la surrénalectomie bilatérale dans le traitement du syndrome de cushing paranéoplasique: à...
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364 SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 360–371
L’association de ces trois pathologies serait fortement en faveur du diagnosticd’une NEM 2a. L’étude génétique est en discussion avec la patiente.Discussion Le diagnostic de NEM 2a est posé cliniquement le plus souventdevant un CMT, plus rarement devant un phéochromocytome ou une hyperpa-rathyroïdie. Le phéochromocytome est révélateur de la NEM 2a dans 10 à 26 %des cas. Les phéochromocytomes associés aux NEM 2a sont généralement peusymptomatiques et de localisation presque exclusivement médullosurrénalienne.Les dosages de la calcémie et de la calcitonine doivent être systématiques.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.312
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Récidive tardive d’un insulinome sporadiqueaprès énucléationM. Castagnet (Dr) a,∗, G. Donatini (Dr) a, A. Laroussinie (Dr) b,J.L. Kraimps (Pr) a
a Service de chirurgie digestive et endocrinienne, CHU de Poitiers, Poitiersb Service de diabétologie et endocrinologie, CHU de Poitiers, Poitiers∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (M. Castagnet)
Introduction L’insulinome est la plus fréquente des tumeurs neuroendocrinesdu pancréas, le plus souvent benin, et sporadique (5 % dans le cadre de néoplasieendocrienne multiple de type 1). Le traitement est l’exérèse chirurgicale. La réci-dive après chirurgie est rare et concerne plutôt les tumeurs de grade histologiqueélévé (Grade ENEST supérieur à 1).Observation Récidive tardive pancréatique après énucléation d’un insuli-nome pancréatique sporadique de grade 1 ENETS. Il s’agit d’un homme de62 ans, consultant en Juin 2005 pour des malaises hypoglycémiques (< 0,50 g/L)avec une prise de poids. Le test de jeûne est positif dès la sixième heure avecune glycémie à 0,34 g/L. Le scanner et l’écho endoscopie objectivent une massepancréatique de 22 mm à la jonction corps queue. Il bénéficie en janvier 2006d’une énucléation cœlioconvertie. L’examen histologique de la pièce opératoiredécrit un insulinome de grade 1 ENETS (Ki67 2 %). Le patient a des glycémiespostopératoires normales et reste asymptomatique pendant 6 ans. En janvier2012, il présente à nouveau des malaises hypoglycémiques avec un test de jeûnepositif. Le scanner met en évidence une lésion de 38 mm au niveau de la queuedu pancréas au contact de l’artère splénique. La piéce opératoire de splénopan-créatectomie caudale retrouve un insulinome bien différencié : Ki67 2 %, Grade1 ENETS. La recherche de mutation du gène RET est négative. À 2 ans le patientreste asymptomatique avec des glycémies normales.Discussion la rareté de ces récidives d’insulinome sporadique fait discuter sonorigine : technique chirurgicale (résidu tumoral), forme familiale non dépistée ?.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.313
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Imagerie des paragangliomeslatéro-cervicaux et abdominauxZ. Aydi (Dr) a,∗, F. Daoud (Dr) a, I. Ben Hassen (Dr) b, I. Menif (Dr) b,L. Baili (Dr) a, B. Ben Dhaou (Pr) a, M.H. Daghfous (Pr) b, F. Boussema (Pr) a
a Service de médecine interne Hôpital Habib Thameur, Tunisb Service d’imagerie médicale Hôpital Habib Thameur, Tunis∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (Z. Aydi)
Les paragangliomes ou chémodectomes sont des tumeurs neuroendocrines raresqui se développent à partir des cellules germinales de la crête neurale siégeantau niveau des ganglions sympathiques extra-surrénaliens. Il s’agit de tumeursbénignes mais souvent agressives localement et volontiers récidivantes.Le but de ce travail est d’illustrer l’apport de l’imagerie au cours de l’explorationdes paragangliomes dans leurs différentes localisations.Résultats Nous avons colligé 7 patients (6 femmes et 1homme) d’âge moyen53 ans dont deux patients déjà opérés d’un paragangliome. Dans le cadre de
