La surrnalectomie bilatrale dans le traitement du syndrome de Cushing paranoplasique: propos dun cas

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  • 364 SFE Lyon 2014 / Annales dEndocrinologie 75 (2014) 360371

    Lassociation de ces trois pathologies serait fortement en faveur du diagnosticdune NEM 2a. Ltude gntique est en discussion avec la patiente.Discussion Le diagnostic de NEM 2a est pos cliniquement le plus souventdevant un CMT, plus rarement devant un phochromocytome ou une hyperpa-rathyrodie. Le phochromocytome est rvlateur de la NEM 2a dans 10 26 %des cas. Les phochromocytomes associs aux NEM 2a sont gnralement peusymptomatiques et de localisation presque exclusivement mdullosurrnalienne.Les dosages de la calcmie et de la calcitonine doivent tre systmatiques.

    Dclaration dintrts Les auteurs nont pas transmis de dclarations deconflits dintrts.

    http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.312

    P186

    Rcidive tardive dun insulinome sporadiqueaprs nuclationM. Castagnet (Dr) a,, G. Donatini (Dr) a, A. Laroussinie (Dr) b,J.L. Kraimps (Pr) aa Service de chirurgie digestive et endocrinienne, CHU de Poitiers, Poitiersb Service de diabtologie et endocrinologie, CHU de Poitiers, Poitiers Auteur correspondant.Adresse e-mail : marioncastagnet@hotmail.fr (M. Castagnet)

    Introduction Linsulinome est la plus frquente des tumeurs neuroendocrinesdu pancras, le plus souvent benin, et sporadique (5 % dans le cadre de noplasieendocrienne multiple de type 1). Le traitement est lexrse chirurgicale. La rci-dive aprs chirurgie est rare et concerne plutt les tumeurs de grade histologiquelv (Grade ENEST suprieur 1).Observation Rcidive tardive pancratique aprs nuclation dun insuli-nome pancratique sporadique de grade 1 ENETS. Il sagit dun homme de62 ans, consultant en Juin 2005 pour des malaises hypoglycmiques (< 0,50 g/L)avec une prise de poids. Le test de jene est positif ds la sixime heure avecune glycmie 0,34 g/L. Le scanner et lcho endoscopie objectivent une massepancratique de 22 mm la jonction corps queue. Il bnficie en janvier 2006dune nuclation clioconvertie. Lexamen histologique de la pice opratoiredcrit un insulinome de grade 1 ENETS (Ki67 2 %). Le patient a des glycmiespostopratoires normales et reste asymptomatique pendant 6 ans. En janvier2012, il prsente nouveau des malaises hypoglycmiques avec un test de jenepositif. Le scanner met en vidence une lsion de 38 mm au niveau de la queuedu pancras au contact de lartre splnique. La pice opratoire de splnopan-cratectomie caudale retrouve un insulinome bien diffrenci : Ki67 2 %, Grade1 ENETS. La recherche de mutation du gne RET est ngative. 2 ans le patientreste asymptomatique avec des glycmies normales.Discussion la raret de ces rcidives dinsulinome sporadique fait discuter sonorigine : technique chirurgicale (rsidu tumoral), forme familiale non dpiste ?.

    Dclaration dintrts Les auteurs nont pas transmis de dclarations deconflits dintrts.

    http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.313

    P187

    Imagerie des paragangliomeslatro-cervicaux et abdominauxZ. Aydi (Dr) a,, F. Daoud (Dr) a, I. Ben Hassen (Dr) b, I. Menif (Dr) b,L. Baili (Dr) a, B. Ben Dhaou (Pr) a, M.H. Daghfous (Pr) b, F. Boussema (Pr) aa Service de mdecine interne Hpital Habib Thameur, Tunisb Service dimagerie mdicale Hpital Habib Thameur, Tunis Auteur correspondant.Adresse e-mail : z.aydi@yahoo.fr (Z. Aydi)

    Les paragangliomes ou chmodectomes sont des tumeurs neuroendocrines raresqui se dveloppent partir des cellules germinales de la crte neurale sigeantau niveau des ganglions sympathiques extra-surrnaliens. Il sagit de tumeursbnignes mais souvent agressives localement et volontiers rcidivantes.Le but de ce travail est dillustrer lapport de limagerie au cours de lexplorationdes paragangliomes dans leurs diffrentes localisations.Rsultats Nous avons collig 7 patients (6 femmes et 1homme) dge moyen53 ans dont deux patients dj oprs dun paragangliome. Dans le cadre de

