Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

Annales de Cardiologie et d’Angéiologie 62 (2013) 354–357

Fait clinique

Le syndrome de platydéoxie-orthopnée : à propos d’un cas

Platydeoxia-orthopnea syndrome: About a new case

L. Roche a, G. Rioufol b, G. Piszker c, C. Genety d, B. Ritz a, M. Ferrini a, G. Finet b, J.-F. Aupetit a,∗a Département de cardiologie, centre hospitalier Saint-Joseph–Saint-Luc, 20, quai Claude Bernard, 69365 Lyon cedex 07, France

b Inserm 1060, service de cardiologie interventionnelle, hôpital cardiologique L.-Pradel, 28, avenue Doyen-Lépine, 69677 Bron, Francec Service de cardiologie, centre hospitalier de Paray-le-Monial, boulevard Les-Charmes, BP 147, 71604 Pray-le-Monial cedex, France

d Service de pneumologie, centre hospitalier de Paray-le-Monial, Paray-le-Monial, France

Recu le 30 juillet 2013 ; accepté le 12 aout 2013Disponible sur Internet le 27 aout 2013

Résumé

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 80 ans présentant une hypoxémie posturale symptomatique de type platydéoxie-orthopnée parshunt droit-gauche à travers un foramen ovale perméable apparaissant en clinostatisme et disparaissant en orthostatisme. Les mécanismes putatifsà l’origine des variations positionnelles du shunt paraissent de même nature que ceux du syndrome de platypnée-orthodéoxie. La fermeture duforamen ovale perméable a fait disparaître la symptomatologie.© 2013 Publie par Elsevier Masson SAS.

Mots clés : Platydéoxie-orthopnée ; Foramen ovale perméable ; Hypoxémie posturale ; Platypnée-orthodéoxie

Abstract

We report the case of an 80-year-old woman with symptomatic postural hypoxaemia caused by a right-to-left shunt through a patent foramen ovale.The hypoxaemia was enhanced by the supine position and disappeared in upright position. Potential mechanisms underlying postural variations ofthe shunt seemed to be similar to those describe in platypnea-orthodeoxia syndrome. Patient became asymptomatic after shunt resolution.© 2013 Published by Elsevier Masson SAS.

Keywords: Postural hypoxaemia; Platydeoxia; Orthopnea; Patent foramen ovale

1. Introduction

Le syndrome de platypnée-orthodéoxie est un syndrome rared’hypoxémie posturale génératrice de dyspnée apparaissant enorthostatisme et se corrigeant en clinostatisme. Nous décrivonsle cas inverse d’une patiente où l’hypoxémie génératrice dedyspnée apparaît en clinostatisme et se corrige en orthostatisme.

2. Observation

Une patiente âgée de 80 ans sans antécédent médico-chirurgical notable en dehors d’un syndrome dépressifchronique et dont les facteurs de risque cardiovasculaire se

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : jfaupetit@ch-stjoseph-stluc-lyon.fr (J.-F. Aupetit).

limitent à une hypertension artérielle traitée par hydrochloro-thiazide (12,5 mg/jour) et valsartan (80 mg/jour) est hospitaliséepour un tableau clinique évoluant crescendo depuis 6 mois,associant des chutes à répétition, une asthénie, des troubles dusommeil et un syndrome dépressif.

L’examen clinique ne retrouve aucun signe d’insuffisancecardiaque droite ou gauche ; la patiente a un poids de 65 kg,pour une taille de 165 cm et présente une scoliose dorsale sansretentissement spirométrique (volumes et débits respiratoiresnormaux).

La radiographie pulmonaire est normale.L’électrocardiogramme de repos est normal.La seule anomalie biologique retrouvée est une polyglobulie

(GR = 4,9 T/L ; Hb = 17,2 g/dL).La gazométrie artérielle en air, réalisée en décubitus, trouve

une hypoxémie (PaO2 = 52 mm Hg, SaO2 = 88 %) et une hypo-capnie (PaCO2 = 36 mm Hg). L’oxygénothérapie au masque ne

0003-3928/$ – see front matter © 2013 Publie par Elsevier Masson SAS.http://dx.doi.org/10.1016/j.ancard.2013.08.012

L. Roche et al. / Annales de Cardiologie et d’Angéiologie 62 (2013) 354–357 355

Tableau 1Résultats du tilt-test.

