le médulloépithéliome du corps ciliaire : à propos de trois observations

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  • THMATIQUE TAPER

    REVUE FRANCOPHONE DES LABORATOIRES - JANVIER 2010 - N418 // 73

    Le mdullopithliome du corps ciliaire : propos de trois observationsHind Charhia,*, Amal Harmoucha, Nabil Mansouria, Mustapha Mahera, Sanae Idrissi Alamib, Zakia Hajjib, Amina Berrahob, Sana Sefi ania

    article reu le 4 fvrier, accept le 13 septembre 2009. 2009 Elsevier Masson SAS Tous droits rservs.

    1. Introduction

    Le mdullopithliome du corps ciliaire est une tumeur intra oculaire congnitale rare [1].Elle survient surtout chez lenfant mais sans pargner ladulte [1, 2]. Elle se dveloppe partir de lpithlium non pigment du corps ciliaire [3]. Les signes cliniques sont varis et non spcifi ques do le retard diagnostique [4]. Le diagnostic positif repose essentiellement sur lexa-men anatomopathologique qui distingue deux types : le mdullopithliome non tratode et le mdullopithliome tratode, qui peuvent tre bnins ou malins [4, 5]. Nous rapportons 3 cas colligs, sur une priode de 15 ans, parmi 550 tumeurs ophtalmiques au service danatomopathologie de lHpital des spcialits du CHU de Rabat.

    2. Observations

    2.1. Observation n1Une fi llette de 4 ans, ayant un strabisme convergent de lil gauche depuis lge de 2 ans, a t adresse pour cataracte complique de lil gauche. Lexamen de cet il a trouv une perception lumineuse avec strabisme convergent et une cataracte du cristallin. Le tonus oculaire a t 18 mmHg. Lexamen de lil droit a t normal ainsi que lexamen gnral. Lchographie oculaire a objectiv un processus chogne nasal antrieur aux dpens du corps ciliaire, de 9 mm dpaisseur envahissant la chambre antrieure accompagn dun dcollement rtinien total. La tomodensitomtrie a montr un processus tissulaire antrieur, envahissant la sclre en regard. Il na pas t observ de calcifi cations et le nerf optique a paru indemne. En raison de lenvahissement sclral et de lge, un rtino-blastome a t suspect. Une exentration respectant les paupires a t ralise. Ltude histologique a montr une prolifration tumorale du corps ciliaire faite de nappes et de tubes forms par des cellules blastmateuses aux noyaux hyperchromatiques et irrguliers. Cette prolifration a envahi

    la sclre, la conjonctive et le tissu adipeux en regard do le diagnostic de mdullopithliome non tratode malin du corps ciliaire. Le bilan dextension a t normal. Lvolution a t favorable avec un recul de 5 ans.

    2.2. Observation n2Une patiente de 25 ans, sans antcdents particuliers, a prsent depuis 14 mois une baisse progressive de lacuit visuelle de lil gauche accompagne de douleur oculaire.Aprs dilation pupillaire, lexamen a trouv une tumeur du corps ciliaire empitant sur une cataracte du cristallin. Lexamen du fond dil a t gn par ltat du segment antrieur. Lexamen de lil droit ainsi que lexamen gnral ont t normaux. Lchographie de lil gauche a mon-tr un cristallin hyperchogne htrogne et a mis en vidence une image hyperchogne ovale de 6 mm de diamtre au niveau de la face postro interne du cristallin. LIRM a objectiv un processus tumoral mesurant 7 mm de grand axe sinterposant entre le bord interne du cristallin en dehors et la paroi chorodo-sclrale en dedans. Il est apparu centr par le corps ciliaire faisant trs discrtement saillie dans la chambre antrieure ( gure 1). Une tumeur point de dpart du corps ciliaire a t retenue.

    a Service danatomie pathologique b Service dophtalmologie B Centre hospitalier universitaire Ibn Sina Hpital des spcialits Rabat Maroc

    * Correspondancehinduse@ hotmail.com

    CLINIQUE

    Figure 1 IRM : coupe axiale centre sur les orbites en T1 Fat Sat aprs injection de gado :

    processus lsionnel lenticulaire intraoculaire gauche rehauss par le produit de contraste, accol au versant nasal des corps ciliaires.

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    CLINIQUE

    Une biopsie exrse, aprs une sclrotomie 11 heures a montr une tumeur noire saignant au contact. Ltude microscopique a montr une prolifration tumorale du corps ciliaire constitue de nappes de cellules blastmateuses qui taient disposes par endroit en formations tubulaires ce qui a permis de poser le diagnostic de mdullopith-liome non tratode bnin du corps ciliaire. Lvolution a t stationnaire marque par une organisation vitrenne importante et un paississement de la chorode.

    2.3. Observation n3La patiente F. S, ge de 30 ans, sans antcdents patho-logiques notables, a t admise pour une baisse de lacuit visuelle value aux dcomptes des doigts 1 m, accom-pagne dune douleur de lil gauche dinstallation brutale et rcente. Lexamen ophtalmologique a rvl un glaucome no vasculaire de lil gauche avec une pression intra oculaire de 52 mmHg et une hyperhmie conjonctivale. Lchographie oculaire a rvl la prsence dune masse chogne homogne rtro irienne. LIRM ralise a objectiv un processus tumoral du corps ciliaire en hyposignal T2 et rehauss par le produit de contraste. Le bilan dextension a t ngatif. Devant ce tableau de tumeur du corps ciliaire complique de glaucome no vasculaire, une nuclation a t dcide. Macroscopiquement, il existait un nodule de 4 mm noirtre juste derrire le cristallin ( gure 2). Lexamen histologique a montr une prolifration cantonne au corps ciliaire faite de nappes, de tubes et de formations

    kystiques ( gure 3) bordes de cellules ayant un aspect organode formant un pithlium de type embryonnaire sans effraction des tuniques avoisinantes ( gure 4) ce qui a permis de conclure un mdullopithliome non tratode bnin du corps ciliaire.

