le syndrome de cowden (à propos d’un cas)

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494 SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 486–516 P626 Le syndrome de Cowden (à propos d’un cas) M.E.A. Amani (Dr) , S. Miraoui (Dr) , A. Bounekta (Dr) , M. Derradji (Dr) EHU 1er Novembre 1954, Oran Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.E.A. Amani) Introduction Le syndrome de Cowden est une pathologie rare en endocrino- logie, particulière de par sa gravité et sa discrétion clinique. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente adressée pour une réci- dive de goitre après deux thyroïdectomies et qui était suivie en dermatologie pour des lésions papuleuses évoluant depuis le jeune âge. L’examen clinique a retrouvé un goitre multinodulaire de consistance dure et immobile. La biologie a mis en évidence une hypothyroïdie. La cytoponction à l’aiguille fine est revenue suspecte et une thyroïdectomie totale a été réalisée révélant un carcinome vési- culaire. Par ailleurs, la patiente a développé un cancer du sein après quelques mois d’évolution. Conclusion Seule une prise en charge précoce et pluridisciplinaire sera à même d’éviter une évolution vers la néoplasie. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.760 P627 Crise aiguë thyrotoxique du post-partum compliquée d’une insuffisance hypophysaire, à propos d’un cas Y. Lakhoua (Dr) , K. Khiari (Pr) , N. M’chirgui (Pr) , N. Ben Abdallah (Pr) Service de Médecine Interne A, Endocrinologie, Hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Lakhoua) La grossesse entraîne des variations physiologiques de la fonction thyroïdienne et influence l’évolution des affections thyroïdienne. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 27 ans ayant des antécédents de syndrome dépressif, césarisée pour toxémie gravidique. Un mois après son accouchement, elle a été hospitalisée au service de réanimation dans un tableau de choc cardiogé- nique et encéphalopathie métabolique avec des signes d’hyperthyroïdie sans exophtalmie. Le diagnostic de thyrotoxicose aiguë a été retenu. L’évolution a été marquée par l’apparition d’une myocardite qui a bien répondu au traite- ment médical et l’apparition d’un syndrome néphrotique spontanément régressif. L’évolution sous antithyroïdien de synthèse (ATS) et bêtabloquant était favo- rable. L’échographie cervicale a montré une thyroïde augmentée de volume de contours bosselés d’échostructure hétérogène et de vascularisation accentuée. Les anticorps anti-TPO, anti-TG et anti-récepteurs à la TSH étaient négatifs. Les ATS ont été arrêtés après 3mois de traitement devant l’apparition d’une hypo- thyroïdie, mais l’hypothyroïdie a persisté et le bilan était en faveur d’une atteinte centrale (contrôlé à plusieurs reprises) avec une insuffisance corticotrope. L’IRM hypophysaire trouve une hypophyse de signal et de rehaussement homogène avec une hauteur diminuée (2 mm) et des contours supérieurs concaves d’aspect hypoplasique. Après revue de la littérature, nous discuterons les particularités de notre observation. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.761 P628 Hyperplasie du thymus au cours d’une maladie de Basedow associée à un lupus érythémateux systémique : un diagnostic d’élimination S. Toujani (Dr) , L. Baili (Dr) , F. Daoud (Dr) , Z. Aydi (Dr) , B. Ben Dhaou (Dr) , F. Boussema (Pr) Hôpital Habib Thameur, Tunis Auteur correspondant. Adresse e-mail : sana [email protected] (S. Toujani) Introduction L’hypertrophie du thymus a été décrite au cours du lupus éry- thémateux systémique (LES) et de la maladie de Basedow. Elle est généralement en rapport avec un thymome. Cependant, cette hypertrophie peut être non tumo- rale due à une hyperplasie thymique folliculaire. Nous rapportons un nouveau cas d’association d’hyperplasie thymique et de la maladie de Basedow chez une patiente lupique. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 33 ans, aux antécédents de mala- die de Basedow sous traitement, suivie pour LES dans sa forme cutanée traitée par anti-paludéens de synthèse, hospitalisée pour hypersudation et bouffées de chaleur évoluant depuis 3mois. L’examen clinique était sans anomalies et le bilan thyroïdien était normal. Un scanner thoraco-abdominopelvien était pra- tiqué à la recherche d’une masse surrénalienne et avait conclu à une masse médiastinale antéro-supérieure homogène hypodense au contact des vaisseaux du médiastin évoquant un thymome ou un lymphome. Une sternotomie avec thymectomie élargie à la graisse médiastinale a alors été pratiquée concluant à une hyperplasie folliculaire diffuse du thymus sans signes de malignité associés. Conclusion L’hyperplasie du thymus peut être associée au LES et à la maladie de Basedow en dehors de toute cause tumorale maligne. Mais ce diagnostic reste histologique et ne se pose qu’après avoir éliminé un thymome ou un lymphome associé. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.762 P629 Hypothyroïdie infraclinique révélée par une compression cubitale bilatérale au coude L. Rabehi (Dr) , S. Azzoug (Pr) , F. Chentli (Pr) CHU, Alger Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Rabehi) Introduction Le syndrome de compression du nerf cubital au coude est une pathologie fréquente, représente la 2 e forme du syndrome canalaire. Cependant, sa présentation bilatérale est rare et doit faire rechercher un désordre métabolique comme une hypothyroïdie. Même dans sa forme infra- clinique, l’hypothyroïdie altère le fonctionnement neuromusculaire. Sa prise en charge permet d’éviter un geste chirurgical comme ce fut le cas de notre patient. Observation Patient âgé de 35 ans, sans antécédents particuliers, consulte pour paresthésies, fourmillements et décharges électriques des deux membres supérieurs évoluant depuis 6 mois sans notion de traumatisme, d’intensité crois- sante, non améliorés par les antalgiques. L’examen retrouve une surcharge pondérale IMC 29 kg/m 2 , une thyroïde ferme. L’examen neurologique retrouve un syndrome canalaire cubital bilatéral sans déficit moteur classé grade I de Mac Gowan confirmé par l’EMG localisé au coude. L’enquête étiologique compor- tant bilan métabolique, radiographies et échographie du coude, écho-doppler des membres supérieurs est revenue sans anomalie. Le bilan thyroïdien retrouve une hypothyroïdie infraclinique THS à 6,79 UI/mL (0,27–4,2) avec anticorps anti-Tg positifs. L’échographie cervicale montre un aspect de thyroïdite. Le patient a été mis sous Lévothyroxine, l’évolution était favorable aprés 3 mois en regard d’une TSH normale : disparition de la symptomatologie, EMG de contrôle normal. Conclusion L’hypothyroïdie infraclinique peut se traduire par des plaintes somatiques diverses. Elle doit être recherchée devant le caractère bilatéral non habituel de certains syndromes canalaires. Son traitement permet d’améliorer l’état du patient et d’éviter la chirurgie. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.763

