lezione sulle vasculiti

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Lezione sulle Vasculiti

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  • 1. Le vasculiti Prof. Raffaella Scorza Unit di Allergologia e Immunologia Clinica & Centro di Riferimento per le Patologie Autoimmuni Sistemiche Universit di Milano Fondazione IRCCS Ospedale Policlinico, Mangiagalli e Regina Elena

2. VasculitiMalattie eterogenee caratterizzate: a livello anatomo-patologico da lesioni infiammatorie dei vasi (arterie, arteriole, capillari, venule) con necrosi e infiammazione della parete e del tessuto perivascolare a livello clinico da manifestazioni variabili che dipendono dalla sede e dal tipo dei vasi interessati 3. FORME: ESTENSIONE ANATOMICA: PRIMARIE SECONDARIE (es LES, AR etc.) ORGANO SPECIFICHE (es cute) 4. Vasculiti primitive sistemicheClassificazione In rapporto al calibro dei vasi interessati Al meccanismo patogenetico 5. Vasculiti Nomenclatura delle vasculiti, sulla base del calibro dei vasi prevalentemente interessati (Consensus Conference di Chapel Hill, 1994 - da Oxford Textbook of Nephrology, 1998)) 6. Le vasculiti primitive sono malattie rare Arterite a cellule gigantiincidenza: 220 270 casi/ milione (discendenti del nord Europa)Arterite di Takayasuincidenza: 3/ milione negli USA 200 300/ milione in India e GiapponeM. di Behcetprevalenza 3/milione negli USA; 3000/milione in Turchia (via della seta)Panarterite nodosaincidenza: 7/milionem. di Kawasakiincidenza: 100/milione di bambini 4 Kg Livedo reticularis Dolore testicolare Mialgie, astenia, dolore alle gambe Mono o polineuropatia PA diast > 90 mmHg creatinina HBsAg Arteriografia anomala Biopsia arteriosa (PMN nella parete) 29. PAN: clinica Organo Rene Muscolo SchelIncidenza Clinica 60% I.R., Ipertensione 64% Artrite, artralgie, mialgieSNP51%Digerente 44%Neuropatia periferica, monomeurite multipla Dolore addominale, nausea, vomito, sanguinamento, infarto, perforazione intestinale, colecistite, infarto epatico, infarto pancreatico 30. PAN: clinica Organo Incidenza Clinica Cute 43% Rush, porpora, noduli, infarto cutaneo, livedo reticularis, Raynaud Cuore36%Insufficienza cardiaca congestizia, IMA, pericarditeUro 25% genitaleDolore testicolare, ovarico o dellepididimoSNCAccidenti vascolari cerebrali, alterazioni mentali, convulsioni23% 31. Livedo reticularis 32. PAN: esami di laboratorio e strumentali Aumento di VES, PCR, leucocitosi neutrofila P-ANCA (30%) Angiografia: aspetto a corona di rosario, occlusioni e trombi Biopsia tissutale: necrosi fibrinoide a tutto spessore della parete delle arterie di piccolo e medio calibro 33. PN: dilatazioni aneurismatiche allangiografia mesenterica 34. PAN: criteri ACR Almeno 3 criteri: Perdita di peso > 4 kg Livedo reticularis Dolore o dolorabilit alla palpazione del testicolo Mialgie alla palpazione dei muscoli delle gambe Mononeuropatia o polineuropatia 35. PAN: criteri ACR Pressione arteriosa diastolica > 90 mmHg Aumento dellAzotemia (>40 mg/dl) o della creatinina (> 1,5 mg/dl) Positivit di HBV (presenza di HBsAg o anti-HBsAg Alterazioni angiografiche Biopsia di unarteria di piccolo o medio calibro contenente polimorfonucleati 36. PAN Prognosi sfavorevole in assenza di terapia Tasso di sopravvivenza a 5 aa del 12-13% rispetto a quella del 48-53% dei