Introducere

Lupusul eritematos cronic la copil prezintãmanifestãri clinice similare cu cele întâlnite laadult. Totuºi ,,se trece” de multe ori pe lângã acestdiagnostic datoritã unei insuficiente analize amanifestãrilor clinice ºi biologice. Lupusuleritematos la copil este o boalã rarã sidiagnosticul este adesea neluat în seamã la aceicopii care prezintã semne sugestive ale acesteiboli, toate acestea având drept consecinþã oîntârziere importantã a aplicarii unei strategiiterapeutice [1].

Manifestãrile articulare sunt prezente înproporþie mare la copiii cu lupus eritematoscronic cât ºi sistemic ºi pot fi chiar manifestãriinaugurale ale bolii [3, 9].

Caz clinic I: B.A., sex masculin, 11 ani,elev, mediu rural

Istoricul bolii. Debutul bolii este la vârsta de4 ani, prin apariþia unui eritem la niveluldegetelor de la ambele mâini, atât pe feþeledorsale cât ºi palmare. Pãrinþii nu au acordatimportanþã acestor modificãri decât dupãaproape 3 ani de evoluþie, când au început sãaparã deformãri evidente ale ultimelor falange ºila nivelul unghiilor. Diagnosticul stabilit la aceadatã a fost de “artritã reumatismalã cu modificãriosoase importante”. Tratamentul a constat în curede Moldamin injectabil ºi fizioterapie.

În clinica noastrã pacientul se prezintã lavârsta de 11 ani, dupã o evoluþie a manifestãrilor

17

LUPUS ERITEMATOS CRONIC LA COPIL.PREZENTARE DE CAZ

MONICA COSTESCU*, V. BENEA*, SIMONA ROXANA GEORGESCU*,ANA FÂCÃ*, CORINA STÃNILOIU*

Bucureºti

DermatoVenerol. (Buc.), 53: 17-21

Summary

Chronic cutaneous lupus erythematosus of childhoodis a rare and difficult diagnosis. Clinical aspects are similarto the adults cases , the only difference is the early onset.Joints manifestations are present in about 2/3 of childrenwith systemic involvement but are also present in chroniccutaneous lupus erythematosus. Progression to systemicinvolvement is more frequently observed in children thanin adults. Long term treatment is based on anti-inflammatory corticosteroids therapy which highly increasethe susceptibility to osteoporosis and growth suppression.

Keywords: chronic erythematosus lupus, child, jointsmanifestations.

* Spitalul Clinic de Dermato-Venerologie ,,Prof. Dr. Scarlat Longhin” Bucureºti.

Rezumat

Lupusul eritematos la copil este un diagnostic rar ºidificil. Aspectele clinice sunt apropiate de cele întâlnite laadult, diferind vârsta de debut a bolii. Manifestãrilearticulare sunt prezente în aprox. 2/3 din cazurile cu lupuseritematos la copil. Transformarea lupusului eritematoscronic în forma sistemicã la copil este mai frecventã decât laadult. Tratamentul pe termen lung presupune admi-nistrarea de antiinflamatoare steroidiene, care suntsusceptibile de a determina tulburãri de creºtere ºiosteoporozã.

Cuvinte cheie: lupus eritematos cronic, copil,manifestãri articulare.

CAZURI CLINICE

de la mâini de aproape 7 ani. Tegumentul deacoperire a degetelor era subþiat, lucios, cunumeroase telangiectazii, unghiile eraudeformate, hiperkeratozice, gãlbui, cu depozitcornos important subunghial. Nu s-a constatatexistenþa unor ulceraþii sau depuneri calcare lanivelul pulpei degetelor (s-a practicat examenradiologic). Degetele apar efilate, cu importantedeformãri osoase ºi tendinoase, cu imposibilitateaefectuãrii extensiei dorsale. În plus, pe piramidanazalã ºi pe pomeþi sunt evidente plãcuþeeritemato-scuamoase, presãrate de numeroasetelangiectazii (Fig. 1, 2, 3, 4).

Se practicã biopsie cutanatã cu examenhistopatologic din leziuni faciale ºi de la niveluldegetelor. Examenul histopatologic aratãmodificãri tipice pentru lupus eritematos cronic.

Investigaþiile de laborator mai importanteevidenþiazã: VSH = 24 mm/1 orã; hemo-leucograma în limite normale, celule lupiceabsente, complement seric ºi complexe imunecirculante dispuse în bandã la interfaþa derm-epiderm (banda lupicã, evidenþiatã prin imuno-fluorescenþã directã), ANF 1/100 - 1/200 rari,anticorpi anti ADN nativ 30-50 ui (la limita depozitivitate).