Position SaO2 (%)

Décubitus dorsal 86–87Décubitus latéral gauche 78–81Décubitus latéral droit 87Inclinaison 60◦ 93–94Debout 95–99

corrige que partiellement cette hypoxémie (PaO2 = 74 mm Hg,PaCO2 = 38 mm Hg sous oxygène à 2 L/min). La surveillancede la saturation met en évidence le caractère positionnel del’hypoxémie qui survient en décubitus dorsal et se corrige lorsde l’orthostatisme.

Le caractère parfaitement reproductible de la désaturation endécubitus dorsal, latéral gauche et latéral droit, se corrigeant tota-lement en orthostatisme a été confirmé par l’enregistrement de lasaturation transcutanée sur une table de tilt-test (cf. Tableau 1).

L’échocardiographie transthoracique (échogénicitémédiocre) montre :

• une désaxation importante des cavités droites ;• un ventricule gauche non dilaté, discrètement hypertrophié,

de type hyperkinétique (FEVG = 0,80) avec un bourrelet sousaortique non obstructif, et une pointe du ventricule gauchedésaxée ;

• un bulbe aortique et une aorte ascendante dilatés (diamètre :45 mm), sans valvulopathie aortique associée ;

• des cavités droites non dilatées, avec un infundibulum ventri-culaire droit difficile à analyser ;

• un tronc et des branches de l’artère pulmonaire échographi-quement normaux ;

• un anévrysme du septum inter-atrial sans flux spontané iden-tifiable, mais avec un large passage du produit de contrastedans le sens droit-gauche à l’étage auriculaire ;

• des pressions droites non évaluables.

L’angio-scanner thoracique et la scintigraphie pulmonairesont normaux. L’écho-Doppler abdomino-rénal est sans anoma-lie et ne montre pas de shunt périphérique.

Quelques jours après le début de son hospitalisation, lapatiente présente une hémiparésie gauche transitoire évoquantun accident vasculaire cérébral sylvien. Un scanner cérébral estréalisé et trouve plusieurs hypodensités et images lacunairesdiffuses.

L’échocardiographie réalisée par voie transœsophagienneconfirme que le septum inter-auriculaire est anévrysmal, ondu-lant et bombant de facon préférentielle vers l’oreillette gauche ;il existe un minime flux spontané dans le sens gauche-droit etl’injection de contraste entraîne en décubitus latéral gauche unpassage franc dans le sens droit-gauche. Le caractère position-nel du shunt droit-gauche est confirmé puisque le passage duproduit de contraste n’est pas démontré en position assise. Lescavités droites sont normales et il n’y a pas de flux anormal auniveau du tronc de l’artère pulmonaire.

Tableau 2Mesures des pressions intracardiaques (en mm Hg) et du débit cardiaque derepos, en décubitus dorsal.

Pressions PAO PVG POG POD PVD PAP PCP

Systolique 141 141 8 8 26 21 7Diastolique 77 7 0 0 9 5 0Moyenne 95 – 4 4 – 14 4Débit cardiaque 5,23 L/min

PAO : pression aorte ; PVG : pression ventricule gauche ; POG : pressionoreillette gauche ; POD : pression oreillette droite ; PVD : pression ventriculedroit ; PAP : pression artère pulmonaire ; PCP : pression capillaire pulmonaire.

Le cathétérisme cardiaque droit-gauche (réalisé par voiefémorale droite) en décubitus dorsal objective :

• un index cardiaque de repos normal à 3,04 L/min/m2

(méthode de Fick) ;• un passage très facile du cathéter de l’oreillette droite dans

l’oreillette gauche et le ventricule gauche à travers un foramenovale perméable ;

• des pressions droites et gauches sensiblement normales (cf.Tableau 2) ;

• des pressions auriculaires gauches et droites sensiblementégales (moyenne = 4 mmHg) ;

• les oxymétries étagées confirment un abaissement significatifdu contenu en oxygène de l’oreillette gauche par rapport auxveines pulmonaires établissant un débit de shunt droit-gauchecalculé à 30 % au repos, à l’étage auriculaire ;

• un ventricule gauche non dilaté, normocontractile(FEVG = 0,72) sans régurgitation mitrale ;

• une aorte ascendante discrètement dilatée au niveau du bulbeet une aorte thoracique très horizontale ;

• un ventricule droit non dilaté mais présentant un infundibu-lum nettement dévié, avec un tronc et des artères pulmonairesangiographiquement normaux ;

• des artères coronaires sans sténose angiographiquement signi-ficative.

