LES TUMEURS PSEUDO PAPILLAIRES ET SOLIDES DU PANCREAS: A PROPOS DE 4

CASRejab H, Ben Ameur H, Beyrouti MI.Service de chirurgie générale. CHU Habib Bourguiba

GASTROINTESTINAL RADIOLOGY : GI 46

Introduction La tumeur pseudo papillaire et solide du

pancréas (TPPSP): tumeur exocrine rare, à malignité atténuée avec risque d’extension locale faible et d’évolution métastatique rare.

Femme jeune ++, rarement l’enfant . Décrite pour la première fois par Frantz en 1959. Caractéristiques macroscopiques et histologiques

particulières: composante mixte, tissulaire et kystique.

Remaniements nécrotiques et hémorragiques pour les tumeurs volumineuses :aspect hétérogène.

Exérèse chirurgicale de la tumeur+++.

Matériels et Méthodes

Etude rétrospective de quatres cas de tumeurs pseudopapillaire et solide du pancréas colligé au sevice de chirurgie générale au CHU Habib bourguiba sur une période de 10 ans.

But du travail Etudier Les particularités anatomo-cliniques,

diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques des TPPSP.

Résultats

Epidémiologie:

Age moyen: 32,5 ans ( E: 14 et 67 ans)

Sexe: 2 femmes et 2 hommes.

Tares: ACFA sous sintrom : 1 cas. Tabac: 1 cas.

RésultatsEtude clinique: Délai du diagnostic: 1,7 an ( E: 3 mois à 5 ans)Circonstances de découvertes: Douleur abdominale: tous nos malades, non

spécifique, épigastrique. AEG: 2 cas.Examen physique: Masse abdominale: 2 cas Donnant le contact lombaire à gauche: 1 cas Epigastrique latéralisée à gauche de consistance

ferme : 1 cas.

RésultatsExamens radiologiques:Echographie abdominale: Tous les patients Masse abdominale dans les 4 cas. Hétérogène tissulaire et liquidienne dans 3 cas. Associée à des calcifications dans 1 cas

( suspicion de KH intra péritonéale de type IV). Taille moyenne: 14,6cm ( E: 6,8à27cm). Pas de métastases hépatiques ni adénopathies

profondes Origine pancréatique de la tumeur n’a été

évoquée que dans 1 cas

Figure n° 1: formation hétérogène de 10,4 cm de diamètre à double composante solide et liquide siégeant au niveau de la queue du pancréas.

RésultatsScanner abdominal: Tous les cas Masse abdominale tissulaire et liquidienne aux

dépens du pancréas dans 2 cas. Taille moyenne: 15cm. Pas de métastases hépatiques ni adénopathies

profondesIRM abdominale: 1 cas Lésion arrondie de 6cm de diamètre au contact de

la région corporéo-isthmique compatible avec une lésion kystique à contenu épais.

Rx thorax: NleTOGD: Un cas : effet de masse postéro latérale gauche de

la grande courbure gastrique.

Figure n° 2: TDM après injection de PC : prise de contraste périphérique et au niveau des cloisons prend naissance au niveau de la queue du pancréas refoulant l’estomac en avant et la rate en arrière..

Figure n° 3:Tomodensitométrie abdominale. Masse tissulaire hétérogène du corps et de la queue du pancréas avec des contingents hyperdenses au sein de la lésion.

Résultats

Diagnostics évoqués en pré opératoire:

KH intra péritonéale.

Tumeur mésenchymateuse du péritoine.

Cystadénome mucineux.

TPPS.

RésultatsTraitement:Chirurgie: Tous les patients.Voie d’abord: Laparotomie médiane dans les 4 cas.Exploration per opératoire:Taille moyenne: 18cm (E: 8 à 30cm).Siège: Toute la glande pancréatique: 1 cas Région corporéo-isthmique: 1 cas. Queue du pancéas: 2 cas, dont 1 cas avec

extension vers la rate Nombre: Unique dans tous les cas.

Résultats

Examen extemporané: n’était concordant avec l’anapth définitive que dans 1 cas.

Geste opératoire: La tumeur était jugée résécable dans tous les

cas. La résection était à visée curative dans tous les

cas. Tumorectomie: 2 cas Tumorectomie avec splénectomie: 1 cas Pancréatectomie centrale avec anastomose

pancréatico- gastrique: 1 cas.Traitement adjuvant: Aucun de nos patients.

RésultatsExamen anatomopathologique:Histologie: TPPSP classée T3N0M0: 3 cas et T2N0M0

: 1cas. Limites chirurgicales: Saines.Immunohistochimie: tous les casObser 1 2 3 4

Vimentine + + + +Alpha 1 antitrypsine + + + +Chromogramine - - - -Synaptophysine - + + -NSE + + + +PS-100 - - - *ACE - - - *Progestérone * + * *

RésultatsRésultats du traitement:Mortalité: Un patient est décédé en per opératoire à cause

d’une hémorragie incontrôlée.Morbidité post opératoire: 1 cas de collection post opératoire de 5 cm

(lymphocèle) qui a été drainée chirurgicalement à J16 post opératoire.

Durée moyenne d’hospitalisation: 6,6j ( E: 4 à 9 j)Suites opératoires à distances: Aucun cas de récidive ou métastase à distance

avec un recul moyen de 1 année.