    3. Discussion

    Le mdullopithliome du corps ciliaire est une tumeur intraoculaire congnitale rare, moins de 200 cas ont t rapports dans la littrature [1]. Dans notre tude, seuls 3 cas ont t rapports sur une dure de 15 ans parmi 550 tumeurs ophtalmiques, ce qui tmoigne de la raret de cette tumeur.Le mdullopithliome du corps ciliaire ne prsente aucune prdominance de sexe ou de race ni aucune prdisposition hrditaire [1, 2]. Cest une tumeur unilatrale monofocale [1]. Ces donnes sont en accord avec les 3 cas rapports. Cette tumeur se manifeste dans la premire dcade de la vie, avec des extrmes dge entre 2 et 52 ans [2]. Nos patientes sont 2 adultes de 25 ans et 30 ans et une enfant de 4 ans. Les signes dappel sont domins par la douleur oculaire et le dfi cit visuel [4, 5]. Le tableau clinique est domin par des signes non spcifi ques [4-6] comme cest le cas dans les trois observations rapportes.Lchographie et surtout lultrasonographie biomicroscopi-que permettent dtudier les tumeurs du segment antrieur en particulier du corps ciliaire [1]. La TDM et lIRM permet-tent aussi de visualiser le processus tumoral mais surtout dvaluer son extension [7]. Dans les 3 cas rapports, ces techniques dimagerie ont permis de visualiser la tumeur du corps ciliaire sans pour autant poser le diagnostic de mdullopithliome ciliaire. Cest lexamen anatomopathologique qui permet le dia-gnostic positif du mdullopithliome du corps ciliaire. Lexamen macroscopique permet dapprcier le volume et laspect extrieur du globe oculaire [8, 9]. Typique-ment, il sagit dune petite masse arrondie ou aplatie, blanc gristre ou jauntre plus rarement bruntre. Elle est solide, charnue ou glatineuse, peu dense avec des zones

    Figure 3 Prolifration tumorale cantonne au corps ciliaire faite de nappes et de tubes.

    Hmatoxyline-osine Gx100

    Figure 4 Cellules cylindro cubiques aux noyaux arrondis hyperchromatiques et au cytoplasme

    osinophile peu abondant contenant du pigment.

    Hmatoxyline-osine Gx400.

    Figure 2 Pice opratoire dnuclation montrant un bourgeon tumoral attenant au corps ciliaire.

  • REVUE FRANCOPHONE DES LABORATOIRES - JANVIER 2010 - N418 // 75

    kystiques surface lobule irrgulire ou lisse [10, 11]. Dans les 3 observations rapportes, laspect macroscopique est variable mais la localisation de la tumeur au niveau du corps ciliaire est constante. Histologiquement, le mdullopithliome est fait dlments qui ressemblent lpithlium mdullaire primitif de la rtine embryonnaire [12, 13]. La prsence dlments htro-plasiques permet de diffrencier les mdullopithliomes tratodes des mdullopithliomes non tratodes [12, 14, 15]. Le mdullopithliome non tratode est constitu par une prolifration pure faite de formations rubanes formes de nappes, de traves pleines, de tubes pithliaux et de rosettes entrecroiss en rseaux [12, 14]. Les cellules neu-ropithliales indiffrencies sont relativement larges, de forme cylindrique ou polygonale et possdent un cytoplasme osinophile peu abondant contenant parfois du pigment [12, 14, 15]. Les noyaux sont ovalaires ou arrondis de taille variable et comportent une chromatine granulaire avec de nombreux nucloles. Les fi gures de mitoses sont obser-ves, particulirement au niveau des cellules adjacentes la surface luminale [15]. La lumire des tubes peut contenir un matriel PAS positif [15]. La surface externe des tubes est limite par une membrane basale. Cette membrane repose sur un stroma conjonctif pauvre et peu vascularis [14, 15]. On peut observer des plages solides de cellules neuroblastiques indiffrencies ressemblant des plages de rtinoblastome [13]. Les 3 cas rapports sont des mdullo-pithliomes non tratodes. Le mdullopithliome tratode se caractrise par la prsence dlments de diffrenciation htroplasique : cartilage hyalin avec ou sans calcifi cations, lments musculaires stris de type rhabdomyoblastique, cellules msenchymateuses indiffrencies, tissu neuro glial, rarement cellules musculaires lisses, cellules ganglionnaires ou contingent angiomateux [12, 14, 15]. Aucun de nos cas ne prsentait dlments htroplasiques.Les critres de malignit rapportes sont les mitoses en nombre lev et atypiques, les zones sarcomateuses de type chondrosarcome, rhabdomyosarcome ou sarcome embryonnaire et enfi n linvasion des tissus au-del de lpi-thlium ciliaire, de luve, de la corne, de la sclre avec ou sans extension extra oculaire [4

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