pz trattati Causa di morte: IR, insuff. Cardiaca, emorragie G-E o cerebrali Terapia Prednisone (1 mg/Kg/die)+ ciclofosfamide (2 mg/Kg/die) In pz HBsAg pos. Plasmaferesi + terapia antivirale (vidarabina) o INF 37. POLIANGITE MICROSCOPICA Vasculite necrotizzante sistemica dei vasi di piccolo calibro Non granulomatosa Associata a GNF necrotizzante (semilune) ANCA positivit 75 % pANCA / MPO Diff PN: emorragia alveolare, ANCA +, GNF necrotizzante, NON associata a HBsAg n a ipertensione arteriosa 38. Emorragia alveolare 39. TAC di emorragia alveolare 40. GNF rapidamente progressiva nella poliangite microscopica (semilune) 41. S. Di Churg-Strauss Vasculite necrotizzante dei piccoli e medi vasi con infiltrati tissutali extravascolari, granulomatosi ed eosinofili Asma ed eosinofilia Incidenza 3.3/milione/aa, M/F= 1.8, et media al momento della diagnosi 48 aa Eziopatogenesi sconosciuta Attivazione dei Th2 da parte di un llergene inalatorio, liberazione di IL-4, produzione di IgE specifiche, attivazione di eosinofili e mastociti 42. Vasculite di Churg-Strauss Incidenza 0.3 x 105 Granulomatosi allergica e vasculite di vasi di medio-piccolo calibro, con necrosi fibrinoide, infiltrazione eosinofila e aspetti granulomatosi. Organi colpiti: seni paranasali, polmone, cute, SN periferico, cuore, reni, intestino p-ANCA / MPO positivi nel 50 % 43. Sindrome di Churg-Strauss (criteri di classificazione) Asma Eosinofilia > 10 % Mono o polineuropatia (distribuzione a calzini o a guanti) Infiltrati polmonari migranti Sinusite Eosinofilia tessutale (biopsia) 44. Vasculite di Churg-Strauss Le 3 fasi della sindrome Prodromica: malattia atopica (rinite, asma) che pu durare mesi o anni Eosinofilia ematica e tessutale Fase vasculitica:vasculite necrotizzante di polmone, cuore, cute, nervi periferici 45. Chrg-Strauss: diagnosi Almeno 4 criteri: Asma Eosinofilia Anamnesi positiva per allergie Mononeuropatie, mononeuriti multiple o polineuriti Coinvolgimento dei seni paranasali Infiltrati eosinofili extravascolari alla biopsia 46. Churg-Strauss Prognosi Senza terapia sopravvivenza a 5 aa < 25% Con terapia sopravvivenza a 5 aa >60%Terapia Steroidi ad alta dose per os o ev, ciclofosfamide, azatioprina, methotrexate, plasmaferesi, Ig ev, INF-alfa ad alte dosi 47. Sindrome di Churg-Strauss: vasculite necrotizzante di una piccola arteria 48. Sindrome di Churg-Strauss: vasculite necrotizzante di una piccola arteria polmonare, con prominente infiltrazione eosinofila 49. Sindrome di Churg-Strauss: vasculite granulomatosa polmonare 50. Granulomatosi di Wegener Mal infiammatoria granulomatosa dellapparato respiratorio Vasculite sistemica necrotizzante dei vasi di medio e piccolo calibro GNF necrotizzante (semilune) 51. Granulomatosi di Wegener ANCA positivit 80-90 % cANCA /Pr3 Vie aeree superiori: sinusite, perforazione del setto, naso deformato a sella, stenosi subglottica Polmone: noduli, , lesioni cavitarie, emorragia alveolare Rene: GN (non semilune) 52. Granulomatodi di Wegener Quadro clinico Esordio della malattia: manifestazioni suppurative di naso e orecchio; ulcerazioni mucose Manifestazioni cliniche: infiltrati, granulomi polmonari, febbre, tosse, ematuria, GN, infiammazione oculare, IR, dispnea, ulcere orali 53. Granulomatosi di Wegener: granulomi con cellule giganti 