Commentaires

Epidémiologie:Fréquence: Les TPPSP sont rares. moins de 2 % des tumeurs pancréatiques

exocrines et moins de 5 % des tumeurs kystiques du pancréas.

Age et sexe: Nette prédominance féminine > 90 % (NS: 2f et

2h). Age moyen: 22 ans (NS: 32,5 ans). Exceptionnellement observées chez les sujets de

sexe masculin et chez l’enfant.

CommentairesAnatomopathologie: Confirmation diagnostic.

Aspect macroscopique: Tumeur souvent volumineuse (10 cm en moyenne)

bien limitée, arrondie, encapsulée, partiellement ou totalement nécrosée +/- remaniements hémorragiques.

Aspect microscopique: Cellules monomorphes polygonales ou cubiques à

cytoplasme peu abondant, faiblement éosinophile, avec des granulations PAS (+).

Le noyau est arrondi à chromatine finement dispersée. Les mitoses et les atypies cyto-nucléaires sont exceptionnelles.

Commentaires

Etude immunohistochimique: Les cellules tumorales peuvent exprimer la

vimentine, l’alpha-1-antitrypsine et la NSE dans 90 % des cas.

La (+) aux anticorps anti-récepteurs à la progestérone et (-)aux estrogènes est évocatrice.

CD 10 +++ Tumeur à faible potentiel de malignité. Dans seulement 10 à 15 % des cas, ces tumeurs

présentent des critères anatomopathologiques de malignité (envahissement des structures adjacentes, emboles vasculaires, invasion périnerveuse et métastases ganglionnaires ou à distance) et sont classées carcinomes pseudopapillaires et solides.

Commentaires

Clinique:

Pas de signes spécifiques:

Douleurs abdominales de l’étage sus ombilicales++

Masse abdominale isolée palpable.

Rarement une complication : hémorragie intratumorale ou intra péritonéale, compression des organes de voisinage…

Commentaires

Examens radiologiques:Echographie abdominale: Habituellement une masse bien limitée, peu

vascularisée. Préférentiellement dans la région corporéo-caudale

(64% des cas). TDM abdominale: Double composante : kystique et solide entourée

d’une capsule. Lésion hétérogène, hypodense. Se rehaussant partiellement en périphérie. Rehaussement < au reste du parenchyme

pancréatique. Calcification centrale ou périphérique : 30% des cas.

Commentaires

IRM abominale: Examen le plus performant. Des foyers hémorragiques hyperintenses en T1 et

T2+++ entourés d’une capsule souvent hypointense sur les séquences pondérées en T2.

Niveau liquide – liquide : +++Echo endoscopie avec biopsie: En préopératoire par: peut être utile en cas de

doute diagnostic. Certains auteurs: risque d’une dissémination

tumorale avec risque de récidive. Ils recommandent donc d’en proscrire la réalisation.

Commentaires

Traitement: Chirurgical+++

Principes: Exérèse la plus complète

Eviter les résections trop conservatrices qui exposent au risque d’une récidive tumorale.

D’une simple tumorectomie à une pancréatectomie partielle, voire totale selon la topographie de la tumeur.

Commentaires La simple énucléation de la tumeur a été proposée

par certains auteurs, du fait du faible degré de malignité, mais elle expose à risque plus élevé de récidive locale notamment en cas d’envahissement capsulaire [2].

H. Zhang, T. Liang, W. Wang, Y. Shen, G. Ren, S. Zheng. Diagnosis and treatment of

solidpseudopapillary tumor of the pancreas Hepatobiliary Pancreat Dis Int, 5 (2006), pp. 454–458

Les métastases accessibles ainsi que les organes adjacents envahis doivent être réséqués dans la mesure du possible.

Aucun traitement adjuvant n’a démontré son efficacité.

En cas de métastases non résécables: chimiothérapie en traitement adjuvant. La survie à cinq ans après résection est de 95 %

CommentairesSurveillance post opératoire: Quelque soit la technique chirurgicale utilisée, une

surveillance prolongée (échographie et tomodensitométrie abdominale) doit être systématique à la recherche d’une récidive locorégionale ou métastatique (essentiellement hépatique).

Zhang et al. [2] ont rapporté un cas de récidive locale survenu trois ans après l’exérèse chirurgicale d’une TPPSP.

H. Zhang, T. Liang, W. Wang, Y. Shen, G. Ren, S. Zheng. Diagnosis and treatment of solidpseudopapillary tumor of the pancreas Hepatobiliary Pancreat Dis Int, 5 (2006), pp. 454–458

Cheng-Hong et al. ont rapporté un cas de métastase hépatique 14 ans après l’exérèse tumorale.

P. Cheng-Hong, C. Dong-Feng, Z. Guang-Wen, M. Yang. The solid pseudopapillary tumor of pancreas: the

clinical characteristics and surgical treatment. J Surg Res, 131 (2006), pp. 276–282

Commentaires

Pronostic: Favorable.

Survie à cinq ans après résection est de 95 %

F. Dujardin et al. Tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas : à propos d’un cas. Médecine Nucléaire Volume 34, Issue 2, February 2010, Pages 103–107.

Conclusion TPPSP : entité anatomo-clinique rare, d’évolution

lente, à malignité atténuée.

Touche préférentiellement la femme jeune.

Diagnostic : doit être évoqué en pré opératoire devant l’aspect radiologique et le contexte clinique.

La chirurgie : seul traitement curateur.

Le pronostic est assez favorable après une exérèse chirurgicale complète.