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494 SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 486–516

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Le syndrome de Cowden (à propos d’un cas)M.E.A. Amani (Dr) ∗, S. Miraoui (Dr) , A. Bounekta (Dr) ,M. Derradji (Dr)EHU 1er Novembre 1954, Oran∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (M.E.A. Amani)

Introduction Le syndrome de Cowden est une pathologie rare en endocrino-logie, particulière de par sa gravité et sa discrétion clinique.Observation Nous rapportons le cas d’une patiente adressée pour une réci-dive de goitre après deux thyroïdectomies et qui était suivie en dermatologiepour des lésions papuleuses évoluant depuis le jeune âge. L’examen clinique aretrouvé un goitre multinodulaire de consistance dure et immobile. La biologie amis en évidence une hypothyroïdie. La cytoponction à l’aiguille fine est revenuesuspecte et une thyroïdectomie totale a été réalisée révélant un carcinome vési-culaire. Par ailleurs, la patiente a développé un cancer du sein après quelquesmois d’évolution.Conclusion Seule une prise en charge précoce et pluridisciplinaire sera àmême d’éviter une évolution vers la néoplasie.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.760

P627

Crise aiguë thyrotoxique du post-partumcompliquée d’une insuffisance hypophysaire,à propos d’un casY. Lakhoua (Dr) ∗, K. Khiari (Pr) , N. M’chirgui (Pr) , N. Ben Abdallah (Pr)Service de Médecine Interne A, Endocrinologie, Hôpital Charles-Nicolle,Tunis, Tunisie∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (Y. Lakhoua)

La grossesse entraîne des variations physiologiques de la fonction thyroïdienneet influence l’évolution des affections thyroïdienne. Nous rapportons le casd’une patiente âgée de 27 ans ayant des antécédents de syndrome dépressif,césarisée pour toxémie gravidique. Un mois après son accouchement, elle aété hospitalisée au service de réanimation dans un tableau de choc cardiogé-nique et encéphalopathie métabolique avec des signes d’hyperthyroïdie sansexophtalmie. Le diagnostic de thyrotoxicose aiguë a été retenu. L’évolutiona été marquée par l’apparition d’une myocardite qui a bien répondu au traite-ment médical et l’apparition d’un syndrome néphrotique spontanément régressif.L’évolution sous antithyroïdien de synthèse (ATS) et bêtabloquant était favo-rable. L’échographie cervicale a montré une thyroïde augmentée de volume decontours bosselés d’échostructure hétérogène et de vascularisation accentuée.Les anticorps anti-TPO, anti-TG et anti-récepteurs à la TSH étaient négatifs. LesATS ont été arrêtés après 3 mois de traitement devant l’apparition d’une hypo-thyroïdie, mais l’hypothyroïdie a persisté et le bilan était en faveur d’une atteintecentrale (contrôlé à plusieurs reprises) avec une insuffisance corticotrope. L’IRMhypophysaire trouve une hypophyse de signal et de rehaussement homogèneavec une hauteur diminuée (2 mm) et des contours supérieurs concaves d’aspecthypoplasique. Après revue de la littérature, nous discuterons les particularitésde notre observation.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.761

