UNIVERSIDAD VERACRUZANAFACULTA DE MEDICINA

MIGUEL ALEMÁN VALDÉS

EDUARDO HERNÁNDEZ ITURBIDE14/04/15

ESCLEROSIS SISTÉMICA (ESCLERODEMIA)Reumatología

INTRODUCCIÓN

eskleros/dermisEndurecimiento de la piel. Grupo heterogéneo de padecimientos que tienen en

común la presencia de fibrosis cutánea.

Distribución mundialAfecta más a mujeres (7:1)Edad de inicio entre 30 y 50 años 10 a 14 casos por millón de habitantes por año

ETIOPATOGENIA

DESCONOCIDA familiares con esclerodermia nativos Choctaw de Oklahoma EUA Sílice, asbesto, bleomicina,L-triptófano, cloruro de polivinilo, etc AAN Medios de contraste MHC II HLA

Inmunológica

Ambiental

CUADRO CLÍNICO• Enfermedad generalizada que

se caracteriza por fibrosis sistémica y lesiones microvasculares de la piel, vasos sanguíneos y diversos órganos (pulmones, riñones, corazón y aparato digestivo)

Difusa

• Fibrosis confinada a la piel, tejido subcutáneo y en ocasiones músculos, cuya distribución es variable y no afecta órganos internos.

Localizada

Sx CREST = calcinosis, raynaud,

alteraciones esofágicas,

esclerodactilia y telangiectasias

Compromiso cutáneo

Atrofia

Edema

Induración

Mialgias Artralgias Poliartritis Arcos de movimiento limitados Se palpan frotes al movimiento articular Fibrosis de los tendones Miositis moderada a severa