Cas cliniques

DOI of orDepartmen

Surgery, VeterMedecine, Nat

CorrespondLaboratory MTa-Chung 1st

vghks.gov.tw

Ann Vasc SurDOI: 10.1016/� Annals of VEdite par ELS

122

Leiomyosarcome de la veine cephalique :revue de la litterature a propos d’un cas

Ting-Ying Fu, Pin-Pen Hsieh, Lee-Wei Chen, Hui-Hwa Tseng, Jyh-Seng Wang, Kaohsiung et

Taipei, Taiwan

Les leiomyosarcomes vasculaires sont extremement rares et representent moins de 2% del’ensemble des leiomyosarcomes. La frequence de survenue d’un leiomyosarcome au niveauveineux est 5 fois plus importante qu’au niveau arteriel, la moitie d’entre eux etant localises ala veine cave inferieure. Bien que les leiomyosarcomes developpes a partir d’arteres ou deveines volumineuses aient ete largement rapportes, des tumeurs de ce type interessant lesvaisseaux peripheriques du membre superieur sont extremement rares. A notre connaissance,les leiomyosarcomes de la veine cephalique au poignet n’ont pas ete precedemmentdocumentes. Nous rapportons un cas de leiomyosarcome de la veine cephalique chez unhomme de 63 ans qui s’etait presente avec un œdeme et une sensibilite de la main et del’avant-bras droits evoluant depuis plus d’un an. Macroscopiquement, une tumeur solitaire,allongee, blanche et ferme a developpement intra-luminal s’infiltrait le long de la paroi vasculaireavec formation de nodules remplissant la lumiere de la veine cephalique et mesurant 11 cm delongueur. L’examen histologique montra un leiomyosarcome vasculaire de grade intermediaire.

Les leiomyosarcomes vasculaires primitifs naissant a

partir des cellules musculaires lisses de la paroi

vasculaire sont rares. La plupart d’entre eux sont

developpes a partir de gros vaisseaux tels que

la veine cave inferieure1. Bien que les

leiomyosarcomes developpes a partir des arteres ou

des veines volumineuses aient ete largement

rapportes, des tumeurs similaires interessant les

vaisseaux peripheriques du membre superieur sont

extremement rares. A notre connaissance, les

leiomyosarcomes de la veine cephalique au poignet

n’ont pas ete precedemment rapportes. Nous

iginal article: 10.1016/j.avsg.2006.07.007t of Pathology and Laboratory medicine et Department ofans General Hospital-Kaohsiung, Kaohsiung et School ofional Yang-Ming University, Taipei, Taiwan.

ance : Pin-Pen Hsieh, MD, Department of Pathology andedicine, Veterans General Hospital-Kaohsiung, 386Road, Kaohsiung, 813 Taiwan, E-mail: tyfu@isca.

g 2007; 21: 122-125j.acvfr.2007.10.014ascular Surgery Inc.EVIER MASSON SAS

rapportons le premier cas de leiomyosarcome de la

veine cephalique, presente avec un angioscanner

et des constatations microscopiques.

OBSERVATION

Un homme de 63 ans se presenta avec un œdeme et

une sensibilite progressive de la main et de l’avant-

bras droit evoluant depuis plus d’un an. Une lesion

nodulaire s’etait developpee 6 mois plus tot au

niveau de la partie externe du poignet. Il n’avait ni

hypertension arterielle ni diabete. Il n’avait pas

d’antecedent familial de cancer ou d’atherosclerose

prematuree. A l’examen clinique, la lesion n’etait

pas fixee a la peau ou a l’aponevrose sous-jacente.

Une tomodensitometrie (TDM) fut realisee,

montrant une tumeur vasculaire sous-cutanee

allongee sur le cote radial du poignet et de la partie

distale de l’avant-bras droit, une composante

principalement veineuse (Figure 1). Il n’y avait pas

d’envahissement du muscle ou de l’os sous-jacent.

L’impression etait celle d’un hemangiome avec

une thrombose segmentaire entraınant un

epaississement nodulaire focal de la structure

Fig. 1. Tomodensitometrie montrant un epaississement

nodulaire focal des structures veineuses (fleche) situees

au niveau du poignet et de la partie distale de l’avant-bras.

Fig. 2. Aspect histologique a faible grossissement.

Fig. 3. Aspect histologique a fort grossissement.

Vol. 21, No. 4, 2007 Cas cliniques 123

veineuse au niveau du poignet et la partie distale

de l’avant-bras.

A l’intervention, une veine cephalique augmentee

de volume et tortueuse etait notee, mesurant 0,7 cm

de diametre. A la coupe, une tumeur intra-luminale

solitaire, blanche et ferme, s’infiltrait le long de la

paroi vasculaire avec formation nodulaire focale et

remplissait la lumiere, mesurant 11 cm de long.

