M.C. OC. NAHÍM P. GUTIÉRREZ

318141

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BAJA CALIFORNIAESCUELA DE CIENCIAS DE LA SALUD

HEMATOLOGÍA

TEMA LIBRE

EDNA KIPLAGAT

STEPHEN KIPROTICH

BREVE RESEÑA HISTORICA

• En 1832, Thomas Hodgkin describió en 7 pacientes una enfermedad primitiva de los ganglios linfáticos diferente a los procesos reactivos ocasionados por

alteraciones inflamatorias.

2 Sífilis

1 Linfosarcoma

• Actualmente la enfermedad de Hodgkin se considera un proceso linfoproliferativo maligno.

• Se caracteriza por la presencia en el tumor de células de Reed-Sternberg

¿QUÉ ES EL LH?

• Neoplasia monoclonal de celulas B, caracterizado por la presencia de celulasanormales gigantes llamadas celulas de Reed Sternberg

Hígado, Pulmón,

Médula Ósea

Sistema Sanguíneo

Ganglio a Ganglio

EPIDEMIOLOGÍA

• Poco frecuente, pero el más frecuente en adultos y jovenes

• 3:100,00 U.S.A.– 10% de todos los linfomas– 0.7% de todos los cánceres– 85% varones (Bimodal: 14-25ª y >50 años)

• 2.2:100,000 Europa

• 0.8% de los linfomas en México– 15-19 años Varones– 15-19 y 20-24 años Mujeres

92% Supervivencia de un añoCura 80-85%Supervivencia 20 años

DIFERENCIAS ENTRE EL LINFOMA DE HODGKIN Y LOS LINFOMAS NO HODGKINIANOS

LINFOMA DE HODGKIN LINFOMA NO HODGKIN

Localizado en un solo grupo ganglionar: axial (cervical, mediastínico, paraaórtico)

Alteración más frecuente de múltiples ganglios perífericos

Dispersión ordenada por contigüidad Se disemina pero no con contigüidad

Ganglios mesentéricos y anillo de Waldeyerraramente afectados

Alteración frecuente de aniyo de Waldeyery ganglios mesentericos

Presentación extraganglionarinfrecuentemente

Presentación extraganglionar habitual

CLASIFICACIÓN OMS

CLÁSICO NO CLASICO

ESCLEROSIS NODULAR DE PREDOMINIO LINFOCITARIO

CELULARIDAD MIXTA

RICO EN LINFOCITOS

CON DEPLECIÓN LINFOCÍTICA

95% 5%

TODOS SON MALIGNOS

Los ganglios linfaticos agrandados en la enfermedad de Hodgkin clasica, usualmente tienen un pequeno numero de celulas Reed-Sternberg y un

gran numero de celulas inmunologicas normales circundantes

MORFOLOGÍACélula Reed-Sternberg

• >45um de Diam

• Múltiples núcleos o lobulados

• Gran nucléolo a modo de inclusión (linfocito pequeño 5-7um)

• Citoplasmaabundante

• Formas clásicas sufren de una muerte donde reducen de tamaño y se vuelven picnociticas(momificación)

• Células lacunares con núcleo delicado y plegado o multilobulares, y citoplasma pálido (núcleo asentado en el agujero vacío)

• Predominio linfocitico: variantes linfohistocítico con núcleos polipoides, nucléolos poco notorios y y citoplasma abundante

MORFOLOGÍACélula Reed-Sternberg

ESCLEROSIS NODULARMORFOLOGÍA Y FENOTIPO CARÁCTERÍSTICAS CLÍNICAS

Células lacunares frecuentes y células RSocasionales

Más frecuente de LH (65-70%)

Bandas de colágeno que dividen los ganglios linfáticos en nódulos circunscritos

Normalmente enfermedad en estadio I o II

Fibrosis abundante o escasa Afección mediastínica frecuente

Fondo polimorfo de Linfocitos T, eosinófilos, células plasmáticas y macrófagos

Presentación por igual en hombres y mujeres

Inmunofenotipo característico Frecuente en adultos jóvenes (19-25años)

Positivas a factores PAX5, CD15 y CD30

Negativas a otros marcadores de LB, LT, y CD45

Nódulos tumorales en Bazo, hígado y médula ósea con el tiempo

CELULARIDAD MIXTAMORFOLOGÍA Y FENOTIPO CARÁCTERÍSTICAS CLÍNICAS

Células mononucleares y células RS abundantes

20-25% de los casos de LH

Fondo heterógeneo de LT, eosinófilos, células plásmáticas, macrófagos benignos

Más común en varones/

70% infectadas por el VEB Más del 50% se presenta como enfermedad en estadio III o IV

CD15+, CD30+ Incidencia bimodal (adultos jovenes y >55años)

RICO EN LINFOCITOSMORFOLOGÍA Y FENOTIPO CARÁCTERÍSTICAS CLÍNICAS

Células mononucleares y células RS Infrecuente

Fondo rico en LT Incidencia mayor en varones

CD15+, CD30+ Adultos de la tercer edad

VEB 40%

CON DEPLECIÓN LINFOCÍTICA

MORFOLOGÍA Y FENOTIPO CARÁCTERÍSTICAS CLÍNICAS

Escasez de linfociticos y ceulas RS o variantes pleomorfas o reticular

Infrecuente <5% de los casos

Suelen ser mal diagnosticados y regularmente son LNH de células grandes

Frecuente en varones mayores de 55años

Infección de VEB en >90% Sujetos infectados con VIH y en países en desarrollo

CD15+, CD30+ Se suele presentar con una enfermedad adjunta avanzada

DE PREDOMINIO LINFOCÍTICO

MORFOLOGÍA Y FENOTIPO CARÁCTERÍSTICAS CLÍNICAS

Variantes Linfohistiocítica (palomitas de maíz), células RS díficiles de encontrar

No clásica

Fondo de células dendríticas foliculares y linfocitos B reactivos; eosinófilos y células plasmáticas ausentes

Infrecuente (5% de los casos)

CD20+, BCL6+ Varones jovenes con linfoadenopatía cervical o axilar

CD15-, CD30- mediastínico

VEB- (no se asocia a este subtipo) Pronóstico excelente

PATOGENIA MOLECULAR

• Los genes Ig de la célula RS han sufrido recombinación V(D)J como la hipermutación somática

• A pesar de tener el mapa genético de un LB, no expresan la mayoría de los genes (incluidos los Ig)

• Activación de factor de transcripción NF-kB (habitual, se activa por la infección de VEB) rescate de linfocito B

• Acumulación de células reactivas se produce en respuesta a variedad de citocinas(IL-5,10, 13, TGB-B) y quimiocinas (TARC, MDC, IP10, CCL28)

• Una vez atraidas las células reactivas producen factores que apoyan el crecimiento y supervivencia de las células tumorales

CRITERIOS DE RESPUESTA DE LHPARA ESTUDIOS CLÍNICO

ESTADIFICACIÓN Y EVALUACIÓNDE RIESGO

TRATAMIENTO

LH CLÁSICO

LH NODULAR CON PREDOMINIOLINFOCITARIO

BIBLIOGRAFÍA

• Kumar V, Abbas A, Fausto N, Aster J (2010).Linfoma de Hodgkin. Robbins y Cotran: Patología Estructural y Funcional. 8ª ELSEVIER. 616-621pp. 1449pp.

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