LE CEFALEE IN PS

1° Giugno 2013Convegno regionale SIN – SINC Campania

Hotel Villa Capodimonte – NapoliMauro Idone

Considerazioni preliminari

• Nella maggior parte dei casi non è disponibile il neurologo in PS

• L'approccio alla cefalea è pertanto molto variabile

• Considerando che la cefalea è sintomo di molte patologie, è opportuno cercare di identificare percorsi condivisibili

Entità del problema

• Le cefalee rappresentano dallo 0.5 % al 4.5% degli accessi in PS

• Il 30% dei ricoveri in Neurologia, di cui il 10% inappropriato

• Il 25% ha la cefalea “peggiore”• Il 17% di questi ha un' ESA di cui il 10%

con TC negativa• L'80% ha una cefalea primaria

Considerazioni di fondo

• L'anamnesi quando possibile ed un attentoesame clinico devono precedere qualsiasimanovra diagnostica o terapeutica

• La risposta alla terapia non consente unacertezza diagnostica

• La TC cranio deve essere effettuata primadella PL nell'ipotesi di una possibileerniazione con compressione del tronco incaso di focalità cliniche o di papilledema

Lo stato dell'arte

• Cortelli, Bologna• iNeu

EvidenceEvidence--Based Diagnosis of Nontraumatic Headache in the Based Diagnosis of Nontraumatic Headache in the Emergency Department: A Consensus Statement on Four Clinical Emergency Department: A Consensus Statement on Four Clinical Scenarios Scenarios P. Cortelli, S. Cevoli, F. Nonino, D. Baronciani, N. Magrini, G. Re, G. De P. Cortelli, S. Cevoli, F. Nonino, D. Baronciani, N. Magrini, G. Re, G. De Berti, G. C. Manzoni, P. Querzani, A. Vandelli. On behalf of the Berti, G. C. Manzoni, P. Querzani, A. Vandelli. On behalf of the Multidisciplinary Group for Nontraumatic Headache in the Multidisciplinary Group for Nontraumatic Headache in the Emerg.Department Emerg.Department (Headache (Headache 2004;44:12004;44:1--9)9)

Possibile inquadramento della cefalea non traumatica in PS

• Cefalea con esordio improvviso, “Thunderclap”, o con vomito e sincope

• Cefalea associata a febbre e/o a rigor nucalis• Cefalea inusuale, di recente insorgenza e/o

ingravescente • Cefalea usuale, di cui il p. è già al corrente• Non classificabile nelle precedenti

1. La TAC cerebrale è l’esame di prima scelta nel sospetto di ESA2. Nell’esecuzione della TAC sono raccomandate scansioni sottili

(3mm) in fossa cranica posteriore poiché tagli più spessi (10mm) non consentono di visualizzare piccole raccolte ematiche

3. La TAC in una ESA da aneurisma nelle prime 24 ore è positiva nel 95% dei casi [16] ma dopo una settimana solo nel 50% dei casi

4. Non vi sono evidenze sufficienti per proporre la Angio-TAC cerebrale come esame di prima scelta per la diagnosi di ESA

5. Tre-quattro giorni dopo emorragia la RM (GRADIENT-ECHO) è più sensibile della TAC nell’identificare e delineare la ESA.

Sospetta E.S.A: La TC cerebrale

Raccomandazioni: PL

1. La PL 12 ore dopo l’esordio della cefalea ha una sensibilità nel rilevare ESA del 100% (12 ore è il tempo necessario perché gli eritrociti rilascino emoglobina e questa sia trasformata in bilirubina)

2. Usare ago Sprotte (atraumatico) per minimizzare il rischio della cefalea post PL e la possibilità di una PL ematica a causa della procedura

3. Possibilmente misurare la pressione di apertura. Valori superiori a 250 mmH2O in posizione supina suggeriscono una trombosi venosa intracranica o ipertensione intracranica idiopatica.

4. In caso di sospetta ESA in pazienti selezionati, con obbiettività neurologica negativa, la rachicentesi potrebbe essere eseguita senza essere preceduta da TAC, ma la sicurezza di questa procedura non è stata verificata clinicamente

Raccomandazioni: xantocromia

1.La xantocromia è una colorazione gialla più o meno intensa del liquor che compare dopo centrifugazione ed è causata dalla bilirubina

2.Per valutare la presenza di xantocromia ad occhio bisogna comparare la provetta di liquor con una provetta di acqua pura su uno sfondo bianco

3.L’analisi del liquor con tecnica spettrofotometrica può essere utile per rilevare la xantocromia e distinguere la presenza di ossiemoglobina (rilasciata dagli eritrociti in caso di PL traumatica contaminata dal sangue) dalla bilirubina che è suggestiva di ESA perché sintetizzata solo in vivo.