L’examen histologique montra une masse bien

circonscrite, allongee et nodulaire developpee a

partir des couches musculaires du vaisseau et se

developpant dans la lumiere, sans envahissement de

l’adventice (Figure 2). La tumeur etait composee de

faisceaux entrecroises de cellules fusiformes avec

des noyaux hypercchromatiques et pleiomorphes

ainsi qu’un cytoplasme eosinophile (Figure 3).

L’activite mitotique variait, avec un maximum de

10 mitoses par 10 champs de haute resolution. Des

mitoses atypiques etaient visibles mais il n’y avait

pas de necrose tumorale. La masse s’etendait

localement jusqu’aux limites de la resection

chirurgicale. Les etudes immuno-histochimiques

montrerent un resultat positif pour l’actine des

cellules musculaires lisses, la desmine et la

vimentine et un resultat negatif pour l’anti-CD34

et la proteine anti-S100, confirmant l’origine

musculaire lisse de la tumeur. Le diagnostic

anatomo-pathologique final fut celui d’un

leiomyosarcome de grade intermediaire developpe a

partir de la veine cephalique.

Les suites operatoires furent simples. La douleur

pre-operatoire fut completement eliminee. Une

scintigraphie au Gallium 67 et une scintigraphie

osseuse au Tc99m MDP furent realisees ne

montrant aucune lesion maligne. En raison de la

marge chirurgicale microscopiquement positive, il

eut une radiotherapie externe debutant quatre

semaines apres l’intervention. Le traitement fut

delivre a la dose de 7.000 cGy en 35 seances au

cours de 49 jours. Avec un suivi de 17 mois, le

malade allait bien sans metastase evidente et avec

une discrete fibrose du poignet droit.

DISCUSSION

Les leiomyosarcomes ont un aspect typique de

faisceaux entrelaces de cellules fusiformes avec des

noyaux allonges. Ils different cependant des tumeurs

benignes par l’abondance des cellules tumorales, le

pleiomorphisme nucleaire et des mitoses actives. Le

124 Fu et coll. Annales de chirurgie vasculaire

diagnostic differentiel doit envisager les sarcomes

intimaux, les angiosarcomes et les fibrosarcomes.

Le fibrosarcome de la paroi vasculaire est rare. Il

differe du leiomyosarcome par ses noyaux effiles

et la presence de fibres collagenes abondantes.

Un angiosarcome peut etre facilement reconnu

par ses chenaux vasculaires proliferatifs avec des

cellules endotheliales typiques. Les sarcomes

intimaux sont habituellement des tumeurs malignes

mesenchymateuses mal differenciees, interessent

principalement les vaisseaux proximaux et sont

frequemment situes au niveau du tronc de l’artere

pulmonaire, des arteres pulmonaires principales

droite ou gauche ou les deux. Les petites veines

n’ont jamais ete decrites. Quelques cas avec une

predominance de spinding et de bonling des

cellules tumorales peuvent ressembler a un

leiomyosarcome. L’introduction des methodes

immuno-histochimiques est un grand progres dans le

diagnostic differentiel des tumeurs. Quelques

sarcomes intimaux ont une certaine coloration

positive avec des anticorps contre l’actine des

cellules musculaires et une coloration presque

negative pour les anticorps contre la desmine. Les

angiosarcomes sont caracterises par l’expression du

CD31 et du CD34 et l’absence aussi bien d’actine

que de desmine2.

Les leiomyosarcomes vasculaires sont

extremement rares et representent moins de 2%

de l’ensemble des leiomyosarcomes. La frequence

de survenue des leiomyosarcomes veineux est 5

fois plus importante que celle survenant au niveau

des arteres et la moitie environ survient au niveau

de la veine cave inferieure. L’ordre de frequence

relative croissante des localisations est 1) la veine

cave inferieure et les autres veines volumineuses ;

2) l’artere pulmonaire et 3) les volumineuses

arteres systemiques1. Cette distribution peut etre

due a des differences d’epaisseur de la media de

ces vaisseaux. Une revue de la litterature en 1992

par Dzsinich et coll3 a trouve que sur 210

leiomyosarcomes veineux primitifs, un tiers

interessait les membres et que la veine saphene

interne etait le site d’origine le plus frequent.

Peu de cas de leiomyosarcome des vaisseaux du

membre superieur ont ete rapportes. Une revue de

la litterature a identifie 6 cas rapportes1,3-6. Les

aspects cliniques et pathologiques de ces cas et de

notre cas sont resumes dans le tableau I. En

incluant notre cas, quatre hommes et trois femmes

ont ete publies, suggerant l’absence de

predominance en fonction du sexe. Ces 7 malades

etaient ages de 42 a 76 ans, avec un age moyen de

62,1 ans. Sur les 5 malades ayant un

leiomyosarcome du membre superieur pour

lesquels les donnees de suivi ont ete rapportees,

trois etaient en vie et n’avaient pas signe de

metastase lors du dernier suivi (un a 14 ans). Deux

malades avaient developpe des metastases. Il est

interessant de noter que les deux cas avaient des

metastases au niveau cephalique (joue et

maxillaire). Cela differe des leiomyosarcomes

habituels des gros vaisseaux en ce qui concerne la

topographie des metastases. La plupart des

leiomyosarcomes developpes a partir des gros

vaisseaux metastases aux poumons et au foie3.

