Le Mélanome

Définitions Mélanocytes : cellules siégeant dans la peau Mélanocytes : cellules siégeant dans la peau

(épiderme), la muqueuse de la sphère ORL, la (épiderme), la muqueuse de la sphère ORL, la rétine, les méninges et dont la fonction est de rétine, les méninges et dont la fonction est de produire un pigment : la mélanine.produire un pigment : la mélanine.

Naevus : tumeur mélanocytaire bénigne acquise ou Naevus : tumeur mélanocytaire bénigne acquise ou congénitale (grain de beauté).congénitale (grain de beauté).

Mélanome : tumeur mélanocytaire maligne pouvant Mélanome : tumeur mélanocytaire maligne pouvant se développer dans tous les tissus comportant des se développer dans tous les tissus comportant des mélanocytes. Cependant 90 % des mélanomes sont mélanocytes. Cependant 90 % des mélanomes sont cutanés. Cancer à fort potentiel métastatique.cutanés. Cancer à fort potentiel métastatique.

Fréquence en augmentation (xFréquence en augmentation (x 2 tous les 10 ans): 2 tous les 10 ans): 7000 nouveaux cas en France7000 nouveaux cas en France

Mortalité secondaire au mélanome est en hausse Mortalité secondaire au mélanome est en hausse (1000 décés)(1000 décés)

Augmentation du risque en fonction du phototypeAugmentation du risque en fonction du phototype Touche électivement Touche électivement

Caucasiens (80%)>>noirs et asiatiques (20%)Caucasiens (80%)>>noirs et asiatiques (20%) Femmes (60 %)>hommes (40%)Femmes (60 %)>hommes (40%)

Tous les âges, médiane entre 40 et 50 ans, rare Tous les âges, médiane entre 40 et 50 ans, rare chez l’enfant chez l’enfant

Epidémiologie

Facteurs de risque

Acquis: Acquis: Exposition solaire +++,Exposition solaire +++, surtout intense surtout intense et intermittentes, sur des zones habituellement et intermittentes, sur des zones habituellement couvertes et pendant l’enfancecouvertes et pendant l’enfance

ConstitutionnelsConstitutionnelsATCD personnel ou familial de mélanome ATCD personnel ou familial de mélanome Phototype clair, présence d’éphélidesPhototype clair, présence d’éphélidesNombre de nævi > 50Nombre de nævi > 50Syndrome des nævi atypiquesSyndrome des nævi atypiquesNævus congénital géantNævus congénital géantXeroderma pigmentosumXeroderma pigmentosum

CliniqueClinique

Survenue dans 2/3 cas en peau saine et dans 1/3 Survenue dans 2/3 cas en peau saine et dans 1/3 sur un nævus pré-existantsur un nævus pré-existant

Tronc chez l’homme et MI chez la femmeTronc chez l’homme et MI chez la femme Lésion pigmentée ayant une ou plusieurs des Lésion pigmentée ayant une ou plusieurs des

caractéristiques suivantes (règle ABCDEF) caractéristiques suivantes (règle ABCDEF)

A: asymétrieB: bords irréguliersC: couleur hétérogèneD: diamètre > 6mmE: extension de tailleF: finalement si naevus différent “vilain canard)

Formes cliniques:Formes cliniques:

Mélanome à extension superficielle : le plus fréquent (70%), : le plus fréquent (70%), avec évolution en 2 temps: avec évolution en 2 temps:

Horizontale, lente de bon pronostic: tache pigmentée Horizontale, lente de bon pronostic: tache pigmentée irrégulièreirrégulière

Verticale, avec invasion en profondeur, de mauvais Verticale, avec invasion en profondeur, de mauvais pronostic avec apparition d’1 nodule ou d’1 ulcérationpronostic avec apparition d’1 nodule ou d’1 ulcération

Mélanome nodulaire (20%) : nodule de couleur variable : nodule de couleur variable ayant tendance à saignoter ou s’ulcérerayant tendance à saignoter ou s’ulcérer

Evolution + rapideEvolution + rapide

Mélanome nodulaire

SSM

SSM

SSM

Mélanome de dubreuilh (5%) : sur le : sur le visage de sujets > 60 ans: avec 2 phases: visage de sujets > 60 ans: avec 2 phases: superficielle: invasion intraépidermique: superficielle: invasion intraépidermique: macule brun-noir irrégulière d’extension macule brun-noir irrégulière d’extension lente devenant polychromique puis lente devenant polychromique puis invasion dermique tardive avec ulcérationinvasion dermique tardive avec ulcération

Mélanome achromique Mélanome acral lentigineux (palmo-(palmo-

plantaire ou digital) souvent achromiqueplantaire ou digital) souvent achromique

Dubreuilh

Nodulaire

Mélanome unguéal : toute pigmentation : toute pigmentation

chronique de l’ongle chronique de l’ongle biopsie biopsie

Mélanome des muqueuses buccales et

Anogénitales

Mélanome occulaire ou choroïdien

Achromique

Unguéal

DIAGNOSTIC

Aspect visuel complété au dermoscope Aspect visuel complété au dermoscope (loupe lumineuse) (loupe lumineuse)

Suivi informatisé des naevus (photos Suivi informatisé des naevus (photos numérisées)numérisées)

Exérèse complète de lésion avec ex anapathExérèse complète de lésion avec ex anapath Détermination des facteurs pronostiquesDétermination des facteurs pronostiques

Indice de Breslow: épaisseur maximale de la Indice de Breslow: épaisseur maximale de la lésionlésion

UlcérationUlcération

BILAN D’EXTENSIONBILAN D’EXTENSION

Examen clinique cutané :Examen clinique cutané :Métastase cutanée Métastase cutanée 2° mélanome2° mélanomeNaevus atypiquesNaevus atypiques

Palpation des aires ganglionnairesPalpation des aires ganglionnairesRecherches de signes fonctionnels ou Recherches de signes fonctionnels ou

physiques de métastasesphysiques de métastasesEtat généralEtat généralFacteurs de risques personnels et familiaux de Facteurs de risques personnels et familiaux de

mélanomemélanome

Examens paracliniquesExamens paracliniquesMélanome stade I : le bilan clinique Mélanome stade I : le bilan clinique

suffit mais il est habituel de réaliser suffit mais il est habituel de réaliser une radio pulmonaire, échographie une radio pulmonaire, échographie abdominale et aires ganglionnaires et abdominale et aires ganglionnaires et un bilan hépatique. un bilan hépatique.

