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Introduction Du fait de leur rareté et de leur hétérogénéitéhistologique, le traitement des glomérulonéphrites à dépôts mono-typiques (GNmIg) associées aux lymphomes indolents (iLNH)demeure mal codifié.Patients et méthodes Étude rétrospective évaluant l’efficacité etla tolérance d’un schéma de type RCD dans les GNmIG associées àdes iLNH.Résultats Quatorze patients (F/H 9/5 ; âge 69 ± 8 ans) ont étéinclus : cryoglobulinémie (n = 5), GNMP (n = 3), GEM (n = 3), amy-lose (n = 2), Randall (n = 1). Les dépôts étaient composés d’IgG (Kn = 6, L n = 1), d’IgM (K n = 5, L n = 1) ou de chaîne légère L isolée.Quatre patients présentaient une infiltration rénale par le clone B, et4 des croissants extracapillaires. 11 patients avaient un syndromenéphrotique au diagnostic, 11 une hématurie, 6 une hypertensionnouvelle ou déséquilibrée. L’hémopathie sous-jacente était une LLC(n = 5), un lymphome lymphoplasmocytaire (n = 5), une lymphocy-tose B monoclonale (n = 3) ou un lymphome de la zone marginale(n = 1). Le diagnostic de l’atteinte rénale précédait le diagnostic del’hémopathie chez 8 individus. Après un suivi de 18 ± 4 mois, lestaux de réponse hématologique étaient de 69 (RC) et 23 % (RP). Lestaux de réponse rénale étaient de 64 (RC) et 21 % (RP). Une patienteest décédée à M3 d’amylose cardiaque réfractaire. Six patients ontrecu une corticothérapie orale continue supplémentaire jusqu’àM4-6. Deux patients ont présenté une rechute rénale (M8 et M14),précédée d’une rechute hématologique. Trois patients ont présentéune pneumopathie à pneumocoque non grave en l’absence de pro-phylaxie par amoxicilline.Discussion et conclusion Comme dans les autres manifestationsauto-immunes associées aux lymphomes indolents, le schéma RCDsemble être le traitement de choix dans les GNmIg. Les placesrespectives d’une monothérapie par R ou d’une combinaison RCDdoivent être précisées.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-tion d’intérêt.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.180

AN45

Rémission d’un syndromenéphrotique secondaire à unehyalinose segmentaire et focaleprimitive (HSF) sous tétracosactideT. Frouget ∗, M. Terrasse , N. Lorcy , R. Crochette ,A. Haddj Elmrabet , M.P. Morin , J. Rivalan , C. VigneauNéphrologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : thierry.frouget@chu-rennes.fr (T. Frouget)

Introduction Le traitement de l’HSF primitive reste un problèmemajeur en néphrologie. Nous décrivons le cas d’une patienteprésentant une HSF primitive résistante aux corticoïdes et auximmunosuppresseurs dont la rémission quasicomplète va êtreobtenue sous tétracosactide (ACTH de synthèse).Patients et méthodes Melle M., 16 ans, est hospitalisée en 07/2009pour syndrome œdémateux des membres inférieurs révélant unsyndrome néphrotique impur (protéinurie à 7 g/24 h, albuminé-mie à 27 g/L). La biopsie rénale met en évidence une HSF. Unecorticothérapie (1 mg/kg/j) n’entraîne qu’une réduction modéréeet très transitoire de la protéinurie avec récidive du syndromenéphrotique des la décroissance dès corticoïdes. Les différentstraitements immunosuppresseurs utilisés (mycophénolate, ciclo-sporine, tacrolimus, rituximab) n’ont aucun effet et à partir de11/2011, la patiente bénéficie d’un traitement symptomatique seul.En 02/2013, la protéinurie est à 16 g/g et l’albuminémie à 23 g/L,date à laquelle un traitement par tétracosactide est débuté à laposologie de 1 mg IM/5 jours. L’évolution est marquée par unenormalisation de l’albuminémie et une franche réduction de la pro-téinurie. Le traitement est bien toléré. En 04/2014, 8 mois après

l’arrêt du traitement, la protéinurie est à 0,73 g/g, l’albuminémie à40,3 g/L, la créatininémie à 62 �mol/L.Discussion et conclusion Le traitement du syndrome néphrotiquesecondaire à une HSF primitive cortico-résistante est souvent pro-blématique. Les immunosuppresseurs, source d’effets secondairesimportants, sont parfois inefficaces avec un risque d’évolution versl’insuffisance rénale chronique terminale. Le traitement par ACTHa été utilisé dans les années 1950–1960 pour traiter les syndromesnéphrotiques primitifs mais a été abandonné au profit des corti-coïdes par voie orale, plus maniables. Plus récemment, des cas derémission de syndromes néphrotiques cortico-résistants ont étérapportés après traitement par ACTH [1]. Le mécanisme d’actionest différent de celui des glucocorticoïdes, via des récepteurs à lamélanocortine présents notamment sur les podocytes. L’ACTH desynthèse semble un traitement prometteur du syndrome néphro-tique cortico-résistant. Malheureusement, le produit n’est plusdisponible en Europe depuis l’été 2013. . .

