa mediastinal y adenopata hiliar. TAC o RMN: trax, abdomen, pelvis, cuello, linfadenopatas, hepatoesplenomegalia con

    reas de densidad anormal. Ecografa abdominal: mrgenes de tumores bulky, tamao del hgado y bazo. Centellografa con Galio: aumento de la captacin en la enfermedad no tratada;

    persistencia de la captacin en presencia de enfermedad residual. Ms til en la EHsupra-diafragmtica.

    Centellograma seo: indicado clnicamente si el paciente tiene dolor seo, fosfatasaalcalina srica aumentada (indicativa de metstasis sea).

    Linfangiografa (LAG): compromiso de los ganglios retroperitoneales; tambin identificaganglios especficos para la biopsia; se utiliza para disear los campos de tratamiento conradioterapia. El marcador permanece en los ganglios linfticos por varios meses y seutiliza para controlar la respuesta ganglionar al tratamiento. Actualmente raramente seutilizada la LAG.

  • Linfoma de Hodgkin/Enfermedad de Hodgkin (LH;EH)

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    Biopsia de ganglio linftico: se utiliza para la clasificacin histolgica, a menudo lapresencia de clulas de Reed-Sternberg resulta diagnstica.

    Anlisis de laboratorio: hemograma con recuento diferencial; ESD; funcin renal yheptica; anlisis de orina; algunos centros realizan otros anlisis opcionales como lamedicin de cupremia, fibringeno, haptoglobina, inmunoglobulinas, ferritina ytransferrina, LH/FSH, recuento de linfocitos B y T, estudios de funcin celular delinfocitos T.

    Patologa quirrgica: biopsia de ganglios linfticos perifricos, posible laparotomaexploratoria y esplenectoma en casos raros donde la estadificacin est en duda.

    Estadificacin: Sistema de Clasificacin de Ann Arbor modificado en la ConferenciaCotswold (Hockenberry-Eaton, 1998).

    Manejo mdico

    El objetivo teraputico para la EH es la cura con mnimas secuelas y toxicidades relacionadas altratamiento. El Childrens Oncology Group (COG) utiliza la terapia adaptada a la respuestapara mejorar la eficacia. La terapia adaptada a la respuesta provee una intensidad del tratamientoajustada a la respuesta del paciente a la terapia. Los pacientes buenos respondedores tendrn unaterapia ptima, mientras que los respondedores pobres recibirn tratamientos ms intensivos.

    La mayora de los protocolos peditricos actuales incluyen tres a seis ciclos de quimioterapia conmltiples agentes y 20 a 25 Gy de radioterapia a los campos involucrados. Con la terapiacombinada multimodal y con esquemas quimioterpicos con mltiples agentes se consigue unatasa de curacin y control de la enfermedad. A travs de la combinacin de la terapiamultimodal, se reducen las dosis cumulativas de quimioterapia y los volmenes de radioterapia,resultando en menor toxicidad y efectos tardos del tratamiento. En nios con enfermedadlocalizada (limitada a los ganglios de la regin cervical superior o inguinal) la radioterapiaexclusiva parece suficiente, pero suele utilizarse junto con quimioterapia para poder reducir ladosis de radiacin.

    Quimioterapia

    La quimioterapia suele ser administrada antes de la radioterapia. El fundamento mscomn de la quimioterapia es reducir la masa tumoral, permitiendo menores dosis deradiacin. A la fecha existen varios (A 10) regmenes de quimioterapia usados entratamiento de nios con linfoma de Hodgkin.

    Radioterapia

    El volumen y la extensin de la radioterapia dependen del compromiso tumoral y de si seutiliza tambin quimioterapia. En nios pequeos, es costumbre utilizar bajas d