68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180 A149

Patients et méthodes.– Un patient de 19 ans, d’origine algérienne,était hospitalisé pour altération fébrile de l’état général et douleurthoracique. Ce patient sans antécédent pathologique personnel oufamilial alléguait depuis plusieurs années des épisodes récurrentsd’aphtes buccaux et d’ulcérations génitales évoluant par poussées.L’examen physique retrouvait, outre la fièvre et la douleur thora-cique, des lésions aphtoïdes au niveau buccal et scrotal ainsi qu’unepseudo-folliculite diffuse de la face antérieure du thorax. Le reste del’examen et les constantes hémodynamiques étaient sans anomalienotamment sur le plan cardiopulmonaire.Résultats.– L’ECG enregistrait un sus-décalage diffus du segmentST sans miroir. Le bilan biologique retrouvait une élévation de latroponine à 14 ng/mL et un syndrome inflammatoire biologiqueavec une protéine C réactive à 316 mg/L, sans autres anomalies.L’échographie cardiaque identifiait une altération de la fractiond’éjection à 45 % avec une hypokinésie antéro et septo-apicale ;l’IRM cardiaque confirmait les données de l’échographie, mettantégalement en évidence un rehaussement tardif non transmuralévocateur de myocardite. Le bilan étiologique, notamment viro-logique et auto-immun ainsi que la recherche du portage du HLAB51, était négatif. Le diagnostic de myocardite associée à une mala-die de Behcet était posé et un traitement associant de la colchicineet une corticothérapie systémique mis en place. Sous ce traitement,l’évolution clinique, biologique et iconographique (échographie etIRM de contrôle) était rapidement favorable.Discussion.– Le diagnostic de maladie de Behcet est clinique. LesCritères Internationaux 1990 (sensibilité : 91 %, spécificité : 96 %)comprennent une aphtose buccale récidivante, associée à des ulcé-rations génitales récurrentes, des lésions oculaires, des lésionscutanées (la pseudo folliculite étant l’une des plus caractéris-tiques), et/ou un test pathergique positif. L’atteinte cardiaque estpeu fréquente, touchant entre 1 et 6 % des patients. Lorsqu’elle estprésente, elle est inaugurale dans un tiers des cas.Dans un article publié en 2012, Geri et al. recensaient 73 patients(leur propre cohorte de 52 patients et 21 cas rapportés dans lalittérature) présentant une atteinte cardiaque associée aux Cri-tères Internationaux de la maladie de Behcet. L’âge moyen despatients était de 29 ans. Les cas recensés comprenaient princi-palement des péricardites, des endocardites avec valvulopathieaortique, mitrale ou tricuspide, des thrombus intracardiaques etdes infarctus du myocarde. Il n’y avait qu’un seul cas de myocar-dite. Des facteurs de risque épidémiologiques d’atteinte cardiaqueau cours de la maladie de Behcet étaient identifiés : le sexe mas-culin, l’origine non-européenne, l’atteinte vasculaire artérielle ouveineuse, l’absence de portage de l’haplotype HLA-B5. Parmi les52 patients de la cohorte, 88 % étaient traités par colchicine, 75 % parcorticoïdes et 60 % étaient sous immunosuppresseurs, principale-ment de l’azathioprine. Le pronostic restait préoccupant avec 46 %seulement de rémission complète, 39 % de rémission partielle, 15 %de décès et 15 % de récidive. L’implication de l’atteinte cardiaquedans le suivi des patients était majeure, car ils développaient plusde complications artérielles et veineuses (42 % contre 11 % et 60 %contre 36 %, respectivement).Conclusion.– L’ensemble des éléments de l’histoire clinique de notrepatient permettait de poser le diagnostic de myocardite compli-quant une maladie de Behcet. Avec le cas décrit dans la revue de2012, il s’agit ainsi à notre connaissance du 2e connu à ce jour.Pour en savoir plusGeri G, et al. Medicine (Baltimore) 2012;91:25–34.Aktürk E, et al. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2012;13:650–5.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.265