Diagnosticul stabilit este de “lupus eritematoscronic cu importante modificãri ale falangelor de laambele mâini”.

Tratamentul administrat a constat în:antimalarice de sintezã (100 mg/zi), Prednison 15mg/zi, antiinflamatoare nesteroidiene, infiltraþiilocale cu hidrocortizon 1% la nivelul degetelor,topice cortizonice, fizioterapie, medicaþieadjuvantã.

Evoluþia pacientului a fost relativ bunã înurmãtoarele 3 luni, cu ameliorarea evidentã aplãcuþelor eritemato-scuamoase faciale ºi de lanivelul mâinilor. Tegumentul degetelor a devenitmai elastic, pierzându-ºi luciul ºi permiþând omai bunã mobilitate articularã. În schimb, nu s-auputut corecta viciile de poziþie ale degetelor.

Acest caz este special prin debutul foarteprecoce al leziunilor cutanate ºi evoluþianefavorabilã a articulaþiilor ºi oaselor (confirmatãclinic ºi radiologic). Este de notat fenotipulpacientului, acesta fiind blond, cu ochi albaºtri,piele foarte albã.

18

DermatoVenerol. (Buc.), 53: 17-21

Fig. 1

Fig. 2

Fig. 3

Este foarte important de precizat faptul cãmama a fost diagnosticatã cu ani în urmã caavând lupus eritematos cronic.

Caz clinic II: A.I., sex feminin, 12 ani,elevã, mediu rural.

Istoricul bolii: debutul afecþiunii este în urmãcu 2 ani, când la nivelul feþei se constata apariþiaunui eritem discret, nepruriginos, care cuprindeapiramida nazalã ºi pomeþii. Eritemul a apãrutdupã expunerea la soarele de primãvarã, în urmaefectuãrii muncilor agricole. În perioada toamnã-iarnã, tegumentul revenea la normal, fãrãadministrarea nici unui tratament local sausistemic (Fig. 5).

În momentul prezentãrii în spitalul nostru,pacienta prezenta erupþie evidentã în fluture lanivelul feþei, eritematoasã, acoperitã denumeroase scuame albicioase aderente. Erupþiaera localizatã numai pe nas ºi obraji. Pe alocuri, seputeau observa mici zone cicatriceale atrofice.

Examenul histologic efectuat prin biopsiecutanatã aratã modificãri epidermo-dermice delupus eritematos.

Nu se constatã modificãri biologice impor-tante, cu excepþia prezenþei bandei lupice ºi ararilor anticorpi antinucleari 1/100.

Diagnosticul stabilit pe baza acestor criteriieste “lupus eritematos cronic juvenil”, în absenþaoricãrei manifestãri sistemice.

Se instituie tratament cu Hidroxiclorochin 100mg/zi, topice cortizonice, vitaminoterapie. Dupã

aproape 40 de zile de tratament se constatãameliorarea erupþiei cutanate.

Pacienta revine la control clinico-biologicpeste aproape 1 an, cu o stare clinicã satisfã-cãtoare, urmând mãsuri riguroase de foto-protecþie.

Discuþii

Debutul bolii poate fi chiar mai sever la copildecât la adult. Sunt valabile aceleaºi criterii dediagnostic ca ºi la adult. Nu luãm aici în discuþielupusul eritematos neonatal, cu debut la altãvârstã, cu alt tablou clinic ºi biologic ºi ale cãrormame prezintã cert boala lupicã [7, 11]. În acestarticol ne referim la lupusul eritematos la copil, lacare debutul este în jurul vâstei de 7-8 ani,indiferent cã este forma cronicã sau sistemicã delupus eritematos.

Incidenþa bolii la copil este sub 2% iar vârstade apariþie este de la 7 ani la 15-16 ani.Preponderenþa femininã este semnificativã numaila cazurile cu debut în perioada pubertãþii.

Existã predispoziþie geneticã ºi istoriculfamilial trebuie atent studiat.

Clinic se descriu leziuni discoide, relativ binedelimitate, uºor reliefate, eritematoase, acoperitede scuame albicioase, fine. Leziunile se observã înprincipal pe faþã ºi gât.

Fotosensibilitatea este asociatã clinic cuapariþia sau exacerbarea leziunilor discoide, dupãexpunerea la radiaþiile solare. Dacã la adultfotosensibilitatea este prezentã la peste 60% dincazuri, la copil, frecvenþa este de 25-30%.