P628

Hyperplasie du thymus au cours d’unemaladie de Basedow associée à un lupusérythémateux systémique : un diagnosticd’éliminationS. Toujani (Dr) ∗, L. Baili (Dr) , F. Daoud (Dr) , Z. Aydi (Dr) ,B. Ben Dhaou (Dr) , F. Boussema (Pr)Hôpital Habib Thameur, Tunis

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : sana [email protected] (S. Toujani)

Introduction L’hypertrophie du thymus a été décrite au cours du lupus éry-thémateux systémique (LES) et de la maladie de Basedow. Elle est généralementen rapport avec un thymome. Cependant, cette hypertrophie peut être non tumo-rale due à une hyperplasie thymique folliculaire. Nous rapportons un nouveaucas d’association d’hyperplasie thymique et de la maladie de Basedow chez unepatiente lupique.Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 33 ans, aux antécédents de mala-die de Basedow sous traitement, suivie pour LES dans sa forme cutanée traitéepar anti-paludéens de synthèse, hospitalisée pour hypersudation et bouffées dechaleur évoluant depuis 3 mois. L’examen clinique était sans anomalies et lebilan thyroïdien était normal. Un scanner thoraco-abdominopelvien était pra-tiqué à la recherche d’une masse surrénalienne et avait conclu à une massemédiastinale antéro-supérieure homogène hypodense au contact des vaisseauxdu médiastin évoquant un thymome ou un lymphome. Une sternotomie avecthymectomie élargie à la graisse médiastinale a alors été pratiquée concluant àune hyperplasie folliculaire diffuse du thymus sans signes de malignité associés.Conclusion L’hyperplasie du thymus peut être associée au LES et à la maladiede Basedow en dehors de toute cause tumorale maligne. Mais ce diagnostic restehistologique et ne se pose qu’après avoir éliminé un thymome ou un lymphomeassocié.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.762

P629

Hypothyroïdie infraclinique révélée par unecompression cubitale bilatérale au coudeL. Rabehi (Dr) ∗, S. Azzoug (Pr) , F. Chentli (Pr)CHU, Alger∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (L. Rabehi)

Introduction Le syndrome de compression du nerf cubital au coude estune pathologie fréquente, représente la 2e forme du syndrome canalaire.Cependant, sa présentation bilatérale est rare et doit faire rechercher undésordre métabolique comme une hypothyroïdie. Même dans sa forme infra-clinique, l’hypothyroïdie altère le fonctionnement neuromusculaire. Sa priseen charge permet d’éviter un geste chirurgical comme ce fut le cas de notrepatient.Observation Patient âgé de 35 ans, sans antécédents particuliers, consultepour paresthésies, fourmillements et décharges électriques des deux membressupérieurs évoluant depuis 6 mois sans notion de traumatisme, d’intensité crois-sante, non améliorés par les antalgiques. L’examen retrouve une surchargepondérale IMC 29 kg/m2, une thyroïde ferme. L’examen neurologique retrouveun syndrome canalaire cubital bilatéral sans déficit moteur classé grade I de MacGowan confirmé par l’EMG localisé au coude. L’enquête étiologique compor-tant bilan métabolique, radiographies et échographie du coude, écho-dopplerdes membres supérieurs est revenue sans anomalie. Le bilan thyroïdien retrouveune hypothyroïdie infraclinique THS à 6,79 �UI/mL (0,27–4,2) avec anticorpsanti-Tg positifs. L’échographie cervicale montre un aspect de thyroïdite. Lepatient a été mis sous Lévothyroxine, l’évolution était favorable aprés 3 moisen regard d’une TSH normale : disparition de la symptomatologie, EMG decontrôle normal.Conclusion L’hypothyroïdie infraclinique peut se traduire par des plaintessomatiques diverses. Elle doit être recherchée devant le caractère bilatéral nonhabituel de certains syndromes canalaires. Son traitement permet d’améliorerl’état du patient et d’éviter la chirurgie.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.763