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Considerazioni sulla TC

• La TC è indispensabile in caso di focalità cliniche, di HIV, di cefalea di nuova insorgenza, di dolore insorto all'improvviso

• Se il p. ha >50a. una nuova cefalea richiede la TC

• In caso di Thunderclap Headache, se la TC e la PL sono normali, non è necessaria l'angiografia

Diagnosi differenziale della “thunderclap headache”

SECONDARIE ESA Emorragia intracerebrale Trombosi venosa intracranica Idrocefalo intermittente Meningite/encefalite Sindrome reversibile da vasocostrizione

cerebrale

PRIMARIE “Thunderclap headache” idiopatica Cefalea da esercizio fisico Cefalea da rapporto sessuale Cefalea da tosse Emicrania

Dissezione arteria cervicale o arco aortico

Arterite/angite Malformazione vascolare non-

rotta Ipertensione arteriosa Apoplessia pituitaria Nevralgia del Grande Occipitale Ipotensione liquorale idiopatica Infezione da Erve virus Cefalea a grappolo Intossicazione da CO

Cause principali Cause rare

Cefalea con febbre: Raccomandazioni

1. Una cefalea insorta in modo acuto se accompagnata da malessere generale, febbre e/o rigor nucae deve necessariamente far prendere in considerazione, nell'ambito della diagnosi differenziale: la meningite, l'encefalite, le infezioni sistemiche e le connettiviti

1. Nel sospetto clinico di meningite, una terapia antibiotica ad ampio spettro (ad es. ceftriaxone 2-4g/die ev.) andrebbe iniziata quanto prima, e non necessariamente dopo il completamento degli accertamenti strumentali, visto che la tempestività dell’intervento con antibiotici condiziona la prognosi

1. Una nuova cefalea di qualsiasi tipo in paziente immunocompromesso deve far prendere in esame una diagnosi di: meningite (cronica, carcinomatosa ) ascesso cerebrale, metastasi, toxoplasmosi, o altre infezioni opportunistiche

E’ necessario eseguire una TAC prima di procedere a una PL?

1. La complicanza più temuta della PL è l’erniazione cerebrale che si può verificare in caso di lesioni intracraniche occupanti spazio quando la pressione al di sotto del cervello diminuisce a causa del drenaggio spinale.

2. Questo fenomeno è piuttosto raro e quasi sconosciuto se il paziente non è in coma, non presenta segni neurologici focali, il fundus oculi non mostra papilledema e il paziente non è immunocompromesso.

Poiché la prognosi della memingite batterica dipende dalla tempestività dell’intervento antibiotico e non vi sono affidabili indicatori clinici per distinguerla da quella virale a prognosi benigna, per non perdere tempo si consiglia la TAC cerebrale prima della PL da eseguire comunque in posizione supina, solo se presente una delle seguenti condizioni:

1. Paziente immunocompromesso (HIV o in terapia immunosoppressiva)2. Presenza di crisi epilettiche di cui il pz non soffriva in passato3. Deficit neurologici focali4. Alterazione dello stato di coscienza

• GCS < 12• stato di coscienza fluttuante con variazioni del GCS > 2• papilledem

Esame del liquor: cellule

1. Il liquor normalmente è privo di cellule, sebbene la presenza di piccoli linfociti in numero < 5/µl negli adulti e < 20/µl nei bambini è considerato normale.

2. In presenza di elevato numero di cellule è necessario controllare la formula leucocitaria.3. Conta delle cellule e formula leucocitaria entro 2 ore dal prelievo perchè le cellule tendono

a lisarsi spontaneamente a temperatura ambiente.

1. Condizioni che portano ad aumento del numero di cellule nel liquorNumero di cellule:

• 10-200/μl (linfociti) → Meningite virale, neurolue, sclerosi multipla, tumori, trombosi cerebrale.

• 200-500/μl (cellularità mista: linfociti, neutrofili e monociti) → Meningite tubercolare, da miceti, infezioni erpetiche del SNC, da Toxoplasma e Brucellosi.

• >500/μl (soprattutto granulociti) → Meningite acuta batterica.

Citologico con cellule immature: localizzazioni meningee di leucemie o tumori.