54. Deformit a sella del naso e lesione del VI in granulomatosi di Wegener 55. Sclerite necrotizzante in Wegener 56. Vasculiti con interessamento renale (Vasculiti ANCA-associate)Necrosi fibrinoide della parete arteriolare con infiltrazione infiammatoria perivascolare e nella parete. Ematossilinaeosina 400x A. Vangelista 57. Vasculiti con interessamento renale (Vasculiti ANCA-associate)Infiltrazione infiammatoria perivenulare. Ematossilina-eosina 400 xA. Vangelista 58. Vasculiti con interessamento renale (Vasculiti ANCA-associate)Glomerulonefrite necrotizzante con formazione di crescent. Ematossilina-eosina 400xA. Vangelista 59. Vasculiti con interessamento renale (Vasculiti ANCA-associate)Lesioni croniche. Sclerosi gomerulare segmentaria.Infiltrato infiammatorio interstiziale. Ematossilina-eosina 200 x A. Vangelista 60. Vasculiti con interessamento renale (Vasculiti ANCA-associate)Lesioni croniche. Ispessimento delle pareti arteriolari con sovvertimento della struttura. Ematossilina-eosina 400x A. Vangelista 61. Vasculiti con interessamento renale (Vasculiti ANCA-associate)Immunofluorescenza. Positivit per fibrinogeno nella crescent e sulla matassaA. Vangelista 62. Vasculiti con interessamento renale (Vasculiti ANCA-associate)Immunofluorescenza. Positivit per C3 sulla parete arteriolare A. Vangelista 63. Arterite di Takayasu (incidenza in Occidente: 0.2-0.6 x 10 5 netta prevalenza sesso F) Infiammazione della parete aortica con esiti in tratti stenotici Diverse forme: rami dellarco ascendente + arco discendente a includere o meno le arterie renali 64. Arterite di Takayasu Criteri di classificazione (almeno 3) Et < 40 anni Claudicatio delle estremit PA brachiale (polsi poco percettibili) Differenza > 10 mmHg tra PA dei due arti sup Soffi arteriosi (succlavia e/o aorta addominale) Aortografia: restringimento (spesso focale, segmentario) di tratti di aorta e dei suoi rami principali non dovuto a aterosclerosi o displasia fibromuscolare 65. Campione di aorta in Takayasu: intima ispessita (in alto), frammentazione del tessuto elastico nella media. 66. Marcato restringimento della succlavia (ascellare) in Takayasu 67. RMN in Takayasu: restringimento della carotide comune e della succlavia sx (pareti ispessite) 68. Granulomatosi di Wegener: necrosi geografica 69. Granulomatosi di Wegener: vasculite dei piccoli vasi e necrosi fibrinoide del polmone 70. Masse di tessuto infiammatorio retroorbitario in granulomatosi di Wegener 71. Granulomatosi di Wegener: noduli parenchimali multipli, alcuni escavati 72. Vasculite da ipersensibilit (vasculite leucocitoclastica cutanea) Et > 16 anni Insorgenza dopo lassunzione di un farmaco Porpora palpabile (non scompare alla vitropressione e non legata alla trombocitopenia) Eruzione maculo-papulare (lesioni piatte e sollevate di varia grandezza) Biopsia: PMN perivascolari 73. Vasculite da ipersensibilit Forma cutanea isolata Interessamento sistemico: cuore (infarto, pericardite) occhi (cheratocongiuntivite, vasculite retinica) GI (nausea, vomito, melena, pancreatite) SN Polmone (emottisi) Rene (microematuria, proteinuria) 74. Vasculite da ipersensibilit (a sx: lesioni iniziali maculari; a dx: 24-48 h dopo coalescenza delle lesioni in placche purpuriche rilevate)

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