Dans les autres cas, le bilan est plus Dans les autres cas, le bilan est plus complet : TDM complet : TDM cérébral+thoracique+abdo-pelvis, bilan cérébral+thoracique+abdo-pelvis, bilan hépatique calcémie, scintigraphie hépatique calcémie, scintigraphie osseuse, Pet-Scanosseuse, Pet-Scan

Facteurs pronostiques cliniquesFacteurs pronostiques cliniques

Stades cliniques : Stades cliniques : Stade 1: mélanome localisé = 70 % Stade 1: mélanome localisé = 70 %

de survie à 5 ansde survie à 5 ansStade 2 : métastases ganglionnaires Stade 2 : métastases ganglionnaires

régionales = 30 % de survie à 5 ansrégionales = 30 % de survie à 5 ansStade 3 : métastases à distances = Stade 3 : métastases à distances =

moins de 20 % de survie à 5 ans moins de 20 % de survie à 5 ans (atteinte viscérale = survie globale 3 (atteinte viscérale = survie globale 3 à 6 mois).à 6 mois).

Facteurs pronostiques Facteurs pronostiques histologiqueshistologiques

Epaisseur tumorale maximale : Epaisseur tumorale maximale : indice indice de breslow+++ de breslow+++ = mesurée de la partie = mesurée de la partie supérieure de la granuleuse de supérieure de la granuleuse de l’épiderme jusqu’à la cellule tumorale la l’épiderme jusqu’à la cellule tumorale la plus profondeplus profonde

Si < 0.75 mm Si < 0.75 mm 96% de survie à 5 ans 96% de survie à 5 ans

Si > 4 mm Si > 4 mm 44% de survie à 5 ans 44% de survie à 5 ans

EVOLUTION EVOLUTION

Guérison possible au stade 1, Guérison possible au stade 1, exceptionnelle aux autres stadesexceptionnelle aux autres stades

Récidives cutanées et Récidives cutanées et ganglionnaires : la 1ganglionnaires : la 1ièreière récidive d’un récidive d’un mélanome est dans 70 % des cas mélanome est dans 70 % des cas cutanée ou ganglionnaire, c’est la cutanée ou ganglionnaire, c’est la raison pour laquelle l’auto-raison pour laquelle l’auto-surveillance et l’examen clinique surveillance et l’examen clinique sont privilégiés pour la surveillance sont privilégiés pour la surveillance

Métastases viscérales :Métastases viscérales : Poumon : 80 %Poumon : 80 % Foie : 70 % Foie : 70 % Cerveau : 50 %Cerveau : 50 % Puis intestin grêle, os, surrénales.Puis intestin grêle, os, surrénales.

Pour les mélanomes de mauvais Pour les mélanomes de mauvais pronostic (épaisseur >1.5 mm), le pronostic (épaisseur >1.5 mm), le risque de récidive ou de métastase est risque de récidive ou de métastase est maximal pendant les 2 premières maximal pendant les 2 premières années.années.

TRAITEMENTTRAITEMENT

Préventif:Préventif: éviter les fortes expositions solaires, éviter les fortes expositions solaires,

photoprotection (vestimentaire >> écrans)photoprotection (vestimentaire >> écrans)Dépistage des sujets à risque par examen Dépistage des sujets à risque par examen

clinique régulier chez 1 dermatologueclinique régulier chez 1 dermatologueSurveillance des patients ayant déjà eu 1 MMSurveillance des patients ayant déjà eu 1 MM

Curatif:Curatif:

Mélanome localisé: Mélanome localisé: exérèse chirurgicale exérèse chirurgicale élargieélargie avec marges fonction de l’indice de avec marges fonction de l’indice de Breslow + surveillance à vieBreslow + surveillance à vie

Mélanome avec envahissement GGre: Mélanome avec envahissement GGre: curage curage chirurgicalchirurgical pas d’indication à un traitement pas d’indication à un traitement adjuvant, parfois interféron alpha.adjuvant, parfois interféron alpha.

Mélanome avec métastase viscérale :Mélanome avec métastase viscérale :

chirurgie si lésion uniquechirurgie si lésion unique

chimiothérapie peu efficace chimiothérapie peu efficace

radiothérapie seulement à visée antalgique.radiothérapie seulement à visée antalgique.

NB : Le dépistage précoce des ganglions NB : Le dépistage précoce des ganglions touchés avant qu'ils ne soient palpables touchés avant qu'ils ne soient palpables (technique du ganglion sentinelle) est une (technique du ganglion sentinelle) est une technique récente mise en œuvre dans technique récente mise en œuvre dans certains centres spécialisés. certains centres spécialisés.

De nombreux protocoles de chimiothérapies, De nombreux protocoles de chimiothérapies, de thérapeutiques ciblées ou de thérapeutiques ciblées ou d’immunothérapie sont en cours dans les d’immunothérapie sont en cours dans les grands centres. grands centres.

Une pause ou on continue ???