19

DermatoVenerol. (Buc.), 53: 17-21

Fig. 4 Fig. 5

Majoritatea autorilor sunt de acord ca existãdouã categorii de copii cu lupus eritematoscronic: o categorie la care boala rãmâne localizatãla piele, fãrã tendinþa la transformare sistemicã ºiuna în care progresia cãtre lupus eritematossistemic este rapidã.

La adult transformarea LEC în formasistemicã este micã, sub 10% (transformarea înlupus eritematos sistemic apare mai ales lacazurile cu leziuni cronice discoide multiple,diseminate, generalizate). În schimb la copil,experienþa clinicã aratã o incidenþã ridicatã atransformãrii lupusului eritematos cronic înlupus eritematos sistemic odatã cu creºtereacopilului. Sunt predispuºi la trecerea în formasistemicã tocmai acei copii cu leziuni cutanatepuþine.

Alþi factori de apreciere a tranformãriilupusului eritematos cronic în sistemic caretrebuie analizaþi atent sunt istoricul familial decolagenozã, boalã lupicã, fotosensibilitatea,apariþia modificãrilor biologice.

Manifestãrile cutanate sunt cele care dominãtabloul clinic al lupusului eritematos cronic lacopil. Artritele însoþite de febrã prelungitã, fãrãnici o explicaþie la copil, fac medicul clinician sãse îndrepte cãtre un diagnostic de artritã juvenilãidiopaticã. În lipsa diagnosticãrii unei cardite seimpun investigaþii imunologice atente, ºieventual, un examen histopatologic dacã seobserva o leziune cutanatã suspectã.

În cazul prezentãrii clinice de faþã, unul dincopii (bãieþelul) a prezentat manifestãri articulareºi ulterior cutanate, un debut mai atipic pentrulupus eritematos cronic. La celãlalt copil (fetiþa)debutul bolii a fost ,,clasic” prin leziuni cutanate.

În cazul bãieþelului de 11 ani , caz prezentat înacest articol, manifestãrile articulare de debut ar fisugerat mai degrabã o formã sistemicã sausubacutã de lupus eritematos. Acest copil pare sãfie un candidat ,,ideal” la transformarea în formasistemicã, þinând cont de vârsta de debut a bolii ºide simptomatologia clinicã prezentatã. De ase-menea, antecedentele familiale, mama fiinddiagnosticatã cu lupus cronic, pledeazã dinnefericire pentru un potenþial ridicat detransformare.

Din pãcate nu s-a putut urmãri în timp clinicºi biologic evoluþia acestui caz, din motive ce þinde educaþia ºi gradul de instruire al pãrinþilor,

care nu au adus copilul la controale periodice;chiar ºi anamneza mamei a decurs cu maredificultate, aceasta ,,uitând” cã a fost diagnosti-catã cu lupus eritematos cronic ºi dupã multeinsistenþe a oferit acest amãnunt extrem depreþios.

În al doilea caz, cel al fetiþei de 12 ani, debutula fost relativ tipic.

În lupusul copilului nu se poate vorbi de opredominenþã a sexului afectat dacã ne referim laperioadã prepubertarã. Dacã debutul este în jurulvârstei de 15-16 ani, atunci predominenþafemininã este semnificativã ºi se apropie deaspectele tipice ale bolii de la adult.

Trebuie notat cã debutul bolii la copil este maizgomotos ºi mai sever, chiar cu forme impre-sionante, ca în cazul bãieþelului adus în discuþie.Rash-ul discoid este mai puþin obiºnuit la copildar rash-ul malar este caracteristic. Frecvent lacopil apare implicarea vascularã, rash-ul macularvasculitic, livedo reticularis, purpura, fenomenulRaynaud. Aceste manifestãri sunt mai evidente laextremitãþile distale ºi este greu de stabilit limitaîntre forma cronicã ºi sistemicã a bolii lupice.

La copil nu se constatã diferenþe semnificativeprivind prevalenta anticorpilor antinucleari faþãde boala lupicã a adultului. ªi la copil se potdescrie aceleaºi categorii de anticorpi ca ºi laadult, practic este aceeaºi boalã dar la un pacientfoarte tânãr [2, 10].

Ambii copii prezentaþi în acest articol au avutANF 1/100-1/200 prezenþi, rari. În plus bãieþelulprezenta ºi anticorpii antiADN dublu catenar 30-50 ui (la limita de pozitivitate) fapt care atrageîncã o datã atenþia asupra posibilitãþii mari detransformare a lupusului eritematos cronic în celsistemic.