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-tion d’intérêt.Référence[1] Berg AL. Kidney Int 1999;56(4):1534–43.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.181

Insuffisance rénale aiguë

AN46

Leptospirose et atteinte rénale : àpropos de 15 casA. Gbaguidi 1,∗, G. Agboton 2, T. Davodoun 1, H. Gbaguidi 1,M. Augustin 1, I. Djiconkpode 3, J.M. Dueymes 2

1 Hd, Chum, Lamentin, Martinique2 Nep, Chum, Lamentin, Martinique3 CH, Bethesda, Cotonou, Bénin∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : tanguister2001@yahoo.fr (A. Gbaguidi)

Introduction L’atteinte rénale au cours de la leptospirose estprécoce et multifactorielle dominée par une néphrite tubulo-interstitielle.Objectif Évaluation du profil épidémiologique facteurs de risqued’IR chez les patients atteints.Patients et méthodes Étude rétrospective portant sur 15 cas deleptospirose avec IRA colligés sur 65 cas suspects de janvier 2007 àdécembre 2012. Nos critères d’étude : cliniques, biologiques, écho-graphiques, thérapeutiques et évolutifs.Résultats Quinze cas de leptospirose confirmée avec atteinterénale sur cinq ans ; 1 seule femme et 14 hommes. Âgemoyen : 57,8 ans ; 5 travailleurs dans des champs de cannes,4 dans des champs de bananes, 2 marins. Quatre ne sontplus en activité mais habitent des zones où pullulent les ron-geurs. Les manifestations cliniques inaugurales sont variées aveccomme chef de file l’hyperthermie avec ou sans frisson cheztous les patients ; suivie des myalgies, des douleurs abdomi-nales, des hépato-splénomégalies, des ictères : 60 %, 53 %, 46 % et33 %. Les autres manifestations cliniques que sont la conjonc-tivite, l’hématurie et le coma sont plus rares. La créatininémiemoyenne est de 489,8 �mol/L. La CRP moyenne est de 171,8 mg/L.L’hyperleucocytose est retrouvée dans 86,6 % des cas avec uneleucocytose moyenne de 12500/mm3. Douze patients présententune thrombopénie. Soixante-cinq pour cent des patients ont uneanémie. L’échographie rénale est normale chez 14 patients. Laceftriaxone a été prescrite chez tous les patients. La durée dutraitement varie de 7 à 14 jours avec une durée moyenne de8,2 jours. Normalisation de la FR chez 9 patients ; récupération

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quasi complète avec une reprise normale de la diurèse et une créati-ninémie en dessous de 135 �mol/L chez patients. Évolution vers untableau d’insuffisance rénale chronique chez deux patients néces-sitant une prise en charge définitive en hémodialyse. Un cas dedécès.Discussion et conclusion La leptospirose constitue un réel pro-blème de santé publique dans les pays en voie de développement.Sous d’autres cieux, elle reste une maladie rare dont l’incidenceest liée aux conditions de vie. Bien que de réelles avancéesdiagnostiques soient en cours, la maladie reste difficile à diagnos-tiquer précocement. Des progrès doivent être réalisés en matièrede prévention primaire essentiellement dans les zones de forteendémie.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-tion d’intérêt.Pour en savoir plusAubry P, Gaüzère BA. Leptospiroses. Actualités 2013. Mise à jour le03/10/2013.Yang CW, et al. Leptospirosis renal disease. Kidney Int.2007:918–25.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.182

AN47

Déficit en G6PD révélé par uneinsuffisance rénale aiguë : à proposd’un cas et revue de la littératureA. Izem ∗, K. Mabrouk , N. Zenasni , S. Khayat , M. Zamd ,G. Medkouri , M. Benghanem , B. RamdaniNéphrologie-Hémodialyse-Transplantation Rénale, CHU Ibn Rochd,Casablanca, Maroc∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : amina 009@hotmail.fr (A. Izem)