Devant ce tableau d’hypoxémie posturale, à type deplatydéoxie-orthopnée, générant une importante gêne fonc-tionnelle et compte-tenu du risque de récidive emboliquesystémique, l’indication de fermeture du foramen ovale per-méable est posée.

Une implantation d’une prothèse Amplatzer 35 mm estréalisée, avec un résultat géométrique optimal, entraînant la dis-parition immédiate du shunt droit-gauche à l’échocardiographietransœsophagienne peropératoire.

Les suites postopératoires immédiates sont simples ; laSaO2 en décubitus dorsal est à 94 % (versus 86 % avant la pro-cédure), avec une PaO2 à 64 mm Hg (versus 52 mm Hg avant laprocédure) en air.

Trois mois après la fermeture, la patiente se dit transformée,ayant retrouvé une autonomie de vie sensiblement normale.Une échocardiographie par voie transœsophagienne objectivel’étanchéité totale de la prothèse Amplatzer à l’épreuve decontraste. L’enregistrement de la saturation transcutanée, réa-lisé selon le même protocole que celui réalisé avant la fermeture

356 L. Roche et al. / Annales de Cardiologie et d’Angéiologie 62 (2013) 354–357

Tableau 3Revue de la littérature à propos du syndrome de platydéoxie-orthopnée.

Auteurs Année depublication

Nombre decas

Âge (ans) Sexe Mécanisme dushunt

Anomalie associée Mesures de saturationartérielle O2 (SaO2)

Savage et al. [1] 1996 1 82 ♀ FOP Anévrysme aortique SaO2 debout : 92 %SaO2 couchée : 84 %

Bookman et al. [2] 2006 1 81 ♀ FOP Anévrysme aortique SaO2 debout : –SaO2 couchée : 80 %

Soon et al. [3] 2007 1 70 ♂ FOP Anévrysme aortique SaO2 debout : 95 %SaO2 couchée : 84 %

Toffard et al. [4] 2008 2 – – FOP – –

FOP : foramen ovale perméable.

du foramen ovale perméable sur une table de tilt-test ne retrouveaucune variation positionnelle de la saturation artérielle en oxy-gène. Trois ans après, la patiente reste asymptomatique, avecune amélioration notable des troubles du sommeil et des troublesthymiques.

3. Discussion

Notre observation rapporte une hypoxémie posturale insolitede type platydéoxie-orthopnée par shunt intracardiaque droit-gauche à travers un foramen ovale perméable ne s’exprimantqu’en clinostatisme et s’annulant en orthostatisme. Le carac-tère positionnel très reproductible du shunt a été précisé parles oxymétries transcutanées et par l’échocardiographie tran-sœsophagienne confirmant la disparition du shunt en positionassise. La symptomatologie assez protéiforme générée par cettehypoxémie de décubitus a totalement disparu après la fermeturedu foramen ovale.

L’étude de la littérature de 1949 à 2009 (PubMed, mots clefsorthodeoxia et platypnea) nous a permis de répertorier 370 casde platypnée-orthodéoxie décrits dans 118 publications. Dans260 cas le syndrome est lié à un shunt inter-auriculaire (foramenovale, communication inter-auriculaire de type ostium secun-dum).