CA143Maladie thromboembolique veineuseau cours de la maladie de Behcet :particularités épidémiologiques,topographiques et évolutives etcorrélation avec les autres atteintes

F.Z. Ha-Ou-Nou , M. Zahlane , L. EssaadouniMédecine interne, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc

Introduction.– La maladie de Behcet (MB) est une affection inflam-matoire multisystémique d’étiologie inconnue, caractérisée parune aphtose bipolaire, des lésions cutanées, une inflammationintra-oculaire et d’autres atteintes viscérales. La complication vas-culaire est avant tout veineuse. Elle peut mettre en jeu le pronosticfonctionnel et/ou vital du patient.Patients et méthodes.– L’objectif initial de l’étude est d’analyserles caractéristiques épidémiologiques, topographiques et évolu-tives de la maladie thromboembolique veineuse (MTEV) au coursde la MB par rapport aux autres étiologies. Pour ceci nous avonsréalisé une étude rétrospective, comparative, non randomisée, por-tant sur les dossiers des patients atteints de MTEV confirmée parl’imagerie (Doppler veineux/Angioscanner/Angio IRM), hospitali-sés au service de médecine interne, entre janvier 2010 et décembre2012. Ces patients ont été divisés en deux groupes selon l’existence(Groupe 1) ou non (Groupe 2) d’une MB retenue sur les critères dugroupe international d’étude sur la MB. Les caractéristiques épidé-miologiques et cliniques de chaque patient ont été analysées en sefondant sur une fiche de renseignements.Pour rechercher d’éventuelles corrélations entre la thrombose vei-neuse (TV) et les autres atteintes de la MB, les patients du groupe1 ont été comparés à un groupe contrôle « MB sans TV » hospitalisédurant la même période.L’analyse statistique est réalisée sur logiciel SPSS 10 avec un seuilde significativité fixé à 5 %.Résultats.– Durant la période de l’étude, 77 patients ont été hospi-talisés pour MTEV dont 33 avaient une MB soit 42,8 %. Les sujetsjeunes de sexe masculin étaient plus fréquents dans le groupe1 avec une différence significative (p < 0,01). Le siège insolite étaitégalement plus observé dans ce groupe en particulier la localisa-tion au niveau de la veine cave supérieure (p = 0,030), la veine caveinférieure (p = 0,010) et les veines sus-hépatiques (p = 0,012).À travers l’analyse comparative des paramètres épidémiologiques,cliniques et évolutifs des patients « MB avec TV » (33 patients) augroupe contrôle « MB sans TV » (47 patients), on constate que lesatteintes oculaires et articulaires étaient moins fréquentes chezles patients ayant une MTEV (p = 0,001 et p = 0,024 respectivement).En revanche, il n’y avait pas de différence entre les deux groupesconcernant l’âge, le sexe, les différentes atteintes cutanées etl’atteinte neuropsychiatrique.Conclusion.– Le tropisme vasculaire de la MB, en particulier la TVP,est connu depuis longtemps et fait toute la gravité de cette affection.Toutefois, la fréquence de cette pathologie au sein de la MTEV n’estpas bien précise. L’originalité de notre série tient non seulementà la fréquence de la MB comme étiologie de la MTEV (1ère cause)mais également au terrain particulier de patient (sujet jeune de sexemasculin) et au siège insolite de la TV (atteinte des gros vaisseaux).La rareté des atteintes oculaires et articulaires chez les patientsayant une MB avec atteinte veineuse a été rapportée par quelquesséries et pourrait être expliquée par la prescription fréquentede corticothérapie pour la TV avec effet protecteur contrel’inflammation oculaire et articulaire.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.266

CA144La vascularite pulmonaire dans lamaladie de Behcet : à propos de troiscasF. Aboudib , F. Aboudib , S. Elharrar , N. Rihani ,M. Moudatir , K. Echchilali , F.Z. El Alaoui ,H. ElkabliMédecine interne, CHU Ibn Rochd Casablanca, Maroc

Introduction.– La vascularite pulmonaire au cours de la maladiede Behcet est rare mais importante à connaître à cause de son