l’exploration d’une hypertension artérielle secondaire, une TDM abdominale aété pratiquée dans deux cas et une IRM abdominale dans un cas. L’imageriea objectivé des paragangliomes juxta-aortiques chez deux patients dont un casde récidive survenue 3 ans après un traitement chirurgical et une localisationhépatique chez un autre patient. Une IRM cervicale a été réalisée chez deuxpatients devant une tuméfaction cervicale battante dans un cas et une tuméfac-tion parotidienne dans un autre cas avec découverte fortuite d’un paragangliomecarotidien. Une TDM cervicale a montré une récidive du paragangliome caro-tidien après 26 ans de l’intervention. Une TDM des rochers injecté dans un caspratiquée devant des acouphènes pulsatiles a permis de mettre en évidence unparagangliome tympanique.Conclusion L’imagerie par TDM et IRM constitue un outil essentiel pour lediagnostic des paragangliomes ainsi que de leur extension avant de procéder àun traitement chirurgical. Une surveillance très prolongée des tumeurs opéréess’impose car les récidives sont fréquentes et souvent tardives.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.314
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La surrénalectomie bilatérale dans letraitement du syndrome de Cushingparanéoplasique: à propos d’un casA. Meftah (Dr) ∗, A. Moumen (Dr) , H. Eljadi (Dr) , A.A. Guerboub (Dr) ,M. El Mokhtari (Dr) , R. Moussaid (Dr) , K. Rifai (Dr) , M. Benkacem (Dr) ,S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr)Service d’endocrinologie-diabétologie, Hôpital Militaire d’InstructionMohammed V, Rabat∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (A. Meftah)
Introduction La sécrétion ectopique d’ACTH représente 12 % des syndromesde Cushing (SC). La localisation et l’exérèse de la tumeur sécrétant l’ACTH res-tent difficiles, d’où la nécessité d’un traitement symptomatique. Bien que la sur-rénalectomie soit largement utilisée, son indication n’est pas clairement définie etsa décision peut être critiquable. Nous rapportons un cas qui en illustre l’intérêt.Observation Patient de 50 ans qui présente un SC sévère, secondaire à unhypercorticisme par sécrétion ectopique d’ACTH. Devant la sévérité du tableauclinique, la résistance au traitement par kétoconazole, et l’impossibilité de loca-liser la tumeur causale, une surrénalectomie bilatérale a été réalisée. Après deuxans de suivi, la TDM thoracique a permis d’objectiver un nodule de 11 mm dulobe inférieur du poumon gauche. Le TEP-scan (FDG et F-DOPA) confirme sanature hyperfixante en faveur d’un carcinome endocrine. L’anatomopathologieest en faveur d’une tumeur carcinoïde typique.Discussion et conclusion La surrénalectomie bilatérale reste d’indicationexceptionnelle. Elle permet une guérison immédiate de l’hypercortisolisme auprix d’une hormonothérapie substitutive définitive. Elle est indiquée dans deuxsituations: (1) en urgence devant un SC sévère et rapidement évolutif mettant enjeu le pronostic vital à court terme; (2) ou en différée, en l’absence de localisationde la tumeur primitive et lorsque le traitement anticortisolique s’avère inefficacecomme dans cette observation. Dans ce cas, se pose la question: faut-il préfé-rer la surrénalectomie et ses conséquences à la recherche obstinée et inefficaced’une tumeur peu évolutive, qui occasionne un SC grave ?
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.315
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Hibernome et néoplasie endocriniennemultiple de type 1 : une association nonfortuite ?L. Marchand (M.) a,∗, E. Disse (Dr) a, J. Fontaine (Dr) b, S. Giraud (Dr) c,F. Cotton (Pr) d, C. Thivolet (Pr) e, C. Simon (Pr) e
a Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies de la nutrition, CentreHospitalier Lyon Sud, CHU Lyon, Pierre-Bénite