Divers mécanismes, souvent intriqués entre eux, ont été pro-posés pour expliquer l’apparition du shunt droit-gauche à l’étageauriculaire, en orthostatisme [5–7] :

• la théorie du flux préférentiel par réorientation du flux sanguinen provenance de la veine cave inférieure en direction d’undéfect du septum inter-auriculaire, vers l’oreillette gauche.Cette réorientation pourrait être la résultante d’une modifica-tion des rapports anatomiques médiastinaux rendant la veinecave inférieure moins mobile et provoquant son abouchementface au défect septal ;

• l’augmentation des résistances vasculaires intrapulmonairespar réduction du lit vasculaire pulmonaire entraînant uneaugmentation de la pression télé-diastolique du ventriculedroit, puis de l’oreillette droite, générant un gradient de pres-sion inter-atrial ;

• un trouble de la compliance du ventricule droit entraînantune augmentation de la pression télé-diastolique du ventriculedroit et de l’oreillette droite générant un gradient de pressioninter-atrial ;

• toute compression des cavités droites favorisant une augmen-tation de pression dans l’oreillette droite.

Nous n’avons retrouvé que 4 publications (cf. Tableau 3)rapportant cinq cas semblables à notre observation [1–4] oùl’hypoxémie n’apparaît qu’en clinostatisme et se corrige enorthostatisme, et que Bookman a proposé de désigner comme lesyndrome de platydéoxie-orthopnée [2].

Dans tous les cas, le shunt droit-gauche s’effectue via unforamen ovale perméable. Un anévrysme de l’aorte ascendante,est retrouvé dans trois cas. La fermeture du foramen ovale per-méable, associée à la résection de l’anévrysme aortique, n’aété réalisée que dans un cas [1], permettant une améliorationradicale et rapide de la symptomatologie. Un phénomène decompression de l’artère pulmonaire droite ou de l’oreillettedroite par l’anévrysme aortique, en position allongée, a étéavancé par les auteurs [1–3] pour expliquer le caractère posi-tionnel du shunt.

Le déterminisme physiopathologique du syndrome deplatydéoxie-orthopnée n’apparaît pas différent de celui du syn-drome de platypnée-orthodéoxie. Notre observation ne nouspermet pas de proposer avec certitude un mécanisme univoque.Nous pensons que, chez cette patiente, l’horizontalisation et ladilatation de l’aorte thoracique associées aux modifications del’architecture médiastinale liées à la scoliose favorisaient lors duclinostatisme soit une compression de l’artère pulmonaire entraî-nant une augmentation de la pression intra-auriculaire droite,soit un flux préférentiel orientant en clinostatisme seulementle passage du sang de la veine cave inférieure vers l’oreillettegauche.

4. Conclusion

Le syndrome de platydéoxie-orthopnée en relation avec unforamen ovale perméable est une cause très rare mais curabled’hypoxémie posturale, dont les mécanismes physiopatholo-giques, bien qu’imparfaitement élucidés apparaissent prochesde ceux du syndrome de platypnée-orthodéoxie.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflitsd’intérêts.

L. Roche et al. / Annales de Cardiologie et d’Angéiologie 62 (2013) 354–357 357

Références

[1] Savage EB, Benckart DH, Donahue BC, Casaday FM, Cho YD. Intermittenthypoxia due to right atrial compression by an ascending aortic aneurysm.Ann Thorac Surg 1996;62(2):582–3.

[2] Bookman ID, Dryver ET. A case of platydeoxia? N Engl J Med2006;354(16):1759–60.

[3] Soon J, Tan R, Ng DCE, Kwek B, Chua Y. Paradoxical orthodeoxia ina patient with a large thoracic aortic aneurysm. Ann Acad Med Singap2007;36(3):203–5.

[4] Toffart AC, Bouvaist H, Feral V, Blin D, Pison C. Hypoxemia-orthodeoxiarelated to a patent foramen ovale without pulmonary hypertension. HeartLung 2008;37(5):85–9.

[5] Cheng TO. Platypnea-orthodeoxia syndrome: etiology, differential diagno-sis, and management. Cathet Cardiovasc Interv 1999;47:64–6.

[6] Kubler P, Gibbs H, Garrahy P. Platypnea-orthodeoxia syndrome. Heart2000;83:221–3.

[7] Patel AD, Abo-Auda WS, Nekkanti R, et al. Platypnea-orthodeoxia in apatient with ostium primum atrial septal defect with normal right heartpressures. Echocardiography 2003;20(3):299–303.