Esame del liquor: chimico

Dosaggio di Glucosio (glicorrachia) e Proteine liquorali (protidorrachia). In parallelo si dosano glicemia e protidemia su un campione di sangue prelevato 30-60 minuti prima della rachicentesi.

1. Glicorrachia circa il 50-80% del valore di glicemia. Valori di riferimento: 45-80 mg/dl2. La glicorrachia diminuisce nelle meningiti purulente perchè batteri e leucociti consumano

glucosio per le loro attività metaboliche così come funghi e protozoi

Proteine: in condizioni fisiologiche il liquor ha una concentrazione di proteine (protidorrachia) ~1% di quella plasmatica perché le molecole proteiche, di grandi dimensioni, non riescono ad attraversare la BEE e la BEL. Valori di riferimento: 50-80 mg/dl. La concentrazione delle proteine liquorali è direttamente proporzionale a quella sierica.

Danno di barriera: Qualsiasi condizione fisiopatologica che comporta un aumentato passaggio di proteine dal plasma nel liquor dovuto ad alterazione della barriera emato-liquorale

Indice di albumina: Valore normale < 7.5; valore elevato: processi infiammatori (meningiti purulente e tubercolari), tumori del midollo spinale (blocco subaracnoideo); valore lievemente aumentato: meningiti virali, encefaliti, neuropatia diabetica.

Cefalea persistente o ingravescente di recente insorgenza: Raccomandazioni

1. Nel caso di un soggetto di età maggiore di 50 anni in cui sia insorta una cefalea, progressivamente ingravescente in giorni o settimane, deve essere posta attenzione ad una diagnosi differenziale che prenda in considerazione l'arterite temporale e una lesione espansiva inclusa la cisti colloide del III° ventricolo, che sebbene rara, rappresenta la più comune tra le cause di morte improvvisa

2. L’arterite temporale colpisce prevalentemente persone di età >50 anni, tra le quali ha una prevalenza di 133 per 100.000 per anno

3. Nel sospetto di arterite temporale, in un paziente con cefalea di recente insorgenza, sono segni clinici importanti la claudicatio mandibolare (fortemente correlata a positività della biopsia) e l’anormale pulsatilità o durezza delle arterie temporali. Questi segni in combinazione hanno una sensibilità del 34%, una specificità >99%, e una likelihood ratio positiva di 47%

4. Un valore elevato della VES (>30) è molto sensibile (99%) ma poco specifico (50-70%)

5. La proteina C reattiva è normalmente molto elevata6. Tra le cause di cefalea ad esordio subacuto NON DIMENTICARE l’intossicazione

da CO

Episodio di Cefalea primaria già nota: Raccomandazioni

1. I pazienti che presentano attacchi ricorrenti di una cefalea primaria giungono al PS per lo più per la perdita di efficacia degli abituali farmaci sintomatici utilizzati

2. In pazienti adulti con cefalea ricorrente, già definita come emicrania (inclusa il tipo “con aura”), senza recenti modifiche sostanziali, senza storia di comizialità, e senza nuovi segni o sintomi focali, il ricorso routinario al neuroimaging non è necessario

3. Escluse cause secondarie della cefalea in atto è possibile considerarla una cefalea idiopatica che, come tale, presenta una elevata probabilità di ripetersi. Per tale motivo il pz necessita un riferimento per il follow-up per evitare ricorsi ripetuti al PS

4. Il paziente dovrà essere seguito in ambiente specialistico idoneo considerando che gli esami diagnostici disponibili al PS possono non essere sufficienti ad escludere altre cause di cefalea secondaria, oltre a quelle pericolose per la vita, e potrebbe non essere possibile in PS fare diagnosi del tipo di crisi secondo i criteri IHS, indispensabile per un trattamento secondo le linee guida per l’emicrania e altre cefalee primarie

Cefalea che non rientra nei precedenti scenari: Raccomandazioni

1. I pazienti adulti che si presentano in PS con sintomo principale “cefalea” non traumatica sono inquadrabili in una dei 4 scenari nell' 85% dei casi.

2.Uno studio prospettico italiano ha dimostrato che nessuno dei soggetti con cefalea non riconducibile ai 4 scenari precedenti ha presentato nel follow up di 3 mesi alcun evento cerebrale grave.

3.Sembrà perciò ragionevole considerare questi soggetti portatori di una cefalea primaria che nell’ambito del PS non è stato possibile diagnosticare e pertanto possono essere ricondotti al percorso dello scenario 4

Napoli, 1°giugno 2013

Grazie per l'attenzione