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extrême gravité pouvant emporter le malade au cours d’une hémo-ptysie foudroyante. Quelques cas de vascularite pulmonaire ont étédécrits. La scintigraphie pulmonaire représente un outil diagnos-tique capital.Patients et méthodes.– Nous rapportons trois observations de vascu-larite pulmonaire chez des patients suivis pour maladie de Behcet.Résultats.–Observation 1.– Patiente âgée de 51 ans, traitée en 2003 pour syphi-lis latente, suivie au service depuis l’âge de 42 ans pour associationde maladie de Behcet avec atteinte neurologique et une spondylar-thrite ankylosante.À l’âge de 51 ans, une vascularite pulmonaire manifesté clini-quement par une dyspnée d’effort avec hémoptysie de faibleabondance a été retenue sur les données de la scintigraphie pul-monaire de perfusion. La patiente a été mise sous corticothérapiepleine dose seule avec bonne évolution clinique et para clinique.Observation 2.– Patiente de 24 ans, sans antécédents pathologiquesnotables, suivie au service depuis l’âge de 20 ans pour maladie deBehcet avec atteinte vasculaire sévère faite d’anévrysme de l’artèrepulmonaire bilatérale révélatrice, thrombose veineuse profondedes membres inférieurs et une vascularite pulmonaire.En 2008, la patiente révèle sa maladie par un anévrysme de l’artèrepulmonaire lobaire inférieure droite et gauche manifesté clinique-ment par une hémoptysie de moyenne abondance avec dyspnéestade II et une toux sèche, confirmé à l’angioscanner thoracique.En 2012, l’hémoptysie accutise associé à une toux sèche, la scin-tigraphie de perfusion concluant à une vascularite pulmonaire.L’évolution clinique était favorable sous traitement corticoïdes etimmunosuppresseurs en bolus associés au traitement anticoagu-lant.Observation 3.– Patient de 50 ans, tabagique chronique sevré, suiviau service depuis l’age de 37 ans pour maladie de Behcet à débutjuvénile avec atteinte oculaire.À l’age de50 ans, une vascularite pulmonaire révélé par une hémo-ptysie de faible abondance et une douleur thoracique a été suspectépar l’angioscanner thoracique et confirmé par la scintigraphiepulmonaire. L’évolution était favorable sous corticothérapie etimmunosuppresseur per os.Conclusion.– Bien que rare, la vascularite pulmonaire constitue uneétiologie à rechercher devant toute hémoptysie chez un patientporteur d’un Behcet. La scintigraphie pulmonaire de perfusion estd’un grand intérêt diagnostic. Le traitement repose sur les corti-coïdes fortes doses et les immunosuppresseurs.

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CA145Vascularites rétiniennes au cours de lamaladie de Behcet : à propos de 24 casY. Chérif , M. Jallouli , S. Marzouk , M. Snoussi ,R. Ben Salah , F. Frikha , H. Loukil , S. Elaoud ,S. Triki , G. Marrekchi , Z. BahloulMédecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Introduction.– L’atteinte oculaire au cours de la maladie de Behcet(MB) est diverse. Elles regroupent différentes atteintes : uvéite, vas-cularite rétinienne (VR) et neuropathie optique qui peuvent êtreintriquées. L’objectif de notre travail est de préciser les caractéris-tiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de24 patients atteints de MB et ayant présenté une VR.Patients et méthodes.– Étude rétrospective de 24 observations,menée au service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax,Tunisie (1996–2012). Tous les patients répondent aux critèresinternationaux pour le diagnostic de la MB. Une VR a été retenu ense référant aux données des examens ophtalmologique et angio-graphique.Résultats.– La VR a été notée chez 24 patients atteints de MB, avec38 yeux atteints. Il s’agit de 19 hommes et 5 femmes dont l’âgemoyen était de 34 ± 9 ans (13–48 ans). Les manifestations extra-