Introduction Le déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase(G6PD) est le plus fréquent des déficits héréditaires enzymatiquesdu globule rouge. C’est une anémie hémolytique congénitale àtransmission récessive liée à l’X. Chez l’adulte, il est habituelle-ment bien toléré, son principal risque est la survenue d’accidentshémolytiques. Nous rapportons l’observation d’un jeune patientprésentant une insuffisance rénale aiguë (IRA) révélant un déficiten G6PD.Patients et méthodes Patient âgé de 22 ans, sans antécédentspathologiques, admis pour une IRA. Le début de la symptomato-logie remonte à 15 jours avant son admission, par l’installation dedouleurs abdominales et d’une fièvre traitées par le thiamphéni-col ; compliquées d’une pâleur et d’une anurie. Le bilan biologiquerévèle une anémie hémolytique profonde et une insuffisance rénalesévère nécessitant une prise en charge en hémodialyse. Le frottissanguin est normal. La biopsie rénale montre une nécrose tubu-laire aiguë avec présence de cellules pigmentées. Le dosage del’activité de la G6PD, réalisé à distance de l’accident hémolytique,est revenu effondré. Le patient a bénéficié d’un total de 6 séancesd’hémodialyse avec transfusion de 4 culots globulaires. L’évolutionest marquée par une relance de la diurèse et une normalisation dela fonction rénale.Discussion et conclusion Le déficit en G6PD est le déficit enzy-matique le plus répandu dans le monde. La maladie est transmiseselon le mode récessif lié à l’X, où se situe le gène G6PD produi-sant l’enzyme. Elle est essentiellement exprimée chez les sujets desexe masculin dits hémizygotes pour le déficit. Le déficit en G6PDbloque la première réaction d’oxydation de la voie des pentosesphosphates ce qui réduit les capacités cellulaires à lutter contre lestress oxydant. La prise en charge vise à prévenir l’hémolyse eninformant les patients sur les agents exogènes pouvant déclen-cher les crises. L’enquête familiale doit permettre le dépistagedes déficits méconnus et la prévention des accidents parfoislétaux.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-tion d’intérêt.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.183

AN48

Atteinte rénale au cours du myélomemultiple : résultat d’une étudemonocentrique au CHU de Sidi BelAbbésB. BouterfasNéphrologie-Dialyse-Transplantation Rénale, CHU Sidi Bel Abbés, SidiBel Abbés, AlgérieAdresse e-mail : bouterfas24@yahoo.fr

Introduction Le myélome multiple (MM) est une proliférationmaligne d’un clone plasmocytaire produisant de manière inadap-tée et exagérée une immunoglobuline ou l’un de ses fragments.Représente 10 % des hémopathies malignes, il est légèrement plusfréquent chez l’homme que chez la femme et l’âge moyen audiagnostic est de 64 ans. L’atteinte rénale au cours du myélomemultiple est fréquente.Patients et méthodes Étude monocentrique rétrospective, réali-sée sur une période de 3 ans (janvier 2010-décembre 2012) au CHUde Sidi Bel Abbés et ayant incluant les malades atteints d’un MMcompliqué d’atteinte rénale.Résultats La population étudiée a comporté 18 hommes et 5femmes d’âge moyen 58 ans (32–78), 35 % des malades étaienthypertendus, 40 % présentaient une douleur osseuse diffuse,l’hypercalcémie était présente chez 60 % des patients, une patienteavait un cancer du col associé. L’atteinte rénale était concomitanteau diagnostic du MM dans 50 % des cas. Dans 50 % des cas le délaimoyen était de 7 mois. L’insuffisance rénale était la circonstance dedécouverte dans 48 % des cas associée à une infection pulmonairedans 30 % des cas. Il s’agit d’insuffisance rénale aiguë dans 40 % descas en rapport avec une déshydratation extracellulaire dans 70 %des cas. L’insuffisance rénale aiguë était réversible dans 45 % descas. L’atteinte rénale était chronique chez 12 malades en rapportavec une tubulopathiemyélomateuse. Les malades étaient traitéspar melphalan associé à la prednisone en cures mensuelles, avec untraitement symptomatique. Cinquante-six pour cent des patientsont nécessité le recours à l’hémodialyse avec une médiane de surviede 6 mois. Les causes de décès étaient dominées par les infectionssurtout pulmonaires.Discussion et conclusion L’atteinte rénale au cours du MM est engénéral observée chez un sujet dont le myélome est connu ; maiselle peut être isolée et précéder de plusieurs mois les premierssignes du myélome.

Déclaration d’intérêts L’auteur n’a pas transmis de déclarationd’intérêt.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.184

AN49

Étude rétrospective portant sur59 patients atteints de myélome ettraités par dialyse : effets dubortézomib sur la survie des patientset la survie rénaleS. Beaini 1, B. Levy 2,∗, D. Viglietti 1, F. Métivier 1, M. Malphettes 3,J.P. Fermand 3, M.N. Peraldi 1

1 Néphrologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, France2 Néphrologie, Hôpital Necker, Paris, France3 Immuno-Hématologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, France∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : benedicte.levy@nck.aphp.fr (B. Levy)