Plusieurs classifications pronostiques d’apres les

constatations histologiques ont ete proposees pour

predire l’evolution clinique des leiomyosarcomes.

Les criteres pronostiques principaux sont le degre

de necrose, le degre de differentiation cellulaire et

l’activite mitotique. La valeur de ces classifications

des tumeurs malignes veineuses est controversee6.

D’apres Varela-Duran et coll4 le pronostic et le

potentiel metastatique sont correles a l’index

mitotique. Wile et coll7 affirment que le pronostic

depend de la taille et de la localisation de la

tumeur. Blansfield et coll8 pensent que les malades

ayant des tumeurs superieures a 5 cm ont un

pronostic pejoratif. Cependant, Dzinich et coll3

pensent que la survie n’est pas affectee par la

taille, la localisation et le grade de malignite de la

tumeur ni par le traitement adjuvant. Dans les cas

localises aux membres superieurs indiques dans le

tableau I, l’evolution n’etait pas en rapport avec le

calibre et la localisation des vaisseaux impliques

par la tumeur. Il n’y a malheureusement pas

suffisamment de donnees pour que nous puissions

apporter une conclusion definitive concernant les

facteurs pronostiques. Cependant, un age avance

(superieur a 60 ans), l’envahissement vasculaire et

l’ADN aneuplo€ıde sont correles a une evolution

plus pejorative et les leiomyosarcomes vasculaires

ont un pronostic plus grave que les autres

leiomyosarcomes des parties molles9.

La sensibilite des leiomyosarcomes veineux a la

radiotherapie n’a jamais ete prouvee dans la

mesure ou cette tumeur est peu frequente. Bien

que l’experience de la reponse des

leiomyosarcomes vasculaires peripheriques a la

radiotherapie soit limitee, le role de la

radiotherapie adjuvante dans la diminution des

taux de recidive locale des sarcomes des parties

molles est bien etabli8,10. Blansfield et coll8 ont

rapporte un cas de leiomyosarcome de l’artere

iliaque primitive avec une marge chirurgicale

positive qui a eu une radiotherapie post-

operatoire. Il n’y a pas eu de recidive ou de

metastase au cours de la periode de suivi.

Cependant, la radiotherapie adjuvante, associee a

Tableau I. Cas publies de leiomyosarcomes du membre superieur

EtudeAge(ans)/Sexe

Gradehistologique

Mitoses(par 10) Vaisseau interesse Traitement Suivi

Kevorkian

et Cento150/M - - Veine profonde de

l’avant-bras

Chirurgical -

Varela-Duran

et coll468/F - 20-35 Artere axillaire Resection

chirurgicale

Recidive locale a 10

mois Traitement par

6.000 rads Bien 6 ans

plus tard

Varela-Duran

et coll476/F - > 35 Petits vaisseaux d’un

doigt

Amputation

du doigt

Metastase de la joue

gauche apres 3 ans

traitee par resection

chirurgicale Recidives

locales apres 3,5 et 4

ans

Varela-Duran

et coll475/F - 10-20 Petits vaisseaux d’un

doigt

Amputation

du doigt

Vivant et bien a 1 an

Berlin et coll

et coll542/M III - Veine axillaire Amputation Metastases maxillaires a

3 mois Decede 5 ans

plus tard

Leu et Makek6 61/M - - Veine dorsale de la

main

Resection

locale

Pas de recidive a 14 ans

Notre cas 63/M II - Veine cephalique au

poignet

Resection

locale

Bien a 1 mois

Vol. 21, No. 4, 2007 Cas cliniques 125

la resection chirurgicale large, fournit la meilleure

chance de guerison11.

En raison de la presentation asymptomatique ou

non specifique, le diagnostic est habituellement

tardif. Notre malade a ete vu un an apres le debut

des douleurs. Bien que dans la litterature quelques

cas aient pu etre diagnostiques par les ultrasons,

l’imagerie par resonance magnetique ou la

tomodensitometrie, dans notre cas les etudes

d’imagerie n’ont pas fourni de donnees suffisantes

concernant la nature de la lesion en

pre-operatoire. Nous pensons que, bien que ces

tumeurs soient rares, les cliniciens et les

anatomopathologistes doivent garder a l’esprit la

possibilite de leur presence dans les situations

cliniques indiquees, dans la mesure ou la suspicion

pre-operatoire pourrait ameliorer l’intervention

chirurgicale et les resultats post-operatoires.

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