oculaires de la MB étaient : une aphtose buccale dans tous lescas, une aphtose bipolaire dans 11 cas (46 %), des pseudofollicu-lites nécrosantes dans 17 cas (71 %), un érythème noueux dans 2 cas(8,5 %), une thrombose veineuse dans 7 cas (29,5 %) et une atteinteneurologique dans 5 cas (21 %).La VR était inaugurale dans 15 cas (62,5 %). Dans les autres cas, elleest survenue après un délai moyen de 19 ± 34 mois (2–108 mois).Elle a été révélée essentiellement par une baisse de l’acuité visuelledans 33 yeux (87 %), associée à un flou visuel dans 15 yeux (40 %).L’atteinte était bilatérale dans 14 cas (58,3 %). Une périphlébite a étéobjectivée dans tout les cas, associée à une artérite dans 14 % descas. La VR était périphérique dans 42 % des cas, diffuse dans 39,5 %et localisée au pôle postérieur dans 18,5 %. La VR était associée àune panuvéite dans 37 % des cas, une hyalite isolée dans 26 %, unœdème papillaire dans 47,5 % et maculaire dans 29 %. La VR s’estcompliquée essentiellement d’une atrophie optique dans 29 % descas et d’une cataracte dans 37 %. Vingt deux patients ont été trai-tés par corticothérapie forte dose (92 %), associée à un traitementimmunosuppresseur dans 9 cas (37,5 %). L’évolution était marquéeà 6 mois par une amélioration partielle de la vision dans 36 % descas, une acuité visuelle stationnaire dans 60 % et une aggravationdans 4 %. Une récidive a été notée dans 10 cas (42 %). Le recul moyenétait de 66 ± 81 mois.Conclusion.– Nous rapportons une série de 24 cas de VR associéesà une MB. Le pronostic des VR au cours de la MB reste péjoratif.Un diagnostic et une prise en charge précoces sont indispensablespour améliorer le pronostic visuel.Pour en savoir plusKhairallah M, et al. J Fr Ophtal 2012;35:826–37.Kahloun R, et al. J Ophthal Inflamm Infect 2012;2:121–4.Saadoun D, et al. Re Med Int 2010;31(8):545–50.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.268

CA146Le syndrome d’inflammation orbitaireidiopathique doit rester un diagnosticd’exclusionL. Olagne a, G. Guettrot-Imbert a, H. Nezzar b,J.-L. Kemeny c, A. Bardy a, M. Hermet a, M. Andre a,O. Aumaitre a

a Service de médecine interne, CHU Gabriel-Montpied,Clermont-Ferrand, Franceb Ophtalmologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, Francec Anatomopathologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand,France

Introduction.– Le syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique(SIOI) représente 5 % des inflammations orbitaires. Il s’agit d’undiagnostic d’élimination, retenu après avoir éliminé les causesnéoplasiques (lymphome, métastase, sarcome), inflammatoires(sarcoïdose, maladie fibrosclérosante à IgG4, vascularites) ainsi queles orbitopathies associées aux thyroïdites [1].Patients et méthodes.– Un homme de 77 ans, diabétique de type 1,était adressé pour avis sur une « pseudotumeur inflammatoire » dusac lacrymal droit. Il décrivait depuis 2 ans une douleur oculaireavec apparition secondaire d’une tuméfaction de l’angle internede l’œil droit et d’une diplopie. Le dacryoscanner retrouvait unélargissement du sac lacrymal sans lyse osseuse. Une biopsie avecrésection incomplète était réalisée. L’histologie retrouvait un tissufibreux abondant associé à un infiltrat lymphoplasmocytaire sansatypie cellulaire. Il n’y avait ni granulome ni cellule tumorale visibleni cellule de Reed-Sternberg.Résultats.– L’examen clinique, à 3 mois du geste, objectivait unerécidive de la tuméfaction, de 3 cm, refoulant le globe oculairevers l’extérieur, à l’origine d’une diplopie binoculaire, sans autreanomalie à l’examen clinique. La CRP était à 8 mg/L. L’enzyme deconversion de l’angiotensine, la TSH et les IgG4 étaient normales.Les anticorps anti-récepteurs de la TSH et les ANCA étaient négatifs.