    lexploration dune hypertension artrielle secondaire, une TDM abdominale at pratique dans deux cas et une IRM abdominale dans un cas. Limageriea objectiv des paragangliomes juxta-aortiques chez deux patients dont un casde rcidive survenue 3 ans aprs un traitement chirurgical et une localisationhpatique chez un autre patient. Une IRM cervicale a t ralise chez deuxpatients devant une tumfaction cervicale battante dans un cas et une tumfac-tion parotidienne dans un autre cas avec dcouverte fortuite dun paragangliomecarotidien. Une TDM cervicale a montr une rcidive du paragangliome caro-tidien aprs 26 ans de lintervention. Une TDM des rochers inject dans un caspratique devant des acouphnes pulsatiles a permis de mettre en vidence unparagangliome tympanique.Conclusion Limagerie par TDM et IRM constitue un outil essentiel pour lediagnostic des paragangliomes ainsi que de leur extension avant de procder un traitement chirurgical. Une surveillance trs prolonge des tumeurs opressimpose car les rcidives sont frquentes et souvent tardives.

    Dclaration dintrts Les auteurs nont pas transmis de dclarations deconflits dintrts.

    http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.314

    P188

    La surrnalectomie bilatrale dans letraitement du syndrome de Cushingparanoplasique: propos dun casA. Meftah (Dr) , A. Moumen (Dr) , H. Eljadi (Dr) , A.A. Guerboub (Dr) ,M. El Mokhtari (Dr) , R. Moussaid (Dr) , K. Rifai (Dr) , M. Benkacem (Dr) ,S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr)Service dendocrinologie-diabtologie, Hpital Militaire dInstructionMohammed V, Rabat Auteur correspondant.Adresse e-mail : dr.azzelarab@gmail.com (A. Meftah)

    Introduction La scrtion ectopique dACTH reprsente 12 % des syndromesde Cushing (SC). La localisation et lexrse de la tumeur scrtant lACTH res-tent difficiles, do la ncessit dun traitement symptomatique. Bien que la sur-rnalectomie soit largement utilise, son indication nest pas clairement dfinie etsa dcision peut tre critiquable. Nous rapportons un cas qui en illustre lintrt.Observation Patient de 50 ans qui prsente un SC svre, secondaire unhypercorticisme par scrtion ectopique dACTH. Devant la svrit du tableauclinique, la rsistance au traitement par ktoconazole, et limpossibilit de loca-liser la tumeur causale, une surrnalectomie bilatrale a t ralise. Aprs deuxans de suivi, la TDM thoracique a permis dobjectiver un nodule de 11 mm dulobe infrieur du poumon gauche. Le TEP-scan (FDG et F-DOPA) confirme sanature hyperfixante en faveur dun carcinome endocrine. Lanatomopathologieest en faveur dune tumeur carcinode typique.Discussion et conclusion La surrnalectomie bilatrale reste dindicationexceptionnelle. Elle permet une gurison immdiate de lhypercortisolisme auprix dune hormonothrapie substitutive dfinitive. Elle est indique dans deuxsituations: (1) en urgence devant un SC svre et rapidement volutif mettant enjeu le pronostic vital court terme; (2) ou en diffre, en labsence de localisationde la tumeur primitive et lorsque le traitement anticortisolique savre inefficacecomme dans cette observation. Dans ce cas, se pose la question: faut-il prf-rer la surrnalectomie et ses consquences la recherche obstine et inefficacedune tumeur peu volutive, qui occasionne un SC grave ?

    Dclaration dintrts Les auteurs nont pas transmis de dclarations deconflits dintrts.

    http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.315

    P189

    Hibernome et noplasie endocriniennemultiple de type 1 : une association nonfortuite ?L. Marchand (M.) a,, E. Disse (Dr) a, J. Fontaine (Dr) b, S. Giraud (Dr) c,F. Cotton (Pr) d, C. Thivolet (Pr) e, C. Simon (Pr) ea Service dendocrinologie, diabtologie et maladies de la nutrition, CentreHospitalier Lyon Sud, CHU Lyon, Pierre-Bnite

    dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.312http://crossmark.crossref.org/dialog/?doi=10.1016/j.ando.2014.07.313&domain=pdfmailto:marioncastagnet@hotmail.frdx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.313http://crossmark.crossref.org/dialog/?doi=10.1016/j.ando.2014.07.314&domain=pdfmailto:z.aydi@yahoo.frdx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.314http://crossmark.crossref.org/dialog/?doi=10.1016/j.ando.2014.07.315&domain=pdfmailto:dr.azzelarab@gmail.comdx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.315http://crossmark.crossref.org/dialog/?doi=10.1016/j.ando.2014.07.316&domain=pdf