Tratamentul la copil este în principiu acelaºicu cel al adultului, cu individualizare ºi încorelaþie cu gradul de evolutivitate a bolii.Mijloacele terapeutice sunt aceleaºi ca la adult-corticoterapie, antimalarice, imunosupresoare.Trebuie þinut seama de specificul vârstei, depãstrarea unui comfort de viaþã adecvat. Nutrebuie uitat nici impactul psihologic al boliiasupra psihicului copilului, asupra dezvoltãriisale ulterioare. Prin folosirea cremelor deprotecþie solarã cu factor mare de protecþie,activitãþile (joaca) în aer liber se pot desfãºuraaproape normal.

20

DermatoVenerol. (Buc.), 53: 17-21

Datoritã aspectelor numeroase de luat înseamã în boala lupicã la copil, o monitorizaremulti disciplinarã este indicatã (pediatru,dermatolog, internist, psiholog).

Dacã atingerea clinicã se limiteazã doar lapiele, antimalaricele de sintezã – hidroxi-clorochin, 5 mg/kg/zi – ar putea fi prima pre-ferinþã terapeuticã. Un control oftalmologic lafiecare 6 luni se impune [6, 8].

În funcþie particularitatea fiecãrui caz, deevoluþia sa, de manifestãrile prezente trebuieavutã în vedere corticoterapia sistemicã, cu dozedestul de mari, uneori chiar mai mari decât laadult (1-1,5 mg/kg/zi).Tratamentul prelungit cucorticoizi este susceptibil de a determinaosteoporozã, cu atât mai gravã cu cât la aceavârstã apar alterãri/modificãri de mineralizareosoasã, pubertatea fiind o perioadã crucialãpentru creºterea masei osoase. O stopare acreºterii în înãlþime este o altã grijã majorã caretrebuie luatã în calcul în cazul corticoterapiei deduratã. În detrimentul creºterii în înãlþime estecreºterea în greutate datã de corticoterapie ºi carepoate fi evitatã pe cât posibil prin dietã adecvatã.O revenire la normal, în ambele situaþii se face îngeneral dacã tratamentul cu doze semnificativede corticosteroizi nu este prelungit peste 6 luni. Încaz de întârziere în creºterea staturalã admi-nistrarea cu mult discernãmânt a hormonilor decreºtere poate fi propusã [4].

Un aspect terapeutic care nu trebuie delocneglijat la copil/adolescent este stabilirea unuiregim bun de viaþã, cu hranã echilibratã, curepaos suficient, cu exerciþii fizice, cu permitereajocului în aer liber dar cu expunere solarã limitatãºi utilizarea protecþiei fotosolare adecvatã.

Intrat în redacþie: 25 ianuarie 2008

Bibliografie1. Arkachaisri T., Lehman T.J. – Systemic lupus

erythematosus and related disorders of childhood.Curr. Opin. Rheumatol. 11:384-92, 1999.

2. Buyon J.P. – Neonatal lupus. Curr. Opin. Rheumatol.8: 485-90, 1998.

3. Cassidy J.T., Petty R.E. – Textbook of PediatricRheumatology. Philadelphia, Pa: W.B. Saunders,2005.

4. George P.M., Tunnessen W.W. Jr – Childhooddiscoid lupus erythematosus. Archives ofDermatology. 129:613-7, 1993.

5. Hetem M.B., Takada M.H., Llorach Velleido M.A.,Foss N.T. – Neonatal lupus erythematosus.International Journal of Dermatology. 35: 42-4, 1996

6. Hofer M.F. – Aspects pediatriques du lupuserythemateux dissemine. Mise au point, mars,2000.

7. Hogan P.A. – Neonatal lupus erythematosus.Australian Journal of Dermatology. 36: 39-40, 1995.

8. Klein-Gitelman M., Reiff A., Silverman E. –Systemic Lupus Erythematosus in Childhood.Rheumatic Disease Clinics of North America 28:561-577, 2002.

9. Lee L.A., Weston W.L. – Cutaneous lupuserythematosus during the neonatal and childhoodperiods. Lupus. 6: 132-8, 1997.

10. Lee L.A. – Transient autoimmunity related tomaternal autoantibodies: neonatal lupus. Auto-immun Rev. 4 (4): 207-13, 2005.

11. McCauliffe D.P. – The autoantibodies of neonatallupus erythematosus. Journal of InvestigativeDermatology. 102: 827, 1994.

21

DermatoVenerol. (Buc.), 53: 17-21

Adresa de corespondenþã: